肺泡蛋白沉积症7例诊治分析

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CT诊断肺泡蛋白沉着症9例分析

ｉｉｇａｅｕｎｌｄｓｒｐｒｏａｅｔｅａｉｌｄｓｌｎｒｓｍｐｏｎｈｓｃｆｄｎｓＢｔｘｆｄｎｓｗｓｆｑｅｔｉｐｏｏｔｎｔｏｔｅｒｌｔｅｙｍｏｅｔｕｍｏａｙｔｍｓａｄｐｙｉａｎｉｇ．ｕｅｅ－ｎｒｙｉｈｖｐｙｌｉｈｔ
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【关键词】肺泡蛋白沉着症
ＣＴ
ＤｉｇｏｉｎａａｙｉｏｅＣＴｎｉｇｕｍｏａｙａｖｏａｒｔｉｏｉａｎｓｓａｄｎｌｓｓｆｔｈｉｆｄｎｓｐｌｎｒｌｅｌｒｐｏｅｎｓｓ
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Ｌｉ，ｉｎ，ａｉｈａ．ＤｐｒｅｔｏｓｉｔｒｄｃｅＳａｎｉａｇＣｎｒｌｏｐｔ．２００ＣｉｉｌＬ２ＣｏＪｎｕ３１ｅａｔｎｆｒｐｒｏｍｅｉｉ，ｈａＸｎｎｅｔｓｉ？５０，ｈ— ＬａｍｅａｙｎＡＫａＨ１ａｎ；Ｘ＂ｌｔｃＰｗｒＣｎｒｓｉ，，ＤＤｎａｉｎＥｅｒｏｅｅｔＨｏｐｔ７ＤＤ，２ａｃｉｌａｌａ

肺泡蛋白沉积症诊治

抗凝药物：预防血栓形成，降低
肺栓塞风险
手术治疗
手术目的：清除肺泡蛋白沉积物，
改善肺功能
手术方式：支气管镜下肺泡灌洗术、胸腔镜下肺
泡切除术等
手术风险：出血、感染、气胸等
术后护理：保持呼吸道通畅，预防感染，监测肺
功能恢复情况
肺泡蛋白沉积症
4
预后
预后因素
1
疾病严重程度：病情越严重，预后
03
氧疗：根据病情，进行适当的氧疗
04
肺移植：对于病情严重，药物治疗无效的患者，可以考虑进行肺移植
药物治疗
糖皮质激素：减轻炎症反应，改
善肺功能
抗氧化剂：减轻氧化应激，保护
肺组织
免疫抑制剂：抑制免疫反应，减
轻肺部炎症
支气管扩张剂：缓解气道狭窄，
改善通气功能
抗纤维化药物：减缓肺纤维化进程，改善肺功能
诊断标准
01
临床表现：咳嗽、呼吸困难、 02
影像学检查：X线、CT等显
胸痛等
示肺部病变
03
肺功能检查：肺功能下降， 04
病理学检查：肺泡灌洗液中蛋
气体交换异常
白沉积，组织病理学检查显示
肺泡蛋白沉积症特征性病变
05
基因检测：基因突变检测， 06
鉴别诊断：与其他肺部疾病
如SFTPC、SFTPB等基因突
肺泡蛋白沉积症诊治
演讲人
目录
01. 肺泡蛋白沉积症概述 02. 肺泡蛋白沉积症诊断 03. 肺泡蛋白沉积症治疗 04. 肺泡蛋白沉积症预后
肺泡蛋白沉积症
1
概述
疾病定义
1
肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，主要影响肺部的气

