特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗选择
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• 对于HRCT呈不典型UIP改变， 诊断不清楚，没有手术禁忌证的 患者需考虑外科肺活检
•HRCT：高分辨电子计算机断层扫描； •*UIP：普通型间质性肺炎，是病理学的诊断术语，是IPF的特征性组织病理学改变；2011年IPF指南中， 依据HRCT的表现特征可分为典型UIP、可能UIP和不符合UIP。若出现典型UIP特征，不需要外科肺活 检可做出确定的UIP诊断
IPF的定义
•ATS/ERS/JRS/ALAT 2015年特发性 肺纤维化声明：诊断和管理询证指南
•“IPF是一种呈特定形式的原 因不明的、慢性、进行性、纤 维化性成人间质性肺炎”1
Idiopathic （特发性）
Pulmonary （肺） Fibrosis （纤维化）
原因不明 和肺部有关 出现疤痕组织
• 淋巴管肌瘤病(LAM) • 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH) • 药物相关 ILD • 其他暴露性 ILDs • 血管炎和肉芽肿性 ILDs • 其他罕见 ILDs
•*Not an established clinical diagnosis. •1. ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304. 2. Travis WD et al. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733-48.
•1.Nalysnyk L, et al. Eur.Respir.Rev. 2012; 21(126): 355-361.. •i CC, et al. Respiratory Medicine. 2012; 10•161(11): 1566.
流行病学特征：患者在IPF诊断后的平均存活时间约 为2-3年1,2
•Raghu G et al, Am J Resp Crit Care Med 2015
•精选版课件ppt•7来自2016最新版急性加重定义及诊断标准
诊断标准
定义
•多为1个月内出现 急性恶化或进展的 呼吸困难，无论是 否不明原因
1
2
•恶化不能完全用心力衰 竭或液体负荷过多解释
3
4
急性加重
•既往或当前诊断为IPF( 与2007版标准一致)
•非特异性间质性肺炎
•呼吸性细支气管炎伴 ILD
•急性间质性肺炎
•ATS and ERS. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277–304; ATS and ERS. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733–
748.
•精选版课件ppt
•King TE, et al. Lancet 2011;378:1949–1961; Selm•a精n 选M,版et 课al.件AnpnpItntern Med 2001;134:136–151.
•9
急性/慢性因素共同促进IPF急性加重发生
•肺泡腔
•小间隙
•毛细血管腔
• 遗传倾向 • 环境暴露
•发展为IPF
•中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 中华结核和呼吸杂志. 2016; 39(6•)1：4 427-432.
IPF/UIP临床特点
• 发病隐袭、年龄多大于50岁，男性，吸烟者为多 • 典型症状：进行性加重的活动后呼吸困难和刺激性干咳 • 典型体征：双肺velcro罗音、杵状指、发绀 • 典型影像学改变：两肺弥漫性网状影和蜂窝肺，沿着胸膜和
•美国IPF前瞻性研究3 •(中位生存时间：2.9年)
•日本IPF生存率研究4 •(中位生存时间：35个月)
Probability of survival
•
1
0.9
0.8
0.7
存 0.6 活 0.5 率 0.4
0.3
0.2
0.1
0 0
•IPF患者存活率的Kaplan-Meier图（ n=238）3
•出现症状
•
•死亡
•1
•2
•3
•4
•5
•6 •年
•时间
•Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824 •Ley B, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-440 •Kim DS. Respiratory Research 2013, 14:86 •中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 中华结核和呼吸杂•1志6 . 2016; 39(6)： 427-432.
