脑室内室管膜瘤影像诊断及鉴别
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脑室内室管膜瘤
病理与临床特点
室管膜瘤（ependymoma）约占神经上皮肿瘤的3%～9%及儿童颅内肿瘤的10%，2016年WHO分类中包括乳头状、透明细胞及伸展细胞3个亚型。室管膜瘤为儿童后颅窝第3常见肿瘤，仅次于髓母细胞瘤与星形细胞瘤。肿瘤由胶质样细胞及上皮样细胞构成，瘤细胞排列密集，在血管周围形成假菊形团，有间变及核分裂相，瘤内可见坏死。免疫组化检查GFAP、上皮膜性抗原（EMA）阳性。本病多在20岁前发病。临床表现与肿瘤所在部位有关，常因脑积水引起恶心、呕吐、视乳头水肿、共济失调、抽搐等。
CT与MRI特点
①部位及形态:幕下最常见（约60%～70%），绝大部分位于第四脑室，其余见于桥小脑角池。幕上者占30%～40%，其中大部分（80%～85%）位于脑实质内，脑室内反而少见。脑室内者好发部位依次为第四脑室、侧脑室与第三脑室。肿瘤一般单发，大小不一。第四脑室内者起自于脑室底，常呈类圆形，内见多发小囊变及少许钙化，肿瘤呈塑形性生长，呈舌状经脑室孔向小脑延髓池及桥小脑角池延伸，具有特征性。由于肿瘤位于脑室内，常引起梗阻性脑积水。幕上脑室内的室管膜瘤则体积较大，易囊变、钙化及出血；
②CT表现为等或稍高及低密度，低密度区为囊变，约半数可见斑点状钙化，10%病例可见不同程度出血。增强扫描肿瘤多为均匀或不均匀轻中度强化（约70%）；
③MRI典型表现为脑室内不均质信号肿物及脑积水，肿瘤实性部分为T1WI等或低信号、T2WI高信号。由于坏死、囊变、出血及钙化，肿瘤常常信号混杂，囊变部分T1WI信号略高于脑脊液、T2WI则为明显高信号，有时可见出血所致的短T1信号及液液平面。T2*WI及SWI 显示肿瘤内钙化及出血为低信号，甚至显示肿瘤出血所致的蛛网膜下
脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断
脑室肿瘤概论
脑室系统肿瘤种类及组织学起源
脑膜瘤 室管膜瘤 脉络丛乳头状瘤（癌） 中枢神经细胞瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤
脉络丛的间质或脉络膜组织 室管膜细胞或室管膜残余组织 脉络丛上皮细胞 脑室旁残余的胚胎基质 室管膜下细胞 室管膜下星形细胞
胶质瘤
星形胶质细胞
脑室肿瘤---脑膜瘤（meningioma）
脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断
脑室肿瘤占中枢神经系统肿瘤约10% 脑室肿瘤根据起源部位分为：
• 起源于脑室系统肿瘤。 • 起源于脑实质病突入脑室系统的肿瘤。
脑室肿瘤概论
临床表现无特异性，发现时肿瘤体积多较大。 有一定的发病好发年龄和发病部位。 CT和MR影像学表现无特异性，多无水肿效应。
脑室肿瘤概论
• 光镜下表现为单层或柱状立方上皮细胞围绕血管呈均一乳头状排列，无 明显核异形及核分裂相。
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
影像学特征
CT平扫: 扩大的脑室内见团块样高密度灶，其内可见斑点钙化；病灶 形态欠规则，分叶状，周边可见结节样改变，颗粒感较明显；增强扫 描呈明显均匀强化，边缘清楚；周围脑实质未见水肿效应（只有肿瘤 较大压迫脑室壁时才导致脑组织水肿效应）。
脑膜瘤
孟氏孔区
恶性胶质瘤，室管膜下巨细胞星形 细胞瘤，中枢神经细胞瘤
脑室内肿瘤影像诊断
metastases
精选课件
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meningioma
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毛细胞型星形细胞瘤
• 毛细胞型星形细胞瘤好发于三、四脑室周围，约1/2位 于视交叉/下丘脑，1/3位于小脑蚓部或小脑半球，其次 为脑干和基底节区；偶见于大脑半球，位于大脑半球 者常见于额叶，其次为脑室内和室管膜下。发生在不 同部位的肿瘤表现不同。
