血管瘤和血管畸形的区分
CT三维重建
VE
MinIP
与MIP相反，是由最小强度的像素 投影而成，主要用于肺部支气管扩张的 评价。
支气管扩张（MPR）
支气管扩张（MinIP）
支气管扩张（VR）
影响三维重建的主要因素（一）
1、层厚（准直器宽度） 层厚越大，断层图像 的增强噪声比（CNR）越高，但部分容积效应 越明显，越不利于细微结构成像。 2、重建方式 “bone”、“sharp”、“normal”、 “smooth”四种重建方式所得噪声等级依次下 降，CNR升高，但三维重建显示细微结构能力 （如末梢血管成像长度）依次降低。
MPR（冠位、矢位、轴位及斜位）
CPR
MIP
三维体元数据沿给定的任意方向进行投影， 每条投射线经过的所有体元取其遇到的最大值， 得到投影图像。不存在阈值，信息较SSD丢失少， 能描绘X线衰减值的差异。 优点：①一幅图像可以概括整体立体空间的 灰阶信息；②是完全客观的投影，对高密度物体 不会遗漏，如钙化灶。 缺点：①投影物体前后重叠导致空间关系不 明；②图像噪声大。
血管畸形诊断检查方法
1、DSA、CT、MR ，有其优缺点。 2、DSA是最可靠的方法，可以直接显示异常血管、 供血动脉与引流静脉之间的关系，但是创伤性检 查，并有一定危险性，严重的可导致死亡。 3、CT 缺乏特征性，显示病灶的继发性改变，例如 钙化、出血、脑梗塞、萎缩及软化等较好，对异 常供血动脉及引流静脉不能显示。增强CT显示畸 形的血管，有不同程度的创伤，少数可能出现过 敏反应，有一定的危险性。
三维重建方式
1、多平面或曲面重组法（Multiple or Curved Plannar Format, MPR or CPR） 2、最大密度投影法（Maximum Intensity Projection, MIP） 3、表面阴影显示法（Shaded Surface Display, SSD） 4、容积重建法（Volume Rendering, VR） 5、仿真内窥镜 （Virtual endoscopy, VE） 6、最小密度投影法（Minimum Intensity Projection, MinIP）
儿童颌面部血管瘤和血管畸形研究进展
儿童颌面部血管瘤和血管畸形研究进展作者：黄祖根王彪来源：《海峡科学》2007年第12期[摘要] 先天性血管异常是儿童常见疾病，近几年来大量学者就儿童先天性颌面部血管异常的分类、临床特征、病程发展史、诊断和治疗等方面提出了许多新观点，规范了术语，该文就儿童颌面部血管瘤和血管畸形研究进展进行综述。
[关键词] 儿童颌面部血管瘤血管畸形目前对于先天性血管异常的了解甚少，部分原因是由于缺少一个一致公认的分类及对这类疾病的病程发展了解不清楚的结果[1,2]。
来自各个专业的临床医生棘手于这类病人的治疗，同时由于缺少一致的血管异常的术语，阻碍了对该类疾病的了解及研究进程。
本综述集中讨论目前先天性颌面部血管异常的分类、临床特征、病程、诊断和治疗。
1 分类上世纪八十年代以前，用于描述血管异常的术语大多是描述性术语（草莓血管瘤、粉黄色斑），虽然体现了病变的外观，但却与其生物学行为或病程发展无关联。
1982年，Mulliken和Glowacki将血管异常分为两种即血管瘤和血管畸形[3]。
后来，人们依据病变程度和血流特征进一步完善这一分类（见表1），该分类对于临床非常有用，并且与病理学和放射学的资料有很好的相关性。
表1 血管瘤和血管畸形的分类A．血管瘤表浅的（毛细血管瘤）深部的（海绵状血管瘤）混合的（毛细血管海绵状血管瘤）B．血管畸形单一病变低流量病变毛细血管畸形（毛细血管瘤，鲜红斑痣）静脉畸形（海绵状血管瘤）淋巴管畸形（淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤）高流量病变动脉畸形混合病变动静脉畸形淋巴静脉畸形其他混合病变（括号内表示以往的术语）近来，又将血管瘤分为先天性（出生时就发现的）和婴儿期（出生后很快就出现的）血管瘤。
先天性血管瘤进一步细分为迅速退化的先天性血管瘤（RICH）[4]、非退化的先天性血管瘤（NICH）[5]]以及先天性非进展性血管瘤[6]。
而血管畸形则依照占优势的血管类型和血流特征进行分类。
2 诊断诊断主要依靠详细的病史和体格检查来确立（见表2）。
儿童血管瘤和血管畸形初诊病例临床特点分析
生 时血 管 畸形 已经存 在 ， 但 不一 定 能 够 发 现 。好 发
