朗罕氏组织细胞增生症的影像学诊断

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小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症

小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症

一概述

朗格汉斯细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),发病率为1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童,也见于成人。朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病,临床表现多样,病变可为局灶性或播散性,是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止,病因尚未明了。随着化疗方法的进步,近年来此病的预后得到了明显的改善。

二病因

本病病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。目前多认为本病是一种免疫性疾病。

三临床表现

临床表现因受累部位多少和器官不同差异大,年龄越小,受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性变化,起病可急可缓,病程可短至数周或长达数年。多见以下表现:

1.皮疹

常见于1岁以下男婴,皮疹既可与其他器官损害同时出现,也可以是惟一表现。皮疹较特殊,主要分布于躯干、颈部、头皮和发际,四肢少见。初起为淡红色斑丘疹,直径1~

3毫米,继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹,以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成批发生,一批消退,一批又起,手触摸时有粗糙感。出疹前常先发热,出疹同时伴肝、脾增大,疹退热降,肝、脾亦缩小。

2.骨病变

骨病变几乎见于所有的LCH患者,单发病变常见,多表现为溶骨性损害,累及颅骨最常见,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂,下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。

3.肺

朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]

朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.

嗜酸性肉芽肿

是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,(Beveled edge),骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

七、张万林主任医师——口腔颌面创伤及组织细胞增生症X的影象诊断2

七、张万林主任医师——口腔颌面创伤及组织细胞增生症X的影象诊断2
第 I 型 (LCH) 的决定性的诊断标准是 Birbeck小体 (Birbeck's granules) 的存在,并且已被国际组织细胞学会定为 LCH 的 阳性诊断标准。更新的LCH的诊断方法为 S100 蛋白 免 疫 染色及CD1a抗原阳性。
分类标准如下(Chase 1981)
单骨嗜酸肉芽肿 发生于单骨,偶见骨外病变,多发于10-20岁以内预后好 多骨嗜酸肉芽肿 两个或两个以上骨受累,余同上 慢性弥漫性组织细胞增生症X 汉-许-克病,骨外病变常多发, 典型三联征(颅骨缺损、尿崩症及突眼征)少见,多发于3岁以上, 预后中等 急性弥漫性组织细胞增生症X 累-赛病;多器官系统受累(肝、脾、肺、骨、淋巴结、皮 肤等),多发于3岁以下婴幼儿,预后差(尤在不治的情况下)
多发于幼儿,2-7岁高发,婴儿及成人亦可发病。有颅 骨缺损、尿崩症及突眼征之三联征,表现齐全者为10% 骨累及外,广泛内脏器官系统受累,常侵犯眼眶及蝶鞍 内脏以肝、脾、肺、皮肤及淋巴结最易受累。起病慢, 自愈极少,可急性化为累-赛病,预后中等(Guarded)
H-S-K氏病 突 眼 征
颅骨病变及眼眶破坏
郎格罕斯组织细胞增生症
(Langhan’s cell histiocytosis)
命名:
三种临床综合征
• 骨嗜伊红肉芽肿(Eosinophilic granuloma of bone) • 汉-许-克病(Hand-Schuller-Christian disease) • 累-赛病(Letterer-Siwe disease)

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而并非破坏增多,受阻滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡,故出血症状并非常见。 (3)血沉 部分病例可见血沉增快。
性破坏,颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样 病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。 改变,形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损,边缘锯齿状。 骨巨细胞瘤:多见于20岁以上的成年患者,好发于股骨的远端及胫骨近端,病变呈多房状或泡沫状,具有高度偏心性和膨胀性,有一 初发或进展病灶边界模糊,且常见颅内压增高,骨缝裂开 定的侵蚀性,可穿透骨皮质累及骨骺等特点。
▪ (2)骨病变 骨病变几乎见于所有的LCH患者,单个的骨病 变薄稍凹下,略具光泽或少许脱屑。
(9)脾脏 弥散性LCH常有脾脏肿大,伴有外周血一系或多系血细胞减少,其原因可能为脾脏的容积扩大,造成血小板和粒细胞的阻滞
变较多发性骨病变多见,主要表现为溶骨性损害。以头颅 而并非破坏增多,受阻滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡,故出血症状并非常见。
并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.
形两种。 低危组年龄>2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.
▪ (3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯
的淋巴结病变,即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;② 为局限性或局灶性LCH的伴随病变,常牵涉到溶骨性损害 或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH的一部分。常累及颈 部或腹股沟部位的孤立淋巴结,多数患者无发热,少数仅

朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗指南.

朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗指南.

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图2-9 朗格罕细胞组织细胞增生症光镜下改变(低倍):形态特 异的组织细胞呈弥漫性增生及嗜酸性细胞浸润,HE染色。×50
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图2-10 LC组织呈结节状分布于骨骼肌之间
图2-11 示LC细胞的核沟,个别核呈胚胎样
大量增生的LC细胞呈肿瘤浸润性生长,可呈结节状、巢状和片状分布 于肌肉等组织之间。
图2-13 朗格罕细胞周围可见数量不等 的嗜酸细胞及淋巴细胞
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图2-19 LCH患者淋巴结大量LC增生,增生细胞S-100阳性,图示 淋巴结结构破坏,仅有残存淋巴细胞,大量增生的LC浸润
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图2-20 LCH,LC细胞体积大,胞界不 清,胞浆淡染,核圆形、椭圆形,有折 叠,形成明显的核沟
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图2-7 大量LC成片状(图右半部),其中杂有小血管,嗜酸性粒细 胞及小淋巴细胞,图左半部示大量嗜酸性粒细胞浸润。HE×100
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图2-8 朗格罕细胞组织细胞增生症光镜下改变(高倍),增生细胞胞质透明及弱 嗜酸性,特征性的核可见内陷和核沟,偶见分裂相( )。HE染色,×200
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儿童郎格汉斯组织细胞增生症早期诊断提供有效治疗

儿童郎格汉斯组织细胞增生症早期诊断提供有效治疗

基因治疗与细胞治疗
基因治疗:通过修改基 因来治疗疾病的方法, 目前正在研究如何应用 于郎格汉斯组织细胞增 生症的治疗。
细胞治疗:利用自体或异 体细胞来治疗疾病的方法, 对于郎格汉斯组织细胞增 生症,已有临床试验证明 某些类型的细胞治疗是有 效的。
最新进展:科学家们正 在探索基因和细胞治疗 的联合应用,以提高治 疗效果并减少副作用。
心理支持:关注患者的心理健康,提供心理疏导和支持,帮助患者树立信心,积极面对康复 过程。
家庭护理:向家长提供护理知识和技巧,指导家长如何照顾患儿的生活起居、饮食和日常活 动,促进患儿的全面康复。
社会支持与关爱
家庭支持:为患者提供情感支持和日常护理,建立信心和勇气 医疗资源:寻找专业医生,接受正规治疗,提高康复效果 社会关注:加强公众对儿童郎格汉斯组织细胞增生症的认知,减少歧视和排斥 康复计划:制定个性化的康复计划,包括心理、生理和社会方面的支持
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汇报人:
误诊与鉴别诊断
鉴别诊断:与儿童其他组织 细胞增生症进行区分
误诊原因:早期症状与常见 疾病相似,易被误诊
诊断要点:结合临床表现、 影像学检查和病理学诊断
提高准确率:加强医生对儿童 郎格汉斯组织细胞增生症的认
识与培训ห้องสมุดไป่ตู้
PART 03
儿童郎格汉斯组织 细胞增生症有效治 疗
药物治疗

骨显像监测肋骨郎格罕细胞组织细胞增生症复发1例

骨显像监测肋骨郎格罕细胞组织细胞增生症复发1例
版 社 ,0 2 2 8— 43 20 :4 7 2 9 .
[]翟晓 , 3 钟美佐 , 黄进 , 等.1 郎格罕 细胞组织 细胞 增生症 临床分 8例
2 讨论
郎格 罕 细 胞组 织 细胞 增 生 症 (C 是 一 种 原 因未 明 的 、 肿 L H) 非 瘤 性 郎格 罕 细 胞 单 克 隆增 殖 性 病 变 。本病 好 发 于儿 童 , 累部 位 受
郎格 罕 细胞 组 织 细胞 增 生 症 ( C 是 一 种 原 因 未 明 的 、 肿 L H) 非
以骨 骼 最 常见 ,0 5 %为 颅 骨病 变 , 可 累及 长 骨 和 扁 骨 , 表 现 为 也 多 局部疼痛和周围组织的水肿_ l 骼 损 害 常 表 现 为 多骨 浸 润 , _ 。骨 骨 质 破 坏 广 泛 。 根 据 临 床 症 状分 为 3种类 型 : 噬酸 性 肉 芽肿 、 骨 韩 薛柯综合征和勒雪综合征口 。诊 断 主 要 依 据 临 床 表 现 、 像 学 表 影 现 和病 理 学 检 查 [ = I 】 。 本例患者 系中年女性 , 变部位仅 局限于肋骨 , 床少见 , 病 临 容 易误 诊 。 T扫 描 和 S E T全 身 骨显 像 检 查 难 以 同 骨转 移 瘤 及 C PC
20 1 第8第5 0年2 4 3 1 月 卷
・ 案 报道 ・ 个
骨显 测肋 格罕细 像监 骨郎 胞组织 细胞增生 发1 症复 例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis,PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。

