(医学课件)多发性骨髓瘤ppt演示课件

(MRD)，有可望达到治愈。
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其他治疗
贫血及出血： EPO；新鲜血。 感染： 早期发现感染源、抗菌素足量、静脉、广谱 肾功能不全： 去诱因 、化疗 、纠肾衰 高尿酸血症： 补液、碱化尿液、别嘌呤醇 高粘滞血症： 化疗、血浆置换800-1200ml/1-2日
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预 后
自然病程：3-6个月 常规化疗：3年左右 新药及骨髓移植：明显改善生存期
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临床表现
• 肾功能损害机制 • 游离轻链沉积于肾小管上皮细胞，使肾小管细 • • •
胞变性，功能受损 高血钙引起多尿、少尿 尿酸过多，高尿酸血症肾病 静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害
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实验室检查
• 一、血象 1. 贫血：正常细胞正常色素性。RBC缗钱状叠迭， 2. 3.
可伴有少数幼粒、幼红细胞 血沉： 晚期有全血细胞减少
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2
从中获得的信息有哪些？
下车时腰痛：突然发生急性疼痛 腰痛后患者腰部活动受限了 张大爷脚肿、骑车行驶2里路就累了
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3
提出问题
1、患者病史有何特点？ 2、症状？ 3、腰痛可见于哪些疾病？ 4、水肿的原因有哪些？ 5、乏力可见于哪些疾病？ 6、应该进一步询问哪些病史？进一步需作哪些 检查？体格检查时应该重点注意哪些内容？ 7、据现有资料你觉得诊断可能是哪个系统疾病？
肝病及结缔组织病，骨髓中浆细胞比例增高， 均为成熟浆细胞且形态正常，无骨质破坏表现
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第三幕
张大爷的腰痛查出原因了，原来是腰椎骨折了，并 进一步找到真正的元凶：多发性骨髓瘤（MM），鉴于MM 是一种恶性肿瘤，就先瞒着大爷吧，跟家属交代病情： 虽然疾病不可治愈，但完全可以通过化疗延长其寿命， 况且针对MM的化疗方案都很温和，不良反应少见。现在 医学真是发达，还有专门减轻骨痛的药物，经过化疗配 合使用磷酸盐，20天后张大爷肾功能恢复正常，IgA值 明显下降，人也有劲了，带着腰托支具高高兴兴出院了， 一周后再见……
分泌型骨髓瘤：IgG型、IgA型、IgD型、IgE型、
IgM型、轻链型、双克隆型
不分泌型骨髓瘤：约1%。
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国际分期系统（ISS）
• 分期
Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期
分期的依据
血清β2MG＜3.5mg/l，白蛋白＞3.5g/dl 介于Ⅰ期和Ⅲ期之间 血清β2MG＞5.5mg/l，白蛋白＜3.5g/dl
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67
谢谢！
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MM 诊 断
• (2)次要指标：
①骨髓中浆细胞10%～30%； ②血清中有M蛋白，但未达上述标准； ③出现溶骨性病变； ④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%
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诊断
• (3)诊断MM：
至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者 至少包括次要指标①和②的三条次要指标
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免疫球蛋白分型诊断
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分析辅助检查结果
血常规有哪些是异常指标？贫血分几度？贫血的
原因有哪些？
尿常规正常吗？蛋白尿、镜下血尿的临床意义？
粪常规潜血阳性的意义是什么？
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分析辅助检查结果
肾损害
原发？继发？
尿检异常
血肌酐高

