内科学-贫血概论PPT课件
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(内科学课件)贫血概论1
• 国内诊断贫血的标准:
成年男性 血红蛋白<120g/L 红细胞<4.5×1012/L 血细胞比容<0.42
成年女性 血红蛋白<110g/L 红细胞<4.0×1012/L 血细胞比容<0.37
妊娠妇女 血红蛋白<100g/L 血细胞比容<0.32
分类
——根据红细胞容量分类
相对性贫血（稀释性贫血） 绝对性贫血
分类
• 贫血的形态学分类
类型 大细胞性贫血 正常细胞性贫血 单纯小细胞性贫血 小细胞低色素性贫血
MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
>100 >32
32-35
80-100 26-32 32-35
<80
<26
32-35
<80
<Hale Waihona Puke 6<32分类
——根据骨髓红系增生度分类
• 增生性贫血
• 增生不良性贫血
诊断
• 依据
①详细的病史； ②仔细的体格检查； ③必要的实验室检查； ④试验性治疗（必要时）。
诊断
—— 病史询问 主要包括以下几个方面：
• 贫血发生的时间、病程以及贫血的表现； • 饮食习惯、消化道情况以及营养状况等 • 急、慢性出血史，如月经过多、黑便、痔疮等； • 其它慢性疾病史，如肝脏疾病、肾脏疾病、结核、慢性炎症及肿瘤等； • 月经史、妊娠史 • 化学毒物、药物及放射物质接触史 • 寄生虫病史 • 先天异常和异常家族史。
• 对症治疗
– 纠正贫血 – 控制感染 – 控制出血 – 维护重要脏器功能等
本节重点
• 贫血的定义及国内诊断标准 • 贫血的病理机制分类
• 化学、物理及生物因素破坏 硫化氢中毒、大面积烧伤及蛇毒咬伤
成年男性 血红蛋白<120g/L 红细胞<4.5×1012/L 血细胞比容<0.42
成年女性 血红蛋白<110g/L 红细胞<4.0×1012/L 血细胞比容<0.37
妊娠妇女 血红蛋白<100g/L 血细胞比容<0.32
分类
——根据红细胞容量分类
相对性贫血（稀释性贫血） 绝对性贫血
分类
• 贫血的形态学分类
类型 大细胞性贫血 正常细胞性贫血 单纯小细胞性贫血 小细胞低色素性贫血
MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)
>100 >32
32-35
80-100 26-32 32-35
<80
<26
32-35
<80
<Hale Waihona Puke 6<32分类
——根据骨髓红系增生度分类
• 增生性贫血
• 增生不良性贫血
诊断
• 依据
①详细的病史； ②仔细的体格检查； ③必要的实验室检查； ④试验性治疗（必要时）。
诊断
—— 病史询问 主要包括以下几个方面：
• 贫血发生的时间、病程以及贫血的表现； • 饮食习惯、消化道情况以及营养状况等 • 急、慢性出血史，如月经过多、黑便、痔疮等； • 其它慢性疾病史，如肝脏疾病、肾脏疾病、结核、慢性炎症及肿瘤等； • 月经史、妊娠史 • 化学毒物、药物及放射物质接触史 • 寄生虫病史 • 先天异常和异常家族史。
• 对症治疗
– 纠正贫血 – 控制感染 – 控制出血 – 维护重要脏器功能等
本节重点
• 贫血的定义及国内诊断标准 • 贫血的病理机制分类
• 化学、物理及生物因素破坏 硫化氢中毒、大面积烧伤及蛇毒咬伤
内科学贫血概论PPT课件
Second Affiliated Hospital of Soochow Universit4y
造血干细胞HSC分化
淋系造血 干细胞
单
多能 定向多能造 干细胞 血干细胞
能 干 祖
骨 髓
细形
髓系造血
胞态
干细胞
HEMATOLOGY
T细胞 B细胞
淋巴ห้องสมุดไป่ตู้胞
红系
粒系 单核巨 噬系 巨核系
红细胞 中性粒细胞 单核细胞 血小板
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t0y
血液学的治疗
➢去除病因； ➢一般治疗； ➢保持血液成分及其功能； ➢去除异常血液成分和抑制异常功能； ➢造血干细胞移植(HSCT)；
HEMATOLOGY
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t1y
HEMATOLOGY
BM增生程度分类
BM增生分类
增生不良性贫血 增生性贫血
相关疾病
再生障碍性贫血(AA) 除AA外的贫血
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t8y
HEMATOLOGY
发病机制病因分类
红细 胞生 成减 少
红细 胞破 坏过 多 失血 性贫 血
◦ 生活地区 ◦ 年龄、性别和生理状态 ◦ 疾病
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t4y
HEMATOLOGY
贫血分类
➢进展速度：急性；慢性 ➢细胞计量学分类： ➢严重程度分类： ➢BM增生程度分类： ➢发病机制和病因分类
造血干细胞HSC分化
淋系造血 干细胞
单
多能 定向多能造 干细胞 血干细胞
能 干 祖
骨 髓
细形
髓系造血
胞态
干细胞
HEMATOLOGY
T细胞 B细胞
