(完整版)抗磷脂抗体综合征(,APS)
抗磷脂综合征及实验室诊断ppt课件
▪ a-PT a-PT是1983年Bajal等在LA阳性的低凝血酶原 血症患者血清中首先发现的,后来又有学者发现a-PT也 具有LA活性。a-PT在凝血酶原分子上的识别结合位点 目前尚不十分清楚,Bajaj等报道1例LA阳性的低凝血酶 原血症病人的a-PT可以识别凝血酶原和前凝血酶1,但 不与凝血酶原的裂解片段(片段1、F1和片段2、F2)结 合。也有学者报道a-PT能识别凝血酶和F1。
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▪ Annexin蛋白家族即强联蛋白,又称胎盘抗凝蛋白-I。现 已发现的Annexin蛋白有20多种, Annexin蛋白具有介导 各种蛋白的生物活性,参与细胞信号的转导、影响酶的 活性、影响细胞的结构组成、调控炎症反应、细胞分 化等作用。
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▪ Annexin-2和Annexin-5在抗凝及纤溶中起主要作用,与APS血栓 形成密切相关。内皮细胞、胎盘合胞体滋养层细胞的表面均有 Annexin-2表达,其可与纤溶酶原(plasminogen ,PLG)及tPA结合, 作为辅因子促进tPA对PLG激活。抗Annexin-2抗体可抑制 Annexin-2的上述作用。Annexin-2作为β2
▪ 抗β2GPI抗体包括IgG、IgM及IgA, IgG与血栓密切相关。抗 β2GPI抗体与β2GPI结合,可促进β2GPI与细胞膜表面磷脂稳定 结合,从而干扰依赖磷脂的抗凝途径;主要是PC抗凝途径,增加了 血栓形成的危险性。抗β2GPI抗体还能促使β2GPI与血管内皮 细胞、单核细胞及血小板相关受体(血管内皮细胞上的Toll-like receptor,单核细胞上的annexin A2、血小板上的apo ER2 )结合, 诱导血管内皮细胞、单核细胞表达组织因子(TF),而发挥其促凝 作用。抗β2GPI抗体同时也可激活血小板,诱导血栓素产生增加, 促进血栓形成。
抗磷脂抗体综合征病人的护理
术前护理
心理护理：积极沟通，缓解患 者情绪。
术后护理
术后护理
降低并发症：积极进行散步和活动，使 用短袜和弹力袜，提高下肢末梢循环。 定期随访：每半年随访一次，定期做超 声检查等检查。
术后护理
抗磷脂抗体综合征病人的护 理
目录 概述 术前护理 术后护理 病后康复 注意事项
概述
概述
疾病介绍：抗磷脂抗体综合征（ APS）是一种自身免疫性疾病，常 见于生育期女性，患者易发生血栓 和流产等并发症。
护理意义：及时识别和处理APS病 人的并发症，能有效降低患者死亡 率和残疾率。
源自文库前护理
术前护理
药物治疗：促进血管扩张，预防血 栓形成等药物治疗。 心理护理：帮助患者积极对待自身 身体情况，避免患者产生心理障碍 。
病后康复
病后康复
营养调理：避免过度饮食和饮酒，增加 维生素D等营养素的摄入。 运动锻炼：应选择适宜的运动时间和强 度，增强患者体力。
病后康复
保持心理健康：鼓励患者参加 心理治疗，克服疾病带来的影 响。 医学随访：定期进行体检和适 宜的辅助检查，发现潜在的并 发症。
注意事项
注意事项
安全有保障：加强医护人员培训，严格 执行操作规范，确保医疗安全。 家庭协助：加强家属的心理护理和监护 职责，保障患者在家庭中的安全和治疗 。
抗磷脂综合征
血栓性抗磷脂综合征的机制
✓ 与凝血和纤溶系统的相互作用 — aPL似乎能干扰天然抗凝蛋白(包括蛋白S和C)的活性，并干扰 溶解纤维蛋白的纤溶系统。 1. 蛋白C–体外抑制抗凝活性是APS最早被发现的促血栓形成机制之一。 2. 抗凝血酶活性–aPL还可抑制完全激活抗凝血酶(antithrombin, AT)所必需的肝素结合，从 而降低AT活性. 3. 纤维蛋白溶解–aPL可削弱β2GPⅠ刺激组织纤溶酶原激活剂(tissue plasminogen activator, tPA)介导的纤溶酶原激活和纤维蛋白溶解的能力，从而抑制纤维蛋白溶解。 4. 与促凝血途径的相互作用–在LA和/或抗β2GPⅠ抗体阳性的患者中，组织因子途径抑制物 (tissue factor pathway inhibitor, TFPI)可能受到了抑制，从而导致APS中组织因子活性增 强。 5. 膜联蛋白A5–膜联蛋白A5能与PS结合，并在细胞表面暴露的磷脂上形成一个二维网格，即 “抗凝血盾” 。
Fra Baidu bibliotek（四）恶性APS
抗凝联合较大剂量激素、血浆置换、免疫吸附、静脉注射免疫球蛋白、抗CD20单抗
Thank you
抗磷脂综合征治疗
（一）治疗原则
治疗原则和目的是个体化治疗，有效预防血栓和避免妊娠失败
（二）血栓预防
应用抗凝和抗血小板药物预防血栓形成。常用药物：肝素、华法林、阿司匹林
抗磷脂综合征（APS）
抗磷脂综合征（APS）
封面摄影：邓敏兴老师
在缺血性脑血管病诊疗过程中，进行病因分型，明确病因诊断有助于指导治疗、预后判断和二级预防决策。在老年患者中，动脉粥样硬化性血栓闭塞疾病和心源性栓塞等病因在缺血性卒中占比超过80%。