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分析辅助检查结果
进一步检查? 临床意义？
分哪几类？
由哪种细胞分泌？ 球蛋白高
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做进一步检查
• 免疫球蛋白定量检测结果
IgG 4.66g/L IgA 33.1g/L IgM 0.17g/L (参考值 6.94-16.2g/L) (参考值 0.7-4.0g/L) (参考值 0.4-2.3g/L)
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做进一步检查
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4
讨论的内容
1 1 2 3
疼痛的定义？
￣ 疼痛的分类和疼痛的性质？
运动耐量下降的原因？
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5
• 疼痛的定义：疼痛是一种令人不快的感觉和情
•
•
绪上的感受，伴有实质上的或潜在的组织损伤， 它是一种主观感受 疼痛的分类：按疼痛时间长短分类；按疼痛性 质分类；按疼痛部位分 疼痛的性质：钝痛、锐痛、
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6
疼痛是如何产生的？
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实验室检查
• 二、骨髓象 1. 主要为浆细胞系异常增生（>有核细胞数的 2. 3. 4.
10%），并有质的改变。 病灶呈散在分布，骨压痛处或多部位穿刺 免疫表型 CD38+ CD56﹢ 染色体 t(11;14)(q13;32)等 IgH基因重排阳性
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实验室检查
• 三、血液生化检查
1.异常球蛋白血症：M蛋白 蛋白电泳 免疫固定电泳—分型 血清免疫球蛋白定量测定
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பைடு நூலகம்
李医生开出的检查 心电图（窦性心动过速）
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13
李医生开出的检查
腰椎MRI
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李医生接诊患者时获取的第一印象？
面容（急性、慢性… …) 痛苦面容 体位（自动 … …）
强迫体位
入院方式（步入 … … …)
担架抬入病房
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15
体格检查时获得的阳性体征是什么？
贫血 颈部淋巴结肿大、质地韧、无触痛
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治疗原则
以化疗为主的全身治疗
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概
述
• 多发性骨髓瘤MM是浆细胞的恶性肿瘤。 • 特点： 溶骨性骨骼破坏 M蛋白 贫血 肾损害 髓外浸润损害
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发 病 情 况
• 1/10万 • 在血液系统恶性疾病中约占10％，占所
有癌肿的1％左右
• 诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发
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诊断
• 1.多发性骨髓瘤的诊断 • 2.免疫球蛋白的分型 • 3.ISS分期
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诊断
• （1）主要指标
① 骨髓中浆细胞>30%； ② 活组织检查证实为浆细胞瘤； ③ 血清中有M蛋白：IgG>35g/L，IgA>20g/L， IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，或尿中 本周蛋白>1g/24h
痛苦面容、贫血貌、左颈部可触及2枚肿大淋巴结、大者体积如枣，
质韧、无触痛；睑结膜苍白、双肺听诊未闻及干湿啰音，心律齐， 心尖部可闻及SMⅡ/6级杂音，腹软、肝脾肋下未及，双下肢无水肿
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李医生开出的检查 血常规 肾功能、电解质、血糖 尿常规 粪常规 胸片 腰椎MRI
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李医生开出的检查结果
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临床表现
一、骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官的浸
润与破坏所引起的临床表现
骨骼破坏 髓外浸润
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40
临床表现
• 1. 2. 3. 4.
二、M蛋白异常引起的全身紊乱 感染-导致死亡的第一位原因 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性和雷诺现象
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临床表现
三、肾功能损害 1. 蛋白尿 2. 管型尿 3. 肾衰
总结分析（第二幕）
诊断：多发性骨髓瘤
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告知家属病情，多发性骨髓瘤是一种血液系 统恶性肿瘤，不可治愈！治疗以全身化疗为主， 家属疑问：化疗药多可怕啊……会不会误诊？
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鉴别诊断
1、转移癌：原发于其他部位的恶性肿瘤转移至
骨骼，有原发灶，静息痛，血中碱性磷酸酶高
2、反应性浆细胞增多症：多继发于感染、肿瘤、
“闪了腰”的张大爷
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1
第一幕
从田地收获了半筐红薯回来的张大爷，今年61岁，骑着自行车行 驶在新修的乡间柏油路上，惦记着明天给住在城里的儿子送点自家 种的花生、蔬菜。张大爷额头沁出细细的汗珠，别说就这2里路竟 然骑的挺累，大爷暗自感慨：真的是上了年纪，最近这体力就是大 不如以前呀！到家门口啦，刹匝、下车；“哎呀嗨...”张大爷刚 跨下车就觉得腰间突然一阵剧痛，动弹不得啦。大爷痛苦地呻吟着， 老伴见状急忙给儿子打电话，在众人的帮助下张大爷被120急救车 送往医院……
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54
实验室检查
• 三、血液生化检查
2.血钙测定：增高 3.血清碱性磷酸酶：正常
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55
实验室检查
• 4. 5. 6. 7.
三、血液生化检查 血清ß2-MG ALB：评估肿瘤负荷及预后 血清CRP LDH：反映疾病严重程度 尿：蛋白尿、本周蛋白 肾功能检查
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56
实验室检查
• 四、X线检查 1. 早期：骨质疏松 2. 典型：圆形、边界清楚的溶骨性损害 3. 病理性骨折 4. r骨显像—提前3至6个月显示骨病变 5. MRI 禁止静脉肾盂造影-避免急性肾衰
我们在日常生活和工作中经常因为碰撞、扭伤及 其他类型的外伤而产生疼痛，也可以在不知不觉的受 凉、受潮湿、过度劳累和长期不适当的工作体位后发 生疼痛，另外我们身体各系统、器官的炎症或肿瘤等 病变均可以产生程度不同的疼痛。
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7
引起乏力的原因
贫血 肿瘤
心功能衰竭
低钾、低钠 生理性乏力 感染性疾病
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重症肌无力
中数生存时间
62个月 44个月 29个月
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鉴 别 诊 断
MM以外的其他浆细胞病 反应性浆细胞增多症 引起骨痛和骨质破坏的疾病