肺泡蛋白沉积症诊治

04
家族中有肺泡蛋白沉积症病史的人群
定期检查
1
定期进行肺部检查，如X
光、CT等
4
定期进行呼吸道检查，如鼻腔、咽
喉等
2
定期进行血液检查，如血常规、肝
功能等
5
定期进行过敏原检查，如尘螨、花
粉等
3
定期进行肺功能检查，如肺活量、通气功能等
6
定期进行家族史检查，如家族中有肺泡蛋白沉
诊断：胸部X光片、 4 肺功能检查、支气管镜检查等。
治疗：目前尚无特
5
效治疗方法，主要
采取对症治疗和支
持治疗。
发病原因
01
遗传因素：基因突变导致肺泡蛋白沉积症
02
环境因素：空气污染、吸烟等可能导致肺泡蛋白沉积症
03
免疫因素：免疫系统异常可能导致肺泡蛋白沉积症
04
其他因素：感染、药物等可能导致肺泡蛋白沉积症
积症患者Biblioteka 谢谢临床表现呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动
后加重
咳嗽：干咳或咳痰，痰液多为白色泡沫状
胸痛：胸闷、胸痛，与呼吸困难程度相关
咯血：部分患者可能出现咯血症状
发热：部分患者可能出现低热症状
肺部影像学检查：X线胸片、CT等影像学检查
可显示肺部病变
肺功能检查：肺功能检查可显示肺泡通气功能
障碍
实验室检查：血气分析、血清蛋白电泳等实验室
检查可辅助诊断
肺泡蛋白沉积症诊断
诊断方法
1 胸部X线检查：观察肺部病变情况 2 肺功能检查：评估肺功能受损程度 3 支气管镜检查：观察支气管和肺部病变情况 4 血液检查：检测血液中蛋白沉积物的含量 5 基因检测：检测基因突变情况，确定病因 6 肺泡灌洗液检查：检测肺泡灌洗液中的蛋白沉积物含量，辅助诊断

肺泡蛋白沉积症研究论文

肺泡蛋白沉积症研究论文【关键词】肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物为特点的肺部弥漫性疾病，是一种病因与发病机制尚未明确的罕见慢性肺部疾病［１］。

现将经病理学确诊的13例PAP患者的临床资料作回顾性分析，报告如下。

1临床资料1.1一般资料本组13例，均为北京协和医院呼吸内科住院病例。

其中男9例，女4例，年龄35～65岁(平均52.2岁)，发病（发现）至确诊时间1.5～48个月，平均13.2个月。

首发症状：干咳活动后胸闷、气短最多见11例，无症状于体检发现“两肺弥漫性阴影”2例。

粉尘等长期接触史：7例有长期吸烟史（6男1女），石棉1例（11年），滑石粉、金属粉尘2例（分别8年和11年）。

体征：发钳7例，杵状指5例。

肺部听诊：爆裂音9例。

1.2诊断方法血气分析低氧血症7例。

肺功能限制性通气功能障碍、弥散功能障碍11例，正常2例（均为无症状体检发现者）。

13例经支气管肺泡灌洗（BAL）检查，支气管肺泡灌洗液（BALF）多呈淘米水样或牛奶状，静置后有沉淀，仅1例BALF无混蚀(PAP病理检查仍确诊为PAP)。

13例均经支气管镜肺活检（TBLB），病理结果均符合PAP病理特点。

影像学检查：X线胸片均示两肺广泛浸润灶，以两中下肺野为主，肺门周围浸润较显著，对称性见多；浸润灶呈弥漫斑片状、羽毛状、小结节状、网状，边缘模糊，部分呈融合状大片实变影。

