内分泌科常见疾病诊疗指南——原发性肾上腺皮质功能减退症
完整版内分泌科常见病诊疗指南
完整版内分泌科常见病诊疗指南概述内分泌科是研究人体内分泌与代谢功能的临床学科，常见的内分泌科疾病包括糖尿病、甲状腺疾病、垂体疾病等。
本文档旨在提供完整的内分泌科常见病的诊疗指南，帮助医生准确诊断和治疗患者。
一、糖尿病1.病因与发病机制糖尿病是一种以高血糖为特征的慢性代谢性疾病。
病因复杂，多与遗传、环境及生活方式等因素有关。
主要发病机制包括胰岛素分泌不足和胰岛素抵抗。
2.诊断标准空腹血糖≥7.0mmol/L餐后2小时血糖≥11.1mmol/L随机血糖≥11.1mmol/L3.治疗原则饮食控制：合理饮食，控制总热量和碳水化合物摄入量。
运动疗法：适度运动，有助于降低血糖、改善胰岛素敏感性。
药物治疗：口服降糖药物、胰岛素治疗等，根据患者具体情况选择合适的药物。
血糖监测：定期监测血糖，调整治疗方案。
并发症预防：控制血糖水平，积极防治糖尿病并发症。
二、甲状腺疾病1.甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症是指甲状腺过度分泌甲状腺激素所致的一组临床症状和体征。
2.甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症是指甲状腺分泌的甲状腺激素不足所引起的一组临床症状和体征。
3.诊断与治疗甲状腺疾病可以通过甲状腺功能检测、甲状腺超声及其他相关检查来确定诊断。
治疗原则包括药物治疗、手术治疗及放射性碘治疗。
三、垂体疾病1.垂体瘤垂体瘤是垂体腺细胞非正常增殖而形成的良性肿瘤。
常见的垂体瘤有泌乳素瘤和生长激素瘤。
2.诊断与治疗垂体疾病的诊断主要通过临床表现及相关检查，如血液激素测定、影像学检查等来确定。
治疗一般包括药物治疗、手术治疗及放射治疗。
四、其他常见疾病除了上述的糖尿病、甲状腺疾病和垂体疾病，内分泌科还常见其他疾病，如肾上腺疾病、性腺疾病等。
治疗取决于疾病的具体情况，可采用药物治疗、手术治疗或其他辅助治疗方法。
以上为内分泌科常见病诊疗指南的完整版本，希望能对医生准确诊断和治疗患者提供帮助。
Lancet-综述：肾上腺皮质功能减退症
前言肾上腺皮质功能减退症是一种可以危及生命的疾病，病因可为原发性肾上腺皮质功能衰竭或者下丘脑- 垂体- 肾上腺轴功能受损所致。
临床表现为糖皮质激素分泌减少或者作用不足的症状，伴或不伴盐皮质激素和肾上腺源性雄激素缺乏的临床表现。
1855 年，托马斯. 艾迪森第一次描述了肾上腺皮质功能减退症的症状，包括虚弱、乏力、食欲减退、腹痛、体重减轻、直立性低血压和嗜盐；原发性肾上腺皮质功能减退还可伴有色素沉着。
不论什么原因引起的肾上腺皮质功能减退都是致命的，直到1949 年出现了人工合成的糖皮质激素，并用于替代治疗。
尽管发明了糖皮质激素，是我们能够治疗此类疾病，但是肾上腺皮质功能减退症的诊断和治疗仍存在争议。
腺皮质功能减退流行病学根据发病机制不同，可分为原发性、继发性和三发性肾上腺皮质功能减退。
原发性肾上腺皮质功能减退病因为肾上腺皮质病变。
中枢性肾上腺皮质功能减退症包括继发性和三发性病变，由于促肾上腺皮质激素（corticotropin，ACTH）分泌不足或者作用障碍。
继发性肾上腺皮质功能减退症主要因为垂体病变影响到ACTH 合成和分泌，或者肾上腺对ACTH 不反应。
三发性肾上腺皮质功能减退是由于来源于下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin-releasinghormone，CRH）、或者去氨酸加压素（argininevasopressin，AVP）合成或者作用障碍，或者两者兼有，从而抑制了皮质醇分泌。
20 世纪60 年代年欧洲慢性原发性肾上腺皮质功能减退的发病率为40-70 例/ 百万人，20 世纪末，达到93-144 例/ 百万人，每年以4.4-6 例/ 百万人新发病例的速度在增长。
20 世纪前半期，结核是导致肾上腺皮质功能减退的最常见原因，后半世纪自身免疫性肾上腺皮质功能减退上升为最主要原因。
在过去的几十年间，肾上腺皮质功能减退症的发病率不断增加，结核因素所占比重越来越小，自身免疫因素所占比重越来越大。
肾上腺皮质功能减退症诊疗指南
肾上腺皮质功能减退症诊疗指南肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。
继发性是由于下丘脑分泌CRH或垂体分泌的ACTH不足引起，多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。
原发性又称阿狄森病，以往结核为本病的最常见原因，约占80％。
目前与自身免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。
【诊断】
一、临床表现
(一)醛固酮缺乏：低钠、高钾血症，直立性低血压等
(二)皮质醇缺乏：
1．食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻，明显消瘦，虚弱。
2．乏力、淡漠，疲劳、嗜睡。
3．头昏、眼花、血压降低，心音低钝，心脏缩小。
4．低血糖、低钠血症。
5．皮肤粘膜色素沉着，、关节伸、屈面，掌纹、手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处，易受摩擦处及口腔粘膜上尤为显著。
6．性功能减退。
7．对熏染、外伤等应激的抵抗力减弱。
(三)肾上腺危象：应激状态下易于发生
2、辅助检查
(一)实验室检查
1．血液生化：低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。
2．血通例检查：正细胞型杂色素性血虚。
3．激素水平测定：基础血、尿皮质醇水平下降，血醛固酮水平可低于正常。
(二)影像学检查X线摄片心脏缩小，结核引起者肾上腺可有钙化，部分患者垂体增大。
三、诊断要点低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。
‘【鉴别诊断】。
肾上腺皮质功能减退症应该做哪些检查？
肾上腺皮质功能减退症应该做哪些检查？
