急进性肾小球肾炎ppt
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急进性肾小球肾炎ppt课件
特点
病情进展迅速，可在数周至数月 内发展至肾衰竭，需要及时诊断 和治疗。
病因与发病机制
病因
急进性肾小球肾炎的病因多样，包括 感染、免疫异常、药物、遗传等因素 。其中，免疫介导的炎症反应是主要 发病机制。
发病机制
免疫复合物的形成和沉积，导致肾脏 组织损伤和炎症反应，进而引发肾小 球肾炎。
临床表现与诊断
治疗过程：激素治疗、免疫抑制剂、抗 凝治疗等
症状表现：乏力、食欲不振、贫血、高 血压等
病理类型：免疫复合物型
案例三：儿童患者
患者年龄：9岁
症状表现：血尿、蛋 白尿、水肿、高血压 等
病理类型：抗肾小球 基底膜抗体型
治疗过程：激素治疗 、免疫抑制剂等
预后情况：经过积极 治疗，患者病情得到 控制，肾功能逐渐恢 复。家长需注意加强 对患儿的护理和监测 ，及时发现并处理病 情变化。
炎症细胞浸润
炎症反应导致大量炎细胞浸润到肾小管中，包括中性粒细胞、巨噬 细胞和淋巴细胞。
血管病变
动脉内膜炎
急进性肾小球肾炎时，肾 脏血管，特别是小动脉， 可发生内膜炎，导致血管 狭窄或闭塞。
血栓形成
炎症反应可引起血栓形成 ，导致肾脏血液供应障碍 。
血管痉挛
炎症反应可引起血管痉挛 ，进一步加重肾脏血液供 应障碍。
定期检查
保持定期进行身体检查，特别 是肾功能检查，以便早期发现
急进性肾小球肾炎的迹象。
控制基础疾病
积极治疗和控制如高血压、糖 尿病等基础疾病，降低急进性 肾小球肾炎的发生风险。
避免感染
预防各种感染，特别是上呼吸 道感染和肠道感染，感染可能 诱发急进性肾小球肾炎。
合理饮食与运动
保持健康的饮食习惯，适量运 动，增强身体抵抗力，有助于
病情进展迅速，可在数周至数月 内发展至肾衰竭，需要及时诊断 和治疗。
病因与发病机制
病因
急进性肾小球肾炎的病因多样，包括 感染、免疫异常、药物、遗传等因素 。其中，免疫介导的炎症反应是主要 发病机制。
发病机制
免疫复合物的形成和沉积，导致肾脏 组织损伤和炎症反应，进而引发肾小 球肾炎。
临床表现与诊断
治疗过程：激素治疗、免疫抑制剂、抗 凝治疗等
症状表现：乏力、食欲不振、贫血、高 血压等
病理类型：免疫复合物型
案例三：儿童患者
患者年龄：9岁
症状表现：血尿、蛋 白尿、水肿、高血压 等
病理类型：抗肾小球 基底膜抗体型
治疗过程：激素治疗 、免疫抑制剂等
预后情况：经过积极 治疗，患者病情得到 控制，肾功能逐渐恢 复。家长需注意加强 对患儿的护理和监测 ，及时发现并处理病 情变化。
炎症细胞浸润
炎症反应导致大量炎细胞浸润到肾小管中，包括中性粒细胞、巨噬 细胞和淋巴细胞。
血管病变
动脉内膜炎
急进性肾小球肾炎时，肾 脏血管，特别是小动脉， 可发生内膜炎，导致血管 狭窄或闭塞。
血栓形成
炎症反应可引起血栓形成 ，导致肾脏血液供应障碍 。
血管痉挛
炎症反应可引起血管痉挛 ，进一步加重肾脏血液供 应障碍。
定期检查
保持定期进行身体检查，特别 是肾功能检查，以便早期发现
急进性肾小球肾炎的迹象。
控制基础疾病
积极治疗和控制如高血压、糖 尿病等基础疾病，降低急进性 肾小球肾炎的发生风险。
避免感染
预防各种感染，特别是上呼吸 道感染和肠道感染，感染可能 诱发急进性肾小球肾炎。
合理饮食与运动
保持健康的饮食习惯，适量运 动，增强身体抵抗力，有助于
急进性肾小球肾炎RPGN---PPT精品课件
糖皮质激素：甲泼尼龙冲击疗法 甲泼尼龙7-15mg/(kg.d)（多0.5-1.0）静脉点滴， 连续3天，接着用用口服泼尼松1mg/(kg.d)至少4周，然后逐步减量。
环磷酰胺：CTX2mg/kg共8周。北京大学第一医院常用剂量是2mg/(kg.d)，总量6-8g。
预后
临床上出现少尿或无尿、血肌酐>600umol/l及肾活检中85%的肾小球有大新月体形成是该 病预后不好的指标。
图示节段性坏死及肾小球基底膜断裂，在该区域可见纤维素样坏死及 多形核白细胞，以及GBM断裂引起的细胞性新月体形成。肾小球的其 他部分没有明显异常，无增生及沉积物。
图中两个肾小球均有明显的节 段性坏死，肾小球未受累部分 没有显示增生及免疫复合物， 有早期细胞性新月体形成 （Jones银染色，x100）。