其中呈网状、线状、结节状间质纤维化表现3列，均无心影增大，无胸腔积液，无气胸表现。

胸部CT/HRCT检查，均有多种不同病变共存，呈弥漫性分布；两肺弥漫或部分毛玻璃样改变9例；地图样改变5例；实变影4例；网状影3例。

病理：13例BALF 和TBLB均经病理确诊，BALF典型所见为片状嗜伊红细颗粒状蛋白物及针状裂隙，TBLB所得标本可见肺泡腔红染无结构蛋白物，PAS染色阳性。

1.3治疗及预后10例多次麻醉下肺灌洗(左/右全肺灌洗6例，单肺灌洗4例)，临床症状均有明显改变，另3例由于病情轻，肺功能尚可，作观察治疗。

肺泡蛋白沉积症诊断与治疗PPT

临床表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血等
诊断标准：胸部X 线检查、肺功能检查、支气管镜检查等
治疗方法：药物治疗、手术治疗、呼吸支持治疗等
预后：取决于病情严重程度和治疗效果，部分患者可治愈，部分患者预后较差。
发病率：全球范围内发病率较低，但近年来有上升趋势性别差异：男性发病率略高于女性年龄分布：主要发生在儿童和青少年，但也可见于成年人地域分布：全球范围内均有病例报告，但主要集中在发达国家和地区
药物治疗：使用抗炎药、支气管扩张剂等药物进行治疗，效果因人而异
手术治疗：对于严重肺泡蛋白沉积症患者，可以考虑进行肺移植手术，但风险较大
辅助治疗：进行呼吸训练、营养支持等辅助治疗，有助于改善患者生活质量
效果评估：根据患者症状、肺功能、影像学检查等指标进行评估，以确定治疗效果
疗。
肺泡蛋白沉积症的病例分析
患者基本信息：年龄、性别、职业等症状表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等诊断方法：胸部X线、CT、肺功能检查等
治疗方案：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
预后情况：病情好转、稳定、恶化等
病例分析：病因、病理、治疗效果等
评估指标：肺功能、影像学检查、临床症
状等
治疗方法：药物治疗、手术治疗、辅助治
保持室内空气清新，避免接触刺激性气体和粉尘保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、避免熬夜等保持良好的饮食习惯，如多吃蔬菜水果、少吃油腻食物等保持良好的心理状态，如保持乐观、避免焦虑等定期进行身体检查，如肺功能检查、胸部X线检查等及时就医，如出现咳嗽、胸闷、气短等症状时，及时就医进行诊断和治
06
抗纤维化药物：如吡非尼酮、尼达尼布等，可抑制纤维化，减轻症状

肺泡蛋白沉积症的CT诊断

肺泡蛋白沉积症的CT诊断摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症的CT表现特点，提高对本病的诊断率。

方法回顾性分析7例经CT检查并经病理证实的肺泡蛋白沉积症，其中男性5例，女性2例，平均年龄41岁。

结果 7例均表现为两肺对称或不对称分布弥漫性斑片影和实变影，呈地图样改变。

其中6例肺野呈磨玻璃样改变，6例呈铺路石样改变,4例可见支气管充气征。

结论 PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变，但其CT表现有一定特征性，再结合临床综合分析就可作出可靠的诊断。

【关键词】肺泡蛋白沉积症体层摄影术 X线计算机诊断CT diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis YUAN Feng1; HE Bo1; ZHU Yan-cui2 ( 1. Imaging Center, the 1st Affiliated Hospital of Kunming Medical University; Kunming 650032; 2. Dept. of Intensive Care Unit; 1st Affiliated Hospital of Kunming Medical University; Kunming 650032; China）【Abstract】 Objective: To analyze the CT features of the pulmonary alveolar proteinosis (PAP), in order to improve the accuracy of diagnosis. Methods: CT findings of PAP in 7 cases confirmed by pathology were retrospectively analyzed. 5 were male and 2 were female, and the average age is 41 years old. Results: Symmetry or dissymmetry diffused patchy cloudy shadows and air-space opacities on two lungs, which were distributed geographically on CT, were all observed in 7 cases. Ground glass shadows in 6 cases. Crazy paving appearance in 6 cases. Air-bronchogram sign in 4 cases. Conclusion: PAP is a rare diffuse pulmonary parenchymal disease. But it is the typical CT features for PAP. Referring to the clinical history and we can made a reliable diagnosis.【Key words】pulmonary alveolar proteinosis Tomography X-raycomputed Diagnosis肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种病因不明的肺部少见疾病，是以肺泡和细支气管腔内充满大量不定形的过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的非可溶性富磷脂蛋白物质沉积为病理特征的肺弥漫性疾病[1-3]。

