第二节 肾和输尿管的先天性畸形

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特点 多有吸烟史 与吸烟不密切 内分泌,对对放化疗敏感预后差 易血性转移
3 手外伤骨外露时用带蒂皮瓣,若血循环良好可用中厚皮瓣移植,肌腱外露时可行邻指皮瓣移植,在关节修复适应注意腕,第一腕掌,掌趾关节功能恢复和复健
腕管内走形结构指浅,指深,正中神经,拇长屈肌腱 绕神经损伤——屈腕,爪行手骨间肌萎缩——尺神经,猿手,拇指对掌功能障碍——正中神经 手指开放性损伤应在6-8小时清创
19、骨折复位标准的类型有(解剖复位)(功能复位)
20、手外伤的原因(刺伤)(锐器伤)(钝器伤)(挤压伤)(火器伤)
21、手外伤现场急救(止血)(窗口包扎)(局部固定)
22、椎间盘由(髓核)(纤维环)(软骨板)三部分构成
23、脊柱结核以(腰椎)为多见,(胸椎)次之,(颈椎)极少,(骶尾椎)罕见。
5男,50岁,嗜烟酒。近三周来吞咽时出现胸骨后烧灼痛,门诊食管吞钡未发现明显异常。为进一步明确诊断,应做检查食管镜检查或食管拉网细胞学检查。
6食管癌主要发生于食管黏膜上皮细胞。
7食管病人出现持续性胸痛或背痛多表示癌肿已侵犯食管外组织。
8腐蚀性食管烧灼者,如发现有早期长管状狭窄征象,即应进行吞服长粗丝线一根,备以后扩张时做导引用。
泌尿生殖系统畸形
1泌尿,男生殖系统先天性畸形有:肾和输尿管的先天性畸形,膀胱和尿道先天性畸形,男性生殖器官先天性畸形。
2男性生殖器官先天性畸形主要有:性腺发育异常,输精管附睾精囊发育异常,外生殖器发育异常.
骨折
1骨盆耻骨部骨折引起尿道破裂,尾骨骨折引起直肠破裂均属于开放性骨折。
2骨筋膜室综合征一旦确诊,首先应进行的处理:立即切开肾筋膜减压。
38.骨盆骨折引起后尿道损伤,合并休克,不恰当处理(立即进行尿道会师术)

泌尿系先天发育异常影像诊断课件

泌尿系先天发育异常影像诊断课件
是先天性肾积水最常见的原因,双侧发病 约占20%~25%
肾积水时集合系统渐扩张,肾髓质血 管伸长以致断裂,肾实质缺血萎缩、硬化 变薄,可并发血尿、结石、感染等,最后 导致肾功能衰竭
影像表现
肾盂、肾盏扩张积液,尤以肾盂扩张为著, 肾盂漏斗状外观消失,呈球样改变,肾盂 输尿管移行部狭窄
(五)巨输尿管
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病变)及卷曲畸形 上述改变均为肾脏形态的正常变异
鉴别诊断
分叶肾 与慢性肾盂肾炎所致肾切迹改变鉴别, 肾萎缩及肾实质变薄、病史
驼峰肾和肾柱排列异常 与肾脏肿瘤鉴别——增强扫描
(五)肾发育不全
又称侏儒肾,少见 肾体积显著缩小,组织结构正常 单侧性 X线:一侧肾影小,对侧肾影增大 尿路造影:异常侧肾盂、肾盏及输尿管均显示
伴有旋转异常 CT和MRI:两肾下极或上极(少见)的肾实质相连,实
质密度、信号及强化表现无异常 ② 乙状肾 ③ 盘状肾
(四)肾脏形态异常
2、分叶肾 胎儿期肾可分叶,可持续到4-5岁,少数至
成年,无重要临床意义 3、驼峰肾 肾表面局限隆突,状似驼峰(左肾邻近脾脏
区域特别多见) 4、肾柱排列异常 肾皮质柱肥大(易被超声误诊为肾脏占位性
输尿管长度正常
9
鉴别诊断
异位肾:位置固定、输尿管短或过长 游走肾:肾活动度特别大,输尿管长度正常 肾下垂:只有上下移动且活动度不太大,输
尿管长度正常
(三)肾脏旋转异常(较常见)
✓ 胚胎期,肾盂及肾门指向前方,后转至内侧 ✓ 常见沿肾长轴旋转 ✓ 一般无症状,不引起肾积水时无重要临床意义 ✓ 可单独发生或并发其他异常 ✓ 尿路造影表现:肾盏转至肾盂内侧,肾盏指向
原发性输尿管神经肌结构不良。多为双侧性 ,巨输尿管可十分粗大,而同侧肾盂肾盏 仍保持正常。

