先天性心脏病的胚胎发育课件
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小儿先天性心脏病(1)PPT课件_1
心前导联的R波及Q波均有增高，T波高耸直立，ST段 正常或有抬高；
3、如有肺动脉高压，可有左右心室增大的图形，右心 可占优势。
.
42
II、III、AVF、V5、V6导 联R波异常增高，ST上 移，T波直立。P波增宽，
左房扩大。
.
43
II、III、AVF、V4、V5、V6 导联R波异常增高，ST上
小儿先天性心脏病
徐州儿童医院心内科
.
1
正常心脏循环
.
2
先天性心脏病
先天性心脏病（CHD）：是心脏、大血管在胚胎早期 发育异常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的 一组先天性畸形疾病。发病率约占存活婴儿的0.4%0.8%。其中室间隔最多，其次为房间隔缺损、动脉导 管未闭、法洛四联症等。
.
3
先天性心脏病分类
.
67
思考题
1、先天性心脏病如何分类？ 2、左向右分流型先心病的共同特点是什么？ 3、法洛四联症的血流动力学变化、临床表现及并发症？
.
68
移，T波直立。
.
44
动脉导管未闭，重度肺高压，右胸导联V4R、 V1、V2R波R波增高，右心室增大
.
45
辅助检查----动脉导管未闭
心影增大, 左室增大为主，肺血增多,肺动脉段突出
.
46
辅助检查----动脉导管未闭
左房左室增大，肺动脉突出，肺血增多
.
47
辅助检查----动脉导管未闭
.
48
辅助检查----动脉导管未闭
59
鉴别诊断
分类 心电图
房间隔缺损
室间隔缺损 左向右分流
不完全性或完全性 右束支传导阻滞，
右房右室大
3、如有肺动脉高压，可有左右心室增大的图形，右心 可占优势。
.
42
II、III、AVF、V5、V6导 联R波异常增高，ST上 移，T波直立。P波增宽，
左房扩大。
.
43
II、III、AVF、V4、V5、V6 导联R波异常增高，ST上
小儿先天性心脏病
徐州儿童医院心内科
.
1
正常心脏循环
.
2
先天性心脏病
先天性心脏病（CHD）：是心脏、大血管在胚胎早期 发育异常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的 一组先天性畸形疾病。发病率约占存活婴儿的0.4%0.8%。其中室间隔最多，其次为房间隔缺损、动脉导 管未闭、法洛四联症等。
.
3
先天性心脏病分类
.
67
思考题
1、先天性心脏病如何分类？ 2、左向右分流型先心病的共同特点是什么？ 3、法洛四联症的血流动力学变化、临床表现及并发症？
.
68
移，T波直立。
.
44
动脉导管未闭，重度肺高压，右胸导联V4R、 V1、V2R波R波增高，右心室增大
.
45
辅助检查----动脉导管未闭
心影增大, 左室增大为主，肺血增多,肺动脉段突出
.
46
辅助检查----动脉导管未闭
左房左室增大，肺动脉突出，肺血增多
.
47
辅助检查----动脉导管未闭
.
48
辅助检查----动脉导管未闭
59
鉴别诊断
分类 心电图
房间隔缺损
室间隔缺损 左向右分流
不完全性或完全性 右束支传导阻滞，
右房右室大
最新心脏的胚胎发育与先天性心脏病PPT课件
3.静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。
静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右 两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄 静脉通连。
原来的两个角是对称的，以后由于汇入左、右 角的血管演变不同，大量血液流入右角，右角 遂逐渐变大，窦房孔也渐渐移向右侧；而左角 则渐萎缩变小，其远侧段成为左房斜静脉的根 部，近侧段成为冠状窦。
胚胎发育至第4周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半 月形矢状隔，称原发隔（septum primum）或第1房间隔。此隔沿心房背 侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的 通道，称原发孔（foramen primum）或第Ⅰ房间孔。
原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融 合而封闭。
此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生， 各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫 （endocardiac cushion）。也就是上图中间的红色部分。
两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔 （如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室 瓣，右侧为三尖瓣，左侧为二尖瓣。
当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、 右属支逐渐被吸收并入左心房，结果有4 条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉
参与形成的部分为永久性左心房的光滑 部，原始左心房则成为左心耳。
4．原始心室的分隔
心室壁组织向上凸起形成 一个较厚的半月形肌性嵴， 称室间隔肌部 （muscular part of
interventricular septum）。此隔不断向 心内膜垫方向伸展，上缘 凹陷，它与心内垫之间留 有一孔，称室间孔 （interventricular foramen），使左、右心 室相通。
先天性心脏病 PPT课件
• 三、 临床表现： 1、体循环血量↑（混合血） 青紫 蹲踞现象
杵状指 头痛、头昏（年幼儿）
2、 肺循环血 ↓
3 肺动脉压力↓，Ｐ２减弱。 4、杂音：胸骨左缘２－４肋间 Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音
5 . 心脏负荷：右室舒张期负荷增 加。 6 . 病理解剖：右房右室增大。 7 . 合并症：肺炎、心衰、亚急性 感染性心内膜炎。
8 .心脏彩色B超: 可显示缺损的位置 大小 9 . ECG：电轴右偏、不完全性右 束支传导阻滞。 10.心导管检查：右房血氧含量> 上、下腔静脉血氧含量。
室间隔缺损
• ventricular septal defect • (VSD)
一、分型： １、高位缺损：多见，占60%- 70% 多较大，为膜部缺损。 ２、低位缺损：占20％～30％、 多为肌部缺损，自然闭 合率占 20 %
室 间 隔 缺 损
• • • •
根据缺损大小 小型缺损（Roger病）缺损直径﹤５mm 中型缺损 缺损直径﹤５～１５mm 大型缺损 缺损直径﹥１５mm 艾森曼格综合征
法洛四联症
•
Tetralogy of fallot
一、畸形 组成： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 二、病理生理：
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
•
右房 左房（血量） • （收缩期负 （室间隔缺损） 荷 肥厚）右室 左室 （血量混合血） • • （狭窄） 肺动脉 主动脉 • • （血量 ） 肺循环 体循环 • （持续青紫）
二、病理生理：
肺动脉高压以前：
•
• • • • • •
•
右房
（血量 ）右室
左房（血量） 左室（血量 ）
儿科学-先天性心脏病ppt课件
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
先天性心脏病优秀课件备课讲稿
目录(mùlù)
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉(dòngmài)导管未闭 法洛四联症 肺动脉(dòngmài)瓣狭窄 完全性大动脉(dòngmài)转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