肺泡蛋白沉着症病历分享

• 胸部高分辨CT：双肺纹理增多、紊乱，交织成网格状及蜂窝状影，并伴有磨玻璃样改变及小片状致密影。
治疗
• 入院后分别在全麻下行两次肺部灌洗，第一次为右肺通气，左肺共灌入37℃生理盐水12000ml，在高频振动器辅助下吸出灌洗液为乳白色粘稠状液体，混有絮状物及沉淀。术后转ICU进行监护。1 周后再行第二次灌洗，左肺通气，右肺灌洗。
谢！
• 胸部CT常出现磨玻璃影，常呈“地图样分布”、“铺路石样表现”，这是由于富磷脂蛋白样物质不均匀沉积所致。边缘清楚的磨玻璃影是该病CT的特异性。
• 诊断：通过过碘酸雪夫染色及经胸腔镜或支气管肺活检获取肺组织以明确诊断。
• 全肺肺泡灌洗是有效的治疗方法。
• 高频振荡器通过振动能够促进灌洗液充分与肺泡表面接触，振动过后更有利于灌洗液的顺利排出，防止因为灌洗液引流不畅而导致肺水肿或肺部感染。
• 查体：体温36.5℃，口唇稍紫绀，呼吸急促，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。
• 血气分析：酸碱度7.443，氧分压74.2 mmHg，二氧化碳分压38.5 mmHg；
• 血常规：白细胞15.32×10^9/L，中性分叶核粒细胞百分率58 %；
• 痰涂片及培养未见异常；
• 肺功能检查示存在中度限制性通气功能障碍，小气道气流稍受限，弥散功能重度降低。
• 肺泡灌洗液为碘酸雪夫染色及奥新蓝染色（ alcianblue，AB）均阳性的蛋白样物。
• 行两次肺泡灌洗后，开始给予重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子雾化吸入，即尤尼芬0.225mg雾化吸入治疗，1天2次，每2周1次，共随访半年病情稳定。
随访
• 半年后，胸部CT提示双肺透光度可，双肺肺纹理稍增粗，磨玻璃影较前明显减少。

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析

肺泡蛋白沉积症20例诊治分析摘要目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的认识。

方法回顾性分析20例确诊为肺泡蛋白沉积症患者的病例资料。

结果肺泡蛋白沉积症以呼吸困难、咳嗽、咳痰为主要表现，影像学多表现为双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影，部分呈“地图征”及“铺路石征”改变。

20例患者均行支气管肺泡灌洗液（BALF）病理分析，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性；10例经支气管镜肺活检（TBLB）提示肺泡腔见蛋白物沉积。

结论肺泡蛋白沉积症临床症状及实验室检查无特异性，对于以咳嗽伴进行性呼吸困难为主要临床表现，CT双肺弥漫性病变，呈“地图征”及“铺路石征”改变的病例应警惕本病，尽早行BALF及TBLB，必要时行胸腔镜肺活检确诊，避免误诊。

关键词肺泡蛋白沉积症；大容量全肺灌洗术肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种罕见病，以肺泡内充满大量PAS阳性的磷脂蛋白样物质，而肺组织结构完整为病理特点的弥漫性肺部疾病[1]。

其发病机制复杂，临床症状缺乏特征性，影像学检查不易鉴别，误诊率高。

现对2012年4月～2013年4月华西医院收治的20例PAP 患者资料进行分析，以提高对本病的认识。

现报告如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料本组20例患者中男12例，女8例，男女比例为1.5：1，发病年龄25～62岁。

其中30～50岁病例14例，占70%。

10例有吸烟史，20例病例均无无机矿物质及化学物质吸入史。

1. 2 治疗方法17例在全身麻醉下经Carlens双腔管行分侧大容量全肺灌洗术（WLL）：患者经静脉诱导麻醉后，插入分侧气管导管，应用全身麻醉呼吸支持系统进行分侧肺泡灌洗。

2 结果2例转外院行全肺灌洗术，2例予粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）治疗，1例自动出院。

进行全肺灌洗17例患者术后复查血气分析血氧分压（PO2）改善，胸部CT病灶吸收。

2. 1 临床表现及体征20例中呼吸困难14例（70%），咳嗽、咳痰12例（60%），干咳2例，胸闷6例，胸痛8例，伴体重下降8例。

肺泡蛋白沉积症7例临床分析及文献复习

对该病的认识，减少误诊和漏诊。方法回顾性分析７例确诊为ＰＰ患者的临床资料。结果ＰＪ患者起病缓慢，床症ＡＡＰ临状、体征无明显特异性，常见症状为咳嗽和活动后呼吸困难，胸部影像学表现不一，典型可呈“ 图样 ” 铺路石样” 地或“ 改变。全肺灌洗治疗效果显著。结论
清楚，片大小不等。图１图２分别为２例病例的斑、
肺部ＣＴ图像。
ＰＰ是一种病因未明、床少见的肺部疾病，特Ａ）临其征为肺泡腔内积聚大量过碘酸雪夫（Ａ）色阳性ＰＳ染
的富脂质蛋白样物质。因其临床症状和影像学表现不典型，易造成误诊及漏诊。为了提高对本病的
正常肺组织相间分布，灶边界与正常肺组织分界病
７例均行支气管肺泡灌洗，中有４例支气管肺泡其灌洗回收液（ＡＦ呈白色混浊，奶样乳液，ＢＬ）牛比重高，置后分层，溶性低。肺泡灌洗液检查可见放可
沈惊雷潘志杰
（．清县人民医院，１德浙江德清３３０；．江大学医学院附属第一医院，江杭州３００）１２０２浙浙１０３
【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症（ｕｏａｌｏ１ｐｏｉｏｓＰＰ临床特征、ｐｌｎｒａｅ］，ｒｅｓ，Ａ）ｍｙｖ３ｔｎｉ影像学特点和治疗方法，以期提高
法，利于改善患者的预后。有

病例讨论--肺泡蛋白沉积症

血气分析：PH:7.47•，PO2:65.00mmHg，PCO2:38.00mmHg，HCO3:27.7mmol /L，SPO2:94%。
(吸氧2升/分)
诊断思路
病人进展很快，肺泡蛋白沉积症，肺灌洗证实，尚未出现典型肺改变
常。双下肢无水肿。入院后测末梢血氧饱和度88%（未吸氧）。
胸CT：2017-09-02：双肺示斑片状高密度影边缘模糊。
血常规：WBC:8.94×109/L，Hb:130.00g/L，PLT:304.00×109/L；
C反应蛋白(乳胶比浊法):72.03mg/l
生化类：谷丙转氨酶:101.60U/L，谷草转氨酶：50.30U/L，γ-谷氨酰转肽酶:89.50U/L；肾功能正常；BNP、D-二聚体、高敏肌钙蛋白均正常
转。发病前有受凉诱因。
既往史：有“皮癣”病史3年，网上自购外涂药物治疗。
查体：T：36.5℃ P：88次/分 R：24次/分 BP：120/70mmHg，意识清楚，精神不佳，咽部充血，双侧扁桃体无肿大，双肺呼吸音粗糙，双下肺闻及少量湿罗音，未闻及干性罗音及胸膜摩擦音。心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肠鸣音正
疑难病例讨论
患者，男，43岁，农民。主诉：咳嗽、咳痰、喘息10天，于2017-09-07 11:16入院。
ห้องสมุดไป่ตู้
临床表现：阵发性咳嗽、咳白色粘痰，喘息，病初不规律性发热2天，最高体温 38.0℃，在本村医务室输液2天（具体不详），曾于我院门诊就诊，查胸部CT后建议住院治疗。患者于镇医院静点“阿奇霉素”8天，病情无好

