肺朗格汉斯细胞增生症
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累及骨骼。
第6页，共44页。
临床症状与体征
❖（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 ❖1、发病年龄 ❖于各年龄组，多于4—7岁发病。
第7页，共44页。
临床症状与体征
❖2、骨骼破坏
▪ 本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织 和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红 热、有时可见病理性骨折，任何均可受累， 但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下 颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受 累可出现脊髓压迫症状。
棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹， 以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在 ，常成批发生。
第3页，共44页。
临床症状与体征
❖ 4、肝脾和淋巴结肿大
❖ 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸， 多有淋巴结肿大。
❖ 5、呼吸道症状
❖ 常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大 泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸 衰竭而死亡。
概述
❖朗格汉斯细胞增生症（LCH）
❖ 朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起
❖ 累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官
❖ 病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的T淋巴细胞使病变过程得以持 续
第1页，共44页。
郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生 症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病
有条件时应作电镜检查，病理切片发现CD3/S—100、CD1a 、CD40/CD40和趋化因子CCR6及其配体CCL20/MIP3α表
达增加。
第12页，共44页。
影像学检查
本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉系统，而 本病又常累及此两大系统；因此本病的影像学检查在本病 检查中运用非常广泛，临床意义非常深远。
第23页，共44页。
结节病
双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影
第24页，共44页。
与其他肺部疾病鉴别
三、过敏性肺炎
▪弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，在双肺中 部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影。
▪和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有吸入过敏源病史，一般以
。 双肺中部及底部明显，一般不形成囊泡状改变
，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒
—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞 肉芽肿（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现
中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并
伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度 的增生;因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶
与转移性骨肿瘤鉴别
转移性骨肿瘤可单发或多发，单发性系发生于某一骨内的 转移至肋骨产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀，X线上可以
为同一的骨质破坏或者形成大小不等的囊性腔隙，也可以是广 泛的骨质破坏。CT表现为溶骨型（最常见）、成骨型（较少见 ）、混合型（很少见）；溶骨性病灶呈软组织影，边缘破坏不规 则，其内可见多发小骨片，有时可见破坏不完全的骨块，同一病 灶上可出现溶骨与成骨两种表现，脊柱的溶骨性转移常累及附件 ，并形成椎旁软组织肿块。
第36页，共44页。
与其他骨骼系统鉴别诊断
❖ 慢性骨脓肿
▪ 一般有急性炎症过程，增生硬化明显，骨干变形，骨皮质增厚 ，一般以骨内膜增厚尤为明显，骨皮质无缺损及膨胀。
第37页，共44页。
右胫骨下段慢性骨脓肿，骨质增生硬化明显，骨皮质增厚，以骨 内膜为主
第38页，共44页。
与其他骨骼系统鉴别诊断
❖ 骨纤维瘤:
第27页，共44页。
双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片，邻近软组织肿胀。
第28页，共44页。
右侧锁骨及肩胛骨EGA，呈多囊样骨质破坏，周围见不完整
硬化边，软组织内见小斑点状死骨。
第29页，共44页。
第30页，共44页。
小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性破坏
区。
第31页，共44页。
与其他骨骼系统鉴别诊断
辅助检查
血液学检查
LS患者常呈不同程度的贫血，白细胞数正常、减少或增 多，血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻， EGB多无血象变化，10％—15％患者骨髓可见组织细胞增多，
偶见巨核细胞减少。
第11页，共44页。
辅助检查
❖ 病理检查——对本病诊断的金标准
❖ 皮疹压片和病灶活检发现LC是确诊的重要依据，皮疹压片法 检查操作简便，病人痛痛苦小，阳性率高。可作皮疹、淋巴结 、齿龈和肿物的活检或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。
4、如果有病理确诊，影像学检查可提供病变范围、累及部位、严重程
度等方面的信息，对分期、治疗方法、预后等有重要评估作用，所以影 像学检查对本病有非常深远的意义。
第42页，共44页。
邻近大自然、亲近大自然
领取愉悦身心、享受健康生活
第43页，共44页。
谢谢！
第44页，共44页。
第5页，共44页。
临床症状与体征
3、突眼 于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。
4、尿崩 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。 5、其他 有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致 发育迟缓。
骨质缺损、尿崩、突眼被称为本病的三大主症
总结：此型范围无韩—薛—柯病范围广，但累及