•4
IPF的概念需要与ILD和IIP进行区分
间质性肺疾病(ILD)
特发性间质性肺炎(IIP) IPF
• 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
• 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的一 组疾病
• IIP分为主要的IIP、罕见的 IIP和未分类的IIP
•12
流行病学特征：死亡率高于很多癌症，5年生存率 <30%
•肺癌 •胰腺癌
•白血病
•结肠癌 •肾癌
•膀胱癌 •乳腺癌
•淋巴瘤
•子宫癌
•前列腺癌 •皮肤癌 •甲状腺癌
•Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-9 •精选版课件ppt
•13
IPF的疾病特征
• 行为因素
•巨噬细胞 •细胞凋亡
•潜在驱动因 子
• 遗传、环境及行为因素共同促进纤维化，表现 为细胞外基质沉积、实质疤痕形成、肺重构
•透明膜
•中性粒细胞
• 慢性因素，如潜在 的上皮细胞功能障 碍、纤维母细胞累 积及激活等促进纤 维化形成
•急性加重
•水肿
• 急性加重主要有急性事件(感染、微量 误吸及机械牵张)诱导，促进广泛的肺 损伤(表现为早期透明膜形成、间质水 肿)
•AEC损伤和激活
•生长因子分泌；多种炎症反应、信号 通路和修复通路激活
•成纤维细胞迁移 和增殖
•成纤维细胞向肌成 纤维细胞转化；上皮
间充质化
•EBM/AEC凋亡破 坏
•成纤维细胞病灶 形成（聚集体）；
凋亡抵抗
•ECM积聚（瘢痕 形成）
•纤维化
•AEC：肺泡上皮细胞；EBM：上皮基底膜；ECM：细胞外基质。
•胸部HRCT
•肺功能
•组织病理学
• 是诊断IPF的必要手段
• 当胸部HRCT显示病变呈胸 膜下、基底部分布，但只有 网格改变，没有蜂窝影时， 为可能UIP型；否则为非 UIP型*
•主要表现为限制性通气功 能障碍、弥散量降低伴低
氧血症或I型呼吸衰竭
• IPF的特征性组织病理学改变时 UIP，其主要病变为纤维化，病 变的程度及分布不均一；
• 肉芽肿性： • 肉状瘤病 • 过敏性肺泡炎 • 感染
• 其他类型，例如： • 淋巴管平滑肌增多症 • 组织细胞增生症X
•
•主要的
•不能分类的
•罕见的
•慢性纤维性
•吸烟相关
•急性和亚急性
•特发性胸膜肺实质弹力纤 维增生症
•特发性淋巴细胞性间质性 肺炎
•特发性肺纤维化
•脱屑性间质性肺炎
•隐源性机化性肺炎
?特发性间质性肺炎iips12?特发性肺纤维化ipf?特发性非特异性间质性肺炎炎insip?呼吸性细支气管炎伴间质性肺病rbild?脱屑性间质性肺炎dip?隐原性机化性肺炎cop?急性间质性肺炎aip?过敏性肺泡炎hp?自身免疫ildsaiild?类风湿性关节炎ildraild?干燥综合征ild?系统性红斑狼疮sleild?多发性肌炎和皮肌炎pmdmild?混合性结缔组织病mctdild?系统性硬化症sscildsscild?其他结缔组织病ctdilds?结节病?其他ilds?ild?特发性淋巴性间质性肺炎ilip?特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症?未分类的iips?具有自身免疫特征的特发性肺炎ipaf?淋巴管肌瘤病lam?朗格汉斯细胞组织细胞增生症lch?药物相关ild?其他暴露性ilds?血管炎和肉芽肿性ilds?其他罕见ilds?文档仅供参考不能作为科学依据请勿模仿
•特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias， IIPs）：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病。
•精选版课件ppt
•3
间质性肺部疾病（ILD）
• 已知病因或相关因素： • 结缔组织病 • 职业因素 • 药物副作用
•ILD
•特发性间质性肺炎
膈肌分布、肺容积缩小 • 典型的肺功能改变：限制性通气障碍和弥散功能障碍 • 典型的血气变化：低氧血症、低二氧化碳血症
•精选版课件ppt
•15
IPF的自然病程及结局个体差异较大，难以预测
•疾病 开始
•出
•疾 病 进
现症 状
•确诊
展
•A •B
•急性加重 •C
•亚临床期
•诊断前
•诊断 后
• IPF患者的自然 病程呈现异质 性，患者可表 现为缓慢渐进 性病程，几年 内病情稳定
