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损伤——修复——再修复过程,逐渐丧失正常的 结缔组织支持。镁缺乏可能具有病因学上重要性 , 患者红细胞、淋巴细胞镁的含量低于正常。
㈡ 病理:
瓣叶过长、过宽、增厚、肥大,呈扇形皱摺。 二尖瓣环扩大。
腱索细长,腱索外周弹力组织薄层可断裂,中央致 密的胶原纤维变疏松,拉长,甚至断裂,可能是黏 液瘤样变的结果。
风心病的合并症
⒈充血性心力衰竭
左心衰竭
全心衰竭
右心衰竭
主要由于瓣膜病变引起的心脏负荷增加,风湿
性心肌炎引起的心肌损害所致。
⒉ 房颤
房早
房扑
房颤
⒊ 亚急性感染性心内膜炎
多见MI或MI╋MS
⒋ 栓塞症 左房扩张和郁血最容易发生栓塞(动脉系
统)。 ⒌急性肺水肿 MS多见,风湿病变并妊娠或分娩 容易发
呈吊床样征,瓣叶过长或黏液瘤样改变,常见舒张 期运动幅度增大,瓣叶增厚。
治疗
⑴根据二尖瓣返流的程度决定是否换瓣。 ⑵中、重度返流以及血液动力学明显的异常改变,
心功能不全应换瓣治疗。 ⑶心功能要控制在Ⅲ级以下为安全。 ⑷瓣膜成形复发率高。
大血管疾病
动脉夹层瘤
是指各种原因造成的主动脉中层囊性 坏死而形成血肿。一旦内膜撕裂主动 脉内血液流 入主动脉壁内,并沿着主 动脉壁内膜下剥离,形成瘤样变。
症状
头痛,头胀,耳鸣,失眠,下肢无力,冷感,酸痛, 麻木。
粗大的侧支循环可以压迫脊髓引起下肢瘫痪。 可伴发心内膜炎,心力衰竭,脑血管意外。
辅助检查
⒈心电图
无特异性
⒉胸片改变
⒊超声心动图和彩色多普勒检查
⒋主动脉造影
⒌ CT
⒍MRI
主动脉瓣口狭窄
类型:
主动脉瓣膜狭窄,多为二叶瓣,增厚,融合 成圆锥状,顶留小孔,常在青年期形成,瓣 膜钙化。
移植带有主动脉瓣的一段同种异体主动脉或 带有人造瓣膜的人造血管,建立分开的肺血 流。
风湿性心脏病
风湿感染广泛地侵犯心肌、心包、心内膜 和瓣膜,其中以瓣膜炎最为突出。
常见瓣膜病变
二尖瓣狭窄 正常成人二尖瓣口面积为4—6 平方 厘米,<2·5平方厘米将出现心肌、肺血 管压力、心排出量的紊乱。
二尖瓣关闭不全 瓣膜受风湿炎症损害,造成 瓣膜及瓣下腱索、乳头肌等损害,造成关闭不 全。
是一组极其复杂的心内畸形,除临床I、Ⅱ型 (原发孔房缺无瓣裂,原发孔房缺合并二尖瓣 裂)外,其余类型均应早期手术。
手术操作顺序:首先修复房室瓣畸形,其次室 间隔缺损(如有此畸形)最后修复房间隔缺损。
Ebstein畸形
又称三尖瓣下移、发育不全或缺如,三尖瓣关 闭不全,瓣环扩大,房化心室形成。同时可合 并动脉导管未闭,右室流出道狭窄(RVOTS) 肺动脉瓣狭窄(PS)
发病率:5%,女>男2倍,青春期后发病率较高。
