扩张型心肌病
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８.心内膜心肌活检：缺乏特异性。近年来在临床 上开展心内膜心肌活组织检验，由带活组织钳 心导管取得标本，进行病理与病毒检验，能够 发觉有否心肌炎症证据，但当前对病理组织学 诊疗标准和去除伪迹方面还有些问题待处理。
扩张型心肌病
第29页
• 试验室检验
1.血清学检验 可有红细胞沉降率增加、球
蛋白异常，偶有心肌酶活性增强。考虑 到DCM 可由心肌炎演变而来。
病毒感染后，心肌细胞膜上可展现一个称为T
细胞受体多肽，T 淋巴细胞识别并和这种受体
结合后，可引发心肌细胞损伤；应用抗T 细胞
受体抗体可使心肌细胞损伤减轻。另外，自然
杀伤细胞尚可分泌一个穿孔素(perforin)，使心
肌细胞形成孔状损伤。
扩张型心肌病
第12页
③细胞因子作用：
DCM 患者血清中炎症因子水平显著 增高，肿瘤坏死因子(TNF)α/白细胞介素 (IL)-10 比值与血浆肾上腺素水平呈正相 关；血清TNF 受体(sTNFR)水平与左心室
胞缺血坏死，心肌细胞降低和心肌纤维
化，心肌瘢痕形成，最终造成心肌扩大 和心力衰竭结果。扩心病是排除诊疗。
二者极易相互混同和误诊。判别病史，
年纪、心电图改变，冠心病易发原因， 心肌酶谱、超声心动图。
扩张型心肌病
第7页
扩张型心肌病（DCM）
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM) 特点是以左心室(多数)或右心室有显著扩大， 且均伴有不一样程度心肌肥厚，心室收缩功效 减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓 塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。
2.有症状期
主要表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状， 舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径 为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间。
3.病情晚期Βιβλιοθήκη 肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭表现，可相 对稳定，重复心衰多年至十余年，也可进行性加重， 短期内死亡。
多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓 栓塞或猝死。
扩张型心肌病
第26页
4.核素显影：
核素心血池显像可见心脏扩大，室壁 运动普遍性减弱，整体射血分数及各阶 段局部射血分数均下降，心肌灌注显像 则见多节段性花斑状改变或节段性减低； 心肌代谢显像极少有代谢缺损，多数表 现为代谢不均匀，灌注／代谢异常心肌 节段匹配者占多数。
扩张型心肌病
第27页
５.磁共振成像（ＭＲＩ）：可见受累心脏 扩大，对应心房心室收缩功效减弱。另 磁共振光谱分析（ＭＲＳ）可测定心肌 代谢功效障碍。
扩张型心肌病
第17页
• 临床表现
起病迟缓，可在任何年纪发病，但以 30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。 DCM病程可分为三个阶段：
1.无症状期
体检能够正常，X线检验心脏轻度扩 大，心电图非特异性改变，超声心动图 测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血 分数40%~50%之间。
扩张型心肌病
第18页
电镜下：心肌细胞内肌原纤维含量降低，
线粒体增大，增多，嵴断裂或消失，肌 浆网扩张，糖原增多。
组织化学检验：琥珀酸脱氢酶、膦酸酯
酶和糖原不一样程度降低，钙依赖性
ATP 酶、马来酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶
和5-核苷酸酶降低，LDH 和LDH5 升高，
可能与血流动力学失代偿相关。
扩张型心肌病
第16页
DCM 病人因心肌病变，使心脏收缩功效 障碍，心排血量降低，心脏残余血量增多，左 室舒张末压升高，心腔被动扩张，肺循环与体 循环淤血，产生顽固性心力衰竭表现。因为心 腔极度扩张，房室瓣环周径增大引发房室瓣关 闭不全并产生对应收缩期杂音。历久，左心房、 肺动脉压力相继升高，最终出现右心衰，心室 腔扩大，心壁内张力增加，氧耗增多，心肌肥 厚，心率加速造成心肌相对缺血，而心肌摄取 氧能力已达极限，因而可发生心绞痛。心肌病 变累及起搏和传导系统时可引发各种心律失常。
常示以下几项特点：“一大”：全心
腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室
舒张期抹内径>50~55mm,或>=2.7cm/m^2；
“二薄”：室壁、室间隔变薄，
<7~11mm；“三弱”：室壁、室间隔运
动普遍性减弱；“四小”：瓣膜口开放
幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）
与舒张功效、肺动脉高压，也可显示心
腔内附壁血栓。
