低钾血症的诊断与鉴别诊断

Bartter综合征 之二
临床特点 临床上以低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无 高血压和水肿为特征。成人Bartter综合征，临床症状较轻， 醛固酮可以正常。先天者可伴有智力发育障碍。
典型表现 突发和反复发作或持续性的肌无力，少数病例有厌食、呕吐、 腹胀、便秘、多尿、烦渴、手足抽搐，偶可有高血钙、高尿钙、 低血镁、高尿酸血症，并可引起肾石、痛风和肾衰竭等。
临床特点 反复发作的急性发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，肌肉 对电刺激的兴奋性丧失，大多伴血清钾浓度改变； 发作间歇期完全正常。
肾小管酸中毒
病因和发病机制 远端肾小管泌氢障碍、氢离子梯度建立异常， 或近端肾小管碳酸氢盐离子重吸收障碍
临床特点 Ⅰ 、Ⅱ、Ⅲ均可表现为低血钾。 Ⅰ型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿中 可滴定酸和或铵离子减少，尿PH上升，血PH下降。 Ⅱ型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症，尿中 碳酸氢盐离子增多。
低血钾
<20mmol/L 摄入少或吸收 不良、胃肠道
丢失多
<20mmol/L 呕吐 腹泻
高碳酸血症
测尿钾
>20mmol/L
确定血PH
碱中毒
不定
测尿氯
>20mmol/L
肾间质－小管病、 低血镁、锂盐
测血压
正常 利尿药 Bartter综合征 低钾性软病
高血压 测血醛固酮 高醛固酮
➢根据尿钾多少对低 血钾进行鉴别
钾摄入不足 进食差、静脉
未能补充
胃肠道失钾
呕吐、腹泻
胃肠道引流
利尿药
低血钾
钾丢失过多
肾失钾 肾上腺疾病
钾向细胞内转移
大量胰岛素及糖水滴
注、碱中毒，周期
性麻痹、甲亢等。
肾脏疾病：ARF、 RTA、Liddle、 Bartter 综合征
其他
烧伤皮肤、 腹腔引流， 血液透析、 腹膜透析
糖皮质激素增多:库 欣综合征、皮质癌、
动脉血气：PH 7.483, PO2 95.8mmHg， PCO2 43.9mmHg，BE 7.7mmol/L，AG 11.8mmol/L
尿液
尿比重正常、尿氨基酸、蛋 白阴性。 尿酸化实验PH 5.62，HCO3 21.8 mmol /L。 血钾< 3 mmol /L，24小时 尿钾34.38 mmol ，经补钾， 血钾3.4 mmol /L，24小时尿 钾 51.21mmol。
中毒
肾素及 醛固酮均高
恶性高血压、 肾动脉狭窄 嗜铬细胞瘤 肾素分泌瘤
➢根据血气对低血钾进行鉴别
病例一
出院诊断 甲状腺功能亢进 出院带药 赛治 5mg bid，潘南金片 2片 tid
病例二
出院诊断 低钾血症 Bartter综合征？
出院带药
别嘌呤醇 0.1g tid，螺内酯 40mg bid，潘南金片 5片 tid ， 补达秀 2片 tid，氯化钾溶液 10ml tid
影像学
头颅、双肾上腺CT，肾动 脉和肾脏超声未见异常。
病例二
实验室检查
肾脏病理学
肾病理： 肾穿刺组织可见37个肾小球，小球无明显病
变，部分小球球旁器轻度增生，约5％肾小管萎缩， 肾间质少量淋巴细胞和单核细胞浸润，小动脉壁略增 厚。 HBsAg（－）、HBcAg（－）。 免疫荧光（－）。 诊断：结合临床，考虑Bartter综合征，建议电镜。
病例二
实验室检查
血清学
生化示BUN 7.3 mmol/L, Cr98 umol/L， Na 138.5mmol/L，K 2.49mmol/L, CL 89 mmol/L，Ca 2.44mmol/L，Mg0.92mmol/L， UA 550umol/L。 皮质醇、ACTH（0am 、8am、4pm）正常。 肾素（立位）> 500pg/ml（3.5－65.5） 血管紧张素Ⅱ（立位） >800pg/ml（15.0－ 250）、肾素（卧位）>115.22pg/ml（2.4－ 21.9）、 血管紧张素Ⅱ（卧位）>800pg/ml （50－150）。 醛固酮（立、卧位）均正常。 甲状腺系列正常。
低肾素
原发醛固 酮增多症
高肾素
肾素瘤 肾动脉狭窄 恶性高血压
酸中毒
肾小管酸中毒 糖尿病酸中毒
正常或低醛固酮
低肾素
Liddle综合征 去氧皮质酮 分泌过多
正常或高肾素 库欣综合征 ACTH分泌过多 应用甘草制剂
<25mmol/L
正常 测尿钾
测血HCO3-
低血钾 测血压
高血压
>25mmol/L 测血HCO3-
测血浆肾素
高 恶性高血压
肾素瘤
低 测血浆醛固酮
低或正常
消化道丢失 摄入少
高 利尿剂应用
低
肾小管酸中毒 糖尿病酸中毒
高
呕吐、 利尿剂
高 高醛固酮血症
低
库欣综合征 ACTH分泌过多 应用甘草制剂
➢根据血压高低对低血钾进行鉴别
碱中毒
低血钾
正常血压
高血压
尿钾<20mmol/d
尿钾>30mmol/L
尿钾>30mmol/L
Bartter综合征 之一
流行病学 常染色体隐性遗传病。常于婴儿及儿童时起病，50％发病在5 岁以前，成人可由基因突变而后天获得，多在20岁后发病 。
