BPPV介绍

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良性阵发性位置性眩晕诊断标准(2006年,草案)

一、定义

良性阵发性位置性眩晕(benign positional paroxysmal vertigo, BPPV)是与头部或身体姿势变动相关的短暂的眩晕发作,是一种常见的内耳自限性疾病。50~70%属于原发性,亦称特发性,无明显病因;30~50%属于继发性,常继发或并发于迷路炎,前庭神经炎,头外伤,偏头痛,梅尼埃病发作期,突发性耳聋,耳及耳神经外科等病理条件下。

二、BPPV的临床类型

后半规管BPPV 、水平半规管BPPV 、前半规管BPPV。以上3类,均可双侧发病。

三、诊断的BPPV变位检查

(1)Dix-Hallpike检查:也称为Barany检查或Nylen-Barany检查,是确定后或上半规管BPPV常用的检查。

(2)滚转检查(roll maneuver ):是确定水平半规管最常用的检查。

四、BPPV的眼震特点:

可用VNG观察,根据眼震方向确定侧别与类型;没有VNG也可肉眼观察。BPPV 的眼震有以下共同的特点:短潜伏期(一般1~5秒);反复置于诱发位置反应减弱(眼震有疲劳性)

(1)后半规管BPPV的眼震特点:受累半规管为向下耳时出现向下耳的垂直向上的扭转性眼震,回到坐位眼震变为向对侧耳的垂直向上的扭转性眼震。管结石症眼震,持续时间<1min;嵴帽结石症持续时间>1min。

(2)外半规管BPPV的眼震特点:向双侧均出现向下耳的水平眼震,但以向患侧为重(管结石);向双侧均出现向上耳的水平眼震,但以向患侧为重(嵴帽结石)。水平半规管BPPV眼震的持续时间数秒~数分种不等。

(3)前半规管BPPV的眼震特点:受累半规管为向下耳时出现向下耳的垂直向下的扭转性眼震,回到坐位眼震变为向对侧耳的垂直向下的扭转性眼震。管结石症眼震,持续时间<1min;嵴帽结石症持续时间>1min。

五、疗效评估

Ⅰ级眩晕完全消失

Ⅱ级眩晕或位置性眼震减轻,但未消失

Ⅲ级眩晕位置性眼震无变化,加剧或转为其它类型的BPPV

膜迷路的模式图

前庭部分

双侧半规管的相互关系

双侧半规管的相互关系双侧半规管的相互关系

双侧半规管的相互关系

从BPPV的发病方面来讲,原始发病部位在于囊斑,包括椭圆囊和球囊,其中椭圆囊与三个半规管直接相连,距离较近,因此,椭圆囊斑的耳石脱落更容易漂到三个半规管的部位,而且,直立位置时后半规管的位置最低,更容易接纳从椭圆囊漂来的游动耳石颗粒。临床上,BPPV更多的是椭圆囊脱落的颗粒沉着在后半规管内,也就造成了耳石复位手法较好的效果。综上所述,我们可以简单地说,BPPV的发病在囊斑,而症状则在于这些颗粒撞击半规管引发兴奋的结果,尤其要认识囊斑的耳石结构和半规管的功能特点,这对于解释发病的原因和临床出现的症状很是必要。

无论是半规管的壶腹嵴还是囊斑的耳石器,功能单位都是毛细胞。前庭内的毛细胞共有两个类型,即I 和II 型毛细胞。毛细胞的顶端有微细的纤毛,包括短而细的静纤毛和长而粗的动纤毛。随着内淋巴液的流动,朝向动纤毛方向的偏斜引发毛细胞的去极化,反之则反之。三个半规管中,水平半规管与另两个半规管存在着两个方面的差异,其一,水平半规管内的壶腹嵴朝向椭圆囊侧倾斜,而后和上半规管的壶腹嵴则朝向管侧倾斜,因此,水平半规管内淋巴液朝向壶腹方向的流动,容易引起壶腹嵴帽的偏移形成半规管的兴奋刺激;而后和上半规管则相反,离壶腹的淋巴液流动才能够造成兴奋刺激。其次,水平半规管壶腹嵴上内毛细胞的动纤毛位于椭圆囊侧面,而静纤毛更多的位于半规管方向,因此,朝向壶腹侧的内淋巴液流动造成兴奋刺激,反之则构成抑制。但是,后半规管内毛细胞动毛恰恰位于管侧,因此,离开壶腹的淋巴液流动能够造成前庭神经的兴奋。因此,BPPV患者位于垂头向患耳45度转动时,后半规管内的耳石沉积很容易漂向总脚的位置,使得内淋巴液随之离开壶腹的方向流动,导致后半规管兴奋并出现快相朝向患侧的眼震。

