垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值

垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值作者：陈新晖等来源：《中国医药导报》2013年第01期[摘要] 目的分析垂体柄阻断综合征的MRI影像表现，提高对其的认识及诊断水平。

方法回顾性分析7例垂体柄阻断综合征患者的影像学及临床资料。

结果 7例生长发育迟缓患者中MRI均未见垂体柄显示，垂体窝内垂体后叶高信号均消失，腺垂体体积变小，神经垂体异位于视交叉漏斗隐窝。

结论垂体柄阻断综合征在MRI具有特征性表现，是无创诊断垂体柄阻断综合征的最佳方法。

[关键词] 垂体柄阻断综合征；磁共振成像；诊断价值[中图分类号] R445.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2013）01（a）-0107-03[Key words] Pituitary stalk interruption syndrome； MRI； Diagnosis value垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome，PSIS）是垂体柄缺如合并垂体后叶异位，导致下丘脑分泌的激素不能输送至正常垂体前叶，使患者生长激素或促性腺激素缺乏，出现生长和性发育迟缓的临床症候群，临床上多数表现为垂体性矮身材[1-4]。

目前，关于PSIS的国内文献报道不多，临床对该病认识不足，容易漏诊、误诊。

笔者搜集整理了我院7例PSIS患者的临床、实验室检查以及 MRI影像资料，总结其影像学特点，以提高临床对该病的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2003～2012年确诊的7例PSIS患者的临床资料，其中，男6例，女1例；年龄6 ～27 岁，平均13岁；临床均以自幼生长发育迟缓、身材矮小来院就诊；病程2～24 年。

患者在行MRI检查前均做腺垂体激素实验室检查，内容包括生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素和抗利尿激素等检测。

1.2 MRI检查采用GE Signa 3.0T MR扫描仪，头线圈，鞍区矢状及冠状面常规扫描，包括自旋回波序列（SE）T1WI、快速自旋回波序列（TSE）T2WI、T1WI脂肪抑制序列。

经肘静脉注射Gd-DTPA 后行T1WI 增强扫描。

扫描序列及参数： SE T1WI（TR 400～600 ms，TE 10～16 ms）、TSE T2WI（TR 3 000～6 000 ms，TE 90～120 ms），层厚2 mm，无间距。

1.3 观察内容及垂体高度测量方法①垂体形态；②垂体前叶、垂体柄、垂体后叶信号；③垂体前叶（腺垂体）大小：测量垂体的高度；④垂体后叶（神经垂体）的位置及异位情况。

垂体高度的测量及正常值参考范围依据文献报道[5-6]，测量方法为：取正中矢状位图像，自垂体前叶上缘中点至垂体窝最低点垂直线长度。

正常值范围：2～6岁男女垂体高度及宽度无差异，高度为2～6 mm；成年男性垂体高度≤ 8 mm，青春期及哺乳期女性垂体高度≤10 mm。

2 结果7例PSIS患者中有1例早产，2例有明确产伤史，4例无明确产伤史。

所有患者均自幼生长迟缓，身材矮小，智力均正常，无多饮、多尿症状；其中，第二性征发育不全、迟缓者有6例，缺如者1例。

实验室检查中，所有的患者生长激素水平均低下，其中，促甲状腺激素低下3例，促肾上腺皮质激素低下3例，促性腺激素低下5例，抗利尿激素均正常。

MRI影像学检查表现为垂体前叶凹陷变形并贴于鞍底，厚度变小，分别为3.8、2.3、3.4、2.0、3.5、2.5及4.5 mm；垂体前叶信号显示均匀，垂体柄均未见显示；正常垂体后叶部位未见正常神经垂体高信号显示，均于下丘脑视交叉漏斗隐窝处见大小不等结节信号影，2例呈T1WI等信号，5例呈T1WI高信号，结节大小分别为1.5、1.2、1.3、1.0、1.8、1.2及2.0 mm，增强扫描均明显对比强化（图1）。