第二页，共81页。
第一节 正常(zhèngcháng)心血管解剖生理第五十一页，共81页。
VSD分类(fēn lèi)
小型室缺（Roger病）
中型室缺
大型室缺
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2/m2)
<5 <0.5
5～15 0.5～1.0
>15 >1.0
分流大小
少
中等
大
症状
无或轻微
有
明显
肺血管
可无影响
有影响
肺高压 Eisenmenger综合征
按缺损大小(dàxiǎo)分类：
第四十一页，共81页。
ASD临床表现
临床症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动(huó dòng)后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
第四十二页，共81页。
ASD临床表现
体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音(zhuóyīn)界扩大 听诊：见下页
第四十页，共81页。
ASD血液循环(xuè yè xún huán)途径
肺循环 左房 左室 肺动脉 主动脉 房缺 右室 体循环 三尖瓣 右房 腔静脉(jìngmài)
PDA病理(bìnglǐ)分型
管型 漏斗(lòudǒu)型 窗型
第六十页，共81页。
PDA病理(bìnglǐ)生理
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉(dòngmài)导管未闭 法洛四联症 肺动脉(dòngmài)瓣狭窄 完全性大动脉(dòngmài)转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
第二页，共81页。
第一节 正常(zhèngcháng)心血管解剖生理第五十一页，共81页。
VSD分类(fēn lèi)
小型室缺（Roger病）
中型室缺
大型室缺
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2/m2)
<5 <0.5
5～15 0.5～1.0
>15 >1.0
分流大小
少
中等
大
症状
无或轻微
有
明显
肺血管
可无影响
有影响
肺高压 Eisenmenger综合征
按缺损大小(dàxiǎo)分类：
第四十一页，共81页。
ASD临床表现
临床症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动(huó dòng)后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
第四十二页，共81页。
ASD临床表现
体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音(zhuóyīn)界扩大 听诊：见下页
第四十页，共81页。
ASD血液循环(xuè yè xún huán)途径
肺循环 左房 左室 肺动脉 主动脉 房缺 右室 体循环 三尖瓣 右房 腔静脉(jìngmài)
PDA病理(bìnglǐ)分型
管型 漏斗(lòudǒu)型 窗型
第六十页，共81页。
PDA病理(bìnglǐ)生理
先天性心脏病优秀课件
? 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
? 脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
23
正常血液循环途径
24
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
43
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂
3.胸骨左缘 2、3肋间 可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩 期喷射状杂音
4.胸骨左缘 4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
44
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
45
第 6版
正位胸片的心脏投影
46
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
51
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综
无分流型
右向左分流型
? 房间隔缺损
? 肺动脉狭窄
?法洛四联症
? 室间隔缺损
? 主动脉缩窄
?完全性大动脉错位
?动脉导管未闭
36
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
? 脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
23
正常血液循环途径
24
胎儿与出生后血液循环比较
胎儿期
出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
43
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂
3.胸骨左缘 2、3肋间 可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩 期喷射状杂音
4.胸骨左缘 4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
44
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
45
第 6版
正位胸片的心脏投影
46
膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
51
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综
无分流型
右向左分流型
? 房间隔缺损
? 肺动脉狭窄
?法洛四联症
? 室间隔缺损
? 主动脉缩窄
?完全性大动脉错位
?动脉导管未闭
36
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
先天性心脏病优秀课件 PPT
压超过左室收缩压，出现双向分流或右向 左分流
临床表现：持续性青紫
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
ASD血液循环途径
肺循环
左房
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合征
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉缩窄
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
临床表现：持续性青紫
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
ASD血液循环途径
肺循环
左房
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
VSD分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积 (cm2/m2) 分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （Roger病）
<5 <0.5
少
无或轻微
可无影响
中型室缺 5～15
0.5～1.0
中等 有
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合征
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉缩窄
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