一、一般检查：①血像检查有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。
②血生化检查，部分病人血清钠偏低，血清钾偏高。
血糖偏低，约1／3病例低于正常范围。
葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖，③心电图低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。
④X线检查，可见心影缩小，呈垂直位。
二、特殊检查
（一）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。
其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。
（二）血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。
（三）ACTH兴奋试验：此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。
可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。
三、血浆ACTH基础值测定：原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多超过55pmol/L （250pg/ml），常介于88～440pmol/L（400-200pg/ml）之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml）而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。
四、病因检查：结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。
在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下。
转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。
因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。
主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。
发病率为4／10万，多见于成年人。
起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，竖立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。
在应激（外伤、感染等）时轻易产生肾上腺危象。
经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。
治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
临床表现1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；3.在应激状态（外伤、感染等）或忽然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。
诊断依据1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；6.血浆ACTH增高，ACTH高兴试验无明显反应；7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。
治疗原则1.纠正本病中代谢紊乱；2.激素替代治疗；3.病因治疗；4.避医学-教育-网搜集-整理免应激，防备危象。
用药原则1.饮食中补足食盐，每日10-15克，适当补充糖、蛋白质、维生素；2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗；3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注重监测血钠、血压；4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。
原发性肾上腺皮质功能减退症护理查房课件
何时进行评估？
危机处理
在患者出现急性肾上腺危机时，需立刻进行评估 及急救处理。
包括静脉补液、激素补充等措施。
怎么进行护理？
怎么进行护理？
生活护理
帮助患者建立规律的作息时间，鼓励适度的身体 活动。
避免患者过度疲劳，适当休息。
怎么进行护理？
营养指导
提供均衡饮食建议，适当增加盐分摄入，以补偿 体内矿物质的缺失。
主要表现为疲乏、体重减轻、低血压等症状。
什么是原发性肾上腺皮质功能减退症？
病因
常见病因包括自身免疫性疾病、结核、肿瘤等导 致肾上腺组织损伤。
部分患者可能有家族史，遗传因素可能影响疾病 发生。
什么是原发性肾上腺皮质功能减退症？
流行病学
此病在全球范围内的发病率约为每十万人中有4-6 例，女性患病率高于男性。
心理支持
疾病的慢性化可能导致患者心理负担，护理应关 注患者心理健康。
提供必要的心理辅导，帮助患者应对疾病带来的 压力。
何时进行评估？
何时进行评估？
入院评估
在患者首次入院时，应进行全面的身体检查与病 史询问。
记录患者的初始症状及既往病史。
何时进行评估？
定期随访
每次随访时均需评估患者的症状和治疗效果，调 整护理计划。
生化指标
定期检查激素水平、血电解质等生化指标，观察 治疗效果。
根据结果调整治疗方案。
护理效果如何评估？
患者满意度
通过问卷调查或访谈评估患者对护理服务的满意 度。
根据反馈不断改进护理质量。
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原发性肾上腺皮质功能减退 症护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性肾上腺皮质功能减退症？ 2. 为什么需要护理？ 3. 何时进行评估？ 4. 怎么进行护理？ 5. 护理效果如何评估？
肾上腺皮质功能减退症课件
中等程度应激，如发热39℃，中等手术，中等外伤。
强的松
早上5mg 5-6pm 2.
