膈膨升并支气管软化症致新生儿呼吸困难1例报告
新生儿呼吸困难诊断及护理
• 1.呼吸系统疾病
• （1）呼吸道阻塞性疾病：由于呼吸阻力增加致通 气障碍，引起呼吸困难。上呼吸道阻塞多表现吸 气性呼吸困难、吸气三凹征，见于后鼻孔闭锁、 喉蹼、巨舌畸形、小颌畸形、声门下狭窄、气管 狭窄、声带麻痹、先天性腺样体肥大、咽部囊肿、 水囊瘤、血管瘤、喉痉挛、喉软化等。下呼吸道 阻塞多表现为呼气性呼吸困难，见于支气管狭窄、 羊水或胎粪吸入等。
• 因素有关。常在原发病的基础上，呼吸困 难突然发生或突然加重，两肺湿罗音增多， 面色青紫，继而口鼻腔涌出血性泡沫状液 体或吸引时发现血性液体。胸部X片为非特 异性改变，可有两侧肺广泛斑片状影，肺 透亮度减低，两肺门血管影增多，心影增 大大量出血时两肺透亮度明显减低呈“白肺” 样改变。
• 5.气漏 本病包括气胸、纵膈气肿、心包积 气、间质性肺气肿、气腹等一组疾病，常 发生于新生儿窒息、胎粪吸入、HMD或肺 炎等疾病使用呼吸机治疗中的患儿，也可 为自发性。肺内气体漏至胸腔，称为气胸， 气胸多起病突然，表现呼吸困难、呻吟、 吸气性三凹征、青紫等。胸廓可不对称， 患侧呼吸音减低，心脏可向对侧移位。可 用胸部透光试验检查，胸部X线可确定诊断。
• 新生儿窒息、缺氧缺血性脑病（HIE）、颅 内出血、颅内感染时，脑血管的自动调节 功能降低，血管通透性增高致脑水肿、颅 压增高，重者出现脑疝，抑制呼吸中枢， 缺氧、感染也可直接损伤大脑，影像呼吸 中枢功能，引起中枢性呼吸困难。此外， 代谢性酸中毒、低血糖、中枢神经抑制剂 如：吗啡、苯巴比妥等都可影像呼吸中枢， 引起中枢性呼吸困难。
诊断
• 新生儿呼吸困难原因很多，首先要明确诊 断，才能及时正确的治疗。询问病史、体 格检查、化验检查、X线和各种辅助检查是 明确诊断的主要手段。
• 1.详细询问病史 包括母孕期健康状况、胎 龄、分娩方式、胎盘情况及是否有窒息、 宫内窘迫、羊水胎粪污染等。注意了解呼 吸困难开始时间、变化及伴随症状。
新生儿呼吸困难一例
病例报告武汉市儿童医院新生儿科刘汉楚liuhc266@病史⏹男婴，5天，因气促5天入院。
⏹G1P1，足月剖宫产出生，有青紫窒息史，生后Apgar评分5分-8分-8分。
⏹生后即有气促，喉中痰鸣声，在当地县级医院治疗5天无好转，呼吸困难加重转我院NICU.⏹其父22岁，20岁，体健，孕期无疾病。
病史⏹PE：神清，反应较差，呼吸急促，吸气“三凹征”明显，口唇发绀，双肺可闻及干湿罗音，四肢肌张力增高，原始反射减弱。
⏹初步诊断：1. 新生儿肺炎并呼吸衰竭；2. 先天性单纯性喉喘鸣？3. 新生儿缺氧缺血性脑病?诊治经过⏹入院后胸片提示新生儿肺炎，血气提示Ⅱ型呼衰⏹经雾化、吸痰、吸氧、抗感染等治疗，呼吸困难无改善且加重，更换各种吸氧方式无效，请耳鼻喉科会诊排除咽喉部畸形。
⏹耳鼻喉科医师喉镜检查未见异常，建议作喉部CT了解喉部占位性病变。
喉部CT提示喉腔通畅，喉周围软组织肿胀，双侧梨状窝变浅。
诊治经过⏹因呼吸困难无改善且加重，更换各种吸氧方式无效，请耳鼻喉科会诊无明确结果，故于入院第三天行气管插管机械通气治疗。
⏹插管时气管导管进入非常困难，导管进入后呼吸机条件要求不高，血气及呼吸困难很快改善。
但拔管非常困难，多次拔管尝试均告失败，每次拔管后患儿呼吸急促，全身发绀，吸气凹陷明显，甚至心率下降，故又重新插管。
诊治经过⏹后多次请耳鼻喉科会诊，要求有关专家或科主任亲自会诊。
⏹耳鼻喉科主任会诊后发现喉部发育畸形，似有一蹼状物，决定作电子喉镜检查进一步明确诊断，电子喉镜检查证实为先天性喉蹼。
遂转耳鼻喉科手术治疗。
诊治经过⏹术中见喉部声门上淡红色及白色蹼状物覆盖喉室，声带不可见。
⏹用喉钳摘除膜样物质后，见声带运动可，通气可。
⏹送检组织病理诊断为被覆鳞状上皮的肌纤维变性组织诊治经过术后继续机械通气、抗感染、心电监护、补液、对症支持治疗，因喉头水肿明显及肺部感染严重，拔管颇费周折，后加用糖皮质激素，调整抗生素为亚胺培南西司他丁后，病情逐渐好转。
新生儿外科临床病例：先天性膈疝
新生儿外科临床病例：先天性膈疝先天性膈疝一、病例资料1.现病史患儿，男，出生72小时，G P，孕36周早产，出生体重2.9kg，出生1min时，Apgar评分9分，生后2.5h出现呼吸急促，口唇青紫，经吸氧、吸痰后好转，后反复出现呼吸困难伴有发热2天入院，病程中呕吐一次，为浅黄色液体。
2.既往史产前28周B超发现疑似肠管样组织在胸腔出现，否认孕时存在宫内感染，父母无肝炎及肝炎病毒携带病史，孕期未口服药物，已接种1次乙肝疫苗。
3.体格检查患儿头罩吸氧中，皮肤巩膜轻度黄染，口唇吸氧后无明显发绀，胸廓饱满，右肺呼吸音清，左肺未闻及呼吸音，偶可闻及肠鸣音，心尖搏动位置右侧偏移，腹部瘪陷，触诊较软，肝脏肋下2cm，质地软，肛门、四肢未见畸形。
4.实验室及影像学检查RBC4.58×10/L,PLT325×10/L,WBC11.46×10/L,N30%。
肝功能检查：TB54.1μmol/L，IB33.6μmol/L，ALB32g/L。
血气分析：动脉血pH7.232，BE-9mmol/L，K3.5mmol/L，Na 145mmol/L，Cl97mmol/L，PaO70mmHg,PaCO50mmHg。
心脏超声：肺动脉高压，房间隔缺损，卵圆孔未闭，动脉导管未闭，可见左向右分流及双向分流。
X线胸片及结肠造影片（见图1-1）：二、诊治经过1.治疗方案尽快稳定患儿内环境，控制通气压力，积极准备手术。
2.治疗经过患儿入院后予以置入暖箱、斜坡位，胃肠减压并予以预防感染，补液，碳酸氢钠纠正酸中毒，术前心脏超声显示患儿有室间隔缺损直径约2mm，可见双向分流，肺动脉高压，患儿吸氧浓度40%时左手氧饱和度85%～90%，改为高频通气后，患儿氧饱和度可维持在92%。
情况稍稳定，且各项准备工作就绪后，于入院18h，行急诊手术。
手术采用左肋缘下切口，①回纳脏器：找到缺损后，12号导尿管经缺损插入胸腔，注入少量空气将胃、小肠、结肠与脾脏逐一回纳。
新生儿呼吸窘迫综疾病研究报告
新生儿呼吸窘迫综疾病研究报告疾病别名：肺透明膜病所属部位：胸部就诊科室：儿科,呼吸内科病症体征：急性呼吸困难，呼吸反射调节受损，呼吸困难，呼吸衰竭，呼吸音减弱疾病介绍：新生儿呼吸窘迫综合征是怎么回事？新生儿呼吸窘迫综合征有广义和狭义之分，前者指凡出现呼吸窘迫症状，不论其病因，都可以此命名，后者指缺乏肺表面活性物质引起的呼吸窘迫症本文主要叙述后一种NRDS，它主要发生在早产儿，临床以进行性呼吸困难为主要表现，病理以出现嗜伊红透明膜和肺不张为特征，故又名肺透明膜病症状体征：新生儿呼吸窘迫综合征有什么症状？一、临床症状患婴多为早产儿，刚出生时哭声可以正常，6～12小时内出现呼吸困难，逐渐加重，伴呻吟。
