出血性疾病知识点归纳
出血性疾病
3.脾切除适应证①糖皮质激素治疗6个月以上无
效者；②糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大 于30mg/d.脾切除作用机制是减少血小板破坏及 抗体的产生
4.免疫抑制剂 用以上治疗方法无效、疗效差 或不能切牌者，可加用免疫抑制剂，或单独 使用免疫抑制剂，免疫抑制剂有抑制骨髓造 血功能的副作用，使用时应慎重。
3.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素 有关。
4.焦虑 与反复发作血小板减少有关。
5.潜在并发症 脑出血，与血小板过低 ≤20x109L有关。
1.病情观察 注意出血部位、范围、出血量及出 血是否停止，有无内脏出血，血小板计数， 2.休息与活动 血小板计数＜50x109/L，应减少活 动，增加加卧床休息时间。 3.饮食 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。 4.症状护理 皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出 血不止，要用油纱条填塞。便血，呕血、阴道出 血需卧床休息，对症处理 5.预防脑出血 血小板让数≤20x109L应警惕脑出 血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘时要 用缓泄药或开塞露。
6.药物护理 本病道选药物为糖皮质激素，用药
期间向病人及家属解释药物副作用（库欣综合征）
，说明在减药、停药后副作用可以逐渐消失，以 避免病人优虑，还应定期为病人检查血压、尿糖、 白细胞计数.发现可疑测作用及时报告医生，
7.患儿护理要点
（1) 密切观察病情变化
（2）避免损伤
（3）消除恐惧心理
1.慢性病人适当限制活动 血小板<50×109 /L, 勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种 外伤。
1.感染 包括细菌（以β溶血性链球菌、金黄 色葡萄球菌的感染为多）、病毒（如麻疹、水痘、 风疹病毒）以及肠道寄生虫感染等。 2.食物 主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、 虾、蟹、蛋及乳类等。 3.药物 包括抗生素类（如青霉素、链霉素、 红霉素、氯带素以及头孢菌素类）、碳胺类、阿 托品、噻嗪类利尿药及解热镇痛药（如水杨酸类、 保泰松及奎宁类等)。 4.其他 如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激 及疫苗接种等。
出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
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3. 凝血异常： ⑴凝血第一阶段：Ⅻ，Ⅺ，Ⅹ，Ⅸ，Ⅷ，Ⅶ，Ⅴ 及TF抗原及活性测定 凝血活酶生成及纠正试验
⑵凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片1+2(F1+2)测定
⑶凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原 血（尿）纤维蛋白肽A的测定 因子ⅩⅢ抗原及活性测定
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4. 抗凝异常：
⑴AT-Ⅲ抗原及活性测定 凝血酶—抗凝血酶复合物（TAT）测定 ⑵PC及相关因子测定 ⑶因子VIII：C抗体测定 ⑷狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定
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血管壁异常
（一）先天性或遗传性：
遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病
（二）获得性：
免疫性：过敏性紫癜、结缔组织病 非免疫性：败血症、维生素C缺乏症、糖尿病、库欣病、
动脉硬化、机械性紫癜和体位性紫癜
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血小板异常
数量异常 质量异常
生成减少：再障、白血病、放化疗 血小板减少 破坏过多：ITP
蛛痣、腹水、关节畸形 生命体征及末梢循环
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常见出血性疾病的临床鉴别
项目
血管因素
血小板因素 凝血障碍
性别 家族史 皮肤紫癜 瘀斑 血肿 关节腔出血 眼底出血 内脏出血 月经出血 外伤及手术后渗血
女性多见 少见 常见 罕见 罕见 罕见 罕见 偶见 少见 少见
女性多见 罕见 多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