精选课件
影像学特征
• 肿瘤大都位于透明区，Monor 氏孔区，以一侧 为主向对侧生长。
• CT 显示钙化、囊性变和MR显示血管流空及大 小不等低信号区,对诊断有帮助。
• CT 平扫肿瘤稍高密度,轻中度强化；MR呈稍长 或等T1信号，稍长T2信号，可有轻度到明显强 化；DSA可显示肿瘤染色。
• 肿瘤边界清晰，一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入 脑实质的征象。
• 由室管膜上皮外面的一层星形细胞长出 的肿瘤，称室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 临床少见，在15%的结节硬化患者病人 中发生这种肿瘤。患者多为儿童，肿瘤 的恶性度为I级，成人也可患病，但预后 较儿童差，肿瘤的恶性度为 级。
精选课件
• 大多数肿瘤发生于室间孔附近， • CT平扫为等密度或略低密度的肿块，瘤
脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别
影像表现
CT：等或稍高密度肿块，境界清楚。 MR：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或等信号；边界
清楚；可钙化。
增强扫描：CT、MR均呈显著性强化。
脑膜瘤病例
男，44岁 左侧口角歪斜40天，头晕20天 40天前，干活时突然左侧口角歪向左侧，口角流涎，恶
性、呕吐，20天前无诱因头晕，无头痛
增强：病变明显不均匀明显强化，囊性部分未见强化，
病变后、侧缘见脑脊液信号影。
考虑：室管膜瘤可能性大，髓母细胞瘤不排除。
病理
2012年11月在唐都医院行手术切除肿瘤 诊断：室管膜瘤
病例3
男，38岁 阵发性头痛3年，右下肢无力2月 3年前五明显诱因出现头痛，以枕部、顶部阵发性隐
痛，每次持续约2分钟消失，伴头晕，头部沉闷不适， 双眼视物模糊，2月前出现阵发性右下肢无力
（具体不详）后好转，后仍间断呕吐，近一周感头痛
既往体健
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强：轴位、冠状位、矢状位
MR表现
平扫：第四脑室内可见一大小约5.9cm×4.6cm团块状
长T1、稍长T2信号影，信号不均匀，DWI呈明显高信号， 病变前缘见弧形脑脊液信号区，第四脑室明显扩大， 病变向下疝入枕骨大孔。
6年前发现右肾肾癌，在我院手术治疗
CT平扫：轴位
脑膜瘤CT、MRI表现
2021/6/19
脑膜瘤影像剖析
病理诊断：右侧额叶镰旁“囊性脑膜瘤伴瘤内出血”
鉴别诊断：主要和胶质瘤进行鉴别，胶质瘤的总体强化程度 不如脑膜瘤，其病灶密度较低且常不均匀。
2021/6/19
脑膜瘤影像剖析
CT表现
• （四）若肿瘤邻近的颅骨增生肥厚或侵蚀性破坏，则是具 有特征意义的诊断征象。
2021/6/19
脑膜瘤影像剖析
CT表现
多伴结节性硬化，次之为毛细胞型星形细胞瘤；较大成人最常见间变性星形细胞瘤、 胶质母细胞瘤,室管膜下室管膜瘤和中枢神经细胞瘤可发生此区。
2021/6/19
脑膜瘤影像剖析
恶性脑膜瘤
女性，45岁，头痛一周，无其它异常症状。
2021/6/19
顶叶与大脑 镰紧邻较低 密度占位性 病变，边界 清楚，内密 度不均。
• [手术所见]左颞及颞下窝有肿瘤突出，无明 显包膜，质硬，不活动。咬取浸润骨及肿 瘤，分块切取，血供不丰富。肿瘤自眶外 侧壁长入眶内，肿瘤基底部与蝶骨嵴外侧 硬膜相连。
2021/6/19
脑膜瘤影像剖析
• 本例患者病变累及广泛，有骨质改变及软 组织肿块，发生于左侧眶骨外侧壁、左侧 部分颞骨及额骨，术前未考虑到脑膜瘤的 可能。脑膜瘤因与硬膜紧密粘连，颅骨因 肿瘤附着，可造成骨质增厚、变薄或破坏， 少数肿瘤可向颅外生长。还有少数脑膜瘤 呈扁平状或盘状，质软，沿脑表面蔓延， 常侵入颅骨或颅外组织。
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室管膜瘤
1【概念及分级】
