儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范
原发免疫性血小板减少症：病因、诊断与治疗
自发或创伤性出血
1. 出血类型及严重程度：因为原发免疫性血小板减少症患者常常出现血小板减少 导致的各种出血性症状，如皮肤瘀斑、鼻出血、口腔出血等，需要具体分析出血 的类型及严重程度，以便更好地进行治疗和管理。 2. 预防和治疗措施：目前已经有许多针对原发免疫性血小板减少症的预防和治疗 措施，如肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、抗CD20抗体等，这些治疗措施能够有 效地减少出血和提高患者生活质量。同时，患者在生活中也需要注意行为和饮食 习惯，以减少可能对健康造成伤害的行为和食物。
在诊断时，除了通过检测患者的临床表现和血小板计数外，还需进行骨髓细胞形 态学检查、血常规、血小板免疫学检测和免疫球蛋白G（IgG）水平检测等实验 室检查，定位病因并排除其他可能疾病。需要强调的是，仅依靠血小板计数下降 不能确定诊断，必须根据实验室检查结果和临床表现进行诊断。
治疗原则主要包括维持血小板计数、防止出血和治疗原发疾病等。药物治疗方案 包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生长因子和免疫球蛋白等，其中糖皮质激素是最 常用的治疗方法，但需要注意其副作用。对于顽固性疾病，需要进行免疫球蛋白 治疗或进行骨髓移植等特殊治疗方法。
原发免疫性血小板减少症：病因、诊断 与治疗
2023-04-13
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免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症
【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-
bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常
的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic
purpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-
bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经
建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介
导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。
ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性
ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯
性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了
原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减
少症。继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继
发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染
相关性）等。此处特指原发性ITP。
本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；
年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿
以女性居多。冬春季高发、夏秋季为发病低谷。
【病因及发病机制】早在1950年William Har-
riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现
了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭
小儿免疫性血小板减少症30例临床分析
小儿免疫性血小板减少症30例临床分析
目的探讨小儿免疫性血小板减少症（ITP）的临床特点及预后。方法对30例ITP患儿的临床资料进行分析，建立档案，分析患儿的出血症状、血常规、骨髓象、治疗依从情况及预后等。结果全部病例均有皮肤出血，鼻出血5例（17%），消化道出血3例（10%），颅内出血1例（3%），死亡1例，合并布加综合征（腹水、黄疸、肝功能损伤）1例（3%），15例随访1年余已完全康复，10例血小板未恢复正常但已无出血症状，转为Evans综合征1例，转为慢性1例。结论ITP以持续的血小板计数减少为特征，临床表现为皮肤、黏膜自发性出血，血块收缩不良，出血时间延长等，且影响其预后的因素是多方面的。
[Abstract] Objective To investigate the clinical characteristics and prognosis of pediatric immune thrombocytopenia （ITP）. Methods Clinical data of 30 children with ITP was analyzed and filed.The chil dren′s bleeding symptom，blood routine，myelogram，treatment compliance and prognosis were analyzed. Results All the patients had dermatorrhagia，among them，5 （17%）patients had nose bleeding，3 （10%）patients had gastrointestinal bleeding and 1 （3%）patient had intracranial bleeding，one patient died and 1 （3%）patient was complicated by Budd-Chiari syndrome （ascites，jaundice，liver damage）.15 patients fully recovered after more than 1 year′s follow-up，and platelet status in 10 patients did not reach normal but stopped bleeding，one patient progressed into Evans syndrome，one patient transferred into chronic disease. Conclusion ITP is characterized by thrombocytopenia，its manifestion is spontaneous hemorrhage of skin，mucous membrane，defective blood clot retraction，prolonged bleeding and so on，and the factors influencing the prognosis is in many aspects.
