脊髓空洞症与中央管扩张
“脊髓空洞症”深度分析，值得一读
“脊髓空洞症”深度分析，值得一读脊髓空洞症是由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔而造成。
生活中一般人对于这种疾病可能都没有听说过，那么这究竟是什么疾病呢？又有什么原因引起的呢？为了帮助大家认识这一疾病，下面为我们大家介绍有关的常识。
脊髓空洞症的症状表现脊髓空洞症是由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔而造成。
生活中一般人对于这种疾病可能都没有听说过，那么这究竟是什么疾病呢？又有什么原因引起的呢？为了帮助大家认识这一疾病，下面为我们大家介绍有关的常识。
首先，我们介绍运动症状。
什么是运动症状呢？病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。
手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。
手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。
病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。
其次营养障碍也是该病的一种症状。
其由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。
表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。
X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎，可有半脱位。
皮肤可有多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙、变脆。
有时出现无痛性溃疡。
常有胸脊柱的侧弯或后突。
膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。
除了以上的两种症状以外，我们还要介绍一种患者的感觉症状。
痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。
可有深部痛，累及肩臂。
累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
希望通过我们的介绍可以帮助到大家。
并且建议大家一旦发现了上述的一种或者多种症状，一定要及时治疗，这样才有可能做到早治疗早康复！先天性脊髓空洞症的表现小脑扁桃体下疝畸形为常见的先天性发育异常，是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下，颈椎管内严重者部分延髓下段四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内，常合并有脊髓空洞。
脊髓空洞症
第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。
空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。
起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
脊髓空洞症
第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。
病变累及延髓称延髓空洞症。
临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。
【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。
推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。
近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。
其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。
其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。
因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。
病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。
空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。
【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。
起病隐匿，发展缓慢。
临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。
如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。