中等程度应激，如发热39℃，中等手术，中等外伤。
皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。
应激状态下的激素剂量调整
药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后
（三）低血糖 应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。
原发性肾上腺皮质功能低减症的病因
继发性：正常低限或低于正常
中等程度应激，如发热39℃，中等手术，中等外伤。
测24小时UFC或17-OHCS
肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（3）
17-OHCS
17-OHCS
原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别
肾上腺自身抗体测定 肾上腺CT/MRI 肾上腺在CT/B超引导下的细针活检
自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的 自身抗体阳性率
肾上腺皮质功能低减症的治疗
激素替代治疗 应激状态下激素剂量调整 某些合并症时激素用法 肾上腺危象的治疗 病因治疗
激素替代治疗
原发性肾上腺皮质功能低减症 - 首选氢化可的松，早上20mg，下午5-6点 10mg - 肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下 午5-6点12.5mg - 明显低血压者最好加用盐皮质激素9α-氟氢 可的松0.05-0.2mg/日，适当增加NaCl的摄 入（10gm）
肾血上F（腺8Am皮） <质3μg功/dl 能（基低础值减） 症的实验诊断（1）
<20μg/dl （应激状态）
24小时尿 UFC
ACTH
17-OHCS
原发性：明显高于正常
继发性：正常低限或低于正常
RRA系统：原发性：Ald低于正常
肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）
内分泌科诊疗指南
内分泌诊疗指南目录1.垂体前叶功能减退症2.甲状腺功能亢进症3.甲状腺功能减退症4.亚急性甲状腺炎5.慢性淋巴细胞性甲状腺炎6.糖尿病7.糖尿病酮症酸中毒8.高渗性非酮症糖尿病昏迷9.低血糖10.痛风及高尿酸血症诊疗11.原发性骨质疏松症诊疗第一章垂体前叶功能减退症【概述】因产后大出血引起垂体坏死，下丘脑，垂体前叶肿瘤，外伤，手术，血管病变，感染或自身免疫性垂体炎破坏垂体分泌细胞，引起部分或完全性垂体激素分泌减少及继发性性腺甲状腺皮质功能不足等表现。
【临床表现】常出现性腺功能减退症候群，继而又甲状腺功能减退症候群，最后出现肾上腺皮质功能减退症候群。
与原发性肾上腺皮质功能减退症不同的是皮肤色素减退，以上各症候群可单独或同时存在（取决于垂体破坏的程度和范围）。
如因肿瘤引起者可存在肿瘤压迫相关体征，如视力，视野的改变。
多种诱因可诱发此类患者发生垂体前叶功能减退危象。
存在垂体前叶激素和相应靶腺激素水平降低和相应的代谢紊乱证据。
【诊断标准】（一）临床特征1.存在多个内分泌靶腺功能减退症候群，各症候群可单独或同时存在（取决于垂体破坏的程度和范围）。
（1）FSH，LH和PRL分泌不足症候群：产后无乳，乳腺萎缩，必经不育，为本症最先出现的特征。
毛发常脱落。
男性伴阳痿，性欲减退或消失，女性生殖器萎缩，男性睾丸松软缩小。
（2）TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现，但一般较轻，血清TSH水平降低为其主要鉴别点。
（3）ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者，常有乏力，厌食，体重减轻，但肤色变浅，血清ATCH水平正常或降低为其鉴别点。
2.询问与病因有关的病史，注意相关体征，如垂体瘤所引起，常有视力、视野的改变。
3.此类患者可因感染，外伤，手术，过多饮水，营养不良，镇静剂或胰岛素，寒冷，呕吐，腹泻等诱发危象，可分为低血糖型、循环衰竭型、低温型、水中毒型。
（二）检查1.代谢紊乱空腹血糖葡萄糖耐量实验：空腹血糖多降低，有时可正常，低血糖和糖耐量曲线低平。
肾上腺皮质功能减退
肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。
原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生（Addison）病。
典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索，但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。
对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。