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出血性疾病诊断
一、 病史：
出血特征：发病年龄、部位、持续时间、出血量 出血诱因：自发出血或与手术、创伤、药物的关系 出血病因：肝病、肾病、消化病、糖尿病、感染病 家族史：类似病史或出血病史 饮食及营养状况
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二、体格检查：
第03节 出血性疾病病人的护理
护理评估
身体状况
2.慢性型 多见于40岁以下育龄期女性，起病缓 慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀 点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或 数月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重， 出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大 。
分型
好发年龄
急性
儿童
血时间等。 凝血异常：凝血时间、凝血酶原时间、凝
血酶时间等。
二、特发性血小板减少性紫癜 ITP
概述
由于血小板免疫性破坏增多及生成受抑，造成 外周血中血小板数目减少，临床上以自发性皮肤、黏 膜及内脏出血为主要表现，实验室检查以血小板计数 减少、血液中出现抗血小板抗体、骨髓巨核细胞成熟 障碍等为特征。
护理措施
一般护理
1.休息与活动 （1）ITP病人血小板计数50×109/L以上者，出血 不重，可适当活动，避免外伤；血小板≤50×109/L时 ，减少活动，增加卧床休息时间；血小板≤20×109/L 者，即使出血不重，也应绝对卧床休息
护理措施
一般护理
（2）过敏性紫癜病人，均应卧床休息，避免过 早、过多活动
其他因素 雌激素——青春期后及绝经期前遗传 因素
发病机制
各种病因 产生血小板抗体 血小板与血小板抗体结合
在脾中破坏
护理评估
健康史
1.出血性疾病家族史 2.呼吸道感染史 3.心理情况 4.女性月经史
护理评估
身体状况
1.急性型：多见于儿童，多数发病前1～2周有上 呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全 身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿 、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，并发颅内 出血时，危及生命。
1.特发性血小板减少 性紫癜患者的最重要 护理措施是观察和预 防
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国际交流与合作
加强国际间的学术交流与合作， 共同攻克出血性疾病的难题，为
全球患者带来福音。
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血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于 血液中缺乏某些凝血因子而导致凝血障 碍。根据缺乏凝血因子的种类不同，血 友病分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病的典型症状包括关节、肌肉、内 脏和脑出血等。其中，关节出血是最常 见的症状，表现为关节肿胀、疼痛和活
动受限。
血友病的治疗主要包括补充凝血因子、 抗纤溶治疗和手术治疗等。同时，患者 应避免剧烈运动和外伤，注意定期进行
临床研究
开展各种临床试验，验证新型止血 药物和疗法的疗效和安全性。
流行病学研究
调查出血性疾病的发病率、分布和 影响因素，为预防和治疗提供科学 依据。
研究方向
新型止血药物的研发
针对不同出血性疾病，研发更高效、安全的 止血药物。
细胞治疗
利用干细胞等细胞技术修复受损的止血功能， 为出血性疾病的治疗提供新思路。
检查，以便早期发现疾病。
避免损伤
尽量避免可能导致出血的损伤 ，如避免过度运动、减少碰撞 等。
控制血压和血糖
高血压和糖尿病是出血性疾病的高 危因素，保持血压和血糖在正常范 围内有助于预防出血性疾病。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会增加出血性 疾病的风险，戒烟限酒有利于
预防出血性疾病。
家庭护理
观察病情
保持安静
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• 出血性疾病概述 • 常见出血性疾病 • 出血性疾病的治疗 • 预防与护理 • 出血性疾病的科研进展
01
出血性疾病概述
定义与分类
定义
出血性疾病是指由于止血机制异 常引起的自发性出血或创伤后出 血不止的一类疾病。
血液内科学知识点
血液内科学知识点血液内科学是研究与血液相关的疾病和症状的一门医学科学。
在临床实践中，血液内科医生需要掌握一系列的知识点，以便准确诊断和治疗各种血液疾病。
本文将介绍一些血液内科学的重要知识点，帮助读者更好地理解这一领域。