部分患者病情 进展较为迅速， 经历一次或几 次急性加重， 进展为呼吸衰 竭或死亡
IPF具有异质性，与其他ILD/DLD鉴别诊断重要
•临床上IPF患者可能包括未确 诊IPF的UIP患者1
•IPF患者疾病进展情况各不相同
• 普通型间质性肺炎(UIP)特征 是IPF患者的特征，可能的 UIP患者需要通过肺手术活检 确诊1
•特发性胸膜肺实质弹 力纤维增生症
•未分类的IIPs
•类风湿性关节炎ILD (RA-ILD)
•干燥综合征ILD
•系统性红斑狼疮（ SLE）ILD
•多发性肌炎和皮肌炎 （PM/DM）ILD
•混合性结缔组织病（ MCTD）ILD
•系统性硬化症（SSc） ILD (SSc-ILD)
•其他结缔组织病（ CTD）ILDs •6
•2.Raghu G, et al. American journal of respiratory and critical care medicine. 2017; 195(1): 78-85. •3.Clarke DL, et al. Pharmacology & Therapeutics. 2017; 169:•3157-46.
• IPF是主要的IIP中最为重 要的一种类型
中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.中•华精结选核版和课呼件吸pp杂t 志.2016; 39(6) 427-432.
•5
间质性肺病 (ILD)-ILD-- 包含 200 多种疾病
•ILD
•特发性间质性肺炎 (IIPs)1,2
•自身免疫 ILDs（ AI-ILD）
•HRCT表现为UIP型的基
础上，出现新的两肺磨玻 •急性、呼吸系统症状明显恶化，伴
璃影和(或)实变影
新出现的广泛肺泡异常
Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care•M精e选d.版2课01件6 Apputg 1;194(3):265-75.
•8
发病机制: 损伤后伤口的异常愈合
特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗选择
•精选版课件ppt
•1
目录
•01 •IPF疾病简介 •02 •IPF指南推荐 •03 •IPF药物治疗选择
•2
ILD/DPLD概念
•间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）：也称 为弥漫性实质性肺病（ Diffuse parenchymal lung disease，DPLD），是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维 化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥 散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
•初诊
24 48 72 96 120 144 168 192 216 240 264 288 312
M•月onths
• 对238例IPF患者进行了前瞻性分析，发现从初诊算起，患者的中位存 活时间为2.9年。
•1. Ley B, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:431–440; 2. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824; •3. King TE, et al. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:1171–1181. 4. Natsuizaka, et al.: Epidemiologic Survey of IPF in Japan
• 现实生活中，许多患者无法接 受肺活检，这类患者代表了临 床上很大一部分患者亚型2
• 有的患者病情长期稳定，有 的患者进展迅速，可能短期 内发展为呼吸衰竭3
• 不同的疾病进展情况导致预 测困难，也造成疾病治疗和 管理的复杂3
•1.Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med 2011, Vol 183. pp 788–824
•Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;•11904(3):265-75.
