9上 淋巴造血系统疾病

9上淋巴造血系统疾病.txt19“明”可理解成两个月亮坐在天空，相互关怀，相互照亮，缺一不可，那源源不断的光芒是连接彼此的纽带和桥梁！人间的长旅充满了多少凄冷孤苦，没有朋友的人是生活的黑暗中的人，没有朋友的人是真正的孤儿。

第九章淋巴造血系统疾病

淋巴造血系统包括髓性组织(myeloid tissue)和淋巴组织(。lymphoid ti‘ssue)两个部分。髓性组织主要由骨髓和血液中的各种血细胞成分构成，包括红细胞和白细胞(粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等)。淋巴组织包括胸腺、脾脏和淋巴结及在人体广泛分布的淋巴组织。如扁桃体、腺样体、肠黏膜固有层的集合和孤立淋巴小结群等。实际上这两种组织在构成成分和功能上都是密切相关的，如骨髓产生淋巴干细胞，而在正常情况下，骨髓内几乎不见淋巴细胞。而骨髓原发的各种肿瘤性增生性疾病常累及淋巴结和脾脏等淋巴器官。

淋巴结是机体内数量最多且分布最广泛的冼巴组织，如在人体颈部、腋下和腹股沟等处浅表部位及纵隔和腹膜后等深部均有相对集中的淋巴结群存在。淋巴结表面有薄层被膜，数奈输入淋巴管穿越被膜进入被膜下与淋巴寞相连通。淋巴结分为皮质和髓质两部分。皮质位于被膜下方，由浅层皮质、副皮质区及皮质淋巴窦构成。其浅层皮质由淋巴滤泡和薄层的弥散淋巴组织组成．主要为B淋巴细胞。发育良好的淋巴滤泡正中切面，可见生发中心．它可分为暗区和明区两部分。生发中心的顶部及周围有一层密集的小淋巴细胞，称为套区。副皮质区则位于皮质的深层及滤泡间区，为较大片的弥散淋巴组织，主要由T细胞聚集而成。髓质由髓索及其间的髓窦组成。髓索是相互连接的索状淋巴组织，索内合B细胞及一些T细胞、浆细胞及巨噬细胞等。髓窦壁有薄的内皮衬里，腔内有较多巨噬细胞附着于内皮细胞。

淋巴结增生性病变可以是反应性的或肿瘤性的，其中反应性增生是最常见的。本章将简要介绍淋巴结的一些常见的良性病变．重点讨论淋巴组织的肿瘤性疾病。根据新版wHo关于淋巴造血组织肿瘤的分类(2001)，分别介绍淋巴组织肿瘤、髓性肿瘤、组织细胞和树突状细胞肿瘤。

第一节淋巴结良性增生

淋巴结是机体重要的免疫器官，各类病原微生物感染、化学药物、外来的毒物、异物、机体自身的代谢产物等多种冈素均可引起淋巴结内的细胞成分．主要是淋巴细胞、组织细胞和树突状细胞的增生，致淋巴结肿大。淋巴结的增生是机体抗损伤的免疫反应的具体体现。根据病因、组织病理学改变及临床表现，可将淋巴结的良性增生分为三类：一是淋巴结反应性增生；二是淋巴结的各种特殊感染；三是原因不明的淋巴增生性疾病，如巨大淋巴结增殖症以及伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增牛痒等。

一、淋巴结反应性增生

淋巴结反应性增生(rea(：tive hypei。plasia oflymph：nodes)，是淋巴结最常见的良性增生性病变。多种因素可致淋巴结反应性增生，但其病理改变基本相似，缺乏特异性，故称为非特异性淋巴结炎，又可分为急性和慢性非特异性淋巴结炎。

(一)急性非特异性淋巴结炎

急性非特异性淋巴结炎常见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流人颈部淋巴结．或由四肢的感染而引流到腋窝及腹股沟区淋巴结。

病理改变大体上，发炎的淋巴结肿胀，灰红色。镜下可见淋巴．滤泡增生，生发中心扩大．有大量核分裂象。如果是化脓菌感染，滤泡生发中心可能会发生坏死，形成脓肿；而在感染不太严重时，可见一些中性粒细胞在滤泡周围或淋巴周围或淋巴窦内浸润，窦内皮细胞增生。

临床表现由于炎细胞浸润和水肿，致病变的淋巴结肿大。淋巴结被膜受到牵拉，产生局部疼痛。当有脓肿形成时，则有波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤而形成窦道。特别是淋巴结有脓性坏死时。

