胃肠道间质瘤_图文
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【优秀课件】胃肠道间质瘤（GIST）
【优秀课件】胃肠道间质瘤（GIST）
胃肠道间质瘤（ GIST）是胃肠道最常见的间叶组织来源肿瘤，起源于Cajal 间质细胞，占全部胃肠道恶性肿瘤的1%-3%。
GIST可发生在胃肠道的任何部位，包括网膜、肠系膜和腹膜，但主要发生于胃和小肠。
临床特点 GIST可发生于任何年龄，以50-60岁多见，男性发病率略高于女性，整体发病率约10-20／10万。
GIST的临床表现决定于肿瘤发生的部位及大小，最常见的症状是贫血、体重下降、消化道出血、腹痛和肿块相关症状，也可出现急腹症、梗阻、肠套叠、穿孔或破裂和腹膜炎等表现。
20%的GIST没有症状，在偶然情况下发现。
尽管临床上GIST的恶性比例只有 10%-30%，但所有GIST均有恶性潜能。
GIST的主要转移部位是肝脏和腹腔（包括网膜和肠系膜），淋巴结、骨、肺转移少见。
发生在胃部占62% ,肠道占32% ,食管占2% ,胃肠道外占 4% ,胃肠道是间质瘤的多发部位,其中发生于胃的比例最多,其次是小肠、结直肠和食管。
本文是刘春梅老师在漯河市基层骨干医师培训讲课中的课件，概述了胃肠道间质瘤的流行病学、内镜诊断、病理诊断、影像诊断，以及外科和内镜下治疗。
是不可多得的好文。
胃肠道间质瘤影像表现ppt课件
GIST主要发生于胃肠道粘膜下层、肌壁层、浆膜下或胃肠道外。 粘膜下型表现为肿瘤从粘膜下向腔内生长；肌壁间型表现为肿瘤 同时向腔内外生长突出；浆膜下型为肿瘤从浆膜下向腔外生长、 突出，以宽基与管壁相连；胃肠道外型肿瘤起源于胃肠道壁以外 的腹腔内其他部位（如肠系膜、网膜等）。
3
精品ppt
GIST恶性多于良性，易发生血行和种植广泛转移，且良性有 恶变倾向。
形或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、囊变 或钙化，表现为高、等、低混杂密度影。
2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强
化。(肿瘤发生溃疡或穿孔、强化程度不能作为判断
恶性的指标)
3、CT分型：腔内型、腔内外型、腔外型
11
精品ppt
12
精品ppt患者，M，55Y，因黑便、呕血2小时就诊。（腔内型）
5
精品ppt
四、影像表现
（一）、X线 1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长，腔内见充盈缺损，轮
廓较规则，周围粘膜受压推移，部分出现粘膜破坏、溃疡形 成。
2、肿瘤发生于消化道外者，消化道管壁呈外压性改变， 邻近结构受压推移，发生于小肠可见肠间距增宽。
6
精品ppt
患 者 ,M ， 45Y, 发 现右上腹包块就 诊。胃体部充盈 缺损，大小约 6.4cm.
胃 肠 道 间 叶 源 性 肿 瘤 （ gastrointestinal
mesenchyma tumor,GIMT）：指胃肠道的非淋巴非上皮的软
组织肿瘤，包括GIST 、平滑肌瘤、神经源性肿瘤以及少见
的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等。
2
精品ppt
二、病理特点与生长方式
胃肠道间质瘤依据梭形和上皮样细胞的比例可分为上皮样细胞型、 梭形细胞型和混合细胞型。GIST排列结构多样，除常见的交叉束 状和弥漫片状排列外，可出现栅栏状、片巢状、花瓣样、器官样、 血管外皮瘤样等。GIST间质可出现明显的出血、囊性变。
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精品ppt
GIST恶性多于良性，易发生血行和种植广泛转移，且良性有 恶变倾向。
形或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、囊变 或钙化，表现为高、等、低混杂密度影。
2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强
化。(肿瘤发生溃疡或穿孔、强化程度不能作为判断
恶性的指标)
3、CT分型：腔内型、腔内外型、腔外型
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精品ppt
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精品ppt患者，M，55Y，因黑便、呕血2小时就诊。（腔内型）
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精品ppt
四、影像表现
（一）、X线 1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长，腔内见充盈缺损，轮
廓较规则，周围粘膜受压推移，部分出现粘膜破坏、溃疡形 成。
2、肿瘤发生于消化道外者，消化道管壁呈外压性改变， 邻近结构受压推移，发生于小肠可见肠间距增宽。
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精品ppt
患 者 ,M ， 45Y, 发 现右上腹包块就 诊。胃体部充盈 缺损，大小约 6.4cm.