•患病率(人/每100000人 )
特发性肺纤维化(IPF)的流行情况
•1.一项系统综述，纳入1990-2011年间的15项研究，综合评估全球及美洲、欧洲、亚洲各地区IPF的患病率及发病率 •2.一项回顾性队列研究，纳入台湾卫生机构和政府的抽样数据(1:3.4)进行二次分析，共调查约260多万人，评估台湾IPF的 发病情况
•过敏性肺泡炎 (HP)
•结节病
•其他ILDs
•特发性肺纤维化 (IPF)
•特发性非特异性间质性肺 炎(iNSIP)
•呼吸性细支气管炎-伴间 质性肺病（RB-ILD）
•脱屑性间质性肺炎（DIP ）
•隐原性机化性肺炎（COP ）
•急性间质性肺炎（AIP）
•具有自身免疫特征的 特发性肺炎(IPAF)*
•特发性淋巴性间质性肺 炎（iLIP）
•HRCT：高分辨电子计算机断层扫描； •*UIP：普通型间质性肺炎，是病理学的诊断术语，是IPF的特征性组织病理学改变；2011年IPF指南中， 依据HRCT的表现特征可分为典型UIP、可能UIP和不符合UIP。若出现典型UIP特征，不需要外科肺活 检可做出确定的UIP诊断
IPF的定义
•ATS/ERS/JRS/ALAT 2015年特发性 肺纤维化声明：诊断和管理询证指南
•“IPF是一种呈特定形式的原 因不明的、慢性、进行性、纤 维化性成人间质性肺炎”1
Idiopathic （特发性）
Pulmonary （肺） Fibrosis （纤维化）
原因不明 和肺部有关 出现疤痕组织
• 淋巴管肌瘤病(LAM) • 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH) • 药物相关 ILD • 其他暴露性 ILDs • 血管炎和肉芽肿性 ILDs • 其他罕见 ILDs
•*Not an established clinical diagnosis. •1. ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304. 2. Travis WD et al. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733-48.
•1.Nalysnyk L, et al. Eur.Respir.Rev. 2012; 21(126): 355-361.. •i CC, et al. Respiratory Medicine. 2012; 10•161(11): 1566.
流行病学特征：患者在IPF诊断后的平均存活时间约 为2-3年1,2
•Raghu G et al, Am J Resp Crit Care Med 2015
•精选版课件ppt•7来自2016最新版急性加重定义及诊断标准
诊断标准
定义
•多为1个月内出现 急性恶化或进展的 呼吸困难，无论是 否不明原因
1
2
•恶化不能完全用心力衰 竭或液体负荷过多解释
3
4
急性加重
•既往或当前诊断为IPF( 与2007版标准一致)
•非特异性间质性肺炎
•呼吸性细支气管炎伴 ILD
•急性间质性肺炎
•ATS and ERS. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277–304; ATS and ERS. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733–
748.
•精选版课件ppt
•King TE, et al. Lancet 2011;378:1949–1961; Selm•a精n 选M,版et 课al.件AnpnpItntern Med 2001;134:136–151.
•9
急性/慢性因素共同促进IPF急性加重发生
•肺泡腔
•小间隙
•毛细血管腔
• 遗传倾向 • 环境暴露
•发展为IPF
•中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 中华结核和呼吸杂志. 2016; 39(6•)1：4 427-432.
IPF/UIP临床特点
• 发病隐袭、年龄多大于50岁，男性，吸烟者为多 • 典型症状：进行性加重的活动后呼吸困难和刺激性干咳 • 典型体征：双肺velcro罗音、杵状指、发绀 • 典型影像学改变：两肺弥漫性网状影和蜂窝肺，沿着胸膜和
•美国IPF前瞻性研究3 •(中位生存时间：2.9年)
•日本IPF生存率研究4 •(中位生存时间：35个月)
Probability of survival
•
1
0.9
0.8
0.7
存 0.6 活 0.5 率 0.4
0.3
0.2
0.1
0 0
•IPF患者存活率的Kaplan-Meier图（ n=238）3
•出现症状
•
•死亡
•1
•2
•3
•4
•5
•6 •年
•时间
•Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824 •Ley B, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-440 •Kim DS. Respiratory Research 2013, 14:86 •中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 中华结核和呼吸杂•1志6 . 2016; 39(6)： 427-432.