**1. 血液成分**血液是人体中一种重要的液体组织，由血浆、红细胞、白细胞和血小板等组成。
血浆是血液的液态部分，主要由水、蛋白质、糖类、荷尔蒙和氧气等物质组成。
红细胞主要负责携带氧气，白细胞是免疫系统的主要组成部分，负责抵御外来病原体，而血小板则是血液凝固的重要组成部分。
**2. 血液疾病**血液疾病是指影响血液健康的各种疾病，包括贫血、白血病、血友病等。
贫血是一种常见的血液疾病，主要特征是血红蛋白浓度过低，导致氧气不能有效地输送到组织和器官中。
白血病是一种恶性疾病，由于骨髓异常增生引起，患者的白细胞水平异常升高。
而血友病则是一种遗传性疾病，导致出血时间延长，易引起出血。
**3. 血液检查**血液内科医生通常通过血液检查来判断患者的血液状况。
血常规检查可以查看患者的红细胞计数、白细胞计数、血小板计数等指标，帮助诊断贫血、感染等疾病。
血液生化检查可以查看患者的血糖、血脂、电解质等指标，帮助评估患者的病情。
**4. 血液凝血机制**血液凝血是人体的一种重要生理功能，能够防止出血。
血液凝血机制包括血管痉挛、血小板聚集和血浆凝血酶原激酶级联反应等步骤。
一旦血液凝血机制发生故障，可能导致出血或栓塞等严重后果。
**5. 血液透析**血液透析是一种治疗肾脏疾病的方法，通过机器模拟肾脏的功能，清除患者体内的毒素和废物。
血液透析可以帮助患者维持体内的电解质和酸碱平衡，改善患者的生活质量。
**6. 血友病治疗**血友病是一种有效的治疗方法。
血友病的治疗主要包括替代疗法和辅助疗法。
替代疗法是通过注射凝血因子或补体因子来恢复血液凝固功能。
辅助疗法主要包括休息、输液、适当的运动等，可以帮助患者减轻症状。
**7. 血液肿瘤治疗**治疗血液肿瘤的方法主要包括化疗、放疗、靶向治疗等。
医学讲义常见出血性疾病的实验诊断 (1)
2020 第二十一章常见出血性疾病的实验诊断一、A11、下列哪项检查结果符合特发性血小板减少性紫癜A、出血时间正常，TT和PT延长B、血小板计数正常，血块收缩良好，凝血时间正常C、血小板数减少，MPV常增大，BT时间延长D、Fg减少，凝血酶时间及凝血酶原时间延长E、血小板数减少，MPV和PDW均减低，血小板膜抗体为阳性2、诊断血友病的简便而敏感的筛选试验应选下列哪项A、CTB、复钙时间C、APTTD、BTE、PT3、血小板无力症表现为下列哪种成分的缺陷A、GPⅡb/ⅢaB、凝血因子C、PF3D、GPⅠb复合物E、GMP-1404、关于遗传性出血性毛细血管扩张症说法错误的是A、常染色体显性遗传B、主要病理缺陷是部分毛细血管壁中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌C、出血严重时血栓与止血检验的结果可见异常D、出血严重者可有小细胞低色素性贫血E、束臂试验可呈阳性5、凝血时间延长的疾病是A、血小板减少性紫癜B、再生障碍性贫血C、血小板无力症D、血友病E、注射维生素K6、大关节腔和肌肉群内出血的常见疾病是A、白血病B、ITPC、血友病D、过敏性紫癜E、遗传性因子ⅩⅢ缺乏症7、出血时间和血小板计数均正常不可见于下列何种情况A、过敏性紫癜B、遗传性毛细血管扩张症C、单纯性紫癜D、正常人E、急性ITP8、临床上以皮肤紫癜和黏膜出血为主要表现的疾病，应选用下列哪一组作为筛选试验A、束臂试验、血小板计数B、活化的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间C、血小板计数、出血时间、血块收缩时间D、血小板计数、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量测定E、凝血酶时间、纤维蛋白原定量测定、D-二聚体测定9、确定血友病的试验，下列哪项最为重要A、APTTB、PTC、STGT及其纠正试验D、凝血酶原消耗试验及其纠正试验E、凝血因子的促凝活性及抗原含量测定10、下列哪项不符合特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查A、BT时间延长B、血小板数减少C、PT时间延长D、骨髓巨核细胞增生或正常E、MPV常增大11、下列哪组纠正试验可以确诊血友病甲A、正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正B、正常血清和正常新鲜血浆都能纠正C、正常新鲜血浆能纠正D、硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正E、正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正12、下列检验对原发性血小板减少性紫癜有诊断价值，除外A、血小板数量减少B、平均血小板体积减少C、血小板寿命缩短D、骨髓巨核细胞增生或正常E、产血小板巨核细胞减少或缺如13、获得性血小板功能异常症，下列哪项检查结果是错误的A、出血时间延长和血小板计数减低B、血小板黏附和聚集功能减退C、血小板第3因子有效性减低D、血块收缩正常E、β-TG和TXA2增高14、下列哪项叙述不符合过敏性紫癜描述A、是以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征B、是一种变态反应性出血性疾病C、是血小板或凝血因子异常所致的出血性疾病D、是由血管壁通透性或脆性增加所引起的E、好发于青年人和儿童15、过敏性紫癜的实验室检查对确诊比较有价值的是A、病变血管免疫荧光检查B、骨髓象检查C、凝血试验D、纤溶试验E、血小板计数及功能试验二、B1、A.APTT延长，PT正常，能被正常血浆纠正B.APTT正常或延长，PT延长，能被正常血浆纠正C.APTT延长，PT延长，TT延长，被正常血浆纠正D.TT延长，能被甲苯胺蓝纠正E.APTT正常，PT正常，TT延长，能被正常血浆纠正<1> 、类肝素物质存在可见A B C D E<2> 、血友病可见A B C D E2、A.