淋巴ห้องสมุดไป่ตู้胞
红系
粒系 单核巨 噬系 巨核系
红细胞 中性粒细胞 单核细胞 血小板
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t0y
血液学的治疗
➢去除病因； ➢一般治疗； ➢保持血液成分及其功能； ➢去除异常血液成分和抑制异常功能； ➢造血干细胞移植(HSCT)；
HEMATOLOGY
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t1y
HEMATOLOGY
BM增生程度分类
BM增生分类
增生不良性贫血 增生性贫血
相关疾病
再生障碍性贫血(AA) 除AA外的贫血
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t8y
HEMATOLOGY
发病机制病因分类
红细 胞生 成减 少
红细 胞破 坏过 多 失血 性贫 血
◦ 生活地区 ◦ 年龄、性别和生理状态 ◦ 疾病
Second Affiliated Hospital of Soochow Universi1t4y
HEMATOLOGY
贫血分类
➢进展速度：急性；慢性 ➢细胞计量学分类： ➢严重程度分类： ➢BM增生程度分类： ➢发病机制和病因分类
内科学课件：贫血概述
红细胞生成的调节
神经调节 体液调节
红细胞生成素（肾脏合成） 内分泌：性激素、甲状腺素等 T细胞
2. 成熟红细胞的结构
⑴红细胞膜
由多种蛋白质和脂 质组成。 双层磷脂结构，镶 嵌多种膜蛋白，如 骨架蛋白、血型糖 蛋白等。
2. 成熟红细胞的结构（2）
⑵血红蛋白
血红蛋白：
珠蛋白（4肽链）+ 血红素（4个）
常见疾病
增生性贫血
IDA、MDS、溶贫等
增生不良性贫血 AA、纯红再障
4. 贫血的病因及发病机制分类
一、红细胞生成减少 1.造血干组细胞异常所致贫血 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 先天性血细胞生成异常性贫血（CDA） 造血系统恶性克隆性疾病：MDS、白血病 2.造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血：肾性贫血、甲减、慢性病性贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH、AA
80~100
32~35
常见疾病
巨幼细胞贫血、溶血 性贫血、MDS 等 AA，急性失血性贫 血、骨髓病性贫血
小细胞低色素性 贫血
＜80
单纯小细胞性贫血 ＜80
＜32 32~35
IDA、海洋性贫血、 铁幼粒细胞性贫血、 慢性病贫血
CDA、风湿、肝病
意义：红细胞形态分类法对贫血的病因诊断能提供一些线索，有一定的实 用价值。
贫血概述
内容
➢ 授课目的和要求 ➢ 红细胞相关基础知识 ➢ 贫血的定义 ➢ 贫血的分类 ➢ 临床表现 ➢ 诊断 ➢ 治疗
授课目的和要求
1.掌握贫血的基本概念、临床表现、诊断 标准。
2.熟悉贫血的分类、贫血的诊断步骤。 3.了解贫血的治疗原则。
内科学：贫血概述课件
诊 断标准
影响因素
生理因素：性别、年龄、海拔高度、妊娠 病理因素：
血液浓缩：脱水、失血 血液稀释：低蛋白血症、充血性心力衰竭等
分类
一、按贫血进展速度分： 急性与慢性
二、按红细胞形态分：
贫血的细胞形态学分类
类型
MCV(fl) MCHC(%)
常见疾病
大细胞性贫血 >100
巨幼贫，伴RC大量增多 32~35 溶贫，MDS等
3 先天性红细胞生成异常性贫血：（ CDA）
4 造血系统恶性克隆性疾病：MDS及各类 造血系统肿瘤性疾病。
2、造血调节异常所致贫血
1 骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、 MF、骨髓转移癌等。
2 淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢 进所致造血功能衰竭，如AA；B细胞功能亢 进可产生抗骨髓细胞自身抗体，破坏或抑制 造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫相关性 全血细胞减少。
正细胞性贫血 80~100
32~35
AA、PRCA、溶贫、急性 失血性贫血等
小细胞低色素 性贫血
<80
IDA、铁粒贫（SA）海洋 <32 性贫血
三、按血红蛋白浓度分： 贫血严重度划分标准
Hb
<30g/L 30-59g/L 60-90g/L >90g/L
贫血严重程度 极重度 重度
中度 轻度
四、按骨髓红系增生情况分： 贫血的骨髓增生程度分类
贫血概述
定义
贫血（Anemia）指人体外周血红细胞容量 减少，低于正常范围下限的一种临床症状。 临床上常以Hb浓度来表示。
诊 断标准
诊断标准
我国：成男：Hb<120g/L 成女：Hb<110g/L 孕妇：Hb<100g/L
贫血概述PPT课件
4、贫血程度划分
轻度：Hb>91g/L，症状轻微
中度：Hb60~90g/L，体力劳动时心慌气短
重度：Hb31~60g/L，休息时心慌气短
极重度： Hb<30g/L，常合并贫血性心脏病
5、关于贫血标准
