肺郎罕氏组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
嗜酸性肉芽肿
是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）
肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）
肺朗格汉斯组织细胞増生症
肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）影像表现
肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）的典型 CT表现为多发囊肿和小结节。囊肿为最常见表现，而结节几乎总是与囊肿伴行。囊肿不累及肺底（图1〜图4）且通常呈不规则形。囊壁的范围可从相对厚壁到几乎看不到。典型肺结节直径为1〜5mm,也不累及肺底。典型结节在疾病早期较多（图1）,而晚期以囊肿为主（图1〜图4）。
重点
仅根据CT典型表现即可做出PLCH的诊断。戒烟可使病变消退。
相关临床知识
PLCH是一种好发于年轻成人的少见疾病，几乎所有患者（90%〜100%）为正在吸烟者。约 1/4患者无症状，仅经影像学检查发现。出现症状时一般较轻，即使X线检查上有弥漫受累。症状包括咳嗽、发热和体重减轻。10%〜20%患者出现自发性气胸。
鉴别诊断
结节为主要表现时，主要鉴别应考虑尘肺、肉芽肿性疾病（包括结节病）和肉芽肿感染。与尘肺和结节病比PLCH淋巴结肿大少见。结节病中的结节呈淋巴管周围分布。肉芽肿感染可为空洞，但不呈典型的不规则形囊肿。囊肿为主要表现时，主要鉴别考虑淋巴管肌瘤病（LAM）。然而，LAM 为一种肺部弥漫性囊肿疾病，而PLCH的囊肿不累及肺底。其他肺部囊性疾病如淋巴细胞型间质性肺炎和Birt-Hogg-Dubé有其他临床和（或）影像表现可供鉴别。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第20页
▪ 重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持
气道通畅,营养支持(包含高能营养),血制品, 皮肤护理,理疗以及必要医护关心.严格卫生 办法可有效地降低听道,皮肤和牙龈损害.施 行清创术,甚至可切除严重受损牙龈组织,以 限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含 硒质洗发液(每七天2次).若洗发液无效,可局 部少许使用皮质类固醇药剂,以在短期内控 制小病灶.对尿崩症或有其它垂体功效减退 症状患者大多需补充激素治疗.
干年后，常见有共济失调，构音障碍，眼球震颤，反射亢 进，轮替运动障碍，吞咽困难，视物含糊等。由丘脑和/
或垂体类肉芽肿引发尿崩症可先于脑症状或与脑症状同时 或其后发生。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第12页
▪ (12)Letterer-Siwe病 是最严重一型朗格汉斯细胞组织
细胞增生症,约占1%.
▪ 常见耳部溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功效
单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为 不足LCH;肝、脾、肺、造血系统等脏器损 害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性LCH 。
▪ 轻者为孤立无痛性骨病变，重者为广泛脏
器浸润伴发烧和体重减轻。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
第5页
▪ (1)皮疹 皮肤病变常为该病首要症状，婴儿急性患者，
皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹， 很快发生渗出(类似于湿疹)，可伴有出血，而后结痂、脱 屑，最终留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可 同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发烧。慢性 者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节， 消退时中央下陷变平，有呈暗棕色，极似结痂水痘，最终 局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与 其它器管损害同时出现，也可作为唯一受累表现存在，常
肺朗格汉斯细胞增生症
组织活检、细 胞学检查等
治疗方案
01
糖皮质激素：用 于控制炎症和减
少组织损伤
02
免疫抑制剂：用 于抑制免疫系统，
减少组织损伤
03
化疗：用于控制 肿瘤生长和减少
组织损伤
04
靶向治疗：用于 针对特定基因或 蛋白质进行治疗，
减少组织损伤
预后情况
01
02
03
04
预后良好：早 期诊断和治疗，
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
等呼吸道症状
2
诊断与治疗
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诊断方法
临床表现：咳 嗽、胸痛、呼
吸困难等 1
实验室检查： 4
