特发性炎性肌病的诊断和治疗
特发性炎性肌病的诊断和治疗课件
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•2
病理机制
• PM是一个细胞免疫介导的疾病
• 抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒作用。 • 证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞
的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调；自 体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞 因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行。
吸的风险。
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•14
ILD的影像学改变
CT上毛玻璃样的不透明改变
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•15
• 心脏并发症
• 在PM和DM中心肌累及被报道的很多，尸检显示存在活动性心肌炎、心 包炎、收缩带坏死和心肌纤维化，但出现临床症状少见。
• 充血性心衰：发生率<5% ~ 45%。
炎性肌病的分类
• 多发性肌炎（polymyositis, PM） • 皮肌炎（dermatomyositis, DM）
• 成人皮肌炎（adult DM） • 青少年皮肌炎（juvenile DM） • 无肌病的皮肌炎（amyopathic DM） 10%
• 包涵体肌炎（inclusion body myositis, IBM）
• 指伸屈肌的累及造成的典型特征是当要求受试者抓 紧检查者的手指时，受试者不能维持末端指指关节 的屈曲。随后是指浅屈肌和指伸肌的累及，造成手 指“天鹅颈”样的畸形和大拇指的过度伸展。
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
•12
• 肌肉萎缩可以很明显。 • 吞咽困难常见，累及>80%的患者，40-50%出现临床症状。 • 要注意的是，IBM的临床表型多变，可以从一开始就是上下肢近端肌群
特发性炎症性肌病
病因及常见疾病
可能与感染（如病毒、弓形体等）、遗传因素及免疫功能异常等有关。
PM和DM其发病年龄有两个高峰，10～15岁儿童及45～60岁成人。特发性炎症性肌病可累及诸多脏器，如肺、 消化系统、骨骼肌、肾脏，乃至心血管系统。心力衰竭可直接解释20%以上的DM和PM的死亡原因，实际上，心力 衰竭也是心肌纤维化及局部心肌纤维化最终的临床表现，因为心肌纤维化可逐步损害左室功能，限制心肌运动， 造成室壁僵硬，导致钙调节紊乱。因此，心力衰竭可能是特发性炎症性肌病最重要的、最主要的死因。
静脉注射免疫球蛋白：静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)疗法适用于病情严重或进展迅速、对糖皮质激素治疗反 应不佳的IIM患者，属于二线治疗。IVIG副作用较少且轻微，是一种用于包涵体肌炎的治疗药物，特别是对吞咽 困难的患者。
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免疫抑制剂：甲氨蝶呤(MTX)与环孢素硫唑嘌呤(AZA)一起被认为是激素助减剂的一线药物。由于MTX有诱导 肺毒性的风险，合并间质性肺病的患者必须小心谨慎使用，并监测MTX血药浓度。AZA通常是合并肺间质疾病患者 的治疗首选，AZA副作用较大，同样需要监测血药浓度。环磷酰胺可能对严重肌病的患者很有用，有70%的患者能 得到改善，其副作用有胃肠道反应、骨髓抑制、出血性膀胱炎等，用药过程中需要定期监测血、尿常规及肝功。 霉酚酸酯(MMF)在皮肌炎的治疗中也显示出有很好的前景，有研究报道，MMF可以提高激素或免疫抑制剂耐药患儿 的疗效，减少激素用量，降低并发症如ILD的发生率。羟氯喹及钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司)可以用于控制肌炎 的皮肤病变。
检查
