巨淋巴细胞增生症
淋巴结反应性增生有哪些类型？【健康小知识】
淋巴结反应性增生有哪些类型？文章导读人体内非常重要的一个免疫器官就是淋巴结，淋巴结反应性增生也是临床上的常见问题，这对人体健康的影响是非常大的，因此对于淋巴结增生的情况一定要引起重视。
淋巴结反应性增生的类型有很多，不同类型的治疗方法也各有不同，在治疗方面也要考虑症状类型。
1.非特异性反应性淋巴滤泡增生非特异性反应性淋巴滤泡增生的主要特点为淋巴结肿大，淋巴滤泡增生，生发中心明显扩大。
淋巴滤泡数量增多，不仅分布于淋巴结皮质，并可散在于皮髓质交界处和髓质内。
滤泡大小、形状不一，界限明显。
生发中心明显扩大、增生，内有大量各种转化的淋巴细胞，核较大，有裂或无裂，核分裂像多见，并有多数吞噬细胞，细胞质内含有吞噬的细胞碎屑。
生发中心周围有小淋巴细胞环绕。
在滤泡之间的淋巴组织内可见浆细胞、组织细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。
淋巴窦内的网状细胞和内皮细胞增生。
反应性淋巴滤泡增生易与滤泡性淋巴瘤混淆，后者的淋巴结结构破坏，滤泡大小形状相似，界限不明显。
滤泡内增生的细胞呈异型性，但类型比较一致，核分裂像较少，一般不见吞噬异物的巨噬细胞，增生的淋巴细胞为单克隆性；而反应性淋巴滤泡增生时增生的淋巴细胞为多克隆性。
2.血管滤泡性淋巴结增生血管滤泡性淋巴结增生为一种原因不明的淋巴结肿大，又称巨大淋巴结增生、Castleman淋巴结增生症、淋巴结错构瘤、血管瘤性淋巴错构瘤、良性巨淋巴瘤、滤泡性淋巴网织细胞瘤、淋巴组织肿瘤样增生、血管滤泡性纵隔淋巴结增生、胸内巨大淋巴结、良性胸腺瘤等，是一种特殊类型的淋巴结增生，不是肿瘤也不是错构瘤。
可发生于任何年龄。
\u3000\u3000血管滤泡性淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结，也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。
淋巴结明显肿大，直径3～7cm，可达16cm，常呈圆形，包膜完整，界限清楚，切面呈淡黄白色，粗颗粒状或分层状结构，有时有灶状硬如软骨的区域，无出血、坏死。
外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例
外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例【摘要】目的：回顾分析胸内巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd）的病理特点、诊断及外科治疗方法。
方法：分析2006－2011年收治的10例胸内cd患者，局限型9例，多中心型1例，均行手术治疗。
结果：术中存在出血、低血压等并发症，全组病例术后随访12个月－60个月，术后无再发原始症状，1例术后3月发现颈部腋下复发cd，经放射治疗一次后无复发，余9例预后良好。
结论：cd的确诊依靠病理活检，ct对于术前诊断有积极意义。
胸内局限型cd经彻底手术治疗可获痊愈，术中存在发生各种并发症可能；少部分胸内多中心型cd手术治疗效果尚可，大部分因伴发其他脏器功能障碍预后不佳。
【关键词】巨淋巴结增生症；诊断；外科治疗【中图分类号】r655 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）01-0363-02巨淋巴结增生症（castleman’s disease，cd），又称血管滤泡性淋巴组织增生，于1956年由castleman b. 等报道并命名，是一种临床少见的，以无痛性淋巴结瘤样增生为主要表现方式的病变[1]。
临床cd可分为局灶型及多中心型两种，组织学分型以透明血管型、浆细胞型及混合型为主。
cd可发生于全身淋巴组织的任何部位，胸内cd，尤其是纵隔cd是临床最常见类型之一。
浙江大学医学院附属第一医院胸外科2006年－2011年共收治胸内cd10例，其中左肺叶间裂cd1例，纵隔cd9例，均行手术治疗。
现就其临床治疗及疗效结合文献报道做分析讨论。
1 对象与方法1.1 一般资料10例发病年龄20－48（36.2±10.45）岁。
包括局灶型9例，多中心型1例。
术前均行胸部ct、肺功能、纤支镜、肿瘤标志物等检查。
1.2 临床表现活动后咳嗽胸闷1例，反复胸水1例，乏力余3例均为体检发现。
1.3 辅助检查胸部计算机断层扫描（computerized tomography，ct）提示左肺下叶肺门区肿块1例，右后纵隔肿块3例，右前纵隔肿块1例。
伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症一例(精)
伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症一例伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症一例中华病理学杂志 1999年第2期第28卷病例报告作者：普苹赵川付红梅冯毓正单位：650032 昆明医学院附属第一医院病理科患者女，17岁。
1年前无诱因发现双颌下区各有一黄豆样大小包块，疼痛不明显, 不伴畏寒、发热、恶心、咳嗽及咽痛。
近半年包块逐渐增大且右颈部又出现包块，以“双颌下、右颈部包块待查”于1997年3月8日入院。
体检：鼻咽部见一约1.5 c m×1.5 cm隆起区域。
双颌下分别触及2.5 cm×2.5cm×1.0 cm包块，质中，活动。
右胸锁乳突肌中段触及5 cm×5 cm×3 cm实性包块，表面光滑，边界清楚。
实验室检查：白细胞总数10.1×109/L，淋巴细胞17%。
中性粒细胞75%。
结核菌试验阴性。
活检病理报告：慢性增生性炎。
做双颌下及右颈包块切除术。
病理检查：左颌下约2 cm×2 cm×1 cm、2 cm×3 cm×2 cm、0.8cm×0.6 cm×0.5 cm肿物三个，右颌下肿物2 cm×2 cm×1 cm一个，右胸锁乳突肌中段深部3 cm×3 cm×2.5 cm肿物一个。
切面均为实性，质软，包膜完整。
镜检：淋巴结被膜增厚，结构破坏，大部分滤泡消失，仅见局部萎缩的滤泡。
髓质淋巴窦高度扩张，其中可见大量单核和多核巨噬细胞、浆细胞和少量中性粒细胞。
特征表现为巨噬细胞吞噬数量不等的淋巴细胞，有的胞质内见淋巴细胞围绕胞核排列成“花冠状”（图1），有的同时还可看到被吞噬的浆细胞和中性粒细胞。
少数巨噬细胞轻度异型，未见核分裂象。
窦间淋巴髓受压而消失。
免疫组化显示CD68强阳性(图2)。
溶菌酶阳性。
图1巨噬细胞吞噬的淋巴细胞围图2吞噬淋巴细胞的巨噬细胞绕胞核排列呈“花冠状”HE×100CD68染色强阳性SP法×400病理诊断：双颌下及右颈部伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症讨论：此病的发病原因不明。
巨大淋巴结增生症
巨大淋巴结增生症李永怀;胡先纬;胡杰贵【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2015(000)012【总页数】3页(P2310-2312)【作者】李永怀;胡先纬;胡杰贵【作者单位】230022 安徽合肥，安徽医科大学第一附属医院呼吸内科;230022 安徽合肥，安徽医科大学第一附属医院呼吸内科;230022 安徽合肥，安徽医科大学第一附属医院呼吸内科【正文语种】中文·病案讨论·患者，男性，22岁，学生。
因“咳嗽、发热9天”于2009年5月25日入院治疗。
患者入院前9天出现咳嗽及发热，咳嗽较剧烈，咳少许白色粘痰，发热多于午后起热，最高达39℃，体温波动在38.5～39.0℃，无畏寒，夜间能够自行退热，热退伴有出汗，无咯血、无胸闷，无关节及肌肉酸痛。
否认既往传染病、冶游史及慢性疾病史。
外院2009年5月23日血常规示：WBC：10.3×109/L,N:78%，RBC：4.18×1012/L，PLT：123×109/L。
外院2009年5月24日胸片提示：双肺纹理稍多，未见实质性病变。
诊断为“急性上呼吸道感染”，给予“感冒灵及罗红霉素”治疗效果不佳，转来就诊，收入病房。
入院时体检：发育正常，生命体征平稳，未触及肿大浅表淋巴结增大，双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音。
心音正常，心率86次/min，心率齐，腹韧，无压痛，未触及肿块，脾肋下可触及，质中，无压痛。
辅助检查：血常规示：WBC：14.18×109/L, N:65.44%， RBC：4.17×1012/L，PLT：312×109/L。
ESR：120 mm/h，CRP:167.24 mg/L，血生化示：总蛋白：74.5g/L,白蛋白：32.0,球蛋白：42.5g/L,余无异常。
免疫10项：正常。
ANA(抗核抗体)等13项：正常。
ANCA(抗中性粒细胞浆抗体)正常。
抗“O”：320IU/mL。
巨淋巴结增生症