脊髓空洞症手术治疗方法
脊髓空洞症手术治疗方法脊髓常见的疾病有很多，在对脊髓疾病治疗上，要先对疾病进行了解，这样治疗的时候才能够选择正确方法，脊髓空洞症是很普遍疾病，患有这样疾病的原因比较多，治疗这类疾病要长时间进行，使得能够改善患者病情，那脊髓空洞症手术治疗方法怎么样呢，也是很多人不了解的。
脊髓空洞症手术治疗方法：1.后颅窝和上颈椎减压术分离两侧小脑扁桃体，解除正中孔闭塞，在延髓门部可发现脊馈中央管上口未闭，取一肌肉小球或丝线团将其阻塞。
适用ch咖i型畸形并有延髓症状者，病程早期，疗效明显。
2.脊髓空洞腹腔分流术此方法类似于脑室腹腔分流术，不同之处在于脊朗空洞内所含脑脊液较少，脑脊液流经椎管外分流管的流量也较脑室腹腔分流大为减少，为了维持足够的脑脊液流量，通常选用低压分流装置。
脊销切开置管同脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。
将分流管置入脊髓空洞内之后，分流管自原硬脊膜切口旁另作一小切口穿出硬脊膜，经椎旁肌照膜下和皮下隧道将分流管引至腹部切口处，送入腹腔内。
这一手术的好处在于分流管被蛛网膜粘连阻塞的危险大为减少。
即使远端分流管阻塞，也只需开腹而不需打开椎管来矫正分流管。
3.终室切开术脊髓空洞症患者中央管扩张，回锥可低至腰3水平，因此在扩张的中央管的最低点行引流，可使病人症状得到缓解，即在腰1、2、3处椎板切除，在距圆锥1.5—2cm处切断终丝，然后追寻向上钳夹切除，终室切除后要确定脑督液从中央管流出。
4.脊髓空洞切开及空洞蛛网膜下腔引流即利用鼠edm 脑室分流装置中脑室直管插人2—3cm，打通空洞隔膜，固定导管，将囊液引流至蛛网膜下腔。
适用于交通型及创伤性脊髓空洞症.最近应用显微外科方法，手术成功率明显提高。
5.带蒂大网膜脊髓移位置入空洞，可改善紊乱的脊髓血液循环，吸收液体，且有引流作用。
在对脊髓空洞症手术治疗方法认识后，在治疗脊髓空洞症的时候，都是可以选择以上治疗方式，不过要注意的是，对脊髓空洞症制作过程中，患者饮食上也是要合理安排，对一些油腻、辛辣食物都是不能选择的，否则对疾病治疗没有任何帮助。
脊髓空洞症
Thanks
（四）临床分型
根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型 1. 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 合并Ⅰ型Chiari畸形或由后颅窝囊肿、 肿瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞 2. 特发性脊髓空洞症 3. 继发性脊髓空洞症 脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致 4. 单纯性脊髓积水或伴脑积水
原因未明，多数学者认为脊（延）髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种 致病因素所致的综合征。 1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊 髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶 质增生导致脊髓中心变性所致。 2. 脑脊液动力学异常 颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增 高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。 3. 血液循环异常 认为脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血 液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。
脊髓空洞症
（一）定义
脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可 累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或 并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
（二）病因及发病机制
（五）临床表现
2. 运动障碍 颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。空洞发展至晚期可出现 病变水平 以下锥体束征，累及侧柱交感神经中枢（C8~T2侧角），出现同侧Horner征
3. 神经营养性障碍及其他症状 Morvan征；夏科（Charcot）关节
脊髓空洞症介绍
概述 临床表现
内
病例介
容
绍
围手术期护理
小结
2
一、什么是脊髓空洞症？
脊髓空洞症是一种进程缓慢，主要累及脊髓或 延髓的退行性病变，其病理特征是脊髓中央管扩 大、髓内积水及胶质增生，其范围大小不一。此 病发病年龄通常20-30岁，偶尔发生于儿童期或 成年以后，男女比例为3：1,起病较隐蔽，病程 也较缓慢，患者常因病变侧肢体远端发生烫伤、 烧伤或外伤却不知疼痛而就医。