呼吸不规则，间有呼吸暂停。
面色因缺氧变得灰白或青灰，发生右向左分流后青紫明显，供氧不能使之减轻。
缺氧重者四肢肌张力低下。
体征有鼻翼搧动，胸廓开始时隆起，以后肺不张加重，胸廓随之下陷，以腋下较明显。
吸气时胸廓软组织凹陷，以肋缘下、胸骨下端最明显。
肺呼吸音减低，吸气时可听到细湿罗音。
本症为自限性疾病，能生存三天以上者肺成熟度增加，恢复希望较大。
但不少婴儿并发肺炎，使病情继续加重，至感染控制后方好转。
病情严重的婴儿死亡大多在三天以内，以生后第二天病死率最高。
本症也有轻型，可能因表面活性物质缺乏不多所致，起病较晚，可迟至24～48小时，呼吸困难较轻，无呻吟，青紫不明显，三、四天后即好转。
二、血液生化检查由于通气不良PAO2低，PAO2增高。
由于代谢性酸中毒血PH降低，这三项检查可经皮监测，虽很简便，但不能代表血中其实情况，需定期取动脉血直接检验。
代谢性酸中毒时碱剩余（BE）减少，二氧化碳结合力下降。
疾病过程中血液易出出低NA+、K+、和高CL-，因此需测血电解质。
三、X线表现肺透明膜的早期两侧肺野普遍性透亮度减低，内有均匀分布的细小颗粒和阿状阴影，小颗粒代表肺泡的细小不张，网状阴影代表充血的小血管。
支气管则有充气征，但易被心脏和胸腺影所遮盖，至节段和末梢支气管则显示清楚。
对易误诊为新生儿肺炎的几种少见疾病的认识
ＣＨｌＮＡ ＦｏＲＥＩＧＮ ＭＥＤｌＣＡＬ
对 易 误 诊 为 新 生 儿 肺 炎 的几 种 少见 疾 病 的 认 识
康 惠君 （吉林 省 东 丰县 医 院 吉林 东 丰 １ ３６３００）
【摘 要 】在 我 们近 ３０年 的 临床 放 射诊 断 工作 中 ，发现 了一 些少 见 的新 生 儿 疾病 ，因呼吸 道症 状表 现 突 出，而常 被 误诊 为新 生 儿肺炎 。
例３：女 ，３６ｈ，生后４ｈｒ￣Ｅ吐 ，进行 性呼 吸 困难 ，发 绀咳嗽 ，以新 生 儿 肺炎入 院 。胎龄３６周 ，无窒息 史 。查 体 ：反应差 ，呼 吸急促 ，呻吟 ，口吐 白 沫 ，两肺呼 吸音粗 ，少 许干哕 音 ，心率 １锨 ／ｍ ，腹胀 ，腹壁 静脉 充盈 ， 移动性浊音 不明显 ，肠鸣音 存在 。ｘ线 ：肺纹理增 强 ，见片状融合 。入 院前 ２０ｈ排 胎粪 １次 。入 院后 经治疗 呼吸 困难没 有改善 ，腹 胀加 重腹壁 红肿 ， 立位摄片示纹 理增 强 ，膈下有游 离气体 及横 贯 整个 腹腔的 气液 平面 。手 术 探查 ，确诊为胎 粪性 腹膜 炎 。 ３ 讨 论
值 ，钡 餐 尚可 判断进 入胸腔 的脏 器种 类 及大小 。（２）先 天性 膈膨升 ：此病 远 比先天Ｉｌ生膈疝少见 ，分为 完全型 、部分 型和双侧 型３种 。局限性 膈膨升 一 般 无症状 ；而完全性 膈膨 升 ，因压迫 心肺可 引起气急 、呼吸 困难 、青 紫。 特 别是在饱食后 症状更加 明显 ，胸式呼 吸两侧可不对称 ，甚至 出现反常 呼吸 。Ｘ线胸透 可见膈肌 明显抬 高，运动显 著减 弱或有轻 度的矛盾运动 。 （３）食管一气管瘘 ：该病患 儿 出生后 不久就 会 出现 口吐白沫 、第１次喂奶 或水 即可 出现呕 吐、呛咳 及青 紫 ，甚至 窒息 。母 亲有 羊水过 多病 史的 占 ９０％。因此对反复咳嗽 的新生儿 ，不要满 足于新生儿 肺炎的诊断 ，应该多 方面 寻找原 因 ，尤其有 食后咳 嗽憋 闷 ，既使插 鼻饲管顺 利 ，也要 考虑作 支气 管碘 油造 影以除外 食管一气管瘘 的存在 。一但有瘘 的存在 ，食道吞 钡更 是简便 易行 的检 查方 法 。（４）先 天性 心脏 病 ：心 内膜弹 力纤 维增生 症的患儿 因呼 吸道感染就 诊者 可达７０％，说明本病 的部分患儿 的临床表 现与肺炎 合并心衰 极为相似 ，各种辅助检 查很难 发现本病 ，诊断确有难 度。但仔 细观 察肺 部 体征 变化可 帮 助鉴 别 。本病 的 肺部体 征是 随心 功 能改善而 减轻 ，而肺炎 病人 临床症状 虽有好 转但肺 部湿哕 音减轻 不 明 显 ，而 炎症控 制后减 少 ，肺炎 引起的 发绀 经吸氧 可缓解 ，而先 心病 的紫 绀 吸氧后缓 解不明显 。（５）鼻咽部疾病 ：本病 引起呼吸 困难 呈吸气性 ，“三 凹征 ”明显 ，而两肺体征 阴性 ，本组 病例误 诊原 因是检 查不细致 ，医 师对 新生 儿体征只重视 一般项 目和心肺 、神经 系统的检查 ，而忽视 了对鼻咽 部的检 查。因此 ，凡是新生 儿鼻塞 ，吸气性 呼吸 困难 ，抗生素应 用效果不 佳 ，经鼻插 管困难者 ，应及 时请 耳鼻喉 科会诊 ，尽早发现鼻 咽部疾病 ，避 免误诊 误治 。（６）胎粪性腹膜 炎 ：新生 儿生后即 出现 呼吸 困难 ，伴呕 吐、腹 胀及腹壁 肿胀者应 考虑本病 。腹部移 动 眭浊音 可不明显 ，早期诊断 的最 好方法 是拍 立位 腹部 戋平 片。 ４ 体 会
出生后呼吸困难
出生后呼吸困难作者：北京儿童医院鲁靖来源：中国医学论坛报日期：2009-12-23病历摘要患儿男，出生后7小时，因“呼吸急促，口周青7小时”入院。
患儿出生后7小时即出现呼吸急促、口周发青、鼻翼扇动及吸气三凹征。
患儿无呻吟，无明显青紫、发热和抽搐，于当地医院予清理呼吸道及吸氧无明显好转，遂来我院急诊。
孕产史孕2产1 ，孕38周，因臀位剖宫产。
无早破水，羊水清、量多，脐绕颈一周，Appgar评分分别为8分、 9分、9分；否认宫内窘迫及生后窒息。
母孕3个月先兆流产接受保胎治疗，孕5～6个月患上呼吸道感染伴发热，未服药自愈，产前3天B超发现患儿右肺有一囊性包块，边界清无血流。
入院查体 T36℃ P140次/分 R 68次/分 BP 58/33 mmHg ；毛细血管充盈时间正常。
神志清，反应稍差，哭声略直，易激惹。
有吸气三凹征，鼻翼扇动，口周微绀。
前囟平软，张力不高。
双侧胸廓对称无畸形，右肺叩诊过清音，呼吸音略低，双肺未闻及干、湿罗音。
心音钝偏左，律齐，未闻及杂音。
四肢肌张力正常，新生儿原始反射引出不完全。
实验室检查血常规正常，血气分析：Ⅱ型呼衰；血生化基本正常。