CD 病因尚不明确，多认为与病毒感染、免 疫调节障碍有关。国外学者研究发现，人 疱疹病毒 8（HHV-8）感染及体内白介素-6 （IL-6）过度产生与本病发生有关。 有文献报道，在 AIDS 感染相关 MCD 中 HHV-8 感染率达100%，而在AIDS感染不 相关MCD中HHV-8感染仅率40%。 Castleman病常无家族史，但文献报道有一 对母女、一对孪生兄弟先后发病病例。
巨淋巴结增生症 13
3 增强扫描后实质期均匀明显强化，与周围 血管相似，CT 值可高达 110Hu～170Hu。
增强扫描早期明显强化，延迟持续强化。直径 小于 5cm病灶呈均匀明显强化；大于 5cm 病 灶常显示不均匀强化，强化早期病灶呈周边不 规则中度强化，后期强化向中心填充。增强后 病灶 CT 值最高可达到 150Hu 左右，其动态 变化过程与动脉相似，早期强烈强化及延迟后 强化减退为其特点，而强化程度与静脉注射方 式、速度、总量有关。
巨平扫呈密度均匀软组织影，边界清楚：
直径小于 5cm 多密度均匀，腹部病灶密 度稍低于肝脏， 大于 5cm 病灶呈混杂密度，界限清晰， 病灶中心可因条索状纤维疤痕而显示低密 度灶。 大多病灶密度均匀，极少伴有出血和坏死， 考虑与病灶血供丰富，侧支循环良好以及 淋巴组织本身不容易坏死特性有关。
巨淋巴结增生症
1
巨淋巴结增生症 （castleman disease CD）
Castleman 病（Castleman Disease，CD）是一种少见的慢 性淋巴组织增生性疾病，曾被命 名为巨大淋巴结增生症、血管淋 巴滤泡增生症、血管瘤样淋巴结 增生症以及淋巴样错构瘤等。近 年来命名渐趋统一，以 CD 或血 管淋巴滤泡增生症命名较多。
巨淋巴结增生症 3
巨淋巴细胞增生症
浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心 含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可 见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织 细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞 中，部分病例可发现大量胸腺小体。
临床表现
GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率 的76%～91%，而浆细胞型则较少见。 GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分 为2型:局限型和弥漫型。 局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组 淋巴结受累。 弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影 像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。
发病与病因
GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病 因尚存在两种不同的学说:
第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增 生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感 染所致。 第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴 组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发 生与IL-6调节障碍有关。
病理
在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型 透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数 量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮 细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同 心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发 生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小 体 浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大 量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或 不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免 疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸 腺小体。
