新生儿溶血病概要

| 2 | 单倍型中最常见的有8种形式（2x2x2）： Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。
2 | Rh溶血病病因及发病机制
| 1 | Rh溶血病
Rh阳性：红细胞具有D抗原；Rh阴性：红细胞缺乏D抗原 中国人绝大多数为Rh阳性
| 2 | 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等， 若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。
ABO溶血病
以 ABO血型 不合最常见
Rh溶血病
Rh血型 不合较少见
MN溶血病
85.3% 14.6% 0.1%
2 病因和发病机制
胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少, 胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应 的血型抗体（IgG）。
此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、 新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞 噬细胞系统内破坏而溶血。
其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）
RhD血型不合者约1/20发病 母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同
4 | Rh溶血病
Rh溶血病中以RhD溶血病最常见， 其次为RhE溶血病。 很少发生在第一胎。 Rh溶血病症状随胎次增多而加重
3 病理生理
ABO溶血
胎儿红细胞溶血轻
Rh溶血
胎儿红细胞溶血重
下一胎情况 临床表现 黄疸 贫血 肝脾大 晚期贫血
不一定 较轻 生后第2～3天出现
轻 很少发生 很少发生
Rh溶血病
不常见 母缺少任一Rh抗原 胎儿却具有该Rh抗原 一般发生在第二胎；
第一胎也可发病 大多数更严重
较重，严重者甚至死胎 24小时内出现并迅速加重 可有严重贫血或伴心力衰竭 多有不同程度的肝脾增大 可发生，持续至生后3～6周
新生儿溶血病
Hemolytic Disease of Newborn
4 天足月新生儿,明显皮肤黄疸, 脐残段仍黏着,一般情况良好
新生儿 co溶nten血t 病
目
录 | 1 | 定义
| 2 | 病因和发病机制（Etiologyandpathogenesis） | 3 | 病理生理（Pathophysiology）
| 4 | 实验室检查 （Laboratory test） | 5 | 诊断和鉴别诊断（Differential diagnosis） | 6 | 并发症（Complication）
| 7 | 治疗（Treatment）
1 定义
新生儿溶血病(HDN）
系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;
已发现的人类26个血型系统中
ABO血型溶血
1 | ABO溶血病
血型的遗传
| 1 | A 型：有A基因者（AA、Ai) B 型：有B基因者（BB、Bi）
| 2 | AB型：同时有A、B二个基因者 | 3 | O 型：有H基因而无A、B基因 | 4 | 假如母“O”型，父“A”型
（纯合子或杂合子）
2 | ABO血型抗体
以 IgM 为主 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在 相应的抗体(抗A抗体或抗B抗体为天然抗体)，以IgM为 主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。
以 IgG 为主 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加 这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲。
3 | ABO血型与抗体
血型
O AB A B
基因型
OO AB AA、AO BB、BO
血浆中可以 存在的抗体 抗A 和 抗B
无 抗B抗体
抗A抗体
4 | ABO溶血病发病特点
ABO溶血病可发生在怀孕第一胎
胎儿血中胆红素 ↑
胎儿重度贫血
胎盘 母亲肝脏
低蛋白血症
心力衰竭
髓外造血 ↑
娩出时黄疸不明显
胎儿全身水肿
肝脾肿大
新生儿处理胆红素 ↓ 新生儿黄疸
血清UCB过高 血脑屏障
胆红素脑病
ABO溶血病与Rh溶血病对比
临床特点 发生频率 发生的母子血型
发生胎次
ABO溶血病
常见 主要发生在母O型
胎儿A型或B型 第一胎可发病（约半数）
4 并发症
胆红素脑病: 新生儿溶血病最严重的并发症。 早产儿更易发生，多于生后4～7天出现症状
1】病理：血中非结合胆红素过高，可通过血脑屏障进入中枢神经系统， 与大脑的功能核团结合损害神经系统功能。
2】症状：先抑制后兴奋 3】临床上分4期：
警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期
5 实验室检查
| 3 | Rh溶血病RhD溶血病最常见
其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e。 RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。
Rh溶血病一般不发生在第一胎
由于自然界无Rh血型物质
第一胎不溶血
首次妊娠末期 经过8～9
或胎盘剥离
周
以后
再次妊娠
第二胎溶血 孕期
几天内
Rh阳性胎儿血 胎儿已 娩
>0.5～1ml
1、自然界存在A或B血型物质: 如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。
2、O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A 或抗B (IgG)效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。
ABO血型不合中约1/5发病
血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。 胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。
出
胎儿Rh血 型同上胎
少量胎儿血 胎儿红细胞
0.05～0.1ml
溶血
胎盘
Rh阴性母血 产生IgM 产生少量
抗体
IgG抗体
母血循环
产生大量 IgG抗体
初发免疫反应
次发免疫反应
3 | Rh溶血病
Rh溶血病一般发生在第一胎的情况
| 1 | 母亲 Rh- 既往输过 Rh+ 血 | 2 | Rh-母亲既往有流产或人工流产史 | 3 | 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性
5 | ABO溶血病发病特点
1】最常见的母婴血型： 母亲“O”型；婴儿“A”型 或“B”型。
约40%-50%可以出现在第一胎。
2】如母血型为“AB”型或婴儿血型为“O” 均不会发生溶血病。
Rh血型溶血1 | Fra bibliotekh溶血病Rh基因
| 1 | 编码Rh抗原基因：RHD和RHCE
Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原， RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，C和E一起遗传， 排列为DCE；无d抗原; d表示D阴性表现型;