超声心动示：动脉导管未闭(4 mm)；X线胸片：右侧中上肺野可见巨大囊性占位性病变，部分壁可见，其右下肺组织压迫性肺不张，心影纵隔左移(见图1)。
螺旋CT显示，右侧胸廓膨隆，右上中肺叶及部分下肺叶透光度增高，体积增大，其内可见一大囊腔约38 mm×72 mm×22 mm,周围多数大小不等囊泡影，小者约1 cm，其内可见液平面；未见软组织包块影，右下肺叶受压，心影纵隔左移，左肺透光度可，气管隆突处受压倾斜，右肺囊性占位病变。
考虑为先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)Ⅰ型(见图2)。
诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)。
外科会诊考虑为肺先天性畸形，先天性肺囊肿，先天性囊性腺瘤样畸形。
治疗建议行胸腔闭式引流，缓解呼吸困难后行外科手术治疗。
新生儿呼吸困难-病例讨论
组织非特异性碱性磷酸酶的底物
5-磷酸吡哆醛 无机焦磷酸 磷酸乙醇胺
生理机制
组织非特异性碱性磷酸酶剪切细胞外底物，从而 获得无机磷，与钙结合生成羟基磷灰石向骨骼沉积
图2.羟基磷灰石向骨骼沉积的模型
Etienne Mornet. Hypophosphatasia.Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 2008
儿童型
图3. 21月女性患儿儿童型下颌弓
Etienne Mornet. Hypophosphatasia.Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 2008
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遗传咨询
围生期致死型和婴儿型 常染色体隐性遗传，父母双方均携带异 常基因而不发病，其子女
影像学检查
胸片 两肺可见片絮状高密度影,两侧肋骨头膨大
影像学检查
脊柱侧位片 胸椎、腰椎及骶尾椎骨密度降低，骨小梁稀疏
影像学检查
四肢长骨片 两侧股骨、胫腓骨、肱骨及尺桡骨干骺端膨 大，呈喇叭口样改变
影像学检查
颅骨片 颅板骨骨质发育欠佳,前囟后囟增大，颅缝增宽
影像学检查
出生后情况
生后6小时开始喂养，首次胎粪排出时间6小 时；卡介苗，乙肝疫苗已种 黄疸生后3～4天出现，7天消退
临床表现
出生后十天 气促、呻吟；纳差 出生后十五天 发现患儿惊厥，发作时呈四肢划船样运动 面色青紫
入院查体
体温37度，脉搏138次/分，呼吸60次/分, 血压72/39mmHg，头围34cm，身长49cm, 胸 围30cm，体重2750g 神志清，易激惹，前囟2×2cm，颅缝分离 1cm，四肢肌张力增高，拥抱反射、握持反 射、吸吮反射和觅食反射均减弱
新生儿出生后呼吸困难相关疾病 (妇幼)
胸
肺出血
病因 缺氧、感染、寒冷损伤、早产等多种因素引起
临床表现
常有原发疾病的症状和体征 病情突然恶化，表现为呼吸困难突然加重、苍白、发绀、呈休克状
肺部罗音增多、口鼻腔流出血性液体或气管插管中发现血性液体
X光胸片 可见广泛性、斑片状均匀密度增高影 治疗
支持疗法、治疗原发病
PMN
脱颗粒
AM激活
促炎因子↑ 抗炎因子↓
活性氧＋ 蛋白水解酶＋细胞毒素 肺血管内皮和肺泡上皮受损
失 衡 级联炎症反应
肺泡－毛细血管屏障功能受损
PS↓→透明膜形成→肺不张
肺内分流
肺水肿
肺血管收缩、微血栓形成
死腔样通气
低氧血症、肺动脉高压
临床特征
急性起病，肺损伤12-48h内发生，呼吸窘迫症状出现较迟 严重、顽固低氧血症→常规吸氧难以纠正 肺部体征无特异性，急性期双肺可闻及湿啰音或呼吸音减低
分娩过程中感染肺炎
感染途径：羊膜早破、产程延长、分娩时消毒不严、孕
母有绒毛膜炎、泌尿生殖器感染，胎儿分娩时吸入污染 的羊水或母亲宫颈分泌物
早产、滞产、产道检查过多 病原体：大肠埃希菌、肺炎球菌、克雷伯菌、 病毒 支原体
出生后感染性肺炎
感染途径：呼吸道、血行感染、医源性途径 病原体：
囊泡化期（28周-36周） 肺泡囊在肺泡管呈簇状形成 表面活性物质产生加快，进一步成熟(出生100mg/kg) 肺泡期（36周-3岁）
胎儿肺表面活性剂产生与胎龄关系
PS含量(mg/kg体重)
100 90 80 70 60 40周足月儿 (100mg/kg) <32周早产儿 (10mg/kg)
新生儿膈膨升22例病例系列报告
作者单位㊀１复旦大学附属儿科医院新生儿科㊀上海，２０１１０２；２共同第一作者通讯作者㊀陈超，Ｅ⁃ｍａｉｌ：ｃｈｅｎ６０１０＠１６３．ｃｏｍ㊃论著㊃ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃５５０１．２０２０．０４．０１０新生儿膈膨升２２例病例系列报告周建国１，２㊀张㊀可１，２㊀张㊀蓉１㊀程国强１㊀王㊀瑾１㊀曹㊀云１㊀陈㊀超１㊀㊀摘要㊀目的㊀探讨新生儿膈膨升的临床特点㊁手术治疗和预后㊂方法㊀回顾性分析２０１６年６月１日至２０２０年５月３１日复旦大学附属儿科医院收治的新生儿期诊断膈膨升患儿的临床资料，包括患儿性别㊁胎龄㊁体重㊁患侧㊁先天性／获得性㊁膈膨升程度㊁是否合并其他先天疾病㊁是否手术㊁手术方式㊁术前／术后呼吸支持和预后等㊂比较手术病例和未手术存活病例的临床特点㊂结果㊀２２例膈膨升，男１２例，女１０例；胎龄３８（３３，３９）周，早产儿８例，足月儿１４例；出生体重２７３０（１９４０，３１１０）ｇ㊂膈膨升均为单侧，以右侧为主（２０例）㊂先天性膈膨升２０例；继发性膈膨升２例，均继发于产伤㊂膈膨升高度为１．８（１．５，２．０）ｃｍ㊂手术９例，手术时最小体重２．３ｋｇ，手术指征：不能维持正常呼吸８例㊁发作性青紫１例㊂手术和非手术存活病例比较，膈肌抬高更明显［２．０（１．６５，２．４）ｖｓ１．６（１．０，１．８）ｃｍ，Ｐ＝０．０１５］，呼吸症状为首发症状比例更高（１００％ｖｓ５０％，Ｐ＝０．