获得性因子Ⅷ抗体形成7例
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道１ 例 ， 将 近 １ 现 ０年 所 收 治 的 ７例 获 得 性 因 子 Ⅶ 抗 体 形 成病 例 报 道 如 下 。
１ 病 例 及 方 法
故有磷脂参 与的试 验 出现 异 常 ， 助 于进 一步 鉴别 二者 ， 有 如
血 小 板 中 和试 验 和 组 织 凝 血 活 酶 抑 制 试 验 ； 入 磷 脂 后 ， 加 延 长 的 Ａ １ｒ可 缩 短 ， 存 在 Ｌ Ｐｖ 即 Ａ。 附表 ７名 患 者 实 验 室 检 查 结 果
率 相 等 。大 多数 情 况 下 ， 种 抗 体 是 特 发 性 ， 见 于 一 些 自 这 也 身 免 疫 性 疾 病 ， 性 炎 症 性 疾 病 ， 瘤 或 药 物 引 发 。 约 １３ 慢 肿 ／ 患 者 临 床 表 现 为 肌 肉组 织 出 血 ， ／ 者 表 现 为 皮 下 出血 。 Ｉ４患 血
正 常 ， 体 Ｃ 、Ａ 正 常 ； 一ｍ、ｓＤ 补 ３Ｃ 抗 Ｓ ｄ— ＮＡ、 Ｓ Ｓ Ｂ、Ｃ一０ ｒ Ｓ Ａ、Ｓ Ｓ Ｉ 、— ７
Ⅶ正 常 的 人 体 内 出现 ， 临 床 极 其 罕 见 【Ｉ 。 多 见 于 老 年 人 ， 但 ３】 ４
中位数为 ６ ２岁 ， 并随着年龄 的增 加发病 率也 增加 ， 男女发 病
１１ 病 例 ．
所有 病例 均为 本 院１９ 年 以来 的住 院患者 ， ９３ 其
中 男 性 ４例 ， 性 ３例 ； 龄 ３ ～ ７ 女 年 １ ０岁 ， 中位 数 为 ５ ９岁 ； 往 既 无 出 血 史 ， 族 史 无 异 常 。７例 中有 １例 伴 大 疱 性 类 天 疱 疮 ， 家 １ 伴 类 风 湿 性 关 节 炎 ， 例 伴 糖 尿 病 和 肾 囊 肿 。７例 患 者 均 例 １
关 键 词 ： 子 Ｖ ／ 体 ， 得 性 出血 ， 因 Ｉ抗 Ｉ 获 自发 性 中 图分 类 号 ： ３ ． Ｒ ６ ． ３ Ｒ３ １ １ ４ ３４ １ 文 献 标 识 码 ： Ｂ 文章 编 号 ：０ ４５ ９ ２ ０ ）３ ２０ １０ —４ ｘ（ ｏ２ ０ ６ —２
获 得 性 因子 Ⅶ 抗 体 形 成 ， 引 起 血 浆 因 子 Ⅶ 浓 度 降 低 ， 可 临 床 上 可 引 起 自发 性 出血 。这 类 病 例 临 床 极 少 见 ， 者 曾 报 笔
前者 血 浆 内 的 抗 一 ２或 抗 一 ２仅 占 １ ％ （ ／４） 而 后 者 为 Ａ Ｃ ５ ５３ ， ６ ％ （３ ２ ） 此 外 ， 血 友 病 患 者 中 抗 一 ２抑 制 物 占 ７ ％ ２ １／１ ； 在 Ａ １
ＲＮ ＵＩ Ｐ等 自 身 抗 体 均 阴 性 。 １例 除 因 子 Ⅶ 浓 度 降 低 Ｐ、 ＲＮ 外， 尚有 因 子 Ⅸ和 Ⅺ浓 度 降 低 ， 别 为 ０ ０６和 ０ ２ Ｕ。 分 ．３ ．９
１３ 治疗 ． 所 有 病 例 均 采 用 地 塞 米 松 ， 沉 淀 或 因 子 Ⅶ 浓 冷
缩 剂 治 疗 ，例 加 用 静 脉 丙 种 球 蛋 白输 注 （ ０ ／ ） 连 用 ５ ， ３ ２ ｇｄ ， ｄ４ 例 加 用 环 孢 菌 素 Ａ 治 疗 ［ 量 （０ ～３ ０ ｍｇ ｄ ， 加 用 柳 剂 １ ０ ０ ） ／ ］ １例
以皮 下 瘀 斑 为 首 发 表 现 ， 者 表 现 为 皮 下 大 块 血 肿 ， 部 皮 重 局
肤 肿胀 ， 亮 ， 产 生局部压迫 症状 ， 者仅有皮 下瘀斑 。 发 并 轻
