胃肠道间质瘤影像诊断

胃 肠 道 间 质 瘤
概述
病理影像表现鉴别诊断
1.
2.3.
4.
目录
概 述
概 述
•胃肠道间质瘤（GIST）是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤。

•胃肠道间质瘤是起源于胃肠道未定向分化的间质细胞，免疫表型上表达KIT蛋白（CD117），遗传学上存在频发性c-kit基因突变，组织学上富含梭形和上皮样细胞的一类独立的肿瘤。

流 行 病 学 特 点
•年龄：可发生于各年龄段，多见于50岁以上中年人。

•无明显性别差异。

•好发部位：GIST可发生在从食管至直肠的消化道的任何部位，其中60%-70%发生在胃，以胃体部大弯侧最多，其次胃窦部；20%-30%发生在小肠。

•发生在胃肠道外（如网膜、肠系膜、腹膜后）者称为胃肠道外间质瘤。

临 床 表 现
临床表现缺乏特异性
•症状不明显或为不明原因的腹部不适•隐痛
•包块
•肿瘤引起的消化道出血或贫血
病 理
病 理
•大体病理分3型：黏膜下型、肌壁间型、浆膜下型。

•镜下主要由梭形细胞构成，有时单独由上皮细胞或两种细胞混合而成。

•CD117免疫组织化学阳性是与胃肠道其他间叶性肿瘤的主要鉴别点。

梭形细胞型
生 物 学 行 为
•GIST应视为具有恶性潜能的肿瘤，肿瘤危险程度与肿瘤大小和核分裂数显著相关。

有无转移、是否浸润周围组织是判断良恶性的重要指标。

恶性者多为血行转移，淋巴转移极少。

GIST危险程度分级
极低≤2.0≤5任何低 2.1-5.0≤5任何中等 2.1-5.0＞5胃
2.1-5.06-10任何
5.1-10≤5胃
高任何任何肿瘤破裂
＞10任何任何
任何＞10任何
＞5＞5任何
2.1-5＞5非胃原发
5.1-10≤5非胃原发
影 像 表 现
X 线
•黏膜展平，但无黏膜僵硬、破坏，局部胃壁柔软，钡剂通过顺畅。

•如有溃疡或窦道形成，可表现为钡剂外溢至胃轮廓外。

•向腔外生长且肿瘤较大时，显示周围肠管受压。

女 56岁 黑便1周余
CT
•平扫：肿瘤呈软组织密度，圆形或类圆形，少数呈不规则或分叶状，向腔内、腔外或同时向腔内外突出生长。

•增强：多呈中等或明显强化，有坏死囊变者肿瘤周边实体部分强化明显，有时可见索条状细小血管影。

肿块表面有时可见强化明显、完整的黏膜面。

女 83岁
3天内反复呕血3次
（胃间质瘤切除标本）胃肠道间质瘤（GIST）。

组织学类型：梭形细胞型；瘤细胞异型性：中度异型；具体位置：粘膜下层至浆膜下层；肿瘤大小：9.0×6.5×4.5cm；肿瘤数目：单个；核分裂像计数：3个/5mm2；肿瘤破裂（-）；肿瘤性浸润（-）；肿瘤性坏死（+）。

吻合钉切缘未见肿瘤累及。

IHC：CD117(+),DOG-1(+),CD34(+),Ki-67(+，3%),PDGFR-a(+),Desmin(-),SMA(-),SDHB(+),S-100(-),B-catenin(-)。

腔内生长
女 64岁 黑便1周余
腔外生
长（胃肿瘤）胃肠道间质瘤，伴梗死（GIST）。

组织学类型：梭形细胞型；瘤细胞异型性：轻度异型；具体位置：粘膜下层至浆膜下层（紧邻浆膜层，<0.05cm）；肿瘤大小
9.0×6.0×5.0cm；肿瘤数目：单个；核分裂像计数：4个
/5mm2；肿瘤破裂（-）；肿瘤性浸润（-）；肿瘤性坏死（-）。

胃上切端、下切端未见肿瘤累及。

淋巴结：胃小弯侧LN（0/1）、胃大弯侧LN
（0/6）呈反应性增生。

IHC：CD34(+),DOG1(+),CD117(+), KI67(+,10%),SMA(-),S100(-),SOX10(-)，SDHB(+)，desmin(-)。

男 59岁 黑便6天
（胃底粘膜活检组织）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，符合胃肠道间质瘤（GIST，梭形细胞型，核分裂象<1个/5mm2），活检标本核分裂象计数仅供参考。

IHC：CD117(+),CD34(+),DOG-1(+),KI67(5%+),S-100(-),SMA(-),desmin(+),SOX10(-)。

（胃肿物穿刺活检）查见少许梭形细胞间叶源性肿瘤伴间质粘液样变，结合胃镜活检结果（S202004357）结果，
符合胃肠道间质瘤。

跨
腔
内
外
生
长
男 55岁 反复剑突下疼痛伴腹胀2周余 （近端胃）贲门部胃肠道间质瘤（GIST），肿瘤最大径7cm，侵犯粘膜层。

组织学类型：梭形细胞为主型；瘤细胞异型性：中度异型；具体位置：粘膜、粘膜下层、肌层及浆膜下层；核分裂像计数：核分裂象25个/50HPF；　肿瘤破裂（-）；肿瘤性浸润（+）；肿瘤性坏死（+）；脉管内瘤栓（+）。