实验室检查可用于疾病的诊断及治疗效果的监测。一般检查中可见白细胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血 清肌酶谱中肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶等均可升高，其中以CK最敏感，其升高程度在各类型的IIM中有 所不同，这些肌酶可以用于疾病进展的监测，虽然敏感性高，但特异性不强。
特发性炎性肌病
炎性肌病的特异性自身抗体
自身抗体 临床特征 治疗反应
抗合成酶 （Jo-1)
多肌炎/皮肌炎伴
起病相对急，间质性肺病 发热，关节炎，雷诺现象，技工手
中等
抗-SRP
多肌炎伴
差
（抗信号识别颗粒抗体） 起病非常急，多在秋、冬
肌无力重，心悸
抗-Mi2
皮肌炎伴
好
V形征，披巾征，角质过度增生
肌电图检查
肌电图典型的三联征：
感染因素 柯萨奇病毒 B1, HIV, 人t细胞淋巴瘤病毒, 乙 肝病毒，流感病毒,埃可病毒，腺病毒
特发性炎性肌病的发病机制
体液免疫异常 细胞免疫异常
特发性炎性肌病的体液免疫异常
补体：DM的肌肉损伤主要继发于小血管损害，与补体 的膜攻击复合物在血管壁沉积有关
免疫球蛋白：PM/DM患者的外周血中均有明显的多克 隆免疫球蛋白增多
25%患儿没有典型JDM皮疹，但几乎均存在提示诊 断的非典型皮疹。
多发性肌炎即无皮疹的炎性肌病，很少见于儿童。 三个最重要的诊断依据是肌酶升高（98%）、肌
电图异常（96%）和肌肉活检所示的组织病理学 改变（79%）。
预后
JDM的长期生存率可达90%，功能恢复的程度也大 大提高。
在起病的最初2年内死亡风险最大。 影响预后的主要因素有：对治疗的初始反应、有
特发性炎性肌病
湘雅医院风湿免疫科 王彦平
定义
炎性肌病是指以近端肌无力和骨骼肌非化脓 性炎症为特征的一组异质性疾病。包括特发 性炎性肌病（(idiopathic inflammatory myopathies，IIM）和其他形式的炎性肌病。
特发性炎性肌病的分类
(Idiopathic Inflammatory Myopathy, IIM)
《特发性炎症性肌病》课件
特发性炎症性肌病的临床表现
肌无力
患者常常感到肌肉无力，活动受 限。
皮肤损害
部分特发性炎症性肌病患者会出 现皮疹、红斑或水肿。
关节疼痛
部分患者可能伴有关节肿痛症状。
特发性炎症性肌病的诊断与鉴别诊断
临床表现
详细了解患者的病史、症状和体征，与其他类 似疾病进行鉴别。
影像学检查
肌肉MRI和电生理检查有助于评估肌炎和肌无力 的程度和分布。
实验室检查
包括血液检验、抗体检测和肌肉活检，以确定 特发性炎症性肌病的存在和类型。
鉴别诊断
排除其他引起肌肉炎和肌肉无力的病因，如感 染、代谢病和药物副作用。
特发性炎症性肌病的治疗
药物治疗
抗炎药物和免疫调节剂是治疗 特发性炎症性肌病的关键。
物理疗法
理疗和康复训练有助于改善肌 肉功能和减轻疼痛。
支持性治疗
提供心理支持和康复辅助，帮 助患者应对疾病带来的身心困 扰。
特发性炎症性肌病的预后
特发性炎症性肌病的预后因个体差异较大，但早期诊断和治疗可以显著改善 患者的预后。定期随访和有效管理是保持患
特发性炎症性肌病是一组罕见而复杂的自身免疫疾病，主要影响人体肌肉系 统。本课件将介绍其定义、分类、病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗 以及预后。让我们一起深入了解这个重要的医学主题。
特发性炎症性肌病的定义
1 什么是特发性炎症性肌病？
特发性炎症性肌病是一种罕见的慢性炎症性肌肉病，其具体病因尚不清楚。
2 为什么需要关注它？
该疾病会对患者的肌肉功能、生活质量和心理健康造成显著影响。
特发性炎症性肌病的分类
多发性肌炎
多发性肌炎是特发性炎症性肌 病的一种亚型，主要表现为肌 肉疼痛、乏力和肌肉炎。多见 于成年人。
特发性炎性肌病
特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强。
随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。
本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。
临床上以前三种亚型最为常见。
皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。
我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。
一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。
