生长激素缺乏症
生长激素缺乏症疾病PPT演示课件
影像学检查
X线检查
通过拍摄手腕部X线片，观察骨龄发育情况。生长激素缺乏症 患者的骨龄通常落后于实际年龄。
核磁共振（MRI）检查
MRI检查可以清晰地显示垂体和周围组织的结构，有助于发 现垂体病变或异常。
其他辅助检查
生长激素激发试验
通过注射某些药物刺激生长激素的分 泌，观察生长激素的反应情况。常用 的激发试验包括精氨酸激发试验、左 旋多巴激发试验等。
生长激素对骨骼生长和骨密度有重要影响 ，缺乏生长激素可能导致骨骼发育不良、 骨质疏松等问题。
代谢异常
免疫系统功能减弱
生长激素参与调节脂肪、糖和蛋白质的代 谢，缺乏生长激素可能导致代谢异常，如 脂肪堆积、血糖异常等。
生长激素对免疫系统有调节作用，缺乏生 长激素可能导致免疫系统功能减弱，增加 感染风险。
发病原因
GHD的发病原因可能包括先天性垂体发育不良、垂体肿瘤、颅咽管瘤、感染、 创伤、放射损伤等。
症状表现及危害
症状表现
生长激素缺乏症的症状包括生长迟缓、身材矮小、骨龄落后、面容幼稚等。此外 ，患者还可能出现代谢异常，如脂肪堆积、血脂异常等。
危害
生长激素缺乏症不仅影响患者的生长发育和身体健康，还可能导致心理问题和社 会适应困难。长期缺乏生长激素可能导致骨质疏松、心血管疾病等严重并发症。
未来研究方向
生长激素缺乏症发病机制深入研究
进一步探讨生长激素缺乏症的发病机制，为开发新的治疗方法提供理 论支持。
个性化治疗方案开发
针对不同患者的具体病情，开发个性化的治疗方案，提高治疗效果和 患者生活质量。
新型治疗药物研发
研发更加安全、有效的新型治疗药物，降低患者治疗过程中的不良反 应和并发症风险。
手术治疗
儿童生长激素缺乏症的症状和诊断方法
儿童生长激素缺乏症的症状和诊断方法儿童生长激素缺乏症（Growth Hormone Deficiency，缩写为GHD）是一种由于儿童体内缺乏生长激素而导致生长迟缓的疾病。
生长激素是由垂体腺分泌的一种蛋白质，对于正常的生长和发育起着至关重要的作用。
本文将介绍儿童生长激素缺乏症的常见症状和诊断方法。
一、症状1. 生长停滞：儿童生长激素缺乏症患者的身高增长速度迟缓，明显低于同龄人。
孩子可能在生长曲线上逐渐与其他同龄儿童拉开差距，导致身材矮小。
2. 儿童面容特征：患有生长激素缺乏症的儿童常常具有特殊的面容特征。
例如，额头较大、眼部距离较宽、鼻梁扁平等。
3. 肥胖倾向：生长激素缺乏症可能导致儿童体内的脂肪代谢紊乱，出现体重增加、脂肪堆积的情况。
这可能使得孩子整体体形比同年龄的健康儿童更为肥胖。
4. 性早熟：一些生长激素缺乏症病人可能表现出提前发育的症状，包括性器官的发育和月经的出现。
这是因为生长激素不仅在生长过程中有关键性的作用，还对性腺发育有影响。
二、诊断方法诊断儿童生长激素缺乏症需要综合考量病史、体格检查和实验室检测等因素。
以下是常用的诊断方法：1. 生长曲线分析：儿科医生会对患儿的身高、体重等生长参数进行测量并制作生长曲线图。
如果曲线明显低于同龄健康儿童的平均值，可能需要进一步的诊断。
2. 促生长激素释放激素（GHRH）刺激试验：这种试验可以评估儿童垂体是否能够正常分泌生长激素。
医生会在患者的血液中注射GHRH，并观察其对生长激素分泌的刺激作用。
3. 脑部影像学检查：通过核磁共振成像（MRI）等技术观察儿童的垂体和颅嵴，以检查是否有垂体病变或结构异常。
4. 其他实验室检查：医生还可能会进行甲状腺功能检查、性激素水平检测等相关实验室检查，以排除其他导致生长延迟的病因。
总结：儿童生长激素缺乏症是一种导致生长迟缓的疾病，常常伴有特殊的面容特征、肥胖倾向和性早熟等症状。
诊断儿童生长激素缺乏症需要通过生长曲线分析、GHRH刺激试验、脑部影像学检查和其他实验室检查等方法综合判断。
《成人生长激素缺乏症诊治专家共识》要点
《成人生长激素缺乏症诊治专家共识》要点成人生长激素缺乏症（Adult Growth Hormone Deficiency，AGHD）是由于下丘脑-垂体疾病或其他原因导致成人缺乏生长激素引起的一种内分泌疾病。
成人生长激素缺乏症主要表现为心理、体能和身体功能的改变，包括焦虑、抑郁、肌肉力量和耐力下降以及生活质量下降等。
诊断1.诊断AGHD应综合评估患者的病史、临床表现和实验室检查结果。
2.病史应注意与症状相关的危险因素，如头部外伤、肿瘤、炎症等。
3.临床表现包括身高、体重、脂肪分布、肌肉力量和耐力等方面的变化。
4.实验室检查包括测定血清生长激素、IGF-1及血糖水平等，以及应排除其他潜在病因的可能。
治疗1.生长激素治疗是AGHD的主要治疗方式，可明显改善患者的生活质量。