而在常规检查未发现上述病因依据时，需扩大辅助检查进行全面筛查，这对于制定后续治疗方案非常重要。
1
病例简介
患者 62 岁女性，因「左侧肢体乏力伴麻木 1 天」入院，患者于入院前一天无明显诱因下突发左侧肢体无力伴麻木，上肢持物不能，下肢站立不稳，持续数分钟缓解，但仍有左下肢行走拖曳感，恶心无呕吐。症状反复发作 3～4 次，每次持续数分钟，均不能完全缓解。头颅CT 排除脑出血后收住入院。
既往史：患者 14 年前因「左下肢深静脉血栓形成」行下腔静脉滤器置入术，置管溶栓术；4 年前再次左下肢深静脉血栓形成，予抗凝等治疗后好转；3 年前诊断「左下肢血栓后综合征」，行「左髂静脉球囊扩张 + 支架置入术」治疗。
神经系统查体：神清，语利，左上肢肌力 5 级、左下肢肌力 4 级，右侧肢体肌力正常，双侧病理征阴性，双侧深浅感觉正常。NIHSS 1 分，洼田饮水试验 1 级。
头颅MRI + MRA 示：右侧基底节区新发脑梗塞，双侧基底节区及半卵圆区多发小梗塞灶及缺血灶。右颈内动脉起始段局部官腔狭窄，右侧大脑后动脉 P1 段局部管腔狭窄。
患者头颅核磁检查
2
诊断分析
患者虽年龄 > 60 岁，既往无吸烟饮酒史，无高血压病、糖尿病、高脂血症等脑血管病危险因素，动态心电图排除房颤、心脏彩超排除瓣膜病致心源性栓塞的可能。
aps的诊断标准
aps的诊断标准
aps即抗磷脂综合征，为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体（APL）持续阳性的疾患。诊断标准为：
1.临床标准
(1)血管栓塞任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓≥1次。
(2)异常妊娠
①≥1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的胎儿死亡。
②≥1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产。
③≥3次发生于妊娠10周之前的无法解释的自发性流产，必须排除母体解剖或激素异常以及双亲染色体异常。
2.实验室标准
(1)狼疮抗凝物至少2次阳性，间隔至少12周。
(2)中/高滴度igg/igm型acl至少检测2次，间隔至少12周。
(3)igg/igm型抗β2gp1抗体至少检测2次，间隔至少12周。
诊断aps必须符合至少1项临床标准和1项实验室标准。
(完整版)抗磷脂抗体与抗磷脂综合征
APS诊断标准（2006年，札幌标准悉尼修订版）
临床症状 ⑴ 血栓形成：任何器官或组织发生一次以上动、静或小血管血栓 ⑵ 妊娠丢失： 至少一次10周以上的不明原因、形态正常的胎儿死亡 或：三次以上不明原因的早期自发性流产（＜10周） 或：≤34周，子痫、先兆子痫或胎盘功能不全致胎儿早产一次
实验室指标：间隔≥12周，且≥2次检出 ⑴ 血浆LA阳性 ⑵ 中→高滴度IgG/M类ACL（≥40单位 ） ⑶ IgG/M类抗2-GP1
阳性者，血小板减少3倍于ACL阴性者。
➢ 习惯性流产与IgG型ACL关系密切，并可能和抗体的滴定度有关。 ➢ 检测方法：ELISA 无金标准
以混合磷脂作为抗原进行包被，特异性较好 采用半定量方式表示检测结果可提高室间质控水平
➢ 两种类型：
ACL 2-GP1依赖 非2-GP1依赖
Ig类型 高滴度IgG型 低滴度IgM型
➢ 50岁以下人群，有中风史或血栓史
8
狼疮抗凝物的检测
➢ 一种IgG/IgM型免疫球蛋白，作用于凝血酶原复合物，影响凝血反应，
阻断活化的凝血因子V与凝血酶原作用，抑制纤维蛋白的形成，致使 凝血时间延长。“抗凝血酶原抗体”更为适宜。
➢ 筛选试验：证实有磷脂依赖的凝血时间延长
活化部分凝血酶原时间(APTT) 白陶土凝血时间(KCT)
C. 二聚化后的2-GP1可与血小板结合，活化血小板
抗磷脂综合征
②APL阳性2次，其间隔 >3个月； ③随访5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病
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35
诊断标准（二）
美国风湿病学会制定的临床分类标准： 至少有1个临床证据和一个实验室证据 必需的具备的证据（临床证据及实验室 证据） 非必需的其他证据
APS常见于青中年成人患者，也可见于 儿童和老年人。有人报道一8个月的患儿。
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临床表现