胃 肠 道 间 叶 源 性 肿 瘤 （ gastrointestinal
mesenchyma tumor,GIMT）：指胃肠道的非淋巴非上皮的软
组织肿瘤，包括GIST 、平滑肌瘤、神经源性肿瘤以及少见
的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿瘤等。
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精品ppt
二、病理特点与生长方式
胃肠道间质瘤依据梭形和上皮样细胞的比例可分为上皮样细胞型、 梭形细胞型和混合细胞型。GIST排列结构多样，除常见的交叉束 状和弥漫片状排列外，可出现栅栏状、片巢状、花瓣样、器官样、 血管外皮瘤样等。GIST间质可出现明显的出血、囊性变。
胃肠道间质瘤 ppt课件
➢最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部 肿块(50%～70%)以及便血(20%～50%)，
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
➢小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 这些症状均无特异性．
55
➢GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔 内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。
➢有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状， 与基底有蒂相连，游离在胃腔
➢因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、
梭形和上皮样细胞混合
1212
➢GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状 交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢 索状以及假菊形团样。
➢梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状 或栅栏状排列，
➢上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索 状排列为主。
1313
栅栏状 巢状 器官样
血管外皮瘤样 花瓣样
1515
鉴别
➢平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两 端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈 束状、编织状、鱼骨状排列。
➢神经鞘瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状， 胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，内镜超声
1717
诊断
CT扫描
1818
免疫组化
➢ GIST特征性表达CD117（95%） ➢ DOG-1(98%) ➢ 大多数表达CD34（70%） ➢ 局灶性表达SMA（40%）和S-100蛋白（5%） ➢ 通常不表达Desmin（2%）
2626
术后辅助治疗
伊马替尼治疗后出现进展： 1、增加剂量，国人推荐600mg/d 2、舒尼替尼 37.5mg/d
三线药物： 瑞戈非尼：美国FDA批准的三线治疗药物
2727
术后随访
GIST术后最常见复发部位：腹膜 肝脏 随访项目：腹盆腔增强CT或MRI，必要时行
pet-CT，每年一次胸部X线
胃肠道间质瘤科普宣传PPT课件