肾及输尿管重复畸形患者的护理课件

肾及输尿管重复畸形患者的护理课件

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谁是护理的对象?
谁是护理的对象? 患者群体
主要针对已被诊断为肾及输尿管重复畸形的 患者,尤其是儿童和青少年。
此类患者常常需要长期随访和评估。
谁是护理的对象? 护理团队
由医生、护士、心理咨询师及营养师组成的 多学科团队共同参与患者的护理。
跨学科合作有助于提供最优质的护理服务。
谁是护理的对象?
家庭支持
肾及输尿管重复畸形患者的护理
演讲人:
目录
1. 什么是肾及输尿管重复畸形? 2. 谁是护理的对象? 3. 何时进行护理? 4. 如何进行护理? 5. 为什么进行护理?
什么是肾及输尿管重复畸形?
什么是肾及输尿管重复畸形?
定义
肾及输尿管重复畸形是一种先天性畸形,表现为 肾脏或输尿管的重复结构,可能影响尿液的正常 排出。
护理应包括症状评估、药物管理和心理支持。
何时进行护理?
手术后护理
如果患者接受了手术治疗,术后护理尤为重要, 包括观察伤口愈合情况和防止并发症。
患者的恢复情况直接影响长期预后。
如何进行护理?
如何进行护理? 健康教育
向患者及家庭提供有关疾病的知识和自我管 理的方法。
包括饮食、生活习惯和定期检查的重要性。
通过有效的护理,可以显著提高患者的生活质量 和健康状态。
良好的护理有助于患者更好地适应生活与学习。
为什么进行护理? 预防并发症
及时的护理和随访可以有效预防可能出现的并发 症。
早期发现问题有助于防止病情恶化。
为什么进行护理? 促进康复
系统的护理计划促进患者的身体和心理康复。
康复过程包括身体功能的恢复以及情感的调适。
如何进行护理? 心理支持
为患者提供心理支持,帮助他们应对疾病带 来的焦虑和压力。

《泌尿生殖系统畸形》课件

《泌尿生殖系统畸形》课件

全或异常。
生活质量可能常见的泌尿生殖系统畸形
先天性肾脏畸形
输尿管与肾盂连接处梗阻
膀胱外翻畸形
如肾盂积水、多发性肾囊肿等。
导致尿液不能顺利流出肾脏。
膀胱在腹壁外凸,暴露在身体表
面。
病因和发病机制
泌尿生殖系统畸形的发生可能与遗传因素、环境因素和发育过程中的异常变化有关。
《泌尿生殖系统畸形》
PPT课件
泌尿生殖系统畸形指的是在胚胎期间发生的与泌尿生殖系统相关的异常结构
和功能。
泌尿生殖系统畸形的定义
1
结构异常
2
功能障碍 ⚙️
3
多样性
包括肾脏、输尿管、膀
涉及到排尿、生殖等功能
泌尿生殖系统畸形具有多
胱、尿道等器官的发育不
的异常,对个体的健康和
种不同的类型和程度,每
2
药物治疗
对于某些畸形,药物可以用于缓解症状或预防并发症。
3
持续监测
定期随访和监测病情,根据需要进行调整治疗方案。
预防和宣传
遗传咨询
家族中有患者的人可以接受遗传咨询,了解患病风险和可能的预防措施。
教育宣传
提供关于泌尿生殖系统畸形的教育宣传,增加公众对该疾病的认识和了解。
临床表现和影响
症状
影响

尿液异常(如血尿)

