中枢神经系统淋巴瘤 概述及影像学特点、诊治流程(最新)

弥漫浸润性淋巴瘤主要应与病毒性脑炎区别 鉴别要点包括:
①病毒性脑炎呈弥漫性分布时，常有灰质受累较严重或以脑回侵犯为主的表现，T1WI呈 弥漫性脑回样高信号是其特征，而淋巴瘤不会表现为脑回样高信号；
②淋巴瘤在CT平扫时多呈等密度或稍高密度，而病毒性脑炎呈低密度； ③淋巴瘤增强扫描时显著均质强化，而病毒性脑炎一般不强化，或病灶周围.仅有轻度
线状强状。
累及胼胝体而侵犯双侧半球的原发淋巴瘤需要与胶质母细胞瘤区别 鉴别要点包括:
①原发淋巴瘤CT密度和MR信号较均匀，而胶质母细胞瘤CT密度和MR信号不均匀； ②原发淋巴瘤通常呈均质显著强化，而胶质母细胞瘤通常呈不均质、不规则环形强化； ③氢质子波谱检查，肿瘤实质部分出现明显的Lip波提示可能为淋巴瘤； ④胶质母细胞瘤在磁敏感加权成像时可见明显的磁敏信号，而淋巴瘤无。
临床表现与其他颅内肿瘤类似，头痛、恶心、呕吐、颅压增等，无特征性。病程较短， 如不治疗，多在症状发生后3-5个月内死亡。由于恶性淋巴瘤对放、化疗敏感，及时放射 治疗能明显改善病人的预后。但手术治疗不能改善该病预后，故早期正确诊断有重要意义， 也因此影像诊断非常重要。
影像学特点
中枢神经系统淋巴瘤多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，因为脑内靠近脑表面 及脑室旁血管周围间隙较明显，故肿瘤常发生在近中线深部脑组织，其一侧常与脑室室管 膜相连，或肿瘤靠近脑表面，也容易累及胼胝体而侵犯对侧半球。肿瘤内一般无钙化。
均质强化的脑原发淋巴瘤，有时需要与结核瘤鉴别 氢质子波谱对两者的鉴别有重要意义。结核瘤和淋巴瘤均可在0.9-1.6ppm处出现明
显的Lip波，但结核瘤脑正常代谢物质明显降低或缺乏，包括NAA波、Cr波、Cho波和 MI波，而淋巴瘤表现为Cho波升高。
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊断
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊治流程
中枢神经系统淋巴瘤
概述
中枢神经系统淋巴瘤分为原发性和继发性两种，原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary centralnervous system lymphoma，PCNSL)是指中枢神经系统外无淋巴瘤存在而仅存在于 中枢神经系统内的淋巴瘤，多位于脑内。继发性中枢神经系统淋巴瘤实际上是系统性淋巴 瘤(非霍奇金氏病和霍奇金氏病)的中枢神经系统侵犯。脑原发淋巴瘤并不十分少见，约占 原发性脑肿瘤的1%-3%。
脑内原发淋巴瘤几乎均为非霍奇金淋巴瘤，绝大多数为B淋巴细胞来源。常出现在有免 疫缺陷的病人，如艾滋病患者、免疫抑制治疗后、遗传性免疫缺陷等。中枢神经系统淋巴 瘤任何年龄均可发病，国外资料显示50-60岁比较常见，而国内资料显示50岁以下青壮年 及儿童多见。男性多于女性。
近年来，无论是在免疫正常还是免疫缺陷的患者中，原发性中枢神经系统淋巴瘤的 发病率都逐渐增高。
位于大脑凸面靠近脑表面的原发淋巴瘤,由于均质显著强化，需要与脑膜瘤区别。 区别的要点包括:
①脑膜瘤与脑膜有广基连接，肿瘤周围皮层受压、变形、移位及相邻脑白质扭曲变 形，而淋巴瘤为脑内肿瘤；
②脑膜瘤内可有钙化，而原发淋巴瘤一般不钙化； ③氢质子波谱检查，脑膜瘤无NAA波， Cho波显著升高，可出现Ala波(丙氨酸波)，
而淋巴瘤NAA波降低并不消失；
多灶性脑内原发淋巴瘤需要与转移瘤区别 鉴别要点包括:
①脑转移瘤瘤周水肿通常显著，占位效应明显，而淋巴瘤水肿和占位效应较轻； ②脑转移瘤多呈环形强化，而淋巴瘤通常呈均质强化； ③转移瘤好发于大脑中动脉供血范围的皮髓交界区，而淋巴瘤好发于近中线脑室围； ④氢质子波谱缺乏NAA波和Cr波提示转移瘤，而淋巴瘤NAA波降低并不消失。
轻度水肿：小于肿瘤直径1/2 水肿的初步判定 中度水肿：大于肿瘤直径1/2但小于肿瘤直径
重度水肿：大于肿瘤直径
图10 病灶沿脑脊液播散至第三脑室。图11 (HEX 400) ,病理证实为弥漫大B细胞性淋巴瘤,镜下肿瘤细胞弥漫密集,大小较 一致,胞质少,核大,染色质呈粗颗粒状，可见肿瘤细胞围绕血管(白箭)呈袖套样浸润。图12 (HEX 200)病理证实为Burkitt 淋巴瘤,镜下肿瘤细胞密集,有明显的核分裂象,并可见较多的“星空现象”。
由于肿瘤细胞密度较高，细胞间隙相对较少，肿瘤组织水分子扩散受限，DWI多呈高信 号。脑内原发淋巴瘤血供通常不丰富，但由于肿瘤以血管周围间隙为中心向外呈浸润性生 长，容易破坏血脑屏障导致造影剂漏出，故CT和MR增强扫描时，多发和单发病灶均呈较均 质显著强化。发生在免疫缺陷病人的淋巴瘤可呈环形强化，弥漫浸润性淋巴瘤可以呈不均 质强化或部分强化。
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）标准化治疗
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）进展后差 最常见的死亡原因：局部复发 复发类型：脑内、脊髓、眼、全身 老年人预后差、幕下比幕上好、单发比多发好、综合治疗比单一治疗好
中枢神经系统淋巴瘤影像实例
中枢神经系统淋巴特征性MRI表现：尖角征、脐凹征、硬环征
鉴别诊断
包括脑膜瘤、转移瘤、病毒性脑炎、胶质母细胞瘤、脑结核和进行性多灶性脑白质病。
神经胶质瘤多为长T1、长T2信号，表现为囊变坏死或出血，病灶多见不规则环状强化，环壁厚薄不 均。颅内转移瘤多位于大脑灰白质交界处，病灶周围占位效应明显（小病灶、大水肿），坏死出血 多见，DWI呈等或稍低信号。
中枢神经系统淋巴瘤出血罕见。 中枢神经系统淋巴瘤亦可呈弥漫性浸润性生长，此种类型常发生于大脑深部或脑底部， 肿瘤从中线部向双侧呈广泛浸润，累及双侧半球。由于肿瘤细胞排列密集，细胞间隙水分 少，核浆比例高，故CT平扫时肿瘤多呈稍高密度或等密度，且密度常较均匀。肿瘤边缘常 欠清楚，形态不规则，这可能与肿瘤细胞沿血管周围浸润生长有关。肿瘤周围水肿及占位 效应一般较轻，即占位效应与肿瘤大小不成比例，尤其是弥漫性浸润性生长者病变范围广 泛，而占位效应相对很轻。MRT加权图呈等或稍低信号，T2加权图上常为与灰质相似的等 信号或明显低于周围水肿的稍高信号，即脑膜瘤样信号改变。少数淋巴瘤可在CT扫描呈低 密度，MRT加权图呈低信号,也可于T2加权图时呈很高信号。