脊柱侧弯成像-技术，分类和案例综述（下）

脊柱侧弯成像-技术，分类和案例综述（下）3、神经肌⾁性脊柱侧弯 Neuromuscular scoliosis
神经肌⾁性脊柱侧弯是⽤来描述因神经系统的疾病⽽引起的⼉童脊柱弯曲。

常见的类型包括脑
瘫、脊柱裂、肌⾁营养失调、脊髓损伤等。

⼤部分这些孩⼦的共同特征是躯⼲⽆⼒。

伴随着成
长发育，躯⼲变得更加软弱 , 脊柱就会逐渐塌下去⽽产⽣⼀个长的 c形弯曲。

这类弯曲绝⼤多数
是倾向于进展性的 , 在迅速发育时期病情会变得越发严重。

因为需要将孩⼦限制在轮椅上 , 渐进
的弯曲会影响到孩⼦坐得是否舒服 , 从⽽影响到他们的⾝体功能和⽣活质量。

在神经肌⾁脊柱畸
形中，进展⽐特发性脊柱侧凸发⽣得更频繁。

由于神经肌⾁脊柱侧凸的原因很多，因此模式和发病率差异很⼤。

然⽽，神经肌⾁疾病患者脊
柱畸形的患病率远⾼于⼀般⼈群。

其范围从脑瘫⼉童的20％到⾻髓发育不良患者的60％。

患有Duchenne肌营养不良症的男性患病率上升⾄90％。

⼀般⽽⾔，神经肌⾁受累越多，脊柱侧凸的
可能性和严重性就越⼤。

与神经肌⾁疾病相关的脊柱侧凸，已被脊柱侧凸研究学会分类为神经性和肌病性类型。

神经病
变条件细分为：
上运动神经元病变，例如脑瘫，脊髓空洞症和脊髓损伤。

下运动神经元病变包括脊髓灰质炎和脊髓性肌萎缩。

肌病的病症包括关节挛缩，肌营养不良和其他形式的肌病。

典型的神经肌⾁性脊柱侧凸畸形涉及整个胸椎和腰椎，顶端通常发⽣在胸腰椎交界处附近，常
常造成⾻盆倾斜和姿势问题。

（图8-9）渐进性畸形不仅会⼲扰⼀般健康和健康，还会影响⾏
⾛，坐⽴平衡和轮椅传输。

这种残疾最终导致褥疮，肋⾻⾻盆撞击疼痛costopelvic impingement pain和肺部状态恶化[8]。

图8：神经肌⾁性脊柱侧弯
图9：⼿术后的神经肌⾁性脊柱侧弯
神经肌⾁脊柱侧凸的系统成像评估
平⽚
仰卧位前后，侧卧位脊柱X线⽚为⽆法坐位的患者预留。

直⽴的前后位和侧位脊柱X线⽚ - 在重⼒和⾻盆倾斜以及脊柱平衡的影响下，准确描述脊柱畸形
的真实幅度。

使⽤⼿动牵引与头部露背和腿部牵引的牵引脊柱X射线照⽚可⽤于评估曲线的灵活性。

4、成⼈退⾏性的脊柱侧凸 adult degenerative scoliosis, ADS
成⼈退⾏性脊柱侧凸，是指成年⼈继发于椎间盘及关节突关节退⾏性改变⽽出现的脊柱侧凸。

退⾏性脊柱侧凸多发⽣于脊柱的胸腰段和腰段，常由于病变节段的退⾏性改变、椎管狭窄、椎
体滑移、椎节失稳等问题，出现严重的腰背部疼痛、神经根性疼痛和间歇性跛⾏等症状⽽需要
外科治疗。

病因和病理学特点
⽬前对退⾏性脊柱侧凸的发病机制尚不完全清楚，⼀般认为其发⽣和进展的主要因素是脊柱椎
间盘及椎间关节的不对称退⾏性改变，⾻质疏松和椎体压缩性⾻折可能起到相关作⽤
⾸先，病变节段的椎间盘髓核脱⽔，椎间隙⾼度降低，引起局部韧带松弛⽽稳定性降低，相应
椎节过度活动，双侧关节突关节压应⼒增加。