是 血 管结构 异 常 ， 内皮 细胞 仍 处 于静 息状 态 。血 管 畸形根 据所 含血 管类 型 的不 同分 为 微静 脉 、 静 脉 畸
形、 动 脉畸形 、 动静脉 畸形 、 淋 巴管 畸形和 混合 畸形 ； 常见 的有鲜 红斑 痣 、 海 绵 状 血 管瘤 、 血 管痣 、 毛细 血 管 扩 张症 、 淋 巴管 畸形 等 。本组 患 儿 共 有 以下 ８个
淋 巴管畸形高流 量 性 心 力 衰 竭 或 特 殊 部 位 可 危 及 生命 。
按传统 的形态学分类将血 管瘤 和血管 畸形 统称为
“ 血管 瘤 ”， 如鲜 红斑痣 、 毛 细血管 瘤、 海 绵 状 血 管 瘤、 混 合血 管瘤 等 。现代 分类 方法 参照 １ ９ ９ ６年 国际
录血管瘤和血管畸形患儿 ， 采用统一设计 的血管瘤 和 血管 畸形 患儿 调查 表 ， 由专 业 医 师 对血 管 瘤 和 血
管 畸形 患儿进 行 问卷 调 查 。调 查表 内容 包 括 姓 名 、 年龄、 性别 、 住址 、 首发 时 间 、 就诊 年龄 、 病程 、 皮损 部 位、 皮损 面积 、 家族 史 、 并发症 、 疾 病分类 及 干预措 施
畸形是 一种 非肿 瘤性 的血 管 发 育 异 常 ， 组织 学 上 只
中图分 类号
文 献 标 志码 Ａ 文 章 编 号 １ ０ ０ ０—１ ４ ９ ２ （ ２ ０ １ ３ ） １ ０—１ ２ ４ ３— ０ ３
儿童颌面部血管瘤和血管畸形研究进展
３ ２治 疗 ．
淋巴静脉畸形
他 混 合病 变
（ 括号内表示以往的术语 ）
治疗血管瘤的有效途径取决于病变的不同阶段 （ 增殖期或退
近来，又将血管瘤分为先天性 （ 出生时就发现的 ） 和婴儿
化期 ） 、病变的类型 （ 表浅的、深部的、混合的 ） 和残留畸形的处
２ ０ 年第 １ ０７ ２期 （ 总第 １ 期 ） ２
２ 诊 断
个一致公认的分类及对这类疾病的病程发展了解不清楚的结果
。பைடு நூலகம்
“’ ２ 】
来自各个专业的】 靥床医生棘手于这类病人的治疗 ，同时由于
缺 少一 致的 血管 异常 的术语 ，阻 碍了对 该 类疾病 的 了解 及研 究进 程 。本综 述集 中讨 论 目前先 天性颌 面 部血 管异常 的 分类 、临 床特 征 、病程 、诊断和 治疗 。
３ ．增殖 期 ，１ ２ 增殖 活跃 的血 管瘤 仅见 于婴儿 ，需积 极 治疗 ，目的是 为 了根
治疗的选择取决于畸形的类型、 部位、 深度和病变的血流特征。 治疗选项包括激光疗法 、硬化疗法 、栓塞治疗、手术切除以及上述
方法 的联 合。
４２１毛细血 管畸形 ， ．
除病变或至少阻碍它的生长。表浅的血管瘤可以通过脉冲染料激
一
Ａ 血管瘤 ．
步 的检查 。计 算机 成像 被 用来 确诊 可疑 的诊断 ，明 确损 害 的范
表浅 的 （ 细血管 瘤 ） 毛
深 部的 （ 绵状 血管瘤 ） 海
围ｐ 】 。而核磁 共振 影像 学检查 提供 了关 于病变 范围的精 确信息 ， 很 好地 将病 变部 位与周 尉正常 组织 区分 开来 ， 并且 具有多维 的功 能 ， 帮 助区分 不 同类型的 血管 异常 。 其它 如造影 剂强化 的 Ｘ线 断层 摄 影术 、灰 阶超 声和 多普 勒分 析 、血 管造 影术 等对于 诊断 及分 辨 血管 病变 的类型 及血 流情况 都有 一定 帮助 。
体表血管瘤(血管畸形)的影像学诊断
体表血管瘤（血管畸形）的影像学诊断作者：孙智勇杨健祥殷国前来源：《中国美容医学》2008年第07期血管瘤和血管畸形是一组常见疾病，以往统称为血管瘤，多见于皮肤和皮下组织，其次为口腔粘膜和肌肉，发病率为0.3%～1%,最常发生在头颈部,其次是躯干和四肢[1-2]。
发生机制尚未阐明，多数研究认为它们是与血管形成有关的疾病，血管瘤的增生可能是血管形成因子和抑制因子之间失去平衡，血管内皮细胞异常增殖的结果，血管畸形是胚胎血管发生和血管形成过程中基因突变而致的结构异常[3-5]。
浅表血管瘤和血管畸形，根据病史和体征大多可作出诊断，位于皮下特别是病变弥漫的血管瘤或血管畸形常在深部组织内蔓延，此时，为了更好地确定病灶大小、病变部位和蔓延情况以更好地治疗，往往需要借助影像学检查[1,6]。
随着多年来影像学技术在临床血管瘤检查中的广泛应用和不断发展，影像学诊断对体表血管瘤及血管畸形体现出良好的检查效果，而正确地选择检查方法甚为重要。
本文就血管瘤及血管畸形近期影像学诊断进展综述如下。