1病因肾上腺皮质功能减退症常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎；少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除肾上腺、脑白质营养不良及POEMS病等继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩综合征等。
2临床表现1.慢性肾上腺皮质减退症慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重。
各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难。
原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。
皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。
色素为棕褐色，有光泽不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。
齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。
有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。
2.继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色比较苍白。
其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿；在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟下丘脑或垂体占位可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷。
3.急性肾上腺皮质危象原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40℃以上，很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压，甚至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷、发绀和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥甚至昏迷；消化道症状常常比较突出，表现为恶心呕吐和腹痛腹泻，腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异性定位体征，肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速下降。
中医如何诊治肾上腺皮质功能减退症
中医如何诊治肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症，是一种由于肾上腺皮质激素分泌不足所导致的疾病。
在中医的理论体系中，虽然没有直接对应的病名，但根据其临床表现，可归属于“虚劳”“黑疸”等范畴。
中医诊治该病，有着独特的理论和方法，下面我们就来详细探讨一下。
中医认为，肾上腺皮质功能减退症的发病原因主要与先天禀赋不足、后天失养、情志失调、久病劳损等因素有关。
肾为先天之本，主藏精，若先天禀赋不足，肾精亏虚，则可导致肾上腺皮质功能减退。
后天脾胃虚弱，气血生化无源，不能充养肾精，也会影响肾上腺皮质的正常功能。
此外，长期的情志抑郁、焦虑，或者久病大病之后，正气受损，气血亏虚，同样可能引发本病。
从中医的辨证论治角度来看，肾上腺皮质功能减退症主要分为以下几种证型：肾阳虚衰型：患者表现为畏寒肢冷、腰膝酸软、神疲乏力、面色苍白、性欲减退、阳痿早泄等。
治疗应以温补肾阳为主，常用方剂有金匮肾气丸、右归丸等。
脾肾阳虚型：除了肾阳虚的症状外，还伴有食欲不振、腹胀便溏、肢体浮肿等脾阳虚的表现。
治疗宜温补脾肾，方选附子理中丸合真武汤加减。
肝肾阴虚型：常见症状有头晕耳鸣、腰膝酸软、五心烦热、盗汗、口干咽燥等。
治法为滋补肝肾，可选用六味地黄丸、左归丸等。
气血两虚型：主要表现为面色无华、头晕目眩、心悸气短、神疲乏力、自汗等。
治疗当益气养血，代表方剂有归脾汤、八珍汤等。
在诊断方面，中医主要通过望、闻、问、切四诊合参来收集患者的病情资料。
望诊主要观察患者的面色、神态、舌苔等；闻诊包括听患者的声音、呼吸等；问诊则详细询问患者的症状、病史、饮食起居、情志等情况；切诊包括切脉和按诊，通过触摸患者的脉象、腹部等来判断病情。
中医治疗肾上腺皮质功能减退症，除了内服中药外，还常采用针灸、推拿、艾灸等外治疗法。
针灸通过刺激穴位，调节人体的气血阴阳平衡，常用穴位有肾俞、命门、关元、足三里、三阴交等。
推拿可以放松肌肉，促进血液循环，缓解患者的疲劳和疼痛。