2.生长激素替代治疗应个体化，根据每个患者的具体情况制定治疗方案。
3.生长激素剂量的确定要基于病程及临床反应，酌情调整剂量。
4.生长激素治疗前后应监测IGF-1水平，以指导剂量的调整。
5.生长激素治疗应长期维持，定期评估疗效，调整治疗方案。
6.生长激素治疗应注意监测安全性，包括血糖水平、甲状腺功能、血脂水平等。
其他注意事项1.AGHD患者应定期进行心血管评估，以及骨密度检查，以及及时进行相关治疗。
2.生长激素缺乏症也可能导致生殖功能障碍，对于有生育需求的患者，可考虑进行辅助生殖技术。
3.AGHD患者还应注重生活方式的调整，包括均衡饮食、适当的运动和规律作息。
总的来说，《成人生长激素缺乏症诊治专家共识》强调了对AGHD的准确诊断和个体化治疗的重要性。
同时，还强调了对治疗效果的监测和安全性的关注，以及对并发症的预防和及时处理。
这将有助于提高患者的生活质量和整体康复情况。
儿童常见内分泌系统问题的解决方案
儿童常见内分泌系统问题的解决方案内分泌系统是人体重要的调节系统之一，负责调控各种生理功能和维持身体平衡。
然而，儿童在生长发育过程中，常常面临各种内分泌问题的困扰。
本文将探讨常见的儿童内分泌系统问题，并提供解决方案，帮助儿童健康成长。
一、生长激素缺乏生长激素是促进儿童身高增长的重要激素，缺乏生长激素可能导致生长迟缓。
解决生长激素缺乏的问题可以采取以下几个方面的措施：1.药物治疗：儿科内分泌科专家可以根据患儿的具体情况，开具适量的生长激素治疗方案，帮助其促进生长发育。
2.定期检查：定期到医院进行身高、体重和生长发育监测，及时调整治疗方案，确保患儿获得及时有效的治疗。
3.保持健康生活习惯：营养均衡、良好的睡眠质量以及适量的运动，对于促进儿童健康成长至关重要。
二、甲状腺问题甲状腺是控制人体新陈代谢的重要器官，儿童甲状腺问题广泛存在。
下面是解决儿童甲状腺问题的方法：1.药物治疗：对于甲状腺功能减退引起的问题，内分泌科专家可以开具适量的甲状腺激素替代治疗，帮助儿童维持正常的代谢水平。
2.手术治疗：某些严重甲状腺疾病，如甲状腺肿瘤或结节，可能需要手术治疗。
手术可以通过切除病变组织来纠正问题。
3.定期随访：对于患有甲状腺问题的儿童，定期到医院进行甲状腺功能检查，及时调整治疗方案，确保问题得到有效控制。
三、性腺发育异常性腺发育异常是指儿童性腺功能障碍，如早熟或者性腺发育迟缓，常常对儿童身心健康造成不良影响。
解决性腺发育异常的问题可以采取以下几个方面的措施：1.药物治疗：儿科内分泌科专家可以根据患儿性腺发育异常的具体类型，开具适量的性腺调节药物，帮助恢复正常的发育进程。
2.心理辅导：性腺发育异常对患儿心理健康会产生一定的影响，提供良好的心理辅导和支持，帮助他们积极应对问题。
3.定期随访：定期到医院进行性腺功能检查，及时调整治疗方案，确保儿童正常发育。
四、多囊卵巢综合征多囊卵巢综合征是一种常见的内分泌疾病，影响女性的生育能力。
内科学(第七版)内分泌系统疾病第五章 生长激素缺乏性侏儒症
第五章生长激素缺乏性侏儒症生长激素缺乏性侏儒症(growth hormone deficiency dwarfism，GHD)又称垂体性侏儒症(pituitary dwarfism)，是指在出生后或儿童期起病，因下丘脑一垂体一胰岛素样生长因子(IgtF-1)生长轴功能障碍而导致生长缓慢，身材矮小，但比例匀称。
按病因可为特发性和继发性两类；按病变部位可分为垂体性和下丘脑性两种；可为单一性GH缺乏，也可伴有腺垂体其他激素缺乏。
本病多见于男性，男：女之比为3～4：1。
【病因和发病机制】(一)特发性生长激素缺乏性侏儒症病因不明，可能由于下丘脑一垂体及其IGF轴功能的异常，导致GH分泌不足所引起。
1／3者为单纯缺GH，2／3者同时伴垂体其他激素缺乏。
自生长激素释放激素(GHRH)合成后，约3／4的患者在接受GHRH治疗时，GH水平升高，生长加速，从而明确了大部分患者的病因在下丘脑，缺的是GHRH。
分子生物学研究已明确这些患者可存在决定下丘脑-垂体发育的转录因子基因(如PROPI，POUIFI，Hesxl)的突变，或GHRH—GH—IGF-1生长轴有关激素或受体基因的突变。
转录因子突变多表现为复合性垂体激素缺乏，如GH、PRL、TSH、促性腺激素。
(二)继发性生长激素缺乏性侏儒症本病可继发于下丘脑-垂体肿瘤，最常见者为颅咽管瘤、神经纤维瘤；颅内感染(脑炎、脑膜炎)及肉芽肿病变；创伤、放射损伤等均可影响腺垂体下丘脑功能，引起继发性生长激素缺乏性侏儒症。
(三)原发性生长激素不敏感综合征本综合征是由于靶细胞对GH不敏感而引起的一种矮小症，Laron综合征是其典型代表。
本病多呈常染色体隐性遗传。