直接免疫荧光形态
GP-IgG
RPGN-II-IgA
治疗与预后
本病预后凶险，如无及时治疗，患者多进展至终末期肾衰竭，很少有自发缓解的可能。 疾病早期（出现少尿之前，或肾功能下降到依赖透析之前）应用强化血浆置换并联合应用糖皮质 激素及细胞毒药物。
强化血浆置换：每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将患者血浆置换出2-4升， 直到患者血清中的抗GBM抗体浓度很低或转为阴性为止。
新月体类型
细胞性
细胞纤维性
纤维性
光镜
正常肾
新月体
大新月体（左）和小新月体（右） PASMx200
光镜：新月体组织学变迁
细胞性
细胞纤维性
纤维性
分类
原发性肾小球疾病
原发性新月体性肾炎 在其他原发性肾小球疾病基础上发生的新月
体性肾炎
感染相关疾病 多系统疾病 药物相关
免疫病理分型
环磷酰胺：CTX2mg/kg共8周。北京大学第一医院常用剂量是2mg/(kg.d)，总量6-8g。
预后
临床上出现少尿或无尿、血肌酐>600umol/l及肾活检中85%的肾小球有大新月体形成是该 病预后不好的指标。
图示节段性坏死及肾小球基底膜断裂，在该区域可见纤维素样坏死及 多形核白细胞，以及GBM断裂引起的细胞性新月体形成。肾小球的其 他部分没有明显异常，无增生及沉积物。
图中两个肾小球均有明显的节 段性坏死，肾小球未受累部分 没有显示增生及免疫复合物， 有早期细胞性新月体形成 （Jones银染色，x100）。
直接免疫荧光形态
GP-IgG
RPGN-II-IgA
治疗与预后
本病预后凶险，如无及时治疗，患者多进展至终末期肾衰竭，很少有自发缓解的可能。 疾病早期（出现少尿之前，或肾功能下降到依赖透析之前）应用强化血浆置换并联合应用糖皮质 激素及细胞毒药物。
强化血浆置换：每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将患者血浆置换出2-4升， 直到患者血清中的抗GBM抗体浓度很低或转为阴性为止。
新月体类型
细胞性
细胞纤维性
纤维性
光镜
正常肾
新月体
大新月体（左）和小新月体（右） PASMx200
光镜：新月体组织学变迁
细胞性
细胞纤维性
纤维性
分类
原发性肾小球疾病
原发性新月体性肾炎 在其他原发性肾小球疾病基础上发生的新月
体性肾炎
感染相关疾病 多系统疾病 药物相关
免疫病理分型
急进性肾炎医学PPT课件
急进性肾小球肾炎
(Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)
.
定义
RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能 迅速下降，早期出现少尿性急性肾 功能衰竭为特征，病理上以大量新 月体形成为突出改变的一组疾病。
病因分类
1. 原发性急进性肾小球肾炎 2. 继发性急进性肾小球肾炎 3. 由原发性肾小球疾病的其他病理
70%患者抗GBM（+） ANCA（-）
30%患者抗GBM（+） ANCA（+）
抗GBM（-） 血循环免疫复合物（+）
80%患者抗GBM（-） ANCA（+）
20%患者抗GBM（-） ANCA（-）
免疫攻击
（多形核细胞、巨噬细胞、C5b-9）
新
月 体
GBM破裂
性
纤维素
肾 炎
吸引单核细胞
壁层上皮细胞增生
发
新月体形成
病 机 包曼氏囊破裂
包曼氏囊完整
制
新月体中胶原合
新月体消失
成，GBM增厚
纤维化及肾小球消失
发病机制
A
B
C
D
RPGN发病机制
正常肾小球扫描电镜
RPGN肾小球扫描电镜
病理
病理
临床表现
• I型好发于青中年；II、III型好发于 中、老年，我国以II型居多
• 起病急，可有前驱感染，也可隐匿 起病
• 同时可能还有内皮及系膜细胞增生
实验室检查
• 免疫荧光：
I型：IgG及C3呈线条沉积于毛细血管壁 II型： IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细
血管壁 III型：无或仅有微量免疫球蛋白沉积
(Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN)
.
