耳部疾病的影像学诊断与鉴别诊断
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畸形，无耳蜗蜗轴和筛区（耳蜗与内听道间的区域），导致囊性的 外观，伴有一大的囊性前庭 5. 耳蜗发育不全（cochlear hypoplasia）：耳蜗和前庭分化，但未 至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5回），发育不全 的耳蜗像从内听道发出的小芽孢 6. 不完全分隔Ⅱ型（incomplete partition type Ⅱ）：即Mondini畸 形，耳蜗包含1.5回，有部分蜗轴，中回和顶回融合构成一囊腔，伴 有扩大的前庭和扩大的前庭导水管
面神经走行异常
• 面神经发育先于内囊、听骨和面神经管，中耳发育异常可使面神经行 径异常
①面神经水平部骨管缺损 ②面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管 ③面神经垂直部向前或者向后移位； ④面神经垂直部分成2支或3支 上述情况可以单独发生，也可与外耳、中耳其它畸形同时存在，面神经 亦可发育不全
耳蜗畸形分类
• 包括外耳畸形、中耳畸形和内耳畸形 • 外耳和中耳由第一、二鳃弓、第一鳃沟和第一咽囊发育而来，外、中
耳联合畸形最常见 • 内耳由耳囊发育而成，畸形多单独发生 • 内耳畸形分类存在不足
颞骨畸形分类（Sennaroglu）：
– 耳蜗畸形 – 前庭畸形 – 半规管畸形 – 内听道畸形 – 前庭导水管畸形
• 即Mondini畸形，耳蜗包含1.5回，有部分蜗轴，中回和顶回融合构 成一囊腔，伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管
内耳畸形鉴别
类型 耳蜗畸形
胚胎停滞 时间
影像特征
第3周 耳蜗和前庭完全缺失
耳蜗未发育
第3周晚 耳蜗完全缺失
共同腔畸形
第4周 一囊腔代表耳蜗和前庭
不完全分隔Ⅰ型 第5周 无耳蜗蜗轴和筛区，伴囊性前庭
右：外耳道闭锁（第三型），左：外耳道狭窄
鼓室异常
上下径、前后经：15mm 左右径：上鼓室6mm；中鼓室2mm（鼓膜脐部-鼓岬）；下鼓室
2mm 小于上述经线或明显小于对侧为鼓室狭窄 小耳畸形下鼓室狭窄多见
听小骨异常
• 以锤骨、砧骨畸形多见，听小链缺如不常见
锤砧骨融合 锤骨、砧骨发育不全 锤砧关节间隙消失 锤砧关节水平旋转
或条弧形贴附于小脑半球表面
脑白质病变
上半规管裂综合征
• 颅内压变化引起短暂眩晕 • 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 • 即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄（约0.3mm），正常人为
0.6mm • 建议0.5mm薄层扫描
颈内动脉走行异常（Aberrant ICA）
正常
永存镫骨动脉（ersistent stapedial artery）
1. Michel畸形：是指耳蜗和前庭结构完全缺失 2. 耳蜗未发育（cochlear aplasia）：是指耳蜗完全缺失 3. 共同腔畸形（common cavity deformity）：有一囊腔代表耳蜗和
前庭，但未分化成耳蜗和前庭 4. 不完全分隔Ⅰ型（incomplete partition type Ⅰ）：囊性耳蜗前庭
耳蜗发育不全 第6周 耳蜗和前庭分化，但未至正常大小
不完全分隔Ⅱ型 第7周 耳蜗1.5回，伴扩大的前庭和扩大的前庭导水管
前庭畸形
• 包括Michel畸形，共同腔畸形，前庭未发育，前庭发育不全，前庭扩 大
半规管畸形
半规管缺失，半规管发育不全，半规管扩大
内听道畸形
• 包括IAC缺失， IAC狭窄（≤2mm）， IAC扩大（≥8mm）
耳部疾病影像学诊断与鉴别诊 断
内容
一．解剖 二．畸形与发育异常 三．人工耳蜗 四．外伤 五．炎症 六．肿瘤 七．其它
一、解剖
外耳：耳廓，外耳道 中耳：鼓室，咽鼓管，鼓窦 乳
突窦，乳突蜂房 内耳：耳蜗，前庭，半规管
解剖
CT横断面解剖
MR横断面解剖
二、畸形与发育异常
先天性耳发育畸形