贫血的诊断 以Hb浓度低于正常最为重要，因 为红细胞计数不一定能准确地反应贫血是否存 在及贫血的程度。 在小细胞贫血时，红细胞数的减少往往比血红 蛋白下降程度轻； 在大细胞贫血时，红细胞的减少比血红蛋白下 降的程度显著。 婴儿、儿童及妊娠妇女的血红蛋白及红细胞计 数比成人的约低10%。
类
正常细胞性 80～100
小细胞低色 素性
单纯小细胞 性 大细胞性
<80 <80 >100
缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白生成 障碍性贫血
感染、中毒 叶酸、维生素B12缺乏
本分类法的优点是： 推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫 血及大细胞性贫血的病因估计帮助较大。 缺点： 过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以 估计。 此外，必须有Hb、RBC、MCV的准确测定结 果，才能计算出准确的平均值参数，否则将 导致分类错误或结果自相矛盾，难以解释。
衰老是红细胞生理性破坏的主要原因。 由于上述改变，使衰老的红细胞易被吞噬细 胞吞噬。 在体内破坏红细胞的场所主要是单核一吞噬 细胞系统，首要器官是脾脏，其次为肝脏、 骨髓及其他部位。 红细胞破坏后释放出的蛋白质和铁可被机体 全部重新利用，血红素的分解物原卟啉转变 为胆红素经胆汁排出体外。
贫血发生示意图
骨 髓
外 周 血
一、贫血的概念
贫血(anemia)系指由多种原因引起的外周血 中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红
贫血概述 内科学ppt课件
缺乏
血红蛋白异常：血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血 卟啉代谢异常：遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生
成性原卟啉病
17
2、红细பைடு நூலகம்外因素 免疫性溶血性贫血：自身免疫性、新生儿免疫性、
血型不合输血、药物性
机械性溶血性贫血：人工心脏瓣膜、微血管病性、
行军性血红蛋白尿
其他：
化学、物理、生物因素、脾功能亢进
>100 80~100
类 型
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
MCHC（%）
32~35 32~35
常见疾病
小细胞低色素性贫血
<80
<32
巨幼细胞性贫血 MDS 再生障碍性贫血、溶血性 贫血、急性失血性贫血 缺铁性贫血、铁粒幼细胞 贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
13
红细胞形态
14
贫血的病因及发病机制分类
（一）红细胞生成减少性贫血 1、造血干祖细胞异常所致贫血. 再生障碍性贫血、纯红
细胞再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、造血系统恶性克 隆性贫血.
2、造血微环境异常所致贫血. （1） 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 骨髓坏死、 骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、骨髓转移癌等，因损
伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常导致影响血细 胞生成。
.
15
（2）造血调节因子水平异常所致贫血 肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可 因产生EPO不足而导致贫血。肿瘤或某些病毒感染则导致 造血负调控因子增加产生慢性病性贫血（Anemia of chronic disease ,ACD）
29
30
（三）失血性贫血 急性失血性贫血、慢性失血性贫血
血红蛋白异常：血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血 卟啉代谢异常：遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生
成性原卟啉病
17
2、红细பைடு நூலகம்外因素 免疫性溶血性贫血：自身免疫性、新生儿免疫性、
血型不合输血、药物性
机械性溶血性贫血：人工心脏瓣膜、微血管病性、
行军性血红蛋白尿
其他：
化学、物理、生物因素、脾功能亢进
>100 80~100
类 型
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
MCHC（%）
32~35 32~35
常见疾病
小细胞低色素性贫血
<80
<32
巨幼细胞性贫血 MDS 再生障碍性贫血、溶血性 贫血、急性失血性贫血 缺铁性贫血、铁粒幼细胞 贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
13
红细胞形态
14
贫血的病因及发病机制分类
（一）红细胞生成减少性贫血 1、造血干祖细胞异常所致贫血. 再生障碍性贫血、纯红
细胞再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、造血系统恶性克 隆性贫血.