由于局部的不稳定，脊柱可向⼀侧倾斜，椎间盘
和关节突关节所受不对称应⼒增加，导致⼀侧的椎间隙狭窄，退变开展不均衡，脊柱向侧⽅弯
曲。

在发病的早期阶段，⼀部分退⾏性脊柱侧凸仍有⾃⾏纠正的可能。

随着病程发展，椎体向
侧⽅倾斜、滑移并旋转，病变节段的椎⼸根扭曲，脊柱向侧⽅弯曲超过局部肌⾁韧带的代偿出
现恶性循环。

凹侧肌⾁痉挛，相应侧脊柱承受的拉⼒增加，⽽凸侧肌⾁疲劳，失去了对抗脊柱
弯曲的⼒量，最终可导致脊柱完全丧失平衡。

或者，由于脊柱局部的神经根受累，脊柱发⽣代
偿性侧弯以减轻神经症状。

当原发疾病长时间得不到治疗，脊柱不再能够承受侧弯代偿，⾮对称性椎间隙塌陷引起椎体和关节突关节均发⽣退变性改变，最终同上述机制⼀样导致脊柱退⾏性侧凸畸形。

由于退⾏性脊柱侧凸患者多为45岁以上的中⽼年⼈，这些患者多数合并重度的⾻质疏松，且有时可在此类患者的X线⽚发现⾻质疏松性椎体压缩⾻折，故有学者认为退⾏性脊柱侧凸的发⽣可能与⾻质疏松有关。

⽽另⼀些学者不同意上述观点，因为在没有⾻质疏松和⾻软化症的成⼈群体中也可发⽣退⾏性侧凸，故认为其与退⾏性脊柱侧凸的发⽣没有直接联系。

因此，⾻质疏松可能与侧凸的进展相关但并不是主要原因。

成⼈退⾏性脊柱侧凸多累及胸腰段及腰椎，累及的范围通常较短，多在T11、T12～L5、>S1之间，顶椎最常位于L3/4或L2/3间隙，其次是L1/2间隙，常有<L3、L4椎体的旋转半脱位和L4、L5椎体倾斜，严重者出现⽮⾯状和冠状⾯的失平衡。

由于该病是在脊柱退⾏性变的基础上发⽣的，除了畸形本⾝，通常存在着需要外科处理的脊柱病变。

这些病变包括：椎间盘突出、椎管狭窄、黄韧带肥厚、椎体滑脱及失稳、冠状⾯和⽮状⾯成⾓、椎体旋转以及脊柱失平衡的问题。

与青少年特发性脊柱侧凸不同，这类病⼈的侧凸僵硬、柔韧性差、组织结构紊乱，矫正困难；其冠状⾯的Cobb⾓⼤⼩与⼿术效果没有明显的相关性，⽽腰椎前凸的恢复影响着治疗的结果
临床表现:
成⼈退⾏性脊柱侧凸的临床表现主要为腰背部疼痛、神经根性疼痛、间歇性跛⾏及马尾神经综合症。

由于此类病⼈的冠状⾯Cobb⾓通常较⼩，故以外观改变⽽就诊的病⼈少见。

成⼈退⾏性脊柱侧凸累及脊柱及周围神经肌⾁系统，不仅脊柱本⾝出现椎间盘突出、关节突关节脱位增⽣等改变，还会出现⼩神经卡压、肌⾁痉挛疲劳等，这些因素均可能单独或共同造成腰背部的疼痛。

