胸腺瘤的诊断治疗进展0810

1、重症肌无力
• 男女性别比 1：2，年轻女性和年龄大者多见。 • 80%为乏力，50 ～ 70%有胸腺病理性改变， • 15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15 ～ 50%伴肌无力。
2、红细胞发育异常（单红再障）：
5%的胸腺瘤伴有此症状，30 ～ 50%并胸腺瘤。 • 40岁以上多，有30%伴有血小板和白细胞异常。 • 手术和免疫抑制治疗。术后仅38%者恢复正常。
• B2型（20％左右）：细胞呈弥漫成簇分 布，胞核空泡状，核仁明显，肿瘤细胞 间有大量淋巴细胞，有时在血管周围可 见栅栏状排列的肿瘤细胞。
WHO组织分型
• B3型：约14%，以上皮性成分为主或几 乎均为上皮细胞。肿瘤细胞核小呈圆形， 核仁不明显；亦可表现为大细胞，胞核 和核仁与B2型胸腺瘤相似 。A型和AB型 为良性肿瘤，B1型为低度恶性，B2型为 中度恶性，B3型与胸腺癌均为高度恶性， 侵袭性强。
鉴别诊断
• 胸腺瘤术前活检是不可取的，因为这种创伤性 检查可破坏肿瘤包膜的完整性，并且还可能影 响包膜完整胸腺瘤的手术治疗效果。 • 不能手术或因患者意愿不愿手术患者可以进行 穿刺，目的明确病理。
• 经皮细针穿刺活检（FNA）： 缺点：与淋巴瘤不易鉴别 • 前纵隔切开活检： 缺点：引起胸腺瘤局部种植
Masaoka分期
• I期 肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜 浸润 • IIa期 肿瘤镜下浸润包膜 • IIb期 肿瘤肉眼可见侵犯邻近脂肪组织，但 未侵犯至纵隔胸膜 • Ⅲ期 肿瘤侵犯邻近组织或器官，包括心包、 肺或大血管（Ⅲa期不侵犯大血管，Ⅲb期侵犯 大血管） • Ⅳa期 肿瘤广泛侵犯胸膜和（或）心包 • Ⅳb期 肿瘤扩散到远处器官
常见的手术方式
• 复发或转移瘤局部切除术：对侵及肺、 胸膜、心包者应尽可能切除，若未能完 全切除也可姑息切除后放疗。
胸腺瘤手术治疗
• 手术能否完整切除肿瘤非常重要，完整 切除者预后好于部分切除，部分切除好 于活检。 • 胸腺瘤有完整包膜者手术切除多无困难， 若侵犯 大血管如主动脉上腔静脉头臂静 脉等亦应尽可能切除，争取较好的疗效。
胸腺瘤的治疗
• 胸腺瘤手术切除是公认的首选治疗方法， 胸腺瘤应尽可能争取手术治疗。由于生 物学行为较胸腔其他恶性肿瘤进展缓慢， 即所谓“惰性过程indolent, course”，使 外科医师有机会成功切除相对较晚期侵 袭性胸腺瘤，结合放疗、化疗能取得相 对好的疗效。
常见的手术方式
• 单纯胸腺瘤切除术。 • 胸腺及胸腺瘤切除术。 • 扩大胸腺及胸腺瘤切除术：即切除胸腺、 胸腺瘤及上至甲状腺下极，下至膈肌， 两侧至肺门的纵隔脂肪组织和异位胸腺。 此对预防术后肿瘤复发，提高长期生存 率 有重要意义。
TNM分期
• • • • • • I期 T1N0M0 II期 T2N0M0 III期 T3N0M0 IVA期 T4N0M0 IVB期 任何T 、N1-3、M0 任何T、任何M1
临床症状及体征
• 胸腺瘤的临床表现各异。1、约30%~60%的患者可 无症状，仅在偶然的胸片检查时发现。2、有症状 的患者主要表现为瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所 引起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸痛、喘鸣、 反复发作的呼吸道感染、呼吸困难、吞咽困难、声 音嘶哑、霍纳综合征、上腔静脉综合征、心包填塞、 脊髓受压等症状。 3、全身症状有发热、体重 下降、疲劳、食欲减退、盗汗等。