ＣＴ图像上钙化呈典型的分支状或斑点状 影,散在或簇状分布于病变中央区。
局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴 有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性 强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。
MRI
castleman病
腹膜后浆细胞性Castleman病一例及文献复习Castleman病是一种少见的良性淋巴结增生性疾病。
近年来国内外报道较多，多为个案报道，临床表现多样，易误诊漏诊。
腹膜后Castleman病（局灶性，浆细胞型）临床罕见，术前诊断困难，我院近年手术治疗一例，现报道如下。
1．病例介绍患者女性，72岁.无明显诱因出现中腹部不适伴乏力、纳差一月，无发热、盗汗；无恶心、呕吐；无呕血、黑便；排气排便通畅，无头晕、胸闷、憋气、纳差；无腰痛、血尿，无阴道异常流血；近两月体重减轻7Kg。
于我院门诊查B超示盆腔可见一7.01cm×5.55cm实性回声，边界清楚，其内可探及动脉血流频谱信号，RI:0.61，其周围可见多个大小不等的实性低回声结节，考虑为淋巴结，最大 1.08cm ×0.7cm。
肝胆胰脾未见异常。
腹盆腔未见积液。
既往白内障手术史，偶有烟酒嗜好，月经17 3-4/30 53岁。
入院诊断：盆腔肿物。
入院后腹部增强CT表现:盆腔内偏左可见软组织肿块(图1-3)，边界较清楚，密度均匀；增强后肿块内可见肿瘤血管影，肿块中度强化，且强化较均匀；CT值由43.7Hu逐渐强化为72.5Hu,大小约39.1×60.6cm,肿块与临近组织分界清楚；肿块周围及腹膜后可见多发软组织密度小结节影，轻度强化；子宫、膀胱及肠管未见异常。
X线胸片：心肺膈无著变。
钡灌肠造影未见异常。
查血常规：HGB100g/L，HCT27.8%。
凝血功能：PT：102%，FIB6.65g/L。
血生化：ALB35.1g/L GLO33.6g/L ALT15U/L AST20U/L K 4.32mmol/L Ca 2.01mmol/L BUN 3.15mmol/LCr 44µmmol/L 。
尿便常规无异常。
肿瘤标志物各项无明显异常。
手术：左下腹经腹直肌切口探查见腹膜后肿物约7cm ×5cm ×5cm ，包膜完整，质稍韧，光滑，与左输尿管、左髂外动脉关系密切，肿物深面分别见2cm ×2cm ，1.5cm ×1.5cm 淋巴结，分别予以完整切除。
巨大淋巴结增生
本例术前都曾误诊，原因是对本病认识不 足，部分检查方法单一。良性巨淋巴结增 生的发病率很低，但并非罕见。因此，在 纵隔肿块病变中，特别是发生在一个无症 状的、异乎寻常的纵隔肿块的年轻病人时， 其鉴别诊断应该考虑到这种疾病，如果血 管造影、MRI出现上述特征性的表现，更提 示巨淋巴结增生的可能。
小结
尽管纵隔巨淋巴结增生病因、病理类型及 临床类型具有交叉性而显得较为复杂，但 本病局灶型仍有一些相对的影像学特征表 现：①病灶多为单发，常位于纵隔；②病 灶为富血管性的软组织实性占位病变，早 期明显强化，其动态变化与动脉相同，CT 值可升高60 HU；③ 病灶内斑点钙化；④ 病灶内极少伴有出血和坏死灶；⑤DSA显 示病灶有粗大的供血动脉及引流静脉，MRI 显示典型的层状分布的供养血管断面影。
诊断和鉴别诊断
本病影像学表现无特异性，最后确诊依赖活检。 术前往往误诊为其他疾病。 纵隔淋巴瘤以两侧纵隔淋巴结肿大为主要表现， 常累及前纵隔胸骨后淋巴结，低至中轻度强化； 胸腺瘤主要位于前上纵隔，临床常出现重症肌无 力，良性胸腺瘤主要表现胸腺区边界光整的类圆 形肿块，侵袭性胸腺瘤形态不规则常侵犯纵隔脂 肪间隙、血管、心包及胸膜；
临床表现