一、动、静脉血栓形成 APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种 类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管 累及（见表1）。APS的静脉血栓形成比动脉血 栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常 见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉 血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系 膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致 局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽， 年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
13
病理生理
假说二：凝血机制异常 ①活化的血小板使内皮细胞黏附加强 ②活化的血管内皮细胞促进血小板和单 核细胞依次结合 ③抗体产物可以影响凝血因子，包括凝 血酶原、蛋白C、蛋白S ④影响氧化低密度脂蛋白，促进血管动 脉粥样硬化和心肌梗塞
14
机制
本病血小板减少及导致血栓形成的机理ACLA可促进血小 板的活化，活化的血小板构成内膜的负电荷磷脂就翻转 至表面，变成可与ACLA反应的状态，血小板与ACLA相 互作用，引起血小板破坏，使网状内皮系统对血小板的 摄取增加。
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准 概述说明
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明
1. 引言
1.1 概述
典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构
本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的
本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景
2.1 APS的概念和历史发展
典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
抗磷脂抗体综合征(APS)PPT课件
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)
是一种非炎症性自身免疫病，l临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和 血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL)，上述症状可以单独 或多个共同存在。
CH2 00CR1
CH2 00CR2 0
CH2 0 P X 0
心磷脂X为磷脂酸 磷脂酰丝氨酸X为丝氨酸 磷脂酸X为H 磷脂酰乙醇胺X为乙醇胺 磷脂酰肌醇X为肌醇 磷脂酰胆碱X为胆碱
4
血浆磷脂结合蛋白的分类
• 2-GPⅠ • 凝血酶原 • AnnexinⅤ • 蛋白C • 蛋白S • 小分子量激肽原
（Kininogens） • 大分子量激肽原
（Kininogens）
5
6
7
磷脂起重要作用环节: ①组织因子(TF)-活化因子VI------------外源性凝血（APTT） ②激活因子IX和因子X; 活化因子IX与因子VIII,激活因子X－内源性凝血（PT） ③活化因子X与因子V激活凝血酶原－共同途径（RVVT、PT、APTT）
白陶土→全血
活化Ⅻ
35
RVVT（ russell viper venom time）
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以下情况应立即检查 ------有无APA
抗磷脂综合征（APS）
抗磷脂综合征（APS）
抗磷脂综合征（APS）
抗磷脂综合征（APS）为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体（APL）持续阳性的疾患。APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病，但也可单独出现（原发APS）。无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查并无差别。女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明显，但患者亲属的抗磷脂抗体检查常可阳性。
病因
由于在APL阳性的人群中只有部分患者出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。这些反应包括因子X的激活，凝血酶原-凝血酶的转换，蛋白C的激活，以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用，可使病人处于“血栓前状态”。已经证明抗心磷脂抗体（ACL）与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板，也可引起血栓形成。其他可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加，抑制前列腺环素的合成，以及刺激由内皮细胞产生组织因子。