０２９）㊂先天性膈膨升合并的常见先天性疾病包括先天性肌张力低下㊁先天性心脏病㊁气道异常㊁隐睾等㊂死亡５例，均合并其他先天异常，包括先天性肌病４例，复杂先天性心脏病１例㊂结论㊀难以撤离呼吸支持是新生儿期诊断的膈膨升手术的主要指征㊂合并严重先天疾病，如先天性肌病等，是影响先天性膈膨升预后的主要因素㊂关键词㊀膈膨升；㊀新生儿；㊀手术适应证；㊀死亡原因Ｔｗｅｎｔｙ⁃ｔｗｏｎｅｏｎａｔｅｓｗｉｔｈｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎ：ＡｃａｓｅｓｅｒｉｅｓｒｅｐｏｒｔＺＨＯＵＪｉａｎ⁃ｇｕｏ１，２，ＺＨＡＮＧＫｅ１，２，ＺＨＡＮＧＲｏｎｇ１，ＣＨＥＮＧＧｕｏ⁃ｑｉａｎｇ１，ＷＡＮＧＪｉｎ１，ＣＡＯＹｕｎ１，ＣＨＥＮＣｈａｏ１（１ＮｅｏｎａｔｏｌｏｇｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔ，Ｃｈｉｌｄｒｅｎ 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１７），开胸手术７例，胸腔镜２例㊂手术指征：无法维持正常呼吸㊁难以脱氧８例［有创机械通气２例，无创呼吸支持持续正压通气（ＣＰＡＰ）或高流量３例，鼻导管吸氧３例］，发作性青紫１例㊂手术患儿膈肌抬高２．０（１．６，２．４）ｃｍ，膈膨升肋间数２．５（２．０，３．５），膈基底肋数６（５，６）㊂手术日龄３１（１８，５７）ｄ，手术时体重２．８（２．７，３．３）ｋｇ㊂术后有创机械通气时间４（２．５，７．５）ｄ，术后总用氧时间１１（３．５，１９．５）ｄ㊂７例留置胸腔闭式引流，留置时间８（５，１１）ｄ㊂极低出生体重儿手术病例１例（例１１），生后１ｄ因呼吸困难入院，给予无创呼吸支持治疗，持续依赖高流量吸氧，宫外生长发育迟缓，出生５４ｄ于胸腔镜下行膈膨升修补术，术后１２ｄ停用有创机械通气，２２ｄ脱离氧气㊂２．４㊀预后㊀表１显示，手术治愈９例，无需手术治疗㊁出院随访８例，死亡５例（合并先天性肌张力减低症４例，合并复杂先天性心脏病１例）㊂合并先天性肌张力减低症患儿基因检测结果（例１８ ２０，２２）分别为线粒体基因异常㊁ＭＥＧＦ１０基因异常㊁普拉德⁃威利综合征（ＰＷＳ）和ＰＯＭＴ１基因异常㊂２．５㊀手术和非手术存活患儿比较㊀表２显示，手术存活患儿女性比例㊁出生体重㊁胎龄与非手术存活患儿比较，差异均无统计学意义㊂手术患儿膈膨升高度和肋间数显著高于非手术组，手术患儿入院首要症状中呼吸症状发生率显著高于非手术患儿，差异均有统计学意义㊂出生胎龄／周３８（３２，３９）３９（３６．２５，３９．７５）０．３２１出生体重／ｇ２５７０（１７００，３１２５）２９８０（２６５０，３５３０）０．１６７膈膨升高度／ｃｍ２．０（１．６，２．４）１．６（１．０，１．８）０．０１５膈基底肋数６（５，６）６．２５（５．６３，７．７５）０．０５０膈膨升肋间数２．５（２．０，３．５）２．０（２．０，２．０）０．０４７膈膨升（右／左）８／１７／１１．０００整体／局部膨升９／０６／２０．２０６入院首要症状：呼吸症状／非呼吸症状９／０４／４０．０２９注㊀１）：计量资料，Ｍａｎｎ⁃ＷｈｉｔｎｅｙＵ检验；计数资料，Ｆｉｓｈｅｒ精确概率法检验３㊀讨论㊀㊀膈膨升严重程度与膈肌抬高程度相关，但具体诊断标准不明确㊂儿童膈肌抬高通常ȡ２个肋间导致呼吸问题，以高出正常位置ȡ３个肋间为手术指征［７］㊂但新生儿呼吸主要依靠横隔上下运动，肺泡数量少，代偿功能有限，横隔上移可导致患侧胸腔容积缩小㊁肺泡萎陷或肺不张，影响肺功能，横隔异常对新生儿㊁尤其早产儿危害更大，早产儿膈肌即便仅高出对侧横隔１个肋间，压缩肺部，仍可引起症状㊂因此本文以足月儿膈肌抬高ȡ２个肋间，早产儿膈肌抬高ȡ１个肋间为新生儿膈膨升的诊断标准㊂目前国内膈膨升研究多集中于外科手术的儿童病例，新生儿病例关注较少㊂㊀㊀本文中新生儿膈膨升以先天性和右侧膈膨升为主，与文献报道相似［１］㊂但与文献报道先天性膈膨升以男性为主（较女性高２ ３倍）不同，本文男㊁女占比差异无统计学意义，可能与样本量较小有关［１０］㊂本研究先天性膈膨升产前诊断率极低（１／２０），以呼吸症状入院Ｘ线胸片检查诊断发现为主㊂先天性膈膨升产前超声和ＭＲ的敏感度和特异度有待进一步研究［１１］㊂获得性膈膨升均由产伤㊁神经麻痹所致，均合并臂丛神经损伤㊂提示临床诊断臂丛神经损伤的新生儿，在全面评估难产所致的器官损伤时，需要筛查膈膨升㊂既往文献提示除产伤外，胸腔内手术，如先天性心脏病手术是获得性膈膨升的另一重要原因［４］㊂㊀㊀本文手术病例９例，其中８例手术指征为难以维持正常呼吸㊂手术患儿相较于非手术存活患儿，膈膨升程度更高，呼吸症状为首发症状比例更高，以非呼吸症状入院㊁偶然发现膈膨升的病例，均不需要进行手术㊂手术方式以开胸手术为主（７／９）㊂新生儿膈膨升手术指征主要借鉴儿童标准，有研究认为［１２，１３］：①呼吸道反复感染是手术决策的重要指标；②低氧血症不能改善者，建议尽早手术；③婴幼儿呼吸主要依靠膈肌运动，存在膈肌反常运动者应尽早手术；④呼吸衰竭㊁窘迫及难以维持正常呼吸者，建议尽早手术㊂本文纳入病例主要以难以维持正常呼吸为主要手术指征，未行膈肌运动检查，膈肌是否合并反常运动未知㊂临床应将胸部Ｘ线透视及Ｂ超作为膈膨升常规评估手段，为手术决策提供依据㊂关于手术方式，有研究认为婴幼儿胸腔容积有限，人工气胸后影响循环及呼吸功能，对于伴有低氧血症的患儿，建议直接行开胸手术［１３］㊂本文开胸手术及胸腔镜手术患儿预后均较好㊂严重先天性膈膨升病例，除需依赖呼吸支持（无创呼吸支持如ＣＰＡＰ㊁高流量）以外，伴有呼吸做功消耗和不能口服喂养，容易导致生长发育迟缓，有研究［１４，１５］认为，此类患儿手术时机宜早，手术可以稳定膈肌，增加功能残气量，早期离氧，促进生长发育［１６］㊂本文患儿手术时体重最小２．３ｋｇ，生后生长缓慢，手术日龄为５４ｄ，术后２２ｄ脱氧㊁建立口服喂养㊂因此，膈膨升对生长发育的影响也是手术时机选择的重要依据㊂㊀㊀本文还发现，膈膨升预后与是否合并其他先天疾病密切相关㊂５例死亡患儿均合并严重先天疾病，神经肌肉性疾病４例，复杂先天性心脏病１例，提示先天性膈膨升可以为孤立单发先天畸形，但容易合并其他畸形，且显著影响预后㊂文献报道先天性膈膨升常见合并畸形包括染色体畸形㊁唇腭裂㊁先天性心脏病㊁右位心㊁生殖系统异常（如隐睾）等［３，１７⁃１９］㊂本文中有多例先天性肌张力低下病例，鉴于先天性肌张力低下多缺乏有效治疗㊁死亡率高，因此膈膨升的病例除完善心超排除先天性心脏病以外，需要注意肌张力㊁肌力㊁吞咽功能等，必要时完善肌活检㊁基因检测协助诊断，尤其是膈膨升修补术前检查，需要重点排除上述疾病，以帮助选取最佳治疗方案㊂参考文献１ ＤｅｓｌａｕｒｉｅｒｓＪ．Ｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｄｉａｐｈｒａｇｍ．ＣｈｅｓｔＳｕｒｇＣｌｉｎＮＡｍ １９９８ ８ ２ ３１５⁃３３０．