骶尾部巨大脊索瘤一例(参照资料)

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骶尾椎脊索瘤怎么治疗？

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生活常识分享骶尾椎脊索瘤怎么治疗？

导语：现如今各种类型的疾病都经常可见，最需要人们警惕的就是一些肿瘤，有些肿瘤是良性的，治疗难度不是很大，而且预后也很好，但是有些肿瘤属于

现如今各种类型的疾病都经常可见，最需要人们警惕的就是一些肿瘤，有些肿瘤是良性的，治疗难度不是很大，而且预后也很好，但是有些肿瘤属于恶性的，危害性大，而且治疗起来也很费劲，对此还是需要认真对待的，当骶尾椎部位出现肿瘤后更不能忽视，那么骶尾椎脊索瘤怎么治疗？

颅底脊索瘤是少见的骨性肿瘤，它在组织学上属于良性肿瘤，但具有以下恶性特征：位置深在，容易侵犯颅脑及重要神经血管;浸润性生长，多数无明显包膜;偶可发生转移;不易彻底切除，术后复发接近100%;患者多于确诊后数年死亡。因而一旦确诊颅底脊索瘤，即应按照恶性肿瘤对待。

手术治疗

脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，放射外科的长期疗效仍不明确，因此，内镜下经鼻和(或)口入路的颅底外科手术仍是本病的最主要治疗方法。

常规放射治疗

是外科治疗的辅助治疗。

放射外科治疗

包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗，综合放射外科和常规放疗的优点，显示了安全性和有效性，适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。

骶尾部脊索瘤影像诊断

脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由Luschka氏于1856年首次描述，1894年Ribber氏将其命名为脊索瘤。

临床表现：

•病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶尾部最为好发(50%～60%)，其次颅底(25%～35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)，极少见于中轴骨以外部位[1]。

•可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以30-50岁之间多见，男女之比约为2:1。

•临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠溃疡。

组织病理：

•肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块为2～5cm，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。

•组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。

影像学表现：

•X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。

•CT：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片影；增强后不均匀强化，分

隔、分房、包膜样强化明显。

•MRI：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI多显著高信号；动态增强可呈缓慢持续强化。

肿瘤分期：

病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿瘤复发和生存率关系密切[2]。分期标准：Ⅰ期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；Ⅱ期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；Ⅲ期：肿块累及至整节椎骨。IV期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有转移。（ [2]王冬梅,等.脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-866.）诊断要点：

骶尾部脊索瘤

10年以骶尾部疼痛为主，疼痛进行性加重，
向后生长可触及巨大肿块，向前生长可出现直肠、膀胱刺激症状，如尿失禁、便秘和坐骨神经痛等。
影像
CT：骶椎下部和尾椎多见，骶尾骨膨胀性破坏，多位于中线，肿瘤较大时也可偏于一侧，破坏区边界清楚，内有点片状钙化及残留骨，部分边缘可伴硬化。肿瘤穿破皮质后形成分叶状软组织肿块，骶尾部较大的软组织肿块与骨质破坏不成比例，通常肿块较大密度不均，突向盆腔，向前推移直肠和膀胱，向后累及盆壁肌肉。增强后轻中度不均匀强化或边缘强化。
4、畸胎瘤
好发于婴幼儿，起源于骶骨尖端或前缘，软组织肿块内含有钙化、液体和脂质成分。
5、转移瘤
常有原发肿瘤病史，溶骨性、成骨性及混合性骨质破坏伴有软组织肿块，多发多见，常表现为多椎体受累。
小结
多见于40岁以上中老年人骶椎下半部分、中心性骨质破坏较大的软组织肿块与骨质破坏不成比例 CT：可见不定形钙化和残留骨 MR：T2内见低信号的纤维分隔、富含黏
P027418 男 61岁 323599
脊索瘤（骶尾部）
是一种起源于胚胎脊索残留组织的低度恶性肿瘤。好发于骶尾椎及颅底蝶枕软骨结合处，少部分在其他椎体，是位于躯干骨中线的肿瘤。
脊索一般出现在人胚胎发育早期，到胚胎发育后期逐渐被脊柱所取代，而位于颅底蝶枕部和骶尾椎的部分脊索组织在胚胎后期和出生后期仍不能完全消退而残留下来，故这两个位置为脊索瘤的好发部位。