公众的认知提升可以促进早期诊断，改善预后。
总结与预防
健康生活方式
保持健康的饮食和生活方式，有助于降低多种疾 病的风险。
定期锻炼、合理饮食可以增强身体免疫力。
总结与预防
积极参与
鼓励公众参与健康教育活动，提高对胃肠道间质 瘤的认识。
通过科普宣传活动，普及相关知识，促进社会对 健康的关注。
谢谢观看
谁会得胃肠道间质瘤？ 高风险人群
胃肠道间质瘤可发生于任何人群，但某些因 素可能增加风险，例如年龄、遗传因素等。
大多数病例发生在中老年人群体中。
谁会得胃肠道间质瘤？ 遗传性疾病
如诺南综合症和卡费尔曼综合症等遗传性疾 病患者，患胃肠道间质瘤的风险较高。
了解家族病史有助于早期发现。
谁会得胃肠道间质瘤？ 生活方式
胃肠道间质瘤科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是胃肠道间质瘤？ 2. 谁会得胃肠道间质瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何诊断与治疗？ 5. 总结与预防
什么是胃肠道间质瘤？
什么是胃肠道间质瘤？
定义
胃肠道间质瘤是一种起源于胃肠道平滑肌和神经 组织的罕见肿瘤。
这种肿瘤通常发生在胃、小肠和大肠，可能影响 消化系统的功能。
不良的生活方式，如不均衡饮食和缺乏运动 ，可能间接影响整体健康状态。
健康的生见症状
症状包括腹痛、消化不良、腹胀、便血等，若出 现这些症状应及时就医。
这些症状也可能是其他疾病的表现，及时诊断很 重要。
何时就医？
定期检查
有家族史或高风险因素的个体应定期进行胃肠道 检查，以便及早发现问题。
如何诊断与治疗？
治疗选择
治疗方法包括手术切除、靶向治疗（如伊马 替尼）和化疗等。
具体治疗方案需根据肿瘤的类型和分期来决 定。
总结与预防
健康生活方式
保持健康的饮食和生活方式，有助于降低多种疾 病的风险。
定期锻炼、合理饮食可以增强身体免疫力。
总结与预防
积极参与
鼓励公众参与健康教育活动，提高对胃肠道间质 瘤的认识。
通过科普宣传活动，普及相关知识，促进社会对 健康的关注。
谢谢观看
谁会得胃肠道间质瘤？ 高风险人群
胃肠道间质瘤可发生于任何人群，但某些因 素可能增加风险，例如年龄、遗传因素等。
大多数病例发生在中老年人群体中。
谁会得胃肠道间质瘤？ 遗传性疾病
如诺南综合症和卡费尔曼综合症等遗传性疾 病患者，患胃肠道间质瘤的风险较高。
了解家族病史有助于早期发现。
谁会得胃肠道间质瘤？ 生活方式
胃肠道间质瘤科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是胃肠道间质瘤？ 2. 谁会得胃肠道间质瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何诊断与治疗？ 5. 总结与预防
什么是胃肠道间质瘤？
什么是胃肠道间质瘤？
定义
胃肠道间质瘤是一种起源于胃肠道平滑肌和神经 组织的罕见肿瘤。
这种肿瘤通常发生在胃、小肠和大肠，可能影响 消化系统的功能。
不良的生活方式，如不均衡饮食和缺乏运动 ，可能间接影响整体健康状态。
健康的生见症状
症状包括腹痛、消化不良、腹胀、便血等，若出 现这些症状应及时就医。
这些症状也可能是其他疾病的表现，及时诊断很 重要。
何时就医？
定期检查
有家族史或高风险因素的个体应定期进行胃肠道 检查，以便及早发现问题。
如何诊断与治疗？
治疗选择
治疗方法包括手术切除、靶向治疗（如伊马 替尼）和化疗等。
具体治疗方案需根据肿瘤的类型和分期来决 定。
胃肠道间质瘤影像表现PPT
分类
根据肿瘤的恶性程度和生物学行 为，胃肠道间质瘤可分为良性、 潜在恶性及恶性。
发病部位与症状
发病部位
胃肠道间质瘤可发生于胃、小肠、结直肠等部位，其中以胃部最为常见。
症状