患者发病年龄跨度大。9 个月～85岁均可发病， 但多见于健康年轻人。 70％的患者年纪 30以下 。 无性别差异，无家族史。 患者通常无症状，常因体检或在身体浅在部位触 及包块而被发现。Nordstrom 等认为透明血管型 仅3％的患者有症状；而浆细胞型 50％ 可出现1 个或一个以上的全身症状，包括发热盗汗发育缓 慢血沉加快，白细胞增多，顽固性贫血，低蛋白 血症及高丙种球蛋白血症等免疫学方面的异常， 多见于20岁以下的患者。
浆细胞型较透明血管型明显少见。病理表 现以淋巴滤泡生发中心出现成片排列的成 熟的浆细胞为特征，部分浆细胞中有 Russell小体存在，缺乏或少量存在管壁玻 璃样的毛细血管。临床上以多中心型多见； 多中心型患者常伴有临床症状，咳嗽消瘦 发热乏力贫血高球蛋白血症以及腹痛腹泻 表浅淋巴结肿大，脾肿大血沉加快等。
巨淋巴结增生症
发病部位
任何年龄、任何有淋巴结的存在的组织都可发 病，成人多见。该病多位于胸内，特别是纵膈 区域，其中单中心型CD占60%～70%，好发部 位包括右上纵隔、右后纵隔、左上纵隔、左肺 门、右肺门、右肺上叶等。颈部及腹部次之， 其他部位并不多见。
发病率
现今为止国际上共报道500余例，国外最大例 数为85例，国内最大例数为43例。目前报道中 最常见的类型是由Castleman等人于1956年描 述的单发型CD ，而多发型则相对少见。
脂膜炎的全称是寒冷性脂肪组织炎，是血管炎 的一种。症状一般只出现在腿上。人体皮肤着 凉后，会引起血管收缩，致使表皮血流不畅， 脆弱的脂肪细胞会发生变化，很有可能患上脂 肪组织炎。
腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹 在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天 性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠 梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包 裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊 类型的肠梗阻。
影像学诊断及鉴别诊断
CT平扫：肿块密度均匀，坏死和囊性变少见，巨大 病灶（>5 cm）中央可发生纤维化，40%的患者有子 病灶，病灶易与周围组织粘连且边缘模糊。5%~10% 患者存在钙化灶，呈分支状和斑点状中央分布。CT 增强：动脉期强化程度近似主动脉，并持续强化。 MRI:肿块信号均匀，T1WI呈中等信号、T2WI呈高信 号。肿块内或周围的扭曲扩张流空血管影为疾病典型 表现。
发病机制
1、免疫调节缺陷导致的淋巴结中B淋巴细胞及浆细 胞的过度增生（主要机制，为学术界大部认同） 2、与病毒感染有关 3、少数的病例与卡波西肉瘤的发展有关 4、人疱疹病毒 8 (human herpesvirus 8 ,HHV-8）可能 在CD的发病过程中起到了一定作用 5、与某些疾病相关，如 HIV 病毒感染、POEMS 综 合症、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。
巨淋巴结病性窦组织细胞增生症1例
对未形 成 巨大肿块 或未威 胁到 重要器 官 的 Ｓ Ｌ患 者无需 ＨＭ
治疗 。
节障碍 有 关 Ｊ 此 病 合 并 自身 免 疫 性 疾 病 的 发 病 率 高 达 ，
１ ％ 。 其 病 理 特 点 是 以 Ｓ１０蛋 白 阳 性 吞 噬 细 胞 浸 润 为 特 ０ －０ 点， 主要 发 生 在 淋 巴 结 内 的 良 性 病 变 ， 病 可 同 时 累 及 淋 巴 该
降率 增快 等。临床 上容 易误诊 为 良性或 恶性 组织 细胞 增生
症 ， 与 以下 病 变 鉴 别 ： 特 异 性 窦 组 织 细 胞 增 生 症 、 格 汉 应 非 朗
［ ］ Ｓｍｉ ｉｇ ａｈｌ１９ ， （ ）：９ Ｊ ． ｅ ｎＤａｎＰ ｔｏ，９ ９ ７ １ １ ．
［ ］ Ｃ ａｇＬ Ｋ ｏＴｒ Ｃ ａ Ｌ Ｅ ｔ ｏａ ｒｓｉ ｏｆ ｉ ａｅ ３ ｈｎ Ｙ， ｕ ， ｈｒ Ｈ ． ｘｒ ｄｌ ｏａ— ｒｍ ａ ｄｓ ｓ ｔ ｎ ａ ｄｉ ｎ ｅ
［ 参 考 文 献 ］
［ ］ Ｒ ｓｉ Ｊ Ｄ ｆ ｎ Ｒ ． Ｓｎ ｓ ｈｓｏｙｏｉ ｗｔ ｍａｓ ｅ １ ｏａ ， ｏｆ Ｆ ｉｕ ｉｉ ｔｓ ｉ ｍａ ｔｃ ｓ ｈ ｓｉ ｖ