1血管瘤分类传统形态学分类法将血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤,其中毛细血管瘤又进一步分为葡萄酒色斑和草莓状血管瘤。
有时血管瘤也可与淋巴组织或脂肪组织并存，习惯上称之为淋巴血管瘤或脂肪血管瘤。
20世纪80年代以来，根据血管瘤内皮细胞生物学特征并结合临床表现和其他检查结果，Mulliken等[7]提出并逐渐发展了细胞生物学分类方法，将传统分类中血管瘤划分为血管瘤与血管畸形两类。
前者具有以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期,包括增生期血管瘤和消退期血管瘤；后者是胚胎血管发生过程中的结构异常,其内皮细胞分裂率正常，具体分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形及混合型血管畸形等；而在此基础上，根据血流动力学特点，上述血管畸形又可分为低流量血管畸形和高流量血管畸形，前者包括毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形等，后者包括动静脉畸形、动脉畸形等。
血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南
血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南血管瘤和脉管畸形是两种常见的先天性或后天性血管疾病。
血管瘤主要表现为皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等症状，而脉管畸形可表现为疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
两者发病机制尚不完全明确，可能与遗传、激素水平、创伤及药物等多种因素有关。
本文将为读者提供血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南。
血管瘤的症状主要包括皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血常规检查和影像学检查等。
在诊断过程中，医生需排除其他可能导致相似症状的疾病。
常见的诊断误区包括将其误诊为痣、瘀斑等。
对于血管瘤的诊断，病理检测方法尤为重要。
常见的病理检测方法有超声波扫描和多普勒超声等。
超声波扫描可以帮助医生了解血管瘤的大小、深度和范围，多普勒超声则可以显示血管瘤的血流情况，有助于判断其性质。
脉管畸形的症状因其类型而异。
常见的症状包括疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血液检查和影像学检查等。
在诊断过程中，医生需要排除其他可能导致相似症状的疾病。
脉管畸形的病理检测方法主要有超声波扫描、血管造影等。
超声波扫描可以帮助医生了解病变的形态、大小和范围，血管造影则可以显示脉管畸形的血流动力学特征，有助于确定诊断。
血管瘤和脉管畸形的治疗方法主要包括手术切除、介入治疗和药物治疗。
根据病变的性质、部位和程度，医生会选择合适的治疗方法。
手术切除是治疗血管瘤和部分脉管畸形的主要方法。
在手术过程中，医生会尽可能完整地切除病变组织，以降低复发的风险。
对于较大的血管瘤，手术切除后可能需要进行植皮或皮瓣移植手术。
介入治疗是通过导管插入病变血管内，注射硬化剂、弹簧圈或栓塞剂等，以阻塞异常血管，达到治疗目的。
介入治疗主要用于治疗脉管畸形，尤其是动静脉畸形和动静脉瘘等。
药物治疗是辅助治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一。
常用的药物有糖皮质激素、抗肿瘤药物和免疫抑制剂等。
药物治疗可以减轻症状、减小病变体积，但不能完全治愈疾病。
血管瘤和血管畸形的MRI表现与病理联系
中图 分类 号 ：Ｒ ４ ５ ２ ４ ． 文 献 标 识 码 ：Ｂ ｄ ｉ ０ ３ ６ ／ ．ｓｎ １０ ｏ ：１ ． ９ ９ ．ｉ ．０ ４—４ ７ ２ １ ． ４ ０ ９ ｓ ３ ｘ００ ０ ．２
Ｍ ＲＩ ａ ｐ ａ ａ ｃ ｆ ｈ ｍ ａ ｇ ｏ ａ ｎ ａ ｃ ｌ ｒ ｍ ａ ｆ ｒ ａ ｉ ｎ ｐ ｅ ｒｎ ｅ ｏ ｅ ｎ ｉｍ ｓ ａ ｄ ｖ ｓ ｕ ａ ｌｏ ｍ ｔｏ ｓ