• 限制型心肌病（RCM）RCM以一侧或双侧心 室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功 效和室壁厚度正常或靠近正常，可见间质纤维 化。
扩张型心肌病
第3页
• 致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病以右室心肌被 纤维脂肪组织进行性替换为特征，家族 性发病颇为常见，多为常染色体显性遗 传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大， 难治性右心衰和/或室性心动过速。
扩张型心肌病
第11页
②细胞免疫：
在扩张型心肌病中，细胞介导异常免疫反应
表现为损害淋巴细胞功效、改变淋巴细胞亚群
百分比和活化免疫细胞因子系统。扩张型心肌
病病人外周血总T 细胞(CD3)、抑制性/细胞毒
性T 细胞(CD8)显著降低，辅助性/诱导性T 细
胞(CD4)无显著改变。研究表明，细胞毒性T
淋巴细胞有体外溶解病毒感染心肌细胞作用。
扩张型心肌病
第10页
2.本身免疫反应 当前推测免疫介导心肌损害是DCM 发病主要 机制。
①体液免疫：在扩张型心肌病患者血清标本中可 检测出各种抗心肌本身抗体，包含抗线粒体 ADP/ATP 载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗 体、抗M2 胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗 体、抗肌球蛋白重链抗体、抗支链α-酮酸脱氢 酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenase， BCKD)复合体抗体和抗层粘连蛋白(laminin)抗 体等，这些本身抗体在本病发病中起主要作用。
扩张型心肌病
(dilated cardiomyopathy,DCM)
扩张型心肌病
第1页
心肌病定义和分类
• 心肌病是指合并有心脏机能障碍心肌疾 病，其类型包含扩张型心肌病、肥厚型 心肌病限制型心肌病、致心律失常性右 室发育不全心肌病、未分类心肌病。
扩张型心肌病
第2页
• 扩张型心肌病（DCM）
• 肥厚型心肌病（HCM）HCM以左心室和或右 室肥厚为特征，通常表现为室间隔非对称性肥 厚、左心室容量正常或减低、左室流出道收缩 期压力差加大。
• 辅助检验 1.扩张型原发性心肌病心电图表现 a.心律失常 b.第一度房室传导阻滞 c.非特异性ST-T异常Q波 d.室性早博 e.心房肥大 f.左束支后分支阻滞
扩张型心肌病
第23页
扩张型心肌病
第24页
2.Ｘ线检验：心影增大，心胸比＞0.6，肺淤血征， 有时伴胸腔积液。
扩张型心肌病
第25页
3.超声心动图：
病变晚期可同时出现右心衰症状：如肝脏大、 上腹部不适以及周围性水肿。
扩张型心肌病
第20页
2.心律失常 可发生各种快速或迟缓型心律失常，甚至为
本病首发临床表现；严重心律失常是造成该病 猝死常见原因。
3.栓塞
可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓起源于扩 大心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围 血管栓塞偶为该病首发症状。
4.胸痛 即使冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 患者
出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受 累、微血管性心肌缺血以及其它不明原因相关。
扩张型心肌病
第21页
• 体征 (1)心尖搏动常显著向左侧移位，但左室显著向后增大时
可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸 骨左缘可触到右心室搏动。 (2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并 不能除外心衰。第三心音增强反应了心室容量负荷过 重。 (3)心功效失代偿时会出现显著二尖瓣反流性杂音。该杂 音在腋下最清楚，在心功效改进后常可减轻，有时可 与胸骨旁三尖瓣反流性杂音相重合，但后者普通在心 衰晚期出现。 (4)心衰显著时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著 增高患者，可于舒张早期听到短暂、中调肺动脉反流 性杂音。 扩张型心肌(病5)右心功效不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢 第22页
扩张型心肌病
第9页
• 发病机制 1.病毒连续感染
病毒感染后体内连续存在病毒RNA 是病毒性心肌炎 进展为扩张型心肌病一个危险原因。病毒对心肌组织 损伤既可直接损伤，亦可经过免疫机制造成损伤。当 病毒RNA 连续存在于心肌时，T 淋巴细胞可浸润心肌 组织。研究表明，病毒基因低水平表示可引发慢性进 行性心肌损伤，当病毒RNA在心肌连续存在90 天以上 时，心肌可展现类似扩张型心肌病病理改变。当机体 防御能力降低时，机体可呈慢性病毒携带状态。在此 慢性过程中，病毒可存在于脾脏、肝脏、胰腺和全身 淋巴结。其危害不在于对心肌直接侵袭，而在于激发 机体免疫反应；同时连续存在病毒RNA 仍可复制，产 生无侵袭性但含有抗原性大量病毒RNA，诱发机体免 疫反应，引发心肌损伤。