室管膜瘤（ependymoma）是起源于脑室壁或脊髓导水管的肿瘤，由肿瘤性室管膜细胞构成。一般生长在脑室表面，也可能在毗邻脑室的脑实质组织或者沿着椎管的任何地方发生。
室管膜瘤组织学相当于WHO Ⅱ级。
2【流行病学】
室管膜瘤分别占颅内肿瘤的2%～9%，髓内肿瘤的30%～60%，约占成人颅内肿瘤的5%和儿童颅内肿瘤的10%。男性多于女性，本病多见于儿童及青年。在小于5岁的儿童中，室管膜瘤是最常见的肿瘤，发病率呈双峰型：大高峰在5岁，小高峰在35岁。成年者发生多位于脊髓，且以颈胸段为主。发生于少年儿童者多位于颅后窝，且以第四脑室为主。
3【临床及预后】
临床表现与肿瘤位置有关。幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高的体征和症状；颅后窝受累时出现小脑型共济失调、视觉障碍等；幕上肿瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压征；肿瘤发生在脊髓时表现为相应的运动和感觉障碍。室管膜瘤的总生存期和肿瘤位置密切相关。手术切除程度、病理级别、辅助治疗与无进展生存期相关，手术切除程度是室管膜瘤无进展生存期的独立预后因素。
4【病理特点】
大体标本:呈红色，分叶状，质地脆，有时可见囊变，血供一般较为丰富，边界清。
镜下：常见的特征为界限清楚、胶质瘤细胞密度适中、核形态单一、核圆形或卵圆形和胡椒盐状染色质。核分裂象罕见或缺如。室管膜瘤最具特征性的组织学改变是瘤细胞排列成菊形团或腔隙，有时亦可排列于小血管周围，称之为假菊形团（图1）。室管膜瘤亚型包括：
脑室肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
第四脑室内室管膜瘤。
右侧脑室内室管膜瘤。
右半球内脑室外室管膜瘤。
右额脑室外室管膜瘤。
室管膜下瘤
• 较为罕见的良性肿瘤。 • 40～60岁好发，大多无症状，晚期致
梗阻性脑积水。 • 部位：好发于双侧脑室前角和体部。 • 延髓下部者可突入四脑室。
室管膜下瘤病理学
• 为边界清楚的分叶状肿块。 • 镜下，细胞少，纤维组织多。 • 可见微小囊变、钙化和出血。 • 有丝分裂和坏死少见。
脑室肿瘤的 影像诊断与
鉴别诊断
脑室肿瘤概论
• 脑室肿瘤占中枢NS肿瘤的10％左右。 • 根据起源可分两类:
➢ 第一类 起源于脑室系统肿瘤。 ➢ 第二类 起源于脑实质而长入脑室系统的肿
瘤。
脑室肿瘤概论
有一定的发病年龄和好发部位。 影像学表现复杂多样无特征性。 瘤周水肿不明显，脑积水常见。
常见脑室肿瘤
中枢神经细胞瘤的影像学
• CT稍高密度， T1WI等信号，T2WI 等或略高信号；其宽基底附着于侧脑 室上壁。
• 增强后不均匀强化。与钙化、囊变 坏死和出血有关。
女性 23岁 进行性头痛2月伴左眼视力下降。
中央性神经细胞瘤伴钙化。
中央性神经细胞瘤伴出血
显示肿瘤血管 和囊变
中央性神经细胞瘤
谢谢
见于第三脑室近孟氏孔区。
脑膜瘤的病理学
脑膜瘤的影像诊断与鉴别诊断
脑膜瘤的影像诊断与鉴别诊断
目录
病理特点及分类小结
鉴别诊断概述影像表现
Ø 最常见的脑膜起源肿瘤，占原发颅内肿瘤的15%-20%
仅次于神经上皮性肿瘤
Ø 绝大多数起源于蛛网膜帽状细胞，与硬脑膜相连
Ø 好发于矢状窦旁、大脑镰、脑凸面
其次为嗅沟 、鞍结节、蝶骨嵴、海绵窦、小脑幕、桥小脑角等。Ø 中老年人好发，女性发病率约为男性2倍
Ø 多为单发，多发时需考虑神经纤维瘤病Ⅱ型
Ø 临床表现取决于肿瘤的大小和部位
Ø 常以头痛和癫痫为首发症状，不同部位的主要首发症状不同 矢状窦旁和大脑凸面——癫痫和半身无力
海绵窦区——多组颅神经受损
额区和嗅沟——精神症状和失嗅
蝶骨嵴——视力障碍
桥小脑角区——听力和颅面感觉异常
Ø 治疗及预后：首选手术切除
预后主要取决于病变部位、可切除性及类型
病理特点
Ø常有完整包膜，多属脑外肿瘤，可浸润硬脑膜及骨质；
硬脑膜附着处常为宽基底；瘤周硬脑膜常有环状反应性增厚
Ø通常与相邻脑实质有明确分界
其间有裂隙状蛛网膜下腔并有陷入的CSF和血管
Ø血供丰富，多来自颈内动脉和颈外动脉的脑膜动脉分支
