额叶癫痫的临床症状学及脑电图特点PPT课件

临床表现
姿势性强直(即不对称性强直)或偏转性强直； 躯体运动性自动症:
累及大肌群，近端比远端重 上肢投掷样动作或挥舞拍打、下肢蹬踏运动
额叶失神；
发声（从简短的深呼吸或呼气和重复发声到最奇怪的，大声的和骇人的噪音）
局部阵挛运动； 自主神经症状； 情绪改变等
额叶癫痫概述 额叶癫痫的临床症状学特点
这种双侧不对称的姿势最常见；
M2e姿势：一侧手臂肘部屈曲的，肩部外展90°，伴外旋。头注视着这只手，
岛盖
额叶背外侧
味、嗅幻觉，咀嚼、流涎、吞咽、喉部症状、语言停顿、上腹部先 兆、恐惧以及自主神经症状。同侧面肌阵挛、局部感觉异常
不对称强直或阵挛发作、偏转性强直、语言停顿
1. Abou-Khalil B. Benefit-risk assessment of levetiracetam in the treatment of partial seizures. Drug Saf. 2005;28:871-90 2. Genton P, Sadzot B, Fejerman N,Peltola J, Despland PA, Steinhoff B, et al. Levetiracetam in a broad population of patients with refractory epilepsy: interim results of the intenational SkATE trial. Acta Neurol Scand 2006; 113:387-94 3.Striano P, Coppola A, Madia F,Pezzella M,Ciampa C et al.Life-threatening status epilepitcus following gabapentin administration in a patient with benign adult familial myoclonic epilepsy.Epilepsia 2007;48:1995-8
额叶癫痫的临床症状学及脑电图特点
额叶癫痫概述 额叶癫痫的临床症状学特点
额叶癫痫的脑电图特点
概述
Penfield于20世纪50年代初次提出； 额叶是最大的脑叶，占大脑皮质的40%； 临床发作及EEG表现多样性1
1. Abou-Khalil B. Levetiracetam in the treatment of epilepsy. Neuropsychiatr Dis Treat 2008; 4:507-23
特发性：常染色体显性夜间性额叶癫痫(ADNFLE)
——第一个明确的单基因遗传模式局灶性癫痫综合征1
隐源性2 症状性
常见病因: 颅内感染、脑肿瘤、脑血管病；
次要病因 : 脑外伤、颅脑手术、颅脑畸形、颅内钙化、脑萎
缩及脑软等
1.Patsalos PN, Anti-epileptic drug interactions: A clinical guide. Cranigh,UK: Clarius Press Ltd,2005. 2. Sharp DV, Patel AD, Abou-Khalil B.Fenichel GM. Levetiracetam monotherapy in juvenile myoclonic epilepsy. Seizure 2008;17:64-8
最常见的额叶癫痫 ——起源于运动皮质的癫痫
主要为单纯局灶性发作； 手（主要是拇指）和面部（主要是嘴唇）优先受累因为它们在皮质代表区的面积更大； 表现可能保持高度局限性或以有秩序的解剖式样进展到相邻的运动区域，
组成经典的Jackson（或Bravais-Jackson）发作；
“我的右口角和右拇指常有些抽搐，就这些症状。但是这些 抽搐可能变得更加强烈并且逐渐扩散到同侧的眼和手指。然 后我的肘部和肩膀也开始猛烈抽搐，也可能扩散到我的腿。 我整个身体右侧抽搐，我对此无能为力，知道这些突然停止 或我意识丧失并且我的整个身体开始抽搐”
ILAE定义
额叶癫痫（FLE）是一组起源于额叶的简单局灶性发作、复杂
局灶性发作、继发全面性发作或这些发作组合的综合征；
在局灶性癫痫中1，颞叶癫痫占27%，额叶癫痫Fra Baidu bibliotek22.5%，
Rolandic区起源占32.5%；
儿童期额叶癫痫比颞叶癫痫更多见。
1. Ben Menachem E. Preliminary efficacy of Levetiracetam in monotheropy. Epileptic Disord 2003; 5Suppl 1:s51-5
额叶癫痫的脑电图特点
不同发作起源的表现
发作起源
运动区 辅助运动区 SMA 扣带回 前额极 眶额区
发作表现
局部强直或阵挛，可循Jackson式扩散 强直性姿势和运动过度发作1、击剑样姿势2，M2e姿势3、躯体运动 性自动症、发声或语言停顿 躯体运动性自动症、自主神经症状、情感改变、额叶失神 额叶失神、躯体运动性自动症、强迫思维、偏转性强直、躯干阵挛 性抽动、跌倒、自主神经症状 嗅幻觉、错觉、自主神经症状、躯体运动性自动症
最常见的额叶癫痫 ——起源于辅助运动区的癫痫（SMA）
具有明显的特征性成簇症状，通常为刻板的行为。过度运动发作伴怪
异的运动和发声；
突发突止；
典型特征
夜间发作；极少发生在清醒状态； 发作频繁，有时每晚发生多次； 无发作后意识模糊；
击剑样姿势：一侧手臂抬高半展过头部，另一侧手臂肘部半屈曲位于身旁，
额叶癫痫发作特点
发作时间短暂，频繁； 显著的强直或姿势运动表现（90%的额叶癫痫） 1 ； 常伴随最小限度的或没有发作后意识模糊； 当发作为双侧放电时有频繁的猝倒发作。
1. Shorvon S，ed. Handbook of epilepsy treatment. Second edition. Oxford: Blackwell Science, 2005