肛肠科先天性巨结肠症临床诊疗指南
先天性巨结肠
病理
诊断要点
临床表现 （1）胎便延迟：多数患儿生后2-3d 未排便（正常婴儿24h内多已排便）， 此时可发生腹胀、呕吐的急性低位肠梗阻表现。 （2）呕吐、腹胀、便秘是本病的特点。 （3）小肠结肠炎：为先天性巨结肠的严重并发症。表现为顽固性腹胀， 经灌肠治疗而不减轻，患儿常伴有高热，突然由便秘转为腹泻，常排出 大量奇臭的水样便，有明显中毒症状。可发生手术前，也可发生于手术 后。 辅助检查 （1）X线的腹部平片 （2）钡剂灌肠造影 （3）直肠痉挛段肠壁肌层活检 （4）直肠肛门测压法 （5）直肠粘膜乙醇胆碱酯酶活性增高
感冒，保持大便通畅。如有小肠结肠炎应及时治疗。
（5）定期门诊复查，如有吻合口狭窄进行扩肛治疗。
谢谢！
1 概述 2 病因 3 病理 4 诊断要点 5 治疗 6 护理 7 健康宣教
概述
先天性巨结肠（HD）是一种较多见的胃肠道发育畸 形，是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，从而导致该肠 管痉挛性狭窄的先天性肠道发育发育畸形。发病率为 1/2000-1/5000，男性显著高于女性，比例为4:1。
病因
胎儿胎胚发育过程中，受病毒感染、代谢紊乱、遗 传因素的作用，远端结肠段神经节细胞发育停滞，发育 停滞时间愈早，无神经节细胞肠段就越长。本病有家族 发病倾向，其遗传方式可禁食期间应遵医嘱正确的的给予静脉补充水 电解质，应准确记录出入量，保证进出的平衡。
（2）肠功能恢复、拔出胃管后可进食流质，逐步半流 质到普食。给予患儿高蛋白、高维生素、高热量饮食。
3、体位与活动
（1）患儿麻醉清醒前，应去枕平卧位，头偏向一侧。
（2）患儿麻醉清醒后可半卧位休息。
（3）手术后第1天患儿可床上活动，如坐位休息、协 助患儿咳痰等。患儿可根据情况增加活动，以促进肠 功能恢复，减少患儿卧床时间。
肛肠科临床诊疗指南
肛肠科临床诊疗指南目录痔肛裂直肠、肛管周围脓肿肛瘘直肠脱垂直肠息肉肛管、直肠损伤先天性巨结肠肛管及肛门周围恶性肿瘤结肠癌直肠癌克罗恩病溃疡性结肠炎痔【概述】痔是外科常见的多发病。
内痔是肛垫(肛管血管垫)支持结构、血管丛及动静脉吻合支发生的病理改变和(或)异常移位。
内痔的主要临床表现是出血和脱出，可伴发排便困难，可发生血栓、绞窄、嵌顿。
内痔的分度：1．工度便时带血、滴血或喷射状出血，便后出血可自行停止，无痔脱出。
2．Ⅱ度常有便血，排便时有痔脱出，便后可自行还纳。
3．Ⅲ度偶有便血；排便或久站、咳嗽、劳累、负重时痔脱出，需用手还纳。
4．Ⅳ度偶有便血；痔脱出，不能还纳。
外痔是直肠下静脉属支在齿状线远侧表皮下静脉丛病理性扩张和血栓形成，外痔的主要临床表现是肛门不适、潮湿不洁，如发生血栓形成及皮下血肿有剧痛。
混合痔是内痔通过丰富的静脉丛吻合支和相应部位的外痔静脉丛相互融合。
混合痔的主要临床表现是内痔和外痔的症状可同时存在，严重时表现为环状痔脱出。
【临床表现】1．便血是内痔及混合痔最常见的症状。
便血一般发生于排便过程中，无疼痛感，血色鲜红，可呈滴血、喷射状或便纸上染血，与粪便不相混，便后出血自行停止。
常因粪便干燥、饮酒、进食刺激性食物及劳累而诱发便血。
反复便血有时可引起贫血。
2．内痔脱出Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度内痔可脱出肛门外。
3．疼痛或不适是外痔和混合痔的常见症状，血栓性外痔伴有剧烈疼痛。
内痔一般无疼痛，但伴有感染、糜烂和血栓形成或绞窄、嵌顿时，即可出现疼痛或不适。
4．瘙痒、溢液由于内痔脱出及括约肌功能减退，黏液溢出至肛门刺激周围皮肤，引起瘙痒甚至肛门周围皮肤湿疹。
【诊断要点】1．肛门视诊有无内痔脱出，肛门周围有无湿疹，有无静脉曲张性外痔、血栓性外痔及赘皮。
2．蹲位检对有内痔脱出的病人，应在排便后立即观察脱出的内痔，并记录脱出内痔的部位、大小和有无出血、痔黏膜有无糜烂、溃疡。
3．肛门镜检查可以看清内痔的部位、大小、数目和内痔表面黏膜有无出血、糜烂。
成人先天性巨结肠症的诊断和外科治疗(附9例报告)
能有 良好 的开 闭功 能 及 控便 控 气 功 能 ， 显 地减 少 明 了污便 、 漏便 、 门潮 湿 、 痒等 并发症 发 生 的几率 ， 肛 瘙 而且 伤 口愈 合 时间也 明显缩 短 。我们 的统 计结 果也 证 实 改 良外 剥 内扎术 在许 多参 数方 面都优 于传 统外 剥 内扎术 ， 安徽 叶伟 明 的研 究 结 果 也 提示 传统 外 剥 内扎 术需要 改进 ， 护 ＡＴ 保 Ｚ非 常 的重要 ［ 。 ４
为 主 ， ２例 见 横结 肠 近脾 曲段 狭 窄 ， 窄段 长 度 ３ 有 狭
４
ｌ 临床 资 料
１ １ 一般 资料 ： 组 ９例 ， ２例 ． ７例 ， 龄 ２ ． 本 男 女 年 ７
先天性 巨结肠 是 以部 分性 或 完全性 结 肠 梗阻 合
并肠 壁 内神经 节 细 胞 缺如 为 特 征 的肠 道 发 育 畸 形 ， 多 见于小 儿 。成 人 先 天 性 巨结 肠 临 床 少 见 ， 常见 于 病 变较 轻 、 累及肠 管较 短 ， 故幼 年 时无 明显 症 状或 对 此病 耐受性 好 ， 至成 年后 发病 ， 至发生 急 性肠 梗 直 甚
同时肛 垫也 是 闭合 肛 门 的 动力 学 部 分 ， 维 持肛 管 对 静 息压 、 保证 肛 门正 常闭合 功能 有重 要作 用 ］ 。
根据 以 上 观 点 不 难 看 出 ， 统 外 剥 内 扎 术 对 传 ＡＴＺ感觉 神经 末 梢有 直接 的损 伤 ， 以导 致其 精 细 可 的控便 功能 减弱 ， 同时 对 ＡＴＺ的破 坏 ， 垫 组 织 闭 肛 合可 能受 到影 响 ， 易发 生肛 门潮 湿 、 痒 、 疹 、 容 瘙 湿 污 便 、 便等 并发 症 ， 漏 而且传 统外 剥 内扎术 的肛 缘切 口
先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识(全文)
先天性巨结肠的诊断及治疗专家共识（全文）前言先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease，HSCR)是一种常见的肠神经元发育异常性疾病，发病率约为1/5 000，男性发病率是女性的4倍。
HSCR 的病理学改变主要是狭窄段肌间神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞缺如，但外源性神经纤维增粗、数目增多。
根据无神经节细胞肠段的范围，HSCR的临床分型包括：①短段型：指狭窄段位于直肠中、远段；②常见型：又称普通型，指狭窄段位于肛门至直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端；③长段型：指狭窄段自肛门延至降结肠甚至横结肠；④全结肠型：指狭窄段波及升结肠及距回盲部30 cm以内的回肠；⑤全肠型：指狭窄段波及全部结肠及距回盲部30cm以上小肠，甚至累及十二指肠。
HSCR的诊断及治疗复杂，其术前的检查及诊断、手术方法的选择及术后并发症的处理等仍面临困难及挑战[1,2]。