２ ＷａｙｎｅＥＲ ＣａｍｐｂｅｌｌＪＢ ＢｕｒｒｉｎｇｔｏｎＪＤ ｅｔａｌ．Ｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｄｉａｐｈｒａｇｍ．ＪＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇ １９７４ ９ ５ ６４３⁃６５１．３ ＳｍｉｔｈＣＤ ＳａｄｅＲＭ ＣｒａｗｆｏｒｄＦＡ ｅｔａｌ．Ｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｐａｒａｌｙｓｉｓａｎｄｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｉｎｉｎｆａｎｔｓ．ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ１９８６ ９１ ４ ４９０⁃４９７．４ ＣａｏＧＱ ＴａｎｇＳＴ ＡｕｂｄｏｏｌｌａｈＴＨ ｅｔａｌ．Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｈｅｍｉｐｌｉｃａｔｉｏｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈａｃｑｕｉｒｅｄｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎａｆｔｅｒｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｓｕｒｇｅｒｙ．ＪＬａｐａｒｏｅｎｄｏｓｃＡｄｖＳｕｒｇＴｅｃｈＡ ２０１５ ２５ １０ ８５２⁃８５７．５ 王勇汤绍涛毛永忠等．腔镜下手术治疗小儿膈肌疾病３１例．临床小儿外科杂志２０１０ ９ ６ ４４１⁃４４２．６ 李朋飞刘江斌吕志宝．胸腔镜下连续与间断折叠缝合膈肌治疗小儿先天性膈膨升的对比研究．中华小儿外科杂志２０１７ ３８ ３ １９７⁃２００．７ 中华医学会小儿外科学分会心胸外科学组内镜外科学组．小儿膈膨升外科治疗中国专家共识．中华小儿外科杂志２０１８ ３９ ９ ６４５⁃６４９．８ 李炳陈卫兵夏顺林等．胸腔镜下三点反向膈肌折叠术治疗小儿右侧膈膨升．中华小儿外科杂志２０１８ ３９ ９ ６５０⁃６５３ ６７５．９ 严文波王俊潘伟华等．左右侧别先天性膈膨升的临床特征及预后比较研究．临床小儿外科杂志２０１９ １８ １２ １０５７⁃１０６０ １０６６．１０ ＷｕＳ ＺａｎｇＮ ＺｈｕＪ ｅｔａｌ．Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ １２ｙｅａｒｓ ｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｗｉｔｈ１７７ｃａｓｅｓｉｎａｓｉｎｇｌｅｉｎｓｔｉｔｕｔｉｏｎ．ＪＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇ ２０１５ ５０ ７ １０８８⁃１０９２．１１ 张玉兰钟燕芳杨朝湘等．产前超声及ＭＲＩ在胎儿先天性膈膨升的诊断及预后评估中的应用价值探讨．实用妇产科杂志２０１９ ３５ ５ ３７２⁃３７６．１２ 马立东李春雷周福金．腹腔镜下膈肌折叠术治疗小儿先天性右侧膈膨升的疗效分析．临床小儿外科杂志２０１５ ４ ３０７⁃３０９．１３ 岳芳王贤书杨志国等．胸腔镜与开胸手术治疗婴幼儿先天性膈膨升的对比研究．临床小儿外科杂志２０１９ １８６ ５０８⁃５１３．１４ ＫｉｚｉｌｃａｎＦ ＴａｎｙｅｌＦＣ ＨｉçｓöｎｍｅｚＡ ｅｔａｌ．Ｔｈｅｌｏｎｇ⁃ｔｅｒｍｒｅｓｕｌｔｓｏｆｄｉａｐｈｒａｇｍａｔｉｃｐｌｉｃａｔｉｏｎ．ＪＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇ １９９３ ２８１ ４２⁃４４．１５ ＯｂａｒａＨ ＨｏｓｈｉｎａＨ ＩｗａｉＳ ｅｔａｌ．Ｅｖｅｎｔｒａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｄｉａｐｈｒａｇｍｉｎｉｎｆａｎｔｓａｎｄｃｈｉｌｄｒｅｎ．ＡｃｔａＰａｅｄｉａｔｒＳｃａｎｄ １９８７ ７６ ４ ６５４⁃６５８．１６ ＫｏｚｌｏｖＹ ＮｏｖｏｚｈｉｌｏｖＶ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃｐｌｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｄｉａｐｈｒａｇｍｉｎｉｎｆａｎｔｓｉｎｔｈｅｆｉｒｓｔ３ｍｏｎｔｈｓｏｆｌｉｆｅ．ＪＬａｐａｒｏｅｎｄｏｓｃＡｄｖＳｕｒｇＴｅｃｈＡ ２０１５ ２５ ４ ３４２⁃３４７．１７ ＰｅｒｏｎＡ ＢｅｄｅｓｃｈｉＭＦ ＦａｂｉｅｔｔｉＩ ｅｔａｌ．ＰｒｅｎａｔａｌａｎｄｐｏｓｔｎａｔａｌｆｉｎｄｉｎｇｓｉｎｆｉｖｅｃａｓｅｓｏｆＦｒｙｎｓｓｙｎｄｒｏｍｅ．ＰｒｅｎａｔＤｉａｇｎ ２０１４ ３４ １２ １２２７⁃１２３０．１８ ＢａｔｙＢＪ ＢｌａｃｋｂｕｒｎＢＬ ＣａｒｅｙＪＣ．Ｎａｔｕｒａｌｈｉｓｔｏｒｙｏｆｔｒｉｓｏｍｙ１８ａｎｄｔｒｉｓｏｍｙ１３ Ⅰ．Ｇｒｏｗｔｈ ｐｈｙｓｉｃａｌａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ ｍｅｄｉｃａｌｈｉｓｔｏｒｉｅｓ ｓｕｒｖｉｖａｌ ａｎｄｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｒｉｓｋ．ＡｍＪＭｅｄＧｅｎｅｔ １９９４ ４９ ２ １７５⁃１８８．１９ ＫａｉｎｄｌＡＭ ＧｕｅｎｔｈｅｒＵＰ Ｒｕｄｎｉｋ⁃ＳｃｈöｎｅｂｏｒｎＳ ｅｔａｌ．Ｓｐｉｎａｌｍｕｓｃｕｌａｒａｔｒｏｐｈｙｗｉｔｈｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙｄｉｓｔｒｅｓｓｔｙｐｅ１ＳＭＡＲＤ１ ．ＪＣｈｉｌｄＮｅｕｒｏｌ ２００８ ２３ ２ １９９⁃２０４．（收稿日期：２０２０⁃０６⁃２８㊀修回日期：２０２０⁃０８⁃１４）（本文编辑：张萍）。
膈膨升并支气管软化症致新生儿呼吸困难1例报告
膈膨升并支气管软化症致新生儿呼吸困难1例报告摘要】目的：探讨膈膨升并支气管软化症新生儿期临床症状、诊断，减少临床漏诊、误治。