先天性心脏病的胚胎发育 ppt课件
先天性心脏病的胚胎发育
• 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移 位至中线处心室的颅侧。
• 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥 间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
• 心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室 流出道。
• 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后 移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。
• （3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子 襻儿；车襻儿；鞋襻儿
• 襻 pàn<动>
• 用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻 上几针
• 襻 pàn (1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。
•
(2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。
•
(3)扣住，使分开的东西连在一起。
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
室间隔发育与临床
先天性心脏病的胚胎发育
室间隔发育与临床
• 胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔， 原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿 心室的前缘和后缘向上生长－小梁部（肌 部）室间隔。
形成（光滑部分）。
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
先天性心脏病的胚胎发育
原始心管的发育
• 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组 织的生长速度不同。
• 同时由于原始心管的生长速度等原因，原 来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、 旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化， 心脏大血管外形发生一系列变化。
• 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线 汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接 第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为 原始心管。
儿科学之先天性心脏病ppt课件PPT课件
其它检查
放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用
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先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
可在临床上表现出来
ASD分流
右心室扩大
肺动脉充血
肺循环充血 肺动脉高压
肺静脉动脉血
左心房
左心室
主动脉搏血减少
体循环缺血
上下腔静脉
右心房扩大
ASD血液循环途径
LV
RV
LA
RA
为什么ASD左心房没有增大？
ASD临床表现
临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓
杵状指（趾）
听诊
小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导
M型超声心动图
二维和彩色多普勒超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
20%
12~14%
放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用
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先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
可在临床上表现出来
ASD分流
右心室扩大
肺动脉充血
肺循环充血 肺动脉高压
肺静脉动脉血
左心房
左心室
主动脉搏血减少
体循环缺血
上下腔静脉
右心房扩大
ASD血液循环途径
LV
RV
LA
RA
为什么ASD左心房没有增大？
ASD临床表现
临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓
杵状指（趾）
听诊
小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区 听诊内容： 心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导
M型超声心动图
二维和彩色多普勒超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
20%
12~14%
先天性心脏病课件
患儿，男，3岁，VSD伴 肺动脉高压,发育较同龄 儿迟缓
杵状指（趾）
先天性心脏病致病因素
1.遗传因素
2.环境因素
I. 宫内感染 II. 药物 III.放射线 IV. 代谢性疾病 V. 其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）
基因和环境共同作用
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非青紫型
青紫型
左向右分流型
• 房间隔缺损 • 室间隔缺损 •动脉导管未闭
一、心脏胚胎发育
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成
二、胎儿血液循环途径
返回
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
预防：心得安1～3mg/（kg·d）口服
TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ～Ⅲ 级粗糙喷射性杂音，由肺 动脉狭窄所致，无震颤
P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显
血液检查
红细胞可达5.0-8.0×1012/L，血红蛋白 170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板 减低，凝血酶原时间延长。
先天性心脏病优秀课件
•法洛四联症 •完全性大动脉错位
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个活 产婴儿。
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
常见先天性心脏病鉴别诊断
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
分类 症状
心 杂 部位
脏 体
音
时期
征
强度
性质
传导
震颤
P2 心电图
左向右分流
一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。② 肺循环血量增加，易患肺炎。③体循环血量减少，发育落后
LSB第2-3肋间
LSB第3-4肋间
先天性心脏病优秀课件
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
第一节 正常心血管解剖生理
一、心脏胚胎发育