其病因复杂多样，多数由GH受体(GHR)基因突变所致，少数因GHR后信号转导障碍、IGF-1基因突变或IGF-1受体异常引起。
【临床表现】(一)躯体生长迟缓本病患者出生时身长、体重往往正常，数月后躯体生长迟缓，但常不被发觉，多在2～3岁后与同龄儿童的差别愈见显著，但生长并不完全停止，只是生长速度极为缓慢，即3岁以下低于每年7cm、3岁至青春期每年不超过4～5cm。
生长激素报告
学年度幼儿园期末汇报程序幼儿园期末汇报是一项重要的活动，旨在展示孩子们在学年期间所学的成果和发展。
本文将详细介绍学年度幼儿园期末汇报的程序和注意事项。
一、准备工作1. 确定主题：根据学年主题或孩子们感兴趣的内容，确定一个适合的主题，例如“我的成长之路”或“我喜欢的故事”。
2. 安排时间和地点：选择一个适当的时间和地点，确保所有家长都能够参加，并提前通知家长和其他相关人员。
3. 确定展示方式：确定展示形式，可以是展板、绘画作品、手工制品或其他适合孩子们的创意方式。
4. 准备展示材料：提前准备孩子们的作品或成果，确保他们的作品完整、干净，并展示孩子的进步和努力。
二、活动流程1. 开幕式：在期末汇报活动开始前，举行简短的开幕仪式，由园长致辞并介绍活动流程。
2. 学生展示：安排每位孩子轮流展示他们的作品和成果。
可以邀请家长们观看，也可以将展示材料摆放在指定区域供家长们自由参观。
3. 引导互动：为了加强家长与孩子之间的互动，可以设置一些互动环节，例如绘画区域、模型展示或小游戏等。
鼓励家长与孩子一起参与，增进亲子交流。
4. 表演节目：安排一些特别节目，例如歌唱、舞蹈或小品表演等。
让孩子们展示自己的才艺，给家长们带来欢乐和惊喜。
5. 交流互动：在活动期间，鼓励家长们互相交流、分享自己对孩子成长的感受和观察。
同时，老师们也应充分倾听家长们的反馈和建议。
6. 结束仪式：活动结束前，举行简短的结营仪式，由园长致辞并表达对孩子们的鼓励和祝福。
同时，也可以颁发一些奖项以表彰孩子们的努力和进步。
三、注意事项1. 安全第一：确保活动期间孩子们的安全。
做好场地布置、器材摆放和现场管理，以防止意外发生。
2. 留有充分的时间：确保每个孩子都有足够的时间展示他们的作品和成果。
避免时间过短或过长，保持整个活动的流畅性和参与度。
3. 鼓励并尊重每位孩子：无论孩子的表现如何，都要鼓励和赞赏他们的努力和进步。
每个孩子都是独特的，需要我们给予关注和尊重。
小儿生长激素缺乏症健康宣教PPT
如必要，可进行脑部影像学检查以排除其他 病变。
MRI是常用的检查方式，能够清晰显示下垂体 的状态。
生长激素缺乏症的治疗方案
生长激素缺乏症的治疗方案 生长激素替代治疗
通过注射合成生长激素来替代缺乏的激素，促进 生长。
治疗需在医生指导下进行，监测效果及副作用。
生长激素缺乏症的治疗方案 营养支持
生长激素缺乏症的诊断方法
生长激素缺乏症的诊断方法 临床评估
通过测量身高、体重及生长速度，判断是题。
生长激素缺乏症的诊断方法
实验室检测
可进行生长激素刺激试验，以评估生长激素 的分泌能力。
这通常需要在专业医院进行，确保结果准确 。
生长激素缺乏症的诊断方法
合理的饮食和营养补充有助于提高治疗效果。
确保孩子摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质。
生长激素缺乏症的治疗方案
定期随访
治疗期间需定期复诊，评估生长情况和调整治疗 方案。
医生会根据孩子的生长速度和健康状况进行调整 。
家长的角色与支持
家长的角色与支持
关注生长发育
定期记录孩子的身高体重变化，及时与医生 沟通。
小儿生长激素缺乏症健康 宣教
演讲人：
目录
1. 什么是小儿生长激素缺乏症？ 2. 生长激素缺乏症的诊断方法 3. 生长激素缺乏症的治疗方案 4. 家长的角色与支持 5. 生长激素缺乏症的预防与展望
什么是小儿生长激素缺乏症？
什么是小儿生长激素缺乏症？
定义
小儿生长激素缺乏症是一种由于生长激素分泌不 足导致的生长发育障碍疾病。
生长激素缺乏症的预防与展望 早期筛查
鼓励家长定期带孩子进行健康体检，早发现早治 疗。
及早识别生长问题，有助于及时干预。
生长激素缺乏症的诊断标准
生长激素缺乏症的诊断标准
生长激素缺乏症（GHD）是指由于下丘脑垂体轴功能障碍引起了生长激
素分泌不足的疾病。
可以发生在任何年龄段，包括婴儿、儿童和成年人。
而且，该疾病的诊断标准随着年龄的增长而有所不同。
本文将围
绕“生长激素缺乏症的诊断标准”展开论述。
生长激素缺乏症的儿童诊断标准：
正常身材儿童体重低于-2SD（即标准差），身高低于-2.5SD，骨龄落
后2年以上，视为小儿GHD。
若这种GHD的全身特征尚未出现，则需