•4
IPF的概念需要与ILD和IIP进行区分
间质性肺疾病(ILD)
特发性间质性肺炎(IIP) IPF
• 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
• 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的一 组疾病
• IIP分为主要的IIP、罕见的 IIP和未分类的IIP
•12
流行病学特征：死亡率高于很多癌症，5年生存率 <30%
•肺癌 •胰腺癌
•白血病
•结肠癌 •肾癌
•膀胱癌 •乳腺癌
•淋巴瘤
•子宫癌
•前列腺癌 •皮肤癌 •甲状腺癌
•Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-9 •精选版课件ppt
•13
IPF的疾病特征
• 行为因素
•巨噬细胞 •细胞凋亡
•潜在驱动因 子
• 遗传、环境及行为因素共同促进纤维化，表现 为细胞外基质沉积、实质疤痕形成、肺重构
•透明膜
•中性粒细胞
• 慢性因素，如潜在 的上皮细胞功能障 碍、纤维母细胞累 积及激活等促进纤 维化形成
•急性加重
•水肿
• 急性加重主要有急性事件(感染、微量 误吸及机械牵张)诱导，促进广泛的肺 损伤(表现为早期透明膜形成、间质水 肿)
•AEC损伤和激活
•生长因子分泌；多种炎症反应、信号 通路和修复通路激活
•成纤维细胞迁移 和增殖
•成纤维细胞向肌成 纤维细胞转化；上皮
间充质化
•EBM/AEC凋亡破 坏
•成纤维细胞病灶 形成（聚集体）；
凋亡抵抗
•ECM积聚（瘢痕 形成）
•纤维化
•AEC：肺泡上皮细胞；EBM：上皮基底膜；ECM：细胞外基质。
•胸部HRCT
•肺功能
•组织病理学
• 是诊断IPF的必要手段
• 当胸部HRCT显示病变呈胸 膜下、基底部分布，但只有 网格改变，没有蜂窝影时， 为可能UIP型；否则为非 UIP型*
•主要表现为限制性通气功 能障碍、弥散量降低伴低
氧血症或I型呼吸衰竭
• IPF的特征性组织病理学改变时 UIP，其主要病变为纤维化，病 变的程度及分布不均一；
• 肉芽肿性： • 肉状瘤病 • 过敏性肺泡炎 • 感染
• 其他类型，例如： • 淋巴管平滑肌增多症 • 组织细胞增生症X
•
•主要的
•不能分类的
•罕见的
•慢性纤维性
•吸烟相关
•急性和亚急性
•特发性胸膜肺实质弹力纤 维增生症
•特发性淋巴细胞性间质性 肺炎
•特发性肺纤维化
•脱屑性间质性肺炎
•隐源性机化性肺炎
?特发性间质性肺炎iips12?特发性肺纤维化ipf?特发性非特异性间质性肺炎炎insip?呼吸性细支气管炎伴间质性肺病rbild?脱屑性间质性肺炎dip?隐原性机化性肺炎cop?急性间质性肺炎aip?过敏性肺泡炎hp?自身免疫ildsaiild?类风湿性关节炎ildraild?干燥综合征ild?系统性红斑狼疮sleild?多发性肌炎和皮肌炎pmdmild?混合性结缔组织病mctdild?系统性硬化症sscildsscild?其他结缔组织病ctdilds?结节病?其他ilds?ild?特发性淋巴性间质性肺炎ilip?特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症?未分类的iips?具有自身免疫特征的特发性肺炎ipaf?淋巴管肌瘤病lam?朗格汉斯细胞组织细胞增生症lch?药物相关ild?其他暴露性ilds?血管炎和肉芽肿性ilds?其他罕见ilds?文档仅供参考不能作为科学依据请勿模仿
•特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias， IIPs）：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病。
•精选版课件ppt
•3
间质性肺部疾病（ILD）
• 已知病因或相关因素： • 结缔组织病 • 职业因素 • 药物副作用
•ILD
•特发性间质性肺炎
膈肌分布、肺容积缩小 • 典型的肺功能改变：限制性通气障碍和弥散功能障碍 • 典型的血气变化：低氧血症、低二氧化碳血症
•精选版课件ppt
•15
IPF的自然病程及结局个体差异较大，难以预测
•疾病 开始
•出
•疾 病 进
现症 状
•确诊
展
•A •B
•急性加重 •C
•亚临床期
•诊断前
•诊断 后
• IPF患者的自然 病程呈现异质 性，患者可表 现为缓慢渐进 性病程，几年 内病情稳定
部分患者病情 进展较为迅速， 经历一次或几 次急性加重， 进展为呼吸衰 竭或死亡
IPF具有异质性，与其他ILD/DLD鉴别诊断重要
•临床上IPF患者可能包括未确 诊IPF的UIP患者1
•IPF患者疾病进展情况各不相同
• 普通型间质性肺炎(UIP)特征 是IPF患者的特征，可能的 UIP患者需要通过肺手术活检 确诊1
•特发性胸膜肺实质弹 力纤维增生症
•未分类的IIPs
•类风湿性关节炎ILD (RA-ILD)
•干燥综合征ILD
•系统性红斑狼疮（ SLE）ILD
•多发性肌炎和皮肌炎 （PM/DM）ILD
•混合性结缔组织病（ MCTD）ILD
•系统性硬化症（SSc） ILD (SSc-ILD)
•其他结缔组织病（ CTD）ILDs •6
•2.Raghu G, et al. American journal of respiratory and critical care medicine. 2017; 195(1): 78-85. •3.Clarke DL, et al. Pharmacology & Therapeutics. 2017; 169:•3157-46.