血友病B.血管性血友病C.遗传性ⅩⅢ因子缺乏症D.DICE.依赖维生素K因子缺乏症<1> 、遗传方式为性连锁隐性遗传的是A B C D E<2> 、临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是A B C D E<3> 、由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是A B C D E<4> 、血小板减少、PT延长、D-二聚体明显升高的是A B C D E答案部分一、A11、【正确答案】 C【答案解析】特发性血小板减少性紫癜病人的实验室检查的结果为：多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，慢性型病人以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT 延长，血小板寿命缩短；血小板抗体检查，90%的病人PAIg和（或）PAC3增高。
常见出血性疾病及检验
２.腹部症状
５.神经症状
３.关节症状
６.其他症状
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
１.皮肤症状 皮肤紫癜为本病最常见的首发症状，大多在前驱症
状出现后2~3天出现，多位于下肢伸侧及臀部。 特点：对称性分布，分批出现，多呈紫红色，略高
于皮面，大小不等，可融合成片，紫癜可伴有局部或弥 漫性水肿、荨麻疹及多形性红斑，偶见瘙痒感。严重的 皮肤紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死。
敏感性。 1.一般检测 2.凝血象检测 3.免疫学检测 4.皮肤或肾脏活检
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
一般检测：
WBC常为正常或轻
RBC和Hb为正常或轻度
度升高，合并感染 血常规 降低，极少数出血严重
可增高
者可见重度贫血
PLT计数 多为正常
第二节 常见出血性疾病的检验
二、免疫性血小板减少症
1. 血小板无力症（G1anzmann病）
血小板膜糖蛋 白GPⅡb/IIIa 异常，同时伴 有GPIIb/IIIa基 因缺陷
血小板对胶原、ADP、 凝血酶、肾上腺素、花 生四烯酸等诱导的聚集 无反应
对瑞斯托霉素诱导的血 小板凝集反应良好
常染色体隐性遗传性疾病
第二节 常见出血性疾病的检验
四、遗传性血小板功能异常疾病
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
（一）概述 过敏性紫癜(allergic purpura)，又称为许兰-
亨诺综合征(Schonlein-Henoch syndrome)，是一种 以皮肤、黏膜出血为主要临床表现的变态反应性出 血性疾病。
第二节 常见出血性疾病的检验
一、过敏性紫癜
（一）概述
出血性疾病
1．抗凝血酶（AT） AT是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75％。AT生成于肝及血管内皮细胞，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作用，其抗凝活性与肝素密切相关。
2．蛋白C系统 蛋白C系统PC、PS、TM等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝内合成。TM则主要存在于血管内皮细胞表面，是内皮细胞表面的凝血酶受体。凝血酶与TM以1：1形成复合物，裂解PC，形成活化的PC（APC），APC以PS为辅助因子，通过灭活FV及FⅧ而发挥抗凝作用。
（2）血小板异常：血小板数量、形态，平均体积，血小板黏附、聚集功能，PF3有效性测定，网织血小板、血小板α颗粒膜蛋白（P选择素）、直接血小板抗原（GP II b/Ⅲa和I b/Ⅸ）单克隆抗体固相（MAIPA）检测及血栓烷B2测定等。
（3）凝血异常：
1及活性。
主要为获得性疾病：①肝素使用过量；②香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒；③免疫相关性抗凝物增多；④蛇咬伤、水蛭咬伤；⑤溶栓药物过量。
（五）复合性止血机制异常
1．先天性或遗传性血管性血友病（vWD）。
2．获得性弥散性血管内凝血（DIC）。
【出血性疾病诊断】
（一）病史