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成
压超过左室收缩压，出现双向分流或右向 左分流
临床表现：持续性青紫
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心
内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进
第四节 常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个活 产婴儿。
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
常见先天性心脏病鉴别诊断
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
分类 症状
心 杂 部位
脏 体
音
时期
征
强度
性质
传导
震颤
P2 心电图
左向右分流
一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。② 肺循环血量增加，易患肺炎。③体循环血量减少，发育落后
LSB第2-3肋间
LSB第3-4肋间
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目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
第一节 正常心血管解剖生理
一、心脏胚胎发育
第2周原始心脏形成
第4周心脏起循环作用
第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成
压超过左室收缩压，出现双向分流或右向 左分流
临床表现：持续性青紫
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心
内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进
先天性心脏病ppt课件
1
何谓 先心病
先天性 心 脏 大血管
发育
胎儿期. 遗传性？
畸 形
2
心脏胚胎发育 及循环特点
一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环特点 三、生后血液循环的改变
3
先心病总论
一.概述 二.病因及预防 1.病因： 内因-遗传 外因-感染（风疹病毒）射线、 药物(包括化学物质)、疾病 2.预防：孕早期的保健
1.X线检查: 肺野充血 LV或/和RV增大 主A弓影小 肺A段凸出
22
2.ECG:LV或伴RV肥大,可伴心肌劳损
23
3.UCG: 缺损大小及部位 分流量:Qp/Qs 1-1.5-2 心脏功能及形态 估测肺A压 4.心导管检查:血流动力学,PA压力等 RV血氧比RA高
24
25
ASD
一.概述 1.占先心病5～10％ 男:女约1:2 2.类型 ●继发孔型(多见) ●原发孔型 ●静脉窦型 ●冠状静脉窦型
Continuous machinery murmur. 向左锁骨下、 左颈部及背 部传导
缺损的大小 分流量 心脏形态及功能
4.心导管检查 心血管造影
34
PDA
一.概述 主动脉 1. 约占先心病15％ 女:男约2～3:1 2. 常见类型： 肺动脉 ●管型 ●漏斗型 动脉导管 ●窗型
35
二.病理生理
肺循环、左房、 左室血量增多
左室肥大
脉压增宽 体循环血量↓ 肺动脉高压 （动力型→梗阻型） 右室肥大 Eisenmenger syndrome
28
肺动脉↑ 右心室↑ 右心房↑ 肺循环↑ 左心房↑
VSD
肺循环↑ 肺动脉↑ 右心室 左心房↑ 左心室↑
体循环↓ 左心室↓
主动脉
右心房
何谓 先心病
先天性 心 脏 大血管
发育
胎儿期. 遗传性？
畸 形
2
心脏胚胎发育 及循环特点
一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环特点 三、生后血液循环的改变
3
先心病总论
一.概述 二.病因及预防 1.病因： 内因-遗传 外因-感染（风疹病毒）射线、 药物(包括化学物质)、疾病 2.预防：孕早期的保健
1.X线检查: 肺野充血 LV或/和RV增大 主A弓影小 肺A段凸出
22
2.ECG:LV或伴RV肥大,可伴心肌劳损
23
3.UCG: 缺损大小及部位 分流量:Qp/Qs 1-1.5-2 心脏功能及形态 估测肺A压 4.心导管检查:血流动力学,PA压力等 RV血氧比RA高
24
25
ASD
一.概述 1.占先心病5～10％ 男:女约1:2 2.类型 ●继发孔型(多见) ●原发孔型 ●静脉窦型 ●冠状静脉窦型
Continuous machinery murmur. 向左锁骨下、 左颈部及背 部传导
缺损的大小 分流量 心脏形态及功能
4.心导管检查 心血管造影
34
PDA
一.概述 主动脉 1. 约占先心病15％ 女:男约2～3:1 2. 常见类型： 肺动脉 ●管型 ●漏斗型 动脉导管 ●窗型
35
二.病理生理
肺循环、左房、 左室血量增多
左室肥大
脉压增宽 体循环血量↓ 肺动脉高压 （动力型→梗阻型） 右室肥大 Eisenmenger syndrome
28
肺动脉↑ 右心室↑ 右心房↑ 肺循环↑ 左心房↑
VSD
肺循环↑ 肺动脉↑ 右心室 左心房↑ 左心室↑
体循环↓ 左心室↓
主动脉
右心房
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房间隔发育
• 第七周时，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现Ⅱ隔， 呈弧形向下腔静脉口方向生长。
• Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘，底部 为Ⅰ隔。
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8
原始心管的分段
• 动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连， 发育形成大动脉及主要分支。
• 圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出 道部分（光滑部分）。
• 原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与 圆锥部共同形成心室。
• 房室管：
• 原始心房：发育形成左右心房（小梁）
• 一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心 内膜垫主动增长形成）： 房间隔Ⅰ膜
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房间隔发育与临床
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房间隔发育
• 胚胎第四周房间隔开始发育。 • 共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心房的上
后方向心室方向延伸，前后两部分分别与中心心 内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔。 • 第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现裂隙， 形成第二房间孔。
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心脏分隔
• 单腔的心管发育为成型心脏共7个隔：
• 房间隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜 • 肌部室间隔、房室间隔 • 圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔。
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心脏分隔
• 三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔： 房间隔Ⅱ膜、肌部室间隔、主－肺动脉隔