周边可有软脑膜血管参与供血；侧脑室内脑膜瘤血供来自脉络膜动脉Ø肿瘤质地取决于瘤内纤维组织和钙化量
2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类
与2007版肿瘤分类相比增加将脑侵犯作为非典型脑膜瘤的诊断标准
80%
由蛛网膜上皮细胞组成纤维型细胞束状平行或交错排
列，富于网状纤维和胶原纤维以上两种图像的过渡或混合形成典型同心圆状漩涡结构
沙砾小体瘤组织内含有丰富的
大小不等的小血管瘤细胞内或细胞间形成空泡，多个空泡的囊状间隙融合成微囊
四脑室室管膜瘤MR影像诊断与鉴别诊断
舌样通过正中孔突至颈髓后上方。
间变性室管膜瘤主要见于幕上，影像学表现和 良性室管膜瘤类似，但实质较多，一般无钙化， 出血更多，与正常脑实质界限不清。
增强扫描，肿瘤强化一般较显著，实质部分与 壁同时强化，而其内囊性部分不强化，但有少 部分囊壁不强化，仅实质部分强化或囊壁及实 质部分均不强化。
病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常 见囊变，坏死、出血。免疫组化检查、节细胞 纤维酸性蛋白（GFAP）、EMA呈阳性。
WHO分级为II-III级，后者为间变性室管膜。
概述
室管膜瘤多属良性肿瘤，占颅内肿瘤的2%-9%，占胶质 瘤的12.21%。
多见于儿童，占儿童颅内肿瘤的6.1%-12.7%，发病年 龄高峰为10-15岁，男女比例为1.9
无或轻度
无
小结
第四脑室室管膜瘤以儿童多见，位于第四脑室。 T1WI低或等信号，T2WI明显高信号，ＤＷＩ呈等或低
信号，肿瘤信号不均质为本病的特点，常合并阻塞性 脑积水。 瘤周常无水肿或轻度水肿。 肿瘤呈塑形生长，可经外侧孔进入桥小脑角池，并呈 舌样通过正中孔突至颈髓后上方。 增强多强化明显且不均匀，少数轻度强化。
DWI上由于细胞外间隙较大，扩散不受限，因 此呈等或低信号。
鉴别诊断
髓母细胞瘤：常位于小脑上蚓部并突入第四脑室，第 四脑室多呈“一”字形前移，囊变和钙化较室 管膜瘤 少见。
脑膜瘤影像学表现(精品课件)
2020/10/4
脑膜瘤影像剖析
鞍上脑膜瘤ＭＲＩ主要表现
（1）Ｔ1加权像上与脑组织对比表现为多为等 信号，也可表现为低信号，极少出现高信号的 肿块,脑组织受压移位,可合并有不同程度的脑水 肿；
（2）Ｔ2加权像上表现为等信号或低信号影， 脑水肿表现更加明显；
（3）多数病例增强有明显均匀强化，程度不一； （4）可见邻近脑膜的增强和增厚,即“脑膜尾
⑦部分病变被移位了的脑脊液信号或血管流空信号包绕， 形成假包膜征。
2020/10/4
脑膜瘤影像剖析
MRI表现
（一）通常在T1WI上的信号与邻近脑组 织的脑皮质相似，常为等信号，而与脑白 质比较为低信号。在T2WI上为等信号掩 盖。就信号而言，绝大多数其他颅内肿瘤 呈长T1长T2信号，脑膜瘤上述信号特点 有一定特征性。
化也没有脑膜瘤如此明显。
病理诊断：鞍结节脑膜瘤
wk.baidu.com
2020/10/4
脑膜瘤影像剖析
天幕脑膜瘤
男性，42岁，头痛、头晕1月，加重伴走路不稳8天。
增强扫描示幕 下病变明显强 化，冠状面 （图2）与小 脑幕广基底相 连，可见脑膜 尾征（图2箭 头）。
2020/10/4
脑膜瘤影像剖析
嗅沟脑膜瘤大部钙化
男性，44岁，头痛2年，视物不清1月。
(1)圆形或卵圆形密度均匀影，脑组织受压移 位，脑池变窄甚至消失；可合并有脑水肿；
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[颅脑肿瘤]“室管膜下瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断
~~~
室管膜下瘤
室管膜下瘤（Subependymoma）
1.要点（Key concepts）
■室管膜下瘤（WHO I级）是一生长缓慢的良性肿瘤，紧贴脑室壁，位于脑室内。肿瘤由丛状胶质细胞包埋在丰富的纤维基质中构成，常有微囊形成。
■临床上可无症状或出现高颅压症状。
2.概述（Brief introduction）
■占脑肿瘤的不足1%，约占室管膜肿瘤的8%。