定义
RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能 迅速下降，早期出现少尿性急性肾 功能衰竭为特征，病理上以大量新 月体形成为突出改变的一组疾病。
病因分类
1. 原发性急进性肾小球肾炎 2. 继发性急进性肾小球肾炎 3. 由原发性肾小球疾病的其他病理
70%患者抗GBM（+） ANCA（-）
30%患者抗GBM（+） ANCA（+）
抗GBM（-） 血循环免疫复合物（+）
80%患者抗GBM（-） ANCA（+）
20%患者抗GBM（-） ANCA（-）
免疫攻击
（多形核细胞、巨噬细胞、C5b-9）
新
月 体
GBM破裂
性
纤维素
肾 炎
吸引单核细胞
壁层上皮细胞增生
发
新月体形成
病 机 包曼氏囊破裂
包曼氏囊完整
制
新月体中胶原合
新月体消失
成，GBM增厚
纤维化及肾小球消失
发病机制
A
B
C
D
RPGN发病机制
正常肾小球扫描电镜
RPGN肾小球扫描电镜
病理
病理
临床表现
• I型好发于青中年；II、III型好发于 中、老年，我国以II型居多
• 起病急，可有前驱感染，也可隐匿 起病
• 同时可能还有内皮及系膜细胞增生
实验室检查
• 免疫荧光：
I型：IgG及C3呈线条沉积于毛细血管壁 II型： IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细
血管壁 III型：无或仅有微量免疫球蛋白沉积
急进性肾小球肾炎诊断与治疗PPT
免疫抑制剂：如环磷酰胺、糖皮质激素等
抗凝治疗：如肝素、低分子肝素等
肾脏替代治疗：如血液透析、腹膜透析等
急进性肾小球肾炎的预后评估与随访建议
肾功能指标：如血肌酐、尿素氮、肌酐清除率等
尿液指标：如尿蛋白、尿红细胞、尿白细胞等
影像学指标：如肾脏超声、CT、MRI等
病理学指标：如肾活检、免疫荧光等
临床症状和体征：如水肿、高血压、贫血等
影像学检查：通过B超、CT等检查了解肾脏形态和功能
肾活检：通过肾活检明确诊断，了解肾脏病理改变
排除其他疾病：排除其他可能导致类似症状的疾病，如急性肾盂肾炎、肾病综合征等
急进性肾小球肾炎的治疗策略
抗感染治疗：针对感染源进行抗感染治疗
免疫抑制剂：使用免疫抑制剂，抑制免疫反应
透析治疗：严重肾功能衰竭时，进行透析治疗
加强家庭和社会支持：鼓励患者与家人、朋友、同事等保持联系，获得更多的支持和帮助。
心理支持：与患者建立良好的沟通，了解其心理需求，给予适当的心理疏导和支持。
饮食指导：建议患者保持低盐、低脂、低蛋白的饮食，避免加重肾脏负担。
运动指导：鼓励患者进行适当的运动，如散步、瑜伽等，以增强体质，提高免疫力。
药物指导：指导患者按时、按量服用药物，避免擅自停药或更改剂量。
实验室检查：如血常规、肝功能、电解质等
定期复查：每3-6个月进行一次尿常规、肾功能、血压等检查
药物治疗：根据病情调整药物剂量和种类，如使用激素、免疫抑制剂等
生活方式调整：保持良好的生活习惯，如合理饮食、适当运动、避免劳累等
心理支持：给予患者心理支持和鼓励，帮助其树立战胜疾病的信心
定期体检：定期进行尿液、血液、肾功能等检查，及时发现病情变化
病理分型：分为急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征等
急进性肾小球肾炎-精品医学课件
肾小球节段性坏死无 蛋白及电子致密物
见 于 20 ～ 30 岁 及 可有前驱感染病史，多 见 于 中 老 年 病 人 ，
57～70岁两个高峰 表现肾病综合征 者 乏 力 、 纳 差 、 肌 痛 、
年龄，常伴贫血
多见
发热等全身症状较重
血清学检查
抗 肾 小 球 基 底 膜 低补体C3血症、循 抗 中 性 粒 细 胞 胞 浆 抗 （GMB）抗体阳性 环免疫复合物血 症 体（ANCA）阳性
（Goodpasture syndrome）、系统性红斑狼 疮、过敏性紫癜肾炎等，此类疾病除有急性肾 炎综合征的临床表现外，常伴肾外器官或系统 的表现，结合实验室检查不难鉴别。
■原发性肾小球疾病：病理无新月体形成，但病
变较重，呈现急进性肾炎综合征，肾活检协诊。
治疗
原则：
治疗的关键依赖于早期诊断 尽早的行肾活检，做出正确的诊断。 减少或防止新月体的形成，最大程度的 保护肾功能。
实验室检查
尿液检查：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型； 尿蛋白轻重不一，多为非选择性。 血液检查：HB下降，血BUN、Scr进行性升高。 免疫学检查： Ⅰ型：早期血液中抗基底膜抗体阳性率可达 95%以上。 Ⅱ型：可出现低补体C3血症、循环免疫复合物 血症和冷球蛋白血症。 Ⅲ型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 阳性率可达80%。 超声：双肾体积增大