ｌ ｍｐ ａ ｅ ｏ ａ ｈ ． ｙ ｈ ｄ ｎ ｐ ｔ ｙ Ａ ｎ ｗｌ ｒ ｃ ｇ ｉｅ ｂ ｎ ｇ ｅｉ ｉ ｏ ａｈｏｏ ｉ ａ ｅ ｙ ｅ ｏ ｎｚｄ ｅ ｉ ｎ ｌ ｃ ｐ ｔ ｌｇ ｅ ｎ ｌ
缩小 。
沉 降率增 高至 ２ ｍ ｈ 骨髓像 正常。Ｂ超检查示 ： ０ｍ ／ ， 双侧颈部
及 腮 腺 区探 及 多 枚 异 常 低 回声 ， 侧 最 大 ３ ４ｃ ｃ 左 右 ． ｍ Ｘ ｍ， ３
侧 最 大约３ ５ ｃ ． ｍ， ． ｍ ｘ２ ６ ｃ 边界 清 楚 ， 态规 则 。 部Ｃ 形 胸 Ｔ
纵隔巨大淋巴结增生症5例报道
Ｆｅｂ． ２ ０ ０８
纵 隔巨大淋 巴结增生症 ５例报道
李险波 ， 国平 ， 张 宋宇宏 ， 律 王
（ 中国人 民解放 军 第二 “ 二医院 心胸 外科 ， 北 保 定 河 ０１ ０ ７０ ） ０
关键词 ： ； 纵隔 巨大淋巴结； 增生症
中图分 类号 ：５４ Ｒ６ 文 献标 识码 ： Ｄ 文章 编号 ： ０ — ６２ Ｏ８０ — Ｏ 一 ２ １ ８ ６９（ ０）１ ０Ｍ ０ ０
３ ２ 纵 隔 巨大 淋 巴结 增 生症 的组 织 学特 点及 鉴 别 ． 诊 断 巨大 淋 巴结 增 牛 症组 织 学 为 淋 巴组 织 增 生 。
特点 是淋 巴结结 构 摹 本保 持 完 整 ， 泡增 生 明显 及 滤
后恢 复 良好 。术 后 随访 ５例 ， 随访 时 间 ｌ 月 一７ ８个
３４ 预 后 ． 胸 内局 限 型 和部 分 多 中心 型 巨大 淋 巴
床症 状 ， 影像 学表 现 为 ： 界 清楚 、 度 均 匀 一 致 的 边 密 纵 隔肿物 ， 易 与 纵 隔 其 它 良性 肿瘤 相 鉴别 。多 中 不
结增 生 症病 人 ， 手术 彻底 切 除肿大 淋 巴结后 ， 临床症
管全 麻下 行胸 外科手 术 治疗 ， ４例采 取 后 外侧 切 口 ，
１ 例采取 左前 外侧 切 口 ， 中 ４例 完整 切 除肿 物 ， 其 另
数 没 有症 状 ， 巴结 肿 大 明显 叫‘ 出现 局 部压 迫 症 淋 可 状， 但患者多有发 热 、 疲乏 、 消瘦 、 ｍ等异常 。本组 ５ 贫
手术 治疗效果总结 如下 。
组织病理学分为 ： 透明血管型（ Ｖ 、 Ｈ ）
浆细胞型（Ｃ和混合型（ ｉ） Ｐ） Ｍｘ 。临床上又可分为局 限
巨淋巴细胞增生症胸腹部CT诊断与分析
巨淋巴细胞增生症胸腹部CT诊断与分析目的通过研究巨淋巴细胞增生症胸腹部CT表现，提高诊断胸腹部巨淋巴细胞增生症的能力，提高对胸腹部巨淋巴细胞增生症CT表现的认知。
方法通过回顾经过手术病理证实的castleman病的21例CT表现，分析患者的胸腹部CT表现，总结CT表现进行分析。
结果病变位于胸部为15例，有3例被其他医院误诊为胸腺瘤；病变位于胰头后方1例，其CT诊断为嗜铬细胞瘤或副神经节瘤可能；病变位于腹膜后盆腔区内1例，其他医院诊断为血管平滑肌瘤；病变位于腹膜后肾门区1例，其CT诊断为嗜铬细胞瘤。
结论巨大淋巴细胞增生症的胸腹部诊断误诊率较高，CT诊断增强扫描病变强化较为明显，病变强化强度差不多痛胸腹部的主动脉保持同步。
标签：巨大淋巴结增生症；胸腹部CT；CT诊断；淋巴结增生症巨淋巴细胞增生症又称为血管滤泡淋巴结增生、Castleman病（Castleman′s disease），是一种较为少见的疾病。
巨淋巴细胞增生症的病因尚未明确，患者一般无较为明显的症状，属于血管滤泡性淋巴组织增生，是较为罕见的异源性淋巴组织增生疾病[1]。
巨淋巴细胞增生症与其他肿瘤不容易区别，一般好发于腹膜后或纵隔后区域内，正确诊断率较低。
通过对患者的胸腹部CT表现进行分析，可以提供诊断的准确度，有利于提高治愈效果。
1临床资料统计分析2003年5月～2008年7月收治的疑似病患21例。
患者不具有特异性，基本上都是肿瘤对周围的器官造成压迫等症状而前来就诊的。
其中有14例患者为单个肿块，肿块呈膨胀性进行生长，体积较大，生长较为缓慢，肿块包膜完整。
CT扫描动脉期强化较为明显，延迟期和静脉期强化明显。
有3例患者的肿瘤为多发，呈弥漫性生长，体积较小，CT增强扫描结果表明，不具有明显的持续增强特点，无法准确痛淋巴瘤进行鉴别。
2讨论2.1巨大淋巴结增生症的分型及CT表现2.1.1巨大淋巴结增生症的分型巨大淋巴结增生症是是一种良性淋巴结增生，一般常发部位为胸腔区域，其中约有60%～70%为局限性巨淋巴结增生症。
巨噬细胞活化综合征问题解答修改
MAS的骨髓噬血现象则较HPS少见,骨髓 细胞学检查仅在可疑MAS时进行，无骨 髓噬血现象不能排除MAS