1．出血特征 包括出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量、有否出生时脐带出血及迟发性出血、有否同一部位反复出血等。一般认为，皮肤、黏膜出血点、紫癜等多为血管、血小板异常所致，而深部血肿、关节出血等则提示可能与凝血障碍等有关。
2．获得性 ①感染：如败血症；②过敏：如过敏性紫癜；③化学物质及药物：如药物性紫癜；④营养不良：如维生素C及PP缺乏症；⑤代谢及内分泌障碍：如糖尿病、Cushing病；⑥其他：如结缔组织病、动脉硬化、机械性紫癜、体位性紫癜等。
第04节 出血性疾病
健康指导
▪ 疾病知识指导 避免人为损伤；避免使用影响血 小板功能的药物；避免颅内压增高的措施；解释 说服。
▪ 用药指导 按医嘱用药；定期复查血常规；不良 反应的预防和观察。
▪ 自我监测 皮肤黏膜出血情况；内脏出血情况； 就医指征。
同时具备上述3项以上异常
五、治疗要点
去除诱因、治疗原发病
- 是终止DIC病理过程的最关键和根本的治疗措施。
抗凝治疗
- 目的：终止DIC,减轻器官损伤，重建凝血-抗凝平衡。 - 前提：有效治疗基础疾病和补充凝血因子。 - 常用药物：普通肝素、低分子肝素。
替代疗法
- 适应证：凝血因子及血小板明显减少，已进行病因及 抗凝治疗，但DIC仍未控制，有明显出血表现者。
护理评估
治疗原则
寻找并清除过敏原很重要
病因 防治
糖皮质激素；抗组胺类药 物；维生素C；免疫抑制剂 休息；避免加重出血
针对肾型、关节型等缓解 症状
血友病
3 弥散性血管内凝血
一、定义
DIC
多种致病因素作用 微血管体系损伤 凝血和纤溶系 统激活 全身微血栓形成、凝血因子大量消耗、纤溶亢 进 全身出血、微循环衰竭 起病急骤、病情复杂、进展迅速
五、实验室及其他检查
血常规检查
- 血小板计数减少、血小板平均体积偏大 - 失血多者可有红细胞及血红蛋白下降
骨髓检查
- 巨核细胞增加或正常 - 幼稚巨核细胞增多 - 有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）
六、诊断要点
- 至少2次化验血小板计数减少，但血细胞形态正常； - 脾无增大； - 骨髓巨核细胞正常或增多，有成熟障碍； - 排除其他继发性血小板减少症。
血友病知识点归纳
血友病知识点归纳血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。
包括血友病A、血友病B及遗传性FⅪ缺乏症。
其中以血友病A最为常见，约占先天性出血性疾病的85%。
以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。
血友病的社会人群发病率为5～10/10万，出生婴儿发生率约1/5000。
血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏的比较发病率为l6:3:1。
（一）临床表现1.出血出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。
血友病A出血较重，血友病B则较轻。
按血浆FⅧ：C的活性可将血友病A分为轻、中、重三型：①重型FⅧ：C活性低于正常人的1%；②中型FⅧ：C活性相当于正常人的1%～5%；③轻型FⅧ：C活性相当于正常人的5%～25%。
血友病出血多为自发性或轻度外伤后出血不止，且具备下列特征：①生之具有，伴随终身；②常表现为软组织或深部肌肉内血肿；负重关节如膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（血友病关节）；重症患者可有内脏出血，如尿血、咯血、呕血和黑便，偶有颅内出血；③迟发性出血，最常见于拔牙后，当时常无出血，而过一段时间后会出血不止。
2.出血引起的压迫症状及体征由出血血肿压迫所致，随部位不同有不同表现，血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩：压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
（二）诊断与鉴别诊断1.诊断根据上述典型的临床表现和相关实验室检查，血友病诊断不难。
相关实验室检查包括：①筛选试验：凝血时间（CT）正常或延长，激活部分凝血活酶时间（APTT）延长，而凝血酶原时间（PT）正常，应考虑血友病可能；②确诊试验：凝血因子Ⅷ：C、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅺ抗原及活性测定。
2.鉴别诊断主要应与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在相鉴别。
（1）血管性血友病为vWF缺乏或结构功能异常，BT延长，血小板黏附和聚集试验异常，vWF抗原测定多降低，FⅧ：C活性介于10%～49%。
出血与血栓性疾病概述
二、血栓性疾病
概述 在血栓形成（thrombosis）和/或血栓栓塞 （thromboembolism）过程中所引起的疾病统称为血栓性疾 病（thrombotic disease）。
临床上十分常见，常涉及全身各个脏器的损伤，后果非 常严重，严重危害人类的生命健康。
第一节 出血与血栓性疾病概述