生殖功能受损

腹痛或腰痛

尿路感染的发生率增加

排尿困难

生活质量下降
诊断和评估
泌尿生殖系统畸形的诊断通常通过医学影像学检查(如超声检查、CT扫描等)和相应的实验室检验来确定。
治疗和管理
1
早期干预
针对严重的畸形,可能需要在婴儿期或儿童早期实施手术治疗。

外科学47泌尿、男性生殖系统先天性畸形

外科学47泌尿、男性生殖系统先天性畸形

第一节概述泌尿、男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形。

由于胚胎学上的密切关系,泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。

泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生,约形成于胚胎第5~12周。

前肾在人类完全退化,中肾大部分退化,后肾由生肾组织和输尿管芽两部分组成。

由中肾管长出的输尿管芽逐渐演变成输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。

生肾组织演变成肾被膜、肾小囊和各段肾小管。

肾小囊内的毛细血管形成肾小体,组成肾单位。

胚胎第6周,后肾由原位上升至第2腰节处(图47-1)。

膀胱、尿道自泄殖腔发生。

尿直肠隔将泄殖腔分隔成为背侧的直肠和腹侧的尿生殖窦。

男生殖器官来源不同,睾丸自中肾内侧与之平行纵列的生殖嵴发生。

与之相邻的中肾管发育为附睾的输出小管、附睾管、输精管和精囊(图47-2)。

图47-1 泌尿系的发生(侧面观)图47-2 生殖器的发育先天性畸形是由遗传或环境因素造成的发育缺陷性疾病,胎儿出生时畸形已存在。

种类繁多,表现在数目、大小、形态、结构、位置、旋转和血管畸形等各个方面。

本章对泌尿男生殖系统常见的先天性畸形作扼要介绍。

第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾多囊肾( polycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病,该病发病机制不明,认为可能与肾小管梗阻,或肾单位不同部位的局部扩张有关。

多为双侧,初期肾内仅有少数几个囊肿,以后发展为全肾布满大小不等囊肿,压迫肾实质,使肾单位减少。

分婴儿型和成人型。

婴儿型多囊肾( ARPKD)属常染色体隐性遗传,为6号常染色体上的PKHD1基因突变,常伴有肝、脾或胰腺囊肿。

发病率为1/10000,儿童期可有肾或肝功能不全的表现,多早期夭折。

成人型多囊肾( ADPKD)属常染色体显性遗传,是常见的多囊肾病,发病率约1/1250,占晚期肾病的10%。

成年病人的子女中有50%亦患此病。

多囊肾疾病基因PKD1定位于16号染色体短臂,占85%~90%;PKD2基因位于4号常染色体,占5%~10%;还有一部分病人没有发现PKD1和PKD2基因突变,推测有PKD3基因存在。

泌尿、男性生殖系统畸形(表格)

泌尿、男性生殖系统畸形(表格)

井冈山大学医学院外科学教案教案完成时间:2010-4-20 课程名称《外科学》专业、层次本科课题泌尿、男性生殖系统畸形授课教师刘臻伟教学职称讲师授课日期2010-5-30 授课年级2007临床本(1)(2)(3)授课类型多媒体教学学时数 2 基本教材及主要参考书目《外科学》第7版教材教学目的要求1、掌握泌尿、男生殖系常见先天性畸形的症状、体征。

2、掌握泌尿、男生殖系常见先天性畸形的常用影像检查的临床意义。

3、了解泌尿、男生殖系常见先天性畸形的治疗原则及手术方法。

教学重点肾及输尿管重复畸形的病因、病理、诊断及治疗。

多囊肾畸形的病因、病理、诊断及治疗尿道下裂畸形的病因、病理、诊断及治疗。

隐睾症的病因、病理、诊断及治疗教学难点掌握泌尿、男生殖系常见先天性畸形的常用影像检查的临床意义教学方法多媒体教学。

课程作业或思考题尿道下裂畸形的手术矫正包括哪两方面。

教学后记时间安排教学步骤及主要内容媒体应用10分钟15分钟第一节肾及输尿管的先天性畸形一、肾及输尿管重复畸形1、病因在胚胎期,午非管上如同时发出两个输尿原基,或由一个原基分辚两个原基,到胎儿后期即发展成重复肾和重复输尿管。