■中老年人多见，发病高峰年龄为45-75岁。男性多于女性，男女比为2.3:1。
■发生在四脑室占50%～60%，侧脑室占30%～40%。三脑室和透明隔罕见。
3.影像表现（Imaging findings）
■ MRI平扫：位于脑室内的圆形或椭圆形团块影，边缘清楚，可有分叶，紧贴脑室壁。T1WI为等信号或稍低信号强度，信号常不均匀，肿瘤内可有多个小囊变区或较大的囊变区。T2WI可为均匀性或非均匀性高信号强度，呈“皂泡样”改变（图1，图2）。
■ MRI增强扫描：无强化或肿瘤部分轻微斑块样强化。
4.鉴别诊断（Differential diagnosis）
■脉络丛乳头状瘤：多见于小儿，好发于侧脑室三角区。可有明显脑积水征象，多明显强化。
■室管膜瘤：小儿多见。好发于四脑室，肿瘤实性部分多呈中到明显强化。
■中央性神经细胞瘤：附着于透明隔。肿瘤体积较大，形态不规则，信号多不均匀，呈“皂泡样”改变，肿瘤实性部分多中到明显强化。
图1 轴位T1WI（a）:四脑室扩大，脑室内见类圆形团块影，呈等、稍低信号，可见低信号囊变区。轴位T2WI（b）:病灶呈欠均匀高信号，囊变区呈高信号，边界清晰。轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶未见强化
医学影像-室管膜下瘤的影像诊断
五、影像表现
MRI： • T1多呈低、稍低或等信号，稍高于脑脊液
信号；T2一般呈均匀高信号； • 肿瘤内可见多个小囊状长T1长T2信号区，
为富含粘液的囊状结构，并非肿瘤的坏死、 液化 • 当肿瘤内出现囊变、钙化及出血时可呈现 为混杂信号
室管膜下瘤的影像诊断 Subependymoma
刘欣
一、定义及起源 ➢ 是一种具有缓慢生长特性的良性肿
瘤，WHO I级 ➢ 1945年 Scheinker首次报道 ➢ 起源于脑室周围的室管膜下神经胶
质祖细胞（双向分化潜能）
二、临床表现 肿瘤生长缓慢，大多无明显症状。
但当肿瘤阻塞脑脊液循环通路时，可 引起梗阻性脑积水及颅内压增高，从 而出现头痛、头晕、眼花、恶心或喷 射性呕吐等
三、一般特性 约占颅内肿瘤的0.2%~0.7% 常见于中年男性，40-60岁最为常见 呈膨胀性生长，生长缓慢，非侵袭性
极少复发 四脑室>侧脑室（靠近室间孔或透明
隔）>三脑室>导水管>脊髓中央管
四、病理表现
➢ 肿瘤大体为边界清晰，呈白色或浅灰白 色，实性肿瘤，质地均匀、较硬；
➢ 主要由室管膜细胞和膜下的星形细胞构 成；星形细胞是其中一种活跃的成分， 室管膜细胞分散在其中；
脑室内肿瘤鉴别诊断
孟氏孔区
分叶，跨 室壁生长
边界清、 轮廓光整
边界清、 形态可不 规则
边缘光整
多发囊变，可 “铸型生长 坏死、钙化 ”
“融蜡征”
可囊变，钙化 DWI受限，
少见
放射状、瘢
痕状强化
信号均匀 囊变罕见
常无脑积水
明显均匀强 化
多为实性 囊变罕见
癫痫、皮脂 腺瘤、智力 低下三联征
？
女，23岁，进行性头疼
？
？
起源于孟氏孔附近的室管膜下。 在结节性硬化症患者中发生率约5-15%。 发病年龄大多在20岁之前，男性略多。 结节性硬化与SGCT具有相同的组织病理学表
现，区别在于是否继续生长。
影像表现---CT
好发部位：孟氏 孔区室管膜下
突向侧脑室内散 在分布的钙化结 节
增强扫描呈明显 欠均匀强化
鉴别诊断
好发年龄 常见部位 形态
密度/信号 鉴别要点
脉络丛乳 儿童及 头状瘤 30岁左右
儿童侧脑室 成人四脑室
分叶
可钙化
凹凸不平
交通性脑积 水
室管膜瘤 5岁以下及35 成人侧脑室
岁左右
儿童四脑室
髓母细胞 多15岁以下 小脑蚓部
瘤
四脑室
脑膜瘤
30岁以上， 侧脑室三角区 女性多见
室管膜下 20岁以下 巨细胞星 形细胞瘤
[神经影像]“室管膜瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断
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[神经影像]“室管膜瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断
室管膜瘤