2、造血微环境异常所致贫血. （1） 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 骨髓坏死、 骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、骨髓转移癌等，因损
伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常导致影响血细 胞生成。
.
15
（2）造血调节因子水平异常所致贫血 肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可 因产生EPO不足而导致贫血。肿瘤或某些病毒感染则导致 造血负调控因子增加产生慢性病性贫血（Anemia of chronic disease ,ACD）
29
30
（三）失血性贫血 急性失血性贫血、慢性失血性贫血
内科学课件：贫血概述
病因及发病机制
临床疾病
一、红细胞生成减少
1.造血干祖细胞异常
再障、纯红再障
先天性红细胞生成异常性贫血
造血系Байду номын сангаас恶性克隆性疾病
2.造血调节异常所致贫血
骨髓基质细胞受损所致贫血
淋巴细胞功能亢进所致贫血
造血调节因子水平异常所致贫血
造血细胞凋亡亢进所致贫血
3.造血原料不足或利用障碍
（1）叶酸或VitB12缺乏或利用障碍 巨幼细胞贫血
LOGO
贫血概述
2
红细胞生长发育过程
3
贫血定义
• 贫血是指外周血中红细胞容量减少，低于正常范 围下限的一种临床症状。
• 临床上多指Hb、RBC和（或）HCT低于相同年龄、 性别和地区的正常标准下限。其中以Hb最重要。
4
贫血标准
Hb（g/L） RBC（×109/L） HCT
男
<120
<4.5
<0.42
10
临床表现
*神经系统：头痛、头晕、耳鸣等 *皮肤粘膜：苍白、粗糙或溃疡、黄染 *呼吸系统：呼吸加深加快 *循环系统：活动后心悸、心律失常、心衰 *消化系统：纳差、消化不良、吞咽异物感、舌炎 *泌尿系统：夜尿增多、肾功能不全 *内分泌系统：功能紊乱 *生殖系统：性激素水平紊乱 *血液系统：血细胞量、形态的改变
17
18
• 手术
• 脾切除：遗传性球形红细胞增多症
•
脾亢、自免溶
• 胸腺瘤切除：纯红再障
• *造血干细胞移植
• 重型再障、重型地贫、MDS
16
病例分析
• 男，65岁，广州人
主诉：面色苍白2个月，乏力、活动后气促两周。
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(1) 免疫性 自身免疫性溶血性贫血 药物免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫溶血病输血后 血型不合输血后溶血
(2) 机械性 人工心脏瓣膜术后溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿
(3) 化学、物理或生物因素 (4) 单核巨噬细胞系统破坏增多 脾功能亢进
2020年10月2日
9
分类
病因及发病机制分类
贫血
第一课件网网站
2020年10月2日
1
造血干细胞 （hematopoietic stem cell）
HSC (造血干C) CD34 自我更新；多向分化增殖能力
Lymphoid stem cell CD34 CD38 HLADR
CFU-S (多能造血干C) CD34 CD33 CFU-GM,CFU-E/BFU-E, CFU-Eo, CFU-Mega
2020年10月2日
2
CUF-S (造血干C、红系祖C)
红细胞的生成
↓ proerythroblast （原始RBC）
↓ Basophil erythroblast（ 早幼RBC）
↓ Polychromatophil erythroblast（中幼RBC）
↓ normoblast （晚幼RBC）
此阶段脱核进入血循环
男性:
H b<120g/L RBC<4.5×109/L HCT<0.42
女性:
H b<110g/L RBC<4.0×109/L HCT<0.37
2020年10月2日
4
影响血红蛋白浓度的因素:
➢ 性别 ➢ 年龄 ➢ 居住地区的纬度 ➢ 血容量的变化
2020年10月2日
5
分类
形态学分类
类型 MCV (fl) MCH (pg) MCHC(%)
红细胞破坏过多
1.红细胞内在缺陷
(1) 红细胞膜异常
(2) 红细胞酶缺乏 (3) 血红蛋白异常
遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 镰形细胞贫血 地中海贫血
