儿科简答和病例分析题

儿科简答和病例分析题

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保健喂养

简答题

1．新生儿有那些遗传代谢缺陷病应早期筛查并及时处理? 答:苯丙酮尿症、甲状腺功能减退症、G-6-PＤ缺乏症。

２.牛奶有何缺点？

答：含酪蛋白多，含不饱和脂肪酸少,乳糖少，易受细菌污染。

3.什么叫初乳、过渡乳、成熟乳?

答：产后4-5天以内乳汁为初乳,５－１4天为过渡乳，14天以后的乳汁为成熟乳。

4.哪些情况乳母应禁忌给婴儿哺乳？

答:母亲感染HIＶ、严重疾病如慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病、癫痫、心功能不全等应停止哺乳,乙肝病毒携带者并非禁忌症,肺结核无临床症状可哺乳。

5.维生素A的主要作用有哪些?

答：促进生长发育、维持粘膜上皮细胞完整性、形成视网膜内视紫质及视紫蓝质、适应暗视力、促进免疫功能。

川崎病、紫癜

简答题

１、苯丙酮尿症临床表现:

答：患儿出生时都正常，通常在3－６个月时始初现症状。１岁时症状明显。

(一）神经系统以智能发育落后为主,可有行为异常、多动甚

或有肌痉挛或癫痫小发作，少数呈现肌张力增高和健反射亢进。BH4缺乏型PKU患儿的神经系统症状出现较早且较严重：常见肌张力减低,嗜睡和惊厥，智能落后明显；如不经治疗,常在幼儿期死亡。

（二）外貌患儿在出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。

(三）其他呕吐和皮肤湿疹常见；尿和汗液有鼠尿臭味。

2、大剂量丙疗原发性血小板减少性紫癜的作用机理是：答：封闭巨细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞对血小板的吞噬作用，在血小板上形成保护膜,抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板集合，从而使血小板免于被巨噬细胞吞噬，抑制自身免疫反应，使血小板抗体减少。

3.叙述伊文斯综合征

答:又称血小板减少性紫癜合并获得性溶血性贫血,本病分为原发性与继发性两种，原发性无明显诱因,继发性常激发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，感染、药物等。

４、川崎病诊断要点是什么：

答：1、持续高热达5天以上。

2、双球结膜充血

３.口唇干裂潮红，可有杨梅舌。

4、手足硬肿,潮红，指端膜状脱屑，甲出现横沟。

5、颈淋巴结肿大。

6.多形性皮疹，可为麻疹样、猩红热样或多形红斑样。

以上六条具备五条方能诊断。

５、苯丙酮尿症发病机制:

答:本病按酶缺陷不同可大致分为典型和BH4缺乏型两种:典型PＫU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸－4-羟化酶（PAH）,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此，苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高,同时产生了大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢物即导致脑细胞受损。同时,由于酪氨酸来源减少,致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成也不足。BH４缺乏型PKU是由ＧTP-CH、6－PTS或ＤHPR等酶缺乏所导致,ＢH４是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在羟化过程中所必需的共同的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺，5－羟色胺等重要神经递质的合成受阻,加重了神经系统的功能损害,故BH4缺乏型PＫU的临床症状更重、治疗亦不易。佝偻病

简答题

1.试述1,２5－（OＨ）2ViｔD的生理功能

2.维生素Ｄ代谢的调节与哪些因素有关

３.6个月以内婴儿佝偻病的骨骼改变特征有哪些

４.简述佝偻病的治疗原则

5.维生素D缺乏性手足搐搦症的急救处理有哪些

风湿热、心肌炎

简答题

1、小儿风湿热临床主要表现有哪些？

答：小儿风湿热临床主要表现:①心脏炎;②游走性多发性关节炎；③舞蹈病;④皮下结节；⑤环形红斑

2、小儿风湿热诊断标准中次要表现有哪些？

答:小儿风湿热诊断指标中次要表现：发热;关节酸痛；风湿热即往史；瓣膜病；血沉增快;CRP阳性；白细胞增多;Ｐ-Ｒ间期延长。

３、提示风湿活动的临床表现及实验室检查指标有哪些? 答:风湿活动的临床表现及实验室指标:发热、乏力、苍白、脉快等风湿热的临床表现；血沉增快；C反应蛋白、粘蛋白增高；进行性贫血;白细胞计数增高伴以核左移现象;心电图P-R间期持续延长。

5、病毒性心肌炎的临床诊断依据?

答:病毒性心肌炎的临床诊断依据:①心功能不全或心脑综合症。②心脏扩大,有奔马律或心包摩擦音。③心电图明显心律失常或ST－T改变。④心脏核素扫描发现异常。⑤发病前或同时游病毒感染史。⑥有明显心悸等症状。⑦心尖区第一心音低钝,心率快。⑧病程早期CK-MB,心肌肌钙蛋白（CTnＩ、

CＴｎT）增高。

呼吸系统

简答题

1.何谓支气管哮喘?

答:支气管哮喘简称哮喘，是由嗜酸性粒细胞、肥大细胞和Ｔ淋巴细胞等多种炎性细胞参与的气管慢性炎症，引起气道高反应性，导致可逆性气道阻塞性疾病。临床表现为反复发作性喘息,呼吸困难、胸闷或咳嗽。

2.婴幼儿哮喘的诊断标准。

答:①年龄<3岁,喘息发作≥3次;②发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长;③具有特应性体质;④父母有哮喘病等过敏史；⑤除外其它引起喘息的疾病。

3．儿童哮喘的诊断标准。

答：①年龄≥3岁，喘息呈反复发作者（或可追溯与某种变应原或刺激因素有关）；②发作时双肺闻及呼气相为主的哮鸣音,呼气相延长;③支气管扩张剂有明显疗效;④除外其它引起喘息、胸闷和咳嗽的疾病。

4.咳嗽变异性哮喘的诊断标准。

答：①咳嗽持续或反复发作>１月，有效抗生素治疗无效;②气管扩张剂可缓解咳嗽发作（基本诊断条件)；③过敏史或过敏性家族史;④气道呈高反应性,支气管激发试验阳性;⑤除外其它引起慢性咳嗽的疾病。