先天性睑裂狭小综合征一期手术技巧探讨

先天性睑裂狭小综合征一期手术技巧探讨
牛抒宇;李养军
【摘要】Objective To study the skills and efficacy one-stage operation skills for the treatment of congenital blepharophimosis syndrome. Methods From January 2004 to December 2011, 18 patients (36 sides) with congenital blepharophimosis syndrome were treated, including 11 males and 7 females, aged from 3 to 25 years (mean 13.6 years). They all had severe bilateral blepharoptosis. The palpebral muscle force dimension as well as vertical and transverse dimensions of the palpebral tissues were 0 - 3 mm, 2 - 4 mm and 14 - 22 mm, respectively. The intercanthal distance was 33 - 40 mm and the levator function was 0 - 3 mm. All patients underwent medial and lateral canthoplasty combined with blepharoptosis correction at one stage. Then they were followed up for 3 to 36 months (mean 24 months). Results All the 18 patients underwent medial and lateral canthoplasty combined with blepharoptosis correction at one stage. None of them had epicanthal fold. The postoperative transverse dimension and vertical dimension of the palpebral tissues were 25 - 32 mm and 6 - 9 mm, respectively. The intercanthal distance was 28 - 34 mm and the levator function was 4 - 6 mm; the supratarsal fold in the upper lid was natural. The follow-up of 3 - 36 months showed that none of the patients had complications of blepharelosis, ectropion, exposure keratitis, or cicatrization of obvious medal and lateral canthus, and were satisfied with the results. Conclusion One-stage surgical treatment of combined medial
and lateral canthoplasty with blepharoptosis correction can achieve a good and reliable result for blepharophimosis syndrome with a shortened treatment time and lessened pain from surgery.%目的探讨先天性睑裂狭小综合征一期手术技巧及手术效果.方法 2004年1月～2011年12月的先天性睑裂狭小综合征患者18例.其中男11例,女7例.年龄3～25岁,平均13.6岁.所有病例均具有逆向内眦赘皮,双跟重度上睑下垂,上睑提肌肌力0～3 mm,睑裂高度2～4 mm,睑裂长度14～22 mm,内眦间距33～40 mm,上睑动度1～3 mm.患者在局麻或全麻下采用内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术一次性完成.术后随访3～36月,平均随访24月.结果所有患者采用内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术一次性完成.术后内眦赘皮消失,泪阜外露,睑裂长度25～32 mm,睑裂高度6～9 mm,内眦间距28～34 mm,上睑动度4～6 mm,重睑线自然美观.术后随访3～36月,效果良好.无睑内翻、睑外翻或暴露性角膜炎等并发症发生,内外眦无明显瘢痕形成.结论内眦和外眦成形联合上睑下垂矫正术一次性手术矫正先天性睑裂狭小综合征,减少多次手术痛苦,手术效果确切可靠.
【期刊名称】《西安交通大学学报（医学版）》
【年(卷),期】2013(034)002
【总页数】3页(P267-269)
【关键词】先天性睑裂狭小综合征;一期手术;手术技巧;内眦和外眦成形;上睑下垂【作者】牛抒宇;李养军
【作者单位】第四军医大学唐都医院眼科,陕西西安710038
【正文语种】中文
【中图分类】R779.6
先天性睑裂狭小综合征（congenital blephar ophi mosis syndrome）是一种常染色体显性遗传病，主要临床特征为先天性小睑裂、逆向内眦赘皮、上睑下垂和内眦间距增宽，本病又称Komoto综合征、先天性眼睑四联征、小睑裂综台征、小
眼裂畸形［1－7］。

临床分为Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型包括小睑裂、逆向性内眦赘皮、
上睑下垂和内眦间距增宽等畸形；Ⅱ型除上述典型表现外，还有上睑皮肤脂肪增厚且缺乏弹性、皮肤不足和下睑外翻、眼轮匝肌薄弱轻度变性、内眦韧带浅头附着点易位、睑板短小、泪点外移、泪点和半月襞发育不良、眉弓和鼻梁低平、额鼻角不明显等表现［7］。