第40页，共44页。
左侧髂骨骨纤维瘤，病灶内见致密分隔线。
第41页，共44页。
影像学对本病的诊断：
1、凡是见到骨质有破坏、尤其是儿童患者应想到本病的可能 。 2、仔细观察影像学特点，如果符合本病表现，应结合其他系统，
如呼吸系统，皮肤，神经系统等表现。 3、结合病史、实验室、免疫细胞学等检查排除其他病变。
❖ 6、其他
❖ 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。
❖ 总结：此型累及范围最广，但不累计骨骼系统。
▪
第4页பைடு நூலகம்共44页。
临床症状与体征
❖ （二） 韩—薛—柯病
❖ 1、发病年龄
❖ 多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官 均可损害。
❖ 2、骨质缺损
❖ 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆 起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触 之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被 吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松 动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和 乳突等异常受累。
第19页，共44页。
中晚期：大囊泡装改变为主，少部分结节且直径多在1cm左右，囊泡为 薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织轻
度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变
第20页，共44页。
右图可见结节、大小 囊泡（厚壁薄壁均可 见）。泡间肺组织呈 磨玻璃样改变
第21页，共44页。
与肺部其他疾病鉴别诊断
段、不同部位以及不同的临床表现。
第2页，共44页。
临床症状与体征
❖
（一）勒—雪病 ❖ 1、发病年龄 ❖ 多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全
身多个系统器官。
❖ 2、 发热 ❖ 热型不规则，高预热中毒症状不一致。
❖ 3、皮疹 ❖ 出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或
▪ 非骨化型骨纤维瘤表现为皮质内或紧贴皮质的圆形或椭圆形囊 状膨胀区，长轴与骨干长轴一直，髓腔变窄，边缘可见少量骨 质硬化环环绕。
▪ 硬化骨纤维瘤表现为病灶邻近骨皮质变薄，远端骨皮质增 厚，周围见多数硬化骨质，边界清楚。
▪ 两者共同点病灶内致密分隔线，为纤维组织。
第39页，共44页。
右侧胫骨下端骨纤维瘤（溶骨性）
❖LAM
▪ HMB-45、SMA阳性
▪ 晚期发展为蜂窝肺者鉴别存在困难
▪ 确诊依赖肺活检
▪ 整个肺野均匀分布
▪ 本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎等鉴别
第22页，共44页。
与肺部其他疾病鉴别诊断
一、肺结节病
▪影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶见 单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、 片状阴影。
特点：先出现结节，一段时间后出现囊状改变 。
第16页，共44页。
早期边界不清的结节及 网状结节影，呈对称弥 漫性分布，囊样改变较 少。
第17页，共44页。
早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影 和结节影，囊状改变少见。
第18页，共44页。
病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条缩影
第32页，共44页。
X线上可以为同一的骨质破坏或
者形成大小不等的囊性腔隙，转 移处产生骨质破坏使邻近骨皮质 扩大膨胀。
第33页，共44页。
骨盆多发转移性骨肿瘤形成广泛性骨质破坏
第34页，共44页。
椎体转移性肿瘤，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形成椎旁软组织肿 块。
第35页，共44页。
溶骨性病灶呈软组织影，边缘破坏不规则，其内可见多发小骨片， 有时可见破坏不完全的骨块
第8页，共44页。
临床症状与体征
❖3、其他
▪ 多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等 ，偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
▪ 总结：此型只累及骨骼系统。
第9页，共44页。
临床症状与体征
此外还有两型临床症状联合出现的混合型以及单独发生于 肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害单一 器官型
第10页，共44页。
第25页，共44页。
过敏性肺炎
第26页，共44页。
骨骼系统表现
本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊柱、 股骨好发。
影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损 区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增多， 破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶融合呈 “地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿 破外板后肿物变软，触之有波动感，影像表现为缺 损骨质邻近肿胀的软组织影。
第13页，共44页。
影像学检查
❖胸部表现 ❖骨骼系统表现
第14页，共44页。
胸部表现
X线表现：
胸片诊断PLCH价值有限
边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布肺容积不 变或增加。
如病情进展，则结节影逐渐减少，囊样改变逐渐增多。 早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效果不 佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考虑PLCH，
应及早经行病理活检
第15页，共44页。
胸部表现
❖ CT表现：
▪ 早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影， 同时可合并小囊状改变，主要显示为结节状改变为主
▪ 随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网格状改变
▪ 中晚期可出现大囊泡装改变为主，结节直径多在1cm左右，囊泡为薄壁或厚 壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高 ，并逐渐出现蜂窝肺改变。
第6页，共44页。
临床症状与体征
❖（三）骨嗜酸细胞肉芽肿 ❖1、发病年龄 ❖于各年龄组，多于4—7岁发病。
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临床症状与体征
❖2、骨骼破坏