7例病灶中1例合并小脑发育不良（图2），其余6例未合并其他颅内异常。

3 讨论3.1 正常垂体的解剖生理及MRI影像学表现垂体位于蝶鞍垂体窝内，是机体最重要的内分泌腺之一，由前部的垂体前叶（腺垂体）和后部的垂体后叶（神经垂体）以及垂体柄组成。

垂体前叶的体积较垂体后叶大，所测量的垂体高度一般指的为垂体前叶的高度。

根据相关报道，正常人体垂体的高度、大小可以随年龄、性别和妊娠、哺乳期等不同情况而存在差异变化[6-7]。

一般来说，儿童时期垂体高度无明显性别差异，平均高度为2～6 mm；在青春期男、女之间出现差异，男性垂体高度≤8 mm，女性≤10 mm，垂体柄的横径最粗处不超过3 mm。

垂体的主要生理功能：垂体是人体最主要的内分泌腺体之一，对机体的生长、发育和循环代谢起着重要的调节作用，其中，垂体前叶主要分泌生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及催乳素等激素，对人体的生长代谢过程发挥着重要的调控作用；垂体后叶主要分泌催产素、抗利尿激素等激素，对妊娠期间雌激素和孕激素的水平以及尿液浓缩过程中发挥者重要的调节作用。

姚泰等[8]认为，垂体前叶和后叶的组织学来源、形态结构、血液供应及生理功能均不相同，其中，垂体前叶主要是来自于Rathke 囊附近的神经外胚层上皮；垂体后叶主要是由间脑腹侧壁突出的垂体漏斗发育而成，一般认为是下丘脑向下的直接延伸。

垂体柄是由垂体结节部和漏斗柄所组成，位于垂体中央区的上方，呈细长条状，上端较粗，下端逐渐变细，自上而下插入垂体内。

MRI影像检查的优势是可以清晰的显示垂体前后叶及垂体柄的细微结构，以及垂体与鞍区其他结构的关系，在蝶鞍冠状位图像上可以清楚显示出垂体、垂体柄以及视交叉三者间的解剖学关系，三者互相连接，形似“工”字，垂体柄居于二者中间。

MRI图像上显示垂体前叶位于垂体窝前部，占整个垂体的大部分，在T1WI和T2WI上表现为均匀的等信号结构，垂体前叶的体积大小在不同年龄段可有显著的差异，一般青春期以后最饱满，随年龄增大逐渐缩小，蝶鞍内空隙被脑脊液充填，至老年可出现空蝶鞍或半空蝶鞍。

垂体后叶位于垂体窝后部，体积较小，形态大小一般较恒定，不随年龄变化而改变，垂体后叶在T1WI上呈结节状或条形高信号，T2WI上呈等信号，对于垂体后叶在T1WI显示为高信号的原因，卢伟光等[9]研究认为，主要是与垂体后叶所含抗利尿激素的神经内分泌类脂质颗粒有关。

垂体柄在T1WI 和T2WI 图像上表现为均匀的等信号，增强扫描后强化显著，在蝶鞍正中矢状位上可清楚显示。

3.2垂体柄阻断综合征的病因与病理生理3.2.1 垂体柄阻断综合征病因一般来说，PSIS的发病率较低，Reynaud等[10]学者报道，统计分析显示PSIS在自然活产新生儿的发病率为1/10 000～1/4 000，在所有的PSIS病例中，刘影等[1] 文献报道垂体性生长激素缺乏症的发病率为48%～85%。

关于PSIS的发病原因，目前研究尚没有明确的结论，一般认为，垂体后叶的异位是由于垂体柄的中断使垂体后叶在生长发育过程中不能正常落入垂体窝内，导致正常位置垂体后叶不能显示，异位于第三脑室漏斗隐窝处。

关于垂体柄中断的原因，国内有文献资料认为可能分为先天性因素和后天性因素两方面原因。

先天性因素是指垂体前、后叶或垂体柄先天性发育不良或异常，部分病例可以合并其他颅脑畸形，如颅脑脑叶及胼胝体发育不良、Chiari畸形等，部分病例可以合并其他脑外畸形，如先天性白内障及心脏畸形等[11-12]。