病因和发病机制 肾小管袢升段Na－2Cl－K协同转运蛋白或与此相关的离子通道基 因突变，导致近端肾小管离子转运障碍， 肾素、血管紧张素系统激活，醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸 收增加，引起低钾性碱中毒。钙的重吸收也在此处，此蛋白失去活 性也导致高尿钙症。 不伴高血压的原因与低钾引起肾间质前列腺素释放增多相关。
病例二
张×，男，17岁 腹痛8天，发现血钾降低8天，头痛7天 既往体健 否认相关家族史 查体：（－） 入院诊断：低钾原因待查
患者8天前出现腹痛， 以左下腹为著，急诊查血 钾2.3mmol/L，ECG示T波 改变，并出现U波，BP 145 / 75 mmHg。7天前出 现头痛、冷汗及面色苍白， 补钾治疗后好转， 查血钾 3.4 mmol/L， BP 120/70 mmHg， 此后补钾血钾无升高。 收住院。
肾脏病理 肾小球球旁器明显增生，肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性， 肾髓质部间质炎症细胞浸润，电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒 增多。
Bartter综合征 之三
综合诊断
诊断
治疗 对症治疗，终生服药。 补钾，抗醛固酮利尿剂可能有效，但很难完全纠正低钾。 前列腺素酶抑制剂（NSAID）,如布洛芬、阿司匹林等。 成人予血管紧张素转化酶抑制剂可能有效。 受体阻滞剂可能有效。
周期性麻痹 钡中毒 胰岛瘤
肾素及 醛固酮正常
肾素及 醛固酮皆高
急性白血病 高钙血症 抗菌素 （庆大霉素）
Bartter综合征 利尿剂
呕吐、腹泻
肾素及 醛固酮正常
皮质醇 增多症
肾素低 醛固酮高
原发性醛固 酮增多症
酸中毒
肾小管酸中毒 糖尿病酸中毒
铵中毒
肾素、醛 固酮均低
Liddle综合 征、异味 ACTH、甘草
Gitelman综合征
病因 常染色体隐性遗传性疾病, 有人认为Gitelman 综合征（GS）为 BS的特殊类型
临床特点
GS与BS共同临床特点为低血钾、代谢性碱中毒、血浆肾素及醛 固酮水平升高、血压正常、肾活检肾小球旁细胞增生等. GS以成人多见，100%有低血镁、肾脏镁排泄过多、且低血镁很 难纠正。BS 多伴有PGE2升高,而GS的PGE2 大多正常。
10.79ug/dl。
其他
血ACTH 8am 18.5 pg/ml，4pm 23.5 pg/ml。
动脉血气：正常
尿液
尿常规 PH 5.5 尿酸化功能正常 24小时电解质 K 39.17mmol/d， Na 119.0mmol/d， CL 82.0mmol/d。
超声及其他
甲状腺超声多发结节， 上动脉峰值流速稍快。 肾上腺、肾动脉和肾脏 超声未见异常 甲状腺摄碘率正常
病例一
实验室检查
血清学
ST9: K 4.3 mmol/L, 停用补钾药，进行性下降
至<3.0 mmol/L。
甲功：FT3 5.38 pg/ml，FT4 2.20ng/dl，TSH
0.06uIU/ ml，
TRAb 18.13u/L,TG+TM正常。
肾素+血管紧张素Ⅱ、醛固酮（立、卧位）正常
皮质醇0pm 0.50ug/dl，8am 5.96ug/dl，4pm
临床特点 甲亢引起的周期性瘫痪，多见于亚裔成年男性，甲亢症状可轻可重。 常以双侧对称性肌无力起病，活动后加重，以双下肢为主。 劳累、进食高钠、富含碳水化合物的食物及使用胰岛素后可诱发， 发作时血钾降低，尿钾正常。 本病可自限，休息或补钾后可缓解。
周期性麻痹
与钾离子代谢有关
病因
发病机制 尚不清楚，与细胞内外钾离子浓度的波动有关
ACTH分泌多
继发性醛固酮增多：肾素 瘤、肾动脉狭窄、恶性高 血压、Bartter综合征
Hale Waihona Puke Baidu➢根据病因对低血钾进行鉴别
原发性醛固 酮增多症
甲状腺功能亢进
病因 甲状腺高功能腺瘤、甲状腺癌、多结节性毒性甲状腺肿 及亚急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎早期
机制
体内过量的甲状腺素刺激细胞膜上的钠钾酶,使钠钾转运加速, 血钾向细胞内转移，血钾降低，总钾不低。
CASE REPORT
低钾血症的诊断与鉴别诊断
北京友谊医院肾内科 刘 莎
1
病例一
赖×，男，38岁 反复乏力20余年，加重1月 既往体健 否认相关家族史 查体：（－） 入院诊断：低钾原因待查
患者20余年前无明显诱因 出现乏力，以双下肢为主， 未予诊治，1周后自行好 转。15年前，患者再次出 现乏力，当地医院查血钾 低，甲功T3、T4正常，给 予补钾治疗1个月好转。1 个月前，患者症状加重， 无法起床，并感轻度呼吸 困难，查血钾 2.7 mmol/L，收住院。
Liddle综合征
病因 常染色体显性遗传病，编码远端肾单位上皮细胞钠通道的 基因突变，导致不依赖盐皮质激素水平的钠钾交换的活化。
临床特点 低血钾、低钾性碱中毒、高血压，肾素及醛固酮水平受抑制
诊断和治疗 诊断：综合诊断 治疗：阿米洛利、氨苯蝶啶对降压有效，而螺内酯无效， 因为前者可直接作用于钠通道，而螺内酯作用于盐皮质激素受体