肺泡蛋白沉着症8例临床分析及文献复习

肺泡蛋白沉着症8例临床分析及文献复习目的探讨全麻下全肺灌洗治疗疗效。

方法回顾性分析8例肺泡蛋白沉着症患者。

结果8例患者，男性4例，平均年龄44.4岁。

8例均在全麻下行全肺灌洗治疗，7例分别进行了双肺灌洗87.5%（7/8），1例单侧肺灌洗12.5%（1/8）。

术后咳嗽、肺部湿啰音25%（2/8），术后发热12.5%（1/8），术中出现哮鸣音12.5%（1/8）。

术后咳嗽、气短明显改善100%（8/8），紫钳有所改善100%（8/8）。

动脉血氧分压、血氧饱和度、弥散功能均有提高改善100%（8/8）。

肺部影像学改善75%（6/8）。

结论全麻下全肺灌洗治疗是目前治疗肺泡蛋白沉着症的最有效的方法。

[Abstract]ObjectiveTo study the effectivenss of as a PAP treatment. Methods8 patients with PAP were analyzed retrospecthly.ResultsThere were 4 cases male patients of 8 cases,the average age was 44.4,and 8 cases tood bronchoalveolav lavage under general anesthesia.7 cases took bronchoalveolav lavage of both sides respectively 87.5%(7/8),one cart took bronchoalveolav lavage of one side 12.5%(1/8).Cough and crakles after treament 25%(2/8).Fever after treatment 12.5%(1/8).Rhonchi during treatment 12.5%(1/8).Cough and shortnees of breath obriously relieaved after treatment 100%(8/8).Cyanosis Partialy relevad 100%(8/8).PaO2,SO2 different function inqrorement 100%(8/8).Lung imaging improvement 75%(6/8).ConclusionBromchoalveolar lavage under general anesthesia is the most effective way in treating PAP at present.[Key words]Pulmonary alrealar proteinosis；Bronchoalveolav lavage under general anesthesia肺泡蛋沉积症（PAP）是多种原因引起的以富含磷脂的蛋白样物质沉积于肺泡为特征的疾病［1］。

肺泡蛋白沉积症的诊断要点及10例临床分析

!E1-F’32&"!2MLN?HGCQGLDB?LGCPC?EBKH?AKA)6KI’CBA?LMEK?H0&))C?HF’?GLDB?LGC)+MHI@K?PAQ
! ! 肺泡蛋白沉积症 $PMLN?HGCQ GLDB?LGC PC?EBKH?AKA#2*2%是一种病因未明#肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病 ( ,#由于本病罕见#起病隐匿#临床症状没有特征性#且临床医师对本病缺乏足够的了解 #因而误诊率很高 ( 现对我院 #%%# 年 # 月至 (!!$ 年 < 月收治的 #! 例 2*2 病例进行总结#并文献复习#以提高对本病的认识( *! 临床资料 *G*! 一般资料 ! 本组病例中 #男 = 例 #女 ( 例 )年龄 8#’;" 岁#平均年龄$%9<岁#$!’"! 岁 ; 例#占
!关键词"!肺泡蛋白沉积症)高分辨 0&)气管镜肺泡灌洗)肺活检
L0#%$’&.0,=#0$?’0$.’(?><=’$#3-#<41’<#3?3’.10$’&0&&#$#<-&0&’(*M,#&1&! ,%4 %72)I2’(#K#%+2)?2’(# %9 3+&)*+’;89?7>6=9’6 &: L9B?2>76&>1 =9A2@2’9#/07’(072 !+<=&’7>1 %&B?267<#/07’(072 (!!$88# ,02’7