胃肠道间质瘤早期通常无明显症状，随着肿瘤的增大，可能出现腹痛、腹部肿 块、消化道出血等症状。
诊断方法
01
02
03
内窥镜
通过内窥镜检查可以直接 观察到肿瘤的形态和位置 ，并可获取组织样本进行 病理诊断。
影像学检查
包括超声、CT、MRI等影 像学检查方法，可以观察 肿瘤的大小、形态、位置 以及与周围组织的关系。
病理学诊断
通过组织病理学检查，可 以确定肿瘤的性质和恶性 程度。
02
胃肠道间质瘤影像学检查
X线检查
X线钡剂造影
胃肠道间质瘤在X线钡剂造影中可表 现为圆形、椭圆形或分叶状充盈缺损 ，有时可见“半月征”或“靶环征” 。
VS
肠梗阻
肠梗阻可能导致肠道扩张和蠕动减弱。但 肠梗阻通常是由于肠道内堵塞引起，如粪 块或肿瘤。胃肠道间质瘤则通常在肠道外 生长，较少引起肠梗阻症状。
05
胃肠道间质瘤影像诊断价值 与局限性
诊断价值
定位诊断
监测复发和转移
影像学检查能够明确肿瘤的部位和范 围，有助于确定手术切除的方案和范 围。
定期进行影像学检查可以监测肿瘤的 复发和转移情况，及时发现和处理转 移病灶。
评估恶性程度
通过观察肿瘤的形态、大小、密度、 边缘等特征，可以初步判断肿瘤的恶 性程度，为后续治疗提供参考。
局限性
01
误诊和漏诊
由于胃肠道间质瘤的影像表现与 其他消化道肿瘤相似，有时难以 区分，可能导致误诊和漏诊。
根据肿瘤的恶性程度和生物学行 为，胃肠道间质瘤可分为良性、 潜在恶性及恶性。
发病部位与症状
发病部位
胃肠道间质瘤可发生于胃、小肠、结直肠等部位，其中以胃部最为常见。
症状
胃肠道间质瘤早期通常无明显症状，随着肿瘤的增大，可能出现腹痛、腹部肿 块、消化道出血等症状。
诊断方法
01
02
03
内窥镜
通过内窥镜检查可以直接 观察到肿瘤的形态和位置 ，并可获取组织样本进行 病理诊断。
影像学检查
包括超声、CT、MRI等影 像学检查方法，可以观察 肿瘤的大小、形态、位置 以及与周围组织的关系。
病理学诊断
通过组织病理学检查，可 以确定肿瘤的性质和恶性 程度。
02
胃肠道间质瘤影像学检查
X线检查
X线钡剂造影
胃肠道间质瘤在X线钡剂造影中可表 现为圆形、椭圆形或分叶状充盈缺损 ，有时可见“半月征”或“靶环征” 。
VS
肠梗阻
肠梗阻可能导致肠道扩张和蠕动减弱。但 肠梗阻通常是由于肠道内堵塞引起，如粪 块或肿瘤。胃肠道间质瘤则通常在肠道外 生长，较少引起肠梗阻症状。
05
胃肠道间质瘤影像诊断价值 与局限性
诊断价值
定位诊断
监测复发和转移
影像学检查能够明确肿瘤的部位和范 围，有助于确定手术切除的方案和范 围。
定期进行影像学检查可以监测肿瘤的 复发和转移情况，及时发现和处理转 移病灶。
评估恶性程度
通过观察肿瘤的形态、大小、密度、 边缘等特征，可以初步判断肿瘤的恶 性程度，为后续治疗提供参考。
局限性
01
误诊和漏诊
由于胃肠道间质瘤的影像表现与 其他消化道肿瘤相似，有时难以 区分，可能导致误诊和漏诊。
医学文档胃肠道间质瘤PPT演示课件
9 突变病人中预后最好； ➢ b. 三线治疗药：瑞格菲尼 160 毫克每天用于二线治疗药如舒尼替尼治疗肿瘤进展的患者。尼洛替尼
.
胃肠道间质瘤的治疗
➢ 6．新辅助治疗用于有切除可能的胃肠道间质瘤
➢ a. 术前应用伊马替尼 8-10 周能增加手术切除可能性及长期生存时间。
➢ 胃肠道间质瘤的分子鉴别显著提高了诊断的准确性。虽然手术治疗是目前唯一潜 在的治愈方法，在过去十年中，持续应用伊马替尼和舒尼替尼已显著降低本病死 亡率并延长患者生存期。
➢ DOG1 突变的意义和临床应用包括：DOG1 抗体比 KIT 抗体更敏感，尤其是在检测胃间质瘤和 PDGFRA 突变的间质瘤。DOG1 免疫反应未见于其他间叶细胞肿瘤，使其对胃肠道间质瘤高 度特异。这些数据使得许多医疗中心将 DOG1 作为诊断胃肠道间质瘤的关键生物标志物。在广 泛使用 DOG1 作为诊断前应确定其在其他肉瘤中的免疫反应。 .