这份专家共识基于并融合近些年国内外的临床研究及综述，利用PubMed、万方医学网等数据库系统地搜索并整理2000～2016年间所有的中文及英文相关文献，并将所有的证据基于GRADE系统(表1、表2)进行分级，包括证据推荐强度及质量分级(风险评估)，旨在为HSCR的诊疗提供相对权威的指导。
表1GRADE系统证据质量等级表2GRADE系统证据推荐强度其他以肠神经元发育异常为主要病变的疾病，包括肠神经元发育不良症、肠神经节细胞发育不成熟症、肠神经节细胞减少症、肛门内括约肌失迟缓症等，统称之为"巨结肠同源病"[3,4,5]。
由于目前该类疾病谱的诊断及治疗方面尚有许多不完善之处，因此暂不纳入本次共识范围。
1．HSCR的诊断1.1 症状HSCR最常见的症状为：新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。
1.1.1 新生儿肠梗阻大多数的HSCR患儿表现为新生儿期肠梗阻，包括胎便排出延迟、胆汁性呕吐以及喂养困难等[6]。
新生儿HSCR出生后48 h内未排出墨绿色胎便者占50%，24 h内未排胎便占94%～98%[7]。
先天性巨结肠症临床X线分析
龄 ３ ３岁 ， 均 年 龄 ３ ～７ 平 ４岁 ， 程 最 短 ２ 基本达到 共识 ， 病 均认 为． 由于结 肠狭 窄 但需 要与下列 疾病相 鉴别 ： １ 先天性 肛 是 （）
方法 煦 探 讨 ：
２ ４—２ ５ ２ ２
（ 收稿 ：Ｏ２一Ｏ 一１） ２０ ｌ ４
先 天 性 巨 结 肠 症 临 床 Ｘ线 分 析
万水 治 胡敢峰
先天性 巨结 肠症是 大肠病 变中较 为 报 道 ． 也 称 本 病 为 ｌｒ ｈｌａ 病 段 ， 常呈 圆锥形或 祸头形 ． 故 ｔｓ ｓ ｎ ｉｃ ｍ ｇ 通 对狭 窄段 发 少 见的先 天性 畸 形 ， 文搜 集 了近几 年 （ Ｉ）发病 的性 别 以男性 为主， 本 Ｈ９ ． 男女 之 比 生于直肠远 端来说 ， 有时无 穆行 段 ， 接 直 来， 我院经手 术 病理 证实 的 ９例病人 ， 作 为 ３ １ ：。本组 ９倒 ， 其中男性 ７倒 ， 女性 ２ 就是狭窄后 结肠扩 张。（ ） 它征象 ， ４其 有 ｘ线分析及 与之相关 的病变的鉴别诊 断。 例 ， 与上述符合。本病有一定的家族 性倾 大量粪便或粪 石存 留， 并发 结肠 炎、 疡 溃 １ 临床 资料 １１ 一般 资料 ． 本组男 ７例， ２倒 ． 女 年
维普资讯
轻 、 管 拔 出 后压 迫 ３— ｉ， 导 ５ｍ ｎ 以免 出 血 。 脉输液 的一个重要环节 ， 良好的固定可 避 四肢予小夹板 固定后 再用棉 布或小 毛 巾 免因导管 松动 引起 附液体 渗出 以及导 管 包裹 。 ４ 参考文献 杜 脱 出的发生。穿刺成功后 ， 可用一条胶 布 ３７ 保 护 血 管 对 长 期 输 液 的 患 儿 ， 选 １ 荆 玉 珍 ． 兆 霞 ．不 同 病 人 静 脉 穿 刺 的 护 从小静脉 到大静 绕过留置 针下方 向上纵 向固定双翼 ， 另一 择血管应从 远端到近端 ， 条 胶布横 向固定双翼 ， 再用 透明敷贴 固定 脉 ， 免在 同一条血 管上反 复多 次穿刺 。 避 经常巡视 防止 药 留置针 ． 固定牢 靠 ， 易移位 。如 在 四 化疗期 间血 管交替使用 ， 使 不 肢浅静脉穿刺 ， 应用小夹板 固定。穿刺静 液外渗 ， 化疗 药漓完 后应 继续滴 人 ５ ｄ ０ｌ Ｉ 脉上方胶 布固定不 宜过紧 ， 避免影响静脉 或 静 脉 注 加 ｌ 理 盐 水 ， 冲 洗 静 脉 减 Ｉ ｄ生 以 回流 、 增加渗漏 机会 ：为防止患儿 自行拔 少刺激 ， 提高血管使用率。拔针时应顺血 针． 头部 穿刺 部位 可用棉 垫或纱 布敷 盖 ， 管纵 向压迫 ， 针角 度不宜过 太 ， 拔 动作宜
先天性巨结肠临床路径(2019年版)
先天性巨结肠临床路径（2019年版）一、先天性巨结肠临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为先天性巨结肠（ICD-10：Q43.1）。
行手术治疗(ICD-9-CM-3:48.4101-48.4103)。
（二）诊断依据根据《张金哲小儿外科学》（张金哲主编，人民卫生出版社，2013年）,《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）,《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）。
1.出生后出现便秘症状且日益加重。
2.钡灌肠显示有肠管狭窄、移行和扩张的表现。
3.肛直肠测压无内括约肌松弛反射。
4.直肠活检提示先天性巨结肠病理改变。
其中1为必备，2、3、4具备两项可确诊。
（三）治疗方案的选择根据《张金哲小儿外科学》（张金哲主编，人民卫生出版社，2013年）,《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）,《临床技术操作规范·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）。
1.经肛门结肠拖出术。
2.腹腔镜辅助或开腹经肛门结肠拖出术。
3.开腹巨结肠根治术。
（四）标准住院日为14～21天若住院前已完成部分术前准备，住院日可适当缩短。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：Q43.1先天性巨结肠疾病编码。
2.符合短段型、普通型、长段型巨结肠诊断的病例，进入临床路径。
3.当患儿同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（六）术前准备7～14天1.必需的检查项目：（1）实验室检查：血常规、尿常规、便常规＋隐血＋培养、血型、C反应蛋白（必要时）、肝肾功能、电解质、血气分析（必要时）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）；（2）心电图、X线胸片(正位)。
2.根据患儿病情可选择：超声心动图等。
先天性巨结肠的临床诊疗指南(国际)
IntroductionHirschsprung’s disease (HD), or colonic aganglionosis, was first described clinically by Harald Hirschsprung and later precis ely defined by Ovar Swenson. Surgical therapy has been the cornerstone of management for the correction of colonic aganglionosis since Swenson described the first successful pull-through operation in 1948.The management of aganglionosis has evolved significantly over the past 60 years. Technical approaches different from Swenson’s original pull-through