要确定垂体功能减退症的存在，即通过GH负荷试验测定GH分泌反应。
GH负荷测试还可鉴别GHD和生长RT-PCR多聚酶链式反应（PCR）在
gfp/hGH转基因小鼠实验室检验中的发现。
要想确诊GHD，还需要评估
病程、作出疾病的成因、并评估患者对GH替代治疗的反应。
生长激素缺乏症的成人诊断标准：
临床表现：低体重、胖等形态特征；低骨密度、脂肪肝等代谢特征；
以及出现干肌肉量、疲劳、注意力不集中、抑郁、睡眠障碍等情况，
应高度警惕。
生化测量：早上体内GH≤3μg/L，但不能完全诊断GHD。
多次测量可
排除如果一次GH值异常而造成的误诊。
激素刺激试验：GH缺乏症患者对氨基酸和运动的GH反应非常低。
因此，进行激素刺激试验来激发GH分泌，如果其反应不足，则可以确诊GHD。
结论：
无论是小儿还是成人，诊断GHD都是比较繁琐的过程。
人们应该尽早发现并积极治疗这种疾病，以避免其长期影响，影响患者的生活质量和福祉。
生长激素缺乏诊断标准
生长激素缺乏诊断标准生长激素（GH）是由垂体前叶细胞产生的一种多肽激素，对于儿童的生长发育、成人的代谢调节等都有重要作用。
生长激素缺乏（GHD）是指由于垂体前叶功能减退或缺失导致生长激素水平下降所引起的一系列临床表现。
GHD的诊断标准是指通过一系列检查和评估，明确患者是否存在GHD的病情，并确定其病情的严重程度和治疗方案。
本文将详细介绍GHD的诊断标准及其临床应用。
一、GHD的分类GHD一般分为儿童和成人两类。
儿童GHD是指在儿童期生长速度明显减缓或停滞，身高明显低于同龄人的情况下，经过检查排除其他疾病的可能性后，诊断为生长激素缺乏。
成人GHD是指在成年后，生长激素水平明显下降，伴随着代谢功能异常、身体组成改变等一系列临床表现，经过检查排除其他疾病的可能性后，诊断为生长激素缺乏。
二、GHD的诊断标准1. 临床表现儿童GHD的临床表现包括生长速度减缓或停滞、身高低于同龄人、体重低于同龄人、智力发育正常等。
成人GHD的临床表现包括体重增加、脂肪堆积、肌肉萎缩、骨密度降低、心血管疾病风险增加、代谢功能异常等。
2. 生长激素刺激试验生长激素刺激试验是诊断GHD的重要手段之一。
常用的生长激素刺激试验包括胰岛素诱导试验、阿氏试验和克山病毒促生长激素释放激素试验等。
其中，克山病毒促生长激素释放激素试验是目前最为常用的生长激素刺激试验。
3. 生长激素水平检测通过生长激素水平检测可以明确患者是否存在GHD的病情。
常用的生长激素水平检测方法包括餐后生长激素水平检测、睡前生长激素水平检测和24小时生长激素水平检测等。
4. 影像学检查影像学检查是诊断GHD的重要手段之一。
常用的影像学检查方法包括颅脑CT、MRI等。
三、GHD的临床应用1. 儿童GHD的临床应用儿童GHD的临床应用主要是通过生长激素替代治疗来促进儿童的生长发育。
生长激素替代治疗可以显著提高儿童的生长速度和身高，改善儿童的生活质量。
此外，儿童GHD的治疗还需要综合考虑患者的年龄、身高、性别、病情严重程度等因素来确定治疗方案。
生长激素缺乏
治疗6 月身高 cm
131.2
增加身 高cm
4.2
46
2000年(13岁) :1.06米 2009年(22岁):1.75米 47
GH替代治疗-不良反应
局部注射反应 抗体产生
特发性颅内压升高 暂时性糖代谢异常
亚临床型甲状腺 功能减低症
股骨头滑脱和脊柱侧凸
可能加速青春发育 肿瘤风险有争议
48
GHD诊断步骤 49
17
临床表现
面容幼稚、圆脸、小 下巴、前额稍突出
声音尖细 头发纤细柔软 胸腹脂肪丰满 手足较小 男孩阴茎较小，多数
有青春期发育延迟
18
实验室检查
19
生长激素激发试验 （growth hormone stimulate test）
胰岛素
精氨酸
可乐定
左旋多巴
药物 <4岁0.1u/kg， 0.5 g/kg， 剂量 >4岁0.15u/kg 最大15g
诊断要点
符合矮小症的诊断
骨龄落后2年以上
匀称性矮小，智力正常
生长激素 缺乏症
两项不同GH激发试验 峰值 < 10ng/mL
身高增长速率 4 cm/年
排除其他疾病
50
英语词汇
英文名词 hypothalamus pituitary gland pituitary dwarfism short stature growth hormone deficiency growth hormone IGF-1 IGF-BP3
GH激发试验结果解读
>10 ng/mL
排除GHD
5-10 ng/mL < 5 ng/mL
2项不同GH 激发试验
生长激素缺乏症