• IPF是主要的IIP中最为重 要的一种类型
中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组.中•华精结选核版和课呼件吸pp杂t 志.2016; 39(6) 427-432.
•5
间质性肺病 (ILD)-ILD-- 包含 200 多种疾病
•ILD
•特发性间质性肺炎 (IIPs)1,2
•自身免疫 ILDs（ AI-ILD）
•HRCT表现为UIP型的基
础上，出现新的两肺磨玻 •急性、呼吸系统症状明显恶化，伴
璃影和(或)实变影
新出现的广泛肺泡异常
Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care•M精e选d.版2课01件6 Apputg 1;194(3):265-75.
•8
发病机制: 损伤后伤口的异常愈合
特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗选择
•精选版课件ppt
•1
目录
•01 •IPF疾病简介 •02 •IPF指南推荐 •03 •IPF药物治疗选择
•2
ILD/DPLD概念
•间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）：也称 为弥漫性实质性肺病（ Diffuse parenchymal lung disease，DPLD），是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维 化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥 散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
•初诊
24 48 72 96 120 144 168 192 216 240 264 288 312
M•月onths
• 对238例IPF患者进行了前瞻性分析，发现从初诊算起，患者的中位存 活时间为2.9年。
•1. Ley B, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:431–440; 2. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824; •3. King TE, et al. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:1171–1181. 4. Natsuizaka, et al.: Epidemiologic Survey of IPF in Japan
• 现实生活中，许多患者无法接 受肺活检，这类患者代表了临 床上很大一部分患者亚型2
• 有的患者病情长期稳定，有 的患者进展迅速，可能短期 内发展为呼吸衰竭3
• 不同的疾病进展情况导致预 测困难，也造成疾病治疗和 管理的复杂3
•1.Raghu et al. Am J Respir Crit Care Med 2011, Vol 183. pp 788–824
•Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Aug 1;•11904(3):265-75.
•患病率(人/每100000人 )
特发性肺纤维化(IPF)的流行情况
•1.一项系统综述，纳入1990-2011年间的15项研究，综合评估全球及美洲、欧洲、亚洲各地区IPF的患病率及发病率 •2.一项回顾性队列研究，纳入台湾卫生机构和政府的抽样数据(1:3.4)进行二次分析，共调查约260多万人，评估台湾IPF的 发病情况
•过敏性肺泡炎 (HP)
•结节病
•其他ILDs
•特发性肺纤维化 (IPF)
•特发性非特异性间质性肺 炎(iNSIP)
•呼吸性细支气管炎-伴间 质性肺病（RB-ILD）
•脱屑性间质性肺炎（DIP ）
•隐原性机化性肺炎（COP ）
•急性间质性肺炎（AIP）
•具有自身免疫特征的 特发性肺炎(IPAF)*
•特发性淋巴性间质性肺 炎（iLIP）