恶性纤维组织细胞瘤治疗及预后的研究现状

恶性纤维组织细胞瘤治疗及预后的研究现状

1 通讯作者,E -m a i :l li zhi pi ng620312@yahoo .co

610041 成都 四川大学华西医院腹部肿瘤科 王 姿 综述,李志平1

审校

=摘 要> 恶性纤维组织细胞瘤(M FH )是最常见的软组织肉瘤,常发生于四肢软组织,其治疗趋势为以手术为主的综

合治疗。肿瘤分期、病理类型及治疗方式均与其预后相关。近年来涌现了大量有关M FH 治疗及预后的分子生物学方面的研究,为M FH 的治疗及预后评价提供了新的前景。

=关键词> 恶性纤维组织细胞瘤; 软组织肉瘤; 治疗; 预后

中图分类号:R 730126 文献标识码:A 文章编号:1009-0460(2011)01-0082-04

Current sit uati o n of treat m ent and prognosis of m alignant fi b rous histiocytom a

WANG Z i ,LI Zhi -p i n g.D e p art m ent of Abdo m en Oncology ,W est China H os p ital ,S ichuan Un i v ersit y ,Chengdu

610041,China Corres p onding author :L I Zhi -p ing,E-m ail :lizh i p ing620312@yahoo.co

=Abstract > M ali gnant fi brous h isti o cy to m a(M FH )i s the m ost co mmon subtype of so ft

-tissue sarcom a thatm a i n l y occurs i n the soft tissues of the ex tre m iti es .Surg ical resecti on has gene ra lly been accepted as the treat m ent of first cho i ce for M FH.Tu m or stage ,m e -tastases and ope rationmodes are the correlated factors of progno si s .In recen t yea rs ,m any shud i es focused on the rapy and prognosis f o r M F H i n m o l ecular biology are e m erg i ng ,prom ised a nove l prospect for targe ting t herapy and progno stic ev al uation for M FH.

=K eyW ords > M a li gnan t fi brous h isi ocytom a ; So ft -ti ssue sarcom a ; T reat m ent ; P rognosis

恶性纤维组织细胞瘤(m a li gnan t fi brous h istiocy to m a ,M F H )于1964年首先由O p Brien 和S t out 发现和描述[1]。1978年由W e i ss 正式命名为M FH,并将其分为:车辐状-多形性、黏液性、巨细胞性、炎性和血管瘤样5种组织学亚型[2]。M F H 常见的有3种起源学说:纤维细胞起源、纤维组织细胞双重起源、原始间叶细胞起源

[3-4]

。新版WHO 软组织肿瘤

分类重新整理了M FH 的概念,认为M FH 的本质是组织学来源及分化方向仍不明确的未分化多形性肉瘤(undifferentiated p l eomo rph i c sarcom a ,U PS)。重新定义后的M FH /U PS 包括3种组织学亚型:多形性M FH (M FH /U PS 高级别)、巨细胞性M F H (M FH /U PS 伴巨细胞)和炎性M FH (M F H /UPS 伴明显炎症)。黏液性M FH 被归入纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,命名为黏液性纤维肉瘤。血管瘤样M FH 被归入软组织肿瘤不能确定分化方向类,命名为血管瘤样纤维组织细胞瘤,新的命名反映出其良性特征[5]

。M F H 的治疗现渐趋向

以手术为主的综合治疗

[6]

。本文就近年来对M FH 的治疗及

预后方面的研究进展作一综述。

1 治疗方式与预后

目前,国内外学者普遍认为手术切除是治疗原发性M FH

最有效的手段,常采用早期、彻底的外科手术切除,由于M FH 具有高度恶性和淋巴结转移的特点,应尽可能行广泛区域淋巴结清扫[7]。手术方式(即切缘情况)是影响生存率的重要预后因素,理想的手术应行广泛性切除手术(指包括切缘外2~5cm ),力争达到镜下肿瘤残存阴性切缘(R 0),以达到较好的局部控制率[8]。四肢M FH 的手术切除范围还存在争议,保肢手术与截肢术相比显示出更高的局部复发趋势,但5年无病生存率和总生存率大致相同,保肢手术很大程度上已被切缘包括2cm 范围未受侵组织在内的整块切除术所取代。但实际上,切缘外2c m 切除范围常受到邻近的神经血管等重要组织所限制,当手术切缘不充分时,需补充术后放疗,当肿瘤<5c m 且可行广泛根治性手术切除时,可不考虑行术后放疗[9]。Sabesan 等[10]通过比较单纯行手术治疗的54例头颈部M FH 患者和77例躯干、四肢M FH 患者的手术清除程度、局部复发率和5年生存率。头颈部M FH 组和躯干四肢M FH 组行边缘切除术患者的局部复发率分别为86%、75%;行广泛切除术患者局部复发率分别为66%、71%;行根治切除术患者局部复发率分别为27%、18%;两组5年生存率分别为48%、77%(P =0103)。笔者认为手术切缘不够充分与头颈部M FH 的高复发率及较差的预后密切相关,为了提高头颈