出血性疾病知识点归纳

出血性疾病知识点归纳

特发性血小板减少性紫癜（ITP）

（一）定义

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的血小板过度破坏引起的出血性疾病，为临床上最常见的一种血小板减少性紫癜。特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但有成熟障碍，血小板更新率加速。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童，发病前1～2周多有感染史，起病急骤，常有黏膜与内脏出血，出血症状严重，病程2～6周，80%以上病例可自行缓解。慢性型好发于青年女性，起病隐袭，出血症状表现为皮肤紫癜，月经过多，反复发作，甚至迁延数年，未见自行缓解。

（二）发病机制

1.免疫因素

（1）急性型：多认为是病毒抗原引起，其机制可能是：①病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物与血小板膜的受体结合，促进血小板破坏；②病毒组分结合血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。

（2）慢性型：多认为是免疫性血小板减少，其机制为：①血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命；②免疫调节障碍：ITP患者体内抑制性T细胞功能减退，使活化的B细胞产生抗体增多：③自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。

2.肝和脾的作用 ITP时肝、脾对血小板的清除作用加强。已证明脾脏是血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。

3.其他因素①雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成，并增强单核巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力；②毛细血管脆性增高可加重出血。

（三）诊断要点及与继发性血小板减少症的鉴别要点

1.诊断要点

（1）多次化验检查血小板减少。

（2）脾不增大或轻度增大。

（3）骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

（4）具备下列5项中的任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效：③血小板相关抗体（PAIg）阳性；④血小板相关补体（PAC3）阳性：⑤血小板寿命缩短。

（5）需排除继发性血小板减少症。

2.与继发性血小板减少症的鉴别要点

鉴别要点见。