本病常伴有心律失常，病死率较高。约 20%DCM 患者有心肌病家族史。扩张型心肌病 诊疗率逐步增加，据预计，年诊疗率约为8/10 万，患病率约为37/10 万，其中半数患者年纪 在55 岁以下，约1/3 患者心功效为Ⅲ～Ⅳ级(纽 约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊疗轻型 患者可能会使实际患病率更高。
扩张型心肌病
第14页
• 病理及病理生理
DCM 心脏扩大常两倍于正常人，且 都有一定程度心肌肥厚，心脏扩张为普 遍性，即各房室腔均扩张，二尖瓣和三 尖瓣瓣环增大，偶然有瓣叶边缘增厚， 因心肌及心内膜都有纤维化，故心脏外 观呈苍白色，心腔内有附壁血栓。
扩张型心肌病
第15页
光镜下：心肌纤维常显著变粗、变性、 坏死及纤维化。
主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤 血征。
扩张型心肌病
第19页
• 症状
1.充血性心力衰竭
为本病最突出表现。其发生主要是因为心室
收缩力下降、顺应性降低和体液潴留造成心排 出量不足及(或)心室充盈压过分增高所致。可 出现左心功效不全症状，常见为进行性乏力或
进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐 呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰表现，
大小相关；白介素含量与心肌重量增加
及心肌纤维化程度呈正相关。干扰素γ和 TNF-α可诱导心肌细胞表面产生细胞间黏 附分子-1(ICAM-1)，后者在心肌细胞和 淋巴细胞联结中发挥作用。
扩张型心肌病
第13页
3.遗传
扩张型心肌病家族遗传倾向不及肥厚 型心肌病，但遗传原因仍起一定作用， 扩张型心肌病家族连锁比通常意识到更 为多见。有20%病人其一级亲属也展现 扩张型心肌病证据，提醒家族遗传相对 常见
６.电子束ＣＴ：能准确测量心脏经线，对 心功效进行定量分析，观察室间隔和室 壁运动情况，并可进行冠状动脉平扫以 判别缺血性心肌病。
扩张型心肌病
第28页
７.心导管和血管造影检验：左心室舒张末压、左 房压及肺毛细血管契压升高，心排量和每搏量 降低，射血分数减低。左室造影可见左室腔扩 大，左室壁运动减弱。冠脉造影常正常。
• 特异性心肌病
是指与特异心脏病或系统性疾病相关心 肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌 病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、 代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉 性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期 心肌病、克山病。
扩张型心肌病
第6页
• 强调一下，缺血性心肌病是冠心病晚期 阶段，是因为冠关动脉粥样病变引发心 肌氧供和氧需之间不平衡而造成心肌细
扩张型心肌病
第4页
• 未分类心肌病
是指不适合归类为上述类型心肌病，比 如弹力纤维增生症，非致密性心肌病、 心室扩张不显著收缩功效减退、线粒体 损害。有些疾病能够表现为各种类型心 肌病特征，如淀粉样变性，系统性高血 压。心律失常和传导性疾病能够是原发 性心肌病，当前未列入心肌病范围。
扩张型心肌病
第5页
扩张型心肌病
第8页
• 病因 扩张型心肌病是各种原因长久作用引发心肌损害最终
止果。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等各种原 因均可能与扩张型心肌病发病相关。短暂原发性心肌 损伤(如接触毒性物质)对一些心肌细胞来说可能是致死 性，但残余心肌细胞会所以而增加负荷，发生代偿性 肥厚。这种代偿性改变在早期尚能维持心脏整体功效， 但最终将表现为心肌收缩和舒张功效障碍。心肌炎现 有不可逆心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导可逆 性心肌抑制。一些原因(如酒精)即使不直接损害心肌细 胞，但如长久作用仍可造成严重心脏功效障碍。另外， 许多损伤还会累及心脏纤维支架系统，影响心肌顺应 性，从而参加心室扩大发生与发展。
扩张型心肌病
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• 试验室检验
1.血清学检验 可有红细胞沉降率增加、球
蛋白异常，偶有心肌酶活性增强。考虑 到DCM 可由心肌炎演变而来。
病毒感染后，心肌细胞膜上可展现一个称为T
细胞受体多肽，T 淋巴细胞识别并和这种受体
结合后，可引发心肌细胞损伤；应用抗T 细胞
受体抗体可使心肌细胞损伤减轻。另外，自然
杀伤细胞尚可分泌一个穿孔素(perforin)，使心
肌细胞形成孔状损伤。
扩张型心肌病
第12页
③细胞因子作用：
DCM 患者血清中炎症因子水平显著 增高，肿瘤坏死因子(TNF)α/白细胞介素 (IL)-10 比值与血浆肾上腺素水平呈正相 关；血清TNF 受体(sTNFR)水平与左心室
胞缺血坏死，心肌细胞降低和心肌纤维