IGF-1分泌细胞广泛存在于 肝、肾、肺、心、脑和肠等 组织中，循环中的IGF主要 由肝脏分泌。 血循环中90%的IGF-1 与 IGFBP结合，仅1%左右是游 离的 血中 IGF-1 和IGFBP-3 水平 相对稳定，而且无明显脉冲 式分泌和昼夜节律变化
儿童生长规律
50cm
女孩8~9cm/y，男孩9~10cm/y，男孩共25～28 cm，女孩约25cm 第三年 7.5 cm,3岁后每年5 -7 cm 第二年 10-12 cm
骨生长基础知识
骨生长：是基 于骺板软骨细 胞不断分化、 增殖、成熟、 凋亡及骨化。
开放的骨骺生长板
闭合的骨骺生长板
生长激素的分泌的特点
生 长 激 素
(ng/ml)
时间
4/30/2018
12
脉冲式分泌
昼夜节律：夜间入睡后45~90
分钟出现峰值，与脑电图中 Ⅲ~Ⅳ慢波相一致
运动影响：剧烈运动引起GH↑↑
矮身材定义
身高低于同性别、同年龄的正常 人群平均身高2个标准差（-2SD)
身高低于同性别、同年龄的正 常人群平均身高第3百分位线
中国儿童正常生长曲线
我国（北京市）0～18岁正常男、女孩身高百分位曲线图（1995年）
中国儿童0-18岁身高（女）
垂体概述
•垂体（hypophysis）是身体内最复杂的内分泌腺 • 位置：垂体借漏斗连于下丘脑，位于蝶鞍垂体窝内
• 性腺发育不良
• 染色体：45X
• 特殊面容 • 智力低下 • 代谢低下
• BA落后明显 • 躯干长，四
肢短
骨骼发育障碍
• 特殊面容 • 特殊体态 • 身材不匀称
患儿的表型。A:双肘外翻：B：后发际线低：C：蹼颈: D:耳轮增厚
儿科学之生长激素缺乏症ppt课件
GHD----Differential Diagnosis
７．先天性甲状腺功能低下 （congenital Hypothyroidism）
24
诊断步骤
是否矮小 ? 查表, ≤ -2SD
short stature
SGA
家族性 矮小
出生H < 50cm
父母H ≤- 2SD
体质性 青春延 迟
染色体 异常
高均<-２ＳＤ或<Ｐ３,骨龄正常， 年生长速率＞４cm，智力、性正常 ２．宫内发育迟缓（ＳＧＡ）： 出生身高低于５0 cm
20
GHD----Differential Diagnosis
３. 特发性矮小（Idiopathic short stature ,ISS）：年生长 速率＜5cm, GH、 IGF1正常
骨骼 异常
青春期生 长慢,发育 延迟
特殊面 容,45XO 或21三 体
特殊 体态
ISS
GHD
GH ＞10, 矮小
GH <10u g/L
25
GHD---Treatment
1.GH替代治疗: GH生产历史: 80年代:--人尸体垂体中提取-副作用大,来源少 90年代 –基因重组,安全
26
rhGH －useage、side effect
生长激素缺乏症 (growth hormone deficiency,
GHD)
1
“小大人” “侏儒症”
同卵双胎 9岁 矮：姐姐，115cm,
聪明 、 智力正常
高: 妹妹, 133cm 聪明、智力正常
身高差： 18cm
2
生长曲线
•１
*
3
GHD－－Definition
生长激素缺乏症课件PPT
目录
• 生长激素缺乏症概述 • 生长激素缺乏症的治疗 • 生长激素缺乏症的预防与日常护理 • 生长激素缺乏症的案例分析 • 生长激素缺乏症的最新研究进展
01
生长激素缺乏症概述
定义与分类
定义
生长激素缺乏症（GHD）是指因垂 体分泌生长激素不足所引起的生长 发育障碍性疾病。
分类
根据病因，可分为原发性GHD和继 发性GHD；根据病变部位，可分为 鞍内型和鞍外型。
适量运动
适量的运动可以促进骨骼 发育和肌肉生长，建议每 天至少进行1小时的中等强 度运动。
04
生长激素缺乏症的案例分析
案例一：儿童生长激素缺乏症的治疗
总结词
通过药物治疗和生长激素替代疗法，改善儿童生长激素缺乏症的症状，促进生长发育。
详细描述
儿童生长激素缺乏症是一种常见的内分泌疾病，会导致身高发育迟缓。通过药物治疗和生长激素替代疗法，可以 补充体内缺乏的生长激素，改善患儿的身高和生长发育状况。治疗过程中需定期监测身高、体重等指标，调整治 疗方案。
05
生长激素缺乏症的最新研究进展
新型药物的研究与开发
新型生长激素类似物
针对生长激素的结构进行修饰，提高其稳定性和生物活性，减少 副作用。
生长激素释放因子
研究开发新的生长激素释放因子，通过刺激垂体分泌更多的生长激 素，达到治疗目的。
生长激素基因治疗
将生长激素基因导入到人体细胞中，使细胞能够持续分泌生长激素， 从根本上解决生长激素缺乏的问题。
性腺手术
通过手术切除或抑制性腺发育，延缓骨骼成熟。
其他治疗方式
营养和运动
保证充足的营养和适当的运动，有助 于促进身高增长。
心理支持