１ ２ 实 验 室 检 查 见 附表 ， 有 病 例 活 化 部 分 凝 血 活 酶 时 ． 所 间 （ Ｐ ｖ） 延 长 ， Ｐ ｖ 交 叉 试 验 示 患 者 与 正 常 人 血 浆 １ １ Ａ １ｒ 均 Ａ １ｒ ： 据 文 献 报 道 ， 有 ２ ％ 的 血 友 病 患 者 在 接 受 因 子 Ⅶ输 注 约 ３ 后 ， 出 现 因子 Ⅶ 抑 制 物 ， 抗 体 形 成 ， 种 抗 体 也 可 在 因 子 可 即 这
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获 得 性 因子 Ⅷ抗 体 形 成 ７例
杜 欣 林 伟 黄 梓 伦 曾 淑 燕 余展 超（ 东省人 民医院 ， 东广 州 ５０８ ） 广 广 １０ ０
混 合 仍 不 能 校 正 ； 者 血 浆 与 正 常 人 血 浆 按 １ ９共 同 孵 育 ， 患 ： 随着 孵 育 时 间 延 长 ， １ｒ 渐 延 长 ， 位 数 为 ７ ｓ ＡＰ ｖ 逐 中 ５ 。所 有 病 例 因子 Ⅶ活 性 （Ｉ Ｃ 明 显 降 低 ， Ｖ： ） Ｉ 中位 数 ０ ０ １ 凝 血 酶 原 时 ．２ Ｕ； 问 （ Ｔ）凝 血 酶 时 问 （ｖ ） 纤 维 蛋 白 原 及 ＤＩ 有 关 检查 正 Ｐ ， １ｒ ， Ｃ的 常； 小板数 及 聚集功 能正 常 ， 块 收缩 时 间正 常 ； 血 血 ＶｗＦ 因 子 ， 毒 复 钙 和 蛇 毒 磷 脂 时 间 均 正 常 ； 清 免 疫 球 蛋 白 定 量 蛇 血
尿， 颅内出血等 ， 死亡 率约 １ ％～２ ％。抑 制物 与 因子 Ⅶ结 ５ ０
合 的抗 原 表 位 通 常是 因 子 Ⅶ结 构 中 的 Ａ ２和 Ｃ ２多 肽 区域 ， 临 床 上 有 ６ ％ 的 抗 体 是 抗 ． ２和 抗一 ２ 也 有 不 少 病 例 存 在 针 ８ Ａ Ｃ， 对 因子 ⅦＣ ２区 域 的轻 链 （ Ｃ 抗 原 表 位 的 抑 制 物 。 Ｐｅｃｔ Ｌ Ｈ） ｒｓ ｔ ｏ 等 【 发 现 ， 受 因 子 Ⅶ输 注 的 血 友 病 患 者 体 内 的 因 子 Ⅶ 抑 制 ５ 接 物 与 从 未 接 受 过 因子 Ⅶ 输 注 的 患 者 血 浆 内 的 自身 抗 体 不 同 ，
１ 病 例 及 方 法
故有磷脂参 与的试 验 出现 异 常 ， 助 于进 一步 鉴别 二者 ， 有 如
血 小 板 中 和试 验 和 组 织 凝 血 活 酶 抑 制 试 验 ； 入 磷 脂 后 ， 加 延 长 的 Ａ １ｒ可 缩 短 ， 存 在 Ｌ Ｐｖ 即 Ａ。 附表 ７名 患 者 实 验 室 检 查 结 果
率 相 等 。大 多数 情 况 下 ， 种 抗 体 是 特 发 性 ， 见 于 一 些 自 这 也 身 免 疫 性 疾 病 ， 性 炎 症 性 疾 病 ， 瘤 或 药 物 引 发 。 约 １３ 慢 肿 ／ 患 者 临 床 表 现 为 肌 肉组 织 出 血 ， ／ 者 表 现 为 皮 下 出血 。 Ｉ４患 血
正 常 ， 体 Ｃ 、Ａ 正 常 ； 一ｍ、ｓＤ 补 ３Ｃ 抗 Ｓ ｄ— ＮＡ、 Ｓ Ｓ Ｂ、Ｃ一０ ｒ Ｓ Ａ、Ｓ Ｓ Ｉ 、— ７
Ⅶ正 常 的 人 体 内 出现 ， 临 床 极 其 罕 见 【Ｉ 。 多 见 于 老 年 人 ， 但 ３】 ４
中位数为 ６ ２岁 ， 并随着年龄 的增 加发病 率也 增加 ， 男女发 病
１１ 病 例 ．
所有 病例 均为 本 院１９ 年 以来 的住 院患者 ， ９３ 其
中 男 性 ４例 ， 性 ３例 ； 龄 ３ ～ ７ 女 年 １ ０岁 ， 中位 数 为 ５ ９岁 ； 往 既 无 出 血 史 ， 族 史 无 异 常 。７例 中有 １例 伴 大 疱 性 类 天 疱 疮 ， 家 １ 伴 类 风 湿 性 关 节 炎 ， 例 伴 糖 尿 病 和 肾 囊 肿 。７例 患 者 均 例 １