2、病理重复肾的肾盂及输尿管多并发发育不良﹑功能差或积水甚至感染,不完全性输尿管畸形的输尿管呈Y形,其汇合处可位于输尿管任何部位,常并发输尿管反流。

完全性畸形时,两根输尿管分别引流两个肾盂的尿液。

3、诊断:1)临床表现:一般无明显症状,若重复肾的上半肾有结石,感染时可有腰痛﹑不适﹑血尿等症状,若开口于外阴前庭﹑阴道等处,患者从小就有遗尿及正常排尿情况,对此类患者要注意检查有否异位开口。

2)膀胱镜检查:膀胱镜检可发现膀胱内病侧有两个以上的输尿管开口,诊断即可成立。

3)特殊检查:IVU检查有重要诊断价值,大部分病人可由此检查明确诊断,逆行性肾盂造影可清楚显示病变情况,B超及肾CT 扫描对诊断亦有帮肋。

4、治疗1)无症状者无需治疗。

2)有合并症者作上段病肾切除。

泌尿泌尿外科男生殖系统先天性畸形课件

泌尿泌尿外科男生殖系统先天性畸形课件
治疗
手术是唯一有效的治疗方法, 应根据尿道开口位置、阴茎弯 曲程度等因素选择合适的手术
方式。
精囊发育异常
定义
精囊发育异常是指精囊未发育或发育不良,导致精液量减 少或缺乏。
病因
精囊发育异常的病因包括胚胎期精囊发育不全、遗传因素 等。
临床表现
精液量减少或缺乏,可伴有性功能障碍、不育等症状。
治疗
对于精液量减少的患者,可采用药物治疗或手术治疗,以 改善精液质量和数量。对于精囊发育不良的患者,治疗效 果较差,可考虑采用辅助生殖技术。
男生殖系统解剖结构
睾丸
产生精子及分泌雄激素。
输精管
输送精子至射精管。
前列腺
分泌前列腺液,参与精液 组成。
附睾
储存精子并分泌附睾液, 有助于精子成熟。
精囊腺
分泌精囊液,为精子提供 营养。
尿道球腺
分泌尿道球液,润滑尿道 。
男生殖系统生理功能
01
02
03
生精功能
睾丸产生精子,经附睾、 输精管输送至射精管。
概述了针对不同类型先天性畸形 的治疗方案,包括手术、药物治
疗及康复措施等。
新技术、新方法展望
基因编辑技术 干细胞治疗 3D打印技术 机器人辅助手术
探讨运用CRISPR-Cas9等基因编辑技术,对遗传性先天性畸形 进行基因治疗的可能性。
研究利用干细胞修复和再生受损组织,为先天性畸形治疗提供 新的途径。
结合畸形类型、患者年龄等因素, 评估治疗难度及预后。
04
05 治疗方案及原则
保守治疗措施
观察等待
对于轻度或无症状的畸形,如轻 度鞘膜积液、小睾丸等,可采取 观察等待策略,定期复查,评估
病情进展。

新生儿先天性肾脏和泌尿道畸形56例的临床分析

新生儿先天性肾脏和泌尿道畸形56例的临床分析

新生儿先天性肾脏和泌尿道畸形56例的临床分析孙琦;康国贵;孙晓明;张琦;孙建新【摘要】目的探讨新生儿先天性肾脏和泌尿道畸形(CAKUT)发生率及各畸形发病情况.方法选择新生儿5428例作为超声筛查的研究对象;分析CAKUT的高危因素,每3个月复查CAKUT患儿超声及尿常规、肾功能,持续1年.结果 5428例新生儿中,筛查阳性人数56例,阳性率为1.0%,其中男38例,女18例,男女比例为2.1∶1.56例CAKUT病例中肾积水50例,肾结石合并肾积水3例,异位肾1例,小肾脏1例,输尿管扩张1例.CAKUT高危因素以早产最多,余分别为瘢痕子宫、先天性心脏病及足月小样儿等.56例患儿随即做尿常规、肾功能均正常.50例肾积水6个月内消失40例,存在10例,至12个月时仅存在1例肾积水(8mm).3例肾结石随访6个月时均消失,1例异位肾患儿随访1年生长发育、肾脏功能及尿常规均正常.1例小肾脏1年复查肾脏已发育正常,且肾功能及尿常规均无异常.1例输尿管扩张的患儿6个月复查B超时已消失.结论新生儿的泌尿系统超声筛查中,泌尿系统畸形发生率为1.0%;最常见的泌尿系统畸形为肾积水,其预后良好.【期刊名称】《现代实用医学》【年(卷),期】2016(028)008【总页数】2页(P1062-1063)【关键词】新生儿;超声筛查;肾脏;泌尿道;畸形【作者】孙琦;康国贵;孙晓明;张琦;孙建新【作者单位】315000宁波,宁波市妇女儿童医院;315000宁波,宁波市妇女儿童医院;济南市妇幼保健院;315000宁波,宁波市妇女儿童医院;315000宁波,宁波市妇女儿童医院【正文语种】中文【中图分类】R722先天性肾脏和泌尿道畸形(CAKUT)是小儿泌尿系统常见多发病,在儿童慢性肾脏病中,尤其是在慢性肾功能不全(CRF)病因中占相当比例[1-2]。

