脾大的鉴别诊断

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诊断
• 病史
病史中注意起病的缓急，病程的长短 既往史对疾病的诊断也有很大帮助 某些疾病可有家族史，如：地中海性贫血、代谢性疾病等 结缔组织病多发生于青年女性 脾脏肿大的伴随症状和体征，是寻找脾脏肿大原因的重要 线索。如：脾大伴发热可见于各种急慢性感染性疾病；脾 大伴贫血、发热、出血倾向常常提示白血病性脾大；脾大 伴贫血、黄染提示溶血性贫血；脾大黄染常提示慢性肝炎 或肝硬化；脾大伴消化道症状或呕血黑便可能为肝硬化门 脉高压症；心脏病或心包积液引起的淤血性脾大往往有呼 吸困难、心悸、气短等症状。如此等等各种疾病引起的脾 大的同时，均有各自原发疾病的特点，在病史中均应逐一 询问
CT 1 胆总管上段局限扩张，壁厚，建议MRCP. 2 肝左叶钙化灶，0.3厘米 3 脾大，少量腹水。8个肋单元，下缘达L5椎 体水平，脾门区血管迂曲。 4 胰腺正常。胃扩张，胃潴留。胆囊切除。 B超 脾大，肋下1.9厘米，厚3.9厘米，未见占位。 胆总管0.7厘米。门脉直径1.0厘米。 胃镜 胆汁反流性胃炎。DU(A)。
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脾大的病因
• 1 感染性
(1)急性感染：见于病毒感染、立克次体 感染、细菌感染、螺旋体感染、寄生虫感 染。 (2)慢性感染：见于慢性病毒性肝炎、慢 性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。 • 2非感染性
非感染性
• 1淤血：见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性 •
缩窄性心包炎或大量心包积液、Budd-Chiari综合 征，门静脉血栓。 2血液病：溶血性贫血。浸润性脾大，见于各种类 型的急慢性白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞 病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨 髓瘤，导致脾浸润，包括脂质贮积。 3自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、皮肌炎、 结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Still病)病 等。 4脾脏肿瘤与脾囊肿：脾脏恶性肿瘤原发性者少见， 转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于 消化道，骨髓，淋巴系统。脾脏囊肿罕见。
病例3
• 疾病特点：青年女性，既往体健，慢性病
程，腹胀一月，肝大、脾大、脾亢、三系 减少。少量腹水。
疾病特点
• 老年男性，病程长隐匿。曾诊断肝硬化 • 脾大、三系升高，门脉高压、骨髓涂片增
生活跃，无黄疸。 血液会诊、医大会诊
骨髓增殖性疾病
• 骨纤 巨脾 骨髓干抽 活检骨髓纤维组织增生 • 原发性血小板增多症 脾大 血小板持续达60万以 • •
上骨髓增生活跃以巨核细胞和血小板增生为主 真红 血红蛋白男>185g/l,女>165g/l;动脉血氧分 压>=92% 慢粒 中年、男多于女，隐匿，脾大质硬，白细胞 增多常多于2万，骨髓涂片增生活跃，见嗜酸嗜碱 粒细胞增多
病例1
• 青年男患，上腹痛半月入院。 97年胆囊切除术后 • 5-4：血常规：白细胞6.8×10^9/l，血红蛋白
112g/l,血小板156×10^9/l，MCV88.6fl。 肝功转氨酶正常，总胆红素100μmol/l, 间胆 90μmol/l，白蛋白43.1g/l，转肽酶、碱性磷酸酶 正常。PT15.3s。 肝炎十项阴性
实验室检查：
• 实验室检查：
实验室检查对脾大的原因诊断有重要意义，包 括血常规检查、网织红细胞计数、嗜酸性粒细胞 计数，仔细行血细胞分类检查有利于发现病理性 血细胞和其他异常细胞。血红蛋白电泳、红细胞 脆性实验、酸溶血(Ham)，直接抗人球蛋白 (Comb’s)。血液的寄生虫、原虫检查。肝功能检 查、骨髓检查或骨髓活检。血清学抗原抗体检查； 淋巴结穿刺或活检，脾穿刺或活检，腹水常规检 查等。以上实验室检查可根据病史查体、初步做 出诊断后，有针对性选择，对某些疾病往往可找 到确定诊断的依据。
鉴别
• 鉴别