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)
附件 2
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范
（2019 年版）
一、概述
原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。
儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。
ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围
经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断
（一）临床表现
比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
免疫性血小板减少症
• 3、血小板和巨核细胞有共同抗原性—抗血小 板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞—导致巨核 细胞成熟障碍—生成和释放受到影响—血小板 生成进一步减少。
临床表现
• 发生与各年龄阶段，1-5岁多见 • 冬春季节发病数较高 • 新发病的患儿发病前1-3周有急性病毒感染史 • 大多数患儿发病前无任何症状，亦可有发热 • 自发性皮肤和粘膜出血为突出表现，多为针尖
鉴别诊断
• 1、急性白血病 外周血白细胞不增高的急性白血 病易与ITP相混淆，血涂片和骨髓片检查见到白血 病细胞可确诊；
• 2、再生障碍性贫血：三系均减少，症状重，骨髓 造血功能减退，巨核细胞减少；
• 3、过敏性紫癜：为出血性班丘疹，对称分布，成 批出现，多于下肢 及臀部，游走性关节肿痛，血 小板正常；
有成熟障碍，排除其他继发性血小板减少 症。
诊断2
• 根据临床病程的长短分3型： • 1、新诊断的ITP:确诊后<3个月； • 2、持续性ITP:确诊后3-12个月； • 3、慢性ITP:确诊后>12个月； • 4、重型ITP:病人发病时有需要紧急处理的出血症
状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的 药物治疗，包括增加原有药物的剂量； • 5、难治性ITP:是指脾脏切除术后仍为重型ITP的患 儿。
原发免疫性血小板减少症
• 4.其他 患者临床症状除了血小板减少外，尚存周期其他 症状提示以下疾病时，如HIV、甲状腺疾病、Evans综合 征、B细胞恶性肿瘤、IgA缺乏症，则需进行相关检查。
诊断
• 仍是排除性诊断，主要依赖于临床表现，没有特异性的实 验室检查能够准确的诊断ITP。诊断主要依靠：病史、体格 检查、血细胞计数以及血涂片等。国内ITP诊断标准：（1） 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。（2） 体检脾一般不大。（3）骨髓检查巨核细胞数正常或增多， 有成熟障碍。（4）排除继发性血小板减少症，如自身免疫 性疾病，甲状腺疾病，药物诱导的血小板减少、同种免疫 性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、MDS、AA、恶性血 液病、慢性肝病脾亢、血小板消耗性减少、妊娠血小板减 少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少及 先天性血小板减少等。
• （2）药物治疗：硫唑嘌呤 100~150mg/d，分2~3次口服，根 据WBC调整，不良反应为骨髓抑制、肝肾毒性；环孢素 A 常 用剂量为5mg/（），分2次口服，根据血药浓度调整，不良反应 为肝肾损害、牙龈增生、毛发增多、高血压、癫痫。检测肝肾功 能。达那唑 常用剂量400~800mg/d，分2~3次口服，起效慢， 须持续用3~6个月。可以与肾上腺皮质激素联合，减少后者用量。 主要不良反应：肝损害、月经少、多毛。对月经过多者尤为适用。
《2019年美国血液学会免疫性血小板减少症指南》儿童部分解读
《2019年美国血液学会免疫性血小板减少症指南》儿童部分解读
《2019年美国血液学会免疫性血小板减少症指南》儿童部分解读 1│ 2019年《原发性免疫性血小板减少症的调查和管理：国际共识报告更新》儿童部分解读
徐倩，周敏
中国实用儿科杂志 2021 Vol.36（2）：86-89
摘要
近十年来，原发性免疫性血小板减少症（ITP）的诊治和管理进展突飞猛进。基于新证据的不断涌现，2019年新的ITP国际工作组对2010版国际共识报告（ICR）做了更新。新共识针对成人、妊娠期和儿童ITP的诊治管理进行了全面详尽的指导，包括诊断与鉴别诊断、一线治疗、危急重症抢救治疗、二线治疗、生活质量管理及体育活动建议等。该文就共识中儿童ITP相关内容进行重点解读，为临床规范化诊治提供依据。
关键词
疾病管理；儿童；免疫性血小板减少症；解读
原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）是临床较为常见的出血性疾病。2010年，ITP国际专家组发布了有关ITP调查和管理的国际共识报告（International Consensus Report，ICR）。该共识提供了关于成人、妊娠期和儿童ITP诊断、治疗和管理方面的建议，对ITP的规范化诊治具有重要意义。近十余年来，ITP 领域的研究非常活跃，2019年版是对2010年版ICR的更新
［1］，其中包括最新的研究证据和来自世界各地的专家意见，并增加了患者角度的内容，如患者生活质量、ITP儿童上学和参加体育活动的建议等。本文就2019年版ICR中关于儿童ITP的相关内容进行解读分析。
原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2020年版)
I mm un e