➢ 行切除手术的原发性胃肠道间除间无 差异。中位复发时间为 12~16 个月。80% 的复发出现在术后两年内。然而，术中肿瘤破裂或腹腔内 出血显著降低了无瘤生存时间。 .
诊断方法
➢ 由于大部分转移在腹腔内，腹部 CT 扫描足以捕捉大部分的转移性病灶。由于在粘膜下生长，直视 下上消化道内镜具有挑战性且无法准确定位活检标本。
➢ 造影后，如果高度怀疑是间叶细胞肿瘤且可以切除，术前活检很大程度上是不必要的。然而，在明 显转移的病例或手术切除边缘，组织活检是定位特定突变和系统分子治疗的关键。在许多医疗中心， 超声内镜活检比经皮 CT 引导活检更多。对于组织活检，也可以考虑腹腔镜检查。获得的组织可以 用于免疫组化和有丝分裂计数分析。细针穿刺也可以用于细胞学和组织学检查。后续免疫组化染色 可用 KIT、PDGFRA、CDKN2A、PI3K 和 DOG1 标记。 .
.
胃肠道间质瘤的治疗
➢ 6．新辅助治疗用于有切除可能的胃肠道间质瘤
➢ a. 术前应用伊马替尼 8-10 周能增加手术切除可能性及长期生存时间。
➢ 胃肠道间质瘤的分子鉴别显著提高了诊断的准确性。虽然手术治疗是目前唯一潜 在的治愈方法，在过去十年中，持续应用伊马替尼和舒尼替尼已显著降低本病死 亡率并延长患者生存期。
➢ DOG1 突变的意义和临床应用包括：DOG1 抗体比 KIT 抗体更敏感，尤其是在检测胃间质瘤和 PDGFRA 突变的间质瘤。DOG1 免疫反应未见于其他间叶细胞肿瘤，使其对胃肠道间质瘤高 度特异。这些数据使得许多医疗中心将 DOG1 作为诊断胃肠道间质瘤的关键生物标志物。在广 泛使用 DOG1 作为诊断前应确定其在其他肉瘤中的免疫反应。 .
➢ 行切除手术的原发性胃肠道间除间无 差异。中位复发时间为 12~16 个月。80% 的复发出现在术后两年内。然而，术中肿瘤破裂或腹腔内 出血显著降低了无瘤生存时间。 .
诊断方法
➢ 由于大部分转移在腹腔内，腹部 CT 扫描足以捕捉大部分的转移性病灶。由于在粘膜下生长，直视 下上消化道内镜具有挑战性且无法准确定位活检标本。
➢ 造影后，如果高度怀疑是间叶细胞肿瘤且可以切除，术前活检很大程度上是不必要的。然而，在明 显转移的病例或手术切除边缘，组织活检是定位特定突变和系统分子治疗的关键。在许多医疗中心， 超声内镜活检比经皮 CT 引导活检更多。对于组织活检，也可以考虑腹腔镜检查。获得的组织可以 用于免疫组化和有丝分裂计数分析。细针穿刺也可以用于细胞学和组织学检查。后续免疫组化染色 可用 KIT、PDGFRA、CDKN2A、PI3K 和 DOG1 标记。 .