ｇｏ ｓ ａ ｄ ａ ｃ ｌｒ ｍａ ｆｒ ａｉｎ ． Ｍ ｅ ｈ ｄ ｉｍａ ｎ ｖ ｓ ｕ ａ ｌ ｍ ｔ ｓ ｏ ｏ ｔ ｏ ｓ： Ｍ ａ ｐ ａ ａ ｃ ｓ ｏ ５ ａ ｅ ｈ ｍａ ｇｏ ｓ ａ ｄ ＲＩ ｐ ｅ ｒ ｎ ｅ ｆ４３ ｃ ｓ ｓ ｅ ｎ ｉ ｍａ ｎ ｖ ｓ ｕ ａ ａｆ ｒ ａ ｉｎ ｏ ｒ ｓｅ ｔ ｈ ｉ ａｈｏｏ ｉａ ｎ ｉ ｇ ． Ｒｅ ｕ ｔ ａ ｃ ｌｒｍ ｌ ｍ ｔ ｓｃ ｎｔａ ｔｄ ｗｉｈ ｔ ｅｒｐ ｔ ｌｇ ｃ ｌｆ ｄ ｎ ｓ ｏ ｏ ｉ ｓ ｌｓ：Ａｍｏ ｇ ２ ５ ｃ ｓ ｓｈ — ｎ ０ ａｅ ｅ ｍａ ｇｏ ｓ， ０ ｃ ｓ ｓｓ ｏ ｄ ｉ ｃｅ ｓ ｄ ｓｇ ａ ｎ Ｔ２一 ｗｅ ｇ ｔｄ ｉ ｇ ｓ Ｔｈ ｉ ａ ｈ ｌｇ ｅ ｔ ｒ ｓ ｎ ｉｍａ １ ａ ｅ ｈ ｗｅ ｎ ｒ ａ ｅ ｉｎ ｌｏ ７ ｉｈ ｅ ｍａ ｅ ． ｅｒｐ ｔ ｏｏ ｙ ｆ ａｕ ｅ
Ｐ ｏｌ’ ｏ ｉ ｌ ｆＪ ｏｕ ， ｉ ｚ ｏ ５ １ ０， ｈｎ ； ．Ｄ ｒ ｅ ｔ Ｒ ｄｏｏ ｙ Ｈ ｎ ｎＰ ￣ｉ ｍｌ ｅｐｅ Ｓ ｏ ｔｌ Ｚ ｅ ｇｈ ｕ ｅ ｅ Ｓ ｓ ｔ ｉ ｚｏ Ｊａ ｕ ４ ０ Ｃ ａ ， ￣ａ ｍ ｎ ｏ ａ ｉ ｇ ， ｅａ ｒ ｎ ｐ Ｈ ｐａ ｏ ａ ｏ ４ ｔ ｆ ｌ ｃ Ｐ ｏ ｌ’ Ｈ ￣ｉ ， ｈｎ ｚｏ ａ
明确分类,血管瘤不包括血管畸形
瘤 、血 管 畸 形 命 名 和 分类 一 直 比较 混
乱 ，治疗方法 也缺 乏科学统 一标准 ，因 而疗效的差异悬殊。
瘤 和血管 畸形 ，根据 临床 表现分 为毛细 血管 瘤 、海 绵状血 管瘤 、蔓状血 管瘤和
混合 血管瘤 ，其 中毛细血 管瘤按其 形状
不 同又可 以分 为葡 萄酒色斑（ 鲜红斑痣） 和 草 莓 状 血 管 瘤 ，两 者 虽 同 属 毛 细血 管 瘤 ，但葡 萄酒 色斑从不 消退 ，草莓状血
静脉畸形（ 中线型微静脉 畸形 和微静脉畸 形） 、静脉 畸形 、动静脉 畸形 、淋 巴管畸 形（ 微囊 型与 大囊型） 、混合 型畸 形（ 含静 脉一 淋 巴 管 畸形 和静 脉 一 微 静 脉 畸形） 。 ２ ０ ０ ２ 年 ，在 中华 口腔 医学会 口腔颌面外
畸形 ，并 进一步 区分 各种类 型的血管 畸
性 ，消退 的血管瘤 为残 留的纤维脂肪 组
断 、鉴别 诊 断 、治疗 方法 的选 择及判 断 预后 有着更实 际的临床指导作用 。
在 Ｍｕ ｌ ｌ ｉ ｋ ｅ ｎ 分类 的基础上 ，Ｗａ ｎ ｅ ｒ 和 Ｓ ｕ ｅ ｎ （ １ ９ ９ ５ ） 提 出了脉管病变 的新 分类 ，在 国际上 得到广 泛认可 。脉管 畸形包括 微
同。这些 有关血 管瘤 的命 名和分 类不能 很好 地反 映疾病 的实质 ，也为探讨 血管 瘤 的病 因 、治疗和预后带来不便。
长期） 和缓慢 消退（ 消退 期） 过程 。血管 畸
形可能有发展 ，但发展速度缓慢。 颜色 浅表 的血管瘤 呈鲜 红色 ，增
皮肤血管瘤和血管畸形的鉴别和分类治疗
管畸形效果不佳 。Ｇ ］ Ｃ治疗血 管瘤 ， 包括全身 口服治疗及局 部注射疗法 ， 口服 Ｇ ｃ的剂量 、 疗程 目前 国际 尚无 统一标准 。
Ｍ ｌ ｉ ｅ ｕ １ｋ ｎ 主 张 用 泼 尼 松 治 疗 小 儿 血管 瘤 时可 按 ２ ～ ３ ｇｋ ・ 给 药 ， ｍ／ｇ天 连续 ２周 ， 果 瘤 体 有 反 应 （ 如 生长 减 慢 、 体 瘤 颜 色变浅 、 体变软等 ）则在其后 ２ 瘤 ， ～４周 逐 渐 减 少 激 素 用 量 至维 持 量 ， 小儿 满 １ 前 停 药 。 平 萍 ｌ 道 １６例 婴 幼儿 岁 赵 ９ ］ 报 ８ 各 部位 、 各类 型血 管 瘤 给 予 强 的 松 口服 治疗 ， 量 ４ ｇ ｋ ， 用 ｍ／ ｇ 隔 日早晨 顿 服 ， ８周 ， 后每 周 减 量 １２ 直 至 剂 量 ５ ｇ为止 ， 共 其 ／， ｍ １ 疗 程 １～ １ 周 ， 需第 二 、 疗 程 ， 间 隔为 ４ ６ ， 个 ０ １ 如 三 其 ～ 周 其 中最 多者 为 ４疗 程 ， 果 ７ ％ 结 ９ 有效 ， 疗 开 始 的年 龄 越 小 效果 治
。
雌 二 醇 在 血 管 瘤ห้องสมุดไป่ตู้儿 童 中 的 血清 水 平 远 远 高 于 正 常 儿 童 这 些 细 胞 因 子 的表 达 不 同也 为今 后 的诊 断 和 治 疗提 供 了
头颈部血管瘤及血管畸形的诊断和介入治疗