方法：对1例右膈膨升并支气管软化症的临床资料进行回顾性分析，总结本例诊断及治疗经验。
结果：本例肺部炎症控制后撤离有创呼吸机困难，胸片检查膈膨升，电子支气管镜提示支气管软化症，予早期选择外科手术恢复肺正常解剖位置，治疗效果好。
结论：新生儿需长期呼吸机治疗、撤机困难者，需考虑膈膨升、支气管软化症可能，尽可能完善检查，及时外科手术干预、避免漏诊、误诊。
【关键词】膈膨升、支气管软化症、新生儿、呼吸困难、电子支气管镜、手术【中图分类号】R722.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）22-0119-021.临床资料1.1 一般资料患儿男性，24天新生儿，因“反应差、撤离呼吸机困难23天”转入院。
患儿系母孕39+1周剖宫产娩出，羊水Ⅲ°浑浊，Wt3200g，无窒息史。
生后1天余出现精神差，吃奶差，呼吸浅慢，不哭，不闹，口腔、鼻腔涌出鲜红色血液3ml，查体双肺可闻及细湿啰音，心率50次/分，心音低钝，肢端冷，立即住院，血培养提示无乳链球菌，脑脊液结果提示化脓性脑膜炎，主要予气管插管呼吸机辅助呼吸（12天）、抗感染等治疗，疾病好转，改无创呼吸机（CPAP、NIPPV模式）辅助通气治疗8天后，呼吸困难加重，肺部CT：两肺炎症，右侧膈膨出。
再次气管插管呼吸机辅助呼吸（3天），患儿仍有气促、吸气凹陷征，撤机困难，为诊治转我院，呼吸机支持，SIMV模式，参数：PIP18cmH2O，PEEP4cmH2O，R 40次/分，FiO2：40%。
入院查体：T36.5℃，P 140次/分，呼吸机频率40次/分，BP70/40mmHg，Wt 3600g，精神、反应差，弹足3次皱眉，前囟平软，颈软，胸廓起伏好，双肺呼吸音粗，可闻及细湿啰音，心律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肠鸣音正常，四肢偶有抖动，肌张力低。
新生儿先天性膈疝2例
新生儿先天性膈疝2例例1：患儿，女，2小时30分钟，因“呼吸困难、紫绀、呻吟30分钟”为主诉入院。
患儿系G2P2，38+2周孕，于我院妇产科顺产，Apgar评分：即刻7分（具体不详），1分钟8分（具体不详），5分钟8分。
约出生2小时后，即入院前半小时，患儿开始出现进行性加重的呼吸困难，呻吟，伴有呕吐，紫绀，立即予以保暖，清理呼吸道，吸氧等处理，患儿病情无缓解，立即转我科进一步治疗。
入院时患儿反应差、哭声微弱，全身青紫，呻吟，呼吸困难，口吐泡沫，无皮疹、抽搐，无尖叫、凝视等表现。
入院查体：体温:36.7℃，脉搏:143次/分，呼吸:75次/分,足月儿貌，反应差，哭声小，口唇发绀，呼吸深大不规则，呼吸困难，前囟平，大小2.0cm×2.0cm，张力不高，三凹征阳性，呼吸频率75次/分，左肺叩呈实音，未闻及呼吸音，右侧呼吸音粗，未闻及湿啰音，无哮鸣音，左侧心前区未见心尖搏动，未闻及心音，右侧胸壁右锁骨中线第2-3肋间闻及心音，心率143次/分，心律不齐，各瓣膜区未闻及杂音，无心包摩擦音，四肢肌张力减弱，觅食反射消失，吸吮反射消失，拥抱反射消失，握持反射减弱。
立即胸部DR（图1）检查提示：双肺透光度不良，左肺可见结肠影，心影位于右侧胸腔，纵膈显示不清，气管向右侧移位。
初步诊断为：新生儿先天性膈疝。
家属要求上级医院进一步治疗，转上级医院进一步治疗。
电话追踪，患儿转上级医院4小时后死亡。
例2：患儿，女，2小时13分钟，因“呼吸困难、紫绀、呻吟1+小时”为主诉入院。
患儿系G2P2，39周孕，于当地卫生院顺产， Apgar评分（由当地卫生院妇产科医师提供）：即刻6分（具体不详），1分钟7分（具体不详），5分钟8分。
约出生40分钟后，患儿出现呼吸困难，紫绀，尤以口唇及四肢末端为重，立即予以保暖，清理呼吸道，吸氧等处理，患儿反应差、哭声微弱，全身青紫，呻吟，呼吸困难，口吐泡沫，无皮疹、抽搐，无尖叫、凝视等表现。
儿童气管和支气管骨化症1例病例报告
儿童气管和支气管骨化症1例病例报告马静;孟晨;张忠晓;刘霞;韩晓蓉【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2014(000)003【总页数】3页(P220-222)【作者】马静;孟晨;张忠晓;刘霞;韩晓蓉【作者单位】山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022;山东省济南市儿童医院济南，250022【正文语种】中文男，6个月25 d，因“吸气性呼吸困难、哭声低弱6月余”为主诉入济南市儿童医院(我院)。
患儿自出生后即发现哭声低弱，伴吸气性呼吸困难、阵发性面色发绀，外院曾诊断为“肺炎”，先后予多次抗感染及布地奈德抗炎、氨溴索化痰治疗效果欠佳，1 d前在我院耳鼻喉科行喉镜检查，提示气管开口处狭窄。
患儿母亲孕期否认感染、接触射线、药物应用史。
患儿为G1P1，足月剖宫产，出生体重3.5 kg，出生时无产伤，生后无气管插管及喉部外伤史。
家族史未诉异常。
入院查体：T 37℃，P 122·min-1，R 36·min-1，体重6 kg，SO2 90%，营养欠佳，精神差，反应可，面色及口周略发绀，吸气性三凹征阳性。
双肺叩诊呈清音，肺部听诊可闻及吸气性喉鸣传导音。
心音有力，未闻及杂音。
腹部查体未见异常。
肺功能潮气分析提示限制性通气功能障碍，潮气量4.2 mL·kg-1。
心脏彩超未见异常。
经电子支气管镜(Olympus BF-XP260F，外径2.8 mm)检查示会厌软骨、后联合位置形态正常，双侧声带对称、活动度可，漏斗部及气管上段狭窄，狭窄部位管腔黏膜增厚、纵行皱褶明显，未见明显结节，最窄处管腔直径约1.5 mm(图1A)，外径2.8 mm支气管镜可勉强通过该狭窄段，评估狭窄段长约1 cm，气管中下段及各支气管管腔通畅(图1B)；胸部增强CT扫描示：喉、气管、支气管壁广泛骨化，气管上段狭窄(图2)。
新生儿呼吸困难 ppt课件
青霉素
10-20 万u/kg/d
氨苄青霉素 50-100mg /kg/d
头孢类
PS的应用 祛（化）痰药
50－100mg /kg/d
80-120 mg /kg/次 必嗽平、沐舒坦
ppt课件 26
PS替代疗法
作用
改善肺顺应性，降低呼吸机参数
用法
一旦确诊尽早应用（生后24小时内） 气管内 2～4 次
新生儿呼吸困难
