淀粉样变心肌病课件PPT课件

--
24
治疗
• 1.病因治疗 • 目前该病尚无特效疗法。目前研究证明可能有效
的方法主要有： • 1）.细胞毒制剂，如甲氨蝶呤等 • 2）.血浆置换或血液透析 对某些淀粉样变性可能有
效，但对于有心肌淀粉样变病人不适合。
--
25
治疗
• 3).秋水仙碱 通过干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和 降解，对淀粉样变所致的腹痛有效，但对心脏淀 粉样变无效。
• 4.心导管检查 淀粉样变心肌病时，心室舒张压升高，压力 曲线在舒张早期下降，继而突然升高，并保持平台状呈平 方根号形图形。
--
23
辅助检查
• 5.磁共振检查 对诊断全身各组织器官淀粉样变性极具价值， 受累器官信号明显增高，而皮下脂肪则明显衰减。在受条 件限制而无法行活检时，心脏磁共振可作为确诊的主要检 查方法。
--
5
辅助检查
• （2015年08月）:
• 心电图：1.异位心律；2.心房扑动（2:1下传）；3. 病理性Q 波；4.ST-T改变（V5-V6导联ST压低、T波倒置）。
• 心脏彩超：1.左室壁、室间隔增厚(12.1mm)；2.左室壁运动 普遍减弱（EF36%）；3.升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣反 流；4.三尖瓣反流伴中度肺动脉高压；5..心包腔少量积液； 6.双侧胸腔积液。
--
30
前景与展望
• 近期研究中的治疗方案有：稳定前体，通过交叉 耦合预防淀粉样物质的形成，清除合成细胞，以 及免疫诱导宿主的调节反应等，将给淀粉样变心 肌病患者带来希望。
--
31
淀粉样变心肌病
谢 谢!
--
32
SUCCESS
THANK YOU
--
33
--
13
基本概述
• 淀粉样变 系指细胞间质大量现淀粉样蛋白质-粘多糖复合
物沉积，属于病理诊断。淀粉样变是一种全身性疾病，主 要依次累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、骨髓。
• 淀粉样变心肌病 是淀粉样蛋白质-粘多糖复合物大量沉
积在心肌组织细胞内，导致心肌收缩及舒张功能障碍的一 种疾病。
--
14
病因
• 继发性：继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡
百令胶囊 1.0g tid
低分子肝素钙 4000IU q12h
分别行双侧胸腔积液置管引流，引流出质清色黄液体；
注：血压长期维持在60-86/40-60mmHg，尝试小剂量“多巴酚丁胺”
提升血压至94/64mmHg后患者出现头晕、头痛，给予停用后上诉症状
消失，同时未给予使用ACEI/ARB类药物；射血分数36%，但由于洋地
--
8
辅助检查
--
9
辅助检查
• 根据胸腔积液彩超结果于2015-08-15行胸腔积液置管引流， 并行相关检查示：
1).癌胚抗原定量0.4ng/ml； 2).胸水生化：葡萄糖7.69mmol/L、乳酸脱氢酶60U/L； 3).胸水常规：淡黄色、微浊、比重：标本量不足；李凡他 实验：阴性（-）；有核细胞:300X10*6/L、单核% 91%，考 虑为淀粉样变心肌病致心功能不全所致。
--
10
初步诊断
• 1.淀粉样变心肌病 右心功能不全 心功能III-IV级 心律失常 心房扑动（2:1下传）
• 2.双侧胸腔积液 • 3.淀粉样变肾损害 慢性肾功能不全
--
11
治疗方案
呋塞米 20mg bid
螺内酯 20mg qd
胺碘酮 0.2g tid
华法林 2.5mg qd
曲美他嗪 20mg tid
--
3
病例简介
--
4
辅助检查
• （2015年04月）:
• ECG：窦性+异位心律；阵发性房性心动过速；ST-T段改变； • 心脏彩超：射血分数为69%；室间隔、左室后壁厚度正常（9.8mm）；左房增
大（37.4mm）。
• 尿常规:尿蛋白3+、尿潜血2+；24小时尿蛋白 3718.9mg；生化全套:BNU 7.5mmol/L、Scr 113.5umol/L、GFR 73.2ml/min、总蛋白56.4g/L、白蛋 白31g/L；
并可诱发心律失常和猝死； • 4).钙离子阻滞剂亦不宜使用。
--
27
治疗
• 3.造血干细胞移植 • 4.移植手术 肝脏移植可能防止疾病进展，逆转淀
粉样物质在某些组织中的沉积；但当心肌严重浸 润时，肝心联合移植是惟一可能有效的方法；
• 5. 淀粉样变性是致命性疾病，需要病人及其家属共 同进行专业知识评价研究及精神心理治疗。
--
21
辅助检查
• 1.心电图 80%以上病人心电图均不正常，出现病理性Q波 或过渡区R波递增不良、低电压、ST-T段改变；心律失常以 室上性心律失常、房室传导阻滞多见，还可见束支传导阻 滞、早搏、心房颤动。
• 2.X线胸片 心脏大小正常；但在有心包积液时，心脏外形 可增大。
--
22
辅助检查
• 3.超声心动图 ①除左心室内径正常或偏小外，各心室腔增 大；②室间隔及心室壁增厚，且为对称性；③房室瓣或乳 头肌可增厚、增粗；④50%以上患者有心包积液；⑤约92% 病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光 点，此为本病的特征性表现。淀粉样变心肌病在1902年由Steinhans首次全面描述，认 为是由于淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所致。由于发生 率低，且临床表现复杂、缺乏特异性，容易被误诊为肥厚 性心肌病或限制性心肌病；由于淀粉样物质浸润心肌细胞 或冠状动脉和微动脉，易被误诊为冠心病，但可能与之并 存。该疾病进展迅速，短期内变化大，且药物治疗效果差， 预后差，死亡率极高，平均生存率只有1-2年。