• 三个隔由心内膜垫主动形成： 房室间隔、圆锥隔、动脉干隔，
24
• 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移位至中 线处心室的颅侧。
• 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥间隔发 育，将心球分隔成左右心室流出道。
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• 心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室流出道。
• 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后移与左 室连接肺动脉与右室连接位于左前。
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Байду номын сангаас
单腔的心管最终发育为成型心脏：
• 四个心腔： • 两对瓣膜： • 两个大动脉
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• 妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本完成，因 此妊娠第3～8周是胚胎心血管系统发育的关键时 期。
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心脏分隔
• Quiz： • 心脏发育过程中共有多少个隔？
• （3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子 襻儿；车襻儿；鞋襻儿
• 襻 pàn<动>
• 用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻上 几针
• 襻 pàn (1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。
•
(2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。
•
(3)扣住，使分开的东西连在一起。
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1
先天性心脏病的胚胎学基础
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2
心脏的起源和发育
• 生长板——心内膜管——原始心管（扭曲、移位、 旋转、重叠、靠拢、分隔和融合）——成型心脏
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3
心内膜管
• 心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周起，生 心板细胞分化，中央变空，形成两条纵行的左右 两条心内膜管。
室间隔发育与临床
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室间隔发育与临床
• 胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔，原始室 间孔的下方向腔内形成突起，并沿心室的前缘和 后缘向上生长－小梁部（肌部）室间隔。
• 房室管的前后心内膜垫汇合生长－窦部间隔 • 圆锥部发育分隔－圆锥间隔 • 三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右
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原始心管的弯曲
• 心球心室段向右弯曲 • 房室管向后（背侧）弯曲 • 心房静脉窦部向上弯曲
分为三段 近段：动脉干 中段：心动脉球，近侧段原始右室，原来的心室形
成原始左室 远段：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背侧
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心襻的形成
• 原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型，形 成襻状，称为心脏球室襻。
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L-loop
• 如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正常相反 的形态结构，称为左襻（L-loop）
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心襻
• 原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心室，连 接共同出口心球孔。原始心室左端与房室管连接， 发育成左心室，连接共同入口房室孔。
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心襻的形成
• 同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静脉窦移 至心室背侧，随后向颅侧方向移动弯曲，直至到 达圆锥动脉干的背侧。
• 同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使整个心 脏弯曲形成类似S形
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D-loop
• 通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行的管道 系统，每个管道系统各有一套腔室，最终室原始 右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（Dloop），成为心脏大血管发育的重要标志之一。
• 正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管的右 前方，形成U形弯曲，称为右襻（D-loop)。
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• 襻 pàn<名>
• (1)系衣裙的带子[band]。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊 （宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具）
• （2）用布做的扣住钮扣的套[loop]。如：纽襻儿
• 静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育 形成（光滑部分）。
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原始心管的发育
• 原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生 长速度不同。
• 同时由于原始心管的生长速度等原因，原来基本 上直的原始心管出现扭曲、移位、旋转、重叠、 靠拢、分隔和融合等变化，心脏大血管外形发生 一系列变化。
• 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线汇合， 形成一条直的心内膜管，颅侧连接第一对动脉弓， 尾侧连接卵黄静脉，称为原始心管。
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5
原始心管
• 原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中胚层增 厚，形成心肌和心外膜。
• 由于原始心管各段增大不一致，形成串珠样的局 部膨大。从头至尾依次为:动脉干、心球、原始心 室、原始心房和静脉窦。