㈠ 病因、发病机制:
病因:可能为常染色体显性遗传疾病,可与其它疾 病合并存在,如Ⅱ孔型ASD,Turners 综合征,PDA, Ebstein畸形,马凡氏综合征,成骨不全,心肌病,予 激综合征,风心病,缺血性心脏病,动脉周围炎等。
发病机制:二尖瓣装置(瓣叶、瓣环、腱索中结缔 组织)发育异常或结缔组织内代谢障碍所致(酸性黏 多糖沉着使瓣叶、腱索进行性伸展软弱所致)。
主动脉瓣病变
主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全
三尖瓣病变
三尖瓣关闭不全(TI)
大多数为严重二尖瓣病变或肺动脉高压时右 心室扩大引起的功能性关闭不全,少数为风 湿所致的器质性病变。
三尖瓣狭窄(TS)
以器质性瓣膜损害为主,与二尖瓣 病变、主动脉病变合并存在。
联合瓣膜病变
诊断
症状 体征 X 片 心电图 心脏彩超 心导管造影
乳头肌及其附近的心肌可能因过分牵拉、摩擦而产 生缺血或纤维化 。
瓣环的黏液瘤样 变化引起的瓣环的扩大和钙化。
诊断
症状:胸痛,过分牵拉引起缺血和冠状动脉痉挛所
致。 心悸,头晕、晕厥。 特点:一过性,非特异性,间 隙性,反复性。 体征:SM杂音,心尖区可闻收缩中期喀喇音、吼音、
雁鸣音。 X片:心外形正常,个别有左房扩大及肺瘀血改变。 超声心动图:M型:收缩晚期二尖瓣向后移位
临床比较常见先天性心脏病
动脉导管未闭
房间隔缺损 房缺示意图
室间隔缺损
室间隔缺损
法乐氏四联症(TOF)
➢ 四个畸形:
肺动脉管(肺动脉和右心室漏斗部)狭窄
巨大膜部VSD 升主动脉右偏
右心室肥大
法四示意图
症状与诊断
轻的无紫绀 → 哭闹后紫绀 → 加重(缺氧 性晕厥),蹲踞,呼吸困难,发育不良,杵 状指(趾),血红蛋白增多。
心外科基础知识
缺血性心脏病
冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病) 左室室壁瘤 心肌梗死后室间隔穿孔 冠心病合并颈动脉狭窄 冠心病合并瓣膜病(冠心病合并缺血性二尖瓣
关闭不全、冠心病合并瓣膜退行性变、冠心病 合并风湿性心脏病)
大血管疾病
胸主动脉瘤 主动脉夹层 腹主动脉瘤 大动脉炎
心内膜垫缺损
(1)不完全性心内膜垫畸形 ①单纯性原发孔房缺,无房室瓣裂. ② 原发孔房缺合并二尖瓣大瓣裂. ③ 左室右房通道及二尖瓣和三尖瓣 完整或有分裂.
(2)完全性心内膜垫畸形 ①房室通道型: 即原发孔缺损,心室间隔缺损,同时合并二尖瓣大 瓣和三尖瓣间隔完全分裂,左右心房室环正常连接中断,四个心腔相 互交通. ②原发孔缺损,心室间隔缺损,合并二尖瓣大瓣裂. ③单心房: 即房间隔缺如,房室瓣裂,室间隔缺损,如果心室间隔完 整则为部分型单心房.