procedure have been developed and further modified., Surgical treatment of HD initially involved a three-stage sequence with colostomy creation, then the pull-through procedure with creation of a temporary “protecting” colostomy, followed by eventual colostomy closure.Many pediatric surgeons currently perform a two-stage procedure with initial colostomy and subsequent pull-through only, eliminating the need for a final colostomy closure. Primary pull-through in the newborn and those older infants and children with delay in diagnosis has beenadvocated by some for several years.7–9There has been a gradual accumulation of data that has suggested that pull-through can beperformed selectively in the newborn as a primary procedure without a colostomy. However, concern for accurate diagnosis and the performance of such a technically demanding operation without diversion mandates expertise in proceeding with this approach.The development of minimally invasive techniques, experience, and instruments for babies has allowed the application of this approach forthe management of HD in selected newborns and older children.10-13First reported in the mid-1990’s, these minimally-invasivetechniques have recently been adopted and modified by pediatric surgeons throughout the world.DefinitionHirsch sprung’s disease is a rare congenital disease of the intestine, characterized by the absence of autonomic ganglion cells in t he wall of the colon. It affects roughly 1 in 5000 live births. The cause is unknown. However, it is associated with genetic abnormalities anomalies, including Trisomy 21 (Down syndrome).DiagnosisDelay in passage of meconium, obstipation, abdominal distention, bilious vomiting, and failure to thrive may be symptoms of HD. A precise diagnosis is obtained by rectal biopsy, interpreted by an experienced pediatric (or gastrointestinal) pathologist. Contrast radiography is useful in the diagnosis and in estimating the extent of the disease in many patients, but may not be helpful in this regard in newborns. Once the diagnosis is established, treatment is aimed at preparing the patient for surgical correction.Preoperative ManagementConcomitant with measures to secure a diagnosis, the patient is decompressed with a nasogastric (or orogastric) tube and rectal irrigations. This has been fel t to decrease the risk of preoperative Hirschsprung’s enterocolitis. Associated anomalies are investigated. Any fluid or electrolyte imbalances should be corrected. Severe malnutrition is unusual but, if identified, should be treated. Total parenteral nutrition may be required.If successful intestinal decompression has been accomplished, primary pull through may be undertaken in some patients. Some pediatric surgeons have had success in managing patients with HD with home rectal irrigations for weeks or even months prior to definitive surgery. This has been felt, in some cases, to be preferred since it allows small babies the chance to increase in size and weight prior to surgery.If a staged approach is planned, colostomy should be performed as soon as the diagnosis