双侧耳蜗发育不良，与双侧前庭相通，内听道 与耳蜗相通，前庭增宽，伴蜗神经缺如
耳蜗发育不全（cochlear hypoplasia）
• 耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少 于2.5回），发育不全的耳蜗像从内听道发出的小芽孢
不完全分隔Ⅱ型（incomplete partition type Ⅱ）
Michel畸形
• 胚胎发育停止在孕3周 • 内耳结构完全确如 • 最严重，全聋，助听器无效 • 人工耳蜗植入的绝对禁忌症
耳蜗未发育（cochlear aplasia）
• 是指耳蜗完全缺失
• 耳蜗未发育，前庭扩大，半规管畸形（水管半规管小，上后半规管为 一个并较小）
无耳蜗
前庭扩大
异常半规管
共同腔畸形（common cavity deformity）
Biblioteka Baidu
先天性小耳畸形及外耳道闭锁
先天性小耳畸形及外耳道闭锁常合并发 生，分三型 第二型、第三型有时伴有颌面发育不全 颞骨CT：耳廓较小、耳廓畸形，外耳道 闭锁，鼓室狭小，听骨畸形
外耳道畸形
1. 骨性闭锁 2. 膜性闭锁 3. 骨性狭窄（4mm），且外耳道向外
下倾斜
第二型：耳廓畸形，外耳道闭锁，鼓 膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小 头可融合，镫骨已育或未育 呈传音性聋，此型多见
• 罕见，棘孔缺如和面神经管鼓室段前部轻度扩大，可伴颈内动脉异位
颞骨区血管异常
颈静脉球高位，颈静脉球憩室，巨大颈静脉球，乳突导静脉
颞骨区血管异常
颞骨区血管异常
• 有一囊腔代表耳蜗和前庭，但未分化成耳蜗和前庭
Mickel畸形
共同腔畸形
共同腔畸形，伴内听道扩大，半规管畸形
不完全分隔Ⅰ型（incomplete partition type Ⅰ）
囊性耳蜗前庭畸形，无耳蜗蜗轴和筛区（耳蜗与内听道间的区域），导 致囊性的外观，伴有一大的囊性前庭
双侧耳蜗发育不良，与双侧前庭相通， 各半规管发育短小，内听道与耳蜗相通
• IAC狭窄，伴听神经细小
听神经异常-蜗神经缺如
听神经异常-细小
大前庭导水管综合征 （large vestibular aqueduct syndrome）
• 最常见之一，渐进性波动性听力下降，感音神经性聋 • 多为双侧 • 常与外伤有关
大前庭导水管综合征
• 三角形骨质缺损区、与前庭直接相通、中点前后径大于1.5mm • MRI表现内淋巴管和内淋巴囊明显扩大，内淋巴囊呈三角形、椭圆形
面神经走行异常
• 面神经发育先于内囊、听骨和面神经管，中耳发育异常可使面神经行 径异常
①面神经水平部骨管缺损 ②面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管 ③面神经垂直部向前或者向后移位； ④面神经垂直部分成2支或3支 上述情况可以单独发生，也可与外耳、中耳其它畸形同时存在，面神经 亦可发育不全
耳蜗畸形分类
• 包括外耳畸形、中耳畸形和内耳畸形 • 外耳和中耳由第一、二鳃弓、第一鳃沟和第一咽囊发育而来，外、中
耳联合畸形最常见 • 内耳由耳囊发育而成，畸形多单独发生 • 内耳畸形分类存在不足
颞骨畸形分类（Sennaroglu）：
– 耳蜗畸形 – 前庭畸形 – 半规管畸形 – 内听道畸形 – 前庭导水管畸形
• 即Mondini畸形，耳蜗包含1.5回，有部分蜗轴，中回和顶回融合构 成一囊腔，伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管
内耳畸形鉴别
类型 耳蜗畸形
胚胎停滞 时间
影像特征
第3周 耳蜗和前庭完全缺失
耳蜗未发育
第3周晚 耳蜗完全缺失
共同腔畸形
第4周 一囊腔代表耳蜗和前庭
不完全分隔Ⅰ型 第5周 无耳蜗蜗轴和筛区，伴囊性前庭
右：外耳道闭锁（第三型），左：外耳道狭窄
鼓室异常
上下径、前后经：15mm 左右径：上鼓室6mm；中鼓室2mm（鼓膜脐部-鼓岬）；下鼓室
2mm 小于上述经线或明显小于对侧为鼓室狭窄 小耳畸形下鼓室狭窄多见
听小骨异常
• 以锤骨、砧骨畸形多见，听小链缺如不常见
锤砧骨融合 锤骨、砧骨发育不全 锤砧关节间隙消失 锤砧关节水平旋转
或条弧形贴附于小脑半球表面
脑白质病变