脊索瘤

一、脊索瘤的发病原因和症状

脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。

疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

二、脊索瘤的生物学及病理特征

肉眼观察,肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。半数瘤内有结节状钙化。肿瘤内可有出血和囊变。典型的脊索瘤镜下可见肿瘤为上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。细胞核小,分裂相少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。其周围为网状的结缔组织所围绕,将肿瘤分割成不规则小叶状。

21例骶尾部脊索瘤临床分析

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骶尾部脊索瘤术后复发

入院记录

姓名：周国志工作单位和职业：生产运输工人

性别：男家庭地址：江苏丹阳司徒镇周巷

年龄：54岁入院日期：2006-07-25

婚否：已婚病史采集日期：2006-07-25

籍贯：江苏省病史记录日期：2006-07-25

民族：汉族病情陈述者：患者本人

主诉: 阵发性骶尾部疼痛不适5年余，术后复发2月。

现病史:患者5年前无明显诱因出现骶尾部疼痛不适，程度较轻，劳累或行走后出现症状，休息后可不同程度缓解，未予重视，未经治疗。3年前无明显诱因上述症状加重，无夜间疼痛，在外院行CT检查后诊断为：骶骨肿瘤，经中医中药治疗后症状无明显缓解，并逐渐加重，遂来我科行骶尾部肿瘤切除术,术后病理显示为骶尾部脊索瘤。术后大小便正常，骶尾部疼痛消失。1年前骶尾部出现肿块，无疼痛不适，肿块渐增大。2月前骶尾部出现疼痛，劳累或行走后明显，在当地医院查骶尾部MRI 显示骶尾部肿瘤复发，为进一步治疗来我院，门诊以“骶尾部脊索瘤术后复发”收入院。患者发病以来无体重明显下降，常有大便困难，小便、性功能较发病前无异常改变，双下肢无疼痛等不适，胃纳好，夜间睡眠一般。

过去史:否认“肝炎”、“伤寒”、“疟疾”等病史，无重大外伤史，否认心脏病、糖尿病等疾病。对青霉素过敏。预防接种史不详。

个人史: 生于并久居原籍，否认疫水接触史，无特殊嗜好。

家族史:否认各种家族遗传病史，家族中无同同样病患者。

体格检查

体温36.50C 脉搏76次/分呼吸18次/分血压130/80 mm Hg 神志清楚，精神好，发育正常, 营养中等，面色红润，言语流利，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，毛发分布均匀、灰白。双侧眼球活动自如，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳廓无畸形，外耳道未见异常分泌物，听力正常。鼻腔通畅，鼻中隔无偏曲。口唇无紫绀，伸舌居中，双侧扁桃体未见肿大及脓性分泌物。颈软，无抵抗，气管居中，两侧甲状腺未及肿大及结节。胸廓对称无畸形，双侧呼

骶尾骨脊索瘤的影像诊断

• 其镜下除典型所见外， • 含普通型成分和恶性间充质成分尚含有多少不等的透明软骨样区域 • 镜下表现为肿瘤 • 虽然有些作者通过电增殖活跃，粘液镜观察后将其归类为含量显著减少并可见到核分裂象低度恶性的软骨肉瘤，但大量免疫组化研究 • 少数肿瘤可经血却发现软骨样脊索瘤流转移和蛛网膜的上皮样标记抗原呈下腔种植性播散阳性反应 • 本型可继发于普 • 本型发病年龄较轻，通型放疗后或恶过去认为其预后普遍变较普通型好，现在认 • 常在诊断后6-12 为两者预后差不多个月死亡
病理：脊索瘤。MRI：S5骨质破坏，局部及软组织肿块，等T1、不均匀长T2信号，内见少许条状分隔及斑片状低信号；增强扫描病变边缘及分隔轻度强化。
Case7 病理：脊索瘤
• CT：S2椎体膨胀性溶骨性破坏，肿块向骶前突出，并通过左坐骨大孔延伸至前外，密度低于肌肉，内见斑点状钙化。
• MRI：长T1、T2信号，内见斑片状短T1信号及纤维分隔；富含粘液。
• CT：骶尾部软组织肿块；边缘可见残余骨；内见斑点状钙化影；密度稍低于周围软组织。
病源自文库：脊索瘤
• MRI：骶尾部软组织肿块；等T1长T2信号，信号不均，内见条状低信号。
Case13 男，43岁，骶尾部疼痛麻木8月
• S2-5椎体中心性骨质破坏，未见膨胀 • 骶前软组织肿块 • 内见斑点状钙化 • 增强扫描轻中度不均匀强化病理：脊索瘤