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治 疗
治疗原则
目前不可治愈 以化疗为主综合治疗（免疫治疗、放疗等） 强调并发症的处理，病晚期姑息治疗 造血干细胞移植，达到消灭体内微小的残留病灶
乏力 内分泌疾病 劳累/镇静药物 肝病、慢性肾炎
8
小结
1
患者下车时突发腰痛，程度剧烈，局部活动受限
2
3 4
近期出现乏力症状
腰痛与乏力之间是否由同一疾病引起？
疾病为全身性抑或局限性？

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9
第二幕
张大爷被担架抬入病房，痛苦地呻吟着，接诊的李医生特意叮 嘱护士小姐为张大爷准备了硬板床，并进行了体格检查，记录： T:36.6℃、HR:102次/分、R:25次/分 BP:165/110mmHg，强迫体位、
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23
做进一步检查
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做进一步检查
腰椎MRI提示腰3、4椎体压缩性骨折
思考：张大爷未受外伤，为何下车时竟然骨折了？ 真是不可思议啊!难道他的骨头像朽木一样？ @李医生：我们看看大爷其他部位的骨头怎么样吧？
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做进一步检查
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26
做进一步检查
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做进一步检查
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总结分析
1.患者临床表现特点？ （症状+体征）
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体格检查时获得的阳性体征
淋巴瘤
大 的 原 因
淋 巴 结 肿
全身淋巴 结肿大
急慢性白血病 传染性单核细胞白血病
局部淋巴 结肿大
恶性肿瘤淋巴结转移 淋巴结结核 非特异性淋巴结炎
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17
体格检查时获得的阳性体征是什么？ 心尖部收缩期2级杂音的意义？ 复习：

心脏听诊的内容？
各瓣膜听诊区的顺序？
心衰心衰4848出血倾向出血倾向血小板减少血小板减少mm蛋白包裹在血小板表面蛋白包裹在血小板表面凝血障碍凝血障碍血管壁因素血管壁因素鼻出血牙龈出血皮肤紫癜鼻出血牙龈出血皮肤紫癜4949淀粉样变性淀粉样变性多见于多见于igdigd型型舌心脏骨骼肌韧带胃肠道等舌心脏骨骼肌韧带胃肠道等雷诺现象雷诺现象mm蛋白为冷球蛋白蛋白为冷球蛋白5050三肾功能损害三肾功能损害蛋白尿蛋白尿肾衰肾衰5151肾功能损害机制肾功能损害机制游离轻链沉积于肾小管上皮细胞使肾小管细游离轻链沉积于肾小管上皮细胞使肾小管细胞变性功能受损胞变性功能受损尿酸过多高尿酸血症肾病尿酸过多高尿酸血症肾病静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害静脉肾盂造影可引起或加重肾功能损害5252一血象一血象贫血
血常规：WBC:5.34×109/L HGB:76g/L
PLT:89×109/L 尿常规：蛋白2+ 红细胞8个/HP 白细胞1个/HP 尿胆原阴性 尿胆红素阴性 粪常规：潜血：阳性 肝肾功能：ALT：24U/L AST:18U/L 总蛋 白:78.2g/L 白蛋白27g/L 球蛋白51.2g/L BUN:8.7mmol/L Ccr：215ummol/L
病很罕见
• 男女之比约为3：2
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病 因
• • • • •
尚不明确 人类8型疱疹病毒（HHV-8）
遗传
慢性抗原刺激
电离辐射
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发 病 机 制
• 白介素-6（IL-6）为中心的细胞因子网络失调
导致骨髓瘤细胞细胞增殖 NF—KB通路 PI3K／Akt通路 ras基因突变 PTEN基因突变
促进增殖 抑制凋亡 介导细胞耐药 参与骨质破坏
2.归纳辅助检查中异常指标（血尿粪常规、 肝肾功能、免疫球蛋白定量及定性检测、 影像学检查及必要的有创检查）

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总结分析（第二幕）
1、临床表现：
(1)症状：腰痛、乏力
(2)体征：强迫体位、痛苦面容、贫血貌、淋 巴 结肿大、心率快，瓣膜杂音 2、辅助检查阳性结果：贫血、血小板少、血尿、 蛋白尿、粪潜血阳性、血肌酐高、球蛋白高（具 体为IgA高），血清蛋白电泳及固定电泳异常、 骨髓浆细胞比例高（原浆、幼浆比例： );多发 骨质破坏 . 30