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（3）APTT正常和PT延长 多数是由于外源凝血途径缺陷所致的 出血性疾病，如遗传性或获得性因子Ⅶ缺乏症。 （4）APTT和PT都延长 多数是由于共同途径缺陷所致的出血性 疾病，如遗传性或获得性因子Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原缺陷和纤维蛋白 原缺陷症等。
第一节 出血与血栓性疾病概述
临床血液学检验技术
第十章第出一血章与造血血栓及性造疾血病调应控用
第第一一节节 出造血血与器血官栓与性造疾血病微概环述境
目录
一、出血性疾病
（一）分类 （二）实验室检验程序
二、血栓性疾病
（一）概述 （二）实验室检查
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
定义 出血性疾病（hemorrhagic disease）是由于多种原因导 致机体止血、凝血功能障碍或抗凝血、纤维蛋白溶解过度， 而引起的自发性出血、轻微外伤后过度出血或出血难止的一 类疾病。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（一）分类 根据临床出血的主要病理原因，出血性疾病可简单分为 血管性、血小板性、凝血因子异常、纤溶过度和循环抗凝物 质增多等类型。
第一节 出血与血栓性疾病概述
一、出血性疾病
（二）实验室检验程序 出血性疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血 栓与止血检验具有确诊的重要价值。
血液内科学(医学高级)：出血性疾病考点巩固
血液内科学(医学高级)：出血性疾病考点巩固1、单选凝血酶原时间正常，活化部分凝血活酶时间延长，常见于下列哪种凝血因子缺乏()A．FⅡB．FⅦC．FⅤD．FⅧE．PF3正确答案：D2、单选?一产妇患者胎盘早（江南博哥）剥，阴道流血不止，2天内共输血3000ml，止血效果不佳，皮肤粘膜有广泛出血点，柏油样大便，尿镜检可见少量红细胞。
不会出现的化验结果是()A．BT延长B．CT延长C．PT延长D．APTT延长E．血小板计数升高正确答案：E3、单选?男性5岁，活动后右膝关节肿痛2天。
查体：右膝关节肿大，压痛明显，伸缩功能受限，肝、脾未触及，化验血小板12O×10/L，BT32秒，CT(试管法)18分钟。
其可能的诊断为()A．急性ITPB．Ⅻ因子缺乏C．血友病D．vonWillebrand病E．DIC正确答案：C4、单选应用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜，下列哪一项是正确的()A．血小板计数>50×10/L，可不予激素治疗B．主要作用是增加抗原、抗体反应C．能使血小板数迅速上升D．控制出血的作用不明显E．血小板正常后应立即停药正确答案：A5、单选关于慢性型特发性血小板减少性紫癜，哪一项是对的()A．好发于青春期女性B．常见皮下血肿C．血小板寿命一般在8～12天D．大多数病人PAIg及PAC3阳性E．多数病人仅生存3～4年正确答案：D6、单选男性，9岁，拔牙后出血不止，体格检查：BT8分，血小板200×10/L，APTT70秒，PT12秒，血小板对瑞斯托霉素的诱导不发生聚集。
诊断为() A．血友病B．血管性血友病C．遗传性毛细血管扩张症D．血小板无力症E．先天性凝血酶原缺乏症正确答案：B7、单选男性，12岁，反复关节肿痛。
查体：凝血时间31分钟，凝血酶原时间12秒，(对照13秒)，活化部分凝血活酶时间80秒(对照45秒).以上结果符合的诊断是()A．凝血酶生成障碍B．凝血活酶生成障碍C．血小板异常D．纤维蛋白原减少E．血管壁异常正确答案：B8、单选慢性ITP血小板破坏的主要场所是()A．血循环中B．肝脏C．脾脏D．肺脏E．骨髓正确答案：C9、单选?男性，10岁。
出血性疾病ppt课件
06
案例分析
案例一：遗传性出血性疾病
01
02
03
04
遗传性出血性疾病是指由于基 因突变导致的血液凝固障碍或 血小板异常引起的出血症状。
常见的遗传性出血性疾病包括 血友病、血管性血友病、血小
板无力症等。
这些疾病通常在出生后不久或 儿童期出现，且病情可能因个
体差异而异。
遗传性出血性疾病的治疗主要 包括补充凝血因子、血小板输
环境因素
物理因素
生活方式
如烧伤、冻伤等，损伤血管壁，导致 出血。
长期吸烟、酗酒等不良生活习惯可能 增加出血性疾病的风险。
化学因素
长期接触有毒化学物质可能损伤造血 系统或凝血机制。
03
出血性疾病的症状
皮肤黏膜出血
皮肤出血
皮肤出现瘀点、瘀斑、紫癜等，有时可伴有局部疼痛或肿胀 。
黏膜出血
口腔、鼻腔、消化道等部位的黏膜出血，表现为痰中带血、 呕血、黑便等。
加强健康宣传教育
出血性疾病的预防知识
通过各种渠道，如电视、广播、报纸、网络等，普及出血性疾病的预防知识， 提高公众对出血性疾病的认识。
健康生活方式倡导
倡导健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等，降低出血性疾病 的发生风险。
提高自我保健意识
定期体检
鼓励个人定期进行体检，及早发现潜在的出血性疾病风险，采取相应的预防和治 疗措施。