is confirmed by rectal biopsy. Immediate operation should be undertaken if irrigations are ineffective. Persistent abdominal distention that cannot be decompressed is a deterrent to laparoscopic pull-through. The occurrence of definite enterocolitis preoperatively is usually considered a contraindication for primary pull-through, and a leveling colostomy should be performed. The presence of other associated anomalies may dictate a staged approach. Broad-spectrum antibiotics are given prophylactically.The choice of the operative approach depends on identifying the distal-most segment of bowel with ganglion cells. Frequently this can be suggested by contrast enema, but is typically defined by biopsy with frozen section examination accomplished in the operating room. The diagnosis of the transition zone should be secured by histologic examination before proceeding with the colostomy or definitive pull-through.A small percentage of HD patients have so-called “ultra short segment” HD with the transit ion zone close to the anus. However, approximately 75-80% of patients with HD have the transition zone in the rectosigmoid area. The remainder of cases involves longersegments of aganglionic colon, rendering the pull-through more challenging and the potential outcome not as favorable.14Very few casesof laparoscopic pull-through for long segment disease have been reported to date.15SURGICAL TECHNIQUESGeneral PrinciplesOnce the transition zone is identified, standard techniques for colostomy are used for diversion in cases where a two-stage procedure is performed.16Definitive correction typically utilizes one of the 3 fundamental operations for pull-through. The techniques of these procedures are welldocumented.17Any can be used as a technique for primary or a staged repair using laparoscopic approach. Final frozen section biopsy ofthe pull-through segment prior to anastomosis is recommended. Some recent reports suggest that primary transanal pull-through can bedone for patients having a very low transition zone.18-20The surgeon should be confident that the transition zone is low enough,preferably below the upper sigmoid, before beginning this type of operation. Some authors advocate a laparoscopic biopsy as the first step before beginning the transanal approach.12, 15LAPAROSCOPIC OPERATIONSA pediatric surgeon who desires to treat HD with minimally invasive surgery should meet the qualifications that allow him/her to practice pediatric surgery in his/her country and should be considered competent by peer review based on ample experience, including either residency training or formal laparoscopic course(s).Specific training in advanced pediatric laparoscopic techniques, either in fellowship or through special postgraduate courses, is recommended. The surgeon should perform laparoscopy regularly in practice and have experience in basic laparoscopic procedures such as cholecystectomy, appendectomy and fundoplication. An experienced assistant is helpful.Georgeson et al, representing six pediatric surgical centers, summarized the effectiveness of the one