胃肠间质瘤(gist)课件
发病人群在40-80岁，无性别差异，有研究报告 男性多于女性。
食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后
GIST发病部位
＜5%
20~30%
60~70%
＜5%
小肠 大肠 胃 其它
GIST临床表现
症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。 50%-70%的患者腹部可触及包块 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠
（3）不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时 GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜 在恶性随着时间的推移转变成恶性。
所以，没有GIST是真正良性的，低度 恶性和高度恶性更为确切
GIST分化及良恶性
核分裂相是分化程度主要的标准： >10/10HPF——低分化， 1-5/10HPF——高分化， 5－10/HPF——中分化
肿瘤血管丰富，活检可导致瘤内出血。
最重要的原因也许在于，病理科医师无法通 过细针抽吸活检来确诊 GIST，尤其是当采 样部位坏死时。
鉴别诊断
CD117 CD34 SMA
GIST
＋
＋
－
胃肠道平滑肌瘤 / －
－
＋
肉瘤
胃肠道 神经鞘瘤 －
－
－
胃肠道自主神经瘤 －
－
－
S-100
－ － ＋ －
GIST的良恶性
梗阻及阻塞性黄疸 、吞咽困难
病理学特点——大体形态
肿瘤大小不一 形态多样 大多数肿瘤呈膨
胀生长，边界清 楚，质硬易碎； 切面鱼肉状，灰 红色，中心可有 出血、坏死、囊 性变等继发性改 变
病理学特点——组织病理
梭形细胞
上皮样细胞
CD117
食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后
GIST发病部位
＜5%
20~30%
60~70%
＜5%
小肠 大肠 胃 其它
GIST临床表现
症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关 最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。 50%-70%的患者腹部可触及包块 少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠
（3）不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时 GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜 在恶性随着时间的推移转变成恶性。
所以，没有GIST是真正良性的，低度 恶性和高度恶性更为确切
GIST分化及良恶性
核分裂相是分化程度主要的标准： >10/10HPF——低分化， 1-5/10HPF——高分化， 5－10/HPF——中分化
肿瘤血管丰富，活检可导致瘤内出血。
最重要的原因也许在于，病理科医师无法通 过细针抽吸活检来确诊 GIST，尤其是当采 样部位坏死时。
鉴别诊断
CD117 CD34 SMA
GIST
＋
＋
－
胃肠道平滑肌瘤 / －
－
＋
肉瘤
胃肠道 神经鞘瘤 －
－
－
胃肠道自主神经瘤 －
－
－
S-100
－ － ＋ －
GIST的良恶性
梗阻及阻塞性黄疸 、吞咽困难
病理学特点——大体形态
肿瘤大小不一 形态多样 大多数肿瘤呈膨
胀生长，边界清 楚，质硬易碎； 切面鱼肉状，灰 红色，中心可有 出血、坏死、囊 性变等继发性改 变
病理学特点——组织病理
梭形细胞
上皮样细胞
CD117
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1969年，在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑 肌母细胞瘤。
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
CD117
三、 临床表现
三 临床表现
GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占 胃肠道恶性肿瘤的1～3％，发病率约为1～ 3/100000，发病年龄多为40－70岁，中位发 病年龄为58岁，40岁以下患者少见，男女发 病率无明显差异，也无种族和地域差异。
三 临床表现
GISTs的发生部位：
一命名
命名
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但 却种类繁多 过去:胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细 胞肿瘤，被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤 现在:其中大多数为C-kit阳性或CD34阳性的间叶性肿 瘤——胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿 瘤只占极少数。
命名
1960年，Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富 的圆形或多角形细胞肿瘤 ，命名为胃上皮样平滑 肌瘤；
1998年，Kindblon等研究表明，GIST与胃肠道肌 间神经丛周围的Cajal细胞（Interstitial Cells of Cajal，ICC）相似，均有c-kit基因、CD117、 CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞，故有人又 称之为胃肠道起搏细胞肿瘤（Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT）。
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