7
三、病例介脑下疝扁桃体切除术及后颅窝减压 术，术后给予止血、抗炎及护脑营养神经等药物对 症治疗，术后患者出现反复高热，给予腰穿处理， 脑脊液检查提示：未见细菌感染，给予激素控制无 菌性炎症，患者病情逐步好转，复查头颅CT检查 提示：未见脑积水，经上级医生同意，于2014年3 月27日出院，出院随访3个月，状况良好。经过术 前、术后的精心护理，取得了较满意的效果，现将
术前训练
（1）呼吸功能训练：用力深吸气后再缓 慢呼气，以增加潮气量，减少肺泡无效腔： 指导患者正确咳痰，即先深吸气，声门关 闭，然后在腹肌群、胸肌群、膈肌骤然收 缩后突然开放声门，将气冲出，达到咳痰 目的。（2）俯卧位训练：逐渐增加训练 时间，循序渐进，以适应手术时的体位。 （3）其他：指导患者练习床上大小便、 漱口、轴位翻身等，通过术前训练，增加 手术成功率，减少术后并发症，获得最佳 治疗效果。
18
体位
脊髓空洞症患者术后体位严格要求，垫 枕过高可致后颈部肌肉张力增加，影响切口 愈合，过低则患者感觉不适。而变动头部位 置时易引起脑干移位或扭曲而致呼吸骤停 ［2］，因此，患者卧床后维持去枕平卧位， 头部两侧以沙袋制动，侧卧时注意颈围保护， 保持头、颈、躯干在同一直线上，头颈部垫 一高度适宜的软枕，每2小时轴线翻身一次， 翻身时注意头、颈、躯干保持在同一水平上， 严禁直接托患者颈部，以免脊柱扭曲损伤脊 髓。
《脊髓空洞症的探究》PPT课件
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保 持良好的作息规律，增强身体免疫力 。
通过常规体检和神经检查，早期发现 脊髓空洞症的迹象，及时采取干预措 施。
避免头部和颈部外伤
尽量避免剧烈运动和意外伤害，如戴 头盔、护颈等防护措施，减少头部和 颈部的损伤风险。
康复训练
01
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物理治疗
通过物理疗法，如电刺激 、温热疗法等，改善肌肉 力量、关节活动度和血液 循环。
免疫治疗
利用免疫调节剂等手段，调节患者的免疫功能，从而达到治疗脊髓空洞症的目的，是当前研究的热点之一。
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病例分享与讨论
典型病例介绍
病例一
患者李某，男性，45岁，因长期颈部疼痛、四肢无力、感觉异常等症状就诊，经过核磁共振检查，诊 断为脊髓空洞症。
病例二
患者张某，女性，38岁，因手部肌肉萎缩、手指感觉丧失等症状就诊，经过脊髓造影检查，诊断为脊 髓空洞症。
2024-01-11
《脊髓空洞症的探究》ppt课件
汇报人：可编辑
目录
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的治疗 • 脊髓空洞症的预防与康复 • 脊髓空洞症的研究进展 • 病例分享与讨论
01
脊髓空洞症概述
定义与特征
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓变性疾病，以脊髓中央管扩 张和空洞形成为特点。
。
其他治疗方式
其他治疗方式包括物理治疗、康复治疗、针灸治疗和心理治疗等，这些治疗方式 可以帮助改善患者的神经功能、减轻疼痛和心理压力，提高生活质量。
这些治疗方式可以单独使用，也可以与药物治疗和手术治疗配合使用，以达到最 佳的治疗效果。
03
脊髓空洞症的预防与康复
预防措施
保持健康的生活方式
《脊髓空洞症》PPT课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的治疗 • 脊髓空洞症的预防与康复 • 脊髓空洞症的最新研究进展 • 病例分享与讨论
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓变性疾病，以脊髓中央管扩 张和脊髓实质空腔形成为主要特 征。
01
02
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神经生物学研究
深入探讨脊髓空洞症的发 病机制，包括神经细胞凋 亡、神经胶质细胞反应、 水通道蛋白表达等。
流行病学调查
研究脊髓空洞症的发病趋 势、危险因素及分布情况 ，为预防和治疗提供依据 。
临床研究
开展多中心临床研究，对 脊髓空洞症的诊疗方案进 行优化和改进。
新药研发
靶向治疗药物
针对脊髓空洞症的特定靶 点，开发新型治疗药物， 提高治疗效果。
细胞治疗
利用干细胞或免疫细胞治 疗脊髓空洞症，修复受损 的神经细胞或调节免疫反 应。
基因治疗
通过改变致病基因的表达 ，从根本上治疗脊髓空洞 症。
临床试验与成果
临床试验进展
01
介绍正在进行的脊髓空洞症临床试验，包括试验设计、目的和
预期结果。
成果分享
02
总结近年来的脊髓空洞症研究成果，分享成功案例和治疗经验
适应社会。
患者自我管理
保持良好的生活习惯
规律作息、均衡饮食、避免过度劳累等，有助于维护身体健康和 预防疾病复发。
心理调适
学会自我调节情绪，保持乐观心态，积极参与社交活动，增强自信 心。