提供心理支持，帮助患者克服心理障 碍，增强治疗信心。
就医搜｜孩子不长个儿或是“生长激素缺乏症”在作祟
就医搜｜孩子不长个儿或是“生长激素缺乏症”在作祟生长激素缺乏症是一种由于生长激素（GH）分泌不足或作用障碍所导致的一系列临床表现综合征。
主要的特征就是个头矮小，面容幼稚，始终像一个长不大的孩子。
目前全国有700万患生长激素缺乏症的儿童。
什么是生长激素缺乏症？下丘脑和垂体作为人体内分泌系统的中枢，可分泌多种激素来调节人体的生长发育，生长激素即为其中之一（生长激素是脑垂体前叶分泌的一种蛋白质），由191个氨基酸组成。
它主要促进生长发育和物质代谢，是人类出生后促进生长最重要的物质。
生长激素缺乏症是指由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或玩全缺乏，或由于生长激素结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。
一般生长激素缺乏症患儿在胎儿期时生长激素水平近乎正常，但在出生后生长开始减缓患儿身高的增长自幼年期直至青春期均明显落后于同年龄、同性别的正常健康儿童。
生长激素缺乏症是导致儿童身材矮小的重要原因，也是最常见的小儿内分泌疾病之一。
此外，需要注意的是，生长速度缓慢、身高矮小的原因很多，并非都是由于生长激素缺乏症所致。
胎儿在母亲子宫内生长发育迟缓、出生后营养不良、慢性消耗性疾病、其他激素分泌异常以及多种先天性的疾病等都可以引起类似于生长激素缺乏症的表现。
不同的疾病，其后续的治疗也各有不同。
将个子矮小等同于生长激素缺乏是错误的，这种情况下如果按照生长激素缺乏症治疗很可能并不会有明显的效果，甚至还可能延误潜在的原发疾病的治疗。
生长激素缺乏症的病因导致生长激素缺乏症的原因多种多样。
大致上可以分为两类，一类是继发于其他疾病或损伤的情况如颅脑外伤、肿瘤或脑部手术，称之为继发性生长激素缺乏症。
另一类是由于遗传缺陷引起的先天性生长激素缺乏，称之为原发性（特发性）生长激素缺乏症。
继发性生长激素缺乏症的原因包括下丘脑、垂体部位的肿瘤、炎症、外伤、手术、放疗等等。
婴儿出生前后的某些异常情况就可能损伤下丘脑、垂体的功能，例如早产、难产、缺氧、窒息、抽搐（导致脑缺氧）等。
生长激素缺乏症
第二节生长激素缺乏症
生长激素缺乏症(growthhormonedeficiency，GHD)是由于垂体前叶合成和分泌生长激素(growthhormone，GH)部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。其身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下或低于两个标准差，符合矮身材(shortstature)标准。发生率约为20／10万～25／10万。
生理试验系筛查试验，药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中，GH的峰值<10ug／L即为分泌功能不正常。GH峰值<5ug／L，为GH完全缺乏；GH峰值5～10ug／L，为GH部分缺乏。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性，必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时，才可确诊为GHD。一般多选择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验。对于年龄较小的儿童，尤其空腹时有低血糖症状者给胰岛素要特别小心，因其易引起低血糖惊厥等严重反应。此外，若需区别病变部位是在下丘脑还是在垂体，须做GHRH刺激试验。
生长激素缺乏症讲课PPT课件
06
生长激素缺乏症的案例分享和经验总结
典型案例分享
患者基本情况：年龄、性别、 身高、体重等基本信息
临床表现：生长缓慢、骨龄落 后、身高矮小等
诊断过程：实验室检查、影像 学检查、骨龄评估等
治疗过程：生长激素治疗、营 养补充、心理干预等
治疗经验总结Biblioteka 生长激素缺乏症 的治疗方法
生长激素缺乏症 的药物治疗
病因治疗：针对导致生长激素缺乏症的病因进行治疗，如手术、放疗等。
药物治疗：使用一些药物来改善生长激素缺乏症的症状，如甲状腺激素、糖皮质激素等。
营养和运动：合理的营养和运动有助于改善生长激素缺乏症的症状。
手术治疗
手术指征：适用于GH完全缺乏 或部分缺乏的患者
手术方法：脑垂体移植、基因 治疗等
手术效果：改善身高、促进生 长发育
保持合理的饮 食，保证营养
均衡
适当运动，促 进骨骼发育和