基本信息

•中文名:朗格汉斯细胞组织细胞增生症

•英文名:pulmonary Langerhans’cell histiocytosis,PLCH •传染病:否

•临床表现:干咳,活动后气促

•就诊科室:内科

•多发群体:青年

•主要病因:吸烟

概述

正在加载朗格汉斯细胞组织细胞增生症

树突状细胞肿瘤(dendritic cell neoplasm)也很少见。包括Langerhans细胞组织细胞增生症、Langerhans细胞肉瘤、指突状树突状细胞肉瘤/肿瘤、滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤等,此处仅介绍Langerhans细胞组织细胞增生症。朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症,以往曾称为组织细胞增生症X。可分为嗜酸性肉芽肿;

Hand-Schüller-Christian病;Letterer-Siwe三个亚型。尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见,然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值。本病发病率估计1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人。不少报告提到男性患者居多。Langerhans细胞是一种正常散在分布于皮肤、口腔、阴道、食道粘膜的树突状细胞。也存在于淋巴结、胸腺和脾脏等处。其直径约12mm,胞浆丰富,核形不规则,有切迹或分叶状。在电镜下可见特征性的细胞器称为Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构,中央有一纵行条纹和平行排列的周期性条纹,形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Langerhans细胞表达HLA-DR、CD1a和S-100蛋白,是一种抗原呈递细胞(antigen presenting cell)。过去认为Langerhans细胞增生性疾病是组织细胞来源的,并称之为组织细胞增生症X(histiocytosis X)。目前的命名仍沿袭了组织细胞增生症一词,称为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis)。Langerhans细胞的克隆性增生在临床上表现为急性进行性、慢性进行性和惰性三种不同形式。即Letterer-Siwe病、Hand-Schül ler-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone)。

颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的MR征象分析

颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的MR征象分析

作者简介:庞超楠(1983-),女,北京市人,医学博士,住院医师。研究方向:MRI影像诊断及新技术。

通信作者:袁慧书,E mail:huishuy@sina.com基金项目:国家自然科学基金(30840081

)。头颈部放射学?

HeadandNeckRadiology

颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的

MR征象分析

庞超楠1,刘晓光2,袁慧书1

(北京大学第三医院1放射科;2骨科 北京 100191

) 摘要:

目的 探讨颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的MR表现。方法 回顾分析25例经病理证实的颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的MR征象。结果 25例中有2例为多发病变,4例有邻近椎骨侵犯,7例累及脊椎前部结构,18例同时累及椎骨的前、后部结构,24例椎体有压缩,25例可见软组织肿块。全部病例在T1WI上为等、稍低或低信号,在T2WI上为稍高或高信号,脂肪抑制序列上为高信号,13例行增强扫描病变均明显强化,无坏死囊变。20例在脊柱长轴方向上侵犯的范围超过受累脊椎水平,17例软组织侵犯椎管,呈局限性生长。结论 颈椎郎格罕细胞组织细胞增生症的MR征象具有一定特征性,对该病的诊断具有较大的帮助,但确诊仍需依靠病理活检。

关键词:颈椎;郎格罕细胞组织细胞增生症;磁共振成像 DOI:10.3969/j.issn.1002-1671.2011.08.005中图分类号:R681.5;R445.2 文献标志码:A 文章编号:1002-1671(2011)08-1142-04

MagneticresonanceimagingfindingsofcervicalLangerhans’cellhistiocy

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.