艾灸则具有温通经络、散寒祛湿的作用，对于肾阳虚衰型患者尤为适用。
肾上腺皮质功能减退症ppt课件
肾上腺皮质激素缺乏的临床表现
原发
糖皮质激素分泌不足 盐皮质激素分泌不足
继发
糖皮质激素分泌不足 雄激素分泌不足 甲状腺激素分泌不足
24
皮质醇缺乏表现
消化系统：食欲减退，恶心、呕吐、腹泻、腹胀 心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝 代谢障碍：空腹低血糖
25
皮质醇缺乏表现
神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡 肾：排水能力减低，浮肿 生殖系统：毛发脱落、月经失调 免疫系统：对感染、外伤等应激抵抗力减弱
26
临床表现
27
醛固酮缺乏表现
潴钠排钾功能减退
乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克
28
临床表现
29
雄激素缺乏表现
女性患者症状较明显 皮肤干燥，瘙痒 性欲减退
药物
酮康唑，细胞毒性药物
遗传性疾病
先天性肾上腺增生（儿童发病最常见病因）
肾上腺手术后状态
13
自身免疫性肾上腺炎
双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸 润，髓质不被破坏
约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分
泌腺病综合征（APS）
肾上腺生理解剖
皮质 髓质 皮质
肾上腺
1
包膜 球状带：醛固酮
束状带：皮质醇
网状带：性激素 髓 质：肾上腺素
去甲肾上腺素
下丘脑－垂体－肾上腺轴
下丘脑
+
CRH
－
垂体
ACTH
－
+
肾上腺
皮质醇
2
肾上腺皮质功能减退的定义
各种原因（原发/继发）导致的肾上腺皮质激素合 成障碍
肾上腺皮质功能减退症
1.原发性肾上腺皮质功能减退症，即艾迪生(Addison)病，于1856年被命 名，是一种历史悠久的内分泌病，患病率不高。在美国为39/100万人，在
D 英国和丹麦为60/100万人。由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤 D 病人存活期的延长，艾迪生病的发病率有抬头的趋势。我国尚无确切的流 C 行病学资料。男性略少于女性。
(2)自身免疫性肾上腺炎：从20世纪60年代以来，在发达国家随着结核病 得到控制，艾迪生病总的发病率下降，肾上腺结核在艾迪生病病因中的比 重也下降，而自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首，约占80%。 自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩，“特发性”意指原 因不明，现在病因已经明朗。认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据①肾 上腺皮质萎缩，呈广泛的透明样变性，常伴有大量淋巴细胞、浆细胞和单 核细胞的浸润；②约半数以上患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞的抗体；
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file:///E|/htmlforpdf1/疾病/内分泌科/肾上腺皮质功能减退症.html
90%。肾上腺皮质3层结构消失，代以大片的干酪样坏死、结核性肉芽肿 和结节，残存的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。约50%的患者有肾上腺钙 化，肾上腺体积明显大于正常。
D ③常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。自身免疫性肾上 D 腺炎一般不影响髓质。 C 自身免疫性肾上腺炎可以独立存在，也可以和其他自身免疫性疾病包括
中医治疗慢性肾上腺皮质功能减退症良方
中医治疗慢性肾上腺皮质功能减退症良方原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病，原发性慢性肾上腺皮质功能低下是肾上腺皮质进行性破坏的结果。
当肾上腺遭到严重破坏，程度达双侧肾上腺的90%以上时，才会出现肾上腺皮质功能低下的症状和体征。
中医学中虽无肾上腺皮质功能减退的病名，但在古代文献中，有许多类似本病的记载。
如《灵枢·经脉篇》云：“肾足少阴之脉……是动则病饥不欲食，面如漆柴。
”汉代张仲景《金匮要略》中有“黑疸”及“劳疸”的记载，所述“睛面黑”、“额上黑”等症状与本病表现极为相似。
但值得注意的是：黑疸及劳疸所辖之病证较广，如黄疸迁延日久，深入血分，瘀血阻滞；或病久伤及脾肾，亦可出现面色黧黑，但多伴有目珠黄染，某些肝硬化、肝癌晚期患者均可出现这些临床表现。