20152015年年0404月因双下肢浮肿就诊我院肾内科考虑为慢性肾小球肾炎双下肢浮肿就诊我院肾内科考虑为慢性肾小球肾炎给予利尿保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转建议给予利尿保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转建议转上级医院进一步治疗于转上级医院进一步治疗于20152015年年0505月在福建协和医院月在福建协和医院行肾穿刺活检病理诊断淀粉样变性
--
16
SUCCESS
THANK YOU
--
17
症状体征
一、心血管系统
1).限制型心肌病：最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿， 无夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸；
2).充血性心力衰竭：表现为心悸、气促、两肺底布满湿啰音等。 3).体位性低血压：约10%患者可出现体位性低血压，多由血管和自 主神经淀粉样变性所致。此外，研究发现，并与心脏和肾上腺淀粉样 变性有关。
淀粉样变心肌病
--
1
病例简介
• 现病史：患者卢官勤，男性，66岁，以“反复双下肢浮肿
4月余，加重伴气促2周”为主诉入院。2015年04月因双下 肢浮肿就诊我院肾内科，考虑为“慢性肾小球肾炎”，给 予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转，建议转 上级医院进一步治疗，于2015年05月在福建协和医院行肾 穿刺活检，病理诊断“淀粉样变性”。入院前2周因双下肢 浮肿加重至髋关节，伴明显气促，无咳嗽、咳痰等其他不 适，为进一步治疗，就诊我院。
性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾 患等，或发生于多发性骨髓瘤者；
• 原发性：如无以上病因可查，则为原发性淀粉
样变，多与遗传有关，而淀粉样变心肌病多见于 原发性病变。
--
15
病理学特点
大量淀粉样蛋白质-粘多糖复合物分布在细胞间 隙中，远离细胞纤维排列无规律，接近心肌细胞 的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行。小冠状动脉 受累可引起心绞痛，心脏瓣膜受累后可增厚。心 脏受累多见于原发性淀粉样变。组织学类淀粉物 浸润可引起实质性细胞的萎缩和器官功能紊乱。
--
18
症状体征
• 4).心律失常：检出率约占50%～85%，病变累及传导系统者， 多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞、室上性心动 过速、房颤、频发性室早，甚至室性心动过速及心室颤动；
• 5).心绞痛：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约 80%心电图胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良、 低电压、ST-T段改变。
--
19
症状体征
二、其他系统表现
泌尿系统，如淀粉样肾损害导致慢性肾功能不全而出现 蛋白尿、血尿等；
消化道系统，如因直肠淀粉样变而出现腹痛、腹泻、血 便、粘液便等。
--
20
诊断
确诊有赖于心内膜心肌活检；对无条件做心内 膜心肌活检的病人，直肠黏膜及肾活检亦有助于 明确诊断。凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特 征性绿色双折射者即可确诊。
--
2
病例简介
• 既往病史：平素无烟酒嗜好，无心血管疾病家族史。
• 入院查体：T36.5℃，P112次/分，R20次/分，
BP86/62mmHg，神清，颈静脉怒张，肝-颈静脉反流征阳 性，双肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱， 未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率112次/分， 律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛， 肝位于肋下4-5横指下，脾肋下未触及，双下肢对称性凹陷 性水肿至髋关节。
--
6
辅助检查
--
7
辅助检查
• 生化全套：BNU10.57 mmol/L、Scr137 umol/L、 GFR39.27ml/min、总蛋白58.81g/L；
• NT-proBNP 21000ng/L；cTnI 0.136ng/ml； • 凝血四项+D2聚体：D-D 861ug/L； • 24小时尿蛋白 3824.34mg；尿常规:尿蛋白3+、尿潜血1+
• 4). 糖皮质激素 目前对糖皮质激素的应用有争论， 虽能暂时缓解症状，但动物实验表明其有加速类 淀粉物沉积的作用。
--
26
治疗
• 2.对症治疗
• 1).利尿药、ACEI/ARB、β受体阻滞剂； • 2).对房室传导阻滞者，如有危及生命者，应安装埋藏式起
搏器； • 3).淀粉样变心肌病的充血性心力衰竭对洋地黄类制剂无效，
--
29
总结
目前，淀粉样变心肌病缺乏有效治疗手段，病因治疗效 果不明确，主要对症治疗。但由于强心剂在细胞外与淀粉 样纤维结合而引起超敏反应和中毒，因此禁用，而钙离子 阻滞剂和β受体阻滞剂负性肌力作用降低左室功能， ACEI/ARB、长效硝酸酯类及其他血管扩张剂、利尿剂的 治疗效果尚不明确；胺碘酮对心房颤动有效，有症状的心 动过缓及高度房室传导阻滞需安心脏起搏器。
黄类药物可增加此类患者恶性心律失常发生率，故不宜使用；
--
12
目前情况
症状: 入院给予利尿、保护肾脏等对症治疗后，气促症状明显好转，
未见胸闷、心悸等不适；
体征: T36.5℃，P92次/分，R20次/分，BP80/54mmHg，神清，颈
静脉充盈，未见怒张，肝-颈静脉反流征阴性，双肺呼吸运动减弱，叩 诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大， 心室率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反 跳痛，肝位于肋下2横指处，双下肢对称性凹陷性水肿至膝关节。