嗜酸性肉芽肿

是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。

嗜酸性肉芽肿的临床表现为:局部疼痛、肿胀,血沉升高。

嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,(Beveled edge),骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

郎格罕组织细胞增生症一例报告

郎格罕组织细胞增生症一例报告
武 晓英 ( 晋县 医院 , 北 宁 晋 055 ) 宁 河 5 5 0
[ 键 词 ] 组 织 细 胞 增 多症 , 关 郎格 罕斯 细胞 ; 断 ; 疗 诊 治
[ 图分类号] R 3. 中 73 1 [ 献标识码 ] B 文 [ 章 编 号 ] 10 .4 9 2 0 ) 1 0 90 文 0 232 (0 9 0 . 7 .1 0
表现 即可确诊 。 18 9 7年 国际 组织 细胞 协 会 协作 组 对 L H 建 立 了 C
男, 5岁 。因头颅包 块 、 眼突 半 年 , 饮 、 尿 3个 多 多
月 入 院。患儿 既往 无 特 殊病 史 , 无家 族 遗 传 病 史 。查 体 : 育较 正常儿 章迟缓 , 、 、 发 心 肺 腹部 未 见异 常体 征 。
露 糖酶 阳性 ; 花生 凝 集 素 阳性 。③ 确 诊 : 镜 所 见 , 光 加 电镜下 发现 病 变 细 胞 内 Brek颗 粒 和 ( ) D i c b 或 C1 a单 克 隆抗 体染 色 阳性 。但 本病确 诊在 一般 基层 医院难 以
达 标 , 对拟 诊患儿 应及 时转 诊上级 医 院。 故
头 颅 C 示 : 侧 额 、 、 、 部 可 见 多 发 大 小 不 一 穿 T 双 颞 顶 枕
诊 断确 信标准 , 确信 度 分 为三 级 ① 拟 诊 : 依据 将 。: 仅
病 理检 查 的光 学显 微镜 所见 , 镜下 除见组 织细胞 外 , 可

儿童朗格汉斯细胞增生症的临床及影像学表现

儿童朗格汉斯细胞增生症的临床及影像学表现

儿童朗格汉斯细胞增生症的临床及影像学表现安徽省儿童医院

摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)由树突细胞家族中的朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)单克隆性增生所致,病因不明,或与体内免疫调节紊乱有关,是一种少见病〔1,2〕。临床因对该病的重视或认识不足等,易造成误诊、漏诊。现就其形成机制的几种学说和临床上的主要表现及不同发病时期的影像学表现研究的新进展作一综述,以便进一步提高对该病的认识。

关键词朗格汉斯细胞组织细胞增生症;嗜酸性肉芽肿;韩-薛-柯病;勒-雪病

发生机制

LCH是以大量朗格汉斯细胞克隆性增生、浸润播散,以及肉芽肿形成,局限性或广泛性多脏器损害为特征的一组疾病[1,2],并呈进行性变化的良性肿瘤性病变。发病率约为4.5~9/100万[3]。Alston等[4]报道指出,每年罹患此病儿童有50 000~60 000例儿童,一半以上在1~15岁之间确诊,l~4岁是确诊高峰。新生儿亦有个案报道[5]。其发病机制尚未完全明确,目前认为本病是局部或全身的郎格尔汉斯细胞系统的异常组织细胞增生,存在肿瘤学说和免疫学说[2]两种类型。有研究者[6]认为各种细胞因子作用于未成熟的树突状细胞前体细胞,导致其克隆性增殖,而前体细胞与T淋巴细胞之间的相互作用异常,导致既有肿瘤样改变,也有慢性炎症特征的病理表。近期有研究结果[7]表明,部分病例起源于血液循环系统的单核细胞,而不是表皮的朗格汉斯组织细胞。本病可侵犯至骨骼、皮肤、淋巴结、肝、脾、肺、消化道、胸腺、甲状腺、垂体、中枢神经系统等多脏器、多系统。包括三种类型[2]即:嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)、韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian,HSC)也称黄色瘤病,以及广泛多器官受累的勒-雪病(Letter-Siwe病)。病理上,早期为网状细胞增生,中晚期细胞内含有单核细胞及泡沫细胞、肉芽组织形成及结缔组织增生。三种类型病理改变基本相同,难以区分,仅病变范围、病变程度和部位不同。可出现同一患者的多发多类型病灶,一处病理嗜酸性肉芽肿,而另一处病理为黄色瘤病,目前一般认为三种类型为同一基本病理改变的不同阶段。

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• Langerhans cell histiocytosis (1973)
5
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
What is LCH?
• Epidemiology
– Most common in children 1-4 years old – Incidence: 2-5 patients per million per year
Children’s Hospital Boston
10
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK: CT head w/ contrast