neonatal respiratory distress
2015
ppt课件
1
CBL学习法
Case Based on Learning
ppt课件
2
新生儿呼吸困难
新生儿生后各种原因引起的症状
呼吸或、节律不整、屏气 伴或不伴吸入性凹陷 往往伴有青紫
ppt课件
3
新生儿肺功能特点
20
氧疗(Oxygen therapy)
指征
吸入空气时， PaO2<50mmHg或经皮氧饱和度
（TcSO2）< 90%
方式
鼻导管 面罩
头罩吸氧
目标
维持PaO250～70mmHg和TcSO290%～95%
ppt课件 21
机械通气(Mechanical
ventilation)
目标：早干预、早脱机 指征：
肺部疾病：炎症、畸形、发育不良 其它：先心、代谢性、中枢性
ppt课件
5
新生儿呼吸困难—
胎粪吸入综合征
Meconium Aspiration Syndrome (MAS)
新生儿肺透明膜病
Hyaline Membrane Disease（HMD、RDS）
支气管软化症病例
慢性阻塞性肺疾病并支气管软化症病例一例关键字：支气管软化症；慢性阻塞性肺疾病；鉴别摘要：支气管软化症指各种原因造成气管弹性纤维萎缩和减少或气管软骨完整性受到破坏导致的气道变软且易塌陷的疾病，分为先天性、获得性，先天性多见于儿童，成年人多为获得性，最常继发于慢性阻塞性肺疾病及甲状腺肿；临床表现不典型，多为咳嗽、喘息、呼吸困难等，纤维支气管检查是诊断的金标准，表现为气管膜部增宽、皱襞，用力呼气时明显塌陷，由于其临床表现的不典型及多样性，需与多种慢性疾病鉴别，本文通过病因、病机、临床表现及辅助检查等多个方面简单介绍支气管软化症与而慢性阻塞性肺疾病的鉴别。
1、病例介绍患者，男，66岁，因“咳嗽咯痰、气短10+年，心累气紧6年，加重1+月”于2014年9月9日收入呼吸科。
患者于10年前受凉后出现咳嗽、咯少量白色泡沫痰，咳时气短，自行服用药物后症状缓解，此后上述症状每因受凉等因素复发，自行服药（具体不详）后均可缓解，6年前受凉后上述症状加重，并出现心累气紧，于当地医院就诊，诊断为“慢支炎、肺气肿”，治疗好转后出院。
1+月前患者受凉后出现咳嗽，咯少量白色泡沫痰，痰难咳，伴心累气紧、气短，动辄明显，伴恶寒发热，最高体温37.5℃。
于外院治疗症状缓解后转入本院。
有吸烟史40年，平均30支/天，已戒烟10年。
入院查体：T：37℃，P：88次/分，R：21次/分，BP：128/82mmhg。
神清，张口呼吸，口唇微绀，桶状胸，双肺呼吸音减弱，双下肺可闻及细湿啰音，双肺闻及呼气相哮鸣音。
辅助检查：胸部CT：1、慢支炎、肺气肿；2、右下肺散在纤维化；3、右侧胸膜局限性增厚伴胸腔少量积液。
心电图：窦性行动过速，心率103次/分；QRS电轴右偏（+122），极度顺钟向转位；右室高电压；完全性右束支传导阻滞伴ST-T段改变。
入院后予以氧疗、头孢哌酮钠他唑巴坦抗感染、布地奈德及特布他林雾化、多索茶碱解痉、溴己新祛痰等治疗后患者症状改善不明显，遂安排纤维支气管镜检查：隆突轻度充血肿胀，左右主支气管管腔6点钟方向呈外压样变窄，几乎完全闭塞支气管腔，粘膜轻度充血水肿，纤支镜可顺利通过狭窄处并窥见双肺各级亚段结构，双肺各级叶、亚段支气管管腔通畅。
新生儿先天性支气管软化个案护理经验案例分享讲课
04
小结
小结
先天性支气管软化并不是非常常见的疾病，张维溪等报道的234例先天性呼吸系统畸形案例中，先天 性支气管软化有10例，占4.3%。
原发性气管支气管软化症原因不明，发病年龄多在6个月内。新生儿期主要选择保守治疗，然后根据 情况进行评估，适当时间行支气管重建术，但目前行支气管重建术的最小病例年龄是3个月。
入院查体：T 36.8℃，RR 60次/分，SPO285%， 03 BP72/41mmHg，HR 160次/分，反应好，哭声
响亮，呼吸促。
病例介绍
入院诊断：新生儿呼 吸困难查因。
症状缓解后，患儿回 家由父母照护。出院 后，由专科护士定期
追踪随访。
患儿居家照护，出现 过呼吸道感染情况需 要住院治疗，并在呼
支气管软化症同先天性肺叶气肿并存，但本例个 案为先天性左支气管软化症。
倾听家属的心声，家人特别担心患儿的预后，担 心回家护理不好，护士认真倾听，做心理疏导。
在征得医师和家长同意的前提下，邀请家长到科 室入住亲子病房，现场演示如何吸痰保持呼吸道 通畅，按培训计划给予考核合格保证居家观察效 果。
增加探视的时间和频次，家长和医师预约探视， 医护人员一起进行床边探视。
小结
在治疗和护理中，抓住主要问题，做好呼吸回路的加 温加湿，及时吸痰，保持呼吸道通畅，对住院过程中 出现的水肿、撤机困难等问题逐一破解，用非常细心 的护理，保证了该个案在住院期间并未发生并发症。
此个案的特点是，出生后很快出现呼吸困难症状，需 要气管插管呼吸机辅助呼吸，在治疗期间，又出现水 肿、肝脾大、痰多、撤机困难等症状。
温加湿，给予沐舒坦雾化吸入。
患儿出现全身水肿，进行静脉输注白 蛋白、羟乙基淀粉、呋塞米等治疗。
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膈膨升并支气管软化症致新生儿呼吸困难1例报告
发表时间：2019-09-23T11:29:31.527Z 来源：《医药前沿》2019年22期作者：廖贻雨蒋永江（通讯作者）韦义军韦拔
[导读] 目的：探讨膈膨升并支气管软化症新生儿期临床症状、诊断，减少临床漏诊、误治。
（柳州市妇幼保健院新生儿科广西柳州 545001）
【摘要】目的：探讨膈膨升并支气管软化症新生儿期临床症状、诊断，减少临床漏诊、误治。
方法：对1例右膈膨升并支气管软化症的临床资料进行回顾性分析，总结本例诊断及治疗经验。
结果：本例肺部炎症控制后撤离有创呼吸机困难，胸片检查膈膨升，电子支气管镜提示支气管软化症，予早期选择外科手术恢复肺正常解剖位置，治疗效果好。
结论：新生儿需长期呼吸机治疗、撤机困难者，需考虑膈膨升、支气管软化症可能，尽可能完善检查，及时外科手术干预、避免漏诊、误诊。
【关键词】膈膨升、支气管软化症、新生儿、呼吸困难、电子支气管镜、手术
【中图分类号】R722.1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）22-0119-02
1.临床资料
1.1 一般资料
患儿男性，24天新生儿，因“反应差、撤离呼吸机困难23天”转入院。
