海蓝细胞增多症

海蓝组织细胞增多症(sea blue histiocytosis,SBH)由Hewalba于1950年最先报道[1]，属类脂质代谢异常的常染色体隐性遗传病，在骨髓及其他组织的组织细胞中含有多量海蓝色颗粒，大多在少年时发现，临床表现为肝脾肿大及血小板减少，病情多属良性过程。

但海蓝组织细胞也可见于慢性粒细胞白血病、尼曼－匹克氏病、高脂血症、地中海贫血患者的骨髓中。

试验室排除上述疾病后，根据骨髓象的表现即可诊断为原发性SBH。

最近有文献报道，SBH还可继发于持续胃肠外营养的患者[2,3]。

海蓝细胞增多症是由于类脂质代谢异常,其代谢产物在体内过多堆积而引起脏器或组织功能代谢异常的一种疾病。

海蓝细胞来源于吞噬细胞,由于机体大量类脂质的沉积,巨噬细胞的大量吞噬,使细胞胞浆脂质沉积,胞体扩大,因而使机体某些组织或器官如肝脏、脾脏等肿大,使正常组织器官的功能丧失或降低。

SBH可以分成三类：一类是遗传性疾病；一类是遗传性无症状状态；还有一类是获得性无症状状态。

从临床表现来看，不到一半的SBH是遗传性的，临床表现为脾大，周期性出血倾向(由于反复不定的血小板减少所致)，很少表现为肝大或者肺、神经系统改变(有时也累及到眼睛)。

还有一种SBH的遗传类型，非常罕见，其临床表现也与前一种不同，其主要特点是血浆磷脂酰胆碱胆固醇酰基转移酶缺乏。

SBH罕见的特点通过光学、细胞化学、电子显微镜检查得出，检查结果显示出这些“饥饿”的巨噬细胞表现出多形性改变[4]。

治疗上现在主要给与激素治疗和针对原发病的治疗。

细胞特征：
一类：胞体大约20微米，胞浆量丰富，边缘不整齐，浆内可见大而均一性的深蓝色颗粒，其直径约3-
4微米，多少可不等，可充满胞浆。

二类：细胞浆呈灰蓝色，其浆内仅含少许颗粒，核偏位，椭圆形或不规则形，染色质呈略粗网状结构，分布不均，有的紧密呈块，染深紫红色，有固缩现象，糖原（＋），苏丹黑（＋）。