超声诊断骶尾部脊索瘤一例

王伟群;石梅

【期刊名称】《实用医技杂志》

【年(卷),期】1996(003)003

【摘要】患者男,50岁,蒙族。因骶尾部包块术后1年复发,来我院就诊。查体:骶尾部偏右臀触及一大小15cm×34cm的隆起包块,质硬,活动度差,有压痛并向右腿部放射。B超检查:骶尾部及右臀部探及一大小15.3cm×32cm×6.9cm哑铃形中低回声反射区,边界清晰,内部回声不均匀,骶尾部呈分叶状低回声区。

【总页数】2页(P178-179)

【作者】王伟群;石梅

【作者单位】新疆自治区人民医院;新疆自治区人民医院

【正文语种】中文

【中图分类】R738.104

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3.VSD技术治疗骶尾部脊索瘤一例 [J], 徐凯;魏永鸽;崔正军;黄器伟

4.超声诊断胎儿骶尾部外生性畸胎瘤一例 [J], 李子桢

5.骶尾部脊索瘤肢体多发性转移治疗一例报道(英文) [J], Jing Peng;Li

Min;Xianliang Zhang;Hong Duan;Yi Wen;Chongqi Tu

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骶尾部脊索瘤PPT

03
骶尾部脊索瘤的治疗
手术治疗
手术切除
手术切除肿瘤是治疗骶尾部脊索瘤的主要方法。根据肿瘤的大小、位置和浸润程度，可以选择全切或部分切除。
重建与修复
手术过程中可能需要对骶骨和周围组织进行重建和修复，以恢复脊柱的稳定性和保护神经功能。
放射治疗
放射剂量与疗程
放射治疗通常作为手术后的辅助治疗，以杀死残留的肿瘤细胞并降低复发风险。
避免长期接触有害物质
避免长期接触有害物质，如某些化学物质、放射线等，可以降低患骶尾部脊索瘤的风险。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对骶尾部区域的检查，有助于早期发现骶尾部脊索瘤。
高危人群筛查
高龄人群
01
年龄较大的人群是骶尾部脊索瘤的高危人群，应定期进行筛查。
有家族史的人群
02
有骶尾部脊索瘤家族史的人群也属于高危人群，应加强筛查意
04
骶尾部脊索瘤的康复与护理
康复训练
物理疗法
作业疗法
如水疗、电刺激等，有助于改善局部血液循环，减轻疼痛，促进肌肉力量的恢复。
针对日常生活能力的训练，如日常生活自理、手工艺、职业训练等，以提高患者的生活质量。
运动疗法
在专业医师的指导下进行适当的运动训练，如关节活动、肌肉锻炼等，以增强肌肉力量和关节活动范围。
避免过度疲劳。

骶部脊索瘤的护理查房

分类
• 脊索瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型。骶骨侵犯后，向前可侵入盆腔，向后可侵入椎管内，压迫马尾神经根，引起相应部位神经根受损症状。
临床表现
• 脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人，偶见于儿童和青年。发生在骶尾部者骶部肿瘤压迫症状出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重病史可长达0.5～1年，肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器压迫骶神经根，引起排尿困难和大小便失控。骶管脊索瘤临床上查体时，可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑，有一定弹性。
护理措施
16
护理措施
• 术前护理
• 一、一般护理 • 1、心理护理病人术前对手术不了解，夸大手术的危险性，不了解麻醉方法，担心疼痛，担心术后治疗效果不佳，肿瘤复发等。病人担心手术后生活不能自理，给家庭和社会造成负担，产生过度的焦虑及紧张，造成睡眠障碍，影响休息。针对病人所存在的心理问题，首先采取支持性诱导性等进行式的护理措施，以信任、尊重的语言方式与病人交流，使其感到自己被重视。通过心理护理了解有关疾病的治疗、护理、康复等过程及这方面的知识，减轻顾虑，树立信心。同时还做好家属的工作，让家属多体贴、鼓励、安慰、开导病人，使其能积极主动配合治疗和护理。
术后护理
• 6、伤口引流管的护理 • 术后予骶尾部伤口处置引流管，接无菌引流袋，术后关闭，以利于压迫止血的目的。术后24h开放，防止引流管受压、打折、扭曲或脱落，密切观察引流情况，每日晨记录引流液颜色、性质和量，未见继续出血，3天后拔出引流管。 • 7、运动训练 • 术后麻醉恢复后，指导患者行腰骶部以外的活动，术后第3天即指导、鼓励患者进行股四头肌的等长舒缩运动及直腿抬高活动，加强四肢的被动、主动功能锻炼1周后下床活动。