【临床表现】
室管膜瘤（ependymoma)是一种生长较缓慢的来源于室管膜细胞的胶质瘤，WHO分类为Ⅱ～Ⅲ级。好发于儿童及青少年，少数可见于中老年人。室管膜瘤无固定的临床特点，症状取决于肿瘤所在位置。常出现癫痫和颅内压增高。脑室内的肿瘤定位体征少。
【MRI表现】
1.脑室内型
(1)以第四脑室多见，其次是第三脑室后部、侧脑室体部或三角区。
(2)肿瘤呈可塑性生长，即“溶蜡征”，肿瘤沿脑室通路突入邻近脑室。第四脑室肿瘤可沿着正中孔或侧孔蔓延到延髓背侧面和小脑脑桥角区。肿瘤常可浸润邻近脑实质，边缘不整（图1)。
(3)肿瘤在T1WI为低或等信号，T2WI上呈等或高信号，信号多不均匀，囊变较多见，出血少见。
(4)增强扫描呈明显不均匀性强化。
2.脑实质型分完全实性型、部分实性型及大囊型3种类型。多位于顶、颞、枕叶交界区，发生在儿童及青少年的肿瘤易发生大的囊变和钙化。
(1)完全实性型多为WHO分类Ⅱ级，好发于邻近脑膜的区域，边界较清，瘤周多无水肿，平扫与脑灰质信号类似，增强扫描呈中度不均匀性强化。
(2)部分实性型多为WHO分类Ⅲ级（即间变性室管膜瘤)，好发于脑实质深部邻近脑室区域，形态欠规则，可见浅分叶，边界欠清，瘤内含多发囊性结构且出血常见，瘤周有轻中度水肿。实性部分在T1WI 以混杂稍低信号为主，T2WI以混杂稍高信号为主。增强扫描实性部分可见不均匀强化。
(3)大囊型多为WHO分类Ⅱ级，相对少见，好发于脑表面与脑膜有较长的接触面，多为体积较大的类圆形偏心性肿块，囊性部分位于
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[神经影像]“室管膜瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范
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室管膜瘤
（一）病例1
【病史摘要】
男，7岁，头痛伴行走不稳6个月。
图1室管膜瘤MRI检查
【影像所见】
图1A、B、C，MRI平扫显示第四脑室内稍长T1不均匀长T2信号，病变沿左侧侧孔向桥小脑角池生长，桥小脑角区域病灶内可见短T1信号。图1D、E、F，增强扫描病变呈不均匀中等强化，可见病变沿左侧侧孔及中孔向外生长。
【诊断和分析】
本病例诊断为第四脑室室管膜瘤，向桥小脑角池及小脑延髓池生长。
影像学诊断要点：①儿童多见，位于第四脑室内的肿瘤可通过侧孔长入桥小脑角池或经中孔长入小脑延髓池，位于侧脑室的肿瘤常侵犯邻近脑实质；②斑点状钙化常见；③MRI呈不均匀稍长T1长T2信号，信号可由于囊变坏死等原因不均匀；④一般不易引起脑积水；⑤增强扫描呈中等至明显强化。
【鉴别诊断和误区防范】
本病需与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤鉴别。
1.髓母细胞瘤
（1）儿童常见。
（2）典型部位在小脑蚓部。
（3）实性肿瘤，可囊变，很少钙化。
（4）呈等T1稍长T2信号，DWI呈高信号，中等不均匀强化。肿瘤的起源、位置、是否有钙化是两者鉴别的关键。
2.脉络丛乳头状瘤
（1）第四脑室的脉络丛乳头状瘤成人多见。
（2）病灶呈圆形或类圆形，边缘呈颗粒状。
（3）呈长T1长T2信号，高信号内可见颗粒状混杂信号。
（4）肿瘤周围可见境界清楚的环状脑脊液信号。
（5）呈均匀或不均匀较明显强化。
（6）脑积水明显，系脑脊液分泌过多和阻塞的双重作用。
【检查方法及选择】
常规检查手段为CT和MRI。CT对颅后窝病灶显示不佳，但可判断病灶内有无钙化：MRI平扫和增强扫描对本病的诊断必不可少，可清楚显示病变的信号特征及强化方式，且有利于显示肿瘤向脑池或脑实质生长的情况。
室管膜下瘤的诊断与鉴别诊断
左侧侧脑室前角内见类圆形肿块影，以稍长 T1长T2信号为主，内夹杂点条状低信号， 增强扫描未见明显强化。
1483829，男，57岁
因“头痛逐渐加重二十余天” 。患者于一月 前意外摔倒，当地医院头颅CT示：“左侧 脑室占位” ，头颅MR示：“左侧脑室室管 膜瘤”。二十天前出现头痛，逐渐加重。