(二)慢?陛非特异性淋巴结炎

病理改变根据病因的不同，淋巴结可表现为淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴增生和窦组织细胞增生等不同的形态学改变。

1．淋巴滤泡增生常由体液免疫反应的刺激而引起。淋巴滤泡的数量增加，大小不一．生发中心明显扩大，周围有小淋巴细胞围绕(图9—1)。增生的B细胞聚集在滤泡生发中心内，含有核碎片的组织细胞散布其间。在副皮质区还可见浆细胞、巨噬细胞等。在类风湿性关节炎、弓形体虫病以及人类免疫缺陷病毒 (human immunode6ciency virus， HIV)感染的早期常有明显的淋巴滤泡增生。在形态学上．淋巴滤泡增生容易与滤泡性淋巴瘤相混淆。下列表现有助于淋巴滤泡增生的诊断：①淋巴结结构保存，滤泡之问有正常的淋巴组织；②生发中心细胞成分的多样性；③核分裂象多；④滤泡主要分布于皮质，其大小形态不一，含有核碎片的组织细胞散在分布于滤泡中；⑤外套层清晰。必要时，可作免疫组化检测和基因重排检测。淋巴滤泡增生的生发中心细胞常不表达Bcl一2蛋白和无Ig轻链限制性表达及基因重排阴性。

2．副皮质区淋巴增生其特征是淋巴结T细胞区的增生，可见活化的T免疫母细胞，这些细胞的大小是静止T淋巴细胞的3～4倍，核圆形，染色质细腻，有数个核仁，以及中等量淡染的细胞质，可见淋巴窦和血管内皮细胞增生。副皮质区淋巴增生常见于活跃的病毒感染，特别是传染性单核细胞增生症、药物所致的免疫反应以及某些抗病毒性疾病的疫苗接种后产生的免疫反应等。

3．窦组织细胞增生表现为窦腔明显扩张，窦组织细胞肥大，这一类型淋巴增生多见于肿瘤引流区的淋巴结，如乳腺癌等。

临床表现淋巴结的慢性炎症反应患者无明显感觉，常见于腹股沟和腋下淋巴结。一般来说，做淋巴结活检的目的主要是为了排除淋巴结的肿瘤或特殊感染。

二、淋巴结的特殊感染

除了非特异性淋巴结炎，淋巴结内还可发生各种各样的特殊感染，其特点是：由特殊的病原微生物引起；有特殊的病理形态学改变如出现肉芽肿等；经特殊检测在病变组织、分泌物或体液中可能找到相关的病原微生物，在临床上需要特殊药物的治疗。

(一)结核性淋巴结炎

结核性淋巴结炎是淋巴结最常见的特殊感染。淋巴结结核可单独存在。也可与肺结核同时存在或作为全身播散性结核的一部分。临床上常表现为一组淋巴结肿大。颈部淋巴结多见，肿大的淋巴结可互相融合成块，也可穿破皮肤形成经久不愈的窦道。常有液化的干酪样坏死物流出。组织学的基本病变是结核性肉芽肿性炎。具体病变详见第十五章第一节。

(二)淋巴结真菌感染

淋巴结较常见的真菌感染是曲菌、新型隐球菌和组织胞质菌等，淋巴结的真菌感染常常是作为机体全身感染的一部分而存的。临床上常表现为局部或全身淋巴结的轻度肿大。具体病因发病机制，病变特点和疾病发生发展规律详见第十五章第八节。

(三)组织细胞坏死?陛淋巴结炎

组织细胞坏死性淋巴结炎(1]l。。StlC)cytic necrotJzing 1ymplaaderll’tl’S)，现认为与第6型人类疱疹病毒(hLlmfln herpes Vl’rt心typel 6，HHV一6)的感染有关。年轻女性患者多见，可见颈部淋巴结轻度肿大，有轻微疼痛，部分患者有发热。组织学表现为在淋巴结的副皮质区及被膜下有片状或灶性凝固性坏死，几乎不见中性粒细胞浸润：在坏死灶及周边可有形态多样的组织细胞(巨噬细胞)活跃增生，常见吞噬现象。巨噬细胞间可见散在或灶状分布的异型T免疫母细胞、浆细胞样单核细胞和淋巴细胞等，核分裂象易见(图9—2)。这种形态学表现很容易被误诊为淋巴瘤。该疾病是自限性的，一般抗生素治疗无效．绝