1983年，Mazur和Clark提出了GIST的 概念
1998年Hirota发现CD117的特异性表 达，并检测到Kit基因的突变
2003年Heinrich发现GIST存在PDGFRA 的突变
GISTs 应该涵盖 所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平 滑肌肉瘤”
作为间叶组织发生的肿瘤，胃肠道平滑肌瘤 或肉瘤的概念并未被排除，只不过在目前的 临床病理诊断中，这类肿瘤只占胃肠道间叶 源性肿瘤的少部分
2、组织学特点
肿瘤细胞的排列： 呈多样化，以束状和片状排列居多 肿瘤在胃与小肠的形态学变化大，直肠的形态 学变化小，大部分为梭形细胞型，交叉束状排 列多。 肿瘤细胞分化不等，可出现核端空泡细胞和印 戒样细胞。
3、免疫组化特点
在GISTs中 CD117（c-kit, Kit受体酪氨酸 激酶）阳性率>95％，DOG1阳性。CD34 弥漫性表达阳性率为80％。 “良性”的GISTs的CD34表达较高。 CD34表达特异性强，在区别GISTs与平 滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。
可是GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、 肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此 目前认为GIST可能不是起源于ICC，而是起 源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞）， 这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标 记表达。
目前: 大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代 GIST命名，认为现阶段用GIST命名比较 恰当
3、免疫组化特点
CD34阳性表达时，往往CD117也呈阳性表达。 CD117、CD34的表达与肿瘤位置、生物学行 为细胞分化及预后无明显关系。 另：GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的 表达，如SMA（平滑肌肌动蛋白）为25％， 神经分化标记S－100蛋白<10%, Desmin 肌间 线蛋白<5％，说明其阳性率低，且多为局灶阳 性。
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
温州医学院附属第一医院胃肠外科
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
胃肠道间质瘤（GISTs）概念逐渐被多数人 认识和接受
二、 病理学特点
1、大体形态
根据肿瘤在消化道管壁的部位分：
黏膜下型（8％）
浆膜下型（26％）
肌壁间型（66％）
肿瘤大小不一，自0.5cm～22cm不等， 可多发或单发。
1、大体形态
起源： 胃肠道壁固有肌层 生长：: 腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向 腔内生长可形成溃疡 分型：腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃 肠道外型 生长方式：大多数呈膨胀生长，边界清楚，质硬易 碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、 囊性变等继发性改变
Esophagus (2%)
Colon/Rectum (5%)
Other (mesentery, retroperitoneum)
60% Stomach
8%
25% Small intestine
Corless et al. Annu. Rev. Pathol. Mech. Dis. 2008;3:557.
2、组织学特点
2、组织学特点
GISTs主要是由 梭形细胞和上皮样细胞构成
两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中，但 形态学变化范围大
HE
70%梭形细胞型 20%上皮样细胞型
2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型
上皮样细胞型
梭形和上皮细胞混合型
2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。
1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间叶源 性肿瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质 瘤的概念，将GIST（Gastrointestinal Stromal Tumors）定义为包括生物学行为与起源不明的全 部胃肠道梭形细胞肿瘤
CD117
三、 临床表现
三 临床表现
GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占 胃肠道恶性肿瘤的1～3％，发病率约为1～ 3/100000，发病年龄多为40－70岁，中位发 病年龄为58岁，40岁以下患者少见，男女发 病率无明显差异，也无种族和地域差异。
三 临床表现
GISTs的发生部位：
一命名
命名
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但 却种类繁多 过去:胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细 胞肿瘤，被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤 现在:其中大多数为C-kit阳性或CD34阳性的间叶性肿 瘤——胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿 瘤只占极少数。