化，心肌瘢痕形成，最终造成心肌扩大 和心力衰竭结果。扩心病是排除诊疗。
二者极易相互混同和误诊。判别病史，
年纪、心电图改变，冠心病易发原因， 心肌酶谱、超声心动图。
扩张型心肌病
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扩张型心肌病（DCM）
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM) 特点是以左心室(多数)或右心室有显著扩大， 且均伴有不一样程度心肌肥厚，心室收缩功效 减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓 塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。
2.有症状期
主要表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状， 舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径 为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间。
3.病情晚期Βιβλιοθήκη 肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭表现，可相 对稳定，重复心衰多年至十余年，也可进行性加重， 短期内死亡。
多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓 栓塞或猝死。
扩张型心肌病
第26页
4.核素显影：
核素心血池显像可见心脏扩大，室壁 运动普遍性减弱，整体射血分数及各阶 段局部射血分数均下降，心肌灌注显像 则见多节段性花斑状改变或节段性减低； 心肌代谢显像极少有代谢缺损，多数表 现为代谢不均匀，灌注／代谢异常心肌 节段匹配者占多数。
扩张型心肌病
第27页
５.磁共振成像（ＭＲＩ）：可见受累心脏 扩大，对应心房心室收缩功效减弱。另 磁共振光谱分析（ＭＲＳ）可测定心肌 代谢功效障碍。
扩张型心肌病
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• 临床表现
起病迟缓，可在任何年纪发病，但以 30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。 DCM病程可分为三个阶段：
1.无症状期
体检能够正常，X线检验心脏轻度扩 大，心电图非特异性改变，超声心动图 测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血 分数40%~50%之间。
扩张型心肌病
第18页
电镜下：心肌细胞内肌原纤维含量降低，
线粒体增大，增多，嵴断裂或消失，肌 浆网扩张，糖原增多。
组织化学检验：琥珀酸脱氢酶、膦酸酯
酶和糖原不一样程度降低，钙依赖性
ATP 酶、马来酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶
和5-核苷酸酶降低，LDH 和LDH5 升高，
可能与血流动力学失代偿相关。
扩张型心肌病
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DCM 病人因心肌病变，使心脏收缩功效 障碍，心排血量降低，心脏残余血量增多，左 室舒张末压升高，心腔被动扩张，肺循环与体 循环淤血，产生顽固性心力衰竭表现。因为心 腔极度扩张，房室瓣环周径增大引发房室瓣关 闭不全并产生对应收缩期杂音。历久，左心房、 肺动脉压力相继升高，最终出现右心衰，心室 腔扩大，心壁内张力增加，氧耗增多，心肌肥 厚，心率加速造成心肌相对缺血，而心肌摄取 氧能力已达极限，因而可发生心绞痛。心肌病 变累及起搏和传导系统时可引发各种心律失常。
常示以下几项特点：“一大”：全心
腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室
舒张期抹内径>50~55mm,或>=2.7cm/m^2；
“二薄”：室壁、室间隔变薄，
<7~11mm；“三弱”：室壁、室间隔运
动普遍性减弱；“四小”：瓣膜口开放
幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）
与舒张功效、肺动脉高压，也可显示心
腔内附壁血栓。
• 限制型心肌病（RCM）RCM以一侧或双侧心 室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功 效和室壁厚度正常或靠近正常，可见间质纤维 化。
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• 致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病以右室心肌被 纤维脂肪组织进行性替换为特征，家族 性发病颇为常见，多为常染色体显性遗 传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大， 难治性右心衰和/或室性心动过速。
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②细胞免疫：