⽮状⾯的失平衡或平背畸形更容易引起病⼈的腰背部疼痛，故腰弯患者⽐胸弯患者更容易发⽣腰背痛。

这种疼痛可以局限在病变节段，也可以是整个腰背部的弥散性疼痛。

明确疼痛来源对于确定治疗⽅法极为重要，例如疼痛出现在脊柱的凸侧时考虑脊柱畸形以及肌⼒不平衡所导致肌⾁劳损所致；当疼痛出现在凹侧时，应考虑关节突关节退⾏性改变、椎间盘退⾏性改变或脊柱不稳。

图10：退⾏性腰椎侧凸的前后位和侧位X线⽚
图11：腰椎间融合术正侧位X线⽚
图12：前后椎体间融合术后前后位X线⽚
5、病理性脊柱侧弯 Pathological scoliosis
神经纤维瘤病Neurofibromatosis 是周围和中枢神经系统的⼀种常染⾊体显性遗传疾病，以神经嵴细胞的异常增⽣为特征，⼉童和成⼈均可以发病。

通常⽂献将其分为2种类型：即神经纤维瘤病I型，（neurofibromatosis-I，NF-I，亦称为，Von Recklinghausen病或周围型神经纤维瘤病）和神经纤维瘤病II型。

其中NF-I常合并脊柱畸形，由Gould在1918年⾸先报道，NF-I合并脊柱畸形的发病率各⽂献报道差异较⼤：10%<-64%。

⽽在脊柱侧凸中，NF-I做为病因
的，Rezaian认为只有3%左右。

根据其⾃然发展史及侧凸的形态，可分为⾮营养不良型（Nondystrophic）和营养不良型（Dystrophic）两类。

前者的影像学表现及治疗⽅案类似特发性脊柱侧凸，故⼜称类特发性，值得注意的是，⾮营养不良性NF-1侧凸的发⽣往往早于特发性脊柱侧凸，且其预后较差。

Durrani等⾸先报道NF-1脊柱畸形具有调节现象（Modulation），即：表⾯上很少有营养不良表现的脊柱畸形，在长期的随访中发现其有营养不良的表现。

在其研究中，7年前被诊断为NF-1脊柱侧凸的患者中的81%，在7年后有25%的发现存在调节现象，⽽具有营养不良性改变的畸形则会进⼀步加重，并认为铅笔样肋⾻是预⽰畸形发展的最重要体征，且具有3个以上铅笔样肋⾻的畸形患者，其进展的可能性为87%，他认为调节现象表明脊柱畸形进展转变的⼀种能⼒，这种能⼒表现为脊柱畸形在发展过程中出现越来越多的营养不良性表现。

