肺纤维平滑肌瘤性错构瘤1例

试 支气管镜高频 电圈套治疗 后 ， 因肿瘤体积较大无法完 整切
除， 遂 行 右 下 肺 楔 形 切 除 术 。 患 者 既 往 无 平 滑 肌 瘤 病 史
实体肿瘤或者是转 移性肿瘤 ， 尚存争议 。
有报道运用 比
较基因组杂交技术 和 ｘ染色体失活分析发ห้องสมุดไป่ตู้ ， 子宫平 滑肌瘤
与 肺 部肿 瘤 来 自同一 克隆 ” 【 夫 １ 此， 部 分学 者认 为肺 肿瘤 是 从 子 宫或 其 他 部 位 的 良性 平 滑肌 瘤 或 低 度恶 性 的 平 滑 肌 肉 瘤
成， 两 种 细胞 成 分 形 态 温 和 ； （ ４） 腺 管 或 裂 隙 结 构 衬 上 皮 表 达Ｃ Ｋ ｐ ａ ｎ ， 梭 形 细 胞表 达 肌 源 性 标 志 物 ， 但 不 表达 Ｅ Ｒ、 Ｐ Ｒ、 Ａ Ｒ 等 激 素相 关 受 体 ； （ ５ ） Ｃ Ｄ ３ ４ 、 Ｂ Ｃ Ｌ 一 ２、 Ｓ － １ ０ ０ 、 Ｃ Ｄ Ｉ １ ７等 免 疫 组 化 染 色结 果 除 外 其 他疾 病 可 能 。 Ｐ Ｌ Ｈ是 以纤 维 平 滑 肌 成 分 为主 的 一 种 特 殊 错 构 瘤 ， 因此
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病 例 报 道
肺 纤 维 平 滑 肌 瘤 性 错 构 瘤 １例
向 娟， 叶 显 宗， 刘仙 花 ， 余 英 豪
细胞 Ｋ ｉ － ６ ７增殖指 数约 ｌ ％； 两种 细胞 成分 均 不表 达 Ｈ ＭＢ 一
４ ５、 Ｓ一 １ ０ ０、 ＡＲ 、 ＣＤ１ １ ７、 ＤＯＧ Ｉ。
关键词 ： 日 市 肿瘤 ； 纤维平滑肌瘤件错构瘤 ； 病 例报 道 中图分类号 ： Ｒ ７ ３ ４ ． ２ 文献 标 志码 ： Ｂ 文章编号 ： ｌ ０ ０ １ — ７ ３ ９ ９ （ ２ ０ １ ７ ） ０ ６— ０ ７ ０ ０— ０ ２
Ｃ ｌ ｉ ｌ × ３ ｃ ｉ ｎ ， 切 面灰 白 、 灰黄色 ， 质地 中等 ， 与周 围组织 界清 。
周 围肺 切 面灰 红 色 ， 质地 稍软 （ 图３ ） 。镜 检 ： 肿 瘤 组 织 主 要 由增 生 的纤 维样 梭形 细 胞 构 成 ； 细胞之 间互相 交错 呈束状 、
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７ ０ ０・
临床 与 实验 病 理 学 杂志
‘ ， Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ １ ７ Ｊ ｕ ｎ ； ３ ３ （ ６ ）
网 络 出版 时 间 ： ２ ０ １ ７—６—２ ０ １ １ ： １ ９ 网络 出版 地 址 ： ｈ ｔ ｔ ｐ ： ／ ／ ｋ ｌ ｉ ｓ ． ｃ ｎ ｋ ｉ ． ｎ ｅ ｔ ／ ｋ ｃ ｍｓ ／ ｄ ｅ ｔ ａ ｉ ｌ ／ ３ ４ ． １ ０ ７ ３ ． Ｒ． ２ ０１ ７ ０ ６ ２ ０ ． １ １ １ ７ ． ０ ２ ９． ｈ ｔ ｍｌ
讨论
Ｐ Ｌ Ｈ是 一 种 相 对 罕 见的 良性 肿 瘤 ， 可 发 生 于 肺 内