在APL介导的血栓形成过程中，一种名为β2糖蛋白1（β2GP1）的血浆蛋白很受关注。目前认为APL可通过中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。
自身免疫性APL通过结合β2GP1或其他磷脂结合蛋白而与带负电荷的磷脂结合，为β2GP1依赖性APL。然而，梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒（HIV）、钩端螺旋体及寄生虫等感染，以及药物和恶性肿瘤诱导形成的抗磷脂抗体通常能与磷脂直接结合，为β2GP1非依赖性抗体。
抗磷脂综合征APS
三、APS发病情况
多发生于年轻女性. 多系统受累; 症状复杂， 涉及多学科的疾病， （风湿、血液、妇产、神经、心血管、皮肤等科） 易漏诊与误诊．
* 应提高对APS的认识与诊断水平。
四、aPL生物学特性
aPL:抗心磷脂抗体(ACA,aCL,固相免疫法测定) 狼疮抗凝物(LA,依赖磷脂凝血试验延长 )
抗 b2-glycoproteinI抗体
(de Laat et al. Blood 2006; 107 )
I
b2GPI II
III IV V
抗体
亲和性
(依赖表面t)
b2GPI 170 nM
V
I II III IV
I
空间构形
II
变化
III
IV V
稳定
V
I II III
IV
I
II 二聚体 b2GPI III 5 nM
ACA主要作用于磷脂酰丝氨酸（PS）和磷脂酰乙醇胺（PE）
（二） LA
1952年Conley/ Hartmann：SLE患者血清中延长依赖磷脂的凝血试验的免疫 球蛋白，也可见于其他免疫性疾病、肿瘤、淋巴增生性疾病、感染、药物， 甚至健康人，称“狼疮样抗凝物”（LA)。
LA通过结合蛋白－磷脂复合物及抑制磷脂表面发生凝血反应干扰依磷脂的 凝血过程起抗凝作用。
1980
抗磷脂综合征(APS)诊断及治疗指南
PART
2
临床表现
临床表现
A/V血栓 形成
产科
血小板减少
APS相关 肾病
其他
V>A
习惯性流产（10周）
DVT、肝、肾、眼 胎儿宫内窘迫
临床情况
治疗
无症状 可疑血栓 反复静脉血栓 动脉血栓 初次妊娠 单次流产，<10周 反复流产，或10周以后流产，无血栓 反复流产，或10周以后流产，血栓形 成 网状青斑 血小板>50×109/L
不治疗，或阿司匹林 75 mg/d 阿司匹林 75 mg/d 华法令，国际标准比率(INR) 2.0-3.0，无限期 INR 3.0，无限期 不治疗，或阿司匹林 75 mg/d 不治疗，或阿司匹林 75 mg/d 妊娠全过程及产后 6~12周小剂量肝素(LMWH) 妊娠全过程肝素治疗,产后用华法令 不治疗，或阿司匹林 75 mg/d 不治疗 泼尼松 1-2 mg/kg
抗磷脂综合征诊断和治疗进展
风湿免疫科杨微
目录 c o n t e n t s
1 概述 2 临床表现 3 实验室检查 4 诊断要点 5 治疗方案及原则
1
概述
PART
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome；APS）是一种非炎症性自身免 疫病，临床上以动、静脉血栓形成、病态妊娠（妊娠早期流产和中晚期死胎） 和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody ；aPL）的一组临床综合征。
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征诊断标准
抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是血液中存在抗磷脂抗体，可导致血栓形成和胎儿丧失。APS的诊断对于及时干预和治疗具有重要意义，因此，制定准确的诊断标准对于临床医生至关重要。本文将介绍抗磷脂抗体综合征的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
患者可能出现反复发作的血栓事件，如静脉或动脉血栓、肺栓塞、中风等，以及反复自然流产或早产等妊娠并发症。此外，一些患者还可能出现皮肤病变、血小板减少和心瓣膜疾病等症状。
二、实验室检查。
1. 抗磷脂抗体检测，包括抗心磷脂抗体（aPL）和抗β2糖蛋白I抗体（aβ
2GPI）的检测。阳性结果需要在间隔三个月后再次检测确认。
2. 凝血功能检查，如凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和血小板计数等。
3. 其他实验室检查，包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）等自身免疫相关指标的检测。
三、诊断标准。
根据国际抗磷脂抗体综合征诊断标准，患者需要符合以下条件之一才能被诊断为APS：
1. 至少出现一次临床事件（如血栓形成或妊娠并发症），并且持续阳性检测抗磷脂抗体（aPL）至少两次，间隔12周以上。
2. 没有出现临床事件，但持续阳性检测抗磷脂抗体（aPL）至少两次，间隔12周以上。