④混合型:指具有上述两种以上畸形,占5-10%
该病是一种严重、复杂的先天性心脏病, 早期出现肺动脉高压,进而并发心功能不全 和肺血管梗阻隆疾病。
治疗原则是早期诊断、早期手术。如不 采用手术治疗,75%的患儿在1岁内死亡, 如并发肺静脉回流梗阻,常 急诊手术挽救生命。
主动脉干永存
由于球嵴与球间隔发育缺陷,未能将原始动脉 分隔成主动脉和肺动脉,而留下共同的动脉干。 永存的动脉干只有一组半月瓣,跨于两心室之上。
右室双出口(DORV)等畸形。
Ebstein畸形 示意图
完全性大动脉转位
主动脉起自右心室,而肺动脉由左心室发 出,主动脉位于肺动脉的前右。常伴有房 缺,室缺,动脉导管未闭,肺动脉口狭窄 等。
完全性大动脉转位
肺静脉异位引流
是指肺静脉的一支或全部不与左心房连 接,肺循环的血不能流入左心房内,而 是直接通过体循环的静脉系统回流到右 心房。
生。 ⒍肺部感染。 ⒎其他 : 声音嘶哑, 吞咽困难。
风湿性瓣膜病的治疗
㈠手术治疗:
目前置换瓣膜手术仍然是治疗风湿性瓣膜病 的重要手段之一。
⒈适应症:
①严重的二尖瓣狭窄,有瓣下结构损害者。 ②中度以上的MI。 ③主动脉关闭不全。 ④严重的三尖瓣损害。 ⑤联合瓣膜病变。
⒉瓣膜种类的选择
单瓣病变;无风湿活动;心功能 Ⅱ--Ⅲ 级。
常见心脏其它疾病
单纯肺动脉口狭窄
是肺动脉出口处的局部狭窄,包括右心室漏斗 部狭窄,肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉及其分支的 狭窄。多见肺动脉瓣膜狭窄。
三叶瓣膜融合成一圆锥形孔,只有2-4mm,肺 动脉瓣环可能也变狭窄。
症状、体征:
劳累后呼吸困难,心悸,乏力,胸闷,咳嗽,胸 痛或晕厥。可伴有感染性心内膜炎。
⒉脉抟短缺 一侧脉抟消失或减弱,两侧 血压或上下肢血压出现明显差别。有时可在 夹层分离部位听到血管杂音。
可及震颤,肺动脉区可闻SM(Ⅱ-Ⅴ)级喷射状、 吹风样杂音。
治疗:介入治疗—球囊扩张
手术治疗—瓣膜剪开,瓣膜置换,狭窄动脉成形 等。
主动脉缩窄
主动脉发生局限性狭窄的先天性血管 畸形, 男>女
缩窄部位: 主动脉弓、左锁骨下动脉开口的远端; 左锁骨下动脉开口以上或降主动脉的一段中; 伴有锁骨下动脉狭窄,PDA,ASD ,VSD; 严重者闭锁造成主动脉离断。
或Ⅱ型)。 ⑶颈、喉、下颔、面部的疼痛强烈提示影响
升主动脉。
⑷疼痛在背部的任何部位或腹部下肢则 强烈提示影响降主动脉。
⑸影响主动脉瓣可出现主动脉瓣返流、 心衰;破入心包腔引起心包填塞,偶尔也和 降胸主动脉破裂进胸腔有关。
⑹无神经定位体征的晕厥占主动脉夹层 分离的4-5%,这可能是一种不祥的予兆, 提示需要急诊手术。
原则上自己的瓣膜能用,则不要换
瓣,可行瓣膜成形术。
①机械瓣:
球瓣;球碟瓣;侧倾碟瓣;
双叶瓣;
②生物瓣:牛颈静脉瓣;自体或同种
异体生物瓣;牛心包、猪心包、猪
瓣膜(有支架或无支架)等
㈡介入治疗
①经皮球囊瓣膜交界分离术;经皮瓣膜支架植
入术;经皮瓣膜修补夹合器 (瓣膜关闭不全)
②适应症:瓣膜柔软;无钙化;瓣下结构异常;
近端 包括DeBakey Ⅰ型和Ⅱ型或 Stanford法A型
远端 包括DeBankeyⅢ型或Stan-ford B型
病因:
马凡氏综合征(Marfan),动脉硬化,高 血压病,动脉中层囊性坏死。外伤及手术。
症状和体征
㈠剧痛:占74-90%
突发性剧烈胸痛,“撕裂”“刀剌”样痛。