▪ 本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织 和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红 热、有时可见病理性骨折，任何均可受累， 但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下 颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受 累可出现脊髓压迫症状。
棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹， 以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在 ，常成批发生。
第3页，共44页。
临床症状与体征
❖ 4、肝脾和淋巴结肿大
❖ 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸， 多有淋巴结肿大。
❖ 5、呼吸道症状
❖ 常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大 泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸 衰竭而死亡。
概述
❖朗格汉斯细胞增生症（LCH）
❖ 朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起
❖ 累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官
❖ 病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的T淋巴细胞使病变过程得以持 续
第1页，共44页。
郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生 症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病
有条件时应作电镜检查，病理切片发现CD3/S—100、CD1a 、CD40/CD40和趋化因子CCR6及其配体CCL20/MIP3α表
达增加。
第12页，共44页。
影像学检查
本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉系统，而 本病又常累及此两大系统；因此本病的影像学检查在本病 检查中运用非常广泛，临床意义非常深远。
第23页，共44页。
结节病
双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影
第24页，共44页。
与其他肺部疾病鉴别
三、过敏性肺炎
▪弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，在双肺中 部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影。
▪和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有吸入过敏源病史，一般以
。 双肺中部及底部明显，一般不形成囊泡状改变
，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒
—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞 肉芽肿（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现
中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并
伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度 的增生;因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶
与转移性骨肿瘤鉴别
转移性骨肿瘤可单发或多发，单发性系发生于某一骨内的 转移至肋骨产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀，X线上可以
为同一的骨质破坏或者形成大小不等的囊性腔隙，也可以是广 泛的骨质破坏。CT表现为溶骨型（最常见）、成骨型（较少见 ）、混合型（很少见）；溶骨性病灶呈软组织影，边缘破坏不规 则，其内可见多发小骨片，有时可见破坏不完全的骨块，同一病 灶上可出现溶骨与成骨两种表现，脊柱的溶骨性转移常累及附件 ，并形成椎旁软组织肿块。
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与其他骨骼系统鉴别诊断
❖ 慢性骨脓肿
▪ 一般有急性炎症过程，增生硬化明显，骨干变形，骨皮质增厚 ，一般以骨内膜增厚尤为明显，骨皮质无缺损及膨胀。
第37页，共44页。
右胫骨下段慢性骨脓肿，骨质增生硬化明显，骨皮质增厚，以骨 内膜为主
第38页，共44页。
与其他骨骼系统鉴别诊断
❖ 骨纤维瘤:
第27页，共44页。
双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片，邻近软组织肿胀。
第28页，共44页。
右侧锁骨及肩胛骨EGA，呈多囊样骨质破坏，周围见不完整
硬化边，软组织内见小斑点状死骨。
第29页，共44页。
第30页，共44页。
小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性破坏
区。
第31页，共44页。
与其他骨骼系统鉴别诊断
辅助检查
血液学检查
LS患者常呈不同程度的贫血，白细胞数正常、减少或增 多，血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻， EGB多无血象变化，10％—15％患者骨髓可见组织细胞增多，
偶见巨核细胞减少。
第11页，共44页。
辅助检查
❖ 病理检查——对本病诊断的金标准
❖ 皮疹压片和病灶活检发现LC是确诊的重要依据，皮疹压片法 检查操作简便，病人痛痛苦小，阳性率高。可作皮疹、淋巴结 、齿龈和肿物的活检或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。
4、如果有病理确诊，影像学检查可提供病变范围、累及部位、严重程
度等方面的信息，对分期、治疗方法、预后等有重要评估作用，所以影 像学检查对本病有非常深远的意义。
第42页，共44页。
邻近大自然、亲近大自然
领取愉悦身心、享受健康生活
第43页，共44页。
谢谢！
第44页，共44页。
第5页，共44页。
临床症状与体征
3、突眼 于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。
4、尿崩 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。 5、其他 有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致 发育迟缓。
骨质缺损、尿崩、突眼被称为本病的三大主症
总结：此型范围无韩—薛—柯病范围广，但累及
第40页，共44页。
左侧髂骨骨纤维瘤，病灶内见致密分隔线。
第41页，共44页。
影像学对本病的诊断：
1、凡是见到骨质有破坏、尤其是儿童患者应想到本病的可能 。 2、仔细观察影像学特点，如果符合本病表现，应结合其他系统，
如呼吸系统，皮肤，神经系统等表现。 3、结合病史、实验室、免疫细胞学等检查排除其他病变。