标本上切端胃壁肌间查见一处胃肠道间质瘤（最大径0.5cm）；标本下切端未见肿瘤累及。

淋巴结：胃周淋巴结（0/6）未见肿瘤累及。

IHC：B-catenin(浆+),CD117(+),CD34(+),DOG-1(+),KI67(30%+),S-100(-),SDHB(+),SMA(-),desmin(-)，恶
性
间
质
瘤
男 69岁 反复下腹部疼痛半月
（小肠肿物）胃肠道间质瘤（GIST），伴出血、坏死及囊性变。

梭形细胞+上皮细胞型；单个；肿瘤大小：6.5*5.0*5.0cm；中-重度异型（可见瘤巨细胞）；核分裂像计数：5个/5mm2（21HPF）；具体位置：粘膜下层及肌层。

肿瘤破裂（-）；肿瘤性浸润（-）；肿瘤性坏死（+）。

　淋巴结：肠周LN（0/2）未见肿瘤累及。

IHC：CD117(+),DOG1(+),KI67(+，5%),CD34(+),desmin(-),SMA(+),SDHB(+),PDGFRA (+),S100(-)。

小肠间质
瘤
MRI
•与CT相似，MRI对肿块的坏死、囊变、出血，邻近结构的侵犯范围，肝脏等脏器的转移显示要明显优于CT。

女 67岁 发现肿瘤指标（CA199）高半年，胃占位性病变1月余
良性与恶性表现
项目性质良性/低度恶性（高度）恶性大小肿块直径多小于5cm直径多大于5cm
密度均匀，偶可见小点状钙
化多不均匀，可出现坏死、囊变及陈旧出血形成低密度灶，中心多见
境界清楚欠清楚
邻近器官无受累有时可见邻近结构受侵
及肝等实质脏器转移表
现
治 疗
•GIST对放疗不敏感，术后易复发，多次复发易恶变，且易发生血行和种植广泛转移。

术后主要用格列卫(甲磺酸伊马替尼)靶向治疗，有助提高患者的无瘤生存率。

鉴 别 诊 断
胃 癌
•好发年龄40-60岁，男女比约2：1
•早期胃癌多见于胃窦部和胃体部，尤以小弯最多，可无明显症状。

•CT影像表现：胃壁增厚，腔内肿块，溃疡，环堤 ，胃腔狭窄，胃壁异常强化，粘膜皱襞。

男 53岁 反复中上腹痛数月
CT值：38HU、86HU、110HU （贲门粘膜活检组织）粘膜腺癌。

恶性肿
瘤
神 经 鞘 瘤
•好发40-60岁，女性多见。

•好发胃体及胃底，多向腔外或腔内外同时生长。

•圆形、类圆形或椭圆形，边缘清晰。

•平扫密度低于肌肉，少有坏死、钙化及囊变，渐进性强化，强化最高峰出现在延迟期，瘤体周围脂肪间隙内经常会出现一些大小不一的反应性增生的淋巴结。

•S-100呈弥漫强阳性，而CD117、DOG1、CD34呈阴性。

男 54岁 体检发现胃体占位3个月
CT值：32HU、55HU、60HU、65HU （胃肿瘤及部分胃组织）梭形细胞间叶源性肿瘤，结合形态学及免疫组化结果，符合神经鞘瘤。

IHC：B-catenin(-),CD117(-),CD34(-),DOG-1(-
),KI67(3%+),S-
100(+),SMA(-),desmin(-),ALK(-),SOX10(-)。

神经鞘
瘤
平 滑 肌 瘤
•好发于贲门， 多向腔内生长，瘤体较小，增强轻中度强化。

•平扫为等密度，密度较均匀，增强扫描强化均匀。

•SMA、结蛋白等肌源性标志物，CD117、DOG1、CD34均为阴性。

男 45岁 反复上腹闷痛1月余
CT值：38HU、61HU、55HU （胃肿瘤）梭形细胞间叶源性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑平滑肌瘤。

IHC：B-catenin(-
),CD117(-),CD34(散在+),DOG-1(-
),KI67(1%+),S-100(-),SDHB(+),SMA(+),desm in(+)。

平滑
肌
瘤
小 结
•年龄：可发生于各年龄段，多见于50岁以上中年人。

•性别：无明显性别差异。

•部位：其中大部分发生在胃，以胃体部大弯侧最多，其次胃窦部；小部分发生在小肠。

•影像学表现：软组织肿块，向腔内外生长，密度和信号不均，增强呈中等或明显强化。

•KIT蛋白（CD117）阳性表达是其确诊的指标。

谢 谢！。