因此，对慢性肾上腺皮质功能减退症的中医病名归类问题，尚待进一步商讨。
如黑疸为黄疸、酒疸等转化而来，则必然在病机上与湿热有关，而慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现多属虚寒证。
近代付宗翰先生提出本病可归于中医“虚损”范畴，其依据为《素问·经络论》云：“寒多则凝泣，凝泣则青黑。
”可见肤黑也可见于虚寒证者。
一、病因病机从中医辨证求因的角度来分析，阿狄森氏病的病因，大体有以下4个方面：(1)先天不足，五脏柔弱。
(2)外感六淫，迁延失治，邪气久羁，正气耗伤。
(3)烦劳过度，饮食不节，伤及脾肾。
(4)大病之后，失于调理，终因伤气损阳，以致瘀血内结所致。
二、临床表现与诊断1．临床表现本病隐性型（亚临床型、部分性或不完全性）多无症状，早期轻症状亦不明显，但肾上腺皮质腺体破坏超过50%，则有以下临床表现。
(1)色素沉着：皮肤及黏膜色素沉着为本病的主要临床特征。
色素沉着以面部、四肢、暴露部、摩擦部及乳晕、生殖器等处明显，唇、舌缘、口腔黏膜、齿龈，以及直肠、阴道黏膜亦可见；分布呈块状、斑状或点状；色素先呈棕褐色或古铜色，甚者焦煤色，黏膜则多呈蓝黑色。
(2)慢性失水征：明显消瘦，体重减轻10～20 kg以上。
内分泌科常见疾病诊疗指南——原发性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质(pízhì)功能减退症一、概述(ɡài shù)原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病。
因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌缺乏(quēfá)引起。
主要原因是自身(zìshēn)免疫性肾上腺炎和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起(yǐnqǐ)者少见。
由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，阿狄森氏病的发病率有抬头的趋势。
本病多见于成年人。
起病隐匿，病情逐渐加重，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。
在应激（外伤、感染等）时容易产生肾上腺危象。
经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。
治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
二、临床表现主要临床表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致症状群。
一般发病隐匿，各种临床表现在很多慢性病都可见到，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠等，因此诊断较难。
1、皮质醇缺乏症状：消化系统：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，消化不良。
精神神经系统：乏力、易疲劳、表情淡漠、嗜睡。
心血管系：血压降低，常有头昏、眼花或直立性昏厥。
内分泌、代谢障碍：可发生空腹低血糖症。
因反馈性的ACTH分泌增多，出现皮肤、粘膜色素沉着，是阿狄森氏病特征性的表现。
色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，分布于全身，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。
齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。
对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些情况时，易出现肾上腺危象。
生殖系：阴毛、腋毛(yèmáo)脱落，女性常闭经。
男性有性功能减退。
2、醛固酮缺乏(quēfá)：厌食、无力、低血压、慢性失水和虚弱、消瘦(xiāoshòu)最常见。
肾上腺皮质功能不全的诊治
03
原发性肾上腺功能不全女性较男性多见，可发生于任何
年龄，但多见于30至50岁之间
Charmandari E, et al. Lancet. 2014, 383(9935):2152-67.
流行病学
结核是原发性肾上腺功 能不全最常见的原因
自身免疫性肾上腺炎已成 为最常见的病因
20世纪 上半叶
近年来
Charmandari E, et al. Lancet. 2014, 383(9935):2152-67.
流行病学
在1969年至2009年间研究的615名Addison病患者中
9%
80%
8%
结核
自身免疫性疾病
其它原因
Betterle C, et al. Endocr Dev. 2011, 20:161-172.