部脉管性疾病的临床表现 、 像学特征 、 影 介入治疗技术要点 、 术后处理 、 并发症 的预 防及处理 和栓 塞术后 的疗 效
评估进行 了论述 。（ 中国眼耳 鼻喉科杂志 ，０ ２ １ ：３ —４ １２ ２ １ ，２ １７ １４，５ ）
【 关键 词】 血管瘤 ； 动静脉 畸形 ； 静脉畸形 ； 淋 巴管畸形
Ｃ ｒｅ ｐ ｎ ｉｇ ａ ｔ ｏ ： ＡＮ Ｘ ｎ ｄ ｎ ，Ｅ ｉ：ａ ｘ ｎ ｏ ｇ ｙ ｈ ｏ ｃ ｎ． ｎ ｏ ｒ ｓ ｏ ｄ ｎ ｕ ｈ ｒ Ｆ ｉ — ｏ ｇ ｍａｌ ｆ ｎ ｉｄ ｎ ＠ ａ ｏ ． ｏ ａ
血管瘤与脉管畸形
MRI:可见流空现象，肿瘤有很好的外形
骨骼变化：很少有骨骼的变形或肥大；
如局部受压会出现鼻孔移位，
眼眶增大
雌二醇水平
↑
血管畸形
终生存在 同步或者缓慢生长 男：女=1:1 细胞正常更新，肥大细 胞数目正常，基底膜薄
随血管畸形类型变化，弥散的 无实质病变；低流速可见静脉 石，管腔扩张；高流速可见动 脉增粗、扭曲。 低流量常伴有弥漫性骨肥大或 变形；高流量颌骨破坏、骨吸收
2.普萘洛尔（心得安）
3.平阳霉素：
婴幼儿毛细血管瘤和混合型血管瘤具有幼稚胚胎血管的特
征，平阳霉素瘤内注射可抑制内皮细胞增生，促进血管瘤消退
。适用于（1）经激素治疗疗效不佳者；（2）混合型血管瘤及 海绵状血管瘤。婴幼儿血管瘤总剂量不超过30~40mg
长春新碱，环磷酰胺，博来霉素，主要用于血管内皮瘤、 血管外皮瘤的治疗
鲜红斑痣
遗传性出血性毛细血管 扩张症
血管角皮瘤
国际脉管疾病研究学会分类（ISSVA）（2002）
脉管性疾病
血管瘤
浅表 （毛细血管瘤 草莓状血管瘤）
深部 （海绵状血管瘤，婴儿型） 深浅混合 （混合性血管瘤）
血管畸形
微静脉畸形（鲜红斑痣） 静脉畸形--VM（海绵状血管瘤） 动静脉畸形--AVM（蔓状血管瘤）
1.疗程长，局部注射疼痛感强。 2.面部血管瘤注射后可引起破溃，瘢痕形成。 3.肌间血管瘤注射后可引起肢体挛缩畸形。
6.聚桂醇注射液（1%乙氧硬化醇）
聚桂醇注射液是目前应用最广泛的硬
化剂。
优势：疗效显著，安全可靠，副作用
小。有轻微麻醉效果，注射后疼痛轻。
聚桂醇注射液临床治疗评价
国外资料：
1）.安全性方面：严重并发症（肺动脉栓塞、 下肢深静脉血栓）的发生率<1%；视觉障碍 1.4%；头疼4.2%；血栓性静脉炎4.7%；皮肤 色素沉着17.8%；穿刺点疼痛25.6%。
血管瘤和血管畸形的诊断及治疗现状
１４ ７８
中国美容医学 ２ ０ ０ ７年 １ ２月第 １ ６卷第 １ ２期 Ｃ ｉｅｅＪｕ ａ ｏ ｅｔｅｉ Ｍｅ ｉｎ ．ｅ．０ ７ｖ １１． ．２ ｈｎｓ ｏ ｒ ｌ ｆ ｓｈｔ ｄｃ ｅＤ ｃ２ ０ ．０． Ｎ０１ ｎ Ａ ｃ ｉ ６
（ 山东大学 山东省 立医院烧伤整形美容科 山东 济 南 ２ ０ ２ ） ５ ０ １
血管瘤和 血管畸 形都是常 见的血管 性疾病 。
信 号 ，三 维 Ｃ 建 可显 示病 变 内血 管 的来源 及其 Ｔ重
与 周 围组织 的关 系 。 １ ３血管瘤 和 血管 畸 形的 鉴别 诊 断： 血管 瘤 与血管 ． 畸 形 是两 种 不 同 的血管 性 疾病 ， 它们 的治疗 方 法及 预 后 均不 相 同， 因此 在 诊 断血 管 瘤 时应 注 意与 血 管 畸形 相鉴别 。
各种 类 型 的血管 畸 形 ［。彩色 Ｂ超能 显示 病 变 的层 ５ ］ 次 、 小 、 供 等 ， 治 疗 有 很 大 帮助 ； Ｒ ： 能表 大 血 对 ＭＩ既
瘤 。病 变 出现 的时 间 、 生长 的速度 以及病 变 的 临床 特 点， 明确 诊 断帮助 极大 。对 于小 儿 ， 要 时建议 对 必
检 测 血清 雌 二 醇水 平， 儿血 清 雌二 醇 的 水平 明显 患 高于健 康 同龄 儿童 ［。彩 色 Ｂ超 可 以看 出血管 瘤 的 ３ ］ 大小 、 围、 限 、 次及 血供 ， 范 界 层 对诊 断 很有 帮助 。诊 断 困难 的病 例 可取 活检 明确 诊断 。
现 病变 的范 围， 又 能表 现 出血 液 流变 学 的特 征 ， 是 区别 血 管 瘤 和 血 管 畸 形 检 查 的金 标 准 ［； 维 Ｃ ： ６三 ］ Ｔ 因其 可 明确 地 显 示 病 变 内血 管 的情 况 及 其 与 周 围 组织 的解剖 关 系 ， 鉴别 诊 断很 有 帮助 。⑦ 雌激 素 对 的测定 ： 管 瘤 患者 血清 雌 二 醇 的水 平 明显 高 于血 血 管 畸形及 健康 同龄 儿 童 ［； 免 疫 组织化 学 检 查 ： ３⑧ ］ 尿