■ 急性间质性肾炎：常有明确的严重感染、中毒及
用药史，部分有药物过敏反应（低热、皮疹）、 血和尿中嗜酸性粒细胞增多物，肾脏病理可以帮 助鉴别。
梗阻性肾病：常突发或急骤出现无尿，但无急
性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路 造影可明确。
• 引起急进性肾炎综合征的继发性肾病
■继发性急进性肾炎：肺出血-肾炎综合征
急进性肾小球肾炎PPT优选版
发病机制
（一）抗肾小球基底膜抗体型（I型）
• 本型白种人高发，发病率约占本病的 10%～30%。
• 血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基 底膜抗原（GMB）结合激活补体致病。
发病机制
（二）免疫复合物型（II型） • 本型为我国发病的主要类型，约
占30%～50%。 • 由感染或自身抗原抗体形成循环
免疫复合物或原位免疫复合物有 关。
抗体型 • 过敏性紫癜性肾炎 • 冷球蛋白血病（原发性或混合性）
肾炎 • 其他如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等
继发于药物应用
• D-青霉胺 • 别嘌呤醇 • 利福平 • 肼苯达嗪
发病机制：（根据免疫学病理以及发病机制分型）
I型 — 抗GBM型 II型 — CIC型 III型— 非免疫复合物型， 肾
微血管炎（50-80%） IV型 — ANCA阳性的I型 V型 — ANCA阴性的III型
• 随之病情进展快，肾功能逐日下降；严重 的可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高 血钾及其他电解质紊乱。
实验室检查
III型 无或微量免疫球蛋白沉积（其中70%～80%未ANCA阳性肾炎） 发病率不高，占肾活检的2%～5%。 常有明确的发病诱因如手术、外伤、休克、中毒等所致的肾缺血；
• 尿液检查： 此法对于II型和III型急进性肾炎疗效比较肯定，对I型疗效差。
电子致密物
及渗出，常伴广泛蛋 白及电子致密物
白及电子致密物沉积
临床特点
见于20～30岁及57～ 可有前驱感染病史， 多见于中老年病人，乏
70岁两个高峰年龄， 表现肾病综合征者多 力、纳差、肌痛、发热
常伴贫血
见
等全身症状较重
血清学检查
抗 肾 小 球 基 底 膜 低补体C3血症、循环 抗中性粒细胞胞浆抗体 （GMB）抗体阳性 免疫复合物血症和冷 （ANCA）阳性
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临床表现
少26%
III
28%
§p<0.001，*p<0.05
Before 2000 71%* 36% 41%
赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13 Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
病理表现
分型 例数 受累肾小球 纤维素样坏死 细胞性新月体 纤维性新月体
80年代20例 90年代100例 After 2000 ~150例
赵明辉等。中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13
分类
❖ 原发性肾小球疾病
原发性新月体性肾炎 在其他原发性肾小球疾病基础
上发生的新月体性肾炎
❖ 继发性肾小球疾病
多系统疾病 感染相关疾病 药物相关
分型 I
❖ 三型分类法（免疫荧光病理分型）
I型：IgG线条样沉积于GCW II型： Ig、C3颗粒样或团块状沉积 III型：少免疫型
各型新月体性肾炎的分布
Type
I II III
美国
（n=195）
11% 29% 61%
北京大学
（n=100） Before 2000
21%
47%
32%
北京大学
（n=106） After 2000
16%
41%
43%
Falk RJ et al. Primary Glomerular Disease. In Brenner &
Rector (eds): The Kidney, 6th ed. WB Saunders, pp1314 赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13 Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
病理
（毛细血管外增生性肾小球肾炎）
❖ 诊断标准
50%以上的肾小球有新月体形成
肾小囊受累面积达50%以上
❖ 新月体类型
细胞性 细胞纤维性 纤维性
（第二天）
（数天-数周）
“争分夺秒”
新月体的细胞来源
❖ 巨噬细胞、T细胞 ❖ 壁层上皮细胞
循环中 肾小球周围的肾间质
发病率