患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。
（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。
常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。
2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。
3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。
4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。
特发性炎症性肌病的诊断治疗新概念
Ｐ Ｍ患者肌细胞的损伤主要是通过 自身抗原驱动的 Ｔ 细胞介导的细胞毒作用所致。典型的 Ｐ Ｍ肌肉病
理 活组 织 检查 （ 检 ） 可 见大 量的 Ｃ ８ 活 Ｄ Ｔ细 胞 浸
润 ，而且肌细胞可表达 Ｍ ＣＩ Ｈ —类分 子，有学者将 这种损伤称 为 “ Ｈ — Ｃ ８ Ｍ Ｃ Ｉ Ｄ Ｔ复合 物”损伤 。 ／ Ｊ 在Ｄ Ｍ的发病过程 中，补体介导 的微血管病变 是 Ｄ 的主要 特征 。补 体 系统 的 活 化 及在 血 管 内皮 的 Ｍ 沉积 ，导致肌纤维内毛细血管床的减少和肌纤维缺 血。浸润的淋 巴细胞主 要 为 Ｃ ４ Ｄ Ｔ细 胞和 Ｂ细
的不足 ，主要体现在以下几个方面。第一 ，Ｂ Ｐ标 ／
准 中 ，Ｐ Ｍ和 Ｄ 的病 理 学 无 特 异性 ，而 近年 的 研 Ｍ 究则 表 明 Ｐ 和 Ｄ 的免 疫病 理 有明 显 的不 同 【３。 Ｍ Ｍ － ｊ ２ Ｉ
胞浸 润 为 特 征 ，包 括 多 发 性 肌 炎 （ ｏ ｍ ｏｉ ， ｐｌ ｙｓｉ ｙ ｔ ｓ
维普资讯
７ ４
新医学 ２０ ０ ８年 ２月 第 ３ ９卷 第 ２期
特 发 性 炎 症 性 肌 病 的 诊 断 治 疗 新 概 念
卫 生 部 中 日友 好 医 院风 湿 免 疫 科 （ ００ ９ 王 国 春 １０ ２ ）
［ 关键词 ］ 特发性 炎症性肌病
胞 ，主要 分布在 血 管周 围或 肌束 周围 ，而肌 内膜 的点
近年 的研究 表明 ，Ｐ 主 要见 于 成 年 人 ，少 见 Ｍ
于儿童 ，对儿童 Ｐ 的诊 断应 慎重。Ｐ Ｍ Ｍ最常见的 表现是亚急性发作的四肢近端肌痛 、无力 ，病史常 为数周至数月 ，可伴有内脏受累 ，同时血清肌酸激
酶水平 明 显 增 高 。急 性 发 作 或 缓 慢 出 现 （ 史 长 病 达数年 ） 的 Ｐ Ｍ少见 ，对 于经 各种 方法 治 疗均 无 效
特发性炎症性肌病
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北京：
人 民卫 生 出版社 ，
2008：
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服 口 、
肌 内注 射 或 静脉 注 射 ，
亦可 加 用 硫 唑 嘌呤每 日 2 ～
3 m g ／k g ， 重 症 患 者 可 联 合 应 用 上 述 两 药 。 环 磷 酰 胺 也 有 一 定 的 疗 效 ， 但 其 远 期 疗 效
及 对 合 并肺 问质 病 变 者疗 效 尚 未肯定 。 羟 氯喹 可 用 于 伴皮 肤 损 害者 。 对 危 重 症 状 者
酶 、 AS T 、 AL T 、 乳 酸 脱 氢酶增 高， 尤 以 肌 酸 激 酶升 高最敏 感 ， 但 上 述 酶也 广泛 存 在
于肝 、
脏 心 、
肾等脏 器 中， 故 对 肌 炎诊 断 的特异性 不 强 ， 应 注 意鉴 别 。
特发性炎性肌病的诊断与治疗
•全科医学讲堂•特发性炎性肌病的诊断与治疗张玉慧、宋为民\李志军21.亳州市人民医院风湿免疫科，安徽毫州236800:2.蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科，安徽蚌埠233004特发性炎性肌病（idiopathic inflam m atory myopathy,IIM)是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异 质性自身免疫性疾病，常常伴有皮肤、肺和关节病变引 起的肌外表现。