血管瘤
一、概述血管瘤是小儿最常见的先天性血管系统发育异常 , 属于错构瘤性质 , 而非真性肿瘤 , 具有畸形和肿瘤的双重特性。
国外文献报道 :1 岁婴儿发病率已达 5 ～ 10 %；未成熟儿发病率较成熟儿高，如出生时体重 500 ～ 1000 克未成熟儿发病率为 22.9 %，出生时体重达 1000 ～ 1500 克者发病率降为 15.6% ，出生时体重 1500 ～ 2600 克接近成熟者发病率则降为 9.5% ；患者以女性多见，大约的比例是女 : 男＝ 2 ～ 5:1 ；约 15 ～30 %的患儿病变在 1 个以上。
二、分类传统的分类方法依据形态学分类将血管瘤和血管畸形统称为“血管瘤”，并分为：鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。
20 世纪 80 年代以来，Mulliken 和 Glowacki 提出了生物学分类方法，将传统意义上的血管瘤划分为血管瘤与脉管畸形两大类。
1996 年，国际脉管病变研究学会 (International Society for the Study of Vascular Anomalies ， ISSVA) 在采纳了 Mulliken 和 Glowacki 分类方法的基础上，进一步扩展并完善了脉管性疾病的分类方法。
如 PPT5 所示，血管瘤分为血管肿瘤、脉管畸形，血管肿瘤又分为婴幼儿血管瘤（包括浅表型、深部型和混合型）、先天性血管瘤（包括迅速消退型和非消退型）、 Kaposi 样血管内皮细胞瘤、丛状血管瘤、化脓性肉芽肿、血管外皮细胞瘤脉管畸形；单纯性脉管畸形分为单纯性脉管畸形（包括毛细血管型、静脉型、淋巴管型、微囊状、巨囊状和动静脉型）、混合性脉管畸形（包括毛细血管 - 淋巴管- 静脉畸形、毛细血管 - 静脉畸、伴有动静脉短路和／或瘘的毛细血管 - 静脉畸、先天性毛细血管扩张性大理石皮肤）。
血管瘤的概念定义为：血管瘤是“由胚胎期间的血管组织增生而形成的，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤”或者可以称为“血管组织的错构瘤”。
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组根据脉管性疾病的细胞生物学特点，Ｍｕｌｌｉｋｅｎ和Ｇｌｏｗａｃｋｉ…于１９８２年提出将其明确区分为血管瘤（ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ）和脉管畸形（ｖａｓｃｕｌａｒｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ）两大类，这一观点目前已被国内外广泛接受。
血管瘤和血管畸形是２种性质不同的病变，具有完全不同的临床表现、病程和转归拉圳。
血管瘤和脉管畸形的治疗方法有多种”引，各有优缺点。
经过４次全国性口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗研讨会，对血管瘤治疗的适应证，淋巴管畸形、微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形各种治疗方法的选择及其疗效等已初步达成共识。
在卫生部和中华口腔医学会有关领导支持下，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会组织国内有关专家，按照循证医学的原则，并参照国内外最新研究成果，制订了口腔颌面部脉管性疾病治疗指南，以期对我国脉管性疾病的治疗起到指导作用。
现代医学的发展Ｅｔ新月异，新理论、新观点、新的诊断技术和新的治疗方法会不断出现，本指南将根据最新的临床医学证据和科研成果，定期进行修改和更新。
一、血管瘤的治疗１．随访观察和积极治疗：血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤，自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期３期。