输血治疗
对于失血过多的患者，及时输注合适 的血液成分是必要的治疗措施。
治疗药物
止血药
氨甲环酸、止血敏等止血药可用于治疗轻度出血。
抗纤溶药
6-氨基己酸、止血环酸等抗纤溶药可用于治疗纤 溶亢进引起的出血。
凝血因子补充剂
血液内科知识点总结
血液内科知识点总结血液内科是医学的一个重要领域，它研究的是与血液相关的疾病和疾病的诊断、治疗和预防。
在这个领域中，医生需要了解血液的生理学、病理生理学以及与之相关的临床疾病。
本文将对血液内科的一些重要知识点进行总结。
1. 血液的生理学血液是人体内循环的液态组织，主要由红细胞、白细胞和血小板组成。
红细胞主要负责携氧和二氧化碳，白细胞主要负责免疫防御，血小板主要负责止血。
在血液循环中，心脏通过泵血将氧气和养分输送到全身各个组织，同时将代谢废物和二氧化碳带回肺脏进行排泄。
此外，血液还可以通过携带激素、维持体温和维持酸碱平衡等功能。
2. 血液疾病的分类血液疾病大体上可以分为贫血、白血病、血小板疾病和出血性疾病等四个大类。
贫血是指由于红细胞数量或功能异常导致的血红蛋白含量降低的一组疾病。
根据病因、病程和临床表现，贫血可以分为再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血及慢性疾病相关性贫血等类型。
白血病是由于造血干细胞发生异常增值，白细胞过多而引起的一组血液系统疾病。
根据病理学特点和临床表现，白血病可以分为急性髓系白血病、慢性髓系白血病、淋巴细胞白血病及其他类型白血病。
血小板疾病主要包括过多症、过少症和功能异常性血小板疾病。
其中，血小板过少症分为先天性和后天性。
出血性疾病是由于凝血功能障碍或血管壁异常引起的一组疾病。
根据凝血因子的缺陷，出血性疾病可以分为继发性出血性疾病、先天性出血性疾病和继发于多种因素的出血性疾病。
3. 血液疾病的病因和发病机制血液疾病的病因和发病机制是多种多样的。
贫血的病因包括缺铁、维生素B12或叶酸缺乏、骨髓增生异常、慢性疾病、溶血等。
白血病的病因主要包括遗传因素、致癌物质、干扰素等。
血小板疾病的病因包括自身免疫性血小板减少症、感染性血小板减少症、药物或化学品引起的血小板减少症。
4. 血液疾病的临床表现血液疾病的临床表现主要取决于疾病的类型、程度和病程。
贫血的临床表现主要包括乏力、头晕、心慌、气短、皮肤苍白等。
出血性疾病有哪些症状？
出血性疾病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍出血性疾病症状，尤其是出血性疾病的早期症状，出血性疾病有什么表现？得了出血性疾病会怎样？以及出血性疾病有哪些并发病症，出血性疾病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*出血性疾病常见症状：腹痛、出血倾向、月经量多、肝脾肿大、毛细血管扩张症、血小板减少、血管痣、淋巴结肿大*一、症状：出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现，为明确其原因，必须将临床及实验室资料综合进行分析，既了解病人的过去史，并结合现在出血情况才能得出正确结论，而其中实验室检查更为重要。
(一)考察出血性疾病的病史，如自幼即有出血，轻微损伤，外伤或小手术后流血不止，应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多，需查找原发病;皮肤，粘膜紫癜伴腹痛，关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜，月经量多，血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜，以女性为多。
(二)体格检查应注意出血的性状和部位，过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部，大小不等，对称分布，且可伴有皮疹及荨麻疹，血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点，呈全身性散在性分布。
坏血病表现为毛囊周围出血，遗传性毛细血管扩张症有唇，舌及面颊部有血管痣，肝脾肿大，淋巴结肿大，黄疸等，可提供临床上原发病诊断。
*二、诊断：根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
*以上是对于出血性疾病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下出血性疾病并发症，出血性疾病还会引起哪些疾病呢？*出血性疾病常见并发症：贫血、休克*一、并发症：慢性出血性疾病常见的并发症是贫血;急性出血性疾病可并发休克，甚至死亡。
*温馨提示：以上就是对于出血性疾病症状，出血性疾病并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“出血性疾病”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
3第三节 出血性疾病病人的护理
其他因素