【每周一读】骶尾部典型病例分享，值得收藏！

西府医学影像平台

西府现泛指中国陕西省宝鸡市及其周边部分地区。这里是周秦文化的发祥地、“青铜器之乡”、也是“民间工艺美术之乡”。这里人杰地灵，历史文化深厚。西府医学影像微信公众平台，就诞生在这块灵秀之地上，是中国陕西宝鸡市中心医院医学影像科官方平台。

简要病史

•男，64岁

•主诉：骶尾部疼痛2月余

•现病史：2月余前患者无明显诱因感骶尾部疼痛，坐位时疼痛明显，不伴下肢麻木、放射痛，无大小便障碍，夜间疼痛明显，口服止痛药物效果不佳。

•既往史：（-）。

影像资料

病理结果

肉眼所见：灰红色不整形软组织。大小4.5*3*1.5cm，一面光滑，一面粗糙，切面灰红色质脆；

镜下所见：瘤细胞胞浆丰富，空泡状，细胞中-重度异型，核分裂不常见，弥漫分布于粘液样基质中，呈分叶状排列；

病例诊断：形态学结合免疫组化符合脊索瘤

免疫组化：CK（），Vimentin（），S-100（-），GFAP（-），Ki-67（8%），EMA（），P63（-）

概述

好发于脊柱两端，脊索出现在人胚胎发育早期，后期被脊柱取代，但是位于颅底蝶枕部及脊柱骶尾部的部分不完全消退。

脊索瘤任何年龄均可发生，发病年龄峰值在４０～60岁，男性

多见，男女患者比约为２∶１.

影像表现

•X线发现病变，好发部位的骨质破坏

•CT、MR好发部位的溶骨性破坏或膨胀性破坏，偶见反应性骨质硬化，骨破坏区软组织肿块形成，肿块与正常骨分界不清，灶内残留骨碎片或钙化灶；

•MR上T1WI混杂信号，T2WI呈高信号，形态不规则中等均匀强化，蜂房状、颗粒状，持续强化可能是肿瘤细胞或黏蛋白有吸附Gd-DTPA作用。

骶尾部巨大脊索瘤一例

【文章编号】1004-7484（2014）03-01177-01

脊索瘤是一种罕见的低恶性肿瘤，国外的数据统计显示它的发病率在百万分之一以下，占原发性骨肿瘤的1%－4%［1,2］。目前认为脊索瘤的来源是胚胎发育残留的脊索细胞，所以脊索瘤细胞在很多方面有着上皮－间充质细胞的双重表现。脊索瘤最常发生在骶骨(50%)、颅底(35%)以及脊柱(15%)等中轴骨部位，男女发病比率约为2∶1。目前手术切除依然是处理脊索瘤的主要手段，鉴于脊索瘤低度恶性的特点，在脊索瘤的外科手术治疗中需要完整的把肿瘤切除，尽量做到干净的安全切缘。本例患者采用后方入路完整切除肿瘤，肿瘤切除干净、彻底。

1 典型病例

1.1病例资料：患者，男，56岁，因摔伤至臀部疼痛，活动受限2天入院。患者2天前不慎摔倒，臀部着地，当时感觉臀部胀痛，活动或仰卧位时疼痛加重，侧卧位疼痛缓解。体查：脊柱四肢无畸形，生理弯曲存在，骶尾部压痛（+），叩痛（+），双下肢肌力Ⅴ级，肌张力不高，痛触觉存在，双膝反射、踝反射

存在，病理征（-）。

1.2 检查结果

1.2.1腰椎正侧位及骶尾椎正侧位片（图1）显示S4及以下骶椎中部骨棘消失，隐约可见局部骨质破坏区，L1-3椎体右侧可见明显骨赘影，局部骨皮质勾勒欠清，腰骶角增大，持重线前移。诊断：S4及以下骶椎及L1-3改变，性质待定；腰椎退行性变；不稳定型腰椎。

1.2.2腹部及盆腔增强CT扫描（图2）显示S3-5骶骨呈溶骨性破坏，骶管内见软组织块影，上下范围约为S3-Co1,盆腔内见球形软组织肿块，大小约96mm ×99mm，其内见条片状钙化灶及低密度坏死灶，软组织块影自S4-5右侧骨质破口余椎管内软组织相连。增强后未见明显强化。腹部脏器未见明显异常征象。诊断：盆腔肿块，考虑为脊索瘤。

骶尾部巨大横行软组织肿物--侵袭性骨巨细胞瘤

病史：患者，女，64岁，因双下肢麻木无力伴小便障碍15天入院。查体：患者腰骶部肿物样隆起，压痛阳性，腰部活动严重受限，平躺不能。左侧足背麻木，余感觉未见明显异常。

如图1-14（图1-2为DR骶尾骨正侧位，图3-7为骶髂关节CT骨窗轴位、软组织窗轴位、骨窗矢状位、软组织窗矢状位，图8-14为MR 图像依次为T1WI轴位、T1WI矢状位、T2WI轴位、T2WI矢状位、T2WI 压脂矢状位、T1WI增强冠状位、T1WI增强矢状位）

图1

图2

图3

图4

图5

图6

图7

图8

图9

图10

图11

图12

图13

图14 基础解剖影像：

图15

图16

图17

图15-16所示为正常骶尾骨DR正侧位图像，黄色箭头所示为髂骨，白色箭头所示为骶尾骨，棕色箭头所示为骶髂关节面，蓝色箭头所示为第4腰椎及附件。所见骶髂关节间隙未见增宽或变窄，关节面光滑，所见诸骨骨皮髓质界清，未见异常密度影。

图17为所示正常骶髂关节CT骨窗轴位，黄色箭头所示为髂骨，白色箭头所示为骶骨。骶髂关节间隙未见增宽变窄，关节面光滑，骨皮质显示为高密度影，内部髓腔为低密度影，周围脂肪间隙清晰，周围肌肉显示清晰。

图18

图19

图20

图21

图22

图18-22所示为正常骶髂关节MR图像，依次为T1WI轴位、T2WI 压脂像轴位、T2WI冠状位、T2WI压脂像冠状位、T2WI压脂像矢状位，黄色箭头所示为骶髂关节，蓝色箭头所示为骶骨，白色箭头所示为第4腰椎，因所选示例为正常年轻人，所见椎间盘内自由水含量高，呈稍高信号，棕色箭头所示为椎管内脑脊液呈高信号，其内见多条终丝呈细丝状低信号，T1WI及T2WI图像中因皮下脂肪及骨松质富含脂肪成分显示为高信号，同层面压脂像显示为低信号，对比骨皮质因富含钙质成分均显示为低信号。

骶骨相关肿瘤的影像诊断

骶骨的形态：呈三角形，底朝上，尖向下，有上、下、前、后、两侧六面。底部宽大，上部为椭圆形，与第5腰椎相接；尖部与尾椎相连。

骶骨的结构：骶椎有5节，骶骨前面凹陷，有4对骶前孔，其上缘中份向前隆凸为骶岬，两侧平滑为骶翼。骶管：马尾及终丝。

骶孔：骶神经前后支。

骶骨属于软骨内化骨。

骶骨椎体及附件成分骨化中心一般于3-6岁闭合，边缘骨骺于20-24 岁闭合，致使骶骨中各种干细胞及破骨细胞一直生长活跃，成为骨源性肿瘤的好发部位。

骶管及骶孔中神经走形丰富，发育过程中包绕脊索，也是神经源性肿瘤和脊索瘤的好发部位。根据组织来源分为椎管内、椎骨起源的肿瘤。

起源于骶骨的肿瘤：脊索瘤、软骨肉瘤、骨巨细

胞瘤及转移瘤。

起源于骶骨骨髓的肿瘤：骨髓瘤、白血病骨浸润。

起自骶管的肿瘤：以神经源性肿瘤最常见。

转移瘤是骶骨最常见的恶性肿瘤。

脊索瘤是最常见原发性骶骨肿瘤，约占40％。

第二常见原发性肿瘤为骨巨细胞瘤，其次依次为淋巴瘤（9 %)、多发性骨髓瘤（9％）、儿童尤文式肉瘤（8％）、成人软骨肉瘤（8％）和骨肉瘤等。

10％的良性肿瘤或假性肿瘤累及骶骨，如动脉瘤样骨囊肿和成骨细胞瘤，而其它良性肿瘤则罕见。

神经鞘瘤是骶管最常见肿瘤。

脊索瘤是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，起源胚胎期残存的脊索组织。好发于40-60岁，男：女=2~3:1。

骶尾椎是脊索瘤最好发部位，占50-60%。

多位于下部骶椎（S3-S5节段）中线区。

向前突破骨皮质在骶前形成巨大软组织肿块。

手术切除为主，易局部复发（50%），转移罕见。

骶尾椎脊索瘤

病程描述：

男，55岁，进行性后背部疼痛一年。

MR可见一15.6 x 2.5 x 11.9-cm较大分叶状肿块，与肌肉比T2呈不均匀高亮信号，T1呈低或等信号，增强后呈不均质强化，内含强化分隔。病变内有局灶性高信号，可能为出血。

此肿块累及盆腔，从骶骨远端、尾骨区域到直肠周围间隙到臀部皮下脂肪，同样直肠陷窝亦见累及。此肿块骶骨紧贴皮下，延伸至肛门但无明显侵及。病变压迫直肠前部但无明确侵及，邻近臀肌内侧但无侵及。

肿块起源于骶骨下部及尾骨蔓延至椎管远端，此区域血管清楚显示，未见肿大淋巴结。

诊断思路

脊索瘤影像学表现：

•平片上脊索瘤常表现为骶骨或单个–多个椎体肿块并不均匀骨质破坏，可累及椎间隙，神经孔扩大。骨质硬化常见，占一半以上。

•CT较平片能更好的显示骨质破坏的程度，常表现为较大软组织肿块，与骨质破坏不成比例。冠状位可更好显示神经孔的侵及。肿块内钙化可更好显示，骶骨脊索瘤钙化达90%以上，而在椎体脊索瘤钙化不常见。有时可见囊变坏死或出血。增强后呈轻度–中度强化。

•MRI 总体上比CT更好的显示脊索瘤的范围及周围结构的受侵情况。MR上脊索瘤可见多发分隔，在T2较椎间盘呈高信号。肿块内可见无定形钙化。T1上肿块多信号多不均匀，与骨髓比呈低或中等信号。增强后呈不均质不同程度强化，可从轻度–显著强化。

临床表现

骶骨脊索瘤误诊1例报告及文献复习

骶骨脊索瘤误诊1例报告及脊索瘤文献复习。

张健

患者, 女, 50 岁。双侧臀部及右下肢疼痛6个月入院。

查体: 脊柱生理弯曲正常，腰骶部扣痛，无放射痛，格棘突间无压痛，椎旁肌无压痛，臀上皮神经无压痛，鞍区针刺觉正常，双下肢感觉、肌力正常，病理征未引出。肛门指诊:未检。

影像检查：1、X线：骶2椎体骨质破坏，结构模糊, 未见明显骨质硬化及钙化影( 图1、2)。2、CT: 骶1、2、3椎体及左侧骶骨翼骨质破坏, 局部可见硬化边，其内可见多发骨嵴影，部分边界不清，软组织肿块形成，椎管破坏,( 图3) 。3、MRI：骶1、2、3椎体及左侧骶骨翼骨质破坏，可见不规则软组织影，呈不均匀长T1长T2高FS信号，大小约6.8cm×5.8cm×6.8cm,骶管破坏，明显受压变窄。首先考虑脊索瘤，请结合临床除外神经源性肿瘤。

手术所见: 手术骶1、2、3椎体、椎板部分骨质破坏, 骶前可见软组织肿物, 切面灰白，质韧, 与直肠无明显粘连。

病理回报: 梭形细胞肿瘤，考虑为神经源性。

图1 图2

图3

图4

讨论脊索瘤为一少见的骨肿瘤, 发病率很低, 占所有原发骨肿瘤的1%~ 4%。脊索瘤易发生于成人, 50 岁后发病率高, 偶尔在25岁以前发病, 位于骶尾部者, 一般在40~ 70 岁之间, 位于蝶枕部者, 大多数在30~ 60 岁之间。好发于男性, 男女比为2：1。脊索瘤几乎全部累及中轴骨，绝大多数发生在骶尾部( 50%) , 其次为颅底蝶枕联合区( 35%~40%) , 10%~ 15%发生在脊椎[1] 。发生在中轴骨之外，有学者称之为外周脊索瘤（chordoma periphericum）[1.12.13]。称之为Dabska[13]于1977年报道了10例，并首次称之为周围型脊索瘤（chordoma periphericum）。周围型脊索瘤好发生在青少年和成人，一般位于肢端软组织，位置深在，邻近肌腱、滑膜或发生于末梢管状骨内【12.13】。累及多部位的多中心脊索瘤相当罕见【1】。