非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察（ｗａｉｔａｎｄｓｅｅ）一Ｊ，其他情况下则需早期干预治疗，其理由有：（１）血管瘤虽然一般以点状病损开始，但其自然病程有２个快速增长过程（分别是出生后ｌ～２个月和４～５个月），期间病变迅速发展，病损的危害性具有不可预测性，如果能尽早干预，有可能阻止其进入快速增长期，从而遏止巨大血管瘤的发生；（２）血管瘤对儿童的影响不尽相同，其中后果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤，如果不积极采用激光或气管切开术等治疗，患儿会因气道阻塞而导致呼吸困难甚至死亡；（３）眼部等重要部通讯作者：郑家伟，２０００１ｌ上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科。
血管瘤与脉管畸形的诊疗
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鉴别
鉴别 临床表现
血管瘤： 1、多具备典型的增 生和消退期。 2、血管瘤质地较韧 ，橡皮样，压力不能 将其中血液排空。颜 色随不同的病程时期 而变化。 3、鉴别血管瘤与脉 管畸形的金标准是
MRI
脉管畸形： 1、出生时即存在。 无典型的增生和消退 期。 2、质地柔软，易按 压，可将其中血液排 空。颜色随不同的临 床类型而不同。 3、鉴别血管瘤与脉 管畸形的金标准是
脉管畸形的治疗
静脉畸形
1、对于低流量且瘤体范围较小的静脉畸 形可以选择管腔内注射的方法（如平阳霉 素、无水乙醇、鱼肝油酸钠等），或激光 治疗。
2、对于高流量的静脉畸形，若仅使用硬 化治疗，由于药物在病变管腔内滞留的时 间较短，药物还未发挥作用就流走，所有 效果不佳，需配合其他疗法。
脉管畸形的治疗
鉴别
血管瘤：
增生期血管瘤表现为肥 大、功能活跃的内皮细 胞增生，基底膜增厚、 多层，肥大细胞的数量 是正常组织的30-40倍 。 消退期的血管瘤内皮细 胞较少，基底膜仍保持 多层，肥大细胞数降至 正常。血管瘤的毛细血 管内皮细胞在体外容易 培养，并形成管腔。
鉴别 病理学
脉管畸形： 脉管畸形的管腔由 扁平的、静止的内 皮细胞形成衬里， 基底膜薄、为单层 、管壁发育不良。 血管畸形的内皮细 胞体外很难培养。
显效或基本 治愈；瘤体 缩小80％以 上，皮肤色 泽接近正常 或有轻度色 素沉着，无 功能障碍， 但外观尚未 完全恢变正 常，尚需治 疗
IV级
治愈：瘤体 完全消失， 表面色泽正 常，无功能 障碍，随访 无复发。
皮肤16--痣细胞痣 血管畸形和血管瘤(2014预防正式版)
鲜红斑痣
随年龄增大颜色可加深，体积可增大，表面可结节样改变。
Sturge-weber 综合征
又称脑－三叉神经 血管瘤病综合征等；
鲜红斑痣合并同侧脑
或脑膜血管病变及眼 部血管畸形；
临床表现：癫痫、智
力障碍、对侧萎缩与 痉挛、青光眼及鲜红 斑痣。
Klippel-Trenaunay 综合征
又称骨肥大静脉曲张综合征； 临床表现： －毛细血管畸形：鲜红斑痣； －静脉畸形（静脉曲张；动 静脉瘘）； －受累组织（软组织或骨） 肥大。
血管畸形－鲜红斑痣
鲜红斑痣又称葡萄酒样痣（port wine naevus），或 毛细血管扩张痣（ nevus telangiectaticus ）。是常见 的毛细血管畸形。
鲜红斑痣
临床常见，出生即有， 好发于头、面颈部及任 一部位； 鲜红或暗红色斑片，压 之部分或完全退色； 真皮浅、中部毛细血管 扩张、增生，但血管内 皮细胞不增生。
血管畸形与血管瘤
血管畸形与血管瘤
起源于皮肤血管的良性改变，婴幼儿常见。 出生时或出生不久即可出现，在婴儿期生长迅速，以后生
长缓慢，有些可自行消失。
据组织病理学改变临床分： 鲜红斑痣（naevus flammeus） 草莓状血管瘤（strawberry hemangioma） 海绵状血管瘤 （cavernous hemangioma)
皮内痣
痣细胞痣-临床表现
特殊类型的痣细胞痣： 晕痣（halo nevus）
蓝痣（blue nevus）
幼年性黑色瘤（juvenile melanoma）：又称Spitz痣。
发育不良痣（dysplastic nevus）等
晕痣（halo nevus）
血管瘤患者的健康指导
血管瘤患者的健康指导(一)血管瘤的基础知识什么是血管瘤？血管瘤(hemangioma)是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一，发病率为10%。
从本质上可分为两种。
(1)血管瘤瘤体以血管内皮细胞增生为特性，为一胚胎性血管良性肿瘤。