stage laparoscopic approach for HDutilizing a Soave technique in eighty patients 19. Lacking long term follow up for continence, they have observed no major morbidity andsignificantly shorter days of hospitalization than reported standards for the two or three stage procedures.Before embarking on primary pull-through, the transition zone should be identified with a frozen section biopsy. Discovery of long segment disease may be a deterrent to primary pull-through although not an absolute contraindication. Experience using this technique for long segment disease is described, but there are no series yet reported that have described outcomes data.The intrabdominal portion of the laparoscopic technique is not different from that of open primary pull-through. Three ports are usually used in the upper abdomen using standard insertion techniques. A right lower quadrant port can be used for colon manipulation, especially when performing the Duhamel or Swenson procedures. Initial dissection consists of mobilizing the sigmoid colon down to and opening the peritoneal reflection. Bipolar cautery or ultrasonic dissection is optimal to minimize the risk of collateral damage. Further dissection into the pelvis can be done, as in the Swenson or Duhamel approach, but is not necessary for the Soave endorectal approach. Great care should be taken to avoid collateral structures, especially the left ureter and the vas deferens. In the Soave technique, the mucosal proctectomy is usually done from the rectum upward, not from the top down as traditionally described. It is helpful if the surgeon has experience using this technique for patients with ulcerative colitis and familial polyposis.SummaryThe implementation of laparoscopy for the primary pull-through operation has altered the management of rectosigmoid aganglionosis by allowing the surgeon to safely use an established concept (pull-through) while eliminating a major source of morbidity (staged correction and laparotomy). The distinct advantage of primary pull-through is never having a colostomy, with its consequent morbidity. There is rapid recovery and less postoperative perianal excoriation. Also, the laparoscopic technique avoids significant external and intrabdominal scarring.The critical factors in the success of this approach include the experience of the surgeon and that of the pathologist. While the long-term outcomes of this approach regarding continence and constipation are not established, preliminary data suggest, at least, similar results to the open techniques. It is becoming the preferred approach of choice over the open and staged techniques, particularly for the healthy patient with rectosigmoid disease.References1.Hirschsprung H. Stuhltragheit Neugeborener infolge von Dilatation und Hypertrophie des Colons. Jahrb Kinderheilkd 27:1-42,1887.2.Swenson O, Bill AH. Resection of the rectum and rectosigmoid with preservation of sphincter for benign spastic lesionsproducing megacolon. Surgery 24:212-220, 1948.3.Coran AG, Teitelbaum DH. Recent advances in the management of Hirschsprung's disease. Am J Surg 2000 180(5):382-387.4.Soave F. Hirschsprung’s disease: Technique and results of Soave’s operation. Br J Surg. 1966 Dec;53(12):1023-7.5.Duhamel B. A new operation for the treatment of Hirschsprung’s disease. Arch Dis Child 1960;35: 38-39.6.Boley SJ. New modification of the surgical treatment of Hirschsprung's disease. Surgery. 