胸腺瘤合并的副瘤综合征
• 神经肌肉综合征 重症肌无力、Eaten-Lambert综合征、强直性 肌营养不良症、边缘性脑病、僵硬人症候群 • 胃肠道疾病 慢性溃疡性结肠炎、局限性肠炎 • 胶原蛋白和自身免疫疾病 系统性红斑狼疮、结节病、类风湿 性关节炎、多发性肌炎、皮肤肌炎、心包炎、干燥综合症、雷诺 氏病、甲状腺炎 • 皮肤疾病 天疱疹、脱发、慢性念珠菌感染 • 内分泌系统疾病 Cushing综合征、甲状腺功能低下、Addison 病、肥大性骨关节病 • 泌尿系统疾病 肾病、微小病变肾病 • 造血系统疾病 红细胞再生障碍性贫血、红细胞发育不全、 恶性贫血、红细胞增多症、粒细胞缺乏症、多发性骨髓瘤、溶血 性贫血、急性白血病、T-淋巴细胞增多症 • 免疫缺陷综合征 低丙种球蛋白血症、T-淋巴细胞缺乏症
胸腺瘤
2014年3月
纵隔解剖分区
• 纵隔最常用划分是：自 胸骨角至第四胸椎下缘 作一连线，其上为上纵 隔，下为下纵隔，后者 又以心包为界分成前、 中和后纵隔三部分。
纵隔肿瘤常见部位
• 各种特定的病变常有 其好发部位。上纵隔 多见胸腺瘤、甲状腺 瘤、淋巴瘤等。前纵 隔常有胸腺瘤、畸胎 类肿瘤、脂肪瘤等。 中纵隔有心包囊肿、 支气管囊肿、淋巴瘤。 后纵隔有神经原性肿 瘤、肠原性囊肿等。
WHO组织分型
• B型再根据上皮细胞和淋巴细胞的比例和 肿瘤细胞异型性进一步分为 ： • B1型 （占10％左右）似正常胸腺结构， 表现为皮质扩大。此型胸腺瘤有大量的 淋巴细胞，并弥漫性分布于上皮细胞间， 故此型在传统分类中归入淋巴细胞为主 型。此型40% 合并MG，术后复发率为 0%。
WHO组织分型
3、丙种球蛋白减少症：
5 ～ 10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4 ～12%有此症 状。 • 易合并红细胞发育异常，胸腺切除后无改善。
诊断－X线胸片
• X线胸片示：胸腺瘤多位于前纵隔中部，贴近 心底部，多向一侧突出。 • 其形态多变，通常呈圆形、椭圆形、略呈分叶 状。 • 少数特殊形态的胸腺瘤可近似三角形，类似于 肺不张和胸膜增厚。
WHO组织分型
• C型（10%—25%）：无胸腺瘤（A、 AB、B型）的形态。根据形态分为表皮 样角化性（鳞状细胞）癌、表皮样非角 化性癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌 （癌肉瘤）、透明细胞癌、基底细胞样 癌、粘液表皮样癌、乳头状癌、未分化 癌。胸腺癌比胸腺瘤少见，且大多数系 鳞状细胞癌。
细胞学分型
2004)
• B2、B3、C型易复发及转移，故对B2以 上着需放疗。
WHO组织分型与Masaoka临床 分期有较好的一致性
• A、AB、B1型分期大多属于I期、II期； • B2、B3、C型属于III期、IV期的比例逐 渐增高。 • 但分型和分期还不具有完全的对应关系。
WHO组织分型
• 根据WHO方案，B型胸腺瘤即可认为是 具有一定恶性程度的肿瘤； • 但是由于少数病例分型与分期不完全一致 性，可能会遇到组织分型属于“恶性”而 分期属于“良性”的情况，或者组织分型 属于“良性”而分期属于“恶性”的情况。 • 如有的AB型属于II、III期甚至IV期，而 有的B2型属于I期。