(2)血管畸形毛细血管或动脉或静脉异常扩张和交通，为正常的皮内细胞的组织结构。
血管瘤往往刚出生时没有，有一个增殖过程，大部分血管瘤常可自然消退，血管畸形则是患儿一出生就有，往往不能自行消退。
血管瘤的好发部位及危害有哪些？血管瘤大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜，如舌、唇等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。
血管瘤80%属于先天性，并以女性较为多见。
血管瘤的危害取决于它的生长部位、大小及组织成分。
如果血管瘤生长在面部，影响面容；如在眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等处，可影响这些部位的功能。
如果血管瘤巨大，无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康，此外，血管瘤还可发生感染、溃疡，瘤体增大时可压迫、推移邻近脏器，出现各种症状，这些都会严重危及患者的生命，因此得了血管瘤必须治疗。
哪些血管瘤属于良性血管瘤？有什么临床表现？血管瘤的命名和分类非常繁杂，血管瘤按其临床表现及组织学特征可分为如下几种。
1)毛细血管瘤和血管痣一般比较表浅，多在出生时出现,开始为苍白色斑点，而后出现毛细血管扩张，发生于皮肤和黏膜,形成扁平点状或大片状不等、没有界限、弥散的红斑。
毛细血管瘤和血管痣根据其形态结构，可分为以下几种类型。
(1)葡萄酒色斑痣(portwinestain)相对少见，是一种表浅、扁平、边缘不规则的毛细血管瘤。
出生时即可发现，随着年龄的增大而逐渐变成紫色。
好发于面、颈、躯干、四肢等。
以面部最多，常循三叉神经支配区分布，呈斑状或大片状，不高于皮肤，压之不退色，是真皮细胞血管病变。
位于肢体者，少数可以向皮下、肌间隙浸润。
葡萄酒色斑痣很少自然消退。
常可构成多种严重血管瘤性综合征，包括Sturge-Weder综合征和K1ippe1-Trenaunay-Weder综合征。
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1、生物学分类:
血管瘤以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期,后者是胚胎血管发生过程中的基因突变而致结构异常,其内皮细胞分裂率正常（腔隙/管腔的增大）。
血管畸形可发生于毛细血管、静脉、淋巴管、动脉或者是多种管腔,据此分为单纯型的毛细血管畸形、淋巴管畸形(lymphaticmalformation,LM)、静脉畸形和动脉畸形等以及复合型的动脉-静脉畸形、毛细血管-淋巴管畸形、毛细血管-静脉畸形和淋巴管-静脉畸形等。
后来又进一步将之分为高流量血管畸形和低流量血管畸形。
3、病理学：
血管瘤是以内皮细胞增生为特征的肿瘤,而血管畸形不是新生物,其病程中内皮细胞的增生率正常,它是血管形态发生的错误,表现为各种管腔的异常。
血管瘤1～2岁期间有些区域表现为增生,另一些区域表现为消退的特征;2～5岁组织学上主要表现为消退。
4、临床表现和诊断：
血管瘤最常发生在头颈部,其次是躯干和四肢;一般情况下血管瘤和血管畸形可通过以下几个方面区别:
①病史:血管瘤的自然病程是出生后1～12个月快速增长,为增生期;随后的1～5年缓慢地消退,为消退期;女婴多发,女∶男为3∶1。
皮肤血管畸形大多数于出生时清晰可见,随婴儿的生长而成比例地扩展,若有菌血症、创伤或激素改变,畸形可能会发展,没有性别倾向。
③触诊::血管畸形是由扩张的管腔和稀少的实质组成。
血管瘤质地
如橡皮样,不能通过压力将其中的血液排空,体位试验阴性。
血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液,体位试验阳性。
静脉畸形常被误称作“海绵状血管瘤”。
毛细血管畸形(葡萄酒色斑)往往被错误地称为“毛细血管瘤”。
5、治疗：
血管畸形中的毛细血管畸形主要采用激光和光化学疗法,静脉畸形和淋巴管畸形主要采用硬化治疗或联合手术切除病灶,高流量的血管畸形静止期可行观察方法,影响功能或外观时可采用
栓塞疗法、或手术彻底切除病灶联合带血供的皮瓣修复或综合治疗。
血管瘤的治疗：
1、平阳霉素局部注射
2、硬化剂注射：鱼肝油酸钠、高渗盐水、乙醇
3、手术治疗
4、激光
5、干扰素
6、类固醇治疗。