肾血管平滑肌脂肪瘤的影像诊断与鉴别诊断

生长方式
肿瘤缓慢生长，可形成“劈裂征” 或“杯口征”等，反映慢性膨胀 性生长的特征
侵袭性生长,掀起的皮质逐渐被破坏， 因此“劈裂征”或“杯口征”少见。
钙化
钙化发生率罕见
钙化在RCC中出现的概率为10%,是其特 征性影像学征象
鉴别诊断
fs-T2WI
fs-T2WI
小结
Ø 典型AML诊断较容易，为含局灶性脂肪的肿块。 Ø mfAML常表现为稍高密度，T2WI等/低信号，DWI增高，
性腹痛、腹部肿物，必须立即急诊手术切除或介入性 动脉栓塞。
影像学表现
Ø 位置：病灶大部分位于肾轮廓外。 Ø 形状：类圆形或者不规则形，脂肪含量越多，质地越
软，形态越不规则。表现为与肾交界面平直，夹角成 锐角的劈裂征；啤酒溢出征/蘑菇征。 Ø 平滑肌成分为主时呈生姜状改变。
劈裂征 蘑菇征
影像学表现-CT
因遗传的家族性疾病，多为双侧发病，多发病灶，瘤 体大小不等。 l 不伴有结节性硬化型：一般多见于中年女性，单侧发 病，常在影像学查体时偶然发现。
临床表现
Ø AML缺乏特异的临床表现，当肿瘤较小时，症状不明显 或无任何症状, 多为体检时偶然发现。
Ø 大的瘤体可压迫十二指肠、胃等引起消化道症状。 Ø 如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致。 Ø 大的瘤体可以突然破裂，出现腹内大出血、休克、急
ADC值低，增强呈较均匀强化。 Ø mfAML常需与RCC鉴别，有时鉴别困难。
谢谢
肾血管平滑肌脂肪瘤的 影像诊断与鉴别诊断
概述
Ø 肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)又称为错构瘤，是肾脏最常 见的良性肿瘤。
Ø 病理上是间叶性肿瘤，由多种成分构成，如异常血管、 脂肪细胞和平滑肌组织。
Ø 多数以脂肪成分为主，易于诊断。
临床分型
Ø AML可分为两种类型：伴有或不伴有结节性硬化。 l 伴结节性硬化型：常见于青少年，系常染色体显性基
病灶主体 病灶主体多位于肾脏轮廓之外
肾细胞癌 男性多见 临床表现典型,有血尿，腰痛和包块 病灶主体多位于肾脏轮廓以内
CT/MR
平扫密度稍高（缺少脂肪，异常 血管及平滑肌成分相对增多，致 使肿瘤CT值相对增高） T2WI信号等/低信号。 强化相对均匀。
由于坏死囊变比例较高，因此平扫密 度稍低，常欠均匀 T2WI高信号 强化欠均匀。
Ø 典型AML： l 单侧或双侧肾脏局部突出的边界清楚的混杂密度肿块，
内有斑片状或多房状低密度脂肪灶和软组织密度（病 变内血管和平滑肌组织）。 l 增强扫描：肿块内脂肪无明显强化，软组织成分明显 均匀强化。强化方式随三种成分比例不同而表现各异 Ø 乏脂/无脂型AML（mfAML）。 l CT平扫呈等或稍高密度肿块。大者可出血，很少钙化、 囊变及坏死。增强呈明显均匀性强化；部分可见粗大 扭曲的血管。
影像学表现-MR
Ø 含脂肪多的肿块：脂肪呈T1WI高、T2WI高，压脂低信 号；T1反相位可见勾边效应；增强扫描，肿瘤实质部 分明显强化。
Ø 含脂肪少/无的肿块：T1WI和T2WI呈较低或中等信号。 T2WI病灶内见与肌肉相仿的稍低信号（病理基础可能 是含平滑肌）。DWI呈高信号、ADC值较低。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
影像学表现-强化方式
Ø mfAML强化方式分为快进快退、逐渐强化和延迟强化： l 异常厚壁血管含量较多的病灶，皮质期强化明显，病
灶呈快进快退式强化。 l 平滑肌成分较多的病灶皮质期轻度强化，呈实质期、
排泄期延迟强化。 l 两者相仿时则表现为逐渐强化。
鉴别诊断
乏脂型AML
男女比例 女性多见
临床表现 缺乏特异性，大部分无症状