2 Part
分类与病因
20XX
肾上腺皮质功能减退症分类
原发性
继发性
三发性
三种分类示意图
原发性ACI病因分类
继发性ACI病因分类
糖皮质激素合酶缺陷或糖皮质激素抵抗
先天性肾上腺皮质增生症
一组由编码皮质激素合成必需酶基因突变致肾上腺皮质 激素合成障碍所引起的综合征
胆固醇代谢缺陷症
先天性β脂蛋白缺乏症、LDL受体缺陷
1. 苯丙酸诺龙：10-25 mg，每周2-3次，肌注 2. 甲睾酮：5.0 mg，每天2-3次，舌下含服 3. 十一酸睾酮：需与食物同服，吸收后通过淋巴系
统进入血液循环，在肝组织中进行第一次降解， 40-80 mg/次，每天2-3次
肾上腺危象治疗
补液
1. 初治的第1、2日迅速补充生理盐水 2000-3000 ml/日 2. 对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐
原发性肾上腺皮质功能减退症ppt课件
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15
鉴诊
1 .与其它色素沉着的疾病的鉴别
2 .与肌病或神经精神性乏力的鉴别
3 .与低血糖疾病的鉴别
4 .与低血钠疾病的鉴别
5 .与其他慢性消耗性疾病、胃肠道疾病的鉴别
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治疗
1.饮食:
（1）膳食中食盐摄入量应多于正常人，每日8-10g。 （2）膳食中含有丰富的碳水化合物、蛋白质及维生素。
5.ACTH兴奋实验：具有诊断价值，可探查肾上腺皮质储备
功能，并可鉴别原发性及继发性。
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14
诊断
∴症状、体征: 乏力、食欲减退、体重减轻、
血压低、皮肤粘膜色素沉着、心界缩小、 心音减弱等。
∴化验： 血Na+↓ 、K+↑，BUN可↑，
尿Na+ 、Cl- 不 低，24h尿17-羟↓， 17-酮 ↓，血、尿PIF↓，血ACTH ↑ 。
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7
病理生理和临床表现
2.皮质醇↓
（6）对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）、促 脂素LPH ）（三者来自一共同的前体物）反馈抑制 ↓→此组激素分泌↑ →皮肤、粘膜色素沉着，摩擦处、 掌纹、乳晕、瘢痕等处尤甚。
（7）对感染、外伤等的应激能力减弱，易发生肾上 腺危象。
（8）生殖系统：女性阴毛、腋毛脱落，月经减少或 闭经，性功能障碍等。
Υ补充激素
氢化考的松静点，一般经5-7天激素可改为生理 维持量。
酌情加盐皮质激素。
Υ控制感染及其他诱因
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外科手术及其他应激时的治疗
Addison患者发生严重应激时，每日给予氢可 总量不得少于300 mg。
外科手术应激短暂，在数日内每天减少用量1/31/2，直至维持量。
危重病人肾上腺皮质功能不全
危重病人肾上腺皮质功能不全肾上腺皮质功能不全一般分为原发性和继发性两种。
原发性肾上腺皮质功能不全是指由于肾上腺疾病导致皮质激素分泌减少，如肾上腺炎、肿瘤或自身免疫性疾病等。
继发性肾上腺皮质功能不全是指由于垂体或下丘脑功能异常，导致肾上腺皮质激素分泌减少，如垂体瘤、下丘脑损伤或长期外源性皮质醇应用等。
治疗危重病人肾上腺皮质功能不全的关键是补充肾上腺皮质激素。
患者一般需要使用氢化可的松等糖皮质激素进行替代治疗。
治疗时需要根据患者的具体情况确定剂量，并逐渐减量，以避免副作用的发生。
同时，还需要治疗肾上腺醛固酮功能不全，如补充醛固酮和维持水电解质平衡。
在治疗过程中，需要密切监测患者的病情及电解质状态。
如果患者病情较重，可考虑住院治疗，并进行密切监护。
在治疗过程中应特别注意预防和治疗感染，以免加重患者病情。
糖皮质激素副作用主要包括高血糖、骨质疏松、肌肉萎缩、皮肤瘀斑等。
因此，在使用糖皮质激素的同时，应该合理控制剂量和疗程，并进行相关并发症的预防和治疗。
此外，亦应鼓励患者积极参加运动和均衡饮食，以维持身体健康。
除了药物治疗外，患者还需要密切监测血压和血糖，及时调整用药和饮食。
此外，还可以采取一些辅助治疗措施，如针灸、理疗、中药等，以促进康复和提高生活质量。
总之，危重病人肾上腺皮质功能不全是一种严重的内分泌疾病，药物治疗是关键，但同时也需要注意饮食和生活方式的调整。
治疗过程中需要密切监测患者的病情和电解质状态，并预防和治疗相关的并发症。
如果病情进一步恶化，应及时就医并采取相应的治疗措施。
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原发性肾上腺皮质功能减退症
一、概述
原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病。
因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌缺乏引起。
主要原因是自身免疫性肾上腺炎和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。
由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，阿狄森氏病的发病率有抬头的趋势。
本病多见于成年人。
起病隐匿，病情逐渐加重，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。
在应激（外伤、感染等）时容易产生肾上腺危象。
经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。