四、诊断注意事项。
1. 临床医生需要排除其他可能引起相似临床表现的疾病，如遗传性凝血功能障碍、其他自身免疫性疾病等。
2. 对于特定患者群体，如孕妇、青少年和儿童等，诊断标准可能有所不同，需要结合临床表现和实验室检查综合判断。
抗磷脂综合征(APS)
抗磷脂综合征（APS）
抗磷脂综合征（APS）会带来血栓事件和不良妊娠。对于备孕和已怀孕女性来说，确诊APS 的依据不同会带来不同的治疗策略。
一、备孕及怀孕期间的治疗
1. 依据「血栓事件+抗磷脂抗体」而确诊APS 的女性
这类女性怀孕时，应采取「治疗剂量」的低分子肝素进行抗凝。请注意，不是预防性剂量。
考虑到APS 妊娠女性还有子痫前期风险，因此还需要口服阿司匹林治疗，通常选择每天100mg-150mg。
注意，其他女性为降低子痫前期风险，会在从孕12 周或13 周开始使用阿司匹林，最好是在孕16 周之前开始，并持续使用至分娩。
但APS 女性应在备孕开始使用阿司匹林，最迟应在得知怀孕后开始使用。
2. 依据「妊娠丢失+抗磷脂抗体」而确诊APS 的女性（且已知目前无血栓事件）
这类女性怀孕时，应用预防剂量的低分子肝素。请注意，是预防剂量而不是治疗剂量。也同时每天口服100mg-150mg 阿司匹林来降低子痫前期风险；建议备孕期间开始使用，最迟在得知怀孕后开始。
3. 依据「子宫胎盘功能不全相关早产+抗磷脂抗体」而确诊APS（<34 孕周早产且婴儿形态正常）
如果既往早产的产后胎盘检查显示广泛蜕膜炎症和血管病变和/或血栓形成，我们会选择性给予预防剂量低分子肝素+阿司匹林。
如果没有发现血管病变和血栓形成，则只需要口服阿司匹林。
4. 常规治疗后仍有不良妊娠结局时的治疗
上述治疗措施是APS 妊娠期间的常规治疗。如果上述治疗后，仍有不良妊娠事件发生。那么为了减少再次不良妊娠事件的发生，可以考虑启动二线治疗。但是，目前的二线治疗的支持证据不够充分，医生应谨慎看待。
抗磷脂综合征
抗磷脂综合征知识
摘要
抗磷脂综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产以及抗磷脂抗体（aPL）的存在。本文将详细介绍抗磷脂综合征的核心概念和知识，包括临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防等内容。通过案例分析帮助读者更好地理解抗磷脂综合征的各个方面。
目录
1.抗磷脂综合征概述
2.临床表现及特征
3.常用术语解释
4.病理过程
5.病因
6.发病机制
7.类型及其概念
8.并发症
9.详细诊断方法及确诊标准
10.鉴别诊断
11.治疗
12.预防
13.案例分析
14.总结
1. 抗磷脂综合征概述
抗磷脂综合征（APS）是一种由于免疫系统异常导致的自身免疫性疾病。其特征为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和抗磷脂抗体的存在。APS可以是原发性的，也可以继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）。
2. 临床表现及特征
抗磷脂综合征的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：
•血栓形成：动静脉血栓形成是APS的主要特征。常见的动脉血栓包括脑卒中和冠心病，静脉血栓常见于下肢深静脉血栓（DVT）。
•妊娠并发症：包括习惯性流产、胎死宫内、早产和子痫前期。
•血液学异常：如血小板减少、溶血性贫血等。
•其他系统受累：如心血管系统（心脏瓣膜病）、神经系统（癫痫、头痛）、皮肤（网状青斑）等。
3. 常用术语解释
•抗磷脂抗体（aPL）：包括狼疮抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I抗体（aβ2GPI）。
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活化Ⅻ
RVVT（ russell viper venom time）
以下情况应立即检查 ------有无APA
不能解释的反复血栓形成 无诱因的大脑或心肌梗塞 少见部位的静脉栓塞 第2、3阶段的妊娠失败
Which tests should be done? LA is the most predictive test for thrombosis and the presence of IgG aCL or IgG anti-b2GPI in those who are Lapositive increases the specificity. There is nothing to suggest that measuring IgM antibodies in patients with thrombosis adds useful information. Tests should be repeated after an interval of 12 weeks to demonstrate persistence.