血常规、生化 指标等
影像学检查：
2 X线、CT等
02
环境因素：接 触有害物质或 感染病毒可能 导致疾病发生
03
免疫因素：自 身免疫系统异 常可能导致疾 病发生
04
其他因素：如 药物、辐射等 可能导致疾病 发生
临床表现
04
实验室检查可发现血常规
异常、血清学检查异常等
03
肺部X线检查可见弥漫
性浸润影
朗格汉斯细胞组织增生症影像诊断
病因及发病机制
vOsband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受 体缺乏，此后又有报道T抑制细胞减低。
v诊断时T辅助与T抑制细胞的比例（CD4/CD8 ）升高；但亦有报道CD4降低，CD4/CD8在 诊断时降低，随着病情好转而升高。
v提示本症的免疫学紊乱复杂，有待进一步深入 研究。
v 病理所见除病灶部位可见LC外，尚有嗜酸细胞、巨噬细胞和淋 巴细胞等不同程度的增生。病程进展后，可呈黄色瘤样或纤维化 ，并可见局灶性坏死、出血，并可见含有含铁血黄素颗粒的巨噬 细胞。在同一器官中同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的 病灶。
谢谢
v 全身各器官皆可受累，但以肺、肝、脾、淋巴结、骨骼、皮肤、 胸腺、小肠、垂体、脑膜等富有组织细胞的器官最易受累。病变 可以只限于单个器官，也可侵犯多处器官。可呈孤立的病灶或弥 漫增生。
临床表现
发病年龄以婴幼儿时期为多见。男性发病明显多于女 性。男女之比约为1.5～2∶1。临床症状由受累器官 多少和部位的不同差异很大。 目前，除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无受累的报道， 其他器官皆可受累。发病年龄越小，受累器官较多而 病情越重，随年龄增长而病变越局限，症状也越轻。 起病可急骤亦可缓慢。
临床表现
v 骨骼是最常见的侵犯部位，可出现在病程开始或在病 程进展中。
v 任何骨骼皆可受累，但以扁平骨受累较多见，主要为 颅骨破坏，其他如颌骨、乳突、长骨近端、肋骨和脊 椎等。可为单一或多发性骨损害，颅骨病变开始为头 皮表面隆起，硬而有轻度压痛，当病变蚀穿颅骨外板 后、肿物变软，触之有波动感，多可触到颅骨边缘。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis，PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
基本信息
•中文名：朗格汉斯细胞组织细胞增生症
•英文名：pulmonary Langerhans’cell histiocytosis，PLCH •传染病：否
•临床表现：干咳，活动后气促
•就诊科室：内科
•多发群体：青年
•主要病因：吸烟
概述
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树突状细胞肿瘤（dendritic cell neoplasm）也很少见。包括Langerhans细胞组织细胞增生症、Langerhans细胞肉瘤、指突状树突状细胞肉瘤/肿瘤、滤泡树突状细胞肉瘤/肿瘤等，此处仅介绍Langerhans细胞组织细胞增生症。朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症，以往曾称为组织细胞增生症X。可分为嗜酸性肉芽肿；
Hand-Schüller-Christian病；Letterer-Siwe三个亚型。尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见，然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值。本病发病率估计1/20万~1/200万。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。不少报告提到男性患者居多。Langerhans细胞是一种正常散在分布于皮肤、口腔、阴道、食道粘膜的树突状细胞。也存在于淋巴结、胸腺和脾脏等处。其直径约12mm，胞浆丰富，核形不规则，有切迹或分叶状。在电镜下可见特征性的细胞器称为Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构，中央有一纵行条纹和平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Langerhans细胞表达HLA-DR、CD1a和S-100蛋白，是一种抗原呈递细胞（antigen presenting cell）。过去认为Langerhans细胞增生性疾病是组织细胞来源的，并称之为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。目前的命名仍沿袭了组织细胞增生症一词，称为Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histocytosis）。Langerhans细胞的克隆性增生在临床上表现为急性进行性、慢性进行性和惰性三种不同形式。即Letterer-Siwe病、Hand-Schül ler-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone）。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.