定期复查
按照医生的建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和调整治 疗方案。
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脊髓空洞症临床及影像学表现PPT课件
• 男、48岁。一年前感左侧手指麻木， 疼痛，后发展至双下肢麻木无力，近 期加重。无运动障碍。
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脊 髓 胶 质 瘤 伴 空 洞
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• 40岁女性，突发性双下肢运动及感觉障碍 三天。大、小便已失禁，感觉平面在乳头 以上。
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• C5-T2水平髓内异常信号， T1WI低信号，T2WI高信号，增强后可见斑片轻强
2
二 病因
先天性 a 胚胎期 3-4W，脊髓神经管未完全闭合， 造成闭合不全或闭合缺陷所致。
b 神经管发生过度扩张，第四脑室顶部未 能穿通形成麦氏孔，而仍然保持“封闭”状态， 脑脊液波动压力过大，向下冲压使脊髓中央管扩 大。（有人认为Arnold-Chiari畸形或基底凹陷征 时小脑扁桃体或蚓部疝入枕骨大孔，使麦氏孔挤 压不易穿通）
脊髓内胶质细胞瘤区域性囊变或肿瘤上下方继发性脊髓空洞增强扫描可鉴别多为非交通脊髓缺血高颈髓蛛网膜粘连影响脊髓前动脉下行血流对颈及上胸段的供血导致缺血性改变从而形成空洞
脊髓空洞症临床及 影像学表现
1
一 脊髓空洞症（Syringomyelia) 定义
脊髓内出现管状囊腔。包括脊髓中央管扩张（脊髓积水）和 脊髓内囊腔两类。
•
Ⅱ型，小脑蚓部、桥脑、延髓
及部分Ⅳ脑室下移进入椎管。
•
Ⅲ型，罕见，系在Ⅱ型的基础
上出现脑膨出。
•
Ⅳ型，非常罕见，有严重小脑
发育不良。
30
• Chiari Ⅰ畸形,还称扁桃体异位，通常不伴 先天性畸形。
• 小脑扁桃体的位置随年龄的增加逐渐上移， 因此，不同年龄段小脑扁桃体的位置也可 以不同。
• 以枕大孔连线为基准，诊断Chiari畸形的
脊髓空洞症介绍
脊髓空洞症的神经外科治疗一、定义和分型1.脊髓空洞症是指位于脊髓内的充满液体的管状腔其大小形状、位置均不相同，囊液清亮、无色，基本和CSF一样，像室管膜瘤或成血管细胞瘤等髓内肿瘤形成的囊肿一般不包括在内，但是有争议的是这样的肿瘤可能与真正的脊髓空洞有关。
除少数病例外，脊髓空洞症是一种在病理过程发展中所出现的结构改变，MRI及其技术的发展对这种关系的理解更加准确，一般认为脊髓空洞症很少自然的发展至脑干，中央管的局部扩大，尽管目前放射报告并不诊断脊髓空洞症，但它明显存在，在很多病理中并不进展，也不需要外科治疗。
二、颅颈交界处畸形所致的脊髓空洞该畸形产生的脊髓空洞症患者大部分有小脑扁桃体下疝，多年来，这些疾病都被看作Chiari类型畸形或Arnold-Chiari畸形，它们似乎都有共同的标志，相对小的后颅窝当然相对于它的内容物与脑和脑干而言。
目前的趋势是最微创外科干预，因此把单纯脊髓空洞症与是否没有扁桃体疝分开来至关重要。
可以认为所有的脊髓空洞症患者，在枕大孔上下水平，都有CSF压力瞬时均衡障碍，当小脑扁桃体疝入枕大孔，起到部分阻塞的作用时，CSF动力学更加明显，当扁桃体疝并不存在时，应当寻找其它技术证实之，这些技术象颅颈交界处的CSF流动学研究，与脊髓造影术等。
临床症状和体征过去许多作者已经描述，颅颈交界处畸形产生脊髓空洞症的临床表现，临床症状主要有以下三种，其两种被称作Chiari综合症。
1 与CSF动力学损害有关的症状2 脑干和颅神经损害（即后组颅神经）神经症状3 脊髓空洞严重的脊髓症状CSF动力学损害产生的症状和体征主要症状是头痛，典型的位于颅底或上颈部，Valsalva动作可产生头痛，通常短暂，数秒至几分钟，但是它们有可能放射至枕区、乳突后区或顶部，在一些患者颈部伸展可引起头痛，有时伴有眩晕，这些动作很少引起短暂的视物模糊，患者一般都可回忆到这种表现多年的头痛。
作者有一男性患者，以前被诊为小脑扁桃体下疝，在一阵剧裂的咳嗽后死亡，尽管患者坐位时眼底镜下经常不能看到视网膜静脉搏动，但是视乳突状水肿不常见。
脊髓空洞—搜狗百科
脊髓空洞—搜狗百科自体因素（25%）Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。
也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
先天因素（20%）一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。
有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。
外伤因素（15%）脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