左侧侧脑室体部可见一团块状异常信号影， T1WI低信号，T2WI等信号，内可见点状高 信号影，Flair高信号为著，内见点状低信号， DWI上为等低信号，增强扫描后肿块轻度强 化。
侧脑室近中线处见一团块状混杂信号影，等 T1等T2信号为主，弥散信号稍高，增强后 不均匀中度强化。双侧侧脑室积水。
1355549，女，59岁
因“头昏1年余，外伤后检查发现颅内占位1 月”入院。患者1年多前无明显诱因下出现 间断头昏，未予以特殊诊治，今年4月因头 部外伤查头颅MR发现：左侧脑室枕角占位。
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增强：病变明显不均匀明显强化，囊性部分未见强化，
病变后、侧缘见脑脊液信号影。
考虑：室管膜瘤可能性大，髓母细胞瘤不排除。
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强：轴位、冠状位、矢状位
CT表现
平扫：双侧侧脑室不对称，扩大，侧脑室体部可见
一巨大软组织肿块影，大小约5.2cm×4.3cm，内密 度不均匀，CT值约18-35HU。
考虑：侧脑室体部占位性病变并幕上脑积水，建议
MRI进一步检查。
脑室内室管膜瘤的影 像诊断及鉴别
任慧鹏
病例1
女，25岁 发现颅内占位4年 4年头痛、头晕、视物模糊，加重一周 宝鸡市人民医院MR：第4脑室占位、脑积水 既往体健
MR：T1WI轴位+增强扫描轴位、冠状位、矢状位
MR表现
第四脑室、枕大池区见不规则等、稍长T1信号肿块影，内信
号不均匀，见多个不规则斑片状稍短T1信号影，增强扫描明 显不均匀强化，轴位示病变右后方见新月形未强化低信号区， 病变向下呈铸型生长，突入枕骨大孔进入颈段椎管内，达颈2 椎体水平上缘，桥脑、延髓、上段颈髓及小脑明显受压、变 薄，病灶大小约3.8cm×2.8cm×7.3cm。
影像表现
MR：
①T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，有囊变（大片样）、钙化、少数 合并出血，信号不均匀。
②四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（可塑性 生长或“浇注”现象）,边缘光滑。
③肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。 ④侧脑室肿瘤多位于体部或三角区，体积较大，广基底与室壁相连。 ⑤肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或侵入基底部脑
实质。 ⑥增强扫描中度-明显强化，均匀或不均匀。 ⑦DWI呈等、稍高信号 ⑧MRS：Cho/NAA多在2-4之间。
影像表现CT、MRI
鉴别诊断
髓母细胞瘤 星型细胞瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星型细胞瘤 中枢神经细胞瘤 脉络丛乳头状瘤 脑膜瘤 转移瘤
鉴别1-髓母细胞瘤
起源于小脑蚓或四脑室顶部后髓帆生殖中心的残余胚胎
概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细
胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经 系统肿瘤，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见。
分型：2007年，WHO将室管膜肿瘤分为 • 室管膜瘤：细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型
（WHOⅡ级）
• 间变型室管膜瘤（WHOⅢ级） • 黏液乳头状瘤（WHOⅠ级） • 室管膜下瘤（WHOⅠ级）
细胞，肿瘤常充满第四脑室，发生于成人者常位于小脑 半球
是后颅窝第二常见肿瘤，主要见于15岁以前，4-8岁最常
见，男性明显多于女性（4：1），另一高峰年龄在25岁 左右
肿瘤属高度恶性，发展快，多在3个月以内，常可早期沿
脑室系统及蛛网膜下腔播散