患儿系母孕39+1周剖宫产娩出，羊水Ⅲ°浑浊，Wt3200g，无窒息史。
生后1天余出现精神差，吃奶差，呼吸浅慢，不哭，不闹，口腔、鼻腔涌出鲜红色血液3ml，查体双肺可闻及细湿啰音，心率50次/分，心音低钝，肢端冷，立即住院，血培养提示无乳链球菌，脑脊液结果提示化脓性脑膜炎，主要予气管插管呼吸机辅助呼吸（12天）、抗感染等治疗，疾病好转，改无创呼吸机（CPAP、NIPPV模式）辅助通气治疗8天后，呼吸困难加重，肺部CT：两肺炎症，右侧膈膨出。
再次气管插管呼吸机辅助呼吸（3天），患儿仍有气促、吸气凹陷征，撤机困难，为诊治转我院，呼吸机支持，SIMV模式，参数：
PIP18cmH2O，PEEP4cmH2O，R 40次/分，FiO2：40%。
入院查体：T36.5℃，P 140次/分，呼吸机频率40次/分，BP70/40mmHg，Wt 3600g，精神、反应差，弹足3次皱眉，前囟平软，颈软，胸廓起伏好，双肺呼吸音粗，可闻及细湿啰音，心律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肠鸣音正常，四肢偶有抖动，肌张力低。
初步诊断：（１）右膈膨升？（２）呼吸衰竭（３）化脓性脑膜炎4.新生儿肺炎等。
1.2 辅助检查
入院胸片提示右膈上抬，达第6后肋水平；痰培养：产气肠杆菌，对哌拉西林他唑巴坦、头孢他啶等敏感；复查脑脊液检查正常。
25-羟基维生素D62.13nmol/L，25-羟基维生素D359.02nmol/L。
行纤维支气管镜检查镜下所见呼气时右侧气管塌陷约1/2，为中度，提示支气管软化症，支气管内膜炎（图1）。
复查胸片：右膈面较前抬高至第5后肋水平（图2）。
监测血气分析氧分压43.6-74.1mmHg，二氧化碳分压61.8～72.7mmHg。
2.结果
入院后主要予呼吸机辅助通气（2天）、无创呼吸机辅助通气（4天）及高流量鼻导管吸氧（9天）、头孢他啶+青霉素抗感染、雾化、电动按摩排痰及气道护理、补钙、肌注维生素D2（10万u）等治疗，病情好转，改头罩吸氧（8天），但离氧困难，仍有呼吸急促、吸气凹陷征等，完善纤维支气管镜及复查胸片，请多学科会诊后，选择全身麻醉经胸行“右侧膈肌折叠术”，术中见右膈肌膨高至第五肋间，广泛胸膜粘连明显，充分烙断粘连胸膜，将膈肌至后向前折叠加强，留置胸腔闭式引流管。
术后继续抗感染、呼吸机治疗1天、头罩吸氧4天、低流量鼻导管吸氧1天，复查胸片：右膈面约平第9后肋下缘；于术后（11天）生命体征平稳，治愈出院。
出院后随访至2岁，患儿存活，肺部情况良好，无手术并发症。
3.讨论
膈膨升症属膈肌无力类疾病，分为先天性和获得性，是由于膈肌肌纤维发育不全或膈神经麻痹而造成某部分或某侧膈肌不正常升高［1］。
其中先天性膈膨升发生率约为4%，然而由于膈肌膨升的程度不同，其临床症状出现时间、严重程度不一，故其实际临床发病率约1/10000［2］。
膈膨升病理上根据膈肌的肌化程度分为三种类型：（1）完全性膈膨升，（2）部分性膈膨升，（3）双侧型膈膨升。
本例患儿早期膈膨升不明显，肺部受压体征、影像学改变不明显，早期呼吸困难考虑与中枢感染、肺出血、肺部感染有关，后期撤机困难与获得性膈膨升、支气管软化症有关。
本疾病临床症状不一，因婴儿呼吸储备功能减低,呼吸系统症状更明显，表现以呼吸困难及反复呼吸道感染为主，由于患侧膈肌抬高，患侧肺受压，肺容量和肺活量均明显减少，有研究表明，通气功能可减少20%～30%［3］，膈肌抬高致纵隔移位可使得对侧肺也受到压迫，因此肺不张、肺炎发生的机会明显增高，难治愈。
因患侧肺长期受压，可并肺发育不良，肺段异常，甚至脑发育不全等[4]。
新生儿哭吵或进食后常发生青紫。
部分患儿伴有胃扭转或肠旋转不良等畸形，可出现反复呕吐等消化道梗阻症状。
但右侧膈膨升很少出现症状［2］。
本例患儿因膈膨升并支气管软化症，患侧右肺组织受压且右中叶、右下基底支、背支支气管呼气时气管塌陷约1/2，故患儿早期呼吸困难症状如气促、吸气凹陷征较严重，且肺部感染较重且痰液不易排除，更利于致病菌繁殖、生长，易致痰栓及二氧化碳潴留，导致肺部感染易反复。
膈膨升诊断最有价值的是胸部立位平片，可确定病变的位置和程度［1］。
胸片表现为一光滑完整而向上突起的横膈影,有时可见其下有一透亮的弧形影[5]。
膈膨升误诊为膈下脓肿、肺癌、胸膜腔积液、肺隔离症、肺炎、胸部纵膈肿瘤、心包囊肿、肺部脂肪瘤等，文献已有相关报道，应警惕与这些疾病鉴别[5]。
本例患儿膈膨升影像学（胸片）膈面改变具有逐渐上抬趋势，结合病史，且排除胸腹裂孔疝、膈疝、膈下脓肿、痰栓、肺不张等疾病；患儿肺部炎症相对控制可撤离有创及无创呼吸机辅助通气，改为头罩吸氧，但不能离氧，且气急、吸气凹陷征仍明显，查体右侧呼吸音较左侧弱，呼吸困难无缓解迹象，单纯膈膨升不能很好解释此症状；需要考虑存在上气道梗阻或支气管发育畸形等可能，电子支气管镜检查具有可床旁操作完成、副作用小、视野清晰等优点成为首选，本例患者电子支气管镜下所见呼气时右侧气管塌陷约1/2，为中度，最终明确本例患儿不仅膈膨升，且合并患侧支气管软化症；共同导致患儿肺容量和肺活量均明显减少，反复肺部感染及呼吸困难临床症状难以缓解。
膈膨升的治疗原则是恢复膈肌正常解剖位置和张力，主要方法是加固薄弱的膜性膈肌，主要目标是维持肺部正常容积和肺通气过程。
手术适应证包括：(1)有反复呼吸道感染或消化道症状；(2)胸部 X 线片显示横膈上移达第3 、4 前肋平面,肺组织严重受压；(3)透视下有明显横膈反常呼吸；(4)血气分析血二氧化碳分压＞6.0kPa,血氧分压＜9.3kPa,提示有明显的肺换气功能不足时也应作为手术指征[7]。
本例患
儿存在反复肺部感染、患侧肺组织严重受压、二氧化碳潴留以及患侧肺支气管软化等，符合手术适应症。
综上所述，本例患儿早期中枢感染、肺出血上呼吸机治疗，继发膈膨升导致肺受压、肺容量和肺活量减少，且叠加支气管软化症致气道相对狭窄，共同导致患儿肺部感染且通过常规抗感染、气道护理治疗欠佳，且撤离气管插管呼吸机辅助通气非常困难，虽经积极治疗，能改为头罩吸氧，但患儿仍有明显呼吸急促、吸气凹陷征，需持续吸氧方能维持机体正常氧合，监测血气二氧化碳潴留，呼吸做功增加，体重增加缓慢，最终予选择早期手术治疗，术后能恢复正常肺功能，顺利脱离氧气出院，术后2年连续回访，无症状复发等现象，效果好。
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