⽽且据其研究，他认为根据调节现象不应将畸形分为营养不良型或⾮营养不良型，⽽应将NF-1脊柱畸形看作是进展型畸形。

有学者认为由于调节现象的发现，NF-1脊柱侧凸畸形被视为进展型脊柱畸形更加合理，⽽不应简单地按传统⽅法将其分为营养不良型及⾮营养不良型。

营养不良性NF-1在影像学上有特征性的表现：
1、侧凸常见于胸段，其次为胸腰段和颈段，腰段侧凸较为罕见。

胸段侧凸可以合并后凸，⽽颈段则以后凸为主。

典型的侧凸呈⾮均匀性改变，累及节段少，通常仅涉及4-6个椎体，⾓度急锐。

⽽且脊柱侧凸的⽅向，左右发⽣率相等。

2、脊柱柔韧性差，在Side Bending像上侧凸的纠正率通常30%。

3、椎体结构改变：椎体呈扇形边缘变尖、成⾓，有时楔形变严重，顶椎旋转严重，椎⼸根变长、变薄，神经孔扩⼤。

横突呈“纺锤”样改变。

肋⾻变尖呈“铅笔”征。

曾有⽂献报道有⼀患者由于肋⾻脱位进⼊椎间孔进⽽进⼊椎管⽽致下肢轻瘫。

4、⾻骼异常的影像学还表现为长⾻⾻⽪质变薄，伴或不伴假关节形成，但有学者认为此特征可能有误，正确的特征应当为⼩腿前外侧的⼸形突出。

5、脊髓造影可见硬膜囊的扩张。

由于两者治疗⽅法及预后差异很⼤，且很⼤程度上取决于那些营养不良性表现，故术前仔细分析侧凸类型⾮常重要。

图13：15岁的年轻⼥性，患有神经纤维瘤病，涉及她的脊柱并导致严重的脊柱侧凸，需要进⾏矫正⼿术。

图14：这名13岁⼥孩患有与神经纤维瘤病相关的脊柱侧凸。

由于进展很快，所以接受了整形⼿术，⼿术后X线⽚可见⽣理曲度基本恢复正常。

⾻样⾻瘤Osteoid osteoma：良性⾻质肿瘤，其直径通常⼩于1.5cm并且包含由活性⾻区域围绕的中央病灶。

⾻样⾻瘤占良性⾻肿瘤的约10％，并且通常影响男性⽽不是⼥性。

脊柱⾻样⾻瘤是青少年疼痛性脊柱侧凸的最常见原因。

在脊柱中发现多达25％的⾻样⾻瘤（通常在后部元件中），其中60％位于腰椎内，27％位于颈椎，12％位于胸椎，2％位于骶⾻。

背痛在青少年和年轻⼈中是罕见的抱怨，当它与椎旁肌⾁痉挛和脊柱侧凸相关时，必须怀疑脊柱⾻样⾻瘤。

图15：⾻样⾻瘤。

正位⽚显⽰L4椎板硬化。

图16：⾻样⾻瘤。

L4的轴向CT图像。

成⾻细胞瘤Osteoblastomas：是罕见原发性肿瘤。

它们具有与⾻样⾻瘤相似的临床和组织学表现，因此有时被认为是同⼀疾病的两种变体，其中成⾻细胞瘤代表巨⼤的⾻样⾻瘤。

然⽽，已经认识到侵袭性类型的成⾻细胞瘤，使得病变之间的关系不太清楚。

成⾻细胞瘤患者通常会出现⼏个⽉的疼痛。

与⾻样⾻瘤相关的疼痛相反，成⾻细胞瘤的疼痛通常不太强烈。

所有成⾻细胞瘤中约有40％位于脊柱中。

肿瘤通常涉及后部附件，并且在骶⾻中发现17％的脊柱成⾻细胞瘤。

脊柱病变可引起疼痛性脊柱侧凸，但成⾻细胞瘤的发⽣率低于⾻样⾻瘤。

虽然脊柱成⾻细胞瘤患者的脊柱侧凸是由于椎旁肌⾁痉挛引起的，尽管这可能不是颈椎病变的情况。

此外，它们可能会产⽣继发于脊髓或神经根的机械⼲扰的神经缺陷。

成⾻细胞瘤通常在没有⼲预的情况下继续扩⼤，不像⾻样⾻瘤，其⽣长潜⼒有限，甚⾄可能⾃发消退。

当临床和影像学检查结果与成⾻细胞瘤的诊断⼀致时，切除活检是合适的。

图17：成⾻细胞瘤。

⽮状⾯CT图像。

图18：成⾻细胞瘤。

⽮状⾯CT图像。

间充质疾病 Mesenchymal disorders
该组包括马凡综合征，粘多糖，成⾻不全和幼年型类风湿性关节炎。

