格林巴利PPT课件

六、治疗要点
辅助呼吸-呼吸机、气切 血浆置换或免疫球蛋白静注 激素治疗-甲强龙、氢考 抗生素-对症治疗，预防感染 营养神经-弥可保、神妥 营养支持-防误吸 康复治疗-肢体功能锻炼
六、治疗要点
血浆置 换 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体 、
致病的炎性因子、抗原抗体复合 物 （免2）疫每球次蛋置白换静4注0-50ml/Kg,5-8次 （（13））免要疫求调高节、作难用度，大使、抑有制创性性T细胞的免疫调节
功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 （2）每天400mg/Kg，连续5天，尽早应用 （3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展
免疫球蛋白
血液和其它液体中具有免疫活性的一类蛋白质称为抗体，又叫免疫球 蛋白或丙种球蛋白。它是从健康人血中提取出来的，称人血丙种球蛋 白
2、呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20%
（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱
（3）肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
四、临床表现
3、感觉障碍
（1）早期、短暂（一过性）、程度轻、多从四肢末端的麻木、针刺感开始。 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感
似，机体免疫系统发生错误识别，产生自身免疫性T细胞与自身抗体 ，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。）
多数病人在发病前1-4周内有呼吸道、肠道感染病史。
三、病理
病变部位：神经根（以前根多见）、神经围淋巴细胞、单核
巨噬细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性
四、临床表现
5、植物神经功能障碍
（1）早期、一过性、大多轻微
（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、
过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障
碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）
五、诊断要点
病前1~4周有感染史； 急性或亚急性起病； 并在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经 损害； 轻微感觉异常； 脑脊液蛋白-细胞分离现象（80%-90%，1-2周出现 ，2-3周达高峰（2倍以上））； 肌电图F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减 慢。
。
周围神经的组成：
神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
四、临床表现
1、肢体运动障碍-四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
静脉滴注注意事项
1、人免疫球蛋白制品出现浑浊，有摇不散的沉淀、异物或玻璃瓶 有裂痕、过期、失效均不可使用。 2、开瓶后应一次注射完毕，不得分次使用 3、运输及贮存过程中严禁冻结。 4、静脉滴注时不得和其它药物混合使用，输液过程中出现寒战或 者发热，都是过敏的表现，应立即终止使用，并加以抢救 5、人免疫球蛋白的保存条件要求比较高，通常是2~8℃避光保存 ，在室温下30分钟后药效就会大大降低 6、初始输注速度宜慢15-20d/min，若无不良反应可加快，最大不 超过60d/min，输注过程中严密观察生命体征。
疾病早期的主要死因是心跳骤停、成人呼吸窘迫 综合征或辅助通气意外，后期是肺栓塞和感染。条件完备 医院的GBS死亡率巳降至3%-5%。
谢谢！
禁忌
1.对人免疫球蛋白过敏或有其他严重过敏史者。 2.有抗lgA缺乏者。
预后
预后取决于自然因素如年龄、病前腹泻史及CJ感染， 以及人为因素如治疗方法和时机，应强调早期有效治疗的 意义，支持疗法对降低严重病例的死亡率也很重要，及时 合理的使用辅助呼吸至关重要。
大部分GBS患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力， 约10%患者可出现严重后遗症多发生在病情严重、进展快、 轴索变性和需长期辅助通气的患者。
髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经 元上得到很快传递，髓鞘的脱失会使神经冲动 的传递受到影响。急性脱髓鞘，神经髓鞘可以 再生，且速度较迅速，程度较完全，再生髓鞘 较薄，但一般对功能恢复影响不大。
二、病因
病因与发病机制尚未完全明确，一般认为与发病前有非 特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应 性免疫疾病。（病原体的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相
觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根
加重根痛）
4、颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫 以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见 。其次为动眼、滑车、外展神经，偶见神经乳头水肿。
一例继发性格林-巴利患者护理 查房
ICU
查房目的
格林巴利综合症年发病率约为0.6-1.9/10万 ，以四肢软瘫和感觉异常为主要症状，临床易 误诊、漏诊。
重点学习格林巴利综合症的典型临床表现， 及病情观察和护理要点。
探讨本病例护理过程中的难点 问题，提高对此类疾病的关注。
疾病相关知识
一、定义
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）又称格 林-巴利综合征（GBS）。 主要损害：多数脊神经根及周围神经，也常累及脑 神经。 病理改变：周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸 润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘。