免疫学 第六章 补体系统
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2.旁路途径的成分以大写英文字母表示，如B因子、D因子、P因 子；
3.补体调节蛋白根据其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促 衰变因子等；
4.补体受体多以其结合对象命名，如C3aR、C3bR； 5.补体活化后的裂解片段，以该成分后附加小写英文字母表示，
如C3a、C3b、C5a； 6.具有酶活性的成分或复合物在其符号上加一横线表示，如C1、
二、补体激活的MBL途径
三、补体激活的旁路途径
2021/3/13
一、补体系统的激活经典途径
（一）、特点： 1 抗原抗体特异结合活化 2 反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-
C8-C9 3 产生3个转化酶：C1酶, C3转化酶，C5
转化酶 4 ຫໍສະໝຸດ Baidu生3个过敏毒素（Anaphylatoxin），
2021/3/13
过敏毒素 Ｃ３结构图
2021/3/13
参与C3和C5转化 酶的形成
4、B因子及其功能
B因子为存在于血清的单链糖蛋白。
N
C
Ba（234aa）
Bb（505aa）
D因子 C3b
蛋白酶活性区
C3bBb（C3转化酶）
2021/3/13
5、 C5 C5为2肽链结构，分别为、链。
过敏毒素
C5a
免疫学 第六章 补体系统
补体的发现
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清 感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
2021/3/13
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
第一节 补体系统的组成和性质
一、补体的概念
补体（Complemnt;C）—是存在于人或脊椎 动物血清、组织液及细胞膜表面的，经活化后 具有酶活性的一组蛋。
C5转换酶
C5b
S S
参与攻膜复合体的形成
2021/3/13
6、C9, 穿孔素(Perforin)
C9和穿孔素结构类似，均为单链结构, N端以 亲水性氨基酸为主，C端均以疏水性氨基酸为 主。被活化后形成管状结构的多聚体，由10个 以上的单体分子组成，可通过其疏水性的C末 端插入细胞膜，导致细胞溶解。
C3a,C4a,C5a
N
C
亲水区
疏水区 凝血酶
2021/3/13
第二节 补 体 的 激 活
生理情况下血清中的补体成分大部分以无活性的 前体形式存在，在某些活化物作用下，或在特定的颗 粒表面，补体各成分依次被激活，最终导致溶细胞效 应；同时，产生多种水解片段，参与免疫调节及炎症 反应等多种活动。
激活途径分三条：
一、补体激活的经典途径
2. 调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合 蛋白、S蛋白、 促衰变因子、膜辅助蛋白、同 种限制因子、膜反应溶解抑制因子等
3. 补体受体（CR）：CR1-CR5、C3aR、C2aR、C4aR 等
2021/3/13
三、补体系统的命名
1.参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命 名为 C1、C2……C9；
2021/3/13
2、 C4的分子结构、裂解片段和功能,
C4为3肽链结构，分别为、、链。 C4是C1（C1S)的作用底物之一
C4
C4a
C4b
2021/3/13
过敏毒素
chain
参与C3和C5 转化酶的形成 chain
2021/3/13
Ｃ４结构图
3、C3
C3为2肽链结构，分别为、链。
三条激活途径的汇合点，起枢纽作用
C4b2b ； 7. 灭活的补体片段则在其符号前加英文字母i表示，如iC3b。
2021/3/13
四、补体组分的生成和理化性质
1.补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、 肠粘膜上
皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含量约占血清 球蛋白总量的10%，其中C3含量最高、D因子含量 最低。 2.固有成份间的分子量差异较大，其中C1q最大、D因 子最小。 3.对热不稳定，56℃ 、30min即被灭活，0-10℃条件 下活性只能保持3-4d。 4.均为糖蛋白，对酸、碱、紫外线、 震荡、蛋白酶、乙醇等
敏感。 5 .血清中补体含量相对稳定；不同种属动物血清的补体含量
及活性存在差异
2021/3/13
五、补体的结构和功能 1、C1分子的结构和功能
C1q为18条肽链组成的胶原蛋白样分子，3条 肽链一组形成6个亚单位。C1r，C1s均为单链 血清蛋白酶。在钙镁离子参与下，一分子C1q 与2分子C1r和2分子C1s形成复合物。C1是经典 途径活化的始动分子。
C1r和C1s均为单链蛋白 质，在Ca2+存在下以 C1s-C1r-C1r-C1s的顺 序连接成四聚体，缠绕 在C1q分子的头部。
2021/3/13
C1活化的条件：
➢⑴ C1只与IgM的CH3区域某些IgG亚类（IgG1， IgG2、 IgG3）的CH2区结合才能活化； ➢⑵每个C1分子必须同时与两个以上的Ig单体的 Fc段结合才能活化，因此IgG需要两个分子凝集 后才能与C1q结合，而IgM（五聚体）一个分子即 可与C1q结合启动经典途径； ➢⑶游离或可溶性抗体不能结合补体，只有抗体 与细胞膜上的抗原结合后，重链构象改变，补体 结合点暴露后才触发补体激活过程。
C3为血清中含量最高的补体成分
C3
C3a
C3b
2021/3/13
C3 分子组成及其各种结合位
CC R1
NN-
CR2
链 链
P
CCR3
-S-S-
C3是由一条120 kDa 的 a 链和一条70 kDa的 b 链共价组 成的异二聚体型 b 球蛋白。深黑线段 代表C3b与CR1，CR2 和CR3等补体受体的 结合位点。
其含量约占血清总蛋白质的10%，且相对 稳定，不受免疫剌激的影响。
因由30余种可溶性蛋白质与膜结合蛋白组 成，故称为补体系统。
2021/3/13
二、补体系统的组成
1．固有成分： 经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2； MBL 激活途径：MBL、丝氨酸蛋白酶； 旁路激活途径：B因子、D因子； 共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8和C9
2021/3/13
2021/3/13
C1是一个大的多聚分子复合物，由 一个C1q分 子两个C1r分子，两个C1s分子以Ca2+相连的五 分子复合物
C1q由六个相同的亚单位组成的六聚体，每个 亚单位的氨基端集结成束状，共同构成C1q分 子的中心部分。亚单位的羧基端为球形，呈 放射状排列，构成C1q的头部，是C1q与抗体 补体结合位点结合的部位。
3.补体调节蛋白根据其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、促 衰变因子等；
4.补体受体多以其结合对象命名，如C3aR、C3bR； 5.补体活化后的裂解片段，以该成分后附加小写英文字母表示，
如C3a、C3b、C5a； 6.具有酶活性的成分或复合物在其符号上加一横线表示，如C1、
二、补体激活的MBL途径
三、补体激活的旁路途径
2021/3/13
一、补体系统的激活经典途径
（一）、特点： 1 抗原抗体特异结合活化 2 反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-
C8-C9 3 产生3个转化酶：C1酶, C3转化酶，C5
转化酶 4 ຫໍສະໝຸດ Baidu生3个过敏毒素（Anaphylatoxin），
2021/3/13
过敏毒素 Ｃ３结构图
2021/3/13
参与C3和C5转化 酶的形成
4、B因子及其功能
B因子为存在于血清的单链糖蛋白。
N
C
Ba（234aa）
Bb（505aa）
D因子 C3b
蛋白酶活性区
C3bBb（C3转化酶）
2021/3/13
5、 C5 C5为2肽链结构，分别为、链。
过敏毒素
C5a
免疫学 第六章 补体系统
补体的发现
感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
霍乱弧菌菌液 （凝集）
正常豚鼠血清 感染霍乱弧 菌的豚鼠的 血清
56℃30分钟
（凝集）
2021/3/13
（溶菌） （溶菌）
（溶菌）
第一节 补体系统的组成和性质
一、补体的概念
补体（Complemnt;C）—是存在于人或脊椎 动物血清、组织液及细胞膜表面的，经活化后 具有酶活性的一组蛋。
C5转换酶
C5b
S S
参与攻膜复合体的形成
2021/3/13
6、C9, 穿孔素(Perforin)
C9和穿孔素结构类似，均为单链结构, N端以 亲水性氨基酸为主，C端均以疏水性氨基酸为 主。被活化后形成管状结构的多聚体，由10个 以上的单体分子组成，可通过其疏水性的C末 端插入细胞膜，导致细胞溶解。
C3a,C4a,C5a
N
C
亲水区
疏水区 凝血酶
2021/3/13
第二节 补 体 的 激 活
生理情况下血清中的补体成分大部分以无活性的 前体形式存在，在某些活化物作用下，或在特定的颗 粒表面，补体各成分依次被激活，最终导致溶细胞效 应；同时，产生多种水解片段，参与免疫调节及炎症 反应等多种活动。
激活途径分三条：
一、补体激活的经典途径
2. 调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、C4结合 蛋白、S蛋白、 促衰变因子、膜辅助蛋白、同 种限制因子、膜反应溶解抑制因子等
3. 补体受体（CR）：CR1-CR5、C3aR、C2aR、C4aR 等
2021/3/13
三、补体系统的命名
1.参与补体经典激活途径的固有成分，按其被发现的先后分别命 名为 C1、C2……C9；
2021/3/13
2、 C4的分子结构、裂解片段和功能,
C4为3肽链结构，分别为、、链。 C4是C1（C1S)的作用底物之一
C4
C4a
C4b
2021/3/13
过敏毒素
chain
参与C3和C5 转化酶的形成 chain
2021/3/13
Ｃ４结构图
3、C3
C3为2肽链结构，分别为、链。
三条激活途径的汇合点，起枢纽作用
C4b2b ； 7. 灭活的补体片段则在其符号前加英文字母i表示，如iC3b。
2021/3/13
四、补体组分的生成和理化性质
1.补体固有成份是由肝细胞、巨噬细胞、 肠粘膜上
皮细胞和脾细胞等合成的糖蛋白，含量约占血清 球蛋白总量的10%，其中C3含量最高、D因子含量 最低。 2.固有成份间的分子量差异较大，其中C1q最大、D因 子最小。 3.对热不稳定，56℃ 、30min即被灭活，0-10℃条件 下活性只能保持3-4d。 4.均为糖蛋白，对酸、碱、紫外线、 震荡、蛋白酶、乙醇等
敏感。 5 .血清中补体含量相对稳定；不同种属动物血清的补体含量
及活性存在差异
2021/3/13
五、补体的结构和功能 1、C1分子的结构和功能
C1q为18条肽链组成的胶原蛋白样分子，3条 肽链一组形成6个亚单位。C1r，C1s均为单链 血清蛋白酶。在钙镁离子参与下，一分子C1q 与2分子C1r和2分子C1s形成复合物。C1是经典 途径活化的始动分子。
C1r和C1s均为单链蛋白 质，在Ca2+存在下以 C1s-C1r-C1r-C1s的顺 序连接成四聚体，缠绕 在C1q分子的头部。
2021/3/13
C1活化的条件：
➢⑴ C1只与IgM的CH3区域某些IgG亚类（IgG1， IgG2、 IgG3）的CH2区结合才能活化； ➢⑵每个C1分子必须同时与两个以上的Ig单体的 Fc段结合才能活化，因此IgG需要两个分子凝集 后才能与C1q结合，而IgM（五聚体）一个分子即 可与C1q结合启动经典途径； ➢⑶游离或可溶性抗体不能结合补体，只有抗体 与细胞膜上的抗原结合后，重链构象改变，补体 结合点暴露后才触发补体激活过程。
C3为血清中含量最高的补体成分
C3
C3a
C3b
2021/3/13
C3 分子组成及其各种结合位
CC R1
NN-
CR2
链 链
P
CCR3
-S-S-
C3是由一条120 kDa 的 a 链和一条70 kDa的 b 链共价组 成的异二聚体型 b 球蛋白。深黑线段 代表C3b与CR1，CR2 和CR3等补体受体的 结合位点。
其含量约占血清总蛋白质的10%，且相对 稳定，不受免疫剌激的影响。
因由30余种可溶性蛋白质与膜结合蛋白组 成，故称为补体系统。
2021/3/13
二、补体系统的组成
1．固有成分： 经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2； MBL 激活途径：MBL、丝氨酸蛋白酶； 旁路激活途径：B因子、D因子； 共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8和C9
2021/3/13
2021/3/13
C1是一个大的多聚分子复合物，由 一个C1q分 子两个C1r分子，两个C1s分子以Ca2+相连的五 分子复合物
C1q由六个相同的亚单位组成的六聚体，每个 亚单位的氨基端集结成束状，共同构成C1q分 子的中心部分。亚单位的羧基端为球形，呈 放射状排列，构成C1q的头部，是C1q与抗体 补体结合位点结合的部位。