为持续提升医疗质量与医疗安全，规范医疗行为，参照《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》（2019版），特制定我科2020年《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》。
一、概述
原 发 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 （ P r i m a r y
商丘市第三人民医院血液病肿瘤专业 《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》
（2019年12月28日制定，2020年1月1日执行）
T h r o m b o c y t o p e n i a ,I TP ），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病 率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱 感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者 可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少， 没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的 严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1%。
儿童 I TP 是一个良性自限性疾病，80%的病例在诊断后 12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约 20%左右的患儿病程
持续 1 年以上。
I TP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产 生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成 为 I TP 现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围
经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性 I TP 。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类
三、诊断
（一）临床表现
比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
儿童ITP
疗。
• 用药顺序：一般在大剂量甲泼尼龙和丙球后开始血小板输 注，紧急止血效果更好。血小板输注效果差或出血严重而 又缺乏血小板的紧急情况可考虑使用重组凝血因子Ⅶa。 • 目前儿童和成人ITP均有报道rFⅦa可以治疗由于血小板过 低导致的出血，但缺乏大规模临床试验的研究，仅见于病 例报道。
础上使用。
ITP治疗效果的预测指标
• 有分析称，儿童慢性ITP的临床特征和实验室指标发现： 女性患儿、年龄超11岁、起病隐匿、没有感染或疫苗接 种史、抗核抗体阳性、新诊断ITP即开始甲泼尼龙和丙球
联合治疗，易发展成为慢性ITP。而新诊断ITP单独使用
丙球者较少发展为慢性ITP。
Leabharlann Baidu价
• ITP无特异性的实验室诊断指标，抗血小板抗体检测缺 乏特异性，骨髓检查结果正常或仅巨核细胞增多；因此 必须谨慎排除其他可能疾病后才能诊断。
时还要迎合家长的心理，将血小板升高到正常水平，使 患儿恢复“正常”。 • 患儿自身只关心血小板降低使体育活动受限，而家长除 此之外还要担心疾病本身和治疗带来的副作用及对孩子
成长的影响。
ITP治疗
• 一线治疗方案
肾上腺糖皮质激素、丙种球蛋白或Anti-D免疫球蛋白。
激素治疗有效的病例（PLT>100*109/L）维持1-2周再逐渐
免疫性血小板减少性紫癜临床路径(2019年版)
免疫性血小板减少症临床路径
（2019 年版）
一、免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为免疫性血小板减少症(ITP)（ ICD–10：D69.3）。患者年龄在 1 个月至 18 岁之间且为原发性、免疫性。
（二）诊断依据
根据《美国血液学会关于 ITP 的指南》（Blood，2011，
117(16):4190–4207）、《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》（中华医学会儿科学分会血液学组，中华儿科杂志编
辑委员会， 2013 年 5 月第 51 卷第 5 期）、《国际工作组关于
成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原
则》（Blood,2009，113(11):2386–2393）、成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016 年版 )，中华血液学
杂志 ,2016,37(2):89-93。
1.至少 2 次检查血小板计数减少（包括血涂片），血细胞形态无异常。
3.脾脏一般不大。
4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
5.排除血小板减少的其他原因。
（三）治疗方案的选择
根据《美国血液学会关于ITP 的指南》（ Blood，2011，117(16):4190–4207）、《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》（中华医学会儿科学分会血液学组，中华儿科杂志编
辑委员会， 2013 年 5 月第 51 卷第 5 期）、《国际工作组关于