嗜酸性肉芽肿
是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
成人肺朗格汉斯组织细胞增生症3例临床分析
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1 临床资料
例 1,男,61 岁,因 “咳嗽、咳痰 2 月余”于
2015 年 9 月 23 日入院,患者 2 月 余 前 无 明 显 诱 因
下出现 咳 嗽, 咳 少 许 白 痰, 无 畏 寒、 发 热, 无 胸
闷、气喘,至我院门诊就诊,胸部 CT 示两肺叶弥
结节,数目较前增多,范围增大,左侧胸腔少量积
液;两肺肺气肿。 遂 于 2015 年 9 月 入 住 我 科。 患
者既往有 吸 烟 史 20 余 年,20 支/d。 否 认 糖 尿 病,
高血压等 既 往 病 史; 入 院 查 体: 体 温36 3 ℃ , 血
氧饱和度 95% (未吸氧)。口 唇 无 发 绀,两 下 肺 呼
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肺朗格汉斯细胞增生症
郎格细胞组织细胞增生症(LCH)以前称组织细胞增 生症X,就是一组病因不明、临床表现多样、多发于 小儿得疾病,男多于女。过去根据临床主要表现将本 症分为三型:勒—雪病(LS)、韩—薛—柯病(HSC)与 骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)但各型之间临床表现又可
相互重叠而出现中间型。其共同得组织学特点就是 郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核— 巨噬细胞与淋巴细胞等不同程度得增生;因此也有学
临床症状与体征
❖3、其她
▪ 多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等, 偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
▪ 总结:此型只累及骨骼系统。
临床症状与体征
此外还有两型临床症状联合出现得混合型以及单独发 生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官,而不伴其她 器官损害单一器官型
辅助检查
血液学检查
LS患者常呈不同程度得贫血,白细胞数正常、减少或增 多,血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而 轻,EGB多无血象变化,10％—15％患者骨髓可见组织 细胞增多,偶见巨核细胞减少。
双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片,邻近软组织肿胀。
右侧锁骨及肩胛骨EGA,呈多囊样骨质破坏,周围见不完ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 硬化边,软组织内见小斑点状死骨。
小儿早期EGB,左侧颞骨见圆形囊性破 坏区。
与其她骨骼系统鉴别诊断
与转移性骨肿瘤鉴别
转移性骨肿瘤可单发或多发,单发性系发生于某一骨内得 转移至肋骨产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀,X线上 可以为同一得骨质破坏或者形成大小不等得囊性腔隙,也 可以就是广泛得骨质破坏。CT表现为溶骨型(最常见)、 成骨型(较少见)、混合型(很少见);溶骨性病灶呈软组织影, 边缘破坏不规则,其内可见多发小骨片,有时可见破坏不完 全得骨块,同一病灶上可出现溶骨与成骨两种表现,脊柱得 溶骨性转移常累及附件,并形成椎旁软组织肿块。
儿童郎格汉斯组织细胞增生症诊断与治疗PPT
实验室检查： 血常规、生 化、免疫学 等检查
影像学检查： X线、CT、 MRI等检查
病理学检查： 组织活检、 病理切片等 检查
鉴别诊断： 与其他疾病 如淋巴瘤、 白血病等相 鉴别
Part Three
儿童郎格汉斯组织 细胞增生症的治疗
药物治疗
糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，用于控制炎症反应 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制免疫反应 生物制剂：如抗肿瘤坏死因子α（TNF-α）、抗白细胞介素-1（IL-1）等，用于抑制炎症反应 靶向药物：如JAK抑制剂、BTK抑制剂等，用于抑制细胞信号通路，控制疾病进展
基因编辑技
术
：
CRISPR-
Cas9等基因
编辑技术在
儿童郎格汉
斯组织细胞
增生症治疗
中的应用
免疫疗法： CAR-T细胞 疗法等免疫 疗法在儿童 郎格汉斯组 织细胞增生 症治疗中的 应用
干细胞疗法： 干细胞移植 等干细胞疗 法在儿童郎 格汉斯组织 细胞增生症 治疗中的应 用
生物信息学： 利用生物信 息学方法预 测儿童郎格 汉斯组织细 胞增生症的 易感基因和 治疗靶点
定期随访与监测
定期随访：患者需要定期到医院进 行复查，以便医生了解病情变化
康复计划：根据患者的病情和康复 情况制定个性化的康复计划
监测指标：包括血常规、尿常规、 肝肾功能等
朗格汉斯细胞组织细胞增生症分类
朗格汉斯细胞组织细胞增生症分类朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的多系统疾病，主要由朗格汉斯细胞（Langerhans cells）异常增生引起。朗格汉斯细胞是一种专门从骨髓祖细胞发展而
来的树突状细胞，正常情况下主要分布在淋巴结、皮肤、肺部和骨骼
等组织中，起到调节免疫和炎症反应的作用。然而，在LCH患者中，
朗格汉斯细胞异常增生，并在体内形成肿块，进而导致不同器官的功
能损害。
根据病变的部位和表现方式，LCH通常被分为三个主要的临床亚型：单系统疾病、多系统疾病和散发性疾病。
1.单系统疾病：
单系统疾病是指LCH仅影响一个器官或系统，约占所有LCH患者
的50-60%。常见的单系统病变包括骨骼（骨骺、骨质破坏）、皮肤
（单个或多个皮肤病变）、淋巴结（淋巴结肿大）和中枢神经系统
（颅骨骨髓窦、脑膜血管炎等）。单系统疾病通常具有较好的预后，
大多数患者经过治疗后疾病得到控制。
2.多系统疾病：
多系统疾病是指LCH累及两个或两个以上的非相邻器官或系统。
约有30-40%的LCH患者呈现多系统疾病表现。多系统疾病通常涉及骨骼、皮肤、淋巴结、脾脏、肝脏等多个器官，病情较为严重。疾病的
严重程度和进展速度因患者而异，治疗方案也较为复杂。多系统疾病
可能会导致器官功能损害和全身性症状，如贫血、发热、体重下降等。
3.散发性疾病：
散发性疾病是指LCH广泛累及全身多个器官或系统，包括骨骼、
皮肤、淋巴结、脾脏、肝脏、中枢神经系统等。这是LCH最严重和最
少见的一种表现方式，约占所有LCH患者的10%以下。散发性疾病在诊断和治疗上常常具有挑战性，需要综合多个专科的团队进行协作管理。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症疾病PPT演示课件
临床表现
LCH的临床表现多样，包括皮疹、发 热、肝脾肿大、淋巴结肿大、骨质破 坏等。不同患者之间症状差异较大， 严重程度也不一。
分型
根据受累器官和临床表现的不同， LCH可分为单系统型和多系统型。单 系统型主要局限于皮肤、骨骼或淋巴 结等单一器官受累；多系统型则涉及 多个器官受累，病情较重。
XX
PART 02
诊断与鉴别诊断
REPORTING
诊断标准及流程
临床表现
发热、皮疹、肝脾肿大、骨质破坏等多样化表现。
组织病理学检查
确诊的金标准，可见朗格汉斯细胞浸润。
免疫组化检查
CD1a、S-100等标记物阳性有助于诊断。
诊断流程
结合临床表现、影像学及实验室检查，最终依赖组织病理学确诊。
鉴别诊断相关疾病
恶性肿瘤
如淋巴瘤、白血病等，需通过病理活检进行鉴 别。
01
02
03
化学治疗
使用细胞毒性药物杀死异 常增生的朗格汉斯细胞， 常用药物包括长春新碱、 泼尼松等。
免疫治疗
通过增强患者自身的免疫 力，抑制异常细胞的增殖 ，常用药物包括干扰素、 白介素等。
靶向治疗
针对特定基因突变或蛋白 质异常的药物，如BRAF 抑制剂等。
非药物治疗方法
1 2
放射治疗
利用高能射线杀死异常细胞，适用于局部病灶的 治疗。
肺朗格汉斯细胞增生症
保持良好的心理状态，避免过度紧 03 张和焦虑
定期进行体检，及时发现并治疗疾 04 病，预防并发症
谢谢
D