⑴疼痛在前部则90%以上累及升主动脉。 ⑵胸痛点在肩胛之间90%累及降主动脉(Ⅰ
分型
分类
起源和累及主动脉
DeBankey法
Ⅰ型
起源于升主动脉,扩展至主动
脉弓或其远端。
Ⅱ型
起源于并局限于升主动脉。
Ⅲ型
起源于降主动脉沿主动脉向远
端扩展至主动脉弓和升主动脉。
分类
起源和累及的范围
Stanford法
A型 无论起源部位,所累及升主动脉的夹 层分离。
B型 所有不累及升主动脉夹层分层。 解剖描述法
⒈临床表现: 症状:发热;栓塞;突发晕厥。 体征:类似二尖瓣狭窄的体征。 ⒉ 超声心动图有诊断价值。 ⒊ 栓塞切片病理 ⒋ 治疗 :手术治疗
二尖瓣脱垂(mitral valve prolapse)
是特殊心脏瓣膜病,指心脏收缩期一个瓣叶或二个 瓣叶自左心室脱入左心房,产生收缩中期喀喇音的 一种综合征。又称Barlow yndrome。
常伴有室缺,右位主动脉弓,单心室,主动脉 弓闭锁或左侧上腔静脉永存。
血液动力学变化为大量左向右分流和 较少量右向左分流。
预后差,多在生后一年内死亡。
主动脉干永存示意图
治疗
㈠姑息手术: 有心衰、临床情况恶化的婴儿,可施肺动
脉环扎术以减少肺动脉血流。
㈡纠治术 : 包括VSD修补,右室流出道与肺动脉之间
(3) 中间型: 即原发孔缺损,二尖瓣大瓣裂,三尖瓣隔瓣裂或三尖瓣 缺如或变形。
症状与诊断
绝大部分患者发现症状较早,病程进展较快, 除有心悸、气短、呼吸道感染症状外,常早期 出现肺动脉高压及心功能衰竭症状。
单心房可有紫绀
X线、心电图、右心导管、左室造影、心脏彩 超可明确诊断。
分析选择手术的时机
完全性肺静脉异位引流示意图
完全型肺静脉异位引流(TAPVD)分四种
①心上型:指左、右肺静脉在心房后面合成总干, 然后与左或右侧上腔静脉相连回到右心房,占45 -50%
②心内型:指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右 心房相通占2-5%
③心下型:指汇总静脉穿过膈肌进入腹腔,通过 门静脉,最后与下腔静脉相通并回流到右心房占 25%
主动脉瓣下狭窄
主动脉瓣上狭窄
治疗
主要是外科手术治疗。
左心室与主动脉间收缩压差达50mmHg是实 施人工瓣膜置换术指证。
要注意心功能与心力衰竭的情况。
左房黏液瘤
心脏肿瘤良性多;
良:恶大约3:1;
良性肿瘤中最常见的为黏液瘤约占
30.5%,位于左房最多。有报道提示为常染
色体显性遗传的可能性。
左剧痛而烦躁不安,脉抟加快,呼吸 急促甚至四肢冰冷,有休克表现。
近端比远端更易高血压,真正的高血压 通常是心包填塞、胸腔或腹腔内破裂的结果。
累及头臂血管,可能造成“假性低血 压”,是由于上肢动脉损伤引起闭塞,造成 的血压计量误差。
㈢血管系统:
⒈DeBakey Ⅰ型和Ⅱ型累及主动脉瓣使 瓣环扩大,引起主动脉瓣关闭不全。主动脉 瓣区出现舒张期泼水样杂音。脉压差增大, 呈水冲脉随后出现心衰。
听诊,X片,心脏彩超可明确诊断。
右心室造影,彩超可判断主动脉骑跨程度 (轻25%, 中50% 重75%)
分析选择手术时机
传统的观点认为先心病手术宜在幼 儿期3—4岁,现主张新生儿手术,越 是复杂性先心病,宜越早手术。
手术禁忌
(1)左心室发育小,周围肺血管发育 差为相对禁忌,可考虑姑息手术。
(2)体 ,肺循环吻合术后出现肺动 脉高压者
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