Classic feature of LCH skull lesions: On tangential views, a beveled edge appearance
http://www.gwc.maricopa.edu/class/bio201/skull/latskul.htm
19
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
LCH of skull
• There are three other common sites of LCH lesions in the skull, each associated with a classic presentation or finding • The first: Mastoid involvement can spread to the bones of the middle ear deafness
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Outline
• What is Langerhans cell histiocytosis? • Radiology of skull and lung lesions
– Patient MK
• Different types of common skull lesions
• Extensive (visceral organs involved)
– Treatment: Chemotherapy, corticosteroids – Worse prognosis: 50% mortality with disseminated disease
7
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
– – – – CXR AP films of all long bones AP film of pelvis Lateral spine films
• Bone lesions need CT evaluation to determine treatment • Look for visceral involvement if the patient has symptoms
– Patient JS
• Involvement of other bones
– Patient TJ
• Where else do we see LCH?
2
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
What is LCH?
• Histiocytosis: A group of disorders characterized by the proliferation of histiocytes (macrophages) • Langerhans cell: Dendritic cell found in the epidermis

http://www.histio.org/society/LCH/Adult/vassallo1.shtml
17
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Pulmonary LCH: CT chest w/ contrast
• Classic chest CT findings in extensive disease: Reticulonodular changes, large cysts, and destruction of lung parenchyma Cysts bullae pneumothorax Ddx: PCP, TB, LIP
4
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
A disease of many names
• Histiocytosis X (Lichtenstein, 1953)
– Eosinophilic granuloma: Localized bone disease – Hand-Schüller-Christian disease: Skull lesions, proptosis, and diabetes insipidus – Letterer-Siwe disease: Disseminated histiocytosis
6
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Treatment and prognosis
• Restricted (no visceral organs involved)
– Treatment: Observation, local radiation, corticosteroid injection, excision – Prognosis is good
Ardavin, 2003
3
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
What is LCH?
• Langerhans cell histiocytosis: Clonal proliferation of Langerhans cells in one or many organs: Bone, skin, lungs, brain, soft tissues, other organs • Thought to be caused by abnormal response to infection
Caldemeyer et al., 2001
12
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK
• MK was confirmed to have LCH by biopsy • Patients with LCH need a skeletal survey:
Patient MK
• Two-year-old girl who presented with a rapidly-growing bump on her head • Head CT showed parietal bone lesions
http://www.gwc.maricopa.edu/class/bio201/skull/latskul.htm


Children’s Hospital Boston

9
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK: CT head w/ contrast
• What classic feature of LCH skull lesions is seen here?
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
July 2004
Langerhans Cell Histiocytosis
Margaret Soper, Harvard Medical School IV Gillian Lieberman, M.D.
1
Children’s Hospital Boston


15
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Pulmonary LCH
• Lung is involved in 23-50% of patients • Work up pulmonary symptoms with CXR, then CT
16
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Pulmonary LCH: CXR
• Classic CXR findings: Reticulonodular opacities most prominent in the upper and mid lung fields LCH spares the lower lobes
13
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK
• MK’s skeletal survey showed a lesion in her scapula • A chest CT to evaluate the scapular lesion also revealed lung involvement
8
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK: CT head w/ contrast
• Well-defined lytic lesions in the R and L parietal bones Bone is the most common site of LCH lesions; skull is involved in 30% Classic skull lesions: Round, osteolytic, with sharp borders Ddx: Mets, venous lakes
Schmidt et al., 2004


18
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
LCH of skull
• Patient MK had skull and lung findings • Let’s return to the skull, an important site of involvement for LCH • We’ve seen LCH involving the parietal bones
14
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
Patient MK: CT chest w/ contrast
• MK’s chest CT shows multiple nodular opacities in the RML Nonspecific, but likely LCH in this patient This is evidence of extensive disease, so MK received chemotherapy
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Children’s Hospital Boston
11
Margaret Soper, HMS IV Gillian Lieberman, M.D.
LCH of skull: Plain skull film
• In this similar patient, we see well-defined lytic lesions, one with a beveled edge
• Presentation
– Bone pain, rash, dyspnea
• Diagnosis
– Need biopsy for diagnosis – EM: Birbeck granules
http://www.som.tulane.edu/classware/pathology/medical_pat hology/New_for_98/Lung_Review/Lung-55.html
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