发病机制1.先天性病因大体有四种学说：(1)Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜炎等)，使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的灰质，形成空洞，手术中也发现四脑室与中央管是交通的;部分病人脑室造影时，可观察到造影剂经四脑室进入中央管;经皮肤穿刺向空洞内注入空气，气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液相似，但也有不同意见：部分病人在造影，手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室，但空洞可显影;部分空洞与中央管分离，并且是多房的，有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞，另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。
(2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说：1969年以来，Williams进行了一系列研究，对脑室，空洞及蛛网膜下腔做了压力测定，认为人在咳嗽，打喷嚏及用力时，可引起颅内及椎管内静脉压上升，使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高，此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的，而有小脑扁桃体轻度下疝的病人，由于脑脊液循环障碍，就出现了压力的不平衡，Williams发现在咳嗽初期，腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池，以后则相反，由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用，当脊髓蛛网膜下腔压力升高时，脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降，小脑扁桃体再度下疝，使脑脊液不能回流，造成颅内压增高，促使脑脊液从四脑室向中央管灌注，这是颅内与脊髓，中央管与脊髓外产生的压力差，Williams称为脑脊液压力分离，这个压力差反复间断地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症，通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点，部分病人在咳嗽用力时，也有症状加重的临床报道，脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的，由于枕大孔处组织反复受压及其他原因，可以关闭，由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论，在枕大孔明显受压的病人，当咳嗽等用力时，脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高，由于不能向颅内传递，就向脊髓内空洞传递，因空洞的开口被关闭或有活瓣作用，空洞内液体不能流入颅内，就向上面中央管旁的灰质冲击，久而久之，空洞逐渐向上扩展，并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞，由此说明延髓空洞不可能单独存在，此点与临床观察相符。
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分类I
交通性脊髓空洞症：
空洞与第四脑室相连的空洞症，与正常脑脊 液循环相通，属于脊髓中央管扩张类型的空 洞症，以所有的脑室都扩张，且合并有脑积 水为特征，多见于年轻人。 系颈枕区及第四脑室流出口先天性异常影响 正常脑脊液循环，脑脊液不能从第四脑室进 入蛛网膜下隙，受心脏收缩影响的脉络丛可 引起脑脊液压力波动。搏动性压力增高不断 冲击脊髓中央管，使之逐渐扩张，导致与脊 髓中央管相通而形成交通性脊髓空洞症。
为首发于脊髓实质的管状空洞，
与中央管和第四脑室不相通。空 洞好发于脊髓中央管背外侧分水 岭区。
常见病因
与引起脊髓损伤的原发病有关，常
见原因包括创伤、缺血／梗死及自 发性髓内出血等。
发病机制
这种实质内空洞脑脊液的充盈及空
洞的扩大机制还不很清楚，生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网 膜下隙通过组织间隙进入脊髓形成 脊髓空洞。
发病机制 Stoodley等证明了非交通型脊髓空洞内
的囊液来源于脊髓实质中的细胞外液， 并证明了由于脑脊液循环障碍导致的 椎管内压力失衡，驱动脑脊液通过脊 髓细胞外间隙流动蓄积形成脊髓空洞。
组织学检查发现大片空洞壁无室管
膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空 洞隔的形成。相对于交通性SM，非 交通性SM更容易扩散入周围实质， 以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑 膜与脊髓蛛网膜下隙交通。神经系 统查体可发现与MRI表现对应的体征。