ITP在女性多见，且多发于40岁以前，推测 本病发病可能与雌激素有关。雌激素可能有抑制 血小板生成和（或）增强单核—吞噬细胞系统对 与抗体结合之血小板吞噬的作用。
（二）临床表现
1.急性型：发病前上呼吸道感染史。起病急 骤，畏寒、寒战、发热。全身皮肤黏膜瘀 点、紫癜，瘀斑，鼻、牙龈、舌及口腔黏 膜出血，注射部位出血不止或有瘀斑，内 脏出血等，颅内出血是ITP致死的主要原因。 病程多为自限性。
免疫因素
免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因： ① 正常血小板输入ITP患者体内，其自下而上 期明显缩短（12~24小时），而ITP患者血小板在正 常血清或血浆中，存活时间正常（8~10日），提示 患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。 ② 80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体, 称为血小板相关抗体（PAIg），多为IgG。 ③ 糖皮质激素近年来开展的血浆置换、静注丙 种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效。
肝、脾的作用
① 脾是ITP患者的产生部位；② 与PAIg或IC 结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾 时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留 时间及被单核—吞噬、清除的可能性。肝在血小 板的破坏中有与脾类似的作用。
遗传因素
HLA-DRW9 及 HLA-DQW3 阳 性 与ITP密 切 相关的事实表明，ITP的发生可能受基因调控。
2.慢性型：起病隐匿，出血症状相对较轻。主要表 现为皮肤黏膜瘀点、紫癜、瘀斑等，严重内脏出 血少见，月经过多常见或为惟一的表现。
急性型ITP和慢性型ITP的临床特点
特点
急性型ITP
慢性型ITP
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血 病程 自发缓解 E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞
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出血性疾病知识点归纳
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
（一）定义
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种免疫介导的血小板过度破坏引起的出血性疾病，为临床上最常见的一种血小板减少性紫癜。
特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但有成熟障碍，血小板更新率加速。
临床上分急性型和慢性型。
急性型多见于儿童，发病前1～2周多有感染史，起病急骤，常有黏膜与内脏出血，出血症状严重，病程2～6周，80%以上病例可自行缓解。
慢性型好发于青年女性，起病隐袭，出血症状表现为皮肤紫癜，月经过多，反复发作，甚至迁延数年，未见自行缓解。
（二）发病机制
1.免疫因素
（1）急性型：多认为是病毒抗原引起，其机制可能是：①病毒抗原与相应抗体结合形成免疫复合物与血小板膜的受体结合，促进血小板破坏；②病毒组分结合血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。
（2）慢性型：多认为是免疫性血小板减少，其机制为：①血小板抗原结构改变，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命；②免疫调节障碍：ITP患者体内抑制性T细胞功能减退，使活化的B细胞产生抗体增多：③自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。
2.肝和脾的作用 ITP时肝、脾对血小板的清除作用加强。
已证明脾脏是血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。
3.其他因素①雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成，并增强单核巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力；②毛细血管脆性增高可加重出血。
（三）诊断要点及与继发性血小板减少症的鉴别要点
1.诊断要点
（1）多次化验检查血小板减少。
（2）脾不增大或轻度增大。
（3）骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
（4）具备下列5项中的任何一项：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效：③血小板相关抗体（PAIg）阳性；④血小板相关补体（PAC3）阳性：⑤血小板寿命缩短。
（5）需排除继发性血小板减少症。
2.与继发性血小板减少症的鉴别要点
鉴别要点见。