因此,早期发现CAKUT并及早予以干预,对阻止其发展为终末期肾病意义重大。

超声是早期发现CAKUT的主要手段[3]。

输尿管畸形

输尿管畸形
(二)输尿管疝罕见。可向腹股沟、阴囊(男性)或股管(女性)疝出,多数是腹膜旁输尿管疝,输尿管襻 位于腹膜囊的内侧,一般无疝囊,疝入阴囊者发生扩张,可引起上尿路梗阻。临床表现为腰痛或尿路感染症状。 静脉尿路造影可能显示部分输尿管移位于腹股沟或阴囊部位。可采用切除疝出部分的输尿管和再吻合术。
危害
输尿管开口异位 输尿管口囊肿
双输尿管各自引流其所属肾的尿液。但两肾常融合成一体,称为重肾,分为上肾段和下肾段两部,在肾的表 面可见一浅沟为分界线,但其肾盂、输尿管及其血供各自分开。一般上肾段较小,时常仅有一个大肾盏,肾盂及 其输尿管常并发积水和感染或发育不全和功能不良。下肾段常有两个以上的大肾盏,但亦可能有相反的情况。
不完全性双输尿管呈Y型,即上部分裂成两支,而其下部在进入膀胱前合并为一支和只有一个开口,汇合点 可发生于输尿管的任何部位。输尿管输尿管反流常发生于汇合点位于下1/3段的病例,反流引起的尿潴留是导致 尿路感染的重要因素之一。
2、诊断输尿管开口异位,明确开口位置至关重要。静脉尿路造影,逆行造影,尿道镜,静脉内注射靛胭脂 等检查有助于诊断。
输尿管口囊肿
1、为先天性输尿管下端囊性扩张,并向膀胱或后尿道内膨出。囊肿表层覆盖膀胱粘膜,内层为输尿管粘膜。 囊肿呈球形、长形或扁形,大小不等。为儿童常见病。在膀胱镜检中,发现输尿管囊肿约占1%~2%。
输尿管末端异常
(一)膀胱输尿管反流原发先天性膀胱输尿管反流是由于输尿管开口过高和过侧,宽松地附着于发育不全的 膀胱三角区所致。
(二)输尿管开口异位在正常情况下,输尿管开口于膀胱三角区的左右底角。如胚胎发育异常,可发生输尿 管开口于膀胱之外,在男性可开口于后尿道、射精管、精囊、输精管和直肠等处,在女性则可开口于前尿道、前 庭区、阴道、子宫和直肠等处。由于解剖位置关系,在男性异位输尿管开口仍受外括约肌的控制,故无漏尿现象; 而女性因其异位开口常位于外括约肌控制之外,故有点滴性尿失禁症状。因此临床诊治中女性较男性为多。据文 献所载,女性为男性的2~12倍。双侧为7.5~17%。小儿尸解资料的发生率为1∶1900。80%病例伴有重肾和双输 尿管。且多数来自重肾的上肾段。但男性以单输尿管的开口异位为多。输尿管异位开口常有狭窄,加以输尿管的 神经和肌肉发育不良,因此输尿管呈现迂曲、扩张和积水,其引流的肾段发育不良,伴有积水、肾盂肾炎等病理 改变、偶尔伴有单肾、蹄铁形肾、异位肾等畸形。