身体健康
避免长期慢性 疾病，及时治 疗影响生长的
疾病
注意事项
定期体检，及早发现生长激素缺乏症。 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。 对于已经确诊的生长激素缺乏症患者，应在医生指导下进行治疗和保健。 关注孩子的生长发育情况，如有异常应及时就医。
05
生长激素缺乏症的预防和保健
预防措施
定期进行体检，及早发现生长激素缺乏症 保持健康的生活方式，包括合理的饮食、适当的运动和良好的睡眠 对于已经确诊的生长激素缺乏症患者，应遵循医生的建议，按时注射生长激素 增强免疫力，预防感染和其他疾病的发生
保健方法
定期监测身高 和体重，及时 发现生长异常
代谢异常：可能出现糖代谢异常、 脂质代谢异常等
骨骼发育不良：骨龄落后于实际 年龄，骨质疏松，易骨折
生长激素缺乏症 病情说明指导书
生长激素缺乏症病情说明指导书一、生长激素缺乏症概述生长激素缺乏症（growth hormone deficiency，GHD）是指因垂体生长激素（GH）缺乏或生长激素生物效应不足所致的躯体生长障碍，多发生于小儿，少见于成人。
按病因可分为特发性（病因不明）、获得性和遗传性，多表现为生长迟缓、性腺发育障碍等，主要应用GH治疗，患者及早诊断和治疗，通常成年后身高可达到父母身高中值目标范围。
英文名称：growth hormone deficiency，GHD。
其它名称：生长激素缺乏。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者发病与遗传有关，这些病人可存在决定下丘脑-垂体发育的转录因子的基因突变，或生长激素释放激素（GHRH）受体基因的突变，或GH基因缺失/突变。
发病部位：其他。
常见症状：生长障碍、身材矮小、骨龄延迟、性腺发育障碍等。
主要病因：主要是由于下丘脑或垂体功能障碍，导致生长激素合成或分泌不足。
检查项目：GH激发试验、血IGF-1和IGFBP3水平测定、骨龄检查、CT、MRI、染色体和基因检测。
重要提醒：患儿应及早诊断、积极治疗，成年后可获得父母身高中值目标范围的身高。
临床分类：1、按病因可分为特发性、获得性和遗传性。
2、按病变部位可分为下丘脑性和垂体性。
3、可为单一性GH缺乏，也可伴有腺垂体其他激素缺乏。
二、生长激素缺乏症的发病特点三、生长激素缺乏症的病因病因总述：GHD病因复杂多样，大部分患儿属于特发性生长激素缺乏症，由于下丘脑或垂体功能障碍，导致生长激素合成或分泌不足，或由于生长激素结构异常或受体缺陷，导致生长发育障碍。
基本病因：1、特发性病因不明。
可能由于下丘脑-垂体功能或结构的异常，导致生长激素（GH）分泌不足。
2、获得性（继发性）本病可继发于下丘脑-垂体肿瘤，如颅咽管瘤、Rathke 囊肿、生殖细胞肿瘤、垂体瘤；颅内感染（脑炎、脑膜炎）及肉芽肿病变；创伤、放射损伤等均可影响下丘脑-腺垂体的结构和功能，引起继发性生长激素缺乏症。
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六、诊断
（一）临床 （二）X线： 骨龄片：骨龄数落后2年者（左手腕掌 指骨片）骨骺融合晚 头颅片：蝶鞍面积<正常2SDS 钙化点见于继发性 CT检查或MRC以了解下丘脑—垂体器 质性病变（必要时）
（三）血清HGH定量：为主要诊断方法 正常值：很低，呈脉冲式分泌 若 血GH>10WG/L可排除 GH峰值<10WG/L为分泌不正常 GH峰值<5WG/L为完全缺乏 5～10WG/L为部分缺乏
（三）蛋白质同化剂——蛋白同化类固醇激素 1、苯丙酸诺龙（具性腺激素作用）已少用 2、氟羟甲睾酮（2.5mg/m2/日 3、氧甲氢龙（0.1～0.25mg/kg/日） 4、吡唑甲氢龙（0.05mg/kg/日）
（四）促性腺激素：性激素治疗 适用男性骨龄达12岁， 刺激睾丸分泌睾丸酮
生长激素缺乏症
（Growth hormorne deficiency GHD 侏儒症 Dwarfism
发病率在20～25/10万
一、定义
垂体前叶合成和分泌生长激素（GH）不足或缺乏， 或由于结构异常，受体缺陷 条件： 身高低于同龄、同性别健康儿两个标准差（-2SDS）， 生长曲线第三百分位数以下
二、生长生理
血中HGH、 IGFH分泌
（三）影响HGH分泌调节的因素 HGH受下丘脑分泌两种神经激素调节
GHRH（44AA）促进 GH（垂体）分泌GH GRIH（14AA）抑制 GH分泌
以脉冲方式释放HGH
1、抑制生长激素分泌有 血葡萄糖↑ 血清游离FA↑ 糖激素应用 2、增加分泌因素有 低血糖 情绪激动 剧烈运动 深度睡眠 药物：胰岛素、精氨酸 左旋多巴、血管加压素