1964 Nov;56:1015-7.7.So HB, Becker JM, Schwartz DL, Kutin ND. Eighteen years’ experience with neonatal Hirschsprung’s disease treated byendorectal pull-through without colostomy. J Pediatr Surg 33(5):673-675, 1998.8.Carcassonne M, Morrison-Lacombe G, Letourneau JN. Primary corrective operation without decompression in infants less thanthree months of age with Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg. 1982 Jun;17(3): 241-243.9.Georgeson KE, Cohen RD, Hebra A, Jona JZ, Powell DM, Rothenberg SS, Tagge EP. Primary laparoscopic-assisted endorectalcolon pull-through for Hirschsprung's disease: a new gold standard. Ann Surg 1999 May; 229(5):678-82; discussion 682-3.10.de Lagausie P, Berrebi D, Geib G, Sebag G, Aigrain Y. Laparoscopic Duhamel procedure. Management of 30 cases. SurgEndosc 1999 Oct;13(10):972-4.11.Curran TJ, Raffensperger JG. Laparoscopic Swenson pull-through: a comparison with the open procedure. J Pediatr Surg.1996 Aug;31(8):1155-6; discussion 1156-7.12.Georgeson KE, Fuenfer MM, Hardin WD. Primary laparoscopic pull-through for Hirschsprung's disease in infants and children.J Pediatr Surg 1995 Jul;30(7):1017-21; discussion 1021-2.13.Rothenberg SS, Chang JH. Laparoscopic pull-through procedures using the harmonic scalpel in infants and children withHirschsprung's disease. J Pediatr Surg. 1997 Jun;32(6):894-6.14.Endo M, Watanabe K, Fuchimoto Y, Ikawa H, Yokoyama J. Long-term results of surgical treatment in infants with total colonicaganglionosis. J Pediatr Surg. 1994 Oct;29(10):1310-1314.15.Georgeson KE. Laparoscopic pull-through for Hirschsprung’s Disease. In Hirschsprung’s Disease and Allie d Disorders,Second Edition, Eds. Holschneider AM and Puri P. Harwood Academic Publishers. 2000, pp 301-310.16.Gauderer MWL. Stomas of the Small and Large Intestine. In Pediatric Surgery, Fifth Edition, Eds. ONeill JA et al, Mosby. 1998,pp1349-1359.17.DH Teitelbaum et al. Hirschsprung's Disease and Related Neuromuscular Disorders of the Intestine. In Pediatric Surgery,Fifth Edition, Eds ONeill JA et al, Mosby. 1998, pp 1381-1424.nger JC, Seifert M, Minkes RK. One-stage Soave pull-through for Hirschsprung's disease: a comparison of the transanaland open approaches. J Pediatr Surg 2000 Jun;35(6):820-2.19.nger JC, Durrant AC, de la Torre L, Teitelbaum DH, Minkes RK, Caty MG, Wildhaber BE, Ortega SJ, Hirose S, Albanese CT.One-stage transanal Soave pullthrough for Hirschsprung disease, A multicenter experience with 141 Children. Ann Surg2003 Oct;76,2003.20.Dela Torre L, Ortega J. Transanal endorectal pullthrough for Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg 33: 1283-1286, 1998.This guideline was prepared by the IPEG Guidelines Committee and was reviewed and approved by the Executive Committee of theInternational Pediatric Endosurgery Group (IPEG) July, 2004.Requests for reprints should be sent to:International Pediatric Endosurgery Group (IPEG)11300 West Olympic Blvd., Suite 600Los Angeles, CA 90064Phone (310) 437-0553Fax: (310) 437-0585E-mail: ipegweb@Back。