早期强有力的免疫抑制剂治疗对多数MAS 患儿有较好疗效，只要注意控制基础疾病 活动，就可有效预防MAS复发 。而原发性 （遗传性）HPS免疫抑制剂治疗虽可暂时 缓解病情，但目前真正有效的治疗方法是 进行骨髓移植。EBV感染相关性HPS常常 病情严重，死亡率亦高
巨噬细胞活化综合 征答疑
同济医院 儿科 王宏伟
1.巨噬细胞活化综合征与噬血细胞 综合征的关系如何？
噬血综合征 （hemophagocytic syndrome ，
HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 （hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH） 是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现 血活性而临床表现类似的症候群
MAS一定有活动期风湿病作为基础疾病
MAS临床表现轻重不等，轻者仅表现为 持续发热，相对血细胞数下降，伴或不伴 凝血功能障碍；重症MAS则病情进展更急 剧，常起病突然，短期内即可发生抽搐昏 迷导致患儿死亡，中枢神经功能紊乱是 MAS诊断的主要临床指标之一
MAS临床表现以肝脏肿大（≥3 cm）为突 出特点，而HPS诊断则脾脏肿大为主要条 件
soJIA并发MAS参考诊断指南
主要指标：
临床指标：中枢神经系统功能紊乱（包括 激惹、定向障碍、乏力、头痛、惊厥以及 昏迷）、出血（包括紫癜、皮下出血和粘 膜出血）和肝脏肿大（肋下≥3 cm）
实验室指标：PLT≤262×109/L、 AST＞59 U/L、WBC≤4×109/L和 纤维蛋白原≤2.5 g/L
于异质同象性疾病，并可以采用基本相 似的治疗原则。
2.巨噬细胞活化综合征和噬血细胞综 合征各自的诊断标准是什么？
巨淋巴结增生症
CT Appearance
多为边缘清晰单个肿块,强化明显.肿块 <5cm时多强化均匀,而>5cm则可不均匀强 化,内部有低密度坏死区. Castleman disease 可有钙化,形态多样,可 以是点状的,粗大的,外周的和分叉状.
46岁,男性,病史不祥.增强CT见边界清 晰的不均匀强化的后腹膜肿块.病理证 实为透明-血管型Castleman disease.
病例4 F,41Y 体检右上腹包块3天
手术所见：man病
巨淋巴结增生症
又称血管滤泡性淋巴结增生或Castleman病. 可发生于任何年龄. 巨大淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结， 也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系 膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。 镜下可分为两种亚型:玻璃样－血管型和浆 细胞型
38岁,女性,宫颈癌术前检查偶 然发现左侧腹膜后Castleman 病.左肾下极水平显示不均匀 强化的肿块 ,内部多个低密度 影,周边有钙化.
7岁,女孩,发热.增强CT示左前 纵隔内有一边缘清晰的肿块,均 匀强化,周边有明显的血管影.
36岁,女性,左腹隐痛.增强CT示边界 清晰的肠系膜肿块,强化均匀.
9岁,男孩,腹痛.增强的盆腔CT示 边界清晰的均匀强化的肿块.
女性，54岁。 气急胸闷不适数月。
70岁,男性, 双侧肾窦内 浆细胞型 Cstleman病.
平扫双侧肾 窦内界清的 略高密度影, 前缘边缘不 规则.增强早 期相对低密 度,后期病灶 持续强化,可 见近端肾盂
扩张,收集
系统穿过肿 块进入肾窦.
巨淋巴结增生症的认识
巨淋巴结增生症的认识
李厚铀;黄玲萍;肖云龙;邓施平;魏楚蓉
【期刊名称】《井冈山大学学报（自然科学版）》
【年(卷),期】2008(029)004
【摘要】目的提高对巨淋巴结增生症(GLNH)的认识.方法通过1例经手术及病理证实的GLNH的病例分析.结合复习文献,对本病的影像诊断与鉴别诊断进行讨论.结果 GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病,其组织形态上可分为透明血管型和浆细胞型两类.前者多见,常表现为纵隔病变,也有报告表现为体表的淋巴结无疼性肿大;后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结,增强后有不同程度的强化.结论CLNH具有特征性的CT表现,CT具有较高的诊断价值,在动脉期明显强化,延迟期持续强化.但确诊还得靠病理证实.