超声诊断
• 良性胸腺瘤声像图表现为肿物边界清， 内为均匀低回声区。 • 侵袭性胸腺瘤，肿物边界不清，形体不 规则，呈结节状。 • 胸腺癌，表面为边界清楚的软组织块影， 回声尚均，形态较规则，边界清楚。彩 色多普勒因受心脏搏动影响，未见明确 彩色血流。
鉴别诊断
• 胸腺肥大（增生）：常无症状，CT像上 呈梭形，肿块边缘较平直，X线胸片上多 呈风帆状。 • 胸腺结节状增生：一般年龄较轻，可单 侧或双侧，呈弥漫性增大，但外形仍保 持三角形。 • 畸胎瘤：位置较胸腺瘤低，瘤内常有脂 肪密度和骨骼样密度。
临床症状
• 4、胸腺瘤常具有特异性表现，合并多种副瘤 综合征：重症肌无力，最常见；红细胞发育不 良；低丙种球蛋白血症；多肌炎；系统性红斑 狼疮；类风湿关节炎；甲状腺炎等多种疾病。 某些研究还发现胸腺瘤患者患第二原发肿瘤的 几率增高。 5、胸腺瘤最常见的转移是胸 内转移(如胸膜、心包)，可伴胸水，引起呼吸 困难、胸痛、胸部不适等症状。胸外和血行转 移少见，转移部位以骨骼系统最为常见，引起 相关的转移症状。
临床分期
• 胸腺瘤是来源于胸腺上皮细胞的肿瘤，与其他 肿瘤不同，无法完全根据组织学来确定胸腺瘤 的良恶性质，其良恶性需依据有无包膜浸润、 周围器官侵犯或远处转移来判定。所以目前认 为所有的胸腺瘤均是潜在恶性的，主张将胸腺 瘤分为非侵袭性和侵袭性两种，一般说来 30%~40 %的胸腺瘤是侵袭性的。临床上常用 Masaoka分期和WHO TNM分期来判断病变的 程度和预后。
胸腺瘤WHO TNM分期（2004 年）
• T1 肉眼包膜完整，镜检无包膜浸润。 • T2 肿瘤浸润包膜外结缔组织 • T3 肿瘤浸润邻近组织器官，如：心包、纵隔胸膜、胸壁、大血 管及肺 • T4 肿瘤广泛侵犯胸膜和（或）心包 • N0 无淋巴结转移 • N1 前纵隔淋巴结转移 • N2 N1+胸内淋巴结转移 • N3 前斜角肌或锁骨上淋巴结转移 • M0 无远处转移 • M1 有远处转移（但胸内淋巴结转移，锁骨上淋巴结转移除外）
诊断——CT
• 胸腺瘤增强时常呈不均匀强化。胸腺囊 肿增强时呈薄壁球状强化。 • 恶性胸腺瘤约占15%，其密度不均，易 穿破包膜，边缘不规则，周围脂肪界面 消失。常易侵犯胸骨、心包、胸膜和肺。 侵入胸膜类似胸膜间皮瘤，侵犯肺时， 类似肺炎样改变。
诊断——CT
• • • • CT表现主要观察： 外形是否规则，是否有分叶； 密度是否均匀（与胸壁肌肉相比）； 是否有多灶性钙化，肿块内出现钙化不能排除 侵袭性胸腺癌，文献报道，侵袭性胸腺瘤钙化 率达54%，而非侵袭性胸腺瘤为26%； • 邻近结构的脂肪层是否消失； • 是否侵及心包、胸膜、肺及其他器官。
WHO组织分型
• 胸腺瘤分为A、AB、B三型 • A型：约占5.5%, 瘤细胞多数位于包膜内, 少数可以浸润包膜以及肺。其组织学以 梭形、椭圆形肿瘤性胸腺上皮细胞为主， 缺乏核不典型性，几乎没有肿瘤性的淋 巴细胞。
WHO组织分型
• AB型：约占30%，为二者的混合表现， 与A型类似， 但含有肿瘤淋巴细胞；大 量弥漫性分布的淋巴细胞内出现成簇弥 散的梭形细胞区。38.6%发生浸润性生长， 6.8%并发MG，2.3%复发。此型肿瘤呈 神经内分泌的分化的特征。
• 该方案反映了肿瘤细胞异性性从低到高 演化过程：A型细胞无异型性，B型开始 出现并随着分型的升高异型性升高，到 B3时具备了某些恶性肿瘤细胞形态学特 点，而C型则时明显的恶性肿瘤细胞。