1.感染性脾大临床表现为发热、皮疹、皮肤淤点、肝脾及淋巴结肿 大，脾大一般为轻度，质软。这类疾病包括伤寒、败血症、病毒性肝 炎、细菌性心内膜炎、疟疾等疾病，一般通过相应病原体检测可作出 诊断。 2.肝硬化有肝炎或饮酒等病史，起病缓慢，临床表现为消瘦、乏力、 食欲不振、腹胀不适、出血倾向、腹水等，体检见腹壁静脉曲张，脾 脏肿大，多为轻、中度肿大，血吸虫病性肝纤维化者可表现为巨脾， 晚期可发生脾功能亢进。通过病史、临床表现、肝功能试验、B超等 检查可作出诊断。 3.慢性溶血性贫血溶血所致的脾脏肿大，一般为轻、中度肿大，症 状有贫血、黄疸等，实验室检查可有网织红细胞增高、骨髓幼红系明 显增生活跃、血清间接或非结合胆红素增高、尿胆原增高。 4.白血病急性白血病病程发展快，表现为感染、贫血、出血等症状， 脾脏多呈轻度肿大；慢性白血病起病缓慢，随着病情发展，脾脏可高 度肿大。外周血检查可见未成熟早期白细胞，骨髓象可见大量原始细 胞或幼稚白细胞，一般根据外周血象、骨髓穿刺检查可区分各型白血 病。 5.恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤表现为无痛性局部或全身淋巴结肿大，伴 发热、肝脏肿大。脾脏呈轻、中度肿大多见，淋巴结活组织病理检查 以及骨髓涂片可发现R-S细胞或淋巴瘤细胞。
• 5.8复查肝功 总胆红素84 μmol/l，间胆77.5
μmol/l，直胆7 μmol/l，余正常。 • 血常规 白细胞6.8×10^9/l，血红蛋白 112g/l,血小板156×10^9/l，MCV88.6fl， 网织红细胞百分率4.94%（0.67-1.55）， 网织红细胞绝对值0.165x10^1Байду номын сангаас（0.0280.075）
程度
• (1)轻度脾大：
深吸气时脾下缘在肋缘下2～3cm为轻度脾大。可见于 某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、 充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类 风湿性关节炎等。 (2)中度脾大： 下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急 性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性 贫血、传染性单核细胞增多症、维生素D缺乏病、脾淀粉 样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病（神经磷脂酶缺乏） 等。 (3)高度脾大： 下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢 性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨 髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。
其他辅助检查
• 其他辅助检查：
常用的检查方法有：B型超声检查、超 声心动图检查、CT检查、磁共振检查、内 镜检查。
思路
• 对于脾大的诊断步骤，离不开以上几个方
面，但在思维过程中要有主次。首先确定 是不是脾脏肿大，脾脏肿大的程度、质度。 第二步了解脾脏肿大的伴随症状和体征。 通常通过了解病史及体格检查来完成；通 过了解病史，体格检查可以对脾脏肿大的 原因做出初步诊断，然后再选择性地做有 关实验室检查和必要的器械检查，最后对 脾脏肿大的原因做出诊断。
定义
• 正常情况下脾脏不能触及，当用手能触及
脾脏时，脾脏已增大到一倍以上。内脏下 垂（体质瘦弱的人，特别是女性）或左侧 胸腔积液时隔下降可使脾脏向下移位，偶 也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无 压痛。 • 超声标准： 1 脾厚径超过4厘米，同时脾下 缘超过肋缘。2 脾最大长径超过11厘米 • CT
病例2
• 老年男性 以腹胀1年，加重一月入院。既往有脑血栓史，五
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年前诊断为“肝硬化”。 查体 高度脾大、质硬。 胃镜 浅表性胃炎 无静脉曲张 心脏超声 EF63% CT 巨脾（上缘过中线，下缘过髂脊，厚12厘米,脾静脉迂曲 增粗，门静脉增宽，直径达2.8厘米），门脉高压。肝大（表 面光滑，密度均匀）。 骨穿 增生活跃。考虑骨髓增殖性疾病待除外 B超 脾大，厚7.4 厘米，门脉增宽。 血常规白细胞18.3×10^9/l，血红蛋白149g/l,血小板 226×10^9/l，MCV80.8fl，中性粒87.5%。 尿常规正常 肝功正常 PT18.3S 肝炎正常
疾病特点
• 青年男性，起病隐匿。脾大、黄疸（间胆
升高）、贫血（网织红细胞升高）。除外 肝硬化，感染，脾占位。
溶血性贫血
• 溶血性贫血 慢性：贫血、黄疸、脾大。
急性：起病急，腰疼、四肢痛，寒战 发热，血红蛋白尿，黄疸，休克，肾衰。 常见溶血性贫血 1自身免疫性溶血性贫血（Coobs试验） 2阵发性睡眠性血红蛋白尿（尿外观酱油色，可三系 少，ham试验，血管内溶血） 3血红蛋白病-地中海贫血（遗传病，两广） 4红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6pd活性测 定）