【总页数】2页(P90-91)
【作者】李厚铀;黄玲萍;肖云龙;邓施平;魏楚蓉
【作者单位】吉安市中心人民医院放射科,江西,吉安343000;井冈山大学,医学院,江西,吉安,343000;吉安市中心人民医院放射科,江西,吉安343000;井冈山大学,医学院,江西,吉安,343000;井冈山大学,医学院,江西,吉安,343000
【正文语种】中文
【中图分类】R733.4
【相关文献】
1.巨淋巴结增生症的认识 [J], 李厚铀;肖云龙;
2.巨淋巴结增生症11例多排螺旋CT影像学表现分析 [J], 刘东明
3.胸腹部巨淋巴结增生症的多层螺旋CT诊断 [J], 谈瑞生; 王小仁; 蔡顺达
4.巨淋巴结增生症的影像学表现及病理分析 [J], 贾雄;刘晓红;贺亚萍
5.腹腔巨淋巴结增生症的CT诊断—2020年读片窗(6) [J], 王龙胜
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病理
在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型
透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数 量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮 细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同 心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发 生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小 体
浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大 量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或 不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免 疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸 腺小体。
巨淋巴细胞增生症
MRI
ＭＲＩ检查对GLNH的诊断同样具有较高的 临床应用价值
ＳＥ序列Ｔ1ＷＩ肿块呈等信号,Ｔ2ＷＩ呈均 匀性高信号。
肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为 其典型表现。
巨淋巴细胞增生症
ＭＲ动态增强：肿块的增强方式与ＣＴ基 本相同
ＭＲＩ的缺点是显示特征性的钙化不如Ｃ Ｔ,但其多方位成像对病变定位及显示其毗 邻关系较ＣＴ优越。
巨淋巴细胞增生症
CT
局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰 富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所 致。
增强ＣＴ可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影, 胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的 分支,腹部多来自腹主动脉分支。
ＣＴ强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速 率和剂量有关
1956 年确定为良性非肿瘤性病变。
巨淋巴细胞增生症
发病与病因
GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病 因尚存在两种不同的学说:
第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增 生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感 染所致。
第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴 组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发 生与IL-6调节障碍有关。
巨淋巴细胞增生症
浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心 含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可 见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织 细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞 中，部分病例可发现大量胸腺小体。
巨淋巴细胞增生症
临床表现
GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率 的76%～91%，而浆细胞型则较少见。
巨淋巴细胞增生症
弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫 血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克 隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任 何年龄,发病高峰为40岁～50岁之间,女性约2倍于男 性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激 素疗法为主,预后较差。
巨淋巴细胞增生症
影像表现
局限型GLNH的影像学表现 ：
GLNH可发生于全身各部位的淋巴结, 沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门 和腹膜后区域。约60%～70%发生于胸部,沿 胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其 次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部, 以腹膜后最常见。
巨淋巴细胞增生症
X线
Ｘ线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明 确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚 的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴 瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺 门者可致邻近气管受压移位。
巨淋巴细胞增生症
鉴别诊断
局限型GLNH 95%以上是透明血管型,ＣＴ 或ＭＲＩ表现为富血管性病变,故应与以下 病变相鉴别 ：
巨淋巴细胞增生症
1、纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局 限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张 扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而 GLNH则按淋巴链分布。
2、副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸 内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死 囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且 临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局 限型GLNH一般无囊变坏死改变。
巨淋巴细胞增生症
局限型GLNH钙化较少，可见于5%～10%的 病例，且仅见于局限型透明血管型。
ＣＴ图像上钙化呈典型的分支状或斑点状 影,散在或簇状分布于病变中央区。
巨淋巴细胞增生症
局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴 有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性 强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
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巨淋巴细胞增生症
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巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病， 病因尚不明确，患者多无症状，为异源性 的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血 管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年 由Castleman首先发现，故又称其为 Castleman病。
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物， 家族史：有两人死于肺癌。
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
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巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
巨淋巴细胞增生症
ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜 后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度 影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均 匀
ＣＴ增强扫描示病变强化明显,强化程度几 乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。
ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即 明显强化,ＣＴ值高达114 Hu～196 Ｈu,平均 133 Ｈu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍 持续强化,ＣＴ值70 Hu～122 Ｈu,平均92 Ｈu。
GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分 为2型:局限型和弥漫型。
局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组 淋巴结受累。
弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影 像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。
巨淋巴细胞增生症
局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可 见于任何年龄,发病高峰为30岁～40岁之间,女性约4 倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后 良好。