多数非交通性脊髓空洞症通过手术
解除局部蛛网膜下腔脑脊液循环障 碍，均可使空洞消失，如ChiariⅠ 畸形后颅窝减压术、髓外肿瘤切除 术等，因而这些手术方法为治疗非 交通性脊髓空洞症的首选。
轴位像示空洞为扩大的中央
矢状位像示小脑扁桃体下疝及不与第四脑 室交通的空洞
轴位像示空洞破溃入脊髓实质
③原发实质空洞
分类I
非交通性脊髓空洞症：
空洞封闭成为独立的囊腔，不与正常脑脊 液循环相通，称为非交通性脊髓空洞症。 无脊髓积水。由于血液循环异常导致脊髓 缺血、坏死及软化而形成空洞。
非交通性脊髓空洞症包括合并有chiari I型 畸形、髓内肿瘤、蛛膜炎空洞症以及外伤 型脊髓空洞症。
分类II
原发性： 是由于先天性发育异常导致
脊髓空洞症
广义：脊髓空洞症(
Syringomyelia) 于1 8 2 1年首先由Olliver 命名，其中 包括脊髓积水症（hydromyelia）。 狭义：1875 年Simon首先提出脊髓积 水症是指脊髓中央管扩张而言, 而脊髓 空洞是不与脊髓中央管相通的。 当前，由于实际临床影像诊断工作中难 以将两者区分，常统称为脊髓空洞积水 症（Hydrosyringomyelia）。
三、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中超 声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成枕 大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液 流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜 下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑 脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内 产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液 向下运动引起空洞向下发展
特发性 脊髓空洞症
外伤性
肿瘤性
分类IV─密欧赫来特(Milhorat)分类
①交通性中央管扩张 ②非交通性中央管扩张
脊髓空洞症
③原发实质空洞 ④萎缩性空洞 ⑤肿瘤性空洞
①交通性中央管扩张
第四脑室出口堵塞形成脑积水，MRI显 示第四脑室均匀扩大，与中央管连续， 又称“脊髓积水”。 常见原因包括脑膜炎和蛛网膜下腔出血 后脑积水，后脑复合畸形，如Chiari II 畸形、脑膨出和Dandy—Walker畸形等。 组织学检查发现此型为单纯性中央管扩 大，管壁完全或部分覆以室管膜。
chiari畸形分型： I型：小脑扁桃体（有时包括小脑蚓部） 疝入椎管内 II型：脑干移位，小脑下部移位至椎管 内，第四脑室向下移位并延伸至枕骨大 孔以下 III型：在I、II型基础上合并脊柱裂、高 颈部脊膜膨出 IV型：小脑发育不全但不疝入椎管内
脊髓空洞症
本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临 床表现为受损的脊髓节段神经损害症状， 以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分 离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害 的运动障碍及神经营养障碍 如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病 变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞 症。
但Levine认为上述所有理论不能解释空 洞内压力高于蛛网膜下腔脑脊液压力， 并且发生胶质增生、水肿、血管壁增厚 等现象
四、Levine脊髓静脉淤血理论 枕大孔区梗阻时，直立位置、咳嗽、用 力等以及脑脊液的搏动会影响髓内压。 在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在远 端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓 内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩 张。血管扩张不但压迫脊髓组织，而且 扰乱了血脊屏障，致使晶体液的超滤聚 积形成空洞。
新学说
2006年，Greitz髓内搏动压理论 脊髓空洞是脊髓与邻近蛛网膜下腔压力 失衡所致。当髓内搏动压高于邻近的蛛 网膜下腔时，脊髓与邻近蛛网膜下腔的 压力失平衡，这种相对较高的髓内搏动 压由内向外扩张至脊髓组织，形成的腔 隙立即被脊髓内的细胞外液所填充而形 成空洞。
分类