主要治疗方法为手术矫正。

传统手术方法多为分期手术，给患者带来多次手术痛苦和经济负担。

近年也逐渐出现同期手术完成，我院于2004年1月～2011年12月，采用内外眦成形和上睑下垂矫正手术一次完成，效果满意。

1 临床资料
1.1 一般资料本组l8例（36眼）中，男11例，女7例。

年龄3～25岁，平均13.6岁。

所有病例均为双眼重度上睑下垂，上睑提肌肌力0～3 mm，睑裂宽度2～4 mm，睑裂长度14～22 mm，内眦间距33～40 mm，上睑动度1～3 mm。

均有逆向内眦赘皮，且鼻梁扁平。

1.2 手术方法和技巧
1.2.1 手术切口设计根据正常内眦距离等于1／2瞳孔间距的原则，确定新内眦位置，内眦成形采用“Y”形皮肤划线，“Y”两臂与睑缘平行并与重睑切口相延续，一般两臂短于长轴2 mm，上睑下垂矫正采用重睑切口并与内眦成形切口相延续。

外眦开大采用水平切口不超过外侧眶缘。

美蓝画线，局麻或全麻下切开皮肤。

1.2.2 内眦成形术采用Y－V矫正联合内眦韧带折叠复位固定术，分离暴露内眦韧带，并折叠固定于泪前脊后缘，打活结，皮肤先不行缝合。

1.2.3 外眦开大成形术水平全层剪开外眦部皮肤、结膜。

钝性分离球结膜和外眦穹窿部结膜，然后用6－0可吸收线将同一水平方向的球结膜创缘与外眦切口顶端皮肤缝合，再将结膜分别与上下睑缘皮肤缝合，为保持睑缘的自然弧度，缝合前应修剪皮瓣。

术毕于外侧结膜处作褥式缝合，以形成新的外眦穹窿。

一般外眦开大可达4～5 mm。

1.2.4 上睑下垂矫正术采用额肌筋膜瓣拉下式悬吊术，在重睑切口的下唇剪除睑板前轮匝肌，用眼科剪在眼轮匝肌下向眶上缘剥离达眉上缘1.5 c m×2.0 c m大小，在眶上缘处做一横切口，并在额肌下骨膜前向上剥离达眉上1.5 c m，横切口两侧做纵向切口形成大小约2 c m的额肌瓣，将额肌筋膜瓣固定于睑板位置，观察睑
裂高度、眼睑弧度，修剪皮瓣，以6－0单丝尼龙线间断缝合皮肤切口，内皮肤伤口采用V形缝合。

1.2.5 术后处理涂大量红霉素眼膏保护，额部剥离区及内眦确切加压包扎。

第2天打开换药。

术后随访3～36月。

2 结果
术后内眦赘皮基本消失，泪阜外露，睑裂长度25～32 mm，睑裂高度6～9 mm，内眦间距28～34 mm，上睑动度4～6 mm，均接近正常，重睑线自然美观。

无
睑内翻、睑外翻或暴露性角膜炎等并发症发生。

术后随访3～36月，效果良好（表1、图1）。

表1 先天性睑裂狭小综合征患者术前术后眼睑形态的比较Tab.1 Co mparison of preoperative and postoperative eyelid morpho metry in congenital blepharophi mosis syndr o me patients （mm）眼睑形态术前术后睑
裂长度 14～22 25～32睑裂高度 2～4 6～9内眦间距 33～40
28～34上睑动度 1～3 4～6内眦赘皮宽度 3～5 1～2内眦赘皮长度15～20 2～5
图1 睑裂狭小综合征患者术前（A）术后（B）眼部照片Fig.1 Preoperative（A）and postoperative（B）eye photos of blepharophi mosis syndr ome patients
3 讨论
先天性睑裂狭小综合征的临床特点包括先天性上睑下垂、逆向内眦赘皮、睑裂狭小及内眦距增宽。