❖ 6、其他
❖ 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。
❖ 总结：此型累及范围最广，但不累计骨骼系统。
▪
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临床症状与体征
❖ （二） 韩—薛—柯病
❖ 1、发病年龄
❖ 多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官 均可损害。
❖ 2、骨质缺损
❖ 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆 起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触 之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被 吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松 动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和 乳突等异常受累。
第19页，共44页。
中晚期：大囊泡装改变为主，少部分结节且直径多在1cm左右，囊泡为 薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织轻
度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变
第20页，共44页。
右图可见结节、大小 囊泡（厚壁薄壁均可 见）。泡间肺组织呈 磨玻璃样改变
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与肺部其他疾病鉴别诊断
段、不同部位以及不同的临床表现。
第2页，共44页。
临床症状与体征
❖
（一）勒—雪病 ❖ 1、发病年龄 ❖ 多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全
身多个系统器官。
❖ 2、 发热 ❖ 热型不规则，高预热中毒症状不一致。
❖ 3、皮疹 ❖ 出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或
▪ 非骨化型骨纤维瘤表现为皮质内或紧贴皮质的圆形或椭圆形囊 状膨胀区，长轴与骨干长轴一直，髓腔变窄，边缘可见少量骨 质硬化环环绕。
▪ 硬化骨纤维瘤表现为病灶邻近骨皮质变薄，远端骨皮质增 厚，周围见多数硬化骨质，边界清楚。
▪ 两者共同点病灶内致密分隔线，为纤维组织。
第39页，共44页。
右侧胫骨下端骨纤维瘤（溶骨性）
❖LAM
▪ HMB-45、SMA阳性
▪ 晚期发展为蜂窝肺者鉴别存在困难
▪ 确诊依赖肺活检
▪ 整个肺野均匀分布
▪ 本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎等鉴别
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与肺部其他疾病鉴别诊断
一、肺结节病
▪影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶见 单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、 片状阴影。
特点：先出现结节，一段时间后出现囊状改变 。
第16页，共44页。
早期边界不清的结节及 网状结节影，呈对称弥 漫性分布，囊样改变较 少。
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早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影 和结节影，囊状改变少见。
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病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条缩影
第32页，共44页。
X线上可以为同一的骨质破坏或
者形成大小不等的囊性腔隙，转 移处产生骨质破坏使邻近骨皮质 扩大膨胀。
第33页，共44页。
骨盆多发转移性骨肿瘤形成广泛性骨质破坏
第34页，共44页。
椎体转移性肿瘤，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形成椎旁软组织肿 块。
第35页，共44页。
溶骨性病灶呈软组织影，边缘破坏不规则，其内可见多发小骨片， 有时可见破坏不完全的骨块
第8页，共44页。
临床症状与体征
❖3、其他
▪ 多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等 ，偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
▪ 总结：此型只累及骨骼系统。
第9页，共44页。
临床症状与体征
此外还有两型临床症状联合出现的混合型以及单独发生于 肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害单一 器官型
第10页，共44页。
第25页，共44页。
过敏性肺炎
第26页，共44页。
骨骼系统表现
本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊柱、 股骨好发。
影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损 区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增多， 破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶融合呈 “地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿 破外板后肿物变软，触之有波动感，影像表现为缺 损骨质邻近肿胀的软组织影。
第13页，共44页。
影像学检查
❖胸部表现 ❖骨骼系统表现
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胸部表现
X线表现：
胸片诊断PLCH价值有限
边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布肺容积不 变或增加。
如病情进展，则结节影逐渐减少，囊样改变逐渐增多。 早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效果不 佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考虑PLCH，
应及早经行病理活检
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胸部表现
❖ CT表现：
▪ 早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影， 同时可合并小囊状改变，主要显示为结节状改变为主
▪ 随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网格状改变
▪ 中晚期可出现大囊泡装改变为主，结节直径多在1cm左右，囊泡为薄壁或厚 壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高 ，并逐渐出现蜂窝肺改变。