定期进行体检，及时发 现并治疗相关疾病
定期体检
定期进行肺部检查，如X光 片、CT扫描等
A
定期进行肺部功能检查，如 肺活量、通气功能等
C
B
定期进行血液检查，如血常 规、肿瘤标志物等
D
定期进行健康咨询，了解疾 病预防知识，提高健康意识
提高免疫力
保持良好的生活习惯，如充足的睡 01 眠、均衡的饮食、适量的运动等
肺朗格汉斯细胞增生症
演讲人
目录
01. 疾病概述 02. 诊断与治疗 03. 预防措施
疾病概述
疾病定义
肺朗格汉斯细胞 增生症是一种罕 见的肺部疾病， 主要影响儿童和 年轻人。
01
症状包括咳嗽、 呼吸困难、胸痛 等，严重时可能 导致呼吸衰竭。
03
02
该病是由于肺部 的朗格汉斯细胞 异常增生导致的。
放疗、化疗等
治疗方案
01
糖皮质激素：常用于控制 病情，减轻症状
03
靶向治疗：如酪氨酸激酶抑 制剂、抗血管生成药物等， 用于控制病情进展
05
放射治疗：对于局部病变， 可考虑放射治疗
02
免疫抑制剂：如环磷酰胺、 甲氨蝶呤等，用于控制病情 进展
肺朗格汉斯细胞增生症范文
治疗方法包括 药物治疗、手 术治疗和放射 治疗等。
发病原因
遗传因素：基因突变导致 疾病发生
环境因素：接触有害物质或 感染病毒可能导致疾病发生
免疫因素：自身免疫系统 异常可能导致疾病发生
其他因素：如药物、辐射 等可能导致疾病发生
临床表现
咳嗽、胸痛、呼吸 困难等呼吸道症状
发热、乏力、体重 下降等全身症状
疗
4
基因编辑：通 过编辑基因来
治疗疾病
谢谢
格汉斯细胞增生症的 发病机制，包括免疫 反应、遗传因素等。
03 治疗方法：研究新的
治疗方法，包括药物 治疗、手术治疗等。
02 诊断方法：研究新的
诊断方法，提高诊断 准确性和效率。
04 预后研究：研究肺朗
格汉斯细胞增生症的 预后因素，包括疾病 分期、治疗效果等。
临床研究
研究目的：了解肺 朗格汉斯细胞增生 症的发病机制、临 床表现和治疗方法
研究方法：病例 分析、实验室研 究、临床试验等
研究结果：发现肺 朗格汉斯细胞增生 症与多种疾病有关， 如哮喘、慢性阻塞 性肺病等
治疗方法：药物 治疗、手术治疗、 免疫治疗等
治疗新方法
1
免疫疗法：通 过激活或抑制 免疫系统来治
疗疾病
3
干细胞治疗： 利用干细胞的 再生能力来修
复受损组织
2
靶向治疗：针 对特定基因或 蛋白质进行治
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肺郎罕氏组织细胞增生症
肺郎罕氏组织细胞增生症是一种少见的临床病理综合征，其特征是CD1+细胞（郎罕氏细胞）增生。组织细胞增生症协会重新分类工作组认为包括2个亚型：局限性疾病（）和多系统受累（）。肺部是最常受累的部位，可以是孤立性组织细胞增生症也可以是多系统的一个表现。
吸烟与郎罕氏细胞在呼吸道上皮表面积聚有关。PLCH的肺局部表现为年轻吸烟者少见的一种致死性疾病。
绝大多数患者是30-40岁的吸烟者，尽管女性患者往往发病后生活能够自理，但男女发病比例仍相似，患者表现为呼吸困难、咳嗽和胸痛，及体格变弱、喀血。在判断肺是否受累时，检查气体交换功能比检查肺功能更敏感。肺功能检查可能可能正常、阻塞、受限或者混合型【27，28】。大约有10%的患者有囊状骨破坏，且出现在肺部发病之前。
大约有1/4的PLCH患者没有症状，而胸片表现不正常【27，29】。有15%的患者，胸痛的气胸是临床始发症状，且可以反复发生，要开胸手术，且要防止胸腔引流管【30】。PLCH的放射学表现包括模糊的结节、和弯曲的/网状的透过度减低区。网状透过度减低区相当于薄层CT上观察到的叠加囊肿。在上肺野和中肺野以网状改变为主，肋膈角一般不受影响。随着时间的推移，胸片上结节的数量减少，囊性变增加；在胸片上肺的容积往往正常后增加【31】。
CT很容易做出LCH的诊断。早期，HRCT上发现边界模糊的结节状透光度减低区（直径在1-10mm不等），主要分布在支气管的周围。约10%的患者可以看到囊化结节；晚期，常常可以看到直径在几毫米到数厘米的囊腔，可以是圆形，也可以是不规则形。其病理机制不清，可能是多种机制作用的结果，包括细胞结节中央部分坏死，或者因为支气管阻塞而致周围气腔扩张。有时，囊性变和肺气肿很难鉴别。肺气肿见不到壁可能是唯一的鉴别点【32，33】。
从组织学上看，LCH早期的特点是