患者男性 ， ４ ５岁， 因咳嗽 、 咳痰 ２ ０余 天 ， 体 检发 现肺 肿 瘤 ３天人院 。胸部 Ｃ Ｔ示右下肺 见一 团块状 密度增 高影 ， 面
积２ ． ５ ｃ × ２ ． ７ ｃ ・ ｍ， 边缘 光滑无毛刺 ， 内 见 多个 钙 化 影 ， 增 强
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． １ ３ ３ ｌ ５ ／ ｊ ． ｃ ｎ ｋ ｉ ． ｃ ｊ ｃ ｅ ｐ ． ２ ０ １ ７ ． ０ ６ ． ０ ２ ９
病理诊 断 ： 肺纤 维平 滑肌 瘤性 错构 瘤 （ ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ＂ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ —
ｌ ｅ ｉ ｏ ｍ ｙ ｏ ｍ ａ ｔ ｏ ｕ ｓ ｈ ａ ｍ ａ ｒ ｔ ｏ ｍ ａ ｓ ， Ｐ Ｌ Ｈ） 。
为该病 为肺部原发 。笔者所报道的该病例 ， 倾向诊断为“ 真 性” Ｐ Ｌ Ｈ， 主要依据 如下 ： （ １ ） 患者男性 ， 此 前未曾有平滑肌瘤 病史且随访无 复发； （ ２ ） 肺部病 灶为单发 ； （ ３ ） 肿瘤组织有 相 互交错 的梭形细 胞及腺管 或裂 隙结 构 中衬 粳的上 皮细胞 构
任 何部 位 。２ （ 】 世纪中叶， 就 有 学 者 从 影 像 及 病 理 形 态 对 该 病
进行描述
。迄 今， 国内外 已有 多篇文献报道 。． ． 该病
好 发 于成 人 （ 年龄 ３ １ ～ ６ ８岁 ） ， 但 也有 个 别 文献 称 儿 童 也 可 发
扫描无 明显强化 （ 图１ ） 。支气管镜检查示右 中间 支气管 、 右
下 叶 支气 管 、 右 下 叶 前 基 底 段 支气 管 腔 内新 生 物 （ 图２ ） 尝
生 ； 多数病例无明显症状 ， 多为偶然发现 ， 仪个别病例 因肿 瘤发乍于 支气管腔继发急慢 性炎 ， 成为就诊首发症状… 。部 分病 例存在平滑肌瘤病 Ｉ 史， 特别 以女性患 者罹 患子宫平滑 肌
图 ｌ 肿物 Ｃ Ｔ纵 隔 窗 图像 图 ２ 肿 物 支 气管 镜 卜 结十 勾
转 移 而来
然而， 某些病 例的发病 与激素无 关， 且 经 详 细
询问病 史， 之ｌ ｊ ｉ ｆ 并无子宫平滑肌瘤或其他部 位平滑肌瘤 的病
病理 检查 眼观： 肺 组织 ｌ 块， 大小 １ ５ Ｃ ｌ ｌ ｌ ×ｌ 】Ｃ Ｉ Ｉ Ｉ ×４
史
； 故而 ， 另一些学 者倾 向诊断 该病 为“ 真性 ” 『 ） ｌ ｜ Ｈ． 并 认
ｃ ， 支气管切缘周 径 ２ ｃ ｍ， 沿 支气管 切 开肺组织 ， 距 支气 管
切缘 ２ Ｃ ｌ ｉ ｌ 处 于管 腔 内 见一 中 央 型 肿物 ， 肿物大小 ４ ． ５ Ｃ ｎ ｌ × ４
瘤 最 为常 见 。 ’ “ ’ 。文 献 报 道 １ 例随访长达 ｌ ２年 的 患 苦 ， 尽 管 肿瘤 呈 多 克隆性 ， 但 期问反复发生肿瘤 ， 双 怖 先后 检 ｝ ｝ ｊ ２ ４ ２ 个结 节 ， 这 也 引 发 了学 者 关 于 该 类 肿 瘤 是 否 具 有 恶 性 潜 能 的 探 讨 ’ 。尽 管 如此 ， 学 界 对 该 病 能 否 作 为一 种 客 观 存 在 的