按空洞是否与蛛网膜下隙或脑室相交通 分为交通性与非交通性脊髓空洞症 II. 按是否与先天因素有关分为先天性(原发) 和后天性(继发)脊髓空洞症，先天性脊 髓空洞症伴有小脑扁桃体延髓联合畸形 等发育异常，后天性脊髓空洞症可继发 于外伤、肿瘤、蛛网膜炎等。 III. Shertman分类 IV. 密欧赫来特(Milhorat)分类，是目前基于 临床症状和体征、MRI表现及尸检总结 的一种更有利于诊断的较新分类方法
上述学说的不足之处： ①大部分病人无法证实第四脑室和syrinx管 之间的交通； ②有些空洞位于髓内组织，并不与中央管相 通。空洞内液体成分并不同于脑脊液； ③空洞内压力高于蛛网膜下腔压力，脑脊液 不能逆压力梯度进入空洞。Levine的观点解 释了空洞压力及空洞液体来源问题，但并没 有证据证明空洞区静脉扩张淤血。另外，临 床上在梗阻区上下端都会发现空洞存在，并 且空洞是一个整体。
广义
病因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异 常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕 见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症 等引起脊髓中央组织的软化和囊性变， 这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前 者有所不同。
先天发育异常性脊 广义 髓空洞症病因学说
①先天性脊神经管闭锁不全：本病常伴有脊 柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其他 先天性异常。 ②胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细 胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。 ③机械因素：因先天性因素致第四脑室出口 梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下隙受 阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致 使中央管不断扩张，导致与脊髓中央管相通 的交通型脊髓空洞。空洞与中央管无联系者， 可能是在压力的影响下，脑脊液从蛛网膜下 隙沿血管周围间隙进入脊髓内的结果。
分类I
交通性脊髓空洞症：
多数情况下，本病是由脑底部脊髓炎，脑 室内出血，蛛网膜下隙出血所致，chiariⅡ 型畸形的空洞症也是属于这种交通性的脊 髓空洞症。有国外报道，经解剖检查获得 47例交通性脑积水病例中，伴chiariⅡ型畸 形的多达26例，其余脊髓炎、脑室内出血 和蛛网膜下隙出血所致的空洞症各有7例。
二、Williams颅-脊压力分离理论 认为Valsalva动作(吸气后强力闭呼动作) 时颅内压升高，但近端蛛网膜下腔阻塞 致脊髓上下压力不均，脑室系统和硬膜 下腔出现压力分离，脊髓下端对上端脑 脊液产生抽吸(suck)效应，空洞形成后 咳嗽或喷嚏使硬膜外静脉丛迅速充盈， 压迫管状空腔(syrinx)下端，腔内液体被 挤压冲击中央管及周围实质产生搅动 (slosh)效应
脊髓空洞症
的脊髓空洞症，有扁平颅底、 小脑扁桃体下疝、脑积水、 脊柱裂、颈肋和弓形足等畸 形。
继发性： 是指继发于脊髓肿瘤、外
伤、炎症、颈椎病并椎管 狭窄等脊髓压迫症而导致 的脊髓空洞症。
分类III：Shertman分类
交通性
脊髓空洞伴小脑扁桃体延髓联合 畸形，无肿瘤、外伤及蛛网膜炎。 其中以chiari I型畸形最多见。 不伴有小脑扁桃体延髓联合畸形及 其他脊椎畸形，也不伴有外伤、肿 瘤及蛛网膜炎。 均有明显的脊椎外伤史。 凡继发髓内、外肿瘤者均属于此类 型。多见于室管膜瘤、星形细胞瘤、 网织细胞瘤。
发病机制 第四脑室出口阻塞导致脑脊液滞留 脑室系统及脊髓中央管，造成局部 脊髓中央管扩张，形成交通性脊髓 空洞症。
手术方式： 手术治疗根据交通性脊髓空洞症的形成 机制，行脑室分流手术，如脑室-腹腔 分流术，即可解除脑积水，多数也能缓 解交通性脊髓空洞症。
Diagram of pathological findings in a 6-month-old girl with myelomeningocele, aqueductal stenosis(AS), Chiari II malformation, and communicating syringomyelia
脊髓空洞症
杨双 山东省千佛山医院 2018.01.08
中央管（central canal）是位于脊 髓中央的小管， 纵贯脊髓全长， 内含微量脑脊液， 向上通第四脑室， 向下在脊髓圆锥 内扩大成终室。 在脊髓中央管的 腔面，有单层上 皮样的室管膜， 由室管膜细胞围 成。
Yasui等观察了158例人体尸检标本发现， 从出生后1周到116岁。人类脊髓中央管 随年龄增加趋向狭窄闭合。最早在2-3 岁从颈髓上段开始．可以在脊髓中央管 的不同节段同时出现，在10-20岁后脊 髓中央管和第四脑室就不直接相通，由 于脊髓中央管上段最先闭合，在其后成 年阶段出现的梗阻性脑积水，不会伴有 脊髓中央管扩张(交通型脊髓空洞)。
矢状位像示颈髓脊髓空洞与第 四脑室交通及第四脑室扩大