白血病最新版

分类
1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程 急性白血病(AL) 慢性白血病 (CL)
2.根据受累的细胞系列分为: AL 急性髓细胞白血病(ANLL) 急性淋巴细胞白血病(ALL) CL 慢性髓细胞白血病(CML) 慢性淋巴细胞白血病(CLL) 毛细胞白血病(HCL) 幼林巴细胞白血病(PLL)
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急性白血病
概述
是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异 常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种 组织器官，正常造血受抑。主要表现为肝、脾、淋 巴结肿大、贫血、出血和感染
MIC分类
形态学+免疫学+细胞遗传学
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• 好治吗？ • 治疗效果怎么样？ • 选择何种方案？
外周血象 生化全项 骨髓象分析 染色体
染色体畸形 (ivt 16)。
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M5(单核细胞型)
M5a(原始单核 细胞型):BM中 原始细胞﹥80% M5b: BM中原始 细胞﹤80%。
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M6（急性红白血病）
骨髓中幼红细 胞≥50%，非红 系细胞中原始 细胞（I型+II 型）≥30% 骨髓原红细胞 胞体巨大，易 见多个核和核 分裂相
白血病的分类
ALL
白血病.概述
CLL
淋系 髓 系
AML
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CML
髓系的发育、成熟
原粒
早幼粒
中幼粒
晚幼粒
白血病.概述
杆状核 分叶核
逐渐成熟
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淋系的发育、成熟
白血病.概述
原始淋巴细胞
成熟淋巴细胞
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病因
生物因素：病毒和免疫功能异常: HTLV-I→ATL， 自身免疫病
物理因素：电离辐射
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M4(粒-单细胞型)
BM中NEC的原始 细胞>30% 原粒及以下各 阶段粒细胞占 30~79% 各阶段单核细 胞>20%和/或外 周血原粒细胞 35×109/L。
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M4E0 (粒-单细胞变异型)
嗜酸粒细胞 >NEC的5%， 且胞浆中同 时出现嗜硷 性颗粒，和/ 或不伴嗜酸 性粒细胞。
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发病机制
“多次打击”学说（阶梯式发病机制）
对小鼠模型的研究提示，上述两类基因突变单独发生时可分别引起CML 样或骨髓增生异常综合症样（MDS-like）的造血异常，两者合并作用方可导致白 血病的发生：
①在CML中，GATA-2突变可能与BCR-ABL共同作用导致CML”急变“ ②在M2b性急性髓性白血病中，C-KIT突变可能是在AML1-ETO基础上的 再次遗传学异常 ③在TEL-AML1相关的儿童急性淋巴细胞白血病由正常TEL基因丢失作为 第二次打击而致病。
L D. D. WBC:1.6X109/L,HGB:78g/L,PLT:24X109/L
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发病情况
发病率(中国) ：2.76/10万. 近十年来发病率明显上升 占恶性肿瘤的死亡率：
男第6位；女第8位；儿童及35岁以下 居第1位 急性﹥慢性 (5.5:1) ANLL﹥ALL﹥CML﹥CLL
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化学因素: 苯、乙双吗啉 、氯霉素、保泰松
药物：抗肿瘤药物：烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂 遗传因素： 其他血液病：MDS、HL、MM、PNH等
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发病机制
➢ 白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及 治疗后复发的根源，具有其特异的性状特征， 以及自我更新、增殖和分化等能力，目前已报 道的表型标志包括：CD96、CD117、CD123、C 型外源凝集素样分子1（CLL-1）等
融合基因
免疫分型
胸部X线片、 彩超（深部、浅表淋巴结）
CT 心电图
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M1(粒细胞未分化型）
BM原始细 胞I型及II 型占非红 系细胞 (NEC)的 90%及以上。
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M2(粒细胞部分分化型)
BM原始细胞I型 及II型占NEC的 30~79%，各 阶 段单核细胞 <20%，分化的 粒细胞>10%。
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发病机制
➢ 基因组异常在白血病发病中起关键作用：
在急性白血病中约50%以上的患者可发现特征性的 非随机染色体易位
目前认为有两类基因突变在白血病的发病机制中 起重要作用：
Ⅰ：第一类突变累及酪氨酸激酶，如FLT3突变、CKIT突变及CML中的BCR-ABL融合基因
Ⅱ：第二类突变累及造血调控相关转录因子，如 APL中的PML/RARα融合基因、AML1-ETO融合基因和C/EBPα突变
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M7（急性巨核细胞白血病）
原始巨核 细胞≥30%
原始细胞 增多，核 呈圆形、 深蓝，胞 浆呈伪足 状
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L1
胞体小，较一 致；胞浆少； 核形规则、核 仁小而不清楚， 少见或不见。
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胞体大，不 均一；胞浆 常较多；核 形不规则， 常呈凹陷、 折叠，核形 规则，核仁 清楚，一个 或多个
L2
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胞体大，均 一；胞浆多， 深兰色，有 较多空泡， 呈蜂窝状； 核形规则， 核仁清楚， 一个或多个。
L3
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WHO分型
急性髓系白血病(AML) 分类
• 伴有重现性遗传学异常AML： AML伴有t(8;21)(q22;q22)，(AML1/ETO) AML 伴有骨髓异常嗜酸粒细胞和inv(16)(p13q22)或 t(16;16) (p13;q22),
白血病
leukemia
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概述
白血病是一类造血干细胞的恶性克 隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增 殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停 滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和 其他造血组织中白血病细胞大量增生 积聚，并浸润其他器官和组织，而正 常造血受抑。
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下列化验单哪一项高度怀疑白血病
A. WBC:4.6X109/L,HGB:124g/L,PLT:68X109/L B. B.WBC:28.6X109/L,HGB:67g/L,PLT:58X109/L C. C.WBC:11.6X109/L,HGB:212g/L,PLT:455X109/
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M3a (早幼粒细胞粗颗粒型)
BM中颗粒增多 的异常早幼粒 细胞增生为主， 在NEC中>30%。 又分三种亚型： 粗颗粒型(M3a)
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M3b (早幼粒细胞细颗粒型)
细颗粒型(M3b)
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M3 (早幼粒Leabharlann Baidu胞型变异型)
变异型(M3v)
BM形态近似 M3a 或M3b，但周围血 早幼粒细胞胞核 为双叶、多叶或 肾形，胞浆中嗜 天青颗粒少，甚 至缺如，而部分 细胞仍呈典型的 异常早幼粒细胞 形态。