先天性肾脏畸形的诊断和治疗医生指南

先天性肾脏畸形的诊断和治疗医生指南
MRI
对于某些特定类型的肾脏畸形,MRI可能提 供更准确的诊断信息。
CT扫描
提供更详细的肾脏及其周围结构的三维信息 。
静脉尿路造影(IVU)
通过注射造影剂,观察肾脏、输尿管和膀胱 的形态和功能。
其他诊断方法
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尿液分析
检查尿液成分,如红细胞 、白细胞、蛋白质等,以 评估肾功能和是否存在感 染。
生长和变化情况。
影像学检查
定期影像学检查如超声、CT、MRI 等,有助于评估肾脏形态、结构和 功能,及时发现并处理可能的问题 。
肾功能保护
积极采取措施保护肾功能,如控制 血压、避免使用肾毒性药物,延缓 肾脏病进程。
生活质量和心理支持
生活调整
根据患者具体情况,提供生活调 整建议,如饮食调整、合理运动 、避免过度劳累等,以提高生活
02
先天性肾脏畸形的诊断
临床表现和症状
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03
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腹部肿块
患者可能无痛性腹部肿块,是 先天性肾脏畸形常见的表现之
一。
尿路感染症状
包括尿频、尿急、尿痛等。
血尿
患者可能出现肉眼或镜下血尿 。
高血压
某些先天性肾脏畸形可能导致 高血压。
影像学检查
B超
作为首选检查方法,可以无创、快速地评估 肾脏形态和结构。
感染预防和治疗
肾脏畸形可能增加患者感染的风险。医生会建议患者采取预 防感染的措施,如保持良好的个人卫生习惯、避免尿路感染 等。一旦出现感染症状,医生会及时采取适当的抗生素治疗 和其他支持措施。
04
先天性肾脏畸形的长期管理和预 后
长期随访和监测
定期复查
先天性肾脏畸形患者需要长期随 访,定期复查肾功能、血压、尿 液等指标,以及监测畸形肾脏的
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第二节肾和输尿管的先天性畸形
一、多囊肾
多囊肾(polycystic kidney)是一种先天性遗传性疾病,分婴儿型和成人型。

婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传,少见,发病翠为l/10000,儿堂期可有肾或肝功能不全的表现。

成人型多囊肾属常染色体显性遗传,是常见的多囊肾病,发病率约1/1250,占晚期肾病的10%。

多为双侧型,初期肾内仅有少数几个囊肿,以后发展为全肾布满大小不等囊肿,压迫肾实质,使肾单位减少。

该病发病机制不明,认为可能与肾小管梗阻,或肾单位不同部位的局部扩张有关。

成人型多囊肾,大都至40岁左右才出现症状,其主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能损害。

若伴发结石或尿路感染者,可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状。

1/3的病人有肝囊肿,但无肝功能变化。

并发症包括尿毒症、高血压、心肌梗死和颅内出血。

体检可在两侧肾区扪及巨大囊性感肾,结合B超和CT可确诊。

对肾功能正常的早期病人,采用对症及支持疗法,包括休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗,重点在于控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。

对中期病人采用囊肿去顶术,有助于降低血压,减轻疼痛和改善肾功能,伴有结石梗阻者施行取石术。

晚期出现尿毒症可考虑长期透析,因囊壁能产生促红细胞生成素,病人常无贫血,透析治疗较
佳。

有条件也可作同种异体肾移植术。

合并严重高血压或出血、感染者,在施行肾移植前宜切除患肾。

二、蹄铁形肾
蹄铁形肾(horseshoe kidney)是指两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前相互融合,形成马蹄形畸形(图51—3)。

峡部一般为肾实质组织,较厚,有时由纤维组织组成。

患肾大多旋转不良,使肾盂面向前方,肾盏向后,肾血管多变异。

影像学检查是确定诊断的最主要的依据。

如无症状及合并症,则毋需治疗。

如有严重腹痛、腰痛和消化道症状,是由于肾峡部压迫腹腔神经丛所致,或存在合并症,如梗阻、结石、肿瘤、感染等,可采取分离峡部,肾盂切开取石以及解除梗阻的相应整形手术等。