在扩张型心肌病中，细胞介导异常免疫反应
表现为损害淋巴细胞功效、改变淋巴细胞亚群
百分比和活化免疫细胞因子系统。扩张型心肌
病病人外周血总T 细胞(CD3)、抑制性/细胞毒
性T 细胞(CD8)显著降低，辅助性/诱导性T 细
胞(CD4)无显著改变。研究表明，细胞毒性T
淋巴细胞有体外溶解病毒感染心肌细胞作用。
扩张型心肌病
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2.本身免疫反应 当前推测免疫介导心肌损害是DCM 发病主要 机制。
①体液免疫：在扩张型心肌病患者血清标本中可 检测出各种抗心肌本身抗体，包含抗线粒体 ADP/ATP 载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗 体、抗M2 胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗 体、抗肌球蛋白重链抗体、抗支链α-酮酸脱氢 酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenase， BCKD)复合体抗体和抗层粘连蛋白(laminin)抗 体等，这些本身抗体在本病发病中起主要作用。
扩张型心肌病
(dilated cardiomyopathy,DCM)
扩张型心肌病
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心肌病定义和分类
• 心肌病是指合并有心脏机能障碍心肌疾 病，其类型包含扩张型心肌病、肥厚型 心肌病限制型心肌病、致心律失常性右 室发育不全心肌病、未分类心肌病。
扩张型心肌病
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• 扩张型心肌病（DCM）
• 肥厚型心肌病（HCM）HCM以左心室和或右 室肥厚为特征，通常表现为室间隔非对称性肥 厚、左心室容量正常或减低、左室流出道收缩 期压力差加大。
• 辅助检验 1.扩张型原发性心肌病心电图表现 a.心律失常 b.第一度房室传导阻滞 c.非特异性ST-T异常Q波 d.室性早博 e.心房肥大 f.左束支后分支阻滞
扩张型心肌病
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扩张型心肌病
第24页
2.Ｘ线检验：心影增大，心胸比＞0.6，肺淤血征， 有时伴胸腔积液。
扩张型心肌病
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3.超声心动图：
病变晚期可同时出现右心衰症状：如肝脏大、 上腹部不适以及周围性水肿。
扩张型心肌病
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2.心律失常 可发生各种快速或迟缓型心律失常，甚至为
本病首发临床表现；严重心律失常是造成该病 猝死常见原因。
3.栓塞
可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓起源于扩 大心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围 血管栓塞偶为该病首发症状。
4.胸痛 即使冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 患者
出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受 累、微血管性心肌缺血以及其它不明原因相关。
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• 体征 (1)心尖搏动常显著向左侧移位，但左室显著向后增大时
可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸 骨左缘可触到右心室搏动。 (2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并 不能除外心衰。第三心音增强反应了心室容量负荷过 重。 (3)心功效失代偿时会出现显著二尖瓣反流性杂音。该杂 音在腋下最清楚，在心功效改进后常可减轻，有时可 与胸骨旁三尖瓣反流性杂音相重合，但后者普通在心 衰晚期出现。 (4)心衰显著时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著 增高患者，可于舒张早期听到短暂、中调肺动脉反流 性杂音。 扩张型心肌(病5)右心功效不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢 第22页
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• 发病机制 1.病毒连续感染
病毒感染后体内连续存在病毒RNA 是病毒性心肌炎 进展为扩张型心肌病一个危险原因。病毒对心肌组织 损伤既可直接损伤，亦可经过免疫机制造成损伤。当 病毒RNA 连续存在于心肌时，T 淋巴细胞可浸润心肌 组织。研究表明，病毒基因低水平表示可引发慢性进 行性心肌损伤，当病毒RNA在心肌连续存在90 天以上 时，心肌可展现类似扩张型心肌病病理改变。当机体 防御能力降低时，机体可呈慢性病毒携带状态。在此 慢性过程中，病毒可存在于脾脏、肝脏、胰腺和全身 淋巴结。其危害不在于对心肌直接侵袭，而在于激发 机体免疫反应；同时连续存在病毒RNA 仍可复制，产 生无侵袭性但含有抗原性大量病毒RNA，诱发机体免 疫反应，引发心肌损伤。