2020年10月2日
8
分类
病因及发病机制分类
红细胞破坏过多
2.红细胞外在因素
症状发生的时间、病程
3. 诊断治疗经过，重要检查结果及疗效
2020年10月2日
17
诊断
二.体格检查: 皮肤、粘膜: 苍白、黄疸、瘀点 毛发、指甲改变 淋巴结、肝、脾是否肿大 神经系统异常 肛门及妇科盆腔检查
2020年10月2日
18
诊断
三.实验室检查:
1. 血象:
血常规检查: Hb、RBC、MCV、MCH、
常见疾病
大细胞性 贫血
正常细胞 性贫血
小细胞性 贫血
>100 80-100
<80
>32 26-32 <26
32-35
巨幼细胞性贫血
32-35 <32
再生障碍性贫血、溶血性 贫血、急性失血性贫血
缺铁性贫血、铁粒幼细胞 性贫血、地中海贫血
2020年10月2日
6
分类
病因及发病机制分类
红细胞生成减少
1.造血干细胞增生和分化异常
红细胞破坏过多
3.失血
急性失血后贫血 慢性失血后贫血
2020年10月2日
10
分类
根据骨髓增生度分类
➢增生性贫血
溶血性贫血 失血性贫血 巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血
➢增生减低性贫血
再生障碍性贫血
2020年10月2日
11
临床表现
影响症状的因素
贫血的程度 Hb<80~90g/L→症状
贫血的速度 急性贫血
再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍 性贫血、骨 髓增生异常综合征、肾功衰竭或内分泌病引起的贫血
2.骨髓被异常组织浸润
白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化、骨髓转移癌、恶性 组织细胞病
3.细胞合成障碍
(1)DNA合成障碍
巨幼细胞性贫血
(2)Hb合成障碍
缺铁性贫血、铁粒幼性贫血
2020年10月2日
7
分类
病因及发病机制分类
2020年10月2日
14
临床表现
3.神经系统表现:
头痛、头晕、嗜睡、记忆力衰退、晕厥、注
意力不集中、失眠、耳鸣 严重贫血→昏迷
4.消化系统表现:
食欲不振、厌食→巨幼细胞性贫血早期表现
恶心、腹胀、腹泻、便秘、舌质改变
5.泌尿生殖系统表现:
严重贫血→多尿、尿比重低、蛋白尿 (肾小球滤 过功能和小管分泌及回收功能障碍)
机体有时间适应低氧状态
↓
RBC内2, 3-二磷酸甘油酸↑
↓
氧离曲线右移
↓
Hb对o2的亲和力降低
↓
组织释放o2 ↑，氧的症状较轻
2020年10月2日
13
临床表现
１．一般表现:（非特异性的贫血表现）
疲乏、无力→ 最常见和最早出现 皮肤粘膜苍白→主要体征
２．心血管系统表现:
活动后心悸、气短→最常见 心脏瓣膜区收缩期杂音 Hb <30g/L持续3个月以上→贫血性心脏病
失血量达20％ 苍白
直立性心动过速
低血压
失血量达50％ 严重休克→死亡
慢性贫血
Hb达30~40g/L→症状不明显
机体对缺氧的代偿能力和适应能力
患者的体力活动程度
此外患者的年龄，有无心脑血管及肺部等基础疾病
亦会有影响 2020年10月2日
第一课件网网站
12
思考题:
为什么慢性贫血患者的症状较轻？
月经紊乱、性功能减退多
6.其他:
2020年10月2日
15
诊断
➢诊断步骤:
1. 确定贫血的类型 2. 查明贫血的原因或贫血继发于 什么疾病
2020年10月2日
16
诊断
一.病史:
1.贫血的原因或诱因
营养状况， 有无偏食习惯，有无出血史， 周围环境污染，慢性病史，月经史，生育史 等
2. 贫血的发展过程、严重程度及并发症
↓
Reticulocyte （网织RBC） 经特殊染色见到丝状或网状结构, 保留残余 线粒体和核糖，仍有继续合成Hb的能力(从早
幼RBC开始)
↓
2020年10月2日
erythrocyte
3
定义
➢贫血是指外周血单位体积中的血红蛋白 浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)红 细胞比容（HCT）低于正常最低值。
有时需要两者结合
正常BM组织有核细胞与脂肪组织各占1/2，前者增多（尤 其是红系）见于增生性贫血，后者增多代表BM增生低下， 见于AA，骨髓小粒是血液稀释与否的一个重要标志。
MCHC、WBC、PLT
血涂片检查: 形态、有无异常细胞
网织红细胞计数: RC↑: 增生性 RC↓: 增生减低
自学: 2020年10月2日 正常值及临床意义
19
诊断
三.实验室检查: 2.骨髓涂片检查: 主要观察BM增生程度，各系统
细胞的比例和分类计数，有无异常细胞。
骨髓活检: 纤维化、转移癌、肉芽肿