上半规管裂综合征
• 颅内压变化引起短暂眩晕 • 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 • 即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄（约0.3mm），正常人为
0.6mm • 建议0.5mm薄层扫描
颈内动脉走行异常（Aberrant ICA）
正常
永存镫骨动脉（ersistent stapedial artery）
1. Michel畸形：是指耳蜗和前庭结构完全缺失 2. 耳蜗未发育（cochlear aplasia）：是指耳蜗完全缺失 3. 共同腔畸形（common cavity deformity）：有一囊腔代表耳蜗和
前庭，但未分化成耳蜗和前庭 4. 不完全分隔Ⅰ型（incomplete partition type Ⅰ）：囊性耳蜗前庭
耳蜗发育不全 第6周 耳蜗和前庭分化，但未至正常大小
不完全分隔Ⅱ型 第7周 耳蜗1.5回，伴扩大的前庭和扩大的前庭导水管
前庭畸形
• 包括Michel畸形，共同腔畸形，前庭未发育，前庭发育不全，前庭扩 大
半规管畸形
半规管缺失，半规管发育不全，半规管扩大
内听道畸形
• 包括IAC缺失， IAC狭窄（≤2mm）， IAC扩大（≥8mm）
耳部疾病影像学诊断与鉴别诊 断
内容
一．解剖 二．畸形与发育异常 三．人工耳蜗 四．外伤 五．炎症 六．肿瘤 七．其它
一、解剖
外耳：耳廓，外耳道 中耳：鼓室，咽鼓管，鼓窦 乳
突窦，乳突蜂房 内耳：耳蜗，前庭，半规管
解剖
CT横断面解剖
MR横断面解剖
二、畸形与发育异常
先天性耳发育畸形
双侧耳蜗发育不良，与双侧前庭相通，内听道 与耳蜗相通，前庭增宽，伴蜗神经缺如
耳蜗发育不全（cochlear hypoplasia）
• 耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少 于2.5回），发育不全的耳蜗像从内听道发出的小芽孢
不完全分隔Ⅱ型（incomplete partition type Ⅱ）
Michel畸形
• 胚胎发育停止在孕3周 • 内耳结构完全确如 • 最严重，全聋，助听器无效 • 人工耳蜗植入的绝对禁忌症
耳蜗未发育（cochlear aplasia）
• 是指耳蜗完全缺失
• 耳蜗未发育，前庭扩大，半规管畸形（水管半规管小，上后半规管为 一个并较小）
无耳蜗
前庭扩大
异常半规管
共同腔畸形（common cavity deformity）
Biblioteka Baidu
先天性小耳畸形及外耳道闭锁
先天性小耳畸形及外耳道闭锁常合并发 生，分三型 第二型、第三型有时伴有颌面发育不全 颞骨CT：耳廓较小、耳廓畸形，外耳道 闭锁，鼓室狭小，听骨畸形
外耳道畸形
1. 骨性闭锁 2. 膜性闭锁 3. 骨性狭窄（4mm），且外耳道向外
下倾斜
第二型：耳廓畸形，外耳道闭锁，鼓 膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小 头可融合，镫骨已育或未育 呈传音性聋，此型多见
• 罕见，棘孔缺如和面神经管鼓室段前部轻度扩大，可伴颈内动脉异位
颞骨区血管异常
颈静脉球高位，颈静脉球憩室，巨大颈静脉球，乳突导静脉
颞骨区血管异常
颞骨区血管异常
• 有一囊腔代表耳蜗和前庭，但未分化成耳蜗和前庭
Mickel畸形
共同腔畸形
共同腔畸形，伴内听道扩大，半规管畸形
不完全分隔Ⅰ型（incomplete partition type Ⅰ）
囊性耳蜗前庭畸形，无耳蜗蜗轴和筛区（耳蜗与内听道间的区域），导 致囊性的外观，伴有一大的囊性前庭
双侧耳蜗发育不良，与双侧前庭相通， 各半规管发育短小，内听道与耳蜗相通
• IAC狭窄，伴听神经细小
听神经异常-蜗神经缺如
听神经异常-细小
大前庭导水管综合征 （large vestibular aqueduct syndrome）
• 最常见之一，渐进性波动性听力下降，感音神经性聋 • 多为双侧 • 常与外伤有关
大前庭导水管综合征
• 三角形骨质缺损区、与前庭直接相通、中点前后径大于1.5mm • MRI表现内淋巴管和内淋巴囊明显扩大，内淋巴囊呈三角形、椭圆形