关 键 词 ： 子 Ｖ ／ 体 ， 得 性 出血 ， 因 Ｉ抗 Ｉ 获 自发 性 中 图分 类 号 ： ３ ． Ｒ ６ ． ３ Ｒ３ １ １ ４ ３４ １ 文 献 标 识 码 ： Ｂ 文章 编 号 ：０ ４５ ９ ２ ０ ）３ ２０ １０ —４ ｘ（ ｏ２ ０ ６ —２
获 得 性 因子 Ⅶ 抗 体 形 成 ， 引 起 血 浆 因 子 Ⅶ 浓 度 降 低 ， 可 临 床 上 可 引 起 自发 性 出血 。这 类 病 例 临 床 极 少 见 ， 者 曾 报 笔
前者 血 浆 内 的 抗 一 ２或 抗 一 ２仅 占 １ ％ （ ／４） 而 后 者 为 Ａ Ｃ ５ ５３ ， ６ ％ （３ ２ ） 此 外 ， 血 友 病 患 者 中 抗 一 ２抑 制 物 占 ７ ％ ２ １／１ ； 在 Ａ １
ＲＮ ＵＩ Ｐ等 自 身 抗 体 均 阴 性 。 １例 除 因 子 Ⅶ 浓 度 降 低 Ｐ、 ＲＮ 外， 尚有 因 子 Ⅸ和 Ⅺ浓 度 降 低 ， 别 为 ０ ０６和 ０ ２ Ｕ。 分 ．３ ．９
１３ 治疗 ． 所 有 病 例 均 采 用 地 塞 米 松 ， 沉 淀 或 因 子 Ⅶ 浓 冷
缩 剂 治 疗 ，例 加 用 静 脉 丙 种 球 蛋 白输 注 （ ０ ／ ） 连 用 ５ ， ３ ２ ｇｄ ， ｄ４ 例 加 用 环 孢 菌 素 Ａ 治 疗 ［ 量 （０ ～３ ０ ｍｇ ｄ ， 加 用 柳 剂 １ ０ ０ ） ／ ］ １例
以皮 下 瘀 斑 为 首 发 表 现 ， 者 表 现 为 皮 下 大 块 血 肿 ， 部 皮 重 局
肤 肿胀 ， 亮 ， 产 生局部压迫 症状 ， 者仅有皮 下瘀斑 。 发 并 轻
１ ２ 实 验 室 检 查 见 附表 ， 有 病 例 活 化 部 分 凝 血 活 酶 时 ． 所 间 （ Ｐ ｖ） 延 长 ， Ｐ ｖ 交 叉 试 验 示 患 者 与 正 常 人 血 浆 １ １ Ａ １ｒ 均 Ａ １ｒ ： 据 文 献 报 道 ， 有 ２ ％ 的 血 友 病 患 者 在 接 受 因 子 Ⅶ输 注 约 ３ 后 ， 出 现 因子 Ⅶ 抑 制 物 ， 抗 体 形 成 ， 种 抗 体 也 可 在 因 子 可 即 这
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获 得 性 因子 Ⅷ抗 体 形 成 ７例
杜 欣 林 伟 黄 梓 伦 曾 淑 燕 余展 超（ 东省人 民医院 ， 东广 州 ５０８ ） 广 广 １０ ０
混 合 仍 不 能 校 正 ； 者 血 浆 与 正 常 人 血 浆 按 １ ９共 同 孵 育 ， 患 ： 随着 孵 育 时 间 延 长 ， １ｒ 渐 延 长 ， 位 数 为 ７ ｓ ＡＰ ｖ 逐 中 ５ 。所 有 病 例 因子 Ⅶ活 性 （Ｉ Ｃ 明 显 降 低 ， Ｖ： ） Ｉ 中位 数 ０ ０ １ 凝 血 酶 原 时 ．２ Ｕ； 问 （ Ｔ）凝 血 酶 时 问 （ｖ ） 纤 维 蛋 白 原 及 ＤＩ 有 关 检查 正 Ｐ ， １ｒ ， Ｃ的 常； 小板数 及 聚集功 能正 常 ， 块 收缩 时 间正 常 ； 血 血 ＶｗＦ 因 子 ， 毒 复 钙 和 蛇 毒 磷 脂 时 间 均 正 常 ； 清 免 疫 球 蛋 白 定 量 蛇 血
尿， 颅内出血等 ， 死亡 率约 １ ％～２ ％。抑 制物 与 因子 Ⅶ结 ５ ０
合 的抗 原 表 位 通 常是 因 子 Ⅶ结 构 中 的 Ａ ２和 Ｃ ２多 肽 区域 ， 临 床 上 有 ６ ％ 的 抗 体 是 抗 ． ２和 抗一 ２ 也 有 不 少 病 例 存 在 针 ８ Ａ Ｃ， 对 因子 ⅦＣ ２区 域 的轻 链 （ Ｃ 抗 原 表 位 的 抑 制 物 。 Ｐｅｃｔ Ｌ Ｈ） ｒｓ ｔ ｏ 等 【 发 现 ， 受 因 子 Ⅶ输 注 的 血 友 病 患 者 体 内 的 因 子 Ⅶ 抑 制 ５ 接 物 与 从 未 接 受 过 因子 Ⅶ 输 注 的 患 者 血 浆 内 的 自身 抗 体 不 同 ，