Meroni, P. L. et al. Nat. Rev. Rheumatol. 7, 330–339 (2011)
Who? Where？ What？ When? How？
Livedo reticularis
Who? Where？ What？诊断标准 When? How？
2020/2/23
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分子模拟
一些病毒和细菌多肽有与2-GPⅠ第五功能区GDKV相似的功能和 序列，能诱导抗磷脂抗体的产生 ，特点是其中有一组赖氨酸序列， 其侧面至少有一处具有磷酸残基 。
肽段 GDKV
序
列
GDKVSFFCKNKEKKC
来源 2-GP1
TADL TADLAIASKKKKKRPSPKPE
Acl从何而来？
感染因素 遗传因素 分子模拟与独特型网络
遗传因素
家族聚集倾向
1980年Exner等报道了3个LA阳性的家系 Matthay等报道了由4例患者组成的家系 Jolidon等报道了一个家庭有3例PAPS
遗传因素
2-GPⅠ基因的单核苷酸多态性
4个基因的多态性已经确定 : 88位Ser/Asn 247位Leu/Val 306位Cys/Gly 316位Trp/Ser
（Kininogens） • 大分子量激肽原
（Kininogens）
磷脂起重要作用环节: ①组织因子(TF)-活化因子VI------------外源性凝血（APTT） ②激活因子IX和因子X; 活化因子IX与因子VIII,激活因子X－内源性凝血（PT） ③活化因子X与因子V激活凝血酶原－共同途径（RVVT、PT、APTT）
抗磷脂抗体综合征 （ Antiphospholipid syndrome，APS）
内蒙古医科大学风湿免疫科 李鸿斌
Who? Where？ What？ When? How？
Who? Acl？APS？ Where？ What？ When? How？
抗磷脂抗体（aPL)的定义 是一组具有多种异质性的抗体，识别与带负电、中性、两性磷脂结合的多种血浆蛋白， aPL除了见于自身免疫病外，也常见于特发性多发性流产、非自身免疫性疾病的静脉血栓、 中风、以及慢性免疫性血小板减少。
狼疮抗凝物（lupus anticoagulant test）
参考值：狼疮抗凝物比值（SLC-R）=0.8～1.2。 狼疮抗凝物比值（SLC-R）=狼疮抗凝物质筛选试验检测值（SLC-S）/确诊试验检测值（SLC-C）
RVVT
APTT（ activated partial thromboplastin time ）：
白陶土、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅻ
RVVT（ russell viper venom time）： Russel 蟒蛇毒、脑磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅹ
PT（ prothrombin time ）： 组织因子、磷脂、Ca2＋ →血浆
活化Ⅶ
ACT（ activated clotting ttime）： 白陶土→全血
CH2 00CR1
CH2 00CR2 0
CH2 0 P X 0
心磷脂X为磷脂酸 磷脂酰丝氨酸X为丝氨酸 磷脂酸X为H 磷脂酰乙醇胺X为乙醇胺 磷脂酰肌醇X为肌醇 磷脂酰胆碱X为胆碱
血浆磷脂结合蛋白的分类
• 2-GPⅠ • 凝血酶原 • AnnexinⅤ • 蛋白C • 蛋白S • 小分子量激肽原
• When testing for aPL is indicated, testing for LA and for IgG antibodies to b2GPI should be performed. The latter can be detected either by an IgG aCL ELISA or an IgGanti-b2GPI ELISA (2C). An aCL ELISA may detect antibodies to other phosphoilipid binding proteins as well as anti-b2GPI. • In patients with thrombosis, measuring IgM antibodies does not add useful information (2B). • In patients with pregnancy morbidity, the role of IgM antibodies is unclear (2C). • Testing for IgA antibodies is not recommended (1B). • When assessing clinical significance account should be taken of whether the patient has LA, aCL/anti-b2GPI, or both and of the isotype and titre in the solid phase tests (1B).
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TIFI TIFILFCCSKEKRKKKQAAT VITT VITTILYYRRKKKSPSDT
CMV CMV
SGDF SGDFEYTYKGKKKKMAFATS Bacillus subtilis
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)
是一种非炎症性自身免疫病，l临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和 血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL)，上述症状可以单独 或多个共同存在。