生长为复杂过程 维持正常生长需要条件 良好宫内生长 足够营养 急慢性疾病 正常情绪 足够有关激素 遗传因素
三、人类生长激素 HGH
由前叶细胞合成和分泌 （一）性质：1.单链多肽—191AA 2.二个双硫链 3.分子量2200 4. 半衰期15～30’ 5.氨基端2/3有活性 6.高度种族特殊性
（二）HGH生理作用 可直接作用于细胞发挥生物效应 大部分功能通过胰岛素样生长因子介导 分二种： IGF-Ⅰ（7.5KD单链多肽）分泌细胞存在肝、 肾、肺、心、脑等 IGF-Ⅱ作用未阐明
（二）后天性 继发下丘脑、垂体或颅内病变 1、创伤：（脑外伤、颅底骨折） 2、浸润性病变（颅咽管瘤、下丘脑肿瘤） 3、自身免疫性疾病（自身免疫垂体炎） 4、血管病变（血管病、动静脉畸形） 5、放射线影响（头颅放射治疗） 6、其他：18号、1号染色体缺伴GH缺
（三）其他：暂时性： 消除不良因素可恢复 1、体质性青春期生长延迟 2、社会心理性 3、甲状腺功能减退
（二）促进代谢效应
动员各种能量，供应原料
1、蛋白质合成↑ 氨基酸吸收↑
2、碳水化合物（CHO）促进肝糖原分解，使周围GS 利用↓，血糖↑ 3、脂肪：分解氧化↑——FA↑酮体↑ 4、电介质： Ca、P、Na、CI、Q潴留
肠道对Ca吸收↑
5、促进骨骼软骨细胞增殖，胶原合成
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足 1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺 陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍 2、垂体功能不足为少
（二）外表形体匀称 1、正常生长速度 （1）体质性青春发育延迟 青春期前生长缓慢：骨龄落后1～2年 青春期推迟，男性18岁，女性16岁 （2）家族性身材矮小：与父母高度有关 （3）低出生体重儿生长缓慢 生长缓慢，发育基本正常
2、生长速度减慢 （1）全身性疾病：慢性腹泻、先心、代谢病 （2）精神-社会因素（感情或环境伤害症） 生长缓慢、情绪障碍、智力落后 （3）内分泌疾病：晚发甲退、性早熟 （4）缺锌
3、分泌的发育 胎儿8～10周已有嗜酸细胞 20～24周高峰 母子不交通 2个月内无昼夜区别 >2个月不断合成、脉冲分泌 新生儿期HG>儿童>成人
三、HGH功能
促进生长、调节体内物质代谢 （一）促进生长效应：增加身高基本作用，使 骨骼、肌肉、各系统器官生长发育
通过肝脏产生胰岛素生长因子→刺激软骨细胞增生 →骨骼生长
3、其他内分泌检查 （1）胰岛素样生长因子测定，作为5岁～青春 期筛查检测、指标有局限性，受营养、性 发育、甲状腺功能等影响 （2）Tsh、T4、TRH （3）促黄体生成素释放激素（CHRH）
七、鉴别诊断
（一）外表异常
1、骨骼发育障碍：肢短、智力正常、遗传性 2、克汀病：上下部量不均匀，特殊面容 智力低下，T3 ↓ T4 ↓ T5h↑ 3、Tornor症：女性，扑颈，核型45X0 4、糖元代谢病：低血糖、肝大、家族史 5、其他内分泌疾病： 先天性肾上腺皮质增生、性早熟、皮质醇增 多症、粘多糖病
1、筛查试验 运动试验： 用于>3岁，刺激后20’抽血，病儿不增高 睡眠试验： 醒后45～60’抽血，边做EEG
2、药物刺激GH释放试验（为确诊试验） （1）胰岛素—低血糖试验 0.05～0.1u/kg 静脉 于0’、15’、30’、60’、90’、120’测血糖、GH。 正常人↑，病儿无变化 （2）精氨酸试验： 0.5g/kg，稀释为5～10%， 30’静脉滴完，于0’、 30’、60’、90’、120’测GH 正常人↑，病儿无变化 （3）可乐定刺激：空腹0.004mg/kg p.o （4）左旋多巴试验，空腹10mg/kg p.o
五、临床要点
（一）出生身长、体重正常 （二）速度慢，比例正常 （三）囟门、牙、骨龄延迟 （四）身高落后于体重，身高低于正常儿第三 百分位数 （五）原发性 男：女=3：1
典型病例 幼稚面容 脂肪丰富 皮肤细嫩 比例匀称 音调尖高 小生殖器 低血糖占15% 青春发育迟 智力正常 最后身长130cm 身高年增长速率<4cm
八、治疗
（一）HGH代替疗法 1、剂量0.1u/kg（0.03ml/kg）临睡前皮下注射/日，持 续至骨骺愈合止 2、效果10～15cm /第一年，年龄越小，效果越好 3、注意事项及副作用 ①注射局部红肿 ②少数多次用后产生抗体而失效 ③多种缺乏者用其他激素 ④暂时性视乳头水肿，颅高压
（二）GHRH 对GHND有效，8～30ug/kg/日 分早晚二次皮下注射