间充质疾病中发⽣的脊柱侧凸的严重程度和患病率在很⼤程度上取决于潜在疾病的严重程度。

特别注意下⾯的马凡⽒综合症。

马凡⽒综合症 Marfan's syndrome：是由原纤维蛋⽩基因缺陷引起的遗传性结缔组织染⾊体疾病。

其发病机制主要影响⾻骼，⼼⾎管和眼部系统，尽管呼吸，⽪肤和中枢神经系统的表现已得到充分认识。

马凡⽒综合征的脊柱侧凸发病率为40％-86％，与特发性青少年脊柱侧凸的曲线模式，进展和症状不同。

右侧胸 - 左腰椎曲线是马凡⽒综合征患者中最常见的类型，⽽单⼀类型通常见于特发性类型。

马凡⽒综合征中脊柱侧凸的发作较早，伴有严重的僵硬，疼痛和变形曲线，以及曲线进展的较⾼发⽣率。

脊柱侧凸发作后曲线进展为每年约7-10°，并且曲线通常在最⼤椎体⽣长期间的青春期早期进展迅速。

当它与直背综合征，脊柱后凸或胸壁畸形相结合时，可能导致⼼肺损害和肺容量受限。

图19：这是⼀名12岁⼥孩，患有脊柱侧凸，继发于Marfans综合征。

胸腰椎特发性曲度。

她曾接受过脊柱底部⾼位脊椎滑脱（椎⾻滑脱）的⼿术。

图20：这是⼀名14岁的男孩，患有马凡综合征和进⾏性胸腰椎侧凸
管理原则[1,2]
管理取决于曲线严重程度，曲线随时间推移的可能性，以及患者对畸形和症状的感知。

观察，⽀撑和⼿术是公认的治疗选择。

所有这些选择都可⽤于治疗青少年特发性脊柱侧凸。

相⽐之下，⽀撑在成⼈特发性脊柱侧凸（⾻骼成熟患者）中没有作⽤。

对于已知潜在原因的先天性脊柱侧凸和其他形式的脊柱侧凸，在需要⼲预时，⼿术是唯⼀的选择。

意见
如果患有青少年特发性脊柱侧凸的患者具有Cobb⾓⼩于20°的曲率，或者如果⾻骼成熟患者在呈现时具有Cobb⾓⼩于30°的曲率，则定期观察是有效的⽅法。

患者通常每隔4⾄12个⽉进⾏⼀次随访。

⽀撑
⽀撑的⽬的是避免⼿术。

对于青少年特发性脊柱侧凸患者，Cobb⾓为20°-45°的曲线可选择⽀撑。

对于20°-30°的曲线，仅在连续访问之间发⽣5°或更⼤的进展时才开始⽀撑。

另⼀⽅⾯，当患者显然⾻骼不成熟（Risser等级2或更低）并呈现30°-45°曲线时，在第⼀次就诊时开始⽀撑。

⼿术
特发性脊柱侧凸⼿术的主要⽬的是通过实现所涉及的椎⾻节段的⾻融合来防⽌曲线进展。

次要⽬标是曲线校正，躯⼲平衡恢复和⽮状轮廓保留，同时尽可能多地留在腰骶脊柱中。

在⾮特发性脊柱侧凸中，⼿术的⽬的取决于根本原因。

在存在退⾏性脊柱侧凸的情况下，⽬标主要是脊柱减压和躯⼲平衡矫正，⽽在神经肌⾁脊柱侧凸中则是曲线矫正。

神经肌⾁脊柱侧凸曲线矫正的⽬的是恢复坐位平衡，以便于轮椅使⽤，控制疼痛和⽀撑躯⼲以增强呼吸功能。

对于特发性脊柱侧凸，通常在出现Cobb⾓为45°或更⼤的⾻骼未成熟患者中进⾏⼿术。

尽管使⽤了⽀具，并且对于那些不能忍受使⽤⽀具的患者，也提倡⼿术进⾏曲线进展。

此外，对于⾻骼成熟的患者，建议对Cobb⾓为45°或更⼤的曲线进⾏⼿术，因为曲线进展主要伴有疼痛（8）。

进⾏性先天性脊柱侧凸，其中涉及的脊柱节段通常太短或太不灵活⽽不能⽀撑良好的结果，也通过外科⼿术治疗。

当外科医⽣在进⾏融合时努⼒消除下腰部的活动节段以最⼩化腰椎前凸的丧失并避免术后腰痛时，治疗结果已被证明更好。

⼤多数接受超过L3⽔平融合的患者都表现出腰痛。

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