命名
1960年，Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富 的圆形或多角形细胞肿瘤 ，命名为胃上皮样平滑 肌瘤；
1998年，Kindblon等研究表明，GIST与胃肠道肌 间神经丛周围的Cajal细胞（Interstitial Cells of Cajal，ICC）相似，均有c-kit基因、CD117、 CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞，故有人又 称之为胃肠道起搏细胞肿瘤（Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT）。
胃 （50～70％） 小肠 （20～30％） 结直肠（10～20％） 食道 （0～6％） 肠系膜、网膜及腹腔后均较罕见
GIST生长部位
GIST may occur anywhere along the GI tract or elsewhere in the abdomen or retroperitoneum
1983年，Mazur和Clark提出了GIST的 概念
1998年Hirota发现CD117的特异性表 达，并检测到Kit基因的突变
2003年Heinrich发现GIST存在PDGFRA 的突变
GISTs 应该涵盖 所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平 滑肌肉瘤”
作为间叶组织发生的肿瘤，胃肠道平滑肌瘤 或肉瘤的概念并未被排除，只不过在目前的 临床病理诊断中，这类肿瘤只占胃肠道间叶 源性肿瘤的少部分
2、组织学特点
肿瘤细胞的排列： 呈多样化，以束状和片状排列居多 肿瘤在胃与小肠的形态学变化大，直肠的形态 学变化小，大部分为梭形细胞型，交叉束状排 列多。 肿瘤细胞分化不等，可出现核端空泡细胞和印 戒样细胞。
3、免疫组化特点
在GISTs中 CD117（c-kit, Kit受体酪氨酸 激酶）阳性率>95％，DOG1阳性。CD34 弥漫性表达阳性率为80％。 “良性”的GISTs的CD34表达较高。 CD34表达特异性强，在区别GISTs与平 滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。
可是GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、 肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此 目前认为GIST可能不是起源于ICC，而是起 源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞）， 这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标 记表达。
目前: 大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代 GIST命名，认为现阶段用GIST命名比较 恰当
3、免疫组化特点
CD34阳性表达时，往往CD117也呈阳性表达。 CD117、CD34的表达与肿瘤位置、生物学行 为细胞分化及预后无明显关系。 另：GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的 表达，如SMA（平滑肌肌动蛋白）为25％， 神经分化标记S－100蛋白<10%, Desmin 肌间 线蛋白<5％，说明其阳性率低，且多为局灶阳 性。
胃肠道间质瘤
Gastrointestinal Stromal Tumors
温州医学院附属第一医院胃肠外科
胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs）是消化道最常见的间叶 源性肿瘤，既往对其起源、分化、命名、
分类等一直存在着很大的争议
近年来:细胞免疫技术的飞速发展和对 这一类肿瘤研究的深入，发现其对通常用 来治疗其他部位的平滑肌肉瘤的标准化疗 方案表现耐药，其某些亚型缺乏体内其他 部位平滑肌肉瘤的特征性肌肉抗原。
胃肠道间质瘤（GISTs）概念逐渐被多数人 认识和接受
二、 病理学特点
1、大体形态
根据肿瘤在消化道管壁的部位分：
黏膜下型（8％）
浆膜下型（26％）
肌壁间型（66％）
肿瘤大小不一，自0.5cm～22cm不等， 可多发或单发。
1、大体形态
起源： 胃肠道壁固有肌层 生长：: 腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向 腔内生长可形成溃疡 分型：腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃 肠道外型 生长方式：大多数呈膨胀生长，边界清楚，质硬易 碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、 囊性变等继发性改变
Esophagus (2%)
Colon/Rectum (5%)
Other (mesentery, retroperitoneum)
60% Stomach
8%
25% Small intestine
Corless et al. Annu. Rev. Pathol. Mech. Dis. 2008;3:557.
2、组织学特点
2、组织学特点
GISTs主要是由 梭形细胞和上皮样细胞构成
两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中，但 形态学变化范围大
HE
70%梭形细胞型 20%上皮样细胞型
2、组织学特点
依据两种细胞的多少可分为
梭形细胞型
上皮样细胞型
梭形和上皮细胞混合型
2、组织学特点
梭形细胞占70％左右（既往被认为是平滑肌 肉瘤），细胞质丰富，核呈梭形，端钝或细 长，排列方式有编织状、漩涡状、栅栏状 上皮细胞以及圆形细胞占20％（既往被认为 是平滑肌肿瘤）。瘤细胞呈圆形或多角形、 星芒状，细胞质丰富。