至今,BPPV的真正病因并不清楚。颞骨病理学研究证实,半规管管腔、壶腹嵴甚或前庭囊的内淋巴液内有嗜碱性的颗粒状物质,类似于前庭囊斑的耳石结构,即主要成分为碳酸钙结晶。正如我们所知,耳石黏附在内耳的球囊和椭圆囊斑的耳石膜内,后者是酸性粘多糖,将耳石紧紧地固定在囊斑上面,因此,正常的头部和身体活动时并不会脱落。当耳石膜出现自发性蜕变时,可以脱落到内淋

巴液中,或存在于半规管内,或沉积到嵴帽上面,或存在于前庭内,随着头部或身体的位置变化撞击半规管的壶腹嵴引发功能兴奋而形成眩晕症状。其中,强烈的头部震动、炎症、耳手术或血管阻塞或退行性变等都可能是BPPV发病的重要诱因。

在认识BPPV的发病过程时,特别需要强调两个方面的问题。其一,解剖上面讲,三个半规管均分别通过壶腹、单脚和总脚开放于椭圆囊,然后,椭圆囊借助于细小的球囊管与球囊相交通。由于这种解剖特点的存在,使得椭圆囊与半规管的距离远较球囊近,因此,椭圆囊内的脱落耳石颗粒更容易直接进入半规管内。

耳石颗粒靠重力朝后半规管壶腹沉积

相形之下,球囊距离半规管比较远,即使囊斑的耳石脱落的话,也需要首先经过

细小的球囊管进入椭圆囊,而后才能够到达半规管,整个行程不仅较长,而且,球囊和椭圆囊之间的球囊管细小,也使得球囊斑脱落的耳石颗粒不容易进入半规管。因此,椭圆囊就成了耳石脱落的最常见发病部位。其二,人体直立时,三个半规管中后半规管壶腹的位置最低,耳石自身的质量使得它很容易沉积在这个部位,所以后半规管是最容易受到这些脱落颗粒影响的部位。因此,BPPV的前庭症状多是内淋巴液中脱落的耳石颗粒撞击后半规管的结果。显而易见,耳石是从囊斑脱落下来,随着内淋巴液可以漂流到半规管的管侧,我们称此为半规管耳石症;或者沉积在壶腹的嵴帽上面,形成所谓的嵴帽顶结石症;甚或就存在于椭圆囊的内淋巴液中,也就是我们通常所说的前庭结石症。

无论这类脱落的颗粒存在于半规管或嵴帽甚或前庭内,仅有刺激半规管的感受器才能够造成BPPV的临床症状。因此,虽然囊斑是脱落耳石颗粒的发源地,但却不是前庭症状的发病部位,真正的发病部位是半规管,即这些颗粒随着运动造成半规管感受器的刺激,而且,这种刺激是传入神经的兴奋性信号。综上所述,良性阵发性位置性眩晕存在着两个发病部位,其中椭圆囊或球囊斑是原始发病部位,并不引发症状;而半规管是继发性受攻击部位,常常引发眩晕症状。从功能上讲,半规管主要对角加速度比较敏感,而球囊和椭圆囊则司理直线运动,因此,BPPV伴随的眩晕症状是半规管受到刺激造成的,因此,产生的眩晕必须是旋转性的,这大概不难理解。

从治疗的角度看,Eplay法是将那些离开自然部位的颗粒恢复到原来的部位-囊斑,无疑,通过这种技术能够达到BPPV的治愈目的是最为理想的,因为这是对因的治疗;其次,即使不能够通过耳石复位将脱落的颗粒物归原主,也可以通过手术方法进行责任半规管的功能破坏以达控制眩晕症状,虽然不能够恢复耳石的自然位置,但可以消除它们刺激半规管产生眩晕的临床症状,属于对证治疗。因此,BPPV的病理生理学特点不外乎主要在于囊斑(椭圆囊和球囊)- 耳石(变性- 脱落- 漂浮)- 半规管(后、水平或上半规管)的发病链条,为此,治疗方面要么将脱落的颗粒恢复到原位,要么消除半规管受到刺激产生的眩晕,前者包括耳石复位,而后者诸如半规管填塞、单孔神经切断或选择性前庭神经切断术等。临床上,椭圆囊斑的耳石脱落尤为常见,但也有人提出除了椭圆囊外球囊也可以作为BPPV的发病部位的说法。实际上,球囊斑的组织结构与椭圆囊相同,完全存在着如同椭圆囊斑一样耳石脱落的可能性。近来,我们通过前庭诱发肌源电图对球囊-胸锁乳肌反射弧的功能完整性进行了观察,结果也发现个别BPPV 患者存在着P1和N1波型缺失的现象,这表明BPPV患者的球囊功能存在问题。尽管这样的病例

还很少,而且,还得不到相应形态学方面的有力支持,但至少意味着球囊的功能可能也受到了累及。最后,我们需要认识这类脱落耳石颗粒的稳定性,这对于理解治疗效果有着重要的意义。通常,内淋巴液内的这类颗粒多是处于漂浮状态的,

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