❖ 美国：1/1,000,000 ❖ 我国不详，北京大学第一医院肾内科
临床表现
分型 例数 肾病综合征 Hb( g/L) 高血压 多系统受累
I
36
11%
II
80
46%＃
III
75
20%
合计 191
＃p<0.01, §p<0.001
88
56%
14%
92
81%§
29%
83
57%
45%§
赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13 Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
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急进性肾小球肾炎
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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急进性肾炎综合征 临床
❖ 急性肾炎综合征 血尿 蛋白尿 水肿 高血压
❖ 肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症） ❖ 早期可以出现少尿、无尿
新月体性肾炎
I
36
87.1%#
3 (8.3%)
53.6%§
19.6%
II 80
73.3% 11 (13.75%)
30.3%
20.6%
III 75
73.4%
25 (33.3%)#
27.1%
20.1%
合计 191
＃p<0.01, §p<0.001
Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
分 型 II
❖ 五型分类法（免疫病理+血清学分型）
65 Years and Older (n=66) 11%
8%
82%
Falk RJ et al. Primary Glomerular Disease. In Brenner & Rector (eds):The Kidney, 6th ed. WB Saunders, pp1314
各型新月体性肾炎的年龄分布
I型：单纯抗GBM抗体型 II型：免疫复合物型 III型：少免疫沉积型且ANCA阳性 IV型：抗GBM抗体和ANCA同时阳性 V型：少免疫沉积型且ANCA阴性
两种分类法的关系
免疫病理表现
免疫学检查
五型 三型
IgG线条样沉积
70%抗GBM抗体(+)，ANCA(-) I
I
30%双抗体同时阳性
（北京大学）
分型 I II III
合计
例数 21 47 32 100
10-19岁
20-39岁
40-64岁
≥65岁
5（24%） 9（43%） 7（33%） 0（0%）
8（17%） 29（62%） 9（19%） 1（2%）
6（19%） 6（19%） 16（50%） 4（12%）
19
44
32
5
赵明辉等 中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13
❖ 23例，平均年龄49岁，M/F 10/13 ❖ 沉积的Ig以IgM为主，在系膜区和上皮下沉积 ❖ 4例合并膜性肾病，6例合并IgA肾病 ❖ 与经典III型相比：
蛋白尿明显（2.6±1.6 vs. 1.2±0.8） 低补体血症（52% vs. 26%） 肾小球细胞增生较明显
❖ 其余临床、病理表现及预后均与经典 III型无区别
合计
17 43 46 106
Lin W, Chen M, Zhao MH. 未发表
II+抗GBM抗体
❖ 10/47（21%）例，平均年龄40岁，M/F 6/4 ❖ 2例合并膜性肾病，1例合并乙肝膜，1例合并
IgA肾病，1例合并HSP，1例合并膜增生性GN
❖ 临床、病理及预后均与经典I型无区别
II+ANCA
IV
Ig，C3颗粒/团块沉积
II
II
少量或阴性
70%-90%ANCA阳性 10%-30%ANCA阴性
III III
V
免疫病理+血清学分型
IF
I II III 合计
抗GBM抗体
+
-
15（88.2%） 2
1（2.3%） 42
3（6.5%） 43
ANCA
+
-
1（5.9%） 16
11（25.6%） 32
29（63%） 17
抗GBM病 分型与病因
❖I型 ❖ II 型
SLE
原发RPGN-I，Goodpasture 病
原发RPGN-II，?
IgA肾病
IgAN ，紫癜肾，
原发肾小球病
LN，
APSGN，MPGN，
各型新月体性肾炎的年龄分布
（美国北卡）
Categorie s of CGN
Anti-GBM
Immune complex
Pauciimmune
10-19 Years (n=20)
15%
20-39 Years 40-64 Years
(n=42)
(n=61)
24%
2%
50%
48%
30%
35%
28%
69%