本组病例中，有1例合并有小脑发育不良，表现为小脑体积缩小，小脑扁桃体未见显示。

由于是多器官、多系统受累，因此有的学者提出了PSIS的病因有可能是异常基因的表达，但是Reynaud等[10]通过对20例PSIS患者的基因分析并没有发现异常基因的证据。

因此PSIS的病因究竟有无先天因素的影响目前尚无明确的结论。

据李小荣等[12]报道，关于后天因素的影响目前被多数学者所接受的一种学说是：胎儿时期垂体柄很细小、脆弱，围生期由于胎儿胎位不正，或者自然分娩时胎儿头颅过度牵拉及挤压，导致胎儿头颅变形，使胎儿垂体过度拉伸或移位，垂体柄牵拉张力过大，则有可能导致垂体柄出现断裂；如果同时合并围生期胎儿窒息缺氧，则可以导致垂体前叶缺血坏死等表现，该种说法通过尸体解剖得到了证实。

因此，多数患者自儿童生长发育期就表现为生长发育迟缓、身材矮小，至青春期时第二性征不明显。

本组7例患者中有1例早产患儿，2例有明确产伤病史，另有4例无明显病因，基本与文献相符。

3.2.2 垂体柄阻断综合征病理生理分析 PSIS患者由于垂体柄的中断缺如，就使得下丘脑分泌的各种激素不能正常输送至正常垂体，使正常下丘脑与垂体前叶和后叶的联系中断，可以导致临床一种或多种垂体分泌激素的缺乏，从而出现患者生长发育迟缓、身材矮小、第二性征不明显以及其他内分泌功能紊乱的一系列症状与体征，但患者一般智力正常[13]。

具体分析来看，临床上最多见的生长发育缓慢、身材矮小，是由于下丘脑分泌的调节腺垂体激素的下丘脑调节肽不能通过垂体柄输送至垂体前叶，导致垂体前叶功能低下，不能正常分泌生长激素，临床出现生长激素完全或部分缺乏，导致患者生长发育迟缓、身材矮小。

同样道理，第二性征发育不明显是由于垂体前叶不能正常分泌促性腺激素，导致促性腺激素缺乏，引起临床性腺的不发育，从而出现第二性征不明显。

当然，其他内分泌激素的缺乏都可以导致相应的临床症状。

临床上以生长激素缺乏最为常见，本组7例患者均以生长发育迟缓、身材矮小为主诉前来就诊，但腺垂体激素实验室检查发现，多种垂体激素缺乏比单独生长激素缺乏为多见，此点与文献报道相一致[13]。

本组7例患者实验室检查抗利尿激素均正常，临床上均未出现尿崩症现象，分析原因：有文献报道是由于下丘脑的室上核和室旁核所分泌的催产素和抗利尿激素可以不用通过垂体柄的输送，二者可以直接到达异位于第三脑室漏斗隐窝处的垂体后叶进行储存，然后直接释放入血，所以PSIS患者一般不会出现尿崩症症状[1-4]。

本组7例患者MRI影像上均可见异位的垂体后叶，临床上均未出现尿崩症状，与上述文献报道基本一致。

3.3 垂体柄阻断综合征的MRI影像学诊断MRI诊断PSIS的优势在于能从冠状位和矢状位多个角度仔细观察垂体前叶、后叶以及垂体柄的位置和形态异常。

正常人垂体后叶位于垂体窝后方，在T1WI表现为点状或条形高信号，增强扫描可以明显强化。

关于垂体后叶在T1WI表现为高信号的原因，田静等[14]认为可能与垂体后叶中所含有的抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关，也可能与垂体柄至垂体后叶间静脉血流速度比较缓慢等因素有关。

另外，MRI可以薄层扫描垂体窝（下丘脑-垂体区），无扫描间隔，所以从冠状位及矢状位正常人的垂体柄均能清楚显示。

综合以上特点，提示MRI对PSIS的诊断具有明显的优势，MRI图像可直接显示垂体柄的缺如以及异位的垂体后叶。