先天性肛门直肠畸形(中低位)临床路径(年)
一、工程概况本工程位于我国某市某区域，工程内容包括边坡治理、加固及防护。
边坡长度约为100米，高度约为20米，主要采用喷锚护坡技术进行施工。
施工期间，需确保施工质量、安全和环境保护，以满足工程需求。
二、编制依据1. 《建筑边坡工程技术规程》（GB50330-2002）2. 《建筑地基基础设计规范》（GB50007-2002）3. 《建筑地基基础工程施工质量验收规范》（GB50202-2002）4. 《建筑机械使用安全技术规程》（JGJ33-2001）5. 《施工现场临时用电安全技术标准》（JGJ46-2005）三、施工组织1. 组织机构成立喷锚护坡专项施工领导小组，负责施工过程中的组织、协调和监督工作。
2. 施工人员施工人员需具备相关资质，熟练掌握喷锚护坡施工技术。
四、施工方法及工艺1. 施工方法（1）先进行边坡清表，清除边坡上的松散物质。
（2）按照设计要求，进行锚杆钻孔、锚杆安装、锚杆灌浆。
（3）安装钢筋网，钢筋网间距根据设计要求确定。
（4）喷射混凝土，混凝土强度等级为C25。
（5）施工完成后，进行边坡养护。
2. 施工工艺（1）锚杆施工锚杆采用全粘结锚杆，锚杆直径为22mm，锚杆长度为6米。
锚杆间排距为2000mm×2000mm。
锚杆施工时，先进行钻孔，孔径大于锚杆直径，钻孔深度应大于锚杆长度。
钻孔完成后，将锚杆插入孔内，采用水泥砂浆灌浆，确保锚杆与岩石紧密连接。
（2）钢筋网施工钢筋网采用HPB8钢筋，网格间距为300mm×300mm。
钢筋网施工时，先将钢筋网铺设在锚杆上，然后采用焊接或绑扎固定。
（3）喷射混凝土施工喷射混凝土采用C25混凝土，喷射厚度根据设计要求确定。
喷射混凝土施工时，应确保混凝土密实，无空洞。
五、工期和质量保证措施1. 工期保证措施（1）合理安排施工计划，确保施工进度。
（2）加强施工人员培训，提高施工效率。
（3）采用先进的施工设备和技术，提高施工速度。
2. 质量保证措施（1）严格按照施工规范和设计要求进行施工。
经肛门Ⅰ期手术治疗先天性巨结肠
经肛门Ⅰ期手术治疗先天性巨结肠李建国;李辉;林志川;许笃行;郭钟容;刘泉源【期刊名称】《中国现代医学杂志》【年(卷),期】2007(17)2【摘要】目的探讨经肛门Ⅰ期巨结肠根治术的微创手术治疗方法.方法采用不开腹经肛门斜形切断直肠(前高后低),拖出式处理直肠、结肠系膜和达正常神经节细胞的结肠并予切除病变肠管,行结直肠Ⅰ期"斜形"吻合的方法,治疗短段型及普通型巨结肠共40例.结果 40例患儿经肛门完成手术,无需扩肛,随诊6～24个月,每日排便2、3次,无吻合口瘘、吻合口狭窄、骶前感染和污粪.半年后可排成形便,无不良并发症.结论经肛门Ⅰ期斜形切断直肠拖出式治疗婴幼儿巨结肠,是一种微创的手术路径,手术创伤小、操作简单、近期疗效良好和安全有效.【总页数】2页(P191-192)【作者】李建国;李辉;林志川;许笃行;郭钟容;刘泉源【作者单位】福建医科大学附属漳州市医院,外科,福建,漳州,363000;福建医科大学附属漳州市医院,外科,福建,漳州,363000;福建医科大学附属漳州市医院,外科,福建,漳州,363000;福建医科大学附属漳州市医院,外科,福建,漳州,363000;福建医科大学附属漳州市医院,外科,福建,漳州,363000;福建医科大学附属漳州市医院,外科,福建,漳州,363000【正文语种】中文【中图分类】R6【相关文献】1.经肛门微创手术治疗小儿先天性巨结肠症46例探析 [J], 石春初2.经肛门Ⅰ期根治手术治疗儿童先天性巨结肠临床疗效分析 [J], 刘朝阳;周小渔;肖雅玲3.经肛门改良Soave术与经腹手术治疗先天性巨结肠的临床疗效及安全性比较 [J], 郭秋鹏;户佐珍;何浔;吴岳;李俊杰;王勇4.经肛门改良Soave手术治疗先天性巨结肠的效果分析 [J], 朱振伟;朱杰;蔡鹏;顾志成;汪健5.经肛门改良Soave与经腹腔镜手术治疗小儿先天性巨结肠的对比研究 [J], 刘星因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性巨结肠临床路径表单
□普食
□肛周护理
临时医嘱：
□拆线（如腹部有小切口缝线）
长期医嘱：
□出院带药
主要护理
工作
□观察患者情况
□手术后心理与生活护理
□会阴部护理
□饮食护理
□观察患者情况
□手术后心理与生活护理
□会阴部护理
□指导并监督患者术后活动
□对患儿家属进行出院准备指导和出院宣教
□对患儿家属进行扩肛指导
□帮助患儿家属办理出院手续
□确定有无手术并发症
重
点
医
嘱
长期医嘱：
□今日在全麻下行先天性巨结肠手术
□小儿外科护理常规
□置监护病房（必要时）
□一级护理
□禁食
□留置肛管（必要时）
□持续心电监护
□胃肠减压接负压吸引，记量
□留置导尿，记量
□如有腹腔引流，接袋，记量
□肛周护理
□甲硝唑静脉滴注
□广谱抗菌药物
临时医嘱：
□按体重和出入量补充液体和电解质
主要
护理
工作
□观察患者生命体征、腹部体征
□手术后心理与生活护理
□完成“患者疼痛程度评分”
□会阴部护理、引流管护理
□禁用肛表
□观察患者生命和腹部体征
□手术后心理与生活护理
□会阴部护理、引流管护理
□药物不良反应观察和护理
□禁用肛表
□观察患者生命和腹部体征
□手术后心理与生活护理
□会阴部护理、引流管护理
□观察大便性状
病情变异记录
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
□无□有，原因：
1.
2.
护士
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
肛肠科先天性巨结肠症临床诊疗指南
【概述】
先天性巨结肠是一种较常见的消化道畸形，占新生儿胃肠畸形的第2位，
在2000～5000名出生的婴儿中就有1例得病。
男婴较女婴为多，男女之比为
3～4：1，且有家族性发病倾向。
先天性巨结肠是由于胚胎发育期在病毒感染、
代谢紊乱、胎儿局部血运障碍等因素作用下，造成肠壁神经节细胞减少或发育
停顿，或神经节细胞变性，致使远端无神经节细胞的肠段呈痉挛、狭窄状，形
成功能性肠梗阻。
90％以上的病变发生在直肠和乙状结肠远端部分。
病变的肠
段经常处于痉挛状态，管腔狭窄，形成功能性梗阻，粪便不能通过病变肠段或
通过困难而影响肠管的正常蠕动，大量积聚在上段结肠内。
随着时间的推移，
肠管狭窄段上方因粪便积聚而变得肥厚、粗大，这就形成了先天性巨结肠。
【临床表现】
1．胎便排出延迟，顽固性便秘。
正常新生儿几乎全部在生后24小时内排
出第一次胎粪，2～3天内排尽。
患儿由于胎粪不能通过狭窄肠道，首先出现