一例肺泡蛋白沉积症病例分析

一例肺泡蛋白沉积症病例分析肺泡蛋白沉积症，又称隐球蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。

它的病因尚不明确，但主要特征是肺泡内隐球蛋白的沉积，导致肺部功能障碍。

在本文中，我们将对一位肺泡蛋白沉积症患者的病例进行分析。

患者是一位60岁的男性，主要症状是呼吸困难，并且活动能力明显下降。

他报告说，这些症状已经持续了大约6个月。

他表示逐渐加重的呼吸困难，夜间咳嗽，以及咳出的黏液血痰。

他还存在明显的乏力感和纳差。

他向医生描述了这些症状影响了他的日常生活和工作。

初步的体格检查显示该患者呈现呼吸困难，但没有明显的杂音。

肺部听诊发现两肺有散在的干性啰音。

血氧饱和度为88％，动脉血气分析显示氧分压(PaO2)降低，同时二氧化碳分压(PaCO2)略有升高。

在进一步的检查中，患者接受了胸部X线和CT扫描。

X线显示双肺有片状和磨砂玻璃样阴影，且呈弥漫性分布。

CT扫描显示双肺有广泛分布的磨砂玻璃样密度影像，特别是在肺基底区。

根据临床表现和影像学结果，医生初步怀疑该患者患有肺泡蛋白沉积症。

进一步的确认需要通过肺活检获得组织标本进行病理学检查。

病理学检查显示肺组织中肺泡内充满了均质、玻璃状的物质。

免疫组织化学染色显示这些物质主要由隐球蛋白组成。

结合临床症状、影像学结果和病理学检查，患者最终被确诊为肺泡蛋白沉积症。

治疗方面，该患者接受了以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗。

糖皮质激素可以减少炎症反应和隐球蛋白的沉积。

此外，患者还接受了辅助氧疗以提高氧合能力。

在治疗后的几个月内，患者的症状明显改善。

他的呼吸困难减轻，咳嗽和咳痰也明显减少。

动脉血气分析显示PaO2有所上升，PaCO2略有下降。

他的血氧饱和度也提高到了95％。

这个病例分析强调了肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊断阶段的重要性。

虽然病因尚不明确，但通过影像学和病理学检查，可以对患者进行准确的诊断。

此外，糖皮质激素和辅助氧疗是目前常用的治疗方法，可以显著改善患者的症状和生活质量。

需说明的是，本文中的病例仅是一个针对肺泡蛋白沉积症的典型实例。

肺泡蛋白质沉积症

肺泡蛋白质沉积症
一、概述
去年3月份，某同事去医院做身体检查，结果发现自己得了肺泡蛋白质沉积症，难怪自己经常咳嗽咯痰，老是感觉肺部有一股浓痰排不出来，原来是这个病，某同事便问医生这个病要怎么治疗，医生说最好的方法是全肺灌洗比较有效。

二、步骤/方法：
1、全肺灌洗，某同事一听，吓某同事一跳，洗胃听过，没听过肺也能洗，某同事感觉这个方法特别恐怖。

医生说，其实不用害怕，全肺灌洗是在全身麻醉下进行的，病人不会感觉太过不适。

2、既然发现了这个病，那就早发现早治疗吧，拖延下去对身体影响极大，某同事便同意了医生的治疗方案。

3、在治疗开始前，医护人员让某同事躺在专门的治疗床上，头部比身体要稍稍低点，然后是用带子固定好，最后就开始麻醉了。

4、灌洗的液体是生理盐水，有好几百毫升，用医用的带子装着，上面还插着管子，是给病人洗肺时，从口腔插进去洗的。

除此之外，旁边还有仪器，有看测血压的、测心跳的，应该是用来检测病人身体情况用的。

5、灌洗所需要的时间是比较长的，某同事用了6个小时才灌洗完，灌洗完之后也没什么特别感觉，可能是麻醉的效果还没完全消退吧，后来医生告诉某同事，这次灌洗还没有完全清理干净，要等6个月后再来洗肺一次，基本上就可以彻底清洗干净了。

其实，第一次洗肺某同事的症状就已经减退了很多了，只是偶尔还会有咳嗽，气喘，其它的并无大碍，但是为了把病彻底地治好，某同事9月份又再去医院做治疗，经过两次洗肺之后，某同事就感觉好多了，呼吸顺畅了，气喘再也没犯，效果还是很不错的。

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析

肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析目的分析并探讨肺泡蛋白沉积症的影像学诊断方法。

方法回顾性分析本院收治的7例肺泡蛋白沉积症患者的影像学资料，并与国内外相关报道进行比较以探讨该病的病理学基础。

结果5例患者胸片显示病变部位位于两肺中下野，呈现出分散的颗粒状的小结节，边界不清。

2例患者于1年后其右下肺开始融合成片，1例患者左下肺出现融合，2 例患者两肺均有弥漫性片状影。

5例为中心型，肺内病变部位呈现出羽毛状浸润阴影或弥漫状模糊的小结节。

2例为外围型，其小叶模糊浸润阴影主要位于两肺的外周，但外周和中心阴影呈交替出现。

无纵隔淋巴结、肺门肿大以及心影增大病例。

结论认真分析X线征象，确定肺部病变为腺泡型，再参考病灶形态及分布，肺内外是否有其他变化，影像动态比较分析以及临床病史进行综合判定，在无纤维支气管镜检查与病理检查的情况下也能对肺泡蛋白沉积症明确诊断。