成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原
则》（Blood,2009，113(11):2386–2393）。成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016 年版 )，中华血液学杂志 ,2016,37(2):89-93。
儿童itp的诊断标准
儿童itp的诊断标准
儿童特发性血小板减少症（ITP）的诊断通常是基于一系列的临床和实验室检查结果。特发性血小板减少症是一种免疫性血小板减少的疾病，可能导致出血倾向。以下是诊断儿童ITP的一般标准：
1.血小板计数：诊断ITP的关键特征是血小板计数的减少。根据
不同的诊断标准，通常认为血小板计数低于正常范围的下限，
比如在10万/微升以下，可能提示ITP。但需要注意，ITP的确
切诊断并不仅仅基于血小板计数。
2.排除其他原因：医生会排除其他导致血小板减少的可能原因，
如感染、骨髓疾病、药物引起的血小板减少等。这是因为ITP是
一种排除性诊断，需要排除其他潜在的原因。
3.骨髓穿刺：有时医生可能会进行骨髓穿刺，以评估骨髓中血小
板的生产情况。ITP的特点之一是骨髓中血小板的生产正常，而
其破坏或清除过快。
4.脾脏评估：由于脾脏是储存和清除血小板的地方，医生可能会
检查脾脏的大小。脾脏可能会因清除大量血小板而增大。
5.病史和症状：医生还会考虑儿童的病史和症状，如出血、瘀斑、
鼻出血等，以确定是否存在出血倾向。
请注意，这只是一般的诊断过程，具体的诊断标准可能因医生和地区而有所不同。ITP的治疗通常基于症状的严重程度，可能包括观察、药物治疗或其他治疗手段。如果你怀疑儿童患有ITP，建议及时咨询专业医生，以获取准确的诊断和制定合适的治疗计划。
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议 ppt课件
血小板抗体检测已经过时，而应该查血小板膜抗原特 异性自身抗体和TPO，但我院尚未开展。所以血小板 抗体查不查无所谓。
青少年患儿比幼儿更容易转为慢性ITP，具有职业敏感 性的同事应该想到了，对青少年ITP患儿家长解释时应 该将不良预后事先告知，以免发生纠纷
技术陷阱！重症感染导致的血小板减少
重症感染也会导致血小板降低，而且血小板越低说明感 染越重，这个千万别忘了，如果是重症感染伴发的血小 板减少，用激素治疗，后果可以想象。由于重症感染血 象可以不高，因此入院可以查PCT鉴别。当然患儿一般 情况好的时候可以不查。
免疫抑制剂的选择 长春新碱起效快，硫唑嘌呤作用时间长
达那唑起效慢，服用时间长
注意ITP用的干扰素是α-干扰素
技术细节分析（个人观点）
血常规为什么要查两次? 由于存在假性血小板减少，其中常见的是EDTA依赖的 血小板减少导致的检验误差，标本放置时间越长PLT越 低，因此第一次血常规发现血小板减少时，应该复查一 次急血并立刻送检
骨髓、脾或淋巴结发现噬血细胞，无恶性肿瘤的证据 NK细胞活性下降或缺乏
血清铁蛋白含量≥500μg/L*
可溶性CD25 (即IL-2受体)≥2400U/ml
顺带检查排除HPS
血小板形态：鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板 减少症 骨髓检查：排除其他血液病 单克隆抗体俘获血小板抗原试验法：鉴别免疫性血小板 减少和非免疫性血小板减少
中医儿科临床诊疗指南 小儿免疫性血小板减少症
中医儿科临床诊疗指南•小儿免疫性血小板减少症
1 范围
本指南提出了小儿原发性免疫性血小板减少症的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。
本指南适用于18周岁以下人群原发性免疫性血小板减少症的诊断和防治。
本指南适合中医科、儿科、血液科等相关临床医师使用。
2 术语和定义
下列术语和定义适用于本指南。
小儿免疫性血小板减少症immune thrombocytopenia（ITP） in children
小儿免疫性血小板减少症，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的免疫性出血性疾病。其主要临床特点是皮肤、黏膜出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。[1-3] ITP分为原发性和继发性，本指南特指原发性ITP。
古代医籍无此病名，可参见于中医“紫癜”、“血证”、“肌衄”、“虚劳”等病证。
3 诊断
3.1 病史[4]
本病发病前1～3周常有急性感染史，如疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒感染；幽门螺杆菌、肺炎支原体感染等。偶有预防接种史，部分可有家族性遗传因素。
3.2 临床表现
本病多急性起病，也可反复发作或迁延不愈，见于各年龄小儿，1～5岁多见，男女无差异，冬春季节多发。[4]
大多数患儿发病前无任何症状，部分可有发热。以皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为紫癜、瘀斑，少数可见血肿。皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻衄或齿衄，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿。青春期女性患儿可有月经过多。少数患者可有结膜下和视网膜出血。颅内出血少见，一旦发生，则预后不良。一般肝脾、淋巴结不肿大，出血严重者可致贫血、肝脾轻度肿大。
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附件2
儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范
（2019年版）
一、概述