的症状为胎粪性便秘，生后不排胎粪，胎粪开始排出及排空时间均推迟。
约
90％的病例出生后24小时内无胎粪排出。
一般在2～6天内即出现部分性甚至
完全性低位肠梗阻症状，开始呕吐，次数逐渐增多，以至频繁不止，呕吐物含
胆汁或粪便样液体。
80％的病例表现为全腹胀，部分病例可极度膨胀，可见肠
型，腹部皮肤发亮，静脉怒张，有时肠蠕动明显，听诊肠呜音亢进。
可压迫膈
肌，出现呼吸困难。
肛门指诊可觉出直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部空虚感。
新生儿直肠的平均长度为5．2cm，因此示指常可达移行区，并能感到有一缩窄
环。
此外指诊时可激发排便反射，当手指退出时有大量粪便和气体随手指排
出，压力极大，呈爆炸式排出。
如用盐水灌肠也可排
出大量粪便和气体，症状
即缓解。
缓解数日后便秘、呕吐、腹胀又复出现，又需洗肠才能排便。
由于反
复发作，患儿多出现体重不增、发育较差。
少数病例可有几周的缓解期，有正
常和少量的间隔排便，但以后终于出现顽固性便秘。
2．营养不良、发育迟缓长期腹胀、便秘可使患儿食欲下降，影响营养
的吸收。
粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪
便的肠袢及粪石。
3．巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时
期。
其病因尚不明确，一般认为长期远端梗阻、近端结肠继发肥厚扩张、肠壁
循环不良是基本的原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态
反应体质而产生小肠结肠炎。
也有人认为是细菌和病毒感染所引起，但大便培
养多无致病菌生长。
结肠为主要受累部位，黏膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎
症侵犯肌层后可表现为浆膜充血、水肿、增厚，腹腔
内有渗出，形成渗出性腹
膜炎。
患儿全身情况突然恶化，腹胀严重，呕吐，有时腹泻，由于腹泻及扩大
的肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，若不及时治
疗，死亡率较高。
【诊断要点】
1．病史及体征90％以上的患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽
固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便。
常有营养不良、
贫血和食欲不振。
腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空
虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便。
2．X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。
钡剂灌肠侧位和前后
位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡
剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段的肠壁呈
锯齿状表现，新生儿时期扩张的肠管多于生后半个月方能对比见到。
若仍不能
确诊则进行以下检查。
3．活体组织检查取距肛门4cm以上直肠壁黏膜下层及肌层一小块组织，
检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。
4．肛门直肠测压法测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断
先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。
在正常小儿和功能性便秘，当直肠
受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患
儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高。
此法在10天以
内的新生儿有时可出现假阳性结果。
5．直肠黏膜组织化学检查法此乃根据痉挛段黏膜下及肌层神经节细胞
缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙酰胆碱，经化学方法
可以测定出两者的数量和活性均较正常儿童高出5～6倍，有助于对先天性巨
结肠的诊断，并可用于新生儿。
【治疗方案及原则】
主要根据病变肠管的范围和部位而定，一般分为内
科保守治疗和外科手术
治疗。
1．保守疗法适用于短段型巨结肠，通常采用多种方法交替或联合使用。
常用的方法有：口服润滑剂或缓泻剂，如蜂蜜、蓖麻油、液体石蜡、果导、大
黄等，用量可根据粪便的性状及排便次数而定；塞肛通便可用甘油栓、开塞
露；清洁洗肠；对于合并脱水及电解质紊乱者应静脉大量输液，纠正水、电解
质紊乱，补充血容量；有全身中毒症状者应联合应用广谱抗生素，以控制感
染；腹胀严重者应禁食，并给予胃肠减压。
2．手术治疗
(1)结肠造瘘术：对于已确诊的病例，在病情严重或不具备根治条件时，
尤其是新生儿病例，宜尽早施行造瘘术，待患儿体重达到10kg时再择期做根
治手术。
(2)巨结肠根治术：诊断明确，全身情况良好，无论任何年龄，均应尽早
施行根治术，将无神经节细胞的痉挛肠段切除。
传统
的手术方式包括Swen—
SOI·、DlJhamel和Soave等术式，现在发展了腹腔镜辅助下直肠内结肠拖出术
和单纯经肛门直肠内拖出术，此手术不但对患儿创伤小、切口美观，而且有切
除痉挛段黏膜彻底、吻合口低且能同时处理肛门内括约肌病变等优点。
手术的关键技术如下：
1)在齿状线水平环周切开直肠黏膜，缝8～10根牵引线牵引直肠黏膜，
以便于辨认解剖层次。
在黏膜下层向上游离直肠黏膜时，特别对于年长儿可采
用电凝分离该层次，以减少出血。
2)当游离黏膜至10～15cm后，可见肌鞘套叠翻出，表明已达到腹膜返
折以上水平，环周切断肌鞘，并于后正中切除1cm宽的肌鞘。
3)牵拉直肠，可显示直肠和乙状结肠系膜血管，·然后一一予以结扎，直
达乙状结肠近端正常肠管水平，并将其与肛周皮肤相吻合。
采用单纯经肛门直
肠内拖出术，一般适用于短段型和痉挛段位于直肠和
乙状结肠的患儿(占
75％左右)，对于长段型巨结肠需借助腹腔镜。
腹腔镜辅助手术的优点是：松
解直肠和结肠系膜容易，可行多处肠壁活检，确定无神经节细胞段准确等。
3．全结肠无神经节细胞症的治疗趋势全结肠无神经节细胞症患儿术后
远期随访显示，残留的无神经节细胞肠段补片修复方法(Martin、Kimura术
式)，术后仍然呈肠炎改变。
通过分子生物学检测发现，该段肠管黏膜层Cdx
基因表达减低，提示先天性巨结肠相关性肠炎是无神经节细胞段肠壁黏膜层内
在发育异常所致。
目前许多学者主张，彻底切除痉挛段黏膜后行回肠肛门端端
吻合术。
尽管术后早期患儿会出现腹泻、污粪等现象，但随着时间的延长，待
小肠结肠化后大便次数将会逐渐减少，能形成正常的排便习惯，远期效果优于
结肠补片和回肠袋状成形手术。