本病常伴有心律失常，病死率较高。约 20%DCM 患者有心肌病家族史。扩张型心肌病 诊疗率逐步增加，据预计，年诊疗率约为8/10 万，患病率约为37/10 万，其中半数患者年纪 在55 岁以下，约1/3 患者心功效为Ⅲ～Ⅳ级(纽 约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊疗轻型 患者可能会使实际患病率更高。
扩张型心肌病
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• 病理及病理生理
DCM 心脏扩大常两倍于正常人，且 都有一定程度心肌肥厚，心脏扩张为普 遍性，即各房室腔均扩张，二尖瓣和三 尖瓣瓣环增大，偶然有瓣叶边缘增厚， 因心肌及心内膜都有纤维化，故心脏外 观呈苍白色，心腔内有附壁血栓。
扩张型心肌病
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光镜下：心肌纤维常显著变粗、变性、 坏死及纤维化。
主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤 血征。
扩张型心肌病
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• 症状
1.充血性心力衰竭
为本病最突出表现。其发生主要是因为心室
收缩力下降、顺应性降低和体液潴留造成心排 出量不足及(或)心室充盈压过分增高所致。可 出现左心功效不全症状，常见为进行性乏力或
进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐 呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰表现，
大小相关；白介素含量与心肌重量增加
及心肌纤维化程度呈正相关。干扰素γ和 TNF-α可诱导心肌细胞表面产生细胞间黏 附分子-1(ICAM-1)，后者在心肌细胞和 淋巴细胞联结中发挥作用。
扩张型心肌病
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3.遗传
扩张型心肌病家族遗传倾向不及肥厚 型心肌病，但遗传原因仍起一定作用， 扩张型心肌病家族连锁比通常意识到更 为多见。有20%病人其一级亲属也展现 扩张型心肌病证据，提醒家族遗传相对 常见
６.电子束ＣＴ：能准确测量心脏经线，对 心功效进行定量分析，观察室间隔和室 壁运动情况，并可进行冠状动脉平扫以 判别缺血性心肌病。
扩张型心肌病
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７.心导管和血管造影检验：左心室舒张末压、左 房压及肺毛细血管契压升高，心排量和每搏量 降低，射血分数减低。左室造影可见左室腔扩 大，左室壁运动减弱。冠脉造影常正常。
• 特异性心肌病
是指与特异心脏病或系统性疾病相关心 肌疾病。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌 病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、 代谢性心肌病、系统性疾病、神经肌肉 性疾病、过敏性和中毒性疾病、围产期 心肌病、克山病。
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• 强调一下，缺血性心肌病是冠心病晚期 阶段，是因为冠关动脉粥样病变引发心 肌氧供和氧需之间不平衡而造成心肌细
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• 未分类心肌病
是指不适合归类为上述类型心肌病，比 如弹力纤维增生症，非致密性心肌病、 心室扩张不显著收缩功效减退、线粒体 损害。有些疾病能够表现为各种类型心 肌病特征，如淀粉样变性，系统性高血 压。心律失常和传导性疾病能够是原发 性心肌病，当前未列入心肌病范围。
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• 病因 扩张型心肌病是各种原因长久作用引发心肌损害最终
止果。
感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等各种原 因均可能与扩张型心肌病发病相关。短暂原发性心肌 损伤(如接触毒性物质)对一些心肌细胞来说可能是致死 性，但残余心肌细胞会所以而增加负荷，发生代偿性 肥厚。这种代偿性改变在早期尚能维持心脏整体功效， 但最终将表现为心肌收缩和舒张功效障碍。心肌炎现 有不可逆心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导可逆 性心肌抑制。一些原因(如酒精)即使不直接损害心肌细 胞，但如长久作用仍可造成严重心脏功效障碍。另外， 许多损伤还会累及心脏纤维支架系统，影响心肌顺应 性，从而参加心室扩大发生与发展。