原发免疫性血小板减少症（Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为4～5/10万，高于成人患者。常有2～4周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1%。
儿童ITP是一个良性自限性疾病，80%的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常，仅约20%左右的患儿病程持续1年以上。
ITP主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受,导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。
二、适用范围
经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。
三、诊断
（一）临床表现
比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。
（二）实验室检查
1.血常规：至少2次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。
2.骨髓检查：巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。而典型的ITP，骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。
3.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等，进行免疫性疾病相关的检查（包括基因检测）有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病（如
普通变异型免疫缺陷病：CVID）和获得性自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）继发的血小板减少鉴别。
4.特殊的实验室检查（有条件单位可进行）
①血小板膜抗原特异性自身抗体：单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法，特异性和敏感性较高，可有助于鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，但不能鉴别原发性与继发性ITP。
②血小板生成素（TPO）：不作为常规检查，可鉴别血小板生成减少（TPO升高）和血小板破坏增加（TPO正常），有助于鉴别ITP与再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征，还可以有助于预判促血小板生成素类药物的治疗效果。
（三）儿童ITP的诊断标准
ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：
1.至少2次化验血常规检查显示血小板计数减少，血细胞形态无异常。
2.脾脏一般不增大。
3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
4.须排除其它继发性血小板减少症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合症）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少、包括获得性和遗传性血栓性血小板减
少性紫癜在内的微血管病性溶血性贫血疾病以及遗传性血小板减少等。
注：对于治疗效果不佳、呈现慢性、难治性（免疫性）血小板减少过程的患儿，建议定期评估，尽量寻找引起免疫异常原因后，再根据结果和临床治疗反应开展个体化的进一步治疗。
（四）出血评分
出血评分系统用于量化出血情况及评估风险。分值越高出血症状越重（见附1）。
（五）疾病的分期
1.新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患儿。
2.持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患儿或和停止治疗后不能维持完全缓解的患儿。
3.慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患儿。
4.重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物的剂量。
5.难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者①脾切除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因确诊为ITP。
四、治疗
（一）一般原则
ITP多为自限性,治疗措施更多取决于出血的症状，而非血小板数目。当PLT≥20×109/L，无活动性出血表现，可先观察随访,不予治疗。在此期间,必须动态观察血小板数目的变化；如有感染需抗感染治疗。
1.一般疗法
（1）适当限制活动，避免外伤；
（2）有或疑有细菌感染者，酌情使用抗感染治疗；
（3）避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等；
（4）慎重预防接种。
2.下述的危险因素增加出血风险
（1）患病时间，随着患儿患病时间延长，出血风险加大；
（2）血小板功能缺陷；
（3）凝血因子缺陷；
（4）未被控制的高血压；
（5）外科手术或外伤；
（6）感染；
（7）必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。
3.若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。在下列临床过程中，血小板数的参考值分别为：口腔科检查≥20×109/L；拔牙或补牙≥30×109/L；小手术≥50×109/L；大手术≥80×109/L。