儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊原因分析

·交流·2019年12月25日第28卷第Z1期
Vol.28，No.Z1，December25，2019
China Pharmaceuticals
·临床医学·doi：10.3969／j.issn.1006-4931.2019.Z1.194
儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）病理特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。

初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。

后遗症期因多年反复发作造成肺纤维化，影响呼吸功能，乏氧紫绀常见，并可导致肺原性心脏病［1］。

婴幼儿表现于初次发作及反复发作期不典型，临床发现很多患儿临床表现贫血（无咳嗽气促的呼吸系统表现，且大部分患儿未留意痰中带血，小婴幼儿痰液多咽下），贫血原因的检查（包括骨穿、地中海贫血基因检测等）结果均不支持血液病结论。

最终行肺部CT，寻找肺含铁血黄素等检查后确诊。

该病误诊率高，死亡率高。

本文中回顾性分析5例误诊患儿的临床资料。

现报道如下。

1资料与方法
1.1一般资料
收集医院2017年3月至2019年3月收治的5例误诊患儿的临床资料。

男3例，女2例；年龄3～5岁。

5名患儿均予补铁治疗，在输血后血色素上升不理想，均面色苍白，身体虚弱乏力；低热2例；心尖部闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音3例，逐渐出现气促表现，此时考虑为IPH，对胃、痰液进行多次提取，检测其中是否有肺含铁血黄素巨噬细胞，结果均为阳性；肺部CT检查出磨玻璃样改变，确诊为IPH。

1.2实验室检查
血红蛋白（Hb）<30g/L2例，30～60g/L3例；所有患儿平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白量（MCH）均较低，小细胞低色素贫血，铁蛋白<20ng/mL，骨穿显示骨髓内缺铁。

X线、DR片见左下肺炎症2例，胃液检出铁血黄素巨噬细胞阳性5例，CT检查中心影增大2例。

1.3误诊判断
缺铁性贫血5例，左下肺炎症2例，并支气管炎3例。

1.4方法
患儿均予甲泼尼松龙5～10mg/kg，实施维持治疗。

2结果
5例患儿肺部影像吸收理想，贫血控制，无气促等表现。

3讨论
IPH主要是由于肺泡毛细血管出血引发的，典型病例会出现咳血、咳嗽、贫血的情况，X线胸片或者胸部CT，呈现肺间质改变、弥散性肺浸润［2］。

IPH于婴幼儿群体，咳嗽反射不明显，临床表现不典型，本文中病例，发病初无呼吸道症状，以贫血为主症。

血常规提示小细胞低色素贫血，有些患儿血清铁结合力不断降低，网织红细
胞不断升高，骨髓涂片检查为增生性骨髓象。

诊断的关键就是胃液、痰液中可检出含铁血黄素巨噬细胞，有些病症需多次检查才能发现。

IPH患儿的X线表现比较多元化，在不同发病时间具有不同症状。

急性期大多表现为毛玻璃样改变，静止期主要表现为肺纹理模糊，慢性期主要表现为结节影、网状等情况。

误诊主要原因：1）临床治疗中较罕见，儿科医师经验不足或认识不到位。

临床出现以贫血、乏力为主要表现，病初无呼吸系统表现，导致临床忽略了对肺部病灶进行深入研究，简单认为是由于贫血造成的［3-4］。

2）由于该病较罕见，临床医师对其认识不充分，缺少警惕性。

本组患儿的肺部体征不清晰，未听见湿性罗音，误为非肺部病变。

由于婴幼儿不会吐痰，会将带血的痰吞进胃内，主要表现为呕血或便血，医师可能会误诊为消化道出血。

含铁血黄素巨噬细胞，检出率比较低，因此要经过反复检查，如果多次检查都未找到含铁血黄素巨噬细胞，必要时实施纤维支气管境检查，在支气管肺泡灌洗液中，寻找含铁血黄素巨噬细胞。

3）对于辅助检查过于依赖［4］。

实验室骨髓检查结果显示为缺铁性贫血，X线胸片没有显示病灶，在具体的诊断过程中出现很大局限性。

在临床治疗过程中，如果出现以下症状，可以考虑为IPH：1）出现反复性缺铁贫血，经过输血治疗后，效果不理想。

2）病因不明晰，但出现反复急促、贫血情况，咳嗽症状不明显。

经肺部X线检查，难以解释病因，经过胃液多次检查后，有含铁血黄素巨噬细胞［5］。

由于幼儿还没有学会咳痰，因此胃液阳性的几率比较大。

本组5名患儿实施胃、痰液检查，检查出含铁血黄素巨噬细胞呈阳性，根据相应的肺部CT扫描结果，可确诊为典型肺部浸润性肺炎。

综上所述，早期诊断具有重要意义，多次实施胃液检查、痰液检查可提升检出率，降低误诊率，尽早展开有效治疗，并明显改善患儿预后。

参考文献：
［1］曾茂君，申婕，曾志辉，等.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症三例误诊及诊断思路分析［J］.中国全科医学，2019，22（14）：1751-1754.［2］邱桂霞，李文成，黄冬平，等.经支气管镜术诊断儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例［J］.临床肺科杂志，2018，23（11）：2130-2131.［3］张红梅.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症20例临床分析［J］.首都食品与医药，2018，25（5）：17.
［4］杨海霞，郑敏翠，李婉丽，等.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床特征及其预后影响因素分析［J］.医学临床研究，2017，34（12）：2359-2361.
［5］简荣林，刘凤萍，陈凤美.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊5例临床分析［J］.蛇志，2013，25（2）：231-232.
儿童特发性肺含铁血黄素沉着症误诊原因分析
黄云峰，黄月艳，高鸿博
（右江民族医学院附属医院儿科，广西百色533000）
摘要：目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的误诊原因。

方法收集医院2017年3月至2019年3月收治的5例误诊患儿的临床资料，进行回顾性分析。

结果通过反复胃、痰液检测含铁血黄素巨噬细胞，5例患儿确诊IPH，得以及时治疗。

结论IPH早期诊断具有重要意义，多次实施胃液检查、痰液检查可提升检出率，降低误诊率，尽早展开有效治疗，并明显改善患儿预后。

关键词：肺含铁血黄素沉着症；特发性；儿童
中图分类号：R725文献标识码：A文章编号：1006-4931（2019）Z1-0254-01
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