相关国际组织将IIM分为5种主要类 型：皮肌炎（》16111«1〇1«)^1丨8,01\1)、多发性肌炎（简称多 肌炎，polymyositis,PM)、免疫介导坏死性肌病（丨〇1-mune-mediated necrotising myopathy,IMNM)、散发性包 涵体肌炎（sporadic inclusion-body myositis,sIBM)和重 叠性肌炎（包括抗合成酶综(lr〇nie,ASS)。
IIM可以发生在任何年龄，DM有2个发 病高峰，5 ~ 15岁和45 ~65岁，PM平均起病年龄50 ~ 60岁。
1病因与发病机制IIM的病因及发病机制并未完全阐明，普遍认为 易感基因、环境、免疫和非免疫等因素均参与了 IIM的发病。
病毒感染和紫外线照射可能是疾病诱因，他汀 类降脂药、D-青霉胺、羟基脲等药物会导致类似肌炎的 临床和病理表现。
恶性肿瘤如各种实体恶性肿瘤和非 霍奇金淋巴瘤是肌炎发生的危险因素，恶性肿瘤相关 肌炎可能是一种副肿瘤综合征表现。
2诊断与鉴别诊断2. 1临床表现2.1.1全身表现包括发热、体重减轻、周身乏力等。
2.1.2皮肤DM特征性皮肤表现包括上眼睑或眶 周水肿性蓝紫色斑疹（向阳疹），掌指关节、指间关节、膝关节、肘关节等关节伸面紫红色斑疹（Gotten征），关节伸面可触及的紫红色斑丘疹（Gottron疹），可伴瘙 痒，阳光暴露后皮瘆可能加重。
Gottron疹或Gottron征 与系统性红斑狼疮不同的是，皮疹位于关节周围，一般 不累及关节间指骨皮肤。
特发性炎症性肌病诊断与治疗PPT
家庭护理
避免过度劳累和剧烈运动， 适当进行康复训练
保持良好的生活习惯，如规 律作息、合理饮食等
保持良好的心态，避免焦虑、 抑郁等不良情绪
定期进行身体检查，及时发 现并处理病情变化
营养支持
饮食建议：高蛋白、高热量、低脂肪、低糖饮食 营养补充：补充维生素、矿物质、微量元素等 饮食调整：根据病情调整饮食结构，如减少纤维摄入，增加易消化食物 营养监测：定期监测体重、血红蛋白、白蛋白等指标，及时调整营养方案
和僵硬
药物治疗：如 非甾体抗炎药、 糖皮质激素等， 减轻炎症和疼
痛
心理支持：如 心理咨询、支 持小组等，帮 助患者应对疾 病带来的心理
压力
生活方式调整： 如合理饮食、 适当运动等， 提高生活质量
和身体机能
特发性炎症性肌病 的并发症与预后
常见并发症
肌肉萎缩：肌肉无力、萎缩，影响日 常生活
关节疼痛：关节疼痛、肿胀，影响活 动能力
心理支持
保持积极心态：面对疾病，保持积极乐观的心态，有助于提高治疗效果。 心理辅导：接受专业的心理辅导，帮助患者调整心态，减轻心理压力。 社交支持：与家人、朋友保持良好的社交关系，获得情感支持和鼓励。 自我调节：学会自我调节，如冥想、深呼吸等，有助于缓解紧张情绪。
特发性炎症性肌病 的护理与支持
生物治疗
生物制剂：如抗TNF-α抗体、抗IL-1β抗体等 免疫调节剂：如环孢素、甲氨蝶呤等 干细胞治疗：如骨髓间充质干细胞、脂肪干细胞等 基因治疗：如基因编辑、基因沉默等
其他治疗进行治疗
物理治疗：通 过物理疗法如 热敷、按摩等
缓解症状
心理治疗：通 过心理咨询、 心理辅导等方 法缓解患者的
关节痛：关节肿胀、疼痛、活 动受限
特发性炎性肌病PPT
治疗反应
接受及时、规范的治疗可以改善 预后，提高患者的生活质量。
并发症
特发性炎性肌病可能伴随其他自 身免疫性疾病，如类风湿关节炎 、系统性红斑狼疮等，这些并发
症会影响患者的预后。
患者自我管理和教育
自我监测
患者应学会自我监测病情变化，如发现肌肉疼痛 、无力等症状加重，应及时就医。
遵医嘱治疗
患者应遵循医生的建议，按时服药，不擅自停药 或更改治疗方案。
特征
主要临床表现为肌肉无力、疼痛 、肿胀，可伴有发热、皮疹、关 节痛等症状。病情严重时可导致 肌肉萎缩、肌无力综合征等。
发病机制和病理生理
发病机制
目前特发性炎性肌病的发病机制尚不 完全清楚，可能与自身免疫、遗传、 环境等因素有关。
病理生理
特发性炎性肌病的病理生理过程包括 肌纤维坏死、炎症细胞浸润、肌纤维 再生等，最终导致肌肉结构和功能的 破坏。
免疫抑制剂
用于降低免疫系统的攻击 性，减少炎症反应，但需 谨慎使用，以免引起感染 等不良反应。
生物制剂
针对特定炎症因子或免疫 细胞的生物制剂，如肿瘤 坏死因子拮抗剂等，可有 效控制炎症反应。
非药物治疗
物理疗法
如按摩、温热疗法、电刺 激等，有助于缓解肌肉疼 痛和僵硬。
运动疗法
在专业指导下进行适当的 运动锻炼，增强肌肉力量 和灵活性。
生活方式调整
保持良好的作息习惯，避 免过度劳累和不良姿势， 有助于减轻症状。