部分患者还合并下睑外翻、鼻梁低平、眶上缘发育不良和眶距过宽。

目前主要治疗方法是手术矫正。

关于手术时机的选择，如果患儿存在屈光不正、弱视、仰头视物、抬眉等习惯，则手术宜在3岁左右进行，如果患儿视力良好，手
术宜在学龄前进行［2，4－5］。

然而手术方法和手术步骤各家不一，多数学者认为分期手术效果较好，而分期手术给患者带来多次的痛苦及经济负担。

本组病例采用Y－V矫正术联合内眦韧带折叠泪前脊后缘固定术矫正内眦畸形，上睑下垂采用额肌筋膜瓣悬吊，同时行外眦开大术。

内外眦成形及上睑下垂矫正一次完成，不仅避免多次手术带来的痛苦和经济负担，同时取得较好的手术效果。

本手术的优点之一，内眦成形切口与重睑切口相连接，将内眦部位皮瓣沿重睑线方向进行局部改形，并向新内眦推进，切口较少且基本都在重睑线方向，术后内眦部位无明显瘢痕。

其次，充分松解、暴露内眦韧带浅头，松解纵向拉紧内眦的皮下条索及眼轮匝肌纤维后，同时行外眦切开。

术中内眦韧带折叠固定于泪前脊后缘，注意两侧内眦韧带缝合固定在一个水平线，使两侧对称，基本恢复内眦的正常解剖位置，打活结后，再行额肌筋膜瓣悬吊法矫正上睑下垂，并过矫1～2 mm，使眼睑纵径得以恢复。

这样便克服了先行内眦韧带缩短固定所致矫正上睑下垂时张力过大而影响上睑矫正效果的弊端。

术中根据需要，可随时调整睑裂的高度、宽度和弧度。

然后钝性分离外眦穹窿部结膜及邻近球结膜，然后用6－0可吸收线将同一水平方向的球结膜创缘与外眦切口顶端皮肤缝合，再将结膜分别与上下睑缘皮肤缝合，为保持睑缘的自然弧度，缝合前应在上下睑缘处切除三角形组织。

术毕于外侧结膜处
作褥式缝合，以形成新的外眦穹窿。

一般外眦开大可达4～5 mm。

最后行眼睑皮肤缝合，必要时修剪皮瓣。

此手术内眦间距得到显著矫正，而且扩大了睑裂，露出了泪阜，内眦形态和弧度自然良好。

睑裂扩大和上睑下垂矫正满意。

第三，本手术一次性完成，避免多次手术痛苦和经济负担。

术中注意避免损伤上下泪小管、眶上神经血管束以及外侧穹窿的形成。

总之，采用内眦成形、外眦成形和上睑下垂矫正三联手术同期进行治疗先天性睑裂狭小综合征，未出现术中及术后并发症。

不仅避免了多次手术带给患者的精神及经济负担，同时术后较好地矫正了睑裂狭小和上睑下垂，手术效果满意。

参考文献：
［1］KRASTINOVA D，JASINSKI MA.Or bitoblepharophi mosis syndrome：a 16－year perspective［J］.Plast Reconstr Surg，2003，111（3）：987－999.
［2］GAZZOLA R，PIOZZI E，LANFRANCHI AL，et al.Congenital ptosis
and blefarophi mosis：retrospective analysis of the effectiveness of correction with levator resection and fr ontalis suspension［J］.Pediatr
Med Chir，2011，33（3）：129－133.
［3］TZSCHACH A，KELBOVA C，WEIDENSEE S，et al.Blepharophi mosis
－ptosis－epicanthus inversus syndr o me in a girl wit h chr o mosome translocation t（2；3）（q33；q23）［J］.Ophthal mic Genet，2008，29（1）：37－40.
［4］TAYLOR A，STRIKE PW，TYERS AG.Blepharophi mosis－ptosisepicanthus inversus syndr o me：objective analysis of surgical outcome in patients fro m a single unit［J］.Clin Experi ment Ophthal mol，2007，35（3）：262－269.
［5］HUANG WQ，QIAO Q，ZHAO R，et al.Sur gical strategy for congenital blepharophi mosis syndro me［J］.Chin Med J（Engl），2007，120（16）：1413－1415.
［6］任敏，滕利，冯国平，等.一期手术矫治先天性睑裂狭小综合征［J］.中国修复重建外科杂志，2007，21（11）：1219－1221.
［7］王太玲，张海明，王佳琦，等.先天性睑裂狭小综合征74例的手术矫治［J］.中华医学美学美容杂志，2003，9（6）：328－330.。