三、重复肾盂、输尿管
重复肾盂、输尿管是指一个肾有两个肾盂和两条输尿管。

这种畸形是由于胚胎早期中肾管下端发出两个输尿管芽进入一个后肾胚基所造成的。

大都发生于一侧,但也有两侧的。

重复肾盂、输尿管在外表是一个完整的肾,有一共同包膜,表面有一浅沟将肾分成上下两部,每一部分有它本身的肾盂、输尿管和血管。

上半肾较小而下半肾较大,两条输尿管分别引流上、下半肾,多数融合一起后,以一个输尿管口通入膀胱。

若两条输尿管分别开口于膀胱,则上面输尿管口来自下肾盂,而下面管口来自上肾盂。

有时上肾盂延伸的输尿管可
向膀胱外器官内开口,称为异位输尿管开口(ectopic ureters)(图51—4)。

在女性可开口于尿道、阴道、外阴前庭等处,这些病人表现为有正常排尿,又有持续漏尿的尿失禁症状。

无症状的重复肾在检查时偶尔发现者,不需治疗。

若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁者,可作上半病肾及输尿管切除术。

若重复肾功能尚好,且无严重肾盂、输尿管积水和(或)感染、结石等合并症,可采用异位开口的重复输尿管膀胱移植术。

四、肾盂输尿管连接处梗阻
肾盂输尿管连接处梗阻(ureteropelvic iunction obstruction,UPJO)的基本病理主要是壁层肌肉内螺旋结构的改变,可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纤维束带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗阻,使肾盂蠕动波无法通过,逐渐引起肾盂积水。

是儿童腹部肿块或肾积水常见的病因,左侧多见。

一般无症状,偶有腰部钝痛或轻微不适或输尿管区有疼痛或压痛,继发感染、结石或肿瘤时,可出现相应症状。

在婴儿,腹部肿块可能会是唯一的体征。

B超可诊断肾积水,但需与肾囊肿鉴别。

静脉尿路造影可显示梗阻部位、范围,也能了解肾积水程度。

延迟拍片显示患侧肾盂排空延迟,伴肾盂肾盏不同程
度扩张,甚至不显影。

放射性核素肾图了解肾脏的血运情况及其分泌、排泄功能。

对进行性加重的肾积水,肾功能持续下降,特别合并感染、结石、肿瘤者应考虑手术治疗。

凡能保全肾功能的1/5以上者,应尽量保肾,施行肾盂输尿管连接狭窄切除,多余肾盂部分切除,输尿管与肾盂整复吻合术,并根据手术时发现的病理情况及手术者的经验选择做肾造瘘及吻合口支撑管放置和肾折叠术。

大多数病例需要术后3个月及1年时随访静脉尿路造影。

五、其他肾和输尿管异常
1.单侧肾发育不全(dysplasia of kindney) 是指肾体积小于50%以上和先天性孤立肾。

临床处理肾损伤作肾切除时必须首先确定对侧肾是否有发育不全或缺如。

2.异位肾(ectopic kidney) 根据肾停留部位不同分为盆腔肾、腹部肾及交叉异位肾等。

临床重要性是腹部肿块的鉴别,以避免误将异位肾切除。

3.输尿管狭窄狭窄部位大多在肾盂输尿管连接处或在输尿管膀胱连接处,严重的需作整形手术。

4.先天性巨输尿管可为双侧性,病变常在输尿管盆腔段,病因不明。

如有症状及感染、结石,并影响肾功能者。

可作输尿管裁剪和抗逆流输尿管膀胱再植术。

5.输尿管囊肿(ureterocele)是指输尿管末端的囊性扩张,囊肿的内层为输尿管粘膜,外层为膀胱粘膜,中层则为少量平滑肌和纤维组织,囊上有小的输尿管开口(图51—5),治疗可通过膀胱镜切除囊肿。

6.下腔静脉后输尿管右侧上端输尿管经过腔静脉之后,再绕过下腔静脉前方下行,由于输尿管受压迫而引起上尿路梗阻,严重的需手术治疗。

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