标签：肺泡蛋白沉积症；X线诊断；影像学诊断；分析肺泡蛋白沉积症的发病原因尚未明确，关于其发病原因的相关文献资料较少，而关于此病的影像学诊断的相关研究更为鲜见。

本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，笔者参考国内外相关文献，分析其影像特征与病理基础，旨在为该病的影像学诊断提供参考。

1 资料与方法1.1 一般资料本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，其中，男4例，女3例；年龄31~52岁，病程4个月～2年。

其中突发性咳嗽伴痰中带血者2例，咳嗽并伴胸痛1个月在检查时被发现者2例，干咳或伴胸痛且活动后出现气促者2例，发热、咳嗽并伴咯脓性痰者1例。

其中体重下降且胸痛乏力者3例，有间歇性发热者4例。

有5例采用纤维支气管镜检查与肺泡灌洗治疗，有白色液体被洗出，洗出液体分两层，下层为沉积物，过碘酸霍夫（PAS）染色呈阳性。

1.2 诊断方法全部患者均接受CXR与CT/HRCT检查。

一般CT扫描层厚为10 mm，曝光条件120 kv 77 mA 4.8 s，肺窗宽度750，窗位550，纵隔窗宽度300，窗位20；HRCT薄层扫描层厚为2 mm，曝光条件120 kv 55 mA 4.8 s，肺窗宽750，窗位600，纵隔窗宽度400，窗位-30～-25。

肺泡蛋白沉积症八例临床病理分析

脱落的肺泡上皮细胞。肺嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质对过碘酸雪夫（Ｄ—ＰＳ呈阳性反应。结论Ａ）ＰＰ虽然是少见Ａ
病，但因其病理有其特征性，使得影像学上有相对特征性的表现，了解两者特点有助于对该病的诊断。
【关键词】肺泡蛋白沉积症；病理学；影像
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３０４・３
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诊治分析・
肺泡蛋白沉积症八例临床病理分析
杨利红，张特，崔恩海，董吉顺
【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症（Ａ）的临床病理特点。方法回顾性分析８例ＰＰ患者的临床表现、ＰＰＡ
影像学检查及病理组织学检查结果。结果渐进性呼吸困难是ＰＰ患者最主要的临床表现。ｘ线表现为不同程度的双Ａ
ＤｐｒｅｔｆＲｓｉｔｙＭｄｉ，Ｈｚｏｅｔｌｏｉｌｕｈｕ３３０，ＣｉａｅａｔｎｏｅｒｏｅｉｎｍｐａｒｃｅｕｈｕＣｎａｓｔ，Ｈｚｏ１００ｈｎｕｒｉｏｔｅｃｎｃｌｎａｏｇａｃａａｔｒｔｓｏｕｍｎｒａｖｏａｐｏｅｏｉＡｂｔｃ】ｒｊｃｖｏｉｑｉｎｈｌｉａａｄｐｔｌｉｌｈｒｅｉｉｆｌｏａｙｌｅｌｒｉｓｉｅｔｉｈｏｃｃｓｃｐｒｔｎｓ
【中图分类号】Ｒ５３９【．文献标识码】Ｂ【６文章编号】１０ — ５２（０００３０ — ３０７９７２１）１ — ３４０
ＣｌｉｌａｄＰｔｏｏｉａｎｌｓｆＰｌｎｒｖｏａｒｔｉｏｉＹＮＧＬ —ｈｎｉｃｎａｈｌｇｃｌＡａｙｉｏｕｍｏａｙＡｌｅｌｒＰｏｅｎｓｎａｓｓＡｉｏｇ，ＺＡＨＮＧＴ，ＣＵｅＩＥｎ—ｈｉｔａ．ａ，ｅ１