康复治疗和心理支持
康复治疗
针对患者的具体情况制定康复计划，包括日常生活能力训练、职业康复等，帮助 患者恢复生活和工作能力。
心理支持
特发性炎性肌病可能给患者带来心理压力和焦虑，心理支持可以帮助患者调整心 态，积极面对疾病。
《特发性炎症性肌病》课件
如感染、自身免疫性疾病、代谢性疾病等，可通过相关病史、临床 表现和实验室检查进行鉴别。
神经性疾病
如多发性神经炎、重症肌无力等，可通过神经电生理检查和相关抗 体检测进行鉴别。
其他风湿性疾病
如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎等，可通过相关临床表现和实验室 检查进行鉴别。
实验室检查
血常规
可能出现白细胞计数升高、血小板计数减少等异常。
适当进行有氧运动，如散步、游 泳等，有助于提高心肺功能和增 强体质。
患者教育
疾病认知教育
向患者及家属介绍特发性炎症性 肌病的发病机制、治疗方法和康 复措施，提高患者的认知水平。
心理支持
关注患者的心理健康状况，提供 心理支持和情绪疏导，帮助患者 树立积极乐观的心态。
自我管理教育
教会患者自我管理和监测的方法 ，如记录病情变化、按时服药等 ，提高患者的自我管理能力。
环境因素
感染、药物、应激等环境因素也可能诱发或加重特发性炎症性肌病 。
流行病学
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发病率
特发性炎症性肌病的发病率相对较低，但随着对 疾病认识的深入和诊断技术的提高，越来越多的 患者被诊断出来。
地域与种族差异
特发性炎症性肌病在全球范围内均有发病，但不 同地区和种族的发病率可能存在差异。
3
性别与年龄
THANKS
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特发01
患者通常出现肌肉无力、肌肉疼痛和肌肉肿胀等症状，可能伴
随发热、关节痛和皮疹等全身表现。
肌酶谱升高
02
血液检查显示肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌酶谱
升高。
肌肉活检
03
通过肌肉活检可观察到炎症细胞浸润、肌纤维坏死和再生等病
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准
2004年国际肌病协作组建议的iim分类诊断标准2004年国际肌病协作组建议的IIM（特发性炎症性肌病）分类诊断标准是针对特发性炎症性肌病的一项重要进展。
该标准的提出旨在统一临床医生和研究人员对于IIM的诊断和分类，以便更好地指导治疗和研究工作。
本文将对该分类诊断标准进行详细介绍，并对其在临床实践中的应用进行分析。
IIM是一组罕见的自身免疫性疾病，主要表现为对肌肉组织和皮肤的炎症性损害。
IIM包括多种亚型，如皮肌炎、多发性肌炎、婴儿型皮肌炎等。
这些疾病在临床上常常难以鉴别，而且病情的发展和治疗效果也存在很大差异。
因此，建立一个统一的分类诊断标准对于临床诊断和治疗十分重要。
2004年国际肌病协作组提出的IIM分类诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床表现：对IIM的分类诊断首先需要根据患者的临床表现来进行。
这包括肌肉疼痛、无力、皮肤损害等症状的表现及持续时间。
此外，还需要进行全面的系统检查，包括关节、内脏器官等方面的检查。
2.实验室检查：对于炎症性肌病，实验室检查是非常重要的。
这包括血液学检查、肌肉酶谱检查、免疫学指标等方面的检查。
这些检查可以帮助医生了解患者的炎症程度，以及可能存在的自身免疫异常。
3.影像学检查：影像学检查对于评估IIM的病变程度和范围也是十分重要的。
这包括X线、CT、MRI等影像学检查，可以帮助医生了解病变的部位和程度。
4.生物标志物检测：生物标志物是一种可以用来反映疾病状态和进展的生物化学指标。
对于IIM的分类诊断来说，生物标志物的检测可以帮助医生了解疾病的发展和预后。
以上是2004年国际肌病协作组建议的IIM分类诊断标准的主要内容。
这些标准的提出对于临床医生和研究人员来说具有重要意义。
首先，这些标准可以帮助医生更准确地对IIM进行分类诊断，从而指导治疗和监测病情变化。
其次，这些标准也为临床研究提供了统一的诊断和评估指标，有助于推动疾病的研究和治疗进展。
然而，虽然这些分类诊断标准对于IIM的临床诊断和研究工作具有重要意义，但在实际应用中也存在一些局限性。