病变无包膜，出血、钙化及坏死少见
影像表现
CT：多呈稍高密度或等密度实性肿块，境界清楚，多数
概述
病理：室管膜菊形团和血管周围假菊形团 发病年龄：2个高峰年龄，5-15岁（多位于幕下）和40岁
左右（多位于幕上，脑实质多见）。
临床症状： • 颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位 • 幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫 • 幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬 • 脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常
MR表现
平扫：双侧侧脑室不对称扩大，内可见一大小约
5.0cm×4.6cm×4.4cm团块状稍长T1、稍长T2信号影， DWI呈低信号内信号不均匀，可见多个椭圆形囊变区， 病变主体位于左侧孟氏孔附近，凸向右侧侧脑室，中 线结构右移。矢状位示病变第三脑室及额部脑实质内。
增强：病变内见明显不规则线样、花环样强化影。 考虑：①室管膜瘤②中枢神经细胞瘤。
病理
肉眼：灰白色组织一堆，总体积：5.0cm×4.0cm×1.5cm，
切面灰白色，质较细
镜下：簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中，见微囊
形成
诊断：室管膜下瘤 免疫组化：CK（-），EMA（-），SYN（-），CGA
（-），GFAP（-），KI-67（＜1％），S-100（+）
室管膜瘤概述
MRS：Cro、NAA降低，Cho/Cro约1.1-2.2，Cho/NAA约1.2-2.5 考虑：室管膜瘤
病理
肉眼：灰黄灰红碎组织一堆，总体积：
3.0cm×3.0cm×1.0cm，切面灰红质软，部分呈绒毛 状
镜下：瘤组织呈片、巢、假菊形团结构，细胞胞浆
透亮，部分呈印戒样
诊断：室管膜瘤伴灶性出血、坏死
病理
2012年11月在唐都医院行手术切除肿瘤 诊断：室管膜瘤
病例3
男，38岁 阵发性头痛3年，右下肢无力2月 3年前五明显诱因出现头痛，以枕部、顶部阵发性隐
痛，每次持续约2分钟消失，伴头晕，头部沉闷不适， 双眼视物模糊，2月前出现阵发性右下肢无力
6年前发现右肾肾癌，在我院手术治疗
CT平扫：轴位
病理
影像表现
CT：
①平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 ②第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与
脑干境界不清。 ③幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 ④约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 ⑤肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 ⑥增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
比较均质，周围小脑有不同程度水肿环；钙化少见，呈 小点状或小斑片状。
MR：T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，信号均匀；轴
位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界清楚， 无“浇注”现象；出血、钙化、坏死少见。
病例2
男，38岁 头痛、头晕半月 半月前饮酒出现头痛、头晕，头痛呈闷胀、以顶部
为著，伴恶心、呕吐
当地医院CT：未见明显异常 既往体健
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、矢状位T1WI
DWI+MR增强：轴位、冠状位、矢状位
Hale Waihona Puke Baidu
MR表现
平扫：第四脑室内见形态不规则等、稍长T1、稍长、