治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
二、临床表现
主要临床表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致症状群。
一般发病隐匿，各种临床表现在很多慢性病都可见到，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠等，因此诊断较难。
1、皮质醇缺乏症状：
消化系统：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，消化不良。
精神神经系统：乏力、易疲劳、表情淡漠、嗜睡。
心血管系：血压降低，常有头昏、眼花或直立性昏厥。
内分泌、代谢障碍：可发生空腹低血糖症。
因反馈性的ACTH分泌增多，出现皮肤、粘膜色素沉着，是阿狄森氏病特征性的表现。
色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，分布于全身，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。
齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。
对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些情况时，易出现肾上腺危象。
生殖系：阴毛、腋毛脱落，女性常闭经。
男性有性功能减退。
2、醛固酮缺乏：
厌食、无力、低血压、慢性失水和虚弱、消瘦最常见。
因严重负钠平衡导致低钠血症。
食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。
3、急性肾上腺皮质危象：为此病急骤加重的表现，常发生于感染、创伤、手术、分娩、过度劳累、大量出汗、或突然中断治疗等应激情况。
大多患者有发热，体温可达40℃以上；严重低血压，甚至休克，伴有心动过速，四肢厥冷、发绀和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡、淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥，甚至昏迷；消化道症状突出，表现为恶心呕吐和腹痛、腹泻；腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异性定位体征；肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速下降。
4、辅助检查
(1)血糖和糖耐量试验：可有空腹低血糖，口服糖耐量试验示低平曲线。
(2)血浆皮质醇：一般认为血浆总皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊为肾上腺皮质减退症，≥20μg/dl可排除本症。
(3)血浆ACTH：原发性肾上腺皮质功能减退症中血浆ACTH显著升高，总皮质醇在正常范围，血浆ACTH也常≥100pg/ml。
三、诊断依据
典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索，但确诊依赖皮质醇与ACTH的实验室检查值。
1、特征性皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；
2、低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；
3、血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低：24h尿游离皮质醇可避免血皮质醇的昼夜节律及上下波动，更能反映肾上腺皮质功能的实际情况；
4、血浆ACTH明显增高；
5、肾上腺CT可发现病变。
四、治疗原则与方法
对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激
素替代治疗，以及病因治疗。
1、肾上腺危象的治疗
(1)补充糖、盐皮质激素：当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。
补充激素：先静脉注射氢化可的松100mg，然后每6h静点50～100mg，前24h总量为200～400mg。
多数患者病情24h内获得控制。
此时可将氢化可的松减至50mg，每6小时1次，在第4～5天后减至维持量。
纠正脱水和电解质紊乱：一般估计液体量的补充约为正常体重的6%。
头24h 内可静脉补充葡萄糖生理盐水2000～3000ml。
补液量应根据脱水程度、病人的年龄和心脏情况而定。
注意观察电解质和血气分析情况。
必要时补充钾盐和碳酸氢钠。
应同时注意预防和纠正低血糖。
消除诱因和支持疗法：积极控制感染及其他诱因。
必要时给予全身性的支持疗法。
2、慢性肾上腺皮质功能减退症替代治疗
通常采用氢化可的松口服。
氢化可的松一般剂量为早上20mg，下午为10mg。
剂量因人而异，可适当调整。
在氢化可的松和可的松均无供应的地方，选用相当剂量的泼尼松。
判断糖皮质激素替代治疗是否适当，主要依靠病人临床表现的改善，替代治疗后血和尿的皮质醇可上升至正常水平，血ACTH水平虽有所下降，但一般不能降至正常水平，所以不能作为评价治疗是否恰当的标志。
每天应保持10g以上的钠盐摄入。
如果病人有明显低血压，可加用盐皮质激素，口服氟氢可的松0.05～0.2mg/d。
3、病因治疗
肾上腺结核引起者需要抗结核治疗。
肾上腺结核和其他部位结核可以是陈旧的，也可以是活动的。
糖皮质激素治疗可能使陈旧结核变得活动或使